Диафрагмальная грыжа развивается в том случае, когда в анатомической перегородке, соединяющей два отдела (грудной и брюшной), появляется патологическое отверстие, сквозь которое органы грудной части попадают в брюшную часть и наоборот. Посредине диафрагма состоит из соединительной ткани, и обычно именно в ней и образуется дефект, именуемый диафрагмальная грыжа.
Разновидности
В современной медицинской практике выделяют несколько разновидностей этого патологического состояния. Чаще других развивается врождённая диафрагмальная грыжа у новорождённых детей. Связана она с аномалиями развития плода в утробе матери.
Вторая разновидность данной патологии – невропатическая грыжа, возникающая как следствие недостаточного тонуса диафрагмы. При такой патологии определённый участок диафрагмы расслабляется, что приводит к его растяжению, а впоследствии и к разрыву с образованием грыжи.
Третья разновидность – травматическая диафрагмальная грыжа у детей и взрослых. Такая патология бывает истиной и ложной, и связана она с травмами, повлёкшими образования отверстия в анатомической перегородке. Об истиной аномалии говорят тогда, когда в области патологического диафрагмального отверстия органы размещаются в грыжевом мешке, а о ложной – когда он отсутствует.
И, наконец, последняя разновидность – это грыжа естественного диафрагмального отверстия. Если в области естественного отверстия для пищевода наблюдаются растяжения тканей, может возникнуть грыжа пищевода или диафрагмы.
Причины возникновения
Так как существует несколько видов патологий в области анатомической перегородки, то и причины развития такого патологического состояния бывают различными. Если говорить про врождённый анатомический дефект в диафрагме детей, то он возникает вследствие генетических аномалий у плода и установить причину, почему такой дефект возникает, учёные точно не могут. Также у детей более старшего возраста диафрагмальная грыжа может появиться как следствие нервных нарушений или как следствие некоторых хронических заболеваний, например, и других патологий.
Если говорить о развитии болезни у взрослых, то следует отметить, что к грыже диафрагмы приводят:
- травматические повреждения (тупые травмы живота, ушибы грудной клетки, ножевые ранения и т. д.);
- нарушение иннервации из-за проблем с нервной системой;
- состояния, приводящие к долгосрочному повышению давления в брюшной полости – длительные роды, хронические , подъем тяжестей, длительный и изнуряющий кашель и некоторые другие;
- нарушения тонуса анатомической перегородки, возникающие вследствие возрастных изменений в организме, которые проявляются у людей после 50 лет;
- хронические болезни органов ЖКТ (язвенная болезнь, и другие).
Отметим, что у детей эта патология возникает чаще, чем у взрослых. Причём речь идёт как о врождённой аномалии, развивающейся у плода и приводящей к сдавливанию лёгких и сердца ребёнка, так и о приобретённой, возникающей вследствие анатомической слабости диафрагмы. Развитие нарушения у плода возникает как следствие неблагоприятного течения беременности. Например, если женщина курит или употребляет алкоголь, будучи в положении, или же если она принимает некоторые лекарственные средства, подвергается радиационному излучению, проживает в районе с неблагоприятной экологической обстановкой или работает на вредном производстве.
Как уже было сказано выше, у детей диафрагма слабее, чем у взрослых, поэтому грыжи у них развиваются в несколько раз чаще. И чтобы предотвратить появление такого дефекта, родителям следует ограждать детей от чрезмерных физических нагрузок и подъёма тяжестей, от травм и развития запоров, а также своевременно лечить заболевания дыхательных путей, не допуская появления длительного кашля.
Симптоматика
Симптомы этого патологического состояния зависят от места локализации отверстия в диафрагме. Но зачастую такие симптомы не специфичны, и могут свидетельствовать о проблемах с органами пищеварительного тракта, расположенными в грудной области – быть связанными с болезнями пищевода, желудка или 12-перстной кишки. Причём если грыжа имеет небольшие размеры, симптомы могут вовсе отсутствовать – появляются они лишь тогда, когда она увеличивается.
Первые симптомы, на которые жалуется пациент, это:
- постоянная , которая не проходит даже при приёме антацидов, и усиливается, если наклонить туловище вперёд;
- отрыжка воздухом.
Связаны эти симптомы с нарушениями работы клапана пищевода, что приводит к проникновению воздуха в желудок, а также проникновению желудочного содержимого в пищевод.
Другие симптомы, возникающие при грыже пищевода или диафрагмального отверстия, это:
- боль в области грудной клетки, которая может возникать вследствие сдавливания органов, располагающихся в грыжевом мешке;
- кашель, не связанный с простудными заболеваниями;
- учащение сердцебиения, которое возникает после приёма пищи;
- ощущения жжения за грудиной;
- вздутие и боль в животе, возникающие вследствие попадания воздуха в кишечник из-за патологических изменений в области анатомической перегородки.
В тех случаях, когда в области пищевода происходит защемление, может возникнуть кровотечение, которое приводит к развитию у пациента . Если произошло ущемление грыжи, могут возникнуть и такие симптомы, как:
- тошнота;
- повышение температуры тела;
- сильная боль в левой части грудной клетки.
Отметим, что часто симптомы грыжи диафрагмы пациенты принимают за симптомы других заболеваний, таких как патологии сердечно-сосудистой системы или болезни органов ЖКТ. Поэтому очень важно своевременно диагностировать болезнь и назначить лечение, дабы избежать развития тяжёлых осложнений.
Диагностика и особенности терапии
Нарушения у плода могут быть диагностированы ещё в утробе матери, при проведении ультразвукового исследования. У детей диагностика предполагает проведение рентгенографического исследования с контрастом, позволяющего увидеть выпячивание пищевода или желудка через грыжевой мешок. У взрослых диагностика может проводиться с помощью рентгенографии и других методов, например, фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС). Кроме того, исследуется кислотность желудка и пищевода, и её повышенные показатели дают врачу возможность заподозрить данную патологию.
Лечить такое заболевание можно консервативным способом и хирургически. Основной способ – хирургическое устранение грыжи, однако после такого лечения в 4 случаях из 10 болезнь вновь появляется. Хирургическое лечение заключается в проведении нескольких видов операции:
- подшивание дна желудка к стенке пищевода;
- ушивание отверстия и укрепление его специальной сеткой (именно такой способ используется у детей);
- фиксация желудка к передней брюшной стенке (после его вправления).
К сожалению, если лечить патологию консервативно, то вылечить больного невозможно – можно лишь уменьшить проявления, поэтому консервативная терапия подходит в тех случаях, когда грыжа небольшая, или же она применяется для предотвращения появления рецидивов патологии после хирургического лечения.
Заключается лечение диафрагмальной грыжи в правильном питании и соблюдении режима дня, а также в приёме лекарственных препаратов, позволяющих снизить кислотность, устранить запоры, избавиться от язвы и т. д. Иногда пациенты считают, что могут вылечить грыжу народными средствами. На самом деле народными средствами можно лишь облегчить состояние пациента, как и с помощью консервативной терапии. То есть лечение народными средствами данной патологии направлено на устранение отрыжки, изжоги, запоров. Так, лучшими народными средствами от изжоги являются отвары и настои, в которых использованы такие травы, как ромашка, чистотел, корень алтея, подорожник. А от вздутия живота хорошо помогает перечная мята и плоды фенхеля.
Диафрагма - мышечно-сухожильный орган, отделяющий грудную полость от брюшной и активно участвующий в акте дыхания, в кровообращении, деятельности пищеварительного тракта. Различают грудинную, реберную и поясничную части диафрагмы. Начало грудной части - мечевидный отросток, реберной части - внутренняя поверхность VII-XII ребер, поясничной части - XII грудной, I-IV поясничные позвонки, медиальные и латеральные дугообразные связки. Прикрепляются мышечные волокна к сухожильному центру диафрагмы. В диафрагме имеется три обособленных отверстия, образованных расхождением мышечно-сухожильных волокон, через которые проходят аорта с грудным лимфатическим протоком, пищевод с блуждающими нервами и нижняя полая вена.
Между грудинными и реберными (спереди), а также между поясничными и реберными (сзади) мышечными пучками диафрагмы с каждой стороны имеются небольшие щелевидные расхождения: спереди - щель Ларрея, сзади - щель Бохдалека, которые предрасположены к образованию диафрагмальных грыж.
Рентгенологический метод является главным в исследовании и изучении диафрагмы. В рентгеновском изображении диафрагма представляется в виде дугообразной тени, выпячивающейся в грудную полость и ограничивающей снизу каждое легкое. С тенью сердца контур диафрагмы образует углы, близкие к прямому. Толщина диафрагмы неравномерная, в мышечной части колеблется от 0,3 до 0,5 см, в сухожильной - в 1,5 раза меньше. Ведущую роль в изучении диафрагмы отводят обычной рентгеноскопии, видеомагнитофонной записи, рентгенокинематографии, рентгенокимографии и другим функциональным методам рентгенодиагностики. Велико диагностическое значение газоконтрастных исследований (пневмомедиастинум, пневмоперитонеум, пневмоторакс), позволяющих получить раздельное изображение контуров диафрагмы и прилежащих органов и тем самым уточнить локализацию и характер патологического образования, а также состояние самой диафрагмы.
Аплазия диафрагмы - общее название аномалий развития диафрагмы, при которых чаще отсутствует часть диафрагмы или участок какой-либо ее ткани. Различают следующие частичные врожденные дефекты диафрагмы: заднебоковой, передне-боковой, центральный, пищеводно-аортальный, френоперикардиальный и односторонняя аплазия диафрагмы, которые проявляются образованием соответствующих диафрагмальных грыж (см.).
Ассманна - Фаульхабера симптом - рентгенологический признак грыжи пищеводного отверстия диафрагмы: утолщение свода желудка, проявляющееся увеличением расстояния между верхним контуром диафрагмы и газовым пузырем желудка (в норме не более 1 см).
Бергманна синдром - эзофагокардиальный синдром, характеризуется сочетанием болей и неприятного ощущения инородного тела за грудиной, дисфагии, икоты, нарушений сердечного ритма. Наблюдается при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы (см.).
Бохдалека диафрагмальная грыжа - обусловлена недоразвитием мышечного слоя диафрагмы в области пояснично-реберного треугольника (Бохдалека треугольника, или щели), чаще наблюдается слева. Содержимым грыжи являются, как правило, петли кишок. Поэтому тень грыжи неоднородна из-за скопления газа, пищевых и каловых масс, складок слизистой оболочки кишок. При контрастном исследовании желудочно-кишечного тракта удается видеть перемещение в грудную полость желудка, кишечника, обычно без заметных втяжений и деформаций по контуру выпавших в заднее средостение органов.
Грзана синдром - односторонний парез или паралич диафрагмы, обусловленный шейным остеохондрозом и проявляющийся симптомами релаксации диафрагмы (см.).
Грыжа диафрагмальная - грыжа живота с выходом органов брюшной полости в грудную полость через расширенные щели или дефекты диафрагмы. Может быть истинной и ложной. Истинная грыжа характеризуется наличием грыжевого мешка, ограничивающего перемещение органов брюшной полости; ложная имеет сквозной дефект диафрагмы и пристеночной брюшины, а грыжевой мешок отсутствует.
Различают нетравматические и травматические грыжи. Нетравматические грыжи в свою очередь подразделяют на грыжи врожденных дефектов диафрагмы, истинные грыжи слабых зон диафрагмы, истинные грыжи атипичной локализации, грыжи естественных отверстий диафрагмы. Травматические грыжи, как правило, бывают ложными (отсутствует грыжевой мешок), в основном возникают слева. В плевральную полость чаще выпадают кишечник, желудок, сальник и значительно реже - паренхиматозные органы. Грыжи делятся на острые и хронические, ущемленные и неущемленные.
При рентгенологическом исследовании необходимо: 1) определить уровень стояния, контур, форму, характер движения диафрагмы; 2) уточнить наличие и характер патологического тенеобразования, прилежащего к диафрагме, постоянство рентгенологической картины и зависимость ее от изменения положения тела; 3) установить вид грыжи, локализацию и размер грыжевых ворот, уточнить, какие органы пролабировали в грудную клетку, их взаиморасположение, наличие деформаций и сдавлений (втяжений) по их контуру.
Рентгенологическая семиотика грыжи связана с характером и объемом перемещенных брюшных органов. Обычно на фоне неравномерного затемнения легочного поля видны участки просветлений, иногда с горизонтальными уровнями жидкости. «Пограничная линия» располагается высоко, малоподвижна или совсем неподвижна и состоит из нескольких дуг, что зависит от различного уровня расположения органов, проникших в грудную клетку. Сердце часто смещено в противоположную сторону. При исследовании желудочно-кишечного тракта желудок и кишечник обнаруживаются в плевральной полости. Характерна изменчивость рентгенологической картины в зависимости от степени наполнения их и положения больного. При пролабировании паренхиматозных органов рекомендуется использовать диагностический пневмоперитонеум.
Грыжа медиастинальная - диафрагмальная грыжа (см.), выходящая в средостение.
Грыжа парастернальная - диафрагмальная грыжа, выходящая в переднее средостение через грудинно-реберный треугольник (Ларрея треугольник, или щель). Чаще локализуется справа от грудины. Содержимым ее могут быть поперечная ободочная кишка, реже - часть желудка, тонкая кишка, часть печени, сальник и др. Главный признак грыжи - наличие в правом кардиодиафрагмальном углу неоднородного или ячеистого образования, примыкающего к передней грудной стенке. На рентгенограммах определяются контрастированные петли кишечника и др. Если содержимым является сальник, то тень будет однородной и малоинтенсивной. В сложных случаях показан пневмоперитонеум, при котором воздух проникает в грыжевой мешок и располагается над диафрагмой. На фоне воздуха можно хорошо видеть контрастную тень сальника.
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы - диафрагмальная грыжа, выходящая через расширенное пищеводное отверстие. Составляет 80-98 % грыж диафрагмы. Может быть врожденной и приобретенной. В процессе формирования грыжи через пищеводное отверстие обычно последовательно пролабируют абдоминальный отдел пищевода, кардию и верхний отдел желудка. Возникшие таким образом выпячивания над диафрагмой обозначаются как осевая, аксиальная или скользящая (наиболее правильно - эзофагеальная) грыжи пищеводного отверстия. Крайне редко через пищеводное отверстие выпадает (выворачивается) верхний отдел желудка без смещения кардии и брюшного сегмента пищевода. При этом грыжевой мешок располагается рядом с нижнегрудным отделом пищевода. Сам пищевод не меняет своей длины, а пролабированный в заднее средостение отдел желудка обычно небольшой. Такую грыжу пищеводного отверстия называют параэзофагеальной. Возможны и смешанные типы грыж в виде параэзофагеальной грыжи со смещенной кардией и эзофагеальной грыжи с параэзофагеальным смещением верхнего отдела желудка.
В зависимости от степени выпадения (эвентрации) желудка в грудную полость различают следующие степени грыжи пищеводного отверстия диафрагмы: 1) над диафрагмой расположен брюшной сегмент пищевода, а кардия - на уровне диафрагмы, желудок - под диафрагмой; чрезмерная смещаемость абдоминального сегмента считается начальной грыжей (смещаемость по вертикали в норме не превышает 3-4 см); 2) преддверие пищевода и кардия находятся над диафрагмой, в диафрагмальном отверстии видны складки слизистой оболочки желудка; 3) вместе с брюшным сегментом пищевода и кардией в грудную полость выпадает и часть желудка.
Клиническая картина грыж пищеводного отверстия разнообразная. У детей она характеризуется ранним развитием осложнений: эзофагита с частичными срыгиваниями или рвотой с примесью крови, анемии, бронхита и пневмонии. Быстрое прогрессирование болезни делает таких детей инвалидами, они не поддаются консервативному лечению. У взрослых клинические проявления грыжи пищеводного отверстия обусловлены слабостью замыкательного механизма кардии, появлением гастроэзофагеального рефлюкса (см.) и пептического эзофагита (см.). Наиболее часто встречаются боли, дисфагия и анемический синдром. Из самых тяжелых осложнений грыж назовем пептические язвы пищевода (см.) и грыжевого мешка, ущемление грыжи.
Рентгенодиагностика диафрагмальной грыжи, выходящей через расширенное пищеводное отверстие, осуществляется с помощью обзорного и контрастного многоплоскостного исследования. Обзорная рентгеноскопия и рентгенография позволяют выявить добавочную тень в заднем средостении с просветлением в центре или уровнем жидкости (псевдоабсцесс), один или два газовых пузыря на фоне сердечной тени, расширение средостения с четким наружным контуром, изменения формы, величины и положения газового пузыря желудка и другие симптомы. Контрастирование пищевода и желудка дает возможность провести дифференциальную диагностику между грыжей пищеводного отверстия и врожденным коротким пищеводом (см.), распознать фиксированную или частично фиксированную грыжу II-III стадии. Важными симптомами грыжи пищеводного отверстия являются: сглаженность или отсутствие угла Гиса, отклонение пищевода от диафрагмы и позвоночника, «утолщение» и деформация свода и изменение газового пузыря желудка, расширение пищеводного отверстия диафрагмы и присутствие в нем 3 и более складок желудка, отек кардии и свода желудка (зубчатость или волнистость контуров), транскардиальные миграции и выпадения слизистой оболочки (дополнительная тень у входа в кардию или удвоение слизистой оболочки на фоне желудочного пузыря). При инвагинации пищевода в желудок наблюдается характерная картина воротничка, надетого на шею, венчика инвагинации («кольцо Сатурна») над диафрагмой. Такое состояние некоторые авторы называют грыжей смешанного типа или манжетообразной грыжей. Для эзофагеальных грыж характерны эпифренальное образование (грыжевой мешок, колокол, шапка, луковица), сообщение его с желудком (грыжевые ворота) и отграниченность от пищевода, присутствие более 3 желудочных складок в грыжевых воротах и эпифренальном мешке. Признаком грыжи может быть скопление бария над диафрагмой более 3,5 см длиной и 2,5 см шириной с задержкой его дольше одного глубокого вдоха. С целью динамического контроля некоторые исследователи рекомендуют проводить рентгенометрию грыжи при горизонтальном положении больного и различать малые грыжи (не более 3 см), средние (от 3 до 8) и крупные (более 8 см).
Грыжа френоперикардиальная - диафрагмальная грыжа чаще травматического характера с выхождением сальника или петель кишечника в полость перикарда через сочетанный дефект околосердечной сумки и диафрагмы. Диагностика чрезвычайно трудна, особенно если в полость перикарда выпадает сальник или в брюшную полость смещается сердце. Если в грыжевом мешке находятся органы пищеварительного тракта, диагноз возможен до операции или вскрытия. При контрастировании кишечника на фоне сердца, непосредственно за грудиной, можно видеть контрастированный контур кишечника, не отделяющийся от тени сердца.
Диафрагматит - воспаление диафрагмы, возникает как осложнение при плеврите, перитоните, абсцессах легкого и печени, в случае гематогенного и лимфогенного проникновения возбудителей инфекции в диафрагму. Острый диафрагматит на рентгеновских снимках проявляется утолщением, неровностью и смазанностью контура пораженной половины купола диафрагмы. В базальных отделах легкого соответствующей стороны определяются очаги воспалительной инфильтрации и дисковидные ателектазы. В плевральных синусах имеется небольшое скопление жидкости. Диафрагма на стороне поражения расположена выше и уплощена, подвижность ее ограничена. При хроническом диафрагматите дополнительно можно выявить плевро-реберно-диафрагмальные спайки, нечеткость контуров, в плевральных синусах отсутствие выпота.
Диллона феномен - определяемое на рентгенограммах ускоренное смещение релаксированного купола диафрагмы кверху в фазе максимального выдоха. Свидетельствует о частичном сохранении куполом диафрагмы сократительной способности.
Инородные тела диафрагмы - наблюдаются в основном после слепых огнестрельных ранений грудной клетки или живота.
Чаще это металлические осколки, пули, дробинки и др. Рентгенологически устанавливают наличие, локализацию, количество и размер инородных тел. Большими диагностическими возможностями при уточнении места положения инородного тела обладает пневмоперитонеография.
Эхинококковая киста чаще локализуется справа на переднем скате, имеет округлую форму, мало изменяющуюся при дыхании, дает интенсивную тень, прилежит к диафрагме под острым или прямым углом с большой площадью соприкосновения. Иногда она имеет обызвествленный ободок с гладким и четким контуром.
Кофферата синдром - врожденный или травматический (родовой) односторонний паралич диафрагмы, часто комбинирующийся с симптомами выпадения функций шейного сплетения (одышка, грудное ускоренное дыхание, цианоз, впалый живот, дисфункция кишечника и др.). Рентгенологически обнаруживают признаки релаксации диафрагмы (см.) и ее парадоксальной подвижности (см.), часто ателектазы легких (см.).
Лиана - Сигье - Вельти синдром - сочетание диафрагмальной грыжи (см.), часто осложненной рефлюкс-эзофагитом (см.), с повторными тромбозами и тромбофлебитами сосудов конечностей и нередко с гипохромной анемией.
Линденбратена симптом - наличие светлой полосы между изображениями печени и передней брюшной стенки при рентгенологическом исследовании в боковой проекции; рентгенологический симптом парастернальной грыжи.
Монкриффа синдром - врожденное нарушение углеводного обмена, проявляющееся алиментарной сахарозурией, лакто- и фруктозурией, сопровождающееся задержкой общего физического и умственного развития, возникновением диафрагмальной грыжи (см.).
Опухоль диафрагмы - в клинической практике чрезвычайно редка. Различают первичные и вторичные, доброкачественные и злокачественные опухоли. Среди злокачественных наблюдаются различного рода саркомы, среди доброкачественных преобладают липомы и фибромы. Первичные опухоли могут быть разной величины - от незначительных до 2-3 кг весом. Вторичные опухоли встречаются чаще первичных. Небольшие опухоли диафрагмы, особенно доброкачественные, обычно клинически не проявляются; злокачественные опухоли имеют разнообразную клиническую картину, которая зависит от характера, размеров и локализации новообразования, что затрудняет их диагностику.
Одним из основных методов диагностики опухолей диафрагмы является рентгенологический. Он позволяет обнаружить и уточнить место локализации образования. Рентгенологическая семиотика опухолей чаще всего характеризуется одиночной округлой или овальной тенью с четким, гладким или бугристым контуром, интимно связанной с куполом диафрагмы. Злокачественные опухоли нередко бывают неправильной формы. Множественные образования наблюдаются при фибромах, нейрофиброматозе. Во время дыхания опухоли совершают однонаправленные движения с диафрагмой и при функциональных дыхательных пробах не изменяют своей формы. Из вторичных опухолей диафрагмы чаще встречается прорастание в диафрагму опухоли, исходящей из кардиального отдела желудка. В таких случаях на фоне газового пузыря желудка удается видеть изменение контура диафрагмы или увеличенное расстояние между диафрагмой и сводом желудка. При пневмоперитонеуме определяются фиксация диафрагмы к своду желудка, малая смещаемость дистального отдела пищевода, отсутствие полоски газа между диафрагмой и сводом желудка.
Парадоксальная подвижность диафрагмы - смещение купола диафрагмы при вдохе кверху, при выдохе - книзу. Наблюдается при парезе диафрагмы, диафрагматите, иногда при клапанном пневмотораксе, релаксации диафрагмы, спайках в плевральной полости.
Ранение диафрагмы - механическое воздействие на диафрагму, нарушающее ее целость с образованием раны. Чаще бывает при ранении пулей, осколком снаряда, ударе холодным оружием и др. Как правило, при этом повреждаются смежные с диафрагмой ткани и органы. В случае ранения огнестрельным оружием нередко обнаруживают металлические инородные тела (см.). Нарушение целости диафрагмы сопровождается образованием травматической грыжи диафрагмы (см. Грыжа диафрагмальная).
Релаксация диафрагмы - аномалия развития, характеризующаяся резким недоразвитием мышечных слоев купола диафрагмы, проявляющаяся в одностороннем стойком высоком расположении диафрагмы и сопровождающаяся перемещением брюшных органов. В отличие от диафрагмальной грыжи основным признаком релаксации является скопление газа под истонченной диафрагмой при пневмоперитонеуме. Если релаксация ограниченная, в прямой проекции отмечается полусферическая форма выпячивания диафрагмы с ровным и четким контуром. Тенеобразование ее довольно интенсивное, гомогенное, по своим размерам и положению нередко соответствует передневнутреннему отделу диафрагмы, чаще справа. При этом на границе между выпячиванием и неизмененным контуром диафрагмы часто можно видеть пересечение дуг мышечных групп диафрагмы (симптом перекрещивания двух дуг). На фоне ограниченного выпячивания диафрагмы прослеживается легочный рисунок. Во время рентгенологического исследования в боковой проекции тенеобразование не прилежит к грудной стенке, между задней поверхностью грудины и участком выпячивания расположена легочная ткань. При глубоком дыхании подвижность диафрагмы в зоне выпячивания уменьшается; иногда можно видеть кратковременную парадоксальную подвижность выпячивания. Полная релаксация диафрагмы встречается сравнительно редко и обычно наблюдается в левой ее половине, причем большинство больных составляют мужчины 40-50 лет.
Ровиральты синдром - врожденная аномалия диафрагмы и желудка. На рентгенограммах проявляется диафрагмальной грыжей (см.), рефлюкс-эзофагитом (см.) и гипертрофическим пилоростенозом (см.).
Сейнта синдром - сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (см.), желчнокаменной болезни (см.) и дивертикулеза толстой кишки (см.).
Синдром диафрагмального нерва - парез (паралич) диафрагмы, проявляющийся ослаблением кашлевого толчка, а также высоким стоянием и неподвижностью купола диафрагмы. При рентгенологическом исследовании выявляется парадоксальным типом дыхательных движений брюшной стенки. Наблюдается при поражении диафрагмального нерва, передних рогов и передних корешков III-IV шейных сегментов спинного мозга.
Синдром эзофагеального кольца - сочетание загрудинной боли, изжоги, отрыжки, рвоты (с примесью крови) и скрытых пищеводных кровотечений, обусловленное гастроэзофагеальным рефлюксом при грыже пищеводного отверстия диафрагмы (см.).
Травматические повреждения диафрагмы - нарушение целости и функции диафрагмы в результате внешнего воздействия. Чаще одновременно повреждаются диафрагма и близлежащие органы и ткани. Если травма приводит к нарушению целости диафрагмы, то развивается диафрагмальная грыжа (см. Грыжа диафрагмальная. Инородные тела диафрагмы. Ранение диафрагмы).
Трепетание диафрагмы - характеризуется судорожным ее движением с частотой сокращений 120-150 в 1 мин. Эти необычные движения диафрагмы малой амплитуды - от 1 мм до 2 см, асинхронные с дыханием и сердечными сокращениями, распространяются на весь купол диафрагмы с преимущественным проявлением в одной ее половине, чаще справа. На глубине вдоха дрожание диафрагмы приостанавливается. При рентгенокимографическом исследовании диафрагмы в прямой и боковой проекциях вместо одного зубца в норме удается в каждой полосе видеть 4-5 узких, сливающихся между собой зубцов небольшой амплитуды, с закругленными вершинами. Направление зубцов диафрагмы и ребер совпадает, что указывает на парадоксальный характер движений диафрагмы.
Флейшнера синдром - сочетание элевации диафрагмы (см.) с дисковидными ателектазами (см.) в нижних отделах легкого пораженной стороны; наблюдается при острых заболеваниях грудной и брюшной полостей.
Хедблома синдром - острый первичный миозит диафрагмы, проявляющийся болью при вдохе, ограничением подвижности нижнего отдела грудной клетки и верхней части передней брюшной стенки без наличия других признаков брюшной патологии. Рентгенологически на пораженной стороне выявляют высокое стояние купола диафрагмы, ограничение ее подвижности. В последующем нарастает уменьшение кривизны и развивается полное уплощение купола диафрагмы.
Эвентрация диафрагмальная - выпадение органов брюшной полости через дефект диафрагмы (см. Грыжа диафрагмальная).
Элевация диафрагмы - нестойкое высокое положение диафрагмы, возникающее в результате пареза диафрагмального нерва. При этом выпячивание диафрагмы в грудную клетку выражено меньше, чем при релаксации ее, и сохраняется непродолжительное время. Обычно бывает при асците, перитонитах, мегаколоне, опухолях органов брюшной полости, гепатоспленомегалии и др.
1. Частичные дефекты:
1) задне-боковой;
2) передне-боковой;
3)центральный;
4) пищеводно-аортальный;
5) френо-перикардиальный.
2. Двусторонняя аплазия.
3. Односторонняя аплазия.
Классификация диафрагмальных грыж (по Б.В.Петровскому,1966).
Различают грыжи: 1) врожденные; 2) приобретенные; 3) посттравматические; 4) истинные; 5) ложные.
А. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы:
I. Скользящие (аксиальные) грыжи пищеводного отверстия диафрагмы:
1) пищеводные; 2) кардиальные; 3) кардио-фундальные.
II. Грыжи пищеводного отверстия параэзофагеального типа:
1) фундальные;2) антральные; 3) кишечные (тонко- и толстокишечные); 4) комбинированные кишечно-желудочные; 5) сальниковые.
III. Гигантские грыжи пищеводного отверстия диафрагмы:
1) субтотальные желудочные; 2) тотальные желудочные.
IV. Короткий пищевод:
1) приобретенный короткий пищевод; 2) врожденный короткий пищевод (грудной желудок).
Б. Парастернальные грыжи:
1) ретростернальные; 2) ретрокостостернальные.
В. Люмбокостальные диафрагмальные грыжи.
Г. Грыжи атипичной локализации.
Схема локализации частичных врожденных дефектов диафрагмы.
1-заднебоковой дефект; 2-переднебоковой дефект; 3-центральный; 4-пищеводно-аортальный; 5-френоперикардиальный; 6-односторонняя аплазия диафрагмы.
Травматические диафрагмальные грыжи делят на: а) истинные; б) ложные.
Нетравматические диафрагмальные грыжи делят на: а) ложные врожденные грыжи; б) истинные грыжи слабых зон диафрагмы; в)истинные грыжи атипичной локализации.
Грыжи естественных отверстий диафрагмы делят на: а) грыжи пищеводного отверстия; б) редкие грыжи естественных отверстий диафрагмы.
Врожденные диафрагмальные грыжи. Ведущие симптомы:
1. Цианоз обусловлен двумя причинами: гиповентиляцией легкого в результате его сдавления или недоразвития и циркуляторными расстройствами в результате смещения средостения и перегиба сосудов сердца;
2. Одышка возникает в результате нарушения газообмена, нередко вплоть до состояние тяжелой асфиксии. Цианоз и одышка возникают в виде приступов, усиливаются при крике, кормлении, положении на здоровом боку;
3. Рвота возникает в поздние сроки в результате нарушения эвакуации из желудка вследствие его перегиба;
4. Дисфагия может возникать при перегибе пищевода;
5. Ладьевидный живот – следствие перемещения органов брюшной полости в грудную клетку.
Осложнения. Наиболее опасным осложнением диафрагмальных грыж всех локализаций является ущемление, проявляющееся признаками странгуляционной кишечной непроходимости. Нередко правильный диагноз устанавливают во время операции. Для клинических проявлений ущемленной диафрагмальной грыжи характерны:
1) острое, внезапное начало (в анамнезе: физическая нагрузка, натуживание, поднятие тяжести);
2) резкие боли в нижних отделах грудной клетки, а не в животе;
3) ощущение удушья, нехватки воздуха;
4) беспокойное поведение, холодный пот;
5) кардиалгия, тахикардия;
6) симптоматика острой кишечной непроходимости.
Данные физикального обследования: а) деформация грудной клетки или таза, отставание грудной клетки в акте дыхания от контрлатеральной стороны, западение живота при внешнем осмотре; б) при смещении паренхиматозных органов - притупление перкуторного звука, тимпанит над грудной стенкой, увеличение пространства Траубе, смещение сердечной тупости в здоровую сторону; в) аускультативно - ослабление или отсутствие дыхательных шумов, кишечные шумы (урчание,бульканье), шум плеска в груди (вместо везикуляного дыхания).
Для подтверждения ущемления ущемленной диафрагмальной грыжи наиболее информативным является рентгенологическое исследование.
При обзорной полипозиционной рентгеноскопии и рентгенографии можно выявить: а) на фоне легочного поля - крупноячеистые тени с горизонтальными уровнями жидкости; б) появление после приема пищи горизонтального уровня жидкости, чаще в левой половине грудной клетки, напоминающего картину гидропневмоторакса; в) смещение средостения в здоровую сторону. При контрастном исследовании желудочно-кишечного тракта выявляют полый орган в плевральной полости.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД) обнаруживаются у 1/2 лиц старше 40-50 лет, подвергавшихся рентгенологическому исследованию желудка по поводу «желудочных жалоб». Женщины, особенно много рожавшие, болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.
В норме пищевод впадает в желудок под острым углом, образованным левой стенкой пищевода и дном желудка, получившим в литературе наименование угла Гиса. Между пищеводом и кардией в просвет желудка далеко вдается складка из стенки желудка, играющая роль клапана – клапан Губарева. При развитии скользящих ГПОД угол Гиса выпрямляется, нарушается замыкательная функция нижнего пищеводного сфинктера и появляется клиника пептического гастро-эзофагеального рефлюкса.
Схема различных вариантов грыж пищеводного отверстия диафрагмы.
А - скользящие грыжи: 1-кардиальная, 2-кардиофундальная, 3-субтотальная желудочная, 4-тольтальная желудочная; Б – параэзофагеальные грыжи: 1-фундальная, 2-антральная, 3-кишечная, 4-сальниковая.
К факторам, предрасполагающимформирование ГПОД, относят:
1. Расширение пищеводного отверстия диафрагмы в связи с атрофией мышечных волокон медиальной ножки диафрагмы;
2. Растяжение пищеводно-диафрагмальной мембраны;
3. Укорочение пищевода (спастическое или рубцовое);
4. Конституциональные особенности организма, слабость соединительной ткани;
5. Оперативные вмешательства на кардии, диафрагме; резекция желудка может изменить угол Гиса.
К факторам, способствующимформированию ГПОД, относят:
1. Ожирение, асцит, беременность, большие опухоли брюшной полости;
2. Кашель, запоры, метеоризм, частые повторные рвоты.
Классификация
грыж пищеводного отдела диафрагмы.
I. Скользящие грыжи пищеводного отверстия
1. Без укорочения пищевода: а) кардиальная; б) кардио-фундальная; в) субтотальная желудочная; д) тотальная желудочная.
2. С укорочением пищевода: а) кардиальная; б) кардио-фундальная; в) субтотальная желудочная; д) тотальная желудочная.
II. Параэзофагеальные грыжи пищеводного отверстия: а) фундальная; б) антральная; в) кишечная; г) кишечно-желудочная; д) сальниковая.
Желудочно- пищеводный рефлюкс при ГПОД имеет следующие клинические проявления:
1) боль загрудинной или эпигастральной локализации. Чаще она возникает в горизонтальном положении, после приема пищи или интенсивной физической нагрузки;
2) изжога связана с воздействием желудочного сока на слизистую пищевода; 3) отрыжка воздухом, приносящая облегчение в виде уменьшения боли и распирания в эпигастрии. Нередко бывает неконтролируемой, особенно после употребления газированных напитков;
4) срыгивание возникает при забросе кислого желудочного содержимого в полость глотки и рта. Чаще отмечают срыгивание кислой или горькой жидкостью или пищей. При наклоне больного вперед рефлюкс проявляется в виде «симптома завязывания шнурков», особенно после приема пищи;
5) тошнота и рвота встречаются редко, последнюю чаще вызывают сами больные для облегчения состояния;
6) дисфагия наблюдается сравнительно редко, являясь симптомом осложнений ГПОД: пенетрирующих язв, рубцовых стриктур пищевода, малигнизации; 7) у части больных гастроэзофагеальный рефлюкс может напоминать клинику стенокардии, желчекаменной болезни.
Среди осложнений скользящих ГПОД чаще встречаются желудочные кровотечения, пищевод Баррета, аспирационные пневмонии, пептические стриктуры и перфорация язв пищевода, малигнизация. Источником кровотечения могут быть эрозии и язвы желудка вследствие сдавления в пищеводном отверстии диафрагмы. Как правило, кровопотеря при этом незначительная, профузные кровотечения возникают крайне редко. При длительном рецидивирующем течении заболевания может развиться железодефицитная анемия. Ущемления скользящих грыж ПОД не бывает.
Для диагностики ГПОД применяют: 1) Рентгенконтрастное полипозиционное исследование желудка, в том числе в положении Тренделебурга; 2) Эзофагогастродуоденоскопию с определением пристеночной рН. Косвенными признаками ГПОД являются «зияние кардии», изменения слизистой нижней трети пищевода в виде отека, гиперемии, наличия эрозий, кровоизлияний, налетов фибрина, язв; 3) Пищеводную рН–метрию выполняют в течение суток для определения средней величины рН и кислотного клиренса пищевода; 4) Эзофаго-манометрию для определения тонуса нижнего пищеводного сфинктера и зоны повышенного давления выше грыжевых ворот.
Консервативное лечение ГПОД включает: 1) Диетотерапию как при язвенной болезни 12-перстной кишки; 2) Положение во время сна с возвышенным головным концом, а при обостренни – сидя; 3) Снижение желудочной секреции блокаторами протоновой помпы, Н 2 -гистаминоблокаторами; 4) Внутрижелудочная нейтрализация соляной кислоты (альмагель, маалокс, фосфалугель, негазированные щелочные минеральные воды); 5) Ускорение эвакуации пищи из желудка (метаклопрамид, церукал, мотилиум); 6) Устранение факторов, повышающих внутрибрюшное давление (ожирения, переедания, запоров, тяжелой физической работы, работы в наклонном положении).
Показаниями к хирургическому лечению скользящих грыж ПОД являются: а) значительная выраженность клинических симптомов; б) стойкое снижение работоспособности; в) неэффективность консервативной терапии при непрерывном лечении в течение трех месяцев; 4) развитие осложнений: кровотечений, пептических стриктур, малигнизация.
Этапы операции:
1) Низведение желудка из средостения в брюшную полость;
2) Мобилизация пищевода, кардии и дна желудка;
3) Сужение грыжевых ворот – пластика ПОД сшиванием ножек диафрагмы (крурорафия);
4) Ликвидация клапанной недостаточности пищеводно-желудочного перехода и восстановление угла Гиса и клапана Губарева (фундопликация по Ниссену, эзофагофундорафия – подшивание дна желудка к пищеводу).
При параэзофагеальных, ретростернальных, люмбокостальных грыжах проводят хирургическое лечение для профилактики ущемления. Грыжевое содержимое перемещают в брюшную полость, отсекают вывернутый наизнанку грыжевой мешок, ушивают грыжевые ворота П-образными швами.
Релаксация диафрагмы (РД)– снижение или отсутствие тонуса диафрагмы вследствие недоразвития или атрофии диафрагмальной мышцы; проявляется высоким стоянием одного или обоих куполов, нарушением их подвижности при дыхательных экскурсиях, смещением вверх органов брюшной полости. Причиной заболевания считают врожденное или приобретенное снижение резистентности диафрагмы, что на фоне повышения внутрибрюшного давления приводит к ее выпячиванию. В генезе приобретенной РД важную роль уделяют повреждению диафрагмального нерва, причиной которого могут быть воспалительные процессы в грудной и брюшной полостях, интоксикация, отравления, операции на органах груди, родовая травма.
Классификация РД (по Б.В.Петровскому): 1) полная: левосторонняя, правосторонняя; 2) неполная: передняя, задняя, парциальная.
Клинические формы РД: 1)Бессимптомная; 2) Со стертыми клиническими признаками; 3) С выраженными клиническими признаками;
4) Осложненная (острым заворотом желудка, желудочным кровотечением, язвой желудка).
Больные с РД могут испытывать боль различного характера, локализации и интенсивности. Болевой синдром часто связан с перегибом желудка и компрессией сосудов и нервов при его наполнении. В его развитии играет роль перегиб сосудистых ножек поджелудочной железы, селезенки, почек, брыжейки тонкой и толстой кишки при их перемещении. Часто больные жалуются на общую слабость, потерю массу тела.
Клинические симптомы при РД можно объединить в симптомокомплексы:
1) Желудочно-кишечный, включающий дисфагию, тяжесть после приема пищи, эрозивный и язвенный гастрит, хронический запор, изжогу, тошноту, рвоту, метеоризм;
2) Сердечно-легочный, который включает диафрагмально-сердечный синдром Удена - Ремхельда – одышку, неприятные ощущения в области сердца, стенокардию, экстрасистолию, ЭКГ-изменения;
3) Дыхательный, включающий одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, снижение жизненной емкости легких.
Физикальное исследование позволяют выявить:
1) Увеличение пространства Траубе; 2) Смещение кверху нижней границы левого легкого; 3) Отсутствие или ослабление дыхательных шумов в этой зоне; 4) Наличие кишечных шумов, урчания и шума плеска над грудной клеткой при аускультации; 5) Смещение сердечной тупости; 6) Снижение показателей жизненной емкости лёгких и пробы Штанге. Решающее значение имеет рентгенологический метод исследования. При обзорном и полипозиционном исследовании определяют высокое стояние купола диафрагмы на стороне поражения, достигающего уровня II - III межреберья, ограничение его подвижности и уменьшение нижнего легочного поля. Часто можно выявить смещение средостения в здоровую сторону.
Лечение РД . В большинстве случаев бессимптомного течения специальное лечение не требуется. При наличии симптоматики проводят консервативное лечение: 1) ликвидируют физические нагрузки, повышающие внутрибрюшное давление; 2) дробное диетическое питание; 3) ЛФК; 4) Симптоматическая терапия.
Плановое хирургическое лечение проводят: а) при тяжелых кардио-респираторных нарушениях; б) женщинам, планирующим беременность с последующими самостоятельными родами.
Неотложное хирургическое лечение проводят РД, осложненной: а) острым заворотом желудка; б) разрывом диафрагмы; в) желудочным кровотечением; г) асфиксией у новорожденных.
Через торакотомный доступ в VII межреберьи выполняют френопластику по Бутшу. Вначале прошивают основание складки релаксированной диафрагмы П-образными швами, затем эту складку подшивают к сохранившимся мышцам диафрагмы. Релаксированный участок купола рассекают и сшивают края с формированием дупликатуры диафрагмы. Прошитая дупликатура фиксируется к периферической части диафрагмы узловыми швами поверх сформированной дупликатуры.
Варианты ситуационных задач
Задача №1
Больной М.,40 лет, около четырех месяцев тому назад во время автокатастрофы получил сочетанную закрытую травму груди и живота. Последний месяц постоянно беспокоят одышка, затруднение дыхания, которые усиливаются при физической нагрузке, кашель, боль в левом подреберье. Какой предполагаемый диагноз? Какой объем обследования необходим для уточнения диагноза? Тактика лечения.
Задача №2
Больной У., 47 лет поступил с жалобами на боли в области мечевидного
отростка и за грудиной, усиливающиеся после еды и в горизонтальном
положении, изжогу после еды, боли в области сердца, не связанные с приемом пищи. Болеет в течение 5 лет. Заболевание развивалось медленно.
Какой можно предположить диагноз? Какое необходимо провести обследование?
Задача №3.
Больная К., 27 лет поступила с жалобами на постоянные, ноющие боли в левом подреберье, усиливающиеся после приема пищи, иррадиирующие в левую ключицу. После еды также отмечает отрыжку, тошноту. За год потеряла в весе 6 кг. На рентгеноскопии желудка данных за опухоль не выявлено. Из анамнеза также выяснено, что три года назад у больной была тупая травма живота (упала в канаву). Через 18 часов после травмы выполнена спленэктомия, по поводу разрыва селезенки. Указанные выше жалобы появились 1,5–2 года назад. При рентгеноскопии грудной клетки в 2-ух проекциях слева отмечается неравномерное затемнение с участками просветления. О какой патологии можно думать? Какие необходимо применить методы обследования? Тактика?
Задача №4.
Больная В., 37 лет поступила в приемное отделение с жалобами на острые боли в нижних отделах грудной клетки слева, повышенную температуру тела до 38°С, рвоту желудочным содержимым, слабость. Болеет в течении 3 дней, когда появились незначительные боли в левой половине грудной клетки постоянного характера. За мед.помощью обратилась к терапевту через сутки. Была заподозрена пневмония, больная направлена на рентгеноскопию грудной клетки, при которой выявлено в нижних отделах слева негомогенные, интенсивные затемнения, сливающиеся с тенью диафрагмы. Выявить контуры диафрагмы и ее экскурсию не удалось. Заключение рентгенолога: нижнедолевая пневмония слева, наддиафрагмальный плеврит. В связи с ухудшением состояния больная
доставлена в приемное отделение на консультацию хирурга, который при
осмотре обратил внимание, что у больной слева по лопаточной линии в 8 м/р
имеется линейный рубец до 3 см. При целенаправленном расспросе у больной выяснено, что 5 лет назад она получила ножевое ранение. В течении недели находилась в хирургическом отделении. Проводились плевральные пункции слева, сначала получали геморрагическую, а затем прозрачную жидкость. О какой патологии можно думать? Какие методы исследования необходимо провести? Какая дальнейшая тактика ведения больной?
Врожденная диафрагмальная грыжаПорок развития диафрагмы, возникающий в результате нарушения процесса облитерации плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, смещению желудка, селезенки, кишечника и/или печени в грудную полость.
Эпидемиология
1 случай на 2000-4000 новорожденных. Соотношение полов 1:1.
Пренатальная диагностика
Один из основных эхографических признаков врожденной диафрагмальной грыжи - смещение сердца (вправо или влево), а также появление в грудной клетке патологических энэхогенных образований. Пренатальная ультразвуковая допплерография уже с конца I триместра беременности может выявить в грудной клетке содержимое брюшной полости. Точность пренатальной диагностики составляет 82-95%. Составляя постнатальный прогноз при пренатально выявленной врожденной диафрагмальной грыже, особое значение придают оценке объема легких: выполняют расчет отношения окружности головы плода к площади контралатерального легкого (LHR).
Степень гипоплазии легких рассчитывают как отношение индивидуального LHR к нормальному LHR: 45% - незначительная.
Синдромология
Сопутствующая патология встречается в 15-30% случаев: врожденные пороки сердца (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки), урологическая патология (крипторхизм, гидронефроз), патология желудочно-кишечного тракта (атрезия пищевода, трахеопищеводные свищи), патология центральной нервной системы. Хромосомные аномалии сочетаются с диафрагмальной грыжей редко и представлены синдромами: трисомия хромосомы 18, синдром Тернера (45Х0), синдром Фринза, синдром Гольденхара, синдром Беквита-Видеманна, синдром Пьера Робена, синдром Гултс-Гулена.
Классификация
По типу грыжи:
- ложная - нет грыжевого мешка;
- истинная - есть грыжевой мешок, истончение тканей диафрагмы.
По локализации дефекта:
- левосторонняя - постлатеральная грыжа Бохдалека; содержимое - тонкий кишечник, желудок, толстый кишечник, селезенка, левая доля печени;▪ правосторонняя - передняя грыжа Морганьи; содержимое - печень, толстый кишечник, тонкий кишечник;
- двусторонняя.
Сроки и методы родоразрешения
Сроки и способ родоразрешения при внутриутробном диагнозе врожденной диафрагмальной грыжи у плода определяются акушерскими показаниями.
Здесь нет существенных различий между новорожденными, родившимися в результате самопроизвольных родов и путем кесарева сечения.
Клиническая картина
Клинические проявления врожденной диафрагмальной грыжи при рождении: цианоз, одышка, тахи-, брадипноэ, апноэ, участие вспомогательной мускулатуры, раздувание крыльев носа, асимметричная грудная клетка, ладьевидный (втянутый) живот, снижение или отсутствие функций дыхания на стороне поражения, смещение сердца в контралатеральную сторону.
Диагностика
Для подтверждения диагноза необходима рентгенография. На рентгенограмме органы средостения (трахея, сердце, пищевод) смещены в противоположную от грыжи сторону. Со стороны диафрагмальной грыжи определяется или затемнение (если воздух еще не заполнил кишечник), или заполненные воздухом кишечные петли, желудок. Контралатеральное легкое уменьшено в размере.
Для диагностики диафрагмальных грыж широко используют УЗИ органов грудной и брюшной полости.
Информативность УЗИ составляет около 96%. Важно помнить, что в 20% случаев у больных с диафрагмальной грыжей диагностируют врожденный порок сердца, поэтому необходимо выполнить эхокардиограмму.
Мероприятия в родильном зале
Они состоят в немедленной интубации трахеи и переводе на искусственную вентиляцию легких в нежестких режимах, постановке желудочного зонда. Масочная вентиляция легких исключена.
Основная причина высокой летальности новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей в родильном доме - возникновение осложнений из-за неадекватной и неквалифицированной респираторной поддержки.Интенсивная терапия начинается с момента рождения ребенка и должна быть направлена на обеспечение адекватного газообмена и стабилизацию показателей гемодинамики.
Лечение
Стратегия и тактика ведения новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей строится на пяти принципах.
● Строгий лечебно-охранительный режим. Профилактика гипоксии, гипо-/гипертермии, анемии, психомоторного возбуждения (яркий свет, шум, излишняя активность персонала), боли.
● Респираторная терапия. Проведение искусственной вентиляции легких мягких режимах направлено на профилактику пневмотораксов. При тяжелой дыхательной недостаточности рекомендован перевод на высокочастотную осцилляторную искусственную вентиляцию легких.
● Поддержание системного артериального давления и адекватной перфузии тканей. Оптимальный вариант сосудистого доступа в родильном зале - катетеризация пупочной вены. Следует избегать катетеризации внутренней и наружной яремных вен в связи со смещением органов средостения!
● Терапия легочной артериальной гипертензии. Из-за гипоплазии легких очень высок риск развития ассоциированной формы легочной артериальной гипертензии. Основа лечения легочной артериальной гипертензии - применение вазодилататоров. В настоящее время в РФ нет препаратов, зарегистрированных для применения у новорожденных по этим показаниям. При острой фазе рекомендовано начинать с ингаляции оксидом азота, а при недостаточном и отрицательном ответе - подключать к терапии инфузию простагландина Е1. Кроме того, при тяжелом состоянии хороший вазодилатирующий эффект дает применение препаратов силденафила перорально через зонд.
● Оперативное вмешательство может быть проведено через 12-24 ч после достижения стабильных показателей оксигенации, сердечной деятельности; снижения степени легочной гипертензии или ее стабилизации - по данным эхокардиографии, без легочно-гипертензионных кризов; стабильного темпа диуреза, компенсированных значений кислотно-основного состояния уровня лактата. Проведение оперативного вмешательства в экстренном порядке - без достижения стабилизации показателей - приводит практически к 100% летальности в данной группе пациентов.
Транспортировка
Транспортировка новорожденного с врожденной диафрагмальной грыжей на всех этапах (из родильного зала в палату интенсивной терапии или ОРИТ, из родильного дома в стационар, из ОРИТ в операционную и обратно) осуществляется только после стабилизации показателей гемодинамики и дыхания.
Оценку риска транспортировки новорожденного можно провести, используя формулу Красного креста:
(Fr× paCO2×FiO2×MAP×100)÷(paO2×6000), где
Fr - частота вентиляции;
paCO2 - парциальное напряжение углекислого газа в артериальной крови пациента;
paO2 - парциальное напряжение кислорода а артериальной крови;
MAP - среднее давление в дыхательных путях;
FiO2 - фракционная концентрация кислорода.
Оценка риска транспортировки в зависимости от полученного при расчетах значения:
- до 10 баллов - транспортировку можно проводить;
- 10-20 баллов - требуется наблюдение и коррекция с помощью интенсивной терапии в течение 30-60 мин;
- выше 20 баллов - риск летальности во время транспортировки ребенка очень высокий.
Прогноз
Новорожденные с установленным диагнозом врожденной диафрагмальной грыжи нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения обследования и оперативного лечения при стабилизации показателей гемодинамики и дыхания. Уровень выживаемости таких детей сильно различается в разных лечебных учреждениях. Среди тех, которые родились непосредственно в медицинском учреждении, где выполняют оперативное вмешательство, летальность может превышать 50% (за счет случаев тяжелой некурабельной гипоплазии легких). Среди пациентов с дыхательной недостаточностью, относительно благополучно перенесших транспортировку в детские хирургические центры, летальность составляет 30-40%.
Релаксация купола диафрагмы
Релаксация диафрагмы - высокое стояние и отсутствие нормальных дыхательных движений диафрагмы. Синонимы: эвентрация, паралич, релаксация и парез диафрагмы.
Эпидемиология
Релаксация диафрагмы встречается редко - отдельные случаи или небольшие группы наблюдений.
Пренатальная диагностика
Внутриутробно выяляют картину врожденной диафрагмальной грыжи.
Синдромология
Релаксация диафрагмы бывает врожденная (порок развития передних рогов шейных позвонков) и приобретенная (травма диафрагмального нерва при пункции и катетеризации подключичной вены, при родовой травме; в послеоперационном периоде после операций на шее и средостении; воспалительные заболевания и опухоли в области шеи).
Клиническая картина
Если участки релаксации небольшие, клинические проявления могут отсутствовать. Обычный признак релаксации диафрагмы - дыхательная недостаточность. Проводя осмотр, следует обращать внимание на сопутствующие параличи конечностей, форму живота: при релаксации он запавший, ладьевидный. Из других клинических признаков нередко отмечают срыгивания, респираторные инфекции и непереносимость физической нагрузки.
Диагностика
Диагноз уточняют с помощью УЗИ или рентгенографии грудной клетки. Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения. При вдохе на здоровой стороне диафрагма опускается вниз, на пораженной - поднимается кверху, при выдохе все наоборот. Это так называемый симптом качелей. Дифференциальную диагностику проводят в основном с истинной диафрагмальной грыжей, когда выявляют гипоплазию всего купола диафрагмы или с опухолями.
Лечение
Небольшая локальная релаксация, протекающая бессимптомно, оперативного лечения не требует. Релаксации значительного размера требуют хирургического лечения даже при отсутствии симптомов, поскольку это неблагоприятно влияет на функцию легкого.
Исходы и прогноз
Обычно после операции состояние детей быстро начинает улучшаться. Результаты операции зависят от степени выраженности присоединившихся воспалительных изменений в легких.
Г рыжа диафрагмальная врожденная перемещение органов брюшной полости в грудную. В грудную полость обычно смещаются селезенка, желудок, петли кишечника, левая доля печени (рис. 238, 239). Популяционная частота 1:2300. По строения грыжевого мешка выделяют:
По локализации различают:
а) грыжа собственно диафрагмы (син.: грыжа диафрагмальная задняя, Богдалека грыжа) - дефект в куполе диафрагмы или в пояснично-реберном ее отделе (щели Богдалека). Наиболее частый вид грыж (61° о);
б) грыжа пищеводного отверстия (син. : грыжа хиатальная) - 16° о;
в) грыжа ретростернальная (син.: грыжа диафрагмальная передняя, грыжа парастер- нальная, Ларрея грыжа, Морганьи грыжа, грыжа костостернальная) - органы брюшной полости проникают в грудную полость через щель Ларрея (рис. 240).
Рис. 239. Диафрагмальная грыжа (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В., 1970):
а - выпячивание кишечника в левую плевральную полость; б - схема грудной поверхности диафрагмы, показывающая положение дефекта развития; 1 - часть подвздошной кишки; 2 - слепая кишка;
3 - восходящая ободочная кишка; 4 - отверстие в диафрагме
г) грыжа френикоперикардиальная - органы брюшной полости проникают в полость перикарда через дефект в сухожильной части диафрагмы и дефект в перикарде. Встречаются редко;
Дефекты диафрагмы врожденные - представляют собой чаще всего несрастание закладок диафрагмы. Врожденная неполная диафрагма наблюдается чаще слева. Различают дефекты частичные (гипоплазия мышечных участков) и сквозные, когда на месте дефекта не сохраняются даже серозные оболочки.
Рис. 240. Ретростернальная диафрагмальная грыжа Дивертикул диафрагмы - частичное выпя- (Littmann I., 1970) чивание диафрагмы в сторону грудной по
лости. При заполнении превращаются в грыжи. Возникают на фоне релаксации диафрагмы или при наличии частичных дефектов.
Релаксация диафрагмы (сии.: гипоплазия оиафрагмы) - наступает вследствие недоразвития мышечной части или мышечного слоя. В таких случаях вместо мышечной ткани диафрагму образует только соединительная ткань. Растяжимая соединительно-тканная пластинка под действием внутрибрюшного давления легко оттесняется органами брюшной полости вверх до уровня II III ребра.
