Сирингомиелия (G95.0) — это хроническое заболевание спинного мозга, характеризующееся образованием продольных полостей в результате расширения центрального канала, клинически проявляющееся выпадением болевой и температурной чувствительности.
Распространенность: 7-9 на 100 тысяч человек. Чаще встречается у мужчин (70%).
Возможные причины образования полостей в спинном мозге — сдавление на уровне краниовертебрального перехода и спинного мозга, аномалии развития задней черепной ямки, травмы, опухоли спинного мозга, дегенеративные поражения шейного отдела позвоночника, стеноз позвоночного канала на шейном уровне.
Характерно постепенное начало клинических проявлений заболевания в молодом возрасте с чувствительных расстройств. Больные обращаются с тем, что отмечают снижение или отсутствие чувствительности в верхней части туловища и в области рук. В связи с этим часто обнаруживаются ожоги, повреждения на этих частях тела. Ранним проявлением является похудение, слабость мелких мышц кистей. Может беспокоить тупая, диффузная или неопределенного характера боль в области рук, верхней части туловища. Пациенты отмечают посинение кончиков пальцев рук и ног, повышенную влажность или сухость кожи, похолодание конечностей. Течение заболевания медленно прогрессирующее.
При неврологическом обследовании определяют атрофию кистей с выпадением сухожильных рефлексов (60-80%), снижение болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильного и мышечно-суставного чувства (сегментарный характер, «куртка» и «полукуртка») (до 100%). При прогрессировании процесса атрофии отмечаются в мышцах рук, плечевого пояса, первых межреберных промежутков (50%). Выражены трофические расстройства в области верхних конечностей и верхней части туловища (акроцианоз, нарушение потоотделения, патологический дермографизм), артропатии суставов верхней конечности (до 100%). Часто у пациентов наблюдаются дизрафические признаки. При распространении сирингомиелитического процесса на ствол головного мозга (сирингобульбия) выявляют нистагм, бульбарный синдром, диссоциированную анестезию в области лица.
- Рентгенография позвоночника (сколиоз, аномалии развития, дегенеративные изменения позвоночника).
- Рентгенография пораженных суставов (артропатии, остеопороз, остеосклероз).
- Электромиография/электронейромиография (функциональное состояние сегментарных уровней спинного мозга и надсегментарных образований).
- Чрескожная и прямая кистография (позволяет оценить форму и величину сирингомиелитической кисты и ее сообщение с IV желудочком).
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография головного, спинного мозга в сочетании с контрастными методами исследования (пневмомиелография, позитивная миелография) (гидроцефалия, полости в спинном мозге, их форма, сообщение полостей с IV желудочком, утолщение и истончение спинного мозга в поперечнике).
Дифференциальный диагноз:
- Миелит.
Лечение сирингомиелии
- Радиотерапия, рентгенотерапия.
- Симптоматическая терапия.
- Наличие нарастающих спинальных симптомов, гидроцефалии — показание для шунтирующих операций.
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.
Основные лекарственные препараты
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
- (средство, повышающее сократимость гладких мышц). Режим дозирования: п/к, по 1 мл 0,05% раствора. На курс 20-30 инъекций.
- (нейропротективное, анальгезирующее средство). Режим дозирования: в/м, в дозе 2 мл ежедневно в течение 5-10 дней. Далее, после стихания болевого синдрома и при легких формах заболевания переходят на инъекции по 2 мл 2-3 раза/нед. в течение 2-3 нед., либо на терапию лекарственной формой для приема внутрь.
- (ноотропное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 800 мг 3 раза в день. При улучшении состояния разовую дозу постепенно снижают до 400 мг. Суточная доза 30-160 мг/кг, кратность приема от 2 до 4 раз/сут. Курс лечения до 2-6 мес. При не-обходимости курс лечения повторяют.
- (дегидратирующее средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 250-375 мг утром, через день; либо 2 дня подряд с однодневным перерывом.
В неврологической практике встречается такое заболевание, как сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Сама по себе сирингомиелия не влияет на продолжительность жизни человека. Опасность представляют возможные осложнения: развитие сепсиса, угнетение дыхательного центра, поражение блуждающего нерва. Какова этиология, симптомы и лечение этого заболевания?
Сирингомиелией называется хроническое, медленно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся формированием небольших полостей в спинном мозге. Это заболевание включено в список болезней по МКБ-10, код сирингомиелии G 95. При сирингомиелии поражается преимущественно спинной мозг. В некоторых случаях возможно поражение продолговатого мозга. Спинной мозг расположен в позвоночном канале. Наиболее часто диагностируются случаи сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника. На долю данной патологии приходится до 7% всех случаев заболеваний нервной системы.
Различают врожденную (истинную) и приобретенную форму болезни. В первом случае болезнь развивается на фоне активного размножения клеток глии. Последние представляют собой вспомогательные клетки, выполняющие трофическую функцию. Они не участвуют в проведении нервных импульсов. Полости в сером веществе спинного мозга образуются в процессе массовой гибели клеток глии. Полости постепенно увеличиваются в размере. При этом могут сдавливаться нервные волокна. Страдают как двигательные, так и чувствительные нейроны. Очень часто врожденная сирингомиелия спинного мозга сочетается с поражением позвоночника.
Манифестация болезни наиболее часто происходит в возрасте от 25 до 40 лет. Мужчины страдают от этого недуга чаще женщин. Более чем у половины больных развивается вторичная (приобретенная) сирингомиелия. Она обусловлена поражением участка, соединяющего позвоночник с черепом. Причины вторичной сирингомиелии включают в себя: травмы позвоночника и спинного мозга, инфаркт спинного мозга, кровоизлияния, грыжи дисков шейных или грудных позвонков, воспаление паутинной мозговой оболочки, рассеянный склероз, опухоли спинного мозга грудного или шейного отдела, туберкулез.
Основные клинические проявления
В МКБ-10 выделены лишь разновидности сирингомиелии, симптомы в ней не указаны. Выделяют следующие признаки заболевания:
- снижение массы тела;
- снижение тонуса мелких мышц кистей;
- нарушение чувствительности или полная ее утрата;
- термические травмы кожных покровов;
- утолщение кожи;
- изменение цвета кожных покровов (цианоз);
- тупые боли в шейном или грудном отделе позвоночника;
- боли в лице;
- деформация суставов;
- частые переломы;
- утолщение пальцев рук.
Нарушение температурной и болевой чувствительности - ценный диагностический признак. Такие люди не способны отличить горячее от холодного, что в итоге приводит к ожогам. При поражении спинного мозга утрачивается и болевая чувствительность. При этом больные не замечают полученных травм, что может привести к негативным последствиям. Все эти симптомы связаны с поражением задних (чувствительных) рогов спинного мозга в грудном и шейном отделе.
В процесс могут вовлекаться и передние рога. Там располагаются двигательные нейроны, которые непосредственно связаны с мышцами. В данной ситуации больные могут предъявлять жалобы на уменьшение мышечной силы, затруднение движений, слабость. Специфическим признаком сирингомиелии шейного отдела является синдром Горнера. Он проявляется сужением зрачка, опущением верхнего века и энофтальмом (западением глазного яблока назад). Симптомы могут включать в себя парез ног и нарушение функции тазовых органов. Дополнительные симптомы сирингомиелии включают в себя повышенную потливость.
9 факторов возникновения .
Лечение больных осуществляется только после тщательного неврологического обследования. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, оценку болевой и температурной чувствительности, внешний осмотр, определение рефлексов, проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии позвоночника, миелографию, общий анализ крови и мочи. Большое значение имеет сбор анамнеза заболевания и анамнеза жизни. Опытный невролог обязан знать, как лечить сирингомиелию шейного и грудного отделов. Консервативное лечение без хирургического вмешательства возможно на ранних стадиях заболевания.
Консервативное лечение предполагает применение радиоактивного йода или фосфора, диуретиков (Фуросемид), нейропротекторов, витаминов, спазмолитиков миотропного действия (Дибазол).
Нейропротекторы необходимы для защиты нервных клеток. Из этой группы наиболее часто используется Пирацетам, Актовегин. Для устранения болевого синдрома применяются анальгетики (Анальгин) и ганглиоблокаторы. Для успокоения больных нередко назначаются антидепрессанты и нейролептики. Для улучшения передачи нервных импульсов целесообразно назначение Прозерина. Дополнительно может проводиться физиотерапия. При парезе верхних конечностей и отсутствии эффекта от медикаментозного лечения проводится хирургическое вмешательство.
В ходе операции осуществляется дренирование полостей, удаляются спайки, и проводится декомпресссия спинного мозга. Прогноз для здоровья в большинстве случаев благоприятный. Наиболее опасным является поражение дыхательного центра. Ожоги могут стать причиной присоединения инфекции, что при отсутствии лечения является причиной сепсиса. Таким образом, сирингомиелия позвоночника является редким неврологическим заболеванием. Болезнь длительное время может протекать бессимптомно.
В случае нарушения чувствительности и появления беспричинных ожогов на теле следует обратиться к неврологу и пройти обследование. Может потребоваться консультация других специалистов.
Сирингомиелия - это заболевание центральной нервной системы, для которого характерно хроническое медленно прогрессирующее течение. Анатомическая суть заключается в образовании вытянутых в длину полостей в спинном мозге. В ситуациях, когда полостные образования выходят за пределы спинного мозга и переходят в область ствола продолговатого мозга, патология носит название сирингобульбия.
Патология заключается в чрезмерном разрастании, а затем отмирании глиальных клеток, которые выполняют опорную и защитную функцию в нервных тканях. Глиальных клеток намного больше, чем нейронов, которые они защищают. В нормальном состоянии слой глия составляет около половины всей нервной ткани и помимо основных функций играет важную роль в обменных процессах, участвует в образовании защитного слоя нейронов миелина.
При нарушении количества и качества глиальных клеток в нервных тканях образуются пустоты, соответственно прекращается нормальное взаимодействие нервных клеток и создается угроза для нейронов. Образованные полости в нервной ткани наполняются жидкостью (ликовром), увеличиваются в размерах, провоцируя разрастание кист, которые сдавливают нервные окончания. Патологический процесс при сирингомиелии локализуется чаще всего в верхних отделах спинного мозга - шейном и верхнегрудном.
В клинической неврологии различают несколько причинных факторов данного заболевания:
- Истинная или идиопатическая сирингомиелия - это врожденное заболевание, которое вызвано нарушением развития спинного мозга в период внутриутробного эмбрионального развития.
- Посттравматическая сирингомиелия - приобретенная форма заболевания, вызванная травмами позвоночника.
- Сирингомиелия, спровоцированная спинальной арахнопатией (хроническое люмбаго) или арахноидитами, возникает чаще всего как осложнение после оперативного вмешательства по поводу межпозвонковых грыж верхнего отдела позвоночника.
- Сирингомиелия как следствие опухолевых образований спинного мозга (опухоль большого затылочного отверстия, киста заднечерепной ямки, внутримозговые опухоли, экстрамедуллярные кисты и опухоли), сдавливания (стеноза) нервных окончаний.
- Сирингомиелия, вызванная сдавливанием спинного мозга неопухолевыми образованиями, например, межпозвонковыми грыжами.
О причинах развития сирингомиелии достоверно неизвестно, несмотря на множество исследований и попыток выявить факторы, провоцирующие начало заболевания. Врожденная патология возникает из-за нарушений развития спинного мозга на стадии внутриутробного развития эмбриона.
Достоверные сведения о факторах, которые приводят к развитию внутриутробных дефектов тканей спинного мозга неизвестны. Теоретически нарушения формирования нервных клеток связаны с неправильным питанием, алкоголизмом, инфекционными болезнями, воздействием радиации во время беременности.
Вторичная или приобретенная сирингомиелия может развиваться как следствие и осложнение таких заболеваний как опухоли, нарушения кровообращения, травмы, тяжелые физические нагрузки. Последние исследования доказывают, что при недостаточном кровоснабжении центрального канала спинного мозга происходят патологические процессы, приводящие к отмиранию глиальных клеток. Место отмерших клеток занимает межклеточная жидкость, что приводит к образованию кисты в центральном стволе спинного мозга.
Симптомы сирингомиелии
Длительный период заболевание может протекать без явных признаков, что существенно затрудняет его своевременное диагностирование. Для сирингомиелии характерными являются таким симптомы:
- Сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности, при которых кожные покровы пациента теряют способность ощущать боль, прикосновение и температурные воздействия. В зависимости от степени заболевания области тела, которые теряют чувствительность, могут иметь различный размер. По типу распространения их называют по форме - тип «воротника», «полукуртки» и «куртки».
- В дальнейшем эти симптомы могут перейти от расстройства кожной чувствительности к более глубокой форме - потере ощущений в суставах и мышцах.
- Характерным признаком болезни является резкое снижение объема мышц, вплоть до атрофии и нарушения подвижности рук.
- В области поражения нередко появляются сосудистые нарушения и трофические язвы.
- Заболевание часто сопровождается продолжительными приступами тупой ноющей боли в области шеи, груди, между лопаток, в плечевых суставах и руках.
- В зависимости от области поражения нервной ткани у больных происходят утолщения кожных покровов, уплотнение и деформация суставов.
- Остеопороз - одно из частых проявлений заболевания. Из-за нарушения обменных процессов из костей вымывается кальций, от чего они становятся очень хрупкими, что чревато переломами и вывихами суставов.
- При прогрессировании болезни у пациента развивается атрофический паралич рук. При вовлечении в патологический процесс ствола мозга отмечаются потеря чувствительности и парез лица, опущение века, атрофия языка, нарушение слуха, глотательной и речевой функции.
- При сирингомиелии верхнегрудного отдела может произойти деформация скелета (кифосколиоз.)
- Вегетативные нарушения проявляются в виде повышенного потоотделения в области поражения, изменении нормального оттенка кожи в сторону покраснения или синюшности.
- У пациентов с диагнозом сирингомиелия очень плохо заживают раны, даже незначительные повреждения и трещины. Нередко на коже образуются пятна и поражаются ногтевые пластины.
Диагностика сирингомиелии
Для выявления типа сирингомиелии, характера развития и степени заболевания используются такие методы диагностики:
- Магнитно-резонансная томография позвоночника в различных проекциях - основной метод при диагностике заболевания. Исследование позволяет наглядно визуализировать состояние спинного мозга, достоверно выяснить область и характер поражения нервных тканей.
- Рентгенологическое исследование проводится для выявления нарушения костных тканей, атрофических и гипертрофических процессов, остеопороза, оценки состояния и степени поражения поврежденных суставов.
- Электромиография проводится чаще всего в том случае, когда нет возможности применить МРТ. Этот метод дает возможность оценить степень нарушений двигательных нейронов через биоэлектрические сигналы, подающиеся от спинного мозга.
- Отоневрологическое исследование имеет ценность при подозрении на развитие сирингобульбии и поражении нервных тканей ствола мозга.
Немаловажно в процессе диагностики сирингомиелии оценить психологическое состояние пациента, поэтому желательно включить в перечень исследований консультацию психолога.
Осложнения при сирингомиелии
Сирингомиелия провоцирует ряд заболеваний внутренних органов - нередко сопутствующими патологиями являются язвы желудка, нарушение работы эндокринных желез (гипофиза, надпочечников). Из-за нарушения кровеносного снабжения возможно развитие кислородного голодания сердечной мышцы.
При добавлении вторичного инфицирования у пациента могут быть вовлечены в патологический процесс органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовая система (пиелонефрит, уретрит). Опасность перетекания болезни в ствол мозга заключается в возможности развития бульбарного паралича, который приводит к остановке дыхания.
Лечение сирингомиелии
На данный момент полное излечение от сирингомиелии невозможно. С помощью терапевтических и профилактических методов у специалистов неврологов есть возможность снять острые симптомы и остановить развитие заболевания.
Прогресс лечения в большой степени зависит от того, на какой стадии болезнь выявлена. На начальном этапе, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, терапия направлена на подавление их роста. Для этой цели используются такие методы:
- Рентгенотерапия - облучение пораженной области спинного мозга. Основное назначение этого метода заключается в прекращении роста глия. В последние годы эффективность данной методики все чаще стоит под вопросом из-за того, что болезнь в большинстве случаев удается лишь незначительно приостановить, но она продолжает прогрессировать.
- Лечение радиоактивным йодом - признанный метод с использованием изотопа йода I-131. Препарат принимается в виде капсул, доза рассчитывается индивидуально для каждого пациента. Радиоактивный йод приостанавливает размножение глиальных клеток и служит профилактикой образования полостей.
- Медикаментозная терапия предназначена для облегчения состояния больного. Проводится курсами раз в полгода и включает целый комплекс препаратов для снятия болей (анальгетики, НПВС), средства для улучшения кровообращения и обменных процессов, витамины, препараты для выведения ликвора, антихолинэстеразные средства для улучшения проводимости нервного сигнала. Помимо этого, в некоторых случаях существует необходимость в антиконвульсивных препаратах и антидепрессантах.
- Физиотерапевтические методики направлены на снятие болевого синдрома и улучшение подвижности. Наиболее эффективно в этих случаях применение УВЧ, радоновых ванн, электрофореза, иглоукалывания, лечебной физкультуры, массажа.
Вопрос об оперативном вмешательстве встает в самых крайних случаях при быстро прогрессирующей форме заболевания, нарушении оттока ликвора от головного мозга, сложном сочетании сирингомиелии с аномалиями краниовертебрального перехода. Хирургическое вмешательство может иметь различный характер - дренирование и шунтирование полостей, декомпрессия позвоночника, рассечение спаек, образующих стеноз спинного мозга.
Операция не способна полностью избавить пациента от заболевания, поэтому назначается лишь в исключительных случаях. Одним из новых методов лечения болезни является рассечение концевой нити спинного мозга. Суть ее построена на теории о том, что причина врожденной сирингомиелии и сколиоза - нарушение кровоснабжения спинного мозга из-за его растяжения.
Прогноз при сирингомиелии
Заболевание не сокращает продолжительность жизни пациента. При проведении регулярного комплексного лечения и постоянном контроле за состоянием больного он может вести нормальный образ жизни. Угрозу для жизни представляет сирингобульбия, так как в патологический процесс вовлекаются органы дыхания и мочеполовой системы.
Профилактика сирингомиелии
Меры профилактики касаются в первую очередь избегания опасности инфекционных заболеваний, которые могут спровоцировать прогрессирование болезни и чреваты сепсисом. Больным рекомендуется вести здоровый образ жизни, полноценно и правильно питаться, регулярно проходить лечение у невролога.
Сирингомиелия шейного отдела чаще всего возникает у людей после 25-30 лет. Это заболевание появляется незаметно и полностью вылечить его нельзя.
Может отступить на стадию ремиссии, но вылечить полностью болезнь не удастся. Единственным выходом из положения станет своевременное лечение. Оно обеспечит более полноценную и продолжительную жизнь.
Процесс возникновения сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника:
- Спинномозговой канал расширяется.
- В этом канале протекает жидкость. Она начинает огибать препятствия, возникающие на ее пути.
- Появляются полости в канале. Они возникают в местах обходов.
- Появляются глиальные клетки. Их образование связано с появлением полостей.
Заболевания позвоночника по праву можно назвать бичом современного человека. Появление одних из них обуславливается неправильным образом жизни, другие же возникают после инфицирования. К последней группе относится и туберкулез позвоночника, представляющий собой опасное и заразное заболевание.
Вследствие этого нарушается передача импульсов от головного мозга к органам. Почему возникают такие явления в организме — медики не выяснили до сих пор. Существуют только теории, объясняющие это заболевание.
Проявления болезни
Резкая потеря веса говорит о первых проявлениях сирингомиелии. Кисти рук при этом заметно ослабевают и снижается чувствительность на боль и температуру. Со временем она распространяется на другие области тела.
Важно: На начальной стадии большинство больных часто обжигаются или наносят себе порезы на кожу из-за снижения чувствительности. На этом этапе необходимо проявлять аккуратность.
Следующий этап характеризуется появлением ноющей боли в конечностях. В области лица образуется неврологическая боль. После этого у пациента развивается парез верхних и нижних конечностей. Пропадают сухожильные рефлексы и становится сложно передвигаться самостоятельно.
У больного может полностью отсутствовать потоотделение. В отдельных случаях наоборот — появляется повышенное потоотделение.
Диагностика
При первых симптомах сирингомиелии пациенту необходимо неврологическое обследование. В диагностику входит:
- Осмотр по внешним признакам.
- Проверяется чувствительность на боль и температуру.
- Сбор анамнеза.
- Определение рефлексов.
- Производится томография позвоночника.
- Сдаются анализы (крови и мочи).
По результатам обследования врач назначает лечение.
Лечение и профилактика
Полностью избавиться от болезни невозможно. Но правильное лечение позволит приостановить развитие патологии и облегчить симптомы.
Важно: Для устранения болевых симптомов врач назначает рентгенотерапию. С помощью этой терапии облучается определенный участок тела. Но применяется такой метод на ранних стадиях.
Также на ранних стадиях используется прозериновая терапия. Этот метод значительно нормализует передачу импульсов, и состояние пациента улучшается. Но на образование полостей в шейном и грудном отделах позвоночника эта процедура не влияет.
Применение радиоактивного йода или фосфора значительно воздействует на образование полостей. Эти элементы способны задерживать рост глиальных клеток.
На поздних стадиях болезни назначают хирургическое вмешательство. Зачастую назначают тем пациентам, у которых симптомы прогрессируют.
При возникновении первых симптомов сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника необходимо срочно обратиться к врачу и пройти обследование.
