1 таблетка содержит:
пеницилламин 250,0 мг
картофельный крахмал 43,75 мг
лактоза одноводная 166,25 мг
повидон 25,00 мг
(поливинилпирролидон)
тальк 10,00 мг
магния стеарат 5,00 мг
Состав оболочки: гипромеллоза, макрогол 4000, титана двуокись Е171, лаказорубиновый Е122
Описание
таблетки фиолетово-розового цвета, круглые, с однородной поверхностью, без пятен и повреждений
Фармакологическое действие
Купренил является лекарственным средством, обладающим высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам. Действие препарата заключается в захвате ионов металлов, главным образом меди, ртути, мышьяка, свинца, железа и кальция. Это препарат по выбору при болезни Вильсона (гепато- лентикулярная дегенерация). Причиной болезни является неправильный метаболизм меди, которая накопливается в разных органах: мозге, почках, печени, глазном яблоке. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей.
Кроме болезни Вильсона препарат является эффективным средством при тяжелой форме сатурнизма, а также при отравлениях другими тяжелыми металлами (железом, мышьяком, ртутью, медью), при цистинурии, склеродермии и хроническом активном воспалении печени.
Положительные результаты достигаются также при лечении ревматоидного воспаления суставов - пеницилламин в значительной степени препятствует процессу термической агрегации гамма-глобулина, который поддерживает воспалительный процесс и является антигеном, стимулирующим синтез ревматоидного фактора. Препарат тормозит функцию лимфоцитов Т, не оказывает влияния на лимфоциты В.
Фармакокинетика
Показания к применению
Тяжелый активный ревматоидный артрит, при отсутствии эффекта от терапии препаратами первой линии;
Болезнь Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация);
Самолечение может быть вредным для вашего здоровья.
Необходимо проконсультироваться с врачом, а также ознакомиться с инструкцией перед применением.
Комплексообразующие соединения.
Состав Купренил
Действующее вещество - пеницилламин.
Производители
Кутновский фармацевтический завод Польфа (Польша), Тева Кутно С.А. (Польша), Тева Оперейшнс Поланд Сп. з о.о. (Польша)
Фармакологическое действие
Комплексообразующее, дезинтоксикационное, иммунодепрессивное.
Связывает ионы меди, ртути, свинца, железа и кальция.
Эффективен при гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона - Коновалова), т.к. усиливает экскрецию с мочой избытка меди, нормализуя ее содержание в тканях.
Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена.
При контакте с цисплатином превращается в дисульфид пеницилламин-цистеина, который в силу высокой растворимости легко экскретируется с мочой; этот эффект проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистеинурии.
Угнетает Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность, подавляет синтез коллагена и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя подавлению склерозирующего процесса в тканях.
Снижает уровень патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора.
Быстро всасывается из ЖКТ.
Максимальная концентрация достигается через 1–3 часа.
Выводится в виде метаболитов почками.
Побочное действие Купренил
Артралгии, лимфоаденопатия, волчаночноподобный синдром, алопеция, тиреоидит, появления антиядерных антител, лейкопения, тромбоцитопения, миастения gravis, периферическая нейропатия, полимиозит, дерматомиозит, лихорадка, нефротический синдром, гематурия, синдром легочно-почечной наследственной недостаточности (Гудпасчера), тромбофлебит, диспептические расстройства - тошнота, рвота, боли в эпигастральной области; аллергические реакции.
Показания к применению
Болезнь Вильсона - Коновалова, ревматоидный артрит (в т.ч. ювенильный), первичный билиарный цирроз, хронический гепатит, склеродермия, цистинурия, цистиноз, отравления тяжелыми металлами (медь, кобальт, золото, ртуть, свинец, цинк).
Противопоказания Купренил
Повышенная чувствительность, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, миастения, нефропатия, почечная недостаточность, синдром Шегрена.
Способ применения и дозировка
Внутрь, за 1-2 ч до еды или через 2 ч после приема пищи или других лекарственных средств, запивая водой.
При болезни Вильсона - Коновалова:
- взрослым - в начале лечения 250 мг/сутк,
- постепенно увеличивая дозу до 1,5 г (в редких случаях до 2 г/сутки).
Суточную дозу принимают дробно в течение дня.
Доза считается эффективной, если суточная экскреция меди с мочой (после 1 недели лечения) превышает 2 мг.
В дальнейшем адекватность дозы определяют на основании уровня свободной меди в сыворотке крови (не менее 10 мкг/мл).
Детям - 20 мг/кг/сутки, максимальная суточная доза - 500 мг.
При острых отравлениях металлами:
- взрослым - 0,75-1,5 г/сутк,
- детям - 30-40 мг/кг/сутки.
При цистинурии:
- взрослым - 0,75-2 г/сутки при одновременном назначении витамина B6 и компенсации дефицита мед,
- детям - 90 мг/кг/сутки.
При ревматоидном артрите и склеродермии:
- начальная доза - 125 мг/сутки в течение первой недели при регулярном проведении общих анализов крови и мочи.
Со второй недели дозу увеличивают до 250 мг/сутки, с третьей - до 375 мг/сутки.
Лечение последней дозой (375 мг/сутки) проводят в течение 3 мес.
Максимальная доза - 500 мг/сутки, при ее неэффективности лечение отменяют.
При улучшении состояния лечение продолжают 1-2 года, постепенно уменьшая дозу до 250 мг, принимаемую 1 раз в 2 дня.
При алкогольном циррозе печени:
- натоща,
- не менее чем за 1 ч до или через 2 ч после еды (рекомендуется перед ужином,
- а также не ране,
- чем через 1 ч после приема любых других лекарственных средст,
- по 250-125 мг 1 раз в сутки.
Терапию проводят под тщательным контролем активности АЛТ и АСТ в плазме крови.
Передозировка
Нет данных.
Взаимодействие
Противомалярийные и противоопухолевые средства, фенилбутазон, препараты золота повышают риск побочных явлений.
Несовместим с антибиотиками.
Особые указания
Следует постоянно контролировать кровь и мочу (общий анализ, определять уровень щелочной фосфатазы, трансаминаз).
Действующие вещества
Форма выпуска
Таблетки
Состав
В 1 таблетке: пеницилламин 250 мг.;Вспомогательные вещества: крахмал картофельный, лактозы моногидрат, повидон, тальк, магния стеарат.
Фармакологический эффект
Комплексообразующее соединение. Образует хелатные комплексы с ионами меди, ртути, свинца, железа, мышьяка, кальция, цинка, кобальта, золота. При взаимодействии с аминокислотой цистеином образует дисульфид, обладающий значительно большей растворимостью, чем цистеин. Предполагают, что пеницилламин оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов). Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена. Кроме того, пеницилламин является антагонистом пиридоксина (витамина B6).
Показания
Болезнь Коновалова-Вильсона, цистинурия, ревматоидный артрит.
Противопоказания
Лактация (грудное вскармливание); повышенная чувствительность к пеницилламину.
Применение при беременности и кормлении грудью
При беременности у пациентов с болезнью Коновалова-Вильсона или цистинурией продолжают лечение пеницилламином в дозе не более 1 г/сут, у больных с ревматоидным артритом пеницилламин отменяют.;При необходимости применения пеницилламина в период лактации следует прекратить грудное вскармливание.
Способ применения и дозы
Устанавливают индивидуально, с учетом показаний и реакции пациента на лечение. Разовая доза - не более 500 мг.;При болезни Коновалова-Вильсона суточная доза для взрослых составляет 0.75-1.5 г. Доза считается эффективной, если суточная экскреция меди с мочой (после первой недели лечения) превышает 2 мг. В дальнейшем адекватность дозы определяют на основании измерения уровня свободной меди в сыворотке крови (он должен быть менее 10 мкг/мл). В отдельных случаях доза может составить 2 г/сут и более. Для детей - 20 мг/кг/сут в разделенных дозах, минимальная доза - 500 мг/сут.;При цистинурии суточная доза для взрослых составляет 1-4 г (в среднем 2 г), для детей - 30 мг/кг. Суточную дозу распределяют на 4 приема, большую разовую дозу принимают на ночь. Дозу подбирают индивидуально на основании определения экскреции цистеина с мочой (оптимальным считается уровень, не превышающий 100-200 мг/сут у пациентов с отсутствием признаков мочекаменной болезни и не превышающий 100 мг/сут у больных, имеющих мочекаменную болезнь). Во время лечения необходимо обильное питье, особенно важно принимать дополнительное количество жидкости (не менее 0.5 л) непосредственно перед сном и ночью.;При ревматоидном артрите начальная доза составляет 125-250 мг/сут. Затем, в случае хорошей переносимости, дозу повышают на 125 мг каждые 1-2 мес. Первые признаки лечебного эффекта отмечаются обычно не ранее 3-го месяца постоянного приема. Если к этому времени лечебный эффект отсутствует, при условии хорошей переносимости, дозу продолжают постепенно увеличивать (на 125 мг через каждые 1-2 мес). При отсутствии лечебного эффекта к 6 мес терапии пеницилламин отменяют. При достижении удовлетворительного эффекта постоянный прием пеницилламина в той же дозе продолжают в течение длительного времени. Считается, что при ревматоидном артрите эффективность пеницилламина в низких (250-500 мг/сут) и в высоких (750 мг/сут и более) дозах одинакова, однако у отдельных пациентов эффективны лишь высокие дозы.;Для детей при ревматоидном артрите начальная доза составляет 2.5-5 мг/кг/сут, поддерживающая доза - 15-20 мг/кг/сут.;Принимают натощак, не менее чем за 1 ч до приема или через 2 ч после приема пищи, а также не ранее чем через 1 ч после приема любых других лекарственных средств.
Побочные действия
Со стороны пищеварительной системы: анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; редко - гепатит, внутрипеченочный холестаз, панкреатит.;Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: полная потеря или искажение вкусовых ощущений; редко - обратимый полиневрит (связанный с дефицитом витамина В6).;Со стороны мочевыделительной системы: редко - нефрит.;Со стороны системы кроветворения: редко - эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз.;Со стороны эндокринной системы: редко - увеличение молочных желез иногда с развитием галактореи (у женщин).;Со стороны дыхательной системы: редко - интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера.;Со стороны костно-мышечной системы: редко - миастения, полимиозит, дерматомиозит.;Дерматологические реакции: редко - алопеция.;Аллергические реакции: кожная сыпь; редко - эпидермальный некролиз, аллергический альвеолит, лихорадка; волчаночноподобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови).
Особые указания
Учитывая возможность развития серьезных, иногда угрожающих жизни побочных реакций (особенно частых у больных с ревматоидным артритом), пеницилламин применяют только при условии постоянного медицинского наблюдения. Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 мес лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 мес контролируют функцию печени.;При болезни Коновалова-Вильсона или цистинурии одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема витамин B6 (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. В случае развития признаков дефицита витамина B6 у больных с ревматоидным артритом, а также если симптомы данного дефицита не проходят самостоятельно, дополнительно назначают витамин B6 в дозе 25 мг/сут.;Медленное, постепенное повышение дозы пеницилламина позволяет уменьшить частоту некоторых побочных реакций. В случае развития на фоне лечения высокой температуры, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций или других тяжелых побочных реакций пеницилламин отменяют и при необходимости назначают ГКС. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, в иных случаях его отменяют.
*зарегистрированная Минздравом РФ (по grls.rosminzdrav.ru)
Регистрационный номер:
П N013649/01Действующее вещество:
ПеницилламинЛекарственная форма:
таблетки покрытые пленочной оболочкой
Состав:
1 таблетка содержит:
Активное вещество :
пеницилламин - 250 мг.
Вспомогательные вещества : крахмал картофельный, лактоза моногидрат, повидон, тальк, магния стеарат.
Оболочка : гипромеллоза, макрогол-4000, титана диоксид (Е 171), краситель азорубин (Е 122).
Описание:
Круглые двояковыпуклые таблетки, покрытые пленочной оболочкой фиолетово-розового цвета с гладкой поверхностью без пятен и сколов.Фармакотерапевтическая группа:
Противовоспалительное средство АТХ:M.01.C.C.01
Фармакодинамика:
Купренил® обладает высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам, главным образом меди, ртути, мышьяка, свинца, железа и кальция. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей. Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов). Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.
Пеницилламин является антагонистом пиридоксина; оказывает противовоспалительное действие.
Фармакокинетика:
Препарат образует с ионами тяжелых металлов хелаты - стойкие комплексные соединения, растворимые в воде и выводимые с мочой. Легко всасывается из пищеварительного тракта, достигая максимальной концентрации в крови в течение 1 -3 часов. Препарат метаболизируется в печени.
В ЖКТ всасывается до 50% пеницилламина. Выведение препарата проходит в 2 фазы: период полувыведения (Т^) для первой составляет 1 час, для второй - достигает 90 ч. Около 70-80% адсорбированного препарата выводится в виде метаболитов (цистеин-
пеницилламин, дисульфид) с мочой.
Показания к применению
Болезнь Вильсона-Коновалова, отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа, цистиновый нефролитиаз, системная склеродермия, ревматоидный артрит.
Противопоказания
Повышенная чувствительность к пеницилламину и другим компонентам препарата;
Беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона- Коновалова в дозе до 1 г/сут);
Агранулоцитоз;
Нарушения гемопоэза;
Детский возраст до 3-х лет (для данной лекарственной формы).
Не следует применять в комбинации с препаратами золота; аминохинолиновыми и цитостатическими препаратами; фенилбутазоном.
С осторожностью:
При проведении хирургических вмешательств, анемия, протеинурия.Беременность и лактация:
Препарат следует применять внутрь как минимум за 30 минут до еды, запивая водой, либо через 2 часа после приема пищи или других лекарственных средств.
Болезнь Вильсона-Коновалова
Взрослым : 1,5 - 2 г в сутки в дробных дозах. После достижения ремиссии болезни дозу можно снизить до 0,75 г или 1 г в сутки. У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина.
Дозу 2 г в сутки применять в течение не более 1 года.
Пожилым пациентам : 20 мг/кг веса тела в сутки в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди.
Детям : обычно 20 мг/кг веса в сутки в дробных дозах.
Минимальная доза - 500 мг в сутки.
Цистинурия
Лучше всего установить минимальную эффективную дозу после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом.
Растворение цистиновых камней.
Взрослым : 1-3 г в сутки в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л.
Предупреждение цистинового литиаза.
Взрослым : 0,5 - 1 г в сутки до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л.
Пожилым пациентам : назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.
Детям : Назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.
Внимание : во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости - не менее 3 литров в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня. Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине.
Отравление свинцом.
Взрослым : 1-1,5 г в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в сутки.
Пожилым пациентам : 20 мг/кг веса тела в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в сутки.
Детям : 20 мг/кг веса тела в сутки.
Ревматоидный артрит.
Взрослым : 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни, рели в течение 6 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить.
Поддерживающая доза обычно составляет 500-750 мг в сутки. Нельзя превышать дозу 1,5 г лекарственного средства в сутки. После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 недель.
Пожилым пациентам : начальная доза не должна превышать 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. Нельзя превышать дозу 1 г препарата в сутки.
Детям : обычно 15-20 мг/кг веса тела в сутки. Начальная доза составляет 2,5 - 5,0 мг в сутки, ее можно повышать постепенно каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев до минимальной эффективной дозы, но не более 500 мг.
Системная склеродермия .
По 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до 1 г в сутки с последующим снижением до 250-500 мг в сутки. Эффект оценивается через 6-12 месяцев применения препарата.
Побочное действие
Анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипеченочный холестаз, панкреатит; кожная сыпь; эпидермальный некролиз; полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина); нефрит, гематурия; эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз; аллергический альвеолит, интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера; миастения, полимиозит, дерматомиозит, полиневрит; лихорадка; волчаночно-подобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК); увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин); алопеция.
Передозировка:
Случаев передозировки не отмечено. Антидот неизвестен. Лечение симптоматическое.Взаимодействие
Купренил® является антагонистом витамина В 6.
Препарат нельзя применять с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.
Препарат образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.
Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты,
левамизол и
фенилбутазон.
Антациды уменьшают всасывание препарата.
Особые указания:
При применении Купренила® требуется постоянные врачебные наблюдение: полное исследование крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи каждые три дня, потом каждую неделю; контроль функции почек; общие и неврологические исследования каждый месяц. В случае появления побочных эффектов, о которых пациент обязан сообщить врачу, лекарственное средство следует немедленно отменить, а после их прекращения его можно по решению врача применить повторно, начиная с самой низкой дозы.
Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении Купренила® и противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции косного мозга.
В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффекта, Купренил® можно применять по истечении 6 месяцев.
Пациентам с нарушениями функции почек следует соответственно снижать дозу лекарственного средства и применять его с осторожностью.
Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства следует производить с осторожностью.
Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функцию почек и печени. При болезни Вильсона- Коновалова или цистинурии, одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема
пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. При применении Купренила® необходимо компенсировать недостаток витамина В6 В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных с ревматоидным артритом, и в том случае если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае развития на фоне лечения лихорадки, нарастания протеинурии, появления гематурии, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночно-подобных реакций или других тяжелых побочных реакций препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, в других случаях - отменяют.
Влияние на способность управлять транспортным средством:
Препарат не вызывает нарушений психофизических функций, способности к управлению автотранспортными средствами и обслуживанию движущихся механических устройств.Форма выпуска:
Таблетки покрытые пленочной оболочкой 250 мг.
Упаковка:
По 15 таблеток в блистер из ПВХ и алюминиевой фольги. По 2 блистера помещают в картонную пачку вместе с инструкцией по применению.
По 100 таблеток во флакон из полиэтилена высокой плотности с навинчивающейся крышкой из полипропилена с герметичной прокладкой. Каждый флакон помещают в картонную пачку вместе с инструкцией по применению.
Условия хранения:
Хранить при температуре от 15 °С до 25 °С.
Хранить в недоступном для детей месте.
Срок годности:
Не использовать по истечении срока годности, указанного на упаковке!
Условия отпуска из аптек:
По рецептуВладелец регистрационного удостоверения:
Владелец Регистрационного удостоверения:Тева Фармацевтические Предприятия Лтд.Комплексообразующее соединение.
Препарат: КУПРЕНИЛ
Активное вещество препарата:
penicillamine
Кодировка АТХ: M01CC01
КФГ: Комплексообразующий препарат
Регистрационный номер: П №013649/01-2002
Дата регистрации: 23.07.08
Владелец рег. удост.: POLFA, KUTNO Pharmaceutical Company {Польша}
Таблетки, покрытые оболочкой фиолетово-розового цвета, круглые, с однородной поверхностью без пятен и повреждений; на изломе - белого цвета.
1 таб.
D-пеницилламин
250 мг
Вспомогательные вещества: крахмал картофельный, поливинилпирролидон 25, тальк, магния стеарат, оксиметилпропилцеллюлоза, полиоксиэтиленгликоль, титана диоксид, краситель Sicopharm Azorubinlack (Е122).
15 шт. - блистеры (2) - коробки картонные.
100 шт. - банки пластмассовые (1) - коробки картонные.
ОПИСАНИЕ АКТИВНОГО ВЕЩЕСТВА.
Вся приведенная информация представлена только для ознакомления с препаратом, о возможности применения нужно проконсультироваться с врачем.
Фармакологическое действие Купренил
Комплексообразующее соединение. Образует хелатные комплексы с ионами меди, ртути, свинца, железа, мышьяка, кальция, цинка, кобальта, золота. При взаимодействии с аминокислотой цистеином образует дисульфид, обладающий значительно большей растворимостью, чем цистеин. Предполагают, что пеницилламин оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов). Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена. Кроме того, пеницилламин является антагонистом пиридоксина (витамина B6).
Фармакокинетика препарата.
После приема внутрь абсорбция из ЖКТ составляет около 50%. Максимальная абсорбция наблюдается при приеме пеницилламина через 1.5 ч после еды. Неизмененный пеницилламин и его метаболиты выводятся почками и через кишечник. В течение 24 ч выводится около 60%.
В настоящее время не имеется удовлетворительного метода определения уровня пеницилламина в плазме крови.
Показания к применению:
Болезнь Коновалова-Вильсона, цистинурия, ревматоидный артрит.
Дозировка и способ применения препарата.
Устанавливают индивидуально, с учетом показаний и реакции пациента на лечение. Разовая доза - не более 500 мг.
При болезни Коновалова - Вильсона суточная доза для взрослых составляет 0.75-1.5 г. Доза считается эффективной, если суточная экскреция меди с мочой (после первой недели лечения) превышает 2 мг. В дальнейшем адекватность дозы определяют на основании измерения уровня свободной меди в сыворотке крови (он должен быть менее 10 мкг/мл). В отдельных случаях доза может составить 2 г/сут и более. Для детей - 20 мг/кг/сут в разделенных дозах, минимальная доза - 500 мг/сут.
При цистинурии суточная доза для взрослых составляет 1-4 г (в среднем 2 г), для детей - 30 мг/кг. Суточную дозу распределяют на 4 приема, большую разовую дозу принимают на ночь. Дозу подбирают индивидуально на основании определения экскреции цистеина с мочой (оптимальным считается уровень, не превышающий 100-200 мг/сут у пациентов с отсутствием признаков мочекаменной болезни и не превышающий 100 мг/сут у больных, имеющих мочекаменную болезнь). Во время лечения необходимо обильное питье, особенно важно принимать дополнительное количество жидкости (не менее 0.5 л) непосредственно перед сном и ночью.
При ревматоидном артрите начальная доза составляет 125-250 мг/сут. Затем, в случае хорошей переносимости, дозу повышают на 125 мг каждые 1-2 мес. Первые признаки лечебного эффекта отмечаются обычно не ранее 3-го месяца постоянного приема. Если к этому времени лечебный эффект отсутствует, при условии хорошей переносимости, дозу продолжают постепенно увеличивать (на 125 мг через каждые 1-2 мес). При отсутствии лечебного эффекта к 6 мес терапии пеницилламин отменяют. При достижении удовлетворительного эффекта постоянный прием пеницилламина в той же дозе продолжают в течение длительного времени. Считается, что при ревматоидном артрите эффективность пеницилламина в низких (250-500 мг/сут) и в высоких (750 мг/сут и более) дозах одинакова, однако у отдельных пациентов эффективны лишь высокие дозы.
Для детей при ревматоидном артрите начальная доза составляет 2.5-5 мг/кг/сут, поддерживающая доза - 15-20 мг/кг/сут.
Принимают натощак, не менее чем за 1 ч до приема или через 2 ч после приема пищи, а также не ранее чем через 1 ч после приема любых других лекарственных средств.
Побочное действие Купренил:
Со стороны пищеварительной системы: анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; редко - гепатит, внутрипеченочный холестаз, панкреатит.
Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: полная потеря или искажение вкусовых ощущений; редко - обратимый полиневрит (связанный с дефицитом витамина В6).
Со стороны мочевыделительной системы: редко - нефрит.
Со стороны системы кроветворения: редко - эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз.
Со стороны эндокринной системы: редко - увеличение молочных желез иногда с развитием галактореи (у женщин).
Со стороны дыхательной системы: редко - интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера.
Со стороны костно-мышечной системы: редко - миастения, полимиозит, дерматомиозит.
Дерматологические реакции: редко - алопеция.
Аллергические реакции: кожная сыпь; редко - эпидермальный некролиз, аллергический альвеолит, лихорадка; волчаночноподобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови).
Противопоказания к препарату:
Лактация (грудное вскармливание); повышенная чувствительность к пеницилламину.
Применение при беременности и лактации.
При беременности у пациентов с болезнью Коновалова - Вильсона или цистинурией продолжают лечение пеницилламином в дозе не более 1 г/сут, у больных с ревматоидным артритом пеницилламин отменяют.
При необходимости применения пеницилламина в период лактации следует прекратить грудное вскармливание.
Особый указания по применению Купренил.
Учитывая возможность развития серьезных, иногда угрожающих жизни побочных реакций (особенно частых у больных с ревматоидным артритом), пеницилламин применяют только при условии постоянного медицинского наблюдения. Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 мес лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 мес контролируют функцию печени.
При болезни Коновалова - Вильсона или цистинурии одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема витамин B6 (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. В случае развития признаков дефицита витамина B6 у больных с ревматоидным артритом, а также если симптомы данного дефицита не проходят самостоятельно, дополнительно назначают витамин B6 в дозе 25 мг/сут.
Медленное, постепенное повышение дозы пеницилламина позволяет уменьшить частоту некоторых побочных реакций. В случае развития на фоне лечения высокой температуры, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций или других тяжелых побочных реакций пеницилламин отменяют и при необходимости назначают ГКС. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, в иных случаях его отменяют.
Взаимодействие Купренил с другими препаратами.
Препараты железа уменьшают абсорбцию пеницилламина и ослабляют его терапевтический эффект.
Пеницилламин усиливает нейротоксическое действие изониазида.
При одновременном применении с пеницилламином возможно снижение уровня дигоксина в плазме крови.
