Краткие сведения из анатомии
Диафрагма состоит из двух не вполне симметричных половин купола. У новорожденных она имеет вид тонкой пластинки: сухожильной в центре и мышечной по краям с выпуклостью, обращенной вверх. Разделяя грудную и брюшную полости, диафрагма через особые анатомические отверстия пропускает пищевод, сосуды и нервы. В мышечной части диафрагмы различают поясничную, реберную и грудную части.
В процессе развития диафрагмы в ней остаются участки, лишенные мышечных волокон, что создает условия для образования диафрагмальных грыж. К этим «слабым» местам относятся треугольник Ларрэ или щель Морганьи - грудино-реберный треугольник впереди между грудинной и реберной частями диафрагмы и щель Бохдалека - сзади между реберной и поясничной частями. Обе эти щели имеются в каждой половине диафрагмы. Помимо того, имеются непарные слабые участки с отверстиями для аорты, нижней полой вены и пищевода.
Диафрагма в рентгеновском изображении
В рентгеновском изображении у новорожденных так же, как у взрослых, диафрагма представляется в виде купола из двух половин, отделенных друг от друга тенью сердца и позвоночника. На рентгенограмме мы всегда видим лишь один фронтальный разрез диафрагмы, проходящий через самые высокие точки ее купола. Эти точки расположены ближе к передней стенке грудной клетки, поэтому изображения диафрагмы получаются более отчетливыми на переднем снимке, чем на заднем. Н. Behrendt указывает, что самые высокие точки диафрагмы определяются при просвечивании лишь в том случае, когда фокус трубки находится примерно на уровне обоих куполов диафрагмы, если же фокус трубки расположен значительно выше или ниже, то при задне-переднем ходе лучей краеобразующими в изображении оказываются передняя или задняя поверхность ската диафрагмы.
Правая половина купола диафрагмы, расположенная над большой печенью новорожденного, видна отчетливо на всем протяжении. Однако выпуклость выражена меньше, чем у старших детей.
Левая половина купола диафрагмы у новорожденных в случаях неполного расправления легких видна неотчетливо. Медиальная ее часть прикрыта сердцем, латеральная несколько уплощена. При полном расправлении легких обе половины купола диафрагмы у новорожденных видны отчетливо на всем протяжении. По данным Ю. И. Аркусского и нашим наблюдениям, правая половина диафрагмы чаще всего определяется на уровне задних отделов 7 - 8 ребер, левая на уровне 8 - 9 ребер.
Engel предлагает определять высоту стояния диафрагмы по отношению к позвоночнику. У детей до 3 месяцев правая половина купола диафрагмы, по его наблюдениям, находится на высоте 8 - 9 грудных позвонков, а левая - 9 - 10. При определении высоты стояния диафрагмы во внимание должны приниматься лишь значительные отклонения от этих нормативов, выходящие за пределы целого позвонка. Вообще же следует помнить, что слабая диафрагмальная мышца новорожденного легко поддается воздействиям, исходящим из грудной клетки и брюшной полости. При вздутии легких диафрагма опускается ниже, при ателектазе она поднимается кверху. Скопление газов в брюшной полости, столь обычное у новорожденных, создает более высокое положение диафрагмы.
Поэтому правильное представление о высоте стояния диафрагмы можно получить лишь на основе повторных исследований, что без крайней необходимости делать не следует по достаточно известным причинам (рис. 146).
Рис. 146. Нормальная диафрагма (рентгенограмма грудной клетки новорожденного).
В норме обе половины диафрагмы смещаются синхронно и примерно с одинаковой интенсивностью. Выражение различия в смещаемости правой и левой половин диафрагмы и стойкое высокое или низкое их стояние указывает на наличие патологического процесса.
Врожденные диафрагмальные грыжи
Распознавание врожденных аномалий диафрагмы с помощью обычных клинических методов исследования не только у новорожденных, но и у взрослых очень трудно.
К порокам развития диафрагмы относятся недоразвитие всей диафрагмы или ее части, а также наличие в ней дефектов.
Агенезия диафрагмы встречается на вскрытиях у нежизнеспособных детей.
Во всех этих случаях происходит перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. Так как обе половины диафрагмы развиваются независимо друг от друга, то развитие грыжи возможно только на одной ее стороне, чаще на левой. Образованию диафрагмальных грыж способствуют естественные и патологические отверстия - дефекты в диафрагме (щель Бохдалека, плевроперитонеальный канал) или выпячивание истонченного купола диафрагмы. У новорожденных наблюдаются только врожденные диафрагмальные грыжи, возникающие в процессе внутриутробного развития. Различают «истинные» грыжи, имеющие грыжевой мешок, состоящий из одного или двух слоев серозной оболочки, и «ложные» грыжи, не имеющие грыжевого мешка, или дефекты диафрагмы.
У новорожденных чаще встречаются грыжи пищеводного отверстия. Второе место по частоте занимают грыжи собственно диафрагмы. Грыжи переднего отдела диафрагмы у новорожденных встречаются исключительно редко.
Среди грыж собственно диафрагмы особое место занимает полное выпячивание одного купола диафрагмы, известное под названием релаксации, которая долгое время рассматривалась как самостоятельная нозологическая единица. С. Я. Долецкий предлагает отнести релаксацию к группе истинных диафрагмальных грыж, основываясь на том, что при гистологическом исследовании истонченной зоны диафрагмы при истинной грыже и релаксации получена совершенно идентичная картина дегенеративных изменений в ее мышечных волокнах.
По частоте перемещения органов, смещающихся при врожденных грыжах в грудную полость, на первом месте находится толстая кишка, затем тонкие кишки, желудок, сальник, селезенка, печень, поджелудочная железа.
Клиническая картина врожденных диафрагмальных грыж чрезвычайно разнообразна. При грыже пищеводного отверстия наблюдаются рвоты массами цвета кофейной гущи и задержки стула. При грыже собственно диафрагмы на первый план выступают одышка и приступы цианоза, вызванные сдавлением легкого и смещением сердца раздутыми газами петлями кишок, а также рвоты и задержка стула. При левосторонней грыже с перемещением брюшных органов в грудную полость определяется симптом «пустого живота».
Клинические явления при релаксации в первые дни жизни бывают выражены неотчетливо. После относительного благополучия позже могут появиться тяжелые симптомы, требующие неотложного хирургического вмешательства.
Дети с обширными диафрагмальными грыжами рождаются мертвыми или погибают сразу после рождения (рис. 147).
Рис. 147. Диафрагмальная грыжа. Внедрение множественных раздутых газами петель кишечника в левую половину грудной клетки. Смещение средостения вправо.
Предположительный клинический диагноз врожденной диафрагмальной грыжи у детей в первые дни жизни должен быть подтвержден рентгенологическим исследованием: обзорными рентгенограммами без применения контрастного вещества в вертикальном и горизонтальном положениях ребенка.
В неясных случаях производится дополнительная рентгенограмма с помощью контрастного вещества (йодолипола) шприцем через катетер, введенный через ноздрю в желудок. По окончании исследования йодолипол шприцем отсасывается (рис. 148).
Рис. 148. Диафрагмальная грыжа. Контрастное исследование кишечника.
Применение бариевой клизмы у новорожденных в таких случаях противопоказано, так как возможное при этом смещение средостения может вызвать летальный исход. При выпадении в грудную клетку печени, селезенки или почки на рентгенограмме грудной полости определяется интенсивное однородное затенение с ровными очертаниями, по форме и величине соответствующее выпавшему органу. При выхождении кишок определяются множественные газовые пузыри в одной половине грудной полости, при исследовании ребенка в вертикальном положении, при выпадении желудка определяется большой газовый пузырь с тонкими гладкими стенками и жидким содержимым с подвижным горизонтальным уровнем.
Постоянным рентгенологическим симптомом является смещение средостения в противоположную сторону.
Рентгенологическая картина диафрагмальной грыжи характеризуется изменчивостью при перемене положения ребенка и изменчивостью во времени, особенно когда выпадают петли тонких кишок. При этом может изменяться величина всего грыжевого выпячивания, количество, форма и расположение газовых пузырей и т. п.
При релаксации контур истонченного купола диафрагмы (чаще левого) может находиться на уровне передних концов 4 - 5 ребер, а перемещенные органы брюшной полости - под диафрагмой. При перемене положения ребенка из вертикального положения в горизонтальное контур диафрагмы не меняется. Дифференциальная диагностика с парезом диафрагмы очень трудна. При динамическом рентгенологическом исследовании при парезе диафрагмы отмечается постепенное снижение уровня диафрагмы, между тем как при релаксации картина не меняется.
Рис. 149. Слабые места в правом куполе диафрагмы указаны стрелками.
В тех случаях, когда диафрагма изменена лишь на ограниченном ее участке, наблюдается картина ограниченной, частичной релаксации (рис. 149): купол диафрагмы имеет вид резко ограниченного полукруглого образования с ровными контурами и с выпуклостью, обращенной в сторону легкого; при дыхании он не смещается. На правой стороне выпяченная часть диафрагмы определяется в виде тени, на левой же под выпяченным куполом диафрагмы определяются воздушный пузырь желудка или петля толстой кишки. Чаще такая ограниченная релаксация наблюдается в передневнутреннем или задненаружном участке правой половины диафрагмы; иногда же она наблюдается на обеих сторонах или в заднем участке диафрагмы.
Распознавание врожденной диафрагмальной грыжи у новорожденных иногда просто, но может быть связано с большими трудностями: если клинические симптомы выражены неотчетливо, если методика рентгенологического исследования применена неправильно и, наконец, если новорожденный рентгенологически не обследовался.
В первые часы после рождения внедрившиеся в грудную полость петли кишечника могут быть в спавшемся состоянии или заполнены меконием. В этих случаях неясная рентгенологическая картина (затенение половины грудной клетки, неотчетливые границы сердца) не вызывает даже предположения о диафрагмальной грыже.
До развития грудной хирургии диагноз диафрагмальной грыжи ставился часто только на секционном столе.
Приводим выписку из истории болезни.
Доношенный мальчик. Вес 3360 г, рост 51 см, закричал сразу. Кожа розовая. Через сутки после рождения общее состояние ребенка ухудшилось. Появился цианоз, глубокое дыхание, втягивание левого подреберья и игра крыльев носа. При перкуссии сердечная тупость определялась справа. Справа же отчетливо выслушивались замедленные в ритме тоны сердца. При аускультации легких слева в области лопатки и выше выслушивались рассеянные влажные хрипы.
Клинический диагноз: декстрокардия. Ребенок прожил 28 ч. На ряде посмертных рентгенограмм (см. рис. 147) были обнаружены раздутые газами петли толстого кишечника, внедрившиеся в левую половину грудной клетки до уровня 1 ребра. Диафрагма определялась на обычном уровне. Срединная тень смещена вправо. Анатомический диагноз: диафрагмальная грыжа, смещение сердца петлями кишок вправо .
Родовой паралич диафрагмы
Родовой паралич диафрагмы встречается редко. Он наблюдается при тяжелых родах с применением щипцов или извлечением за ножку. В наших наблюдениях родовой паралич имел место у четырех детей с тяжелыми явлениями пневмонии и родовой травмы после применения щипцов. У всех этих детей был отмечен паралич правой диафрагмы.
При рентгенологическом исследовании, произведенном в первые дни жизни, мы обнаруживали высокое стояние правой половины купола диафрагмы и вялую ее подвижность. При родовом параличе диафрагмы могут также наблюдаться парадоксальные движения диафрагмы.
Приводим наше наблюдение.
Доношенная девочка извлечена полостными щипцами в связи с угрожающей асфиксией. Состояние тяжелое. Правая глазная щель расширена. Пучеглазие. В затылочной области определяется припухлость мягких тканей головы. В легких выслушиваются жесткое дыхание и единичные непостоянные хрипы под правой лопаткой. Тоны сердца отчетливы. При рентгенологическом исследовании, произведенном спустя 4 суток после рождения (рис. 150), мы обнаружили следующее: правый купол диафрагмы находится на уровне 4 ребра, подвижность его ограничена; очаги пневмонии в первом - втором межреберьях справа. Сердце нерезко смещено влево. Заключение: родовой паралич правого купола диафрагмы. Правосторонняя пневмония. Девочка выписана домой.
Рис. 150. Родовой паралич диафрагмы у ребенка 4 суток.
Правый купол на уровне 4 ребра (спереди). Правосторонняя пневмония. Сердце смещено влево.
Рентгенологическое распознавание родового паралича диафрагмы не представляет затруднений при наличии соответствующего анамнеза и клинических симптомов повреждения диафрагмального нерва.
В первые часы после рождения внедрившиеся в грудную полость петли кишечника могут быть в спавшемся состоянии или заполнены меконием. В этих случаях диагноз диафрагмальной грыжи затруднен.
- Как выявить и лечить релаксацию диафрагмы?
Ограниченная правосторонняя релаксация протекает бессимптомно. Ее дифференцируют с опухолями и кистами легкого, перикарда, печени. При левосторонней релаксации происходит сдавление легкого и смещение средостения в противоположную сторону, может возникнуть поперечный и продольный заворот желудка, когда кардиальный и антральный отделы располагаются на одном уровне, заворот селезеночного изгиба толстой кишки. Рентгенологический метод является основным, особенно высокую информативность он имеет при наложении пневмоперитонеума. Над перемещенными в грудную клетку органами брюшной полости определяется тень диафрагмы.
Операция заключается в низведении перемещенных брюшных органов в нормальное положение и образование дуплика-туры истонченной диафрагмы или пластическом ее укреплении синтетическими эксплантатами, кожным, мышечным или другим видом аутопластики.
- Назовите виды днафрагмальных грыж и их лечение.
Истинная грыжа характеризуется наличием грыжевых ворот, грыжевого мешка и грыжевого содержимого. Грыжевой мешок образован париетальной брюшиной, покрытой сверху
париетальной плеврой. Истинные грыжи возникают при повышении внутрибрюшного давления в слабых зонах диафрагмы: груднно-реберном (грыжа Ларрея и Морганьи), пояснично-ре-берном (грыжа Богдалека) пространствах и непосредственно за грудиной. Содержимым грыжи могут быть сальник, ободочная кишка, предбрюшинная липома.
Ложные врожденные грыжи образуются в результате неза-ращения существующих в эмбриональном периоде сообщений между грудной и брюшной полостью.
Ложные посттравматические грыжи могут содержать практически все органы верхнего отдела брюшной полости. Они имеют высокую склонность к ущемлениям. . Постановке окончательного диагноза помогает рентгенологическое исследование с контрастированнем желудка и кишечника на фоне пневмоперитонеума. Высокой информативностью обладает компьютерная томография.
При всех грыжах диафрагмы в связи с возможностью ущемления показано хирургическое лечение. Парастернальные и пояснично-реберные грыжи оперируют лапаротомным доступом, посттравматические, ущемленные и грудино-реберные грыжи - трансторакально.
- Приведите классификацию грыж пищеводного отверстия диафрагмы.
I.Скользящие (аксиальные) грыжи пищеводного отверстия. А. Без укорочения пищевода: кардиальная, фундальная,
кардиофундальная, субтотальная желудочная. Б. С укорочением пищевода: кардиальная, кардиофундальная, субтотальная и тотальная желудочные грыжи.
П. Параэзофагеальные грыжи пищеводного отверстия: фундальная, антральная, кишечная, кишечно-желудочная, сальниковая (рис. 27).
- Какие эндоскопические признаки имеет грыжа пищеводного отверстия?
Зияние кардиального жома и картина эзофагита.
- Какие возможны осложнения грыж пищеводного отверстия?
Недостаточность кардии с эрозиями, изъязвлениями и кровотечением; дисфагия в результате формирования пептичес-
- Какое лечение грыж пищеводного отверстия?
Неосложненные скользящие грыжи лечат консервативно: диета, режим питания; назначают ощелачивающие, обволакивающие, вяжущие средства, местноанестезирующие препараты, спазмолитики, антациды, церукал, седативные средства и витамины.
Хирургическое лечение заключается в сшивании краев пищеводного отверстия диафрагмы (крурорафия); при недостаточности кардии - фундопликация по Ниссену или Каншину.
В настоящее время методом выбора в лечении грыж пищеводного отверстия является эндоскопическая классическая фундопликация по Ниссену или использование круглой связки печени в сочетании с крурорафией.
- Опишите диафрагматнт.
Острый неспецифический диафрагматит почти всегда бывает вторичным и обусловлен переходом воспалительного про-
цесса на диафрагму с прилежащих к ней органов или серозных полостей. Причины: нижнедолевые пневмонии и абсцессы, плевриты, абсцессы печени, поддиафрагмальные гнойники. Вначале поражается диафрагмальная плевра или брюшина, а затем и сама диафрагма.
Характерна триада признаков: боль в нижних отделах грудной клетки, усиливающаяся при вдохе или кашле, но не при движениях; отсутствие усиления боли в зоне ее распространения при надавливании в межреберьях; ригидность мышц передней брюшной стенки, что иногда приводит к ошибочной диагностике острого живота.
Лечение должно быть направлено на ликвидацию основного процесса.
Г рыжа диафрагмальная врожденная перемещение органов брюшной полости в грудную. В грудную полость обычно смещаются селезенка, желудок, петли кишечника, левая доля печени (рис. 238, 239). Популяционная частота 1:2300. По строения грыжевого мешка выделяют:
По локализации различают:
а) грыжа собственно диафрагмы (син.: грыжа диафрагмальная задняя, Богдалека грыжа) - дефект в куполе диафрагмы или в пояснично-реберном ее отделе (щели Богдалека). Наиболее частый вид грыж (61° о);
б) грыжа пищеводного отверстия (син. : грыжа хиатальная) - 16° о;
в) грыжа ретростернальная (син.: грыжа диафрагмальная передняя, грыжа парастер- нальная, Ларрея грыжа, Морганьи грыжа, грыжа костостернальная) - органы брюшной полости проникают в грудную полость через щель Ларрея (рис. 240).
Рис. 239. Диафрагмальная грыжа (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В., 1970):
а - выпячивание кишечника в левую плевральную полость; б - схема грудной поверхности диафрагмы, показывающая положение дефекта развития; 1 - часть подвздошной кишки; 2 - слепая кишка;
3 - восходящая ободочная кишка; 4 - отверстие в диафрагме
г) грыжа френикоперикардиальная - органы брюшной полости проникают в полость перикарда через дефект в сухожильной части диафрагмы и дефект в перикарде. Встречаются редко;
Дефекты диафрагмы врожденные - представляют собой чаще всего несрастание закладок диафрагмы. Врожденная неполная диафрагма наблюдается чаще слева. Различают дефекты частичные (гипоплазия мышечных участков) и сквозные, когда на месте дефекта не сохраняются даже серозные оболочки.
Рис. 240. Ретростернальная диафрагмальная грыжа Дивертикул диафрагмы - частичное выпя- (Littmann I., 1970) чивание диафрагмы в сторону грудной по
лости. При заполнении превращаются в грыжи. Возникают на фоне релаксации диафрагмы или при наличии частичных дефектов.
Релаксация диафрагмы (сии.: гипоплазия оиафрагмы) - наступает вследствие недоразвития мышечной части или мышечного слоя. В таких случаях вместо мышечной ткани диафрагму образует только соединительная ткань. Растяжимая соединительно-тканная пластинка под действием внутрибрюшного давления легко оттесняется органами брюшной полости вверх до уровня II III ребра.
2810 0
Грыжевое выпячивание в грудную клетку органов брюшной полости может возникать в пяти участках диафрагмы.
1. Наиболее часто отмечаются грыжи пищеводного отверстия, при которых в средостение пролабирует желудок.
2. Врожденный дефект в заднелатеральном отделе является результатом нарушения развития диафрагмы.
3. Аномальное прикрепление диафрагмы к грудине и прилежащим ребрам бывает причиной образования в этом участке отверстия, через которое кишечник может проникать в средостение.
4. Сочетание энигастральной грыжи пупочного канатика с ретростернальным дефектом в диафрагме и перикарде (пентада Кангрелла) приводит к грыжевому выпячиванию органов брюшной полости в перикард.
5. Истончение (вследствие недостаточного развития) сухожильной или мышечной части диафрагмы обусловливает ее эвентрацию.
К грыжевому выпячиванию содержимого брюшной полости в грудную клетку но тину эвенграции может также приводить паралич мышц диафрагмы в результате травмы диафрагмального нерва или при врожденном дефекте клеток переднего рога шейного отдела спинного мозга (С-3,4), как это бывает при болезни Верднига-Гоффмана.
Анатомия диафрагмы. Диафрагма представляет собой куполообразную фиброзно-мышечную перегородку, которая разделяет грудную и брюшную полости, играя принципиально важную роль в акте дыхания. Фиброзная часть диафрагмы (сухожильный центр) расположена больше кпереди, чем центрально, и занимает 35% всей ее поверхности.
Мышечный отдел состоит из (1) коротких мышечных волокон, начинающихся от мечевидного отростка, (2) части, идущей от 6 нижних ребер, (3) мышц, отходящих от медиальной и латеральной дугообразных связок, покрывающих соответственно пл. psoas и m. guadratus lumborum, (4) позвоночной части — ножек, идущих от первых трех поясничных позвонков (рис. 19-IA). У 80% людей существует диастаз между мышцами, идущими от латеральной дугообразной связки, и теми, что начинаются от реберной дуги. "Эта щель, покрытая фиброзной мембраной, носит название вертеброкостального или лзомбокостального треугольника (рис. 19-1 А, а). Богдалек установил, что слабость именно этого отдела является причиной возникновения врожденных заднелатеральных диафрагмальных грыж.
Рис. 19-1. Нижняя поверхность диафрагмы.
A. Нормальная диафрагма — люмбокостальная треугольная теть (а) обусловлена расхождением в равных напрапленнях мышц, начинанниихсн oi латеральной сухожильной дуги и 12-го ребра.
B. (а) Отверстие Морганьи, образованное диастазом между мышками, идущими от грулииы и ребер. (b) Небольшой заднелатеральный дефект диафрагмы, обусловленный нарушением слияния поперечной перегорилки и плвроперитонеальных скдадок.
С. (а) Перитонсально-перикардиальный дефект диафрагмы и расщелина грудины, сочетающиеся с пенталон Кантрслла. (b) Большой заднелатеральный дефект диафрагмы, распространяющийся до латеральной поверхности грудной стенки, однако сзади имеется калик диафрагмы.
D. Агенезия левого купола диафрагмы с отсутствием аортальных и эзофагеальных ножек — очень редкий вариант.
В норме в диафрагме имеются три наиболее «важных» отверстия: (1) полая вена проходит через сухожильный центр справа от средней линии; (2) пищеводное отверстие расположено слева от средней линии и слегка кзади от полой вены; и (3) аорта лежит на телах позвонков, ограниченная правой и левой ножками диафрагмы, пересекающимися спереди от нее. В литературе нет описаний случаев грыжевого выпячивания органов через отверстие аорты или полой вены, в то время как пролабирование желудка через пищеводное отверстие встречается часто, и частота эта с возрастом увеличивается.
Эмбриология диафрагмы. Диафрагма образуется из четырех закладок: (1) поперечная перегородка, (2) парные плевроперитонеальные мембраны на каждой стороне грудной стенки и средостения, (3) мезенхима, примыкающая к пищеводу, (4) врастание внутрь мышц из стенки туловища. Поперечная перегородка впервые становится видимой на 3-й неделе гестации (эмбрион 2 мм) и представляет собой мезенхимальное уплотнение, возникающее из перикарда. В это время развивающееся сердце расположено снаружи и кпереди от эмбриона.
Постепенно, с ростом вентральной полости оно занимает положение внутри грудной клетки (рис. 19-2). Поперечная перегородка по своему происхождению относится к уровню шейных сомитов, однако по мере удлинения дорсальных частей эмбриона возникает ее связь и с нижнегрудными позвонками. Поперечная перегородка дает начало большинству мембран, которые отделяют брюшную и плевронерикардиальную полости, однако она не распространяется к дорсальной стенке туловища.
Рис. 19-2. Соотношение в эмбриогенезе печени (заштрихованая часть) и диафрагмы (черная сплошная линия). По мере дифференциации и роста эмбриона диафрагма занимает более каудальное положение. Пунктирная линия показывает распространение пневроперитонеальных тяжей н медиастинальной мезенхимы.
Плевроперикардиальные складки возникают из латеральной стенки туловища, которая содержит главные вены, сходящиеся вместе в венозный синус в заднем отделе поперечной перегородки. Эти складки пперпые заметны у эмбриона 5 мм. С ростом эмбриона они становятся треугольными мембранами с основанием, располагающимся вдоль латеральной стенки туловища, и верхушкой — в венозном синусе.
Основание плевроперитонеальных мембран перемешается каудально, пока не достигает 11-го и 12-го ребер сзади. Полное отделение плевральной и перитпнеальной полостей происходит в начале 8-й недели гестации (эмбрион 19— 20 мм). Поперечная перегородка, медиастинальная мезенхима и плевроперитонеальные мембраны соединяются вместе. В последнюю очередь они сливаются в том участке, который носит название плевроперитонеального канала.
Врожденная диафрагмальная грыжа возникает в случае персистирования этого канала, что приводит к формированию дефекта п заднелатеральной части диафрагмы, встречающегося слева в 5 раз чаще, чем справа, поскольку правый плевроперитонеальный канал, благодаря расположенной там печени, закрывается быстрее.
Мышцы диафрагмы могут развиваться из трех источников, прежде всего — из миобластов, образующих стенку туловища. По мере развития грудной клетки эта стенка отделяется от внутреннего абдоминального слоя мышц, которые затем мигрируют, образуя диафрагму. Данным процессом можно объяснить, почему в грудной клетке существуют только два межреберных мышечных слоя, в то время как в брюшной стенке — гри.
Некоторые эмбриологи считают, что миобласты развиваются in situ внутри эмбриональных диафрагмальных мембран. И, наконец, высказывается еще одно предположение о том, что миобласты имеют «шейное» происхождение, сопровождая диафрагмальный нерв в качестве компонента диафрагмального «опускания» в процессе дифференциации.
Эмбриогенез заднелатеральной диафрагмальной грыжи и легочной гипоплазии. Заднелатеральные диафрагмальные грыжи очень широко варьируют как по размерам, так и по локализации. Это лишний раз подтверждает предположение, что причиной возникновения данного порока могут быть самые разнообразные нарушения эмбриогенеза, а также слияние как одной, так и всех диафрагмальных закладок.
Отверстие иногда представляет собой маленькую щель с широким реберным ободком диафрагмы (рис. 19-1 В, b, 19-3), а в других случаях это полное отсутствие диафрагмы, в том числе ее иожек, т. е. картина агенезии всех четырех компонентов грудобрюшной перегородки (рис. 19-1D). В норме плевроперитонсальиое отверстие должно закрываться на 8-й неделе гестации. Кишечник же начинает быстро удлиняться уже на 5-й неделе. В связи с небольшим пока объемом брюшной полости от выпячивается в пупочный канатик.
Рис. 19-3. Небольшой дефект диафрагмы (стрелка), который был ушит нерассасывающимися швами.
Простая U-образная первичная кишечная петля с желточным стебельком (дивертикул Меккеля) на верхушке быстро удлиняется и поворачивается против часовой стрелки. К 10-й неделе гестации, через 2 недели после закрытия плевронеритонеального отверстия, брюшная полость увеличивается настолько, что удлиненные кишечные петли имеют возможность возвратиться в живот и продолжать там ротацию против часовой стрелки вокруг брыжейки.
Если дефект в диафрагме персистирует, кишечник может выпячиваться в грудную клетку. Мы проводили с помощью ультразвука исследование плодов с врожденной диафрагмальной грыжей во время 2-го и 3-го триместра гестации. В некоторых случаях выпячивание кишечника в грудную клетку было преходящим, а именно — при первичном осмотре грудная клетка была заполнена кишечными петлями, а через неделю или позже кишечника там уже не было. Вероятно, это соответствует тем известным наблюдениям из клинической практики, когда при рождении на рентгенограммах в грудной клетке нет органов брюшной полости, несмотря на наличие значительного дефекта диафрагмы, но затем, через несколько месяцев или лет, развивается грыжевое выпячивание.
Если грыжа возникает рано в фетальном периоде, то неизбежно имеется мальротация или отсутствие фиксации средней кишки, в то время как при развитии выпячивания в поздние сроки гестации или после рождения отмечается нормальная фиксация брыжейки к задней брюшной стенке. Естественно, что при завершенном процессе ротации кишечника и фиксации брыжейки, в грудной клетке расположено меньшее количество кишечных петель.
Степень развития легкого — один из ключевых моментов, определяющих выживаемость при залив-латеральных диафрагмальных грыжах. На 26— 33-й дни гестации (4,0—4,5 мм) из передней кишки образуется дивертикул трахеи, который расщепляется на два легочных зачатка. Последующее развитие дыхательных путей проходит через несколько фаз: железистую, каналикулярную и терминальную мешотчатую или альвеолярную. В железистой фазе (от 52-го дня ло конца 16-й недели) в результате дихотомического деления концевых зачатков формируются бронхолегочные сегменты.
Они выстланы кубическим эпителием благодаря чему гистологически напоминают железу. Между 10-й и 16-й неделями гестации дихотомическое деление прогрессирует и теперь уже образуются не 4. а минимум 15 ветвей в верхней доле и 25 бронхиальных ветвей в язычковом сегменте и нижней доле.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Диафрагмальная грыжа развивается в том случае, когда в анатомической перегородке, соединяющей два отдела (грудной и брюшной), появляется патологическое отверстие, сквозь которое органы грудной части попадают в брюшную часть и наоборот. Посредине диафрагма состоит из соединительной ткани, и обычно именно в ней и образуется дефект, именуемый диафрагмальная грыжа.
Разновидности
В современной медицинской практике выделяют несколько разновидностей этого патологического состояния. Чаще других развивается врождённая диафрагмальная грыжа у новорождённых детей. Связана она с аномалиями развития плода в утробе матери.
Вторая разновидность данной патологии – невропатическая грыжа, возникающая как следствие недостаточного тонуса диафрагмы. При такой патологии определённый участок диафрагмы расслабляется, что приводит к его растяжению, а впоследствии и к разрыву с образованием грыжи.
Третья разновидность – травматическая диафрагмальная грыжа у детей и взрослых. Такая патология бывает истиной и ложной, и связана она с травмами, повлёкшими образования отверстия в анатомической перегородке. Об истиной аномалии говорят тогда, когда в области патологического диафрагмального отверстия органы размещаются в грыжевом мешке, а о ложной – когда он отсутствует.
И, наконец, последняя разновидность – это грыжа естественного диафрагмального отверстия. Если в области естественного отверстия для пищевода наблюдаются растяжения тканей, может возникнуть грыжа пищевода или диафрагмы.
Причины возникновения
Так как существует несколько видов патологий в области анатомической перегородки, то и причины развития такого патологического состояния бывают различными. Если говорить про врождённый анатомический дефект в диафрагме детей, то он возникает вследствие генетических аномалий у плода и установить причину, почему такой дефект возникает, учёные точно не могут. Также у детей более старшего возраста диафрагмальная грыжа может появиться как следствие нервных нарушений или как следствие некоторых хронических заболеваний, например, и других патологий.
Если говорить о развитии болезни у взрослых, то следует отметить, что к грыже диафрагмы приводят:
- травматические повреждения (тупые травмы живота, ушибы грудной клетки, ножевые ранения и т. д.);
- нарушение иннервации из-за проблем с нервной системой;
- состояния, приводящие к долгосрочному повышению давления в брюшной полости – длительные роды, хронические , подъем тяжестей, длительный и изнуряющий кашель и некоторые другие;
- нарушения тонуса анатомической перегородки, возникающие вследствие возрастных изменений в организме, которые проявляются у людей после 50 лет;
- хронические болезни органов ЖКТ (язвенная болезнь, и другие).
Отметим, что у детей эта патология возникает чаще, чем у взрослых. Причём речь идёт как о врождённой аномалии, развивающейся у плода и приводящей к сдавливанию лёгких и сердца ребёнка, так и о приобретённой, возникающей вследствие анатомической слабости диафрагмы. Развитие нарушения у плода возникает как следствие неблагоприятного течения беременности. Например, если женщина курит или употребляет алкоголь, будучи в положении, или же если она принимает некоторые лекарственные средства, подвергается радиационному излучению, проживает в районе с неблагоприятной экологической обстановкой или работает на вредном производстве.
Как уже было сказано выше, у детей диафрагма слабее, чем у взрослых, поэтому грыжи у них развиваются в несколько раз чаще. И чтобы предотвратить появление такого дефекта, родителям следует ограждать детей от чрезмерных физических нагрузок и подъёма тяжестей, от травм и развития запоров, а также своевременно лечить заболевания дыхательных путей, не допуская появления длительного кашля.
Симптоматика
Симптомы этого патологического состояния зависят от места локализации отверстия в диафрагме. Но зачастую такие симптомы не специфичны, и могут свидетельствовать о проблемах с органами пищеварительного тракта, расположенными в грудной области – быть связанными с болезнями пищевода, желудка или 12-перстной кишки. Причём если грыжа имеет небольшие размеры, симптомы могут вовсе отсутствовать – появляются они лишь тогда, когда она увеличивается.
Первые симптомы, на которые жалуется пациент, это:
- постоянная , которая не проходит даже при приёме антацидов, и усиливается, если наклонить туловище вперёд;
- отрыжка воздухом.
Связаны эти симптомы с нарушениями работы клапана пищевода, что приводит к проникновению воздуха в желудок, а также проникновению желудочного содержимого в пищевод.
Другие симптомы, возникающие при грыже пищевода или диафрагмального отверстия, это:
- боль в области грудной клетки, которая может возникать вследствие сдавливания органов, располагающихся в грыжевом мешке;
- кашель, не связанный с простудными заболеваниями;
- учащение сердцебиения, которое возникает после приёма пищи;
- ощущения жжения за грудиной;
- вздутие и боль в животе, возникающие вследствие попадания воздуха в кишечник из-за патологических изменений в области анатомической перегородки.
В тех случаях, когда в области пищевода происходит защемление, может возникнуть кровотечение, которое приводит к развитию у пациента . Если произошло ущемление грыжи, могут возникнуть и такие симптомы, как:
- тошнота;
- повышение температуры тела;
- сильная боль в левой части грудной клетки.
Отметим, что часто симптомы грыжи диафрагмы пациенты принимают за симптомы других заболеваний, таких как патологии сердечно-сосудистой системы или болезни органов ЖКТ. Поэтому очень важно своевременно диагностировать болезнь и назначить лечение, дабы избежать развития тяжёлых осложнений.
Диагностика и особенности терапии
Нарушения у плода могут быть диагностированы ещё в утробе матери, при проведении ультразвукового исследования. У детей диагностика предполагает проведение рентгенографического исследования с контрастом, позволяющего увидеть выпячивание пищевода или желудка через грыжевой мешок. У взрослых диагностика может проводиться с помощью рентгенографии и других методов, например, фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС). Кроме того, исследуется кислотность желудка и пищевода, и её повышенные показатели дают врачу возможность заподозрить данную патологию.
Лечить такое заболевание можно консервативным способом и хирургически. Основной способ – хирургическое устранение грыжи, однако после такого лечения в 4 случаях из 10 болезнь вновь появляется. Хирургическое лечение заключается в проведении нескольких видов операции:
- подшивание дна желудка к стенке пищевода;
- ушивание отверстия и укрепление его специальной сеткой (именно такой способ используется у детей);
- фиксация желудка к передней брюшной стенке (после его вправления).
К сожалению, если лечить патологию консервативно, то вылечить больного невозможно – можно лишь уменьшить проявления, поэтому консервативная терапия подходит в тех случаях, когда грыжа небольшая, или же она применяется для предотвращения появления рецидивов патологии после хирургического лечения.
Заключается лечение диафрагмальной грыжи в правильном питании и соблюдении режима дня, а также в приёме лекарственных препаратов, позволяющих снизить кислотность, устранить запоры, избавиться от язвы и т. д. Иногда пациенты считают, что могут вылечить грыжу народными средствами. На самом деле народными средствами можно лишь облегчить состояние пациента, как и с помощью консервативной терапии. То есть лечение народными средствами данной патологии направлено на устранение отрыжки, изжоги, запоров. Так, лучшими народными средствами от изжоги являются отвары и настои, в которых использованы такие травы, как ромашка, чистотел, корень алтея, подорожник. А от вздутия живота хорошо помогает перечная мята и плоды фенхеля.
