Клинические рекомендации и разновидности цирроза печени у детей. Заболевание печени у детей Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Чаще всего цирроз печени развивается у мужчин в среднем или пожилом возрасте, но цирроз печени у детей также нередкое явление, что возникает на фоне других болезней, их лечения и т. д. Существует несколько видов заболевания, что проявляются несколько отличающейся симптоматикой. Лечение болезни у ребенка - долгий и серьезный процесс, что требует приема фармацевтических средств и специального питания.

Воспаление печени у детей возникает на фоне других болезней или из-за врождённых пацирроз печени у детей

Что такое цироз?

Цирроз печени у детей - хроническая болезнь органа, что возникает из-за деформаций в структуре печени и сосудистого русла, что появляются как следствие фиброзов или регенеративного узелка. При этом соединительные ткани органа разрастаются, количество гепацитов резко уменьшается.

Заболевание часто путают с фиброзом, но при наличии фиброза функции органа не нарушаются.

Классификация

Существует несколько классификаций цирроза у детей. Согласно морфологии болезни, ее разделяют на:

• микронодулярный цирроз (септальный, портальный);
• макронодулярный (постнекротический, крупноузловой);
• билиарный цирроз (на первом этапе напоминает микронодулярную форму);
• смешанная форма.

Циррозы классифицируют по этиологии на:

Воспаления печени бывают врождёнными, возникают от нездорового образа жизни или в следствии болезней других органов.

• обменные (по наследственности);
• инфекционные (следствие перенесенных гепатитов, врожденных сифилисов и т. д.);
• обструктивные (проблемы с мочевыводящими путями, например, киста, муковисцидоз);
• циррозы аутоиммунного происхождения;
• индийский цирроз;
• алкогольные;
• циррозы, что возникли из-за нарушений работы сердечно-сосудистой системы;
• идиоматические.

Виды болезни по стадиям:

• начальный;
• сформированный;
• дистрофический.

Фазы заболевания:

• активная;
• неактивная.

Согласно патогенетическим и патоанатомическим признакам, циррозы печени у детей классифицируют на:

• диффузные;
• билиарные.

Патогенез

Для развития болезни обычно необходимо несколько лет. В это время меняется структура гепацита, и здоровый орган на клеточном уровне превращается в пораженный патологическими частичками. Это иммуновоспалительный процесс, что сопровождается некрозом клеток под воздействием токсинов или аутоиммунных процессов.
В это время давление в вене становится гораздо большим, отчего начинается обструкция. Кровообращение в печени становится медленней из-за поражений нервов вегетативной системы в печеночной артерии. Это является причиной спазма, что со временем доставляет проблемы при оттоке крови. Это приводят к асцитам, спленмегалиям или шунтированию крови. Эти состояния могут стать причиной анемий, подвижности диафрагмы, язв, грыж в полости живота, перитонита и т. д.

Больные циррозами печени дети нередко страдают от гепатогенных энцефалопатий. Билиарный цирроз возникает из-за проблем с иммунорегуляцией, когда билиарный эпителий разрушается. Процесс сопровождается некротивными процессами в сегментах канальцев. Это приводит к проблемам с выведением желчи.

Симптомы

У ребенка цирроз может дать о себе знать следующими симптомами:

• желтизна кожных покровов и белков глаз;
• резкое снижение массы тела;
• болезненные ощущения справа под ребрами;
• зудение кожных покровов;
• не хочется есть;
• упадок сил;
• сосудистая сетка на животе и груди становится более заметной;
• живот увеличивается в размерах;
• вены на коже живота расширяются.

У новорожденных симптомами могут быть:

• низкий уровень альбумина, фибриногена, холестерина;
• билирубин повышен;
• желтушность кожи;
• постромбиновое время увеличивается;

Желтуха у новорожденных и высокий билирубин обычно являются симптомами или гемолитического заболевания.

Осложнения цирроза печени у детей

От цирроза страдают почти все органы и системы детского организма, особенно при длительном его течении, поэтому осложнения могут возникать в органах, что не связаны с печенью.

• Сердечная недостаточность. Поток крови в печени замедляется, что приводит к гиперволемии и другим проблемам. В крови накапливаются токсины, что должным образом не выводятся с организма, стенки сосудов истощаются, снижается их тонус, отчего возникает сердечная недостаточность и другие проблемы с сердечно-сосудистой системой.
• Заболевания органов пищеварения - частые явления при циррозе у детей. Гастрит, дискинезия мочевыводящих путей, язвы - только часть болезней, что развиваются на фоне проблем с печенью. При этом следует учитывать тот факт, что признаков кровотечения при язвенной болезни может и не быть, что обусловлено слабым кровотоком в печеночной артерии.
• Почки не меньше страдают от цирроза, так как при запущенном заболевании выведение желчи нарушено, почки плохо фильтруют мочу, отчего развивается , что сопровождается ярко выраженной симптоматикой.
• Цирроз печени часто сопровождается повышенной кровоточивостью из-за гипокоагуляции и плохой свертываемости крови.

• Печень при циррозах теряет протеиносинтетическую функцию, что влияет на выработку гемоглобина, что вызывает изменение периферической крови.
• На фоне болезни могут развиваться неврологические осложнения. При портальной системной энцефалопатии возникают стойкие нарушения психики, нервно-мышечные проблемы и другие признаки.
• Печеночная кома - одно из наиболее опасных последствий цирроза, что чаще всего приводит к летальному исходу.

Диагностика

В первую очередь врач проводит сбор анамнеза и визуальный осмотр пациента, после чего назначает необходимую диагностику:

Подтвердить воспаление печени врач может только на результатах аппаратного обследования и сдачи анализов.

• ультразвуковое исследование органа;
• рентгенологическое обследование органа и мочевыводящих путей;
• эндоскопическое исследование с биопсией (забором биологического материала);
• пункция.

Также необходимо сдать общий анализ крови, пройти лабораторные исследования на уровень билирубина, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы и щелочную фосфатазу. Врач ставит точный диагноз и определяет, отчего возникло заболевание у ребенка.

Может развиться не только у взрослых, но и у детей. По наблюдениям были случаи, когда младенцы рождались уже с патологией печени, которая перешла позже в цирроз при недостаточно точном лечении. В младенчестве есть опасность заболеть из-за врожденной атрезии труб желчного пузыря. Инфекция нередко переходит по крови от матери, если она во время беременности перенесла краснуху, гепатит и другие опасные заболевания.

Причины цирроза печени у детей

Многие причины такие же, как и у взрослых и ничем не отличаются. Заболевание опасно тем, что в первые несколько дней невозможно обнаружить зарождение болезни, как и проконтролировать ее течение, выявить причины. Цирроз может вызвать применение токсических лекарств и других веществ. Сюда же входит отравление несвежей пищей, несъедобными грибами.

Причины цирроза:

Симптомы цирроза печени у детей

На первых порах симптомы незаметны, болезнь сложно определить без проведения УЗИ и других исследований с вмешательством специалистов. Но на более серьезных стадиях клинические определения будут явными. Все зависит от формы и варианта заболевания. Можно выделить такие симптомы, как:

Диагностика цирроза печени у детей

Тяжелая форма цирроза немедленно проявляет себя в четко выраженных симптомах. Это происходит в том случае, когда заболевания печени уже имеются, происходят осложнения гепатита и других инфекционных патологий. Если ребенок был здоров, правильно диагностировать недуг куда сложнее. Обычно малыш попадает в больницу из-за симптомов отравления, как сильная рвота, долгий понос. Но при этом по таким признакам, по увеличенной печени сложно определить именно цирроз, так как симптомы могут характеризовать многие другие недостатки и проблемы организма.


Цирроз можно определить по четко выраженных вспухших венах на животе и груди. Также при исследовании внутренностей во время рентгена, при котором выявляется расширение печеночной вены. Для установки правильного диагноза нужно пройти УЗИ, чтобы установить нормальное или увеличенное состояние селезенки. Такое исследование, как биопсия печени, может показать картину шире, выявить все патологии, свидетельствующие о наличии болезни.

Лечение цирроза печени у детей

Если ребенок получит точный диагноз ─ цирроз печени, сразу же стоит позаботится о режиме его жизни. Для начала ─ поменять продукты питания на те, которые соответствуют диете. При циррозе лучше всего соблюдать диету номер 5, которая создана для поддержания пациентов, страдающих именно этим недугом. Для успешного лечения стоит ограничить белковые продукты, создать правильный баланс калорий. Но жареная еда должна быть строго под запретом. То же самое касается и продуктов, в которых очень много жиров. Блюда с витаминным содержимым, богатые минералами ускорят процесс выздоровления.

Специалисты назначают мочегонные лекарства, а также поддерживающие комплексы, которые содержат калий. Принимаются внутрь препараты, помогающие уменьшить объемы жидкости в животе, для понижения давления в печеночной вене. Если цирроз в тяжелой форме есть смысл полной пересадки органа. В этом случае шансы на полное излечение вырастают: успешная пересадка в 90% дает гарантию на полноценную жизнь маленького человека.

Профилактика цирроза печени у детей

Родители должны позаботиться о здоровье малыша, чтобы максимально обезопасить его от подобного рода заболеваний. Такая забота может проявиться еще во время беременности, так как женщина обязана относиться к своему организму и здоровью максимально серьезно, чтобы предохраниться от заражения туберкулезом, половыми заболеваниями, как сифилис. После рождения ребенка стоит избегать переохлаждения и других факторов, подрывающих общий иммунитет. Если малыш изначально подвержен печеночным заболеваниям, нужно сделать все возможное, чтобы защитить его от вирусного гепатита.

Подростки склонны пробовать алкоголь в раннем возрасте. Если родители приложат максимум сил, чтобы оградить несмышленыша от алкоголя, то риски заболеть будут минимальными. Это касается не только сильных алкогольных напитков, но и пива, всяческих вредных коктейлей. Обязательно нужно следить за питанием, чтобы оно имело правильный баланс, содержало полезные продукты с витаминами.

Видео

Цирроз печени у детей встречается реже, чем у взрослых. Чаще всего он развивается после вирусного гепатита, протекавшего стерто, в безжелтушной форме. В периоде новорожденности и у детей раннего возраста цирроза печени может быть обусловлен поражением печени в антенатальном периоде при передаче вируса через плаценту. Частота цирроза печени среди переболевших вирусным гепатитом В может достигать 0,5%.

Причины цирроза печени у детей:

Причиной цирроза печени являются также врожденные аномалии желчных путей (атрезия желчных ходов, киста общего желчного протока, частичный стеноз желчных путей), ферментопатии (галактоземия , гликогеноз, недостаточность a1=антитрипсина), гепатоцеребральная дистрофия и др. Алиментарно обусловленные циррозом печени наблюдаются у детей с квашиоркором.
В отличие от взрослых, у детей редко встречаются токсические (в т. ч. лекарственные), алкогольные и застойные циррозы.

Симптомы цирроза печени у детей:

Основными симптомами цирроза печени является увеличение и уплотнение печени (у 80-90%), увеличение селезенки (у 70-80%), реже (у 40%) развитие подкожной венозной сети в области живота, спины, грудной клетки, плечевого пояса, желтушность кожи, субиктеричность склер, кожный зуд, пальмарная эритема, телеангиэктазии, асцит и другие проявления болезни, характерные и для взрослых, зависящие от этиологии, длительности цирроза, степени выраженности портальной гипертензии. Дети, как правило, отстают в физическом и половом развитии, однако в начальном периоде заболевания, особенно у девочек, может наблюдаться преждевременное половое созревание, что обусловлено нарушением гормонального гомеостаза.

В стадии компенсации цирроз длительное время может протекать без видимой симптоматики и обнаруживаться случайно, например при профилактическом осмотре.
Однако уже в этом периоде при длительном обследовании можно выявить повышенную утомляемость, нарушение общего самочувствия, субфебрилитет, отставание в нарастании массы тела, боли в правом подреберье или эпигастрии, диспептические расстройства, у некоторых больных - телеангиэктазии, умеренные нарушения белкового (диспротеинемия, изменение осадочных проб и пр.) и жирового (гипохолестеринемия, увеличение содержания в крови b=липопротеидов) обмена.

У всех детей отмечается увеличение и уплотнение печени, у половины - увеличение селезенки. Стадия субкомпенсации характеризуется нарастанием симптоматики, признаками портальной гипертензии и печеночной недостаточности. В стадии декомпенсации возникает асцит, присоединяются осложнения в виде гастроэзофагальных и частых носовых кровотечений.

У детей раннего и дошкольного возраста процесс развивается относительно быстро, отмечается выраженность гепатомегалии и сдвигов биохимических показателей. У детей школьного возраста заболевание протекает с внепеченочными проявлениями - полиартритом, гемолитической анемией, нефротическим синдромом.
По сравнению с детьми первых лет жизни в школьном возрасте выражены признаки гиперспленизма. Наиболее тяжелое течение болезни наблюдается у детей, имеющих в фенотипе HLA=антиген А9.

Диагностика цирроза печени у детей:

Диагностика осуществляется в основном теми же методами, что и у взрослых. Особое значение у детей на ранних стадиях заболевания имеют компьютерная томография, динамическая гепатобилисцинтиграфия и ангиография (сплено- и мезентерикография), в меньшей степени - пункционная биопсия печени.

Дифференциальный диагноз проводят с врожденным фиброзом и стеатозом печени , гликогенозами, болезнями Гоше, Ниманна - Пика и др.

Лечение цирроза печени у детей:

Лечение цирроза печени такое же, как у взрослых.

Прогноз при циррозе печени у детей:

Прогноз серьезный. Например, цирроз печени, развившийся вследствие атрезии внутрипеченочных ходов, приводит к летальному исходу в течение первого года жизни..

Цирроз печени представляет собой патологическое состояние органа, которое происходит из-за изменений в структуре тканей, нарушений кровообращения в сосудах и желчных протоков. Ткань органа погибает, а вместо неё образовываются рубцы, меняющие структуру печени. Часто это заболевание происходит по причине наличия гепатита или других нарушений в работе печени. При циррозе печени орган не в состоянии полноценно функционировать, из-за чего наблюдаются отклонения в работе всего организма. Процесс разрушения тканей печени по причине цирроза необратим, но при правильном и своевременном лечении врачи часто дают положительные прогнозы для больных.

Причины

Цирроз печени у детей может возникать по разным причинам, в том числе из-за нарушений работы других органов. Патологическое состояние желчного пузыря или желчевыводящих путей может вызвать смертельное заболевание у ребёнка. К причинам возникновения цирроза печени относятся:

• Заражение вирусным гепатитом, а также возникновение аутоиммунного гепатита;
• Билиарные атрезии;
• Токсическое поражение органа;
• Метаболические нарушения в работе печени;
• Болезнь Нимана-Пика, а также синдром Алажиля;
• Болезнь Гоше и гликогеновая болезнь 4 типа;
• Муковисцидоз, а также порфирии;

Если ребёнку болел некоторыми заболеваниями, но лечение было направлено неверно или несвоевременно, также существует риск возникновения цирроза. К таким заболеваниям относятся:

• Болезнь Вильсона;
• Фруктоземия;
• Тирозинемия;
• Галактоземия.

Симптомы

Распознать цирроз печени у ребёнка на начальном этапе развития сложно. Первые признаки заболевания проявляются при серьёзном поражении органа. Определить цирроз у ребёнка можно по следующим симптомам:

• Появляется зуд кожи;
• Цвет кожного покрова становится жёлтым;
• Происходит увеличение печени и селезёнки, из-за чего живот становится большим;
• В правом подреберье появляются болезненные ощущения;
• Ребёнок перестаёт набирать вес и начинает худеть;
• Аппетит становится плохим, а малыш становится вялым и апатичным;
• Происходит расширение сосудов и вен на груди и животе;
• Открывается кровотечение пищевода, желудка или кишечника.

Диагностика цирроза печени у ребёнка

Поставить точный диагноз можно после осмотра ребёнка, проведения обследования и сдачи анализов. Врач учитывает симптомы и сроки начавшегося заболевания. При постановке диагноза также учитываются случаи патологий желчевыводящей системы у близких родственников ребёнка. Анализы крови необходимы для изучения некоторых показателей. Повышение билирубина, щёлочной фосфатазы, протромбинового времени и другие показатели помогут диагностировать цирроз печени у ребёнка. Результаты анализов мочи и кала также помогают составить общую клиническую картину заболевания. Врач измеряет окружность живота, узнаёт размеры печени и селезёнки. Также исследования и анализы необходимы для своевременного выявления осложнений. Например, при подозрении на энцефалопатию ребёнок должен сдать кровь для изучения количества аммиака и пройти процедуру электроэнцефалографии.

Осложнения

При возникшем циррозе печени у ребёнка не исключены возможные осложнения. К последствиям, чем опасен цирроз печени у детей, можно отнести следующие осложнения:

• Портальная гипертензия. Это означает повышенное давление в воротной вене. Из-за чего образовываются несколько путей для кровообращения.
• Из-за портальной гипертензии происходит нарушение в сосудах и венах других органов, а также происходит кровотечение и возникновение асцита.
• Развития асцита приводит к возникновению бактериального перитонита, который может привести к летальному исходу. Проявляется перитонит в виде повышенной температуре тела с одновременной болью живота. Для перитонита характерно уменьшение перистальтики кишечника и напряжение брюшных мышц.
• Из-за нарушения выведения аммиака из организма, который является продуктом распада белковых соединений, может наступить печёночная энцефалопатия. Проявляется это заболевание в виде нарушения режима дня и поведения больного ребёнка. У детей выявить энцефалопатию достаточно сложно из-за особенностей их поведения и развития.

Лечение

Что можете сделать вы

• Основное лечение необходимо только после постановки диагноза врачом.
• Лечить ребёнка в домашних условиях при подозрении на цирроз печени нельзя.
• Родители должны выполнять врачебные рекомендации и следить за приёмом лекарственных препаратов ребёнком.
• Для профилактики осложнений ребёнок должен питаться высококалорийными продуктами, в которых содержатся в больших количествах разветвлённые аминокислоты, витамины и минералы.
• Больному нельзя питаться жирными и жареными продуктами. Необходимо уменьшить потребление соли, но увеличить продукты с высоким содержанием калия.

Что делает врач

После постановки диагноза, врач определяет, как лечить больного ребёнка. Лечение цирроза печени направлено на устранение и недопущение вероятных осложнений. Во время лечения необходим контроль массы тела. Может быть назначен приём мочегонных средств, диуретиков. Для продления жизни ребёнку, больному циррозом печени, назначается приём гелатопротекторов. В некоторых случаях требуется проведение лапароцентеза. Это медицинский прокол в животе для удаления лишней жидкости из детского организма. В сложных случаях врач может назначить пересадку печени. По статистике, у 90% больных циррозом пересадка печени происходит благоприятно без дальнейших осложнений. Показания для трансплантации этого органа врач определяет в индивидуальном порядке. Для детей, больных циррозом печени, требуется вторичная профилактика. В период ремиссий необходимо строго придерживаться диеты №5.

Профилактика

Предотвратить цирроз печени у ребёнка можно с помощью регулярной диспансеризации и своевременного лечения любых заболеваний. Особенно тех, которые могут вызвать осложнение в виде цирроза. Например, вирусный гепатит. Дети с рождения должны посещать врачей-педиатров, сдавать необходимые анализы и проходить обследования. При регулярной диспансеризации, выявить цирроз печени у ребёнка можно на начальном этапе, что облегчит дальнейшее лечение и поможет избежать многих осложнений.

Цирроз печени у детей - патологическое состояние, во время которого в органе происходят необратимые изменения тканей, сосудов и желчных протоков. Ткани печени погибают, а вместо них образовываются рубцы, которые меняют структуру органа. С аутоиммунным типом цирроза печени на сегодняшний день сталкиваются 2% детей.

Врожденное заболевание начинает развиваться еще во время беременности. Спровоцировать цирроз печени у новорожденного могут такие причины:

• краснуха;
• гепатит;
• герпес.

Все они в любом случае передаются ребенку. Также огромную опасность и тяжелые последствия несет токсоплазмоз. Именно поэтому и до, и во время беременности женщине необходимо пройти полное обследование, чтобы исключить наличие заболеваний и предотвратить развитие патологий у будущего ребенка.

Симптомы цирроза в детском возрасте

У новорожденных детей это заболевание проявляется такими симптомами как:

• желтый оттенок кожных покровов и слизистых оболочек;
• увеличение селезенки и печени;
• бесцветный либо очень светлый кал;
• выделение крови из пупочной ранки младенца;
• появление в моче желчных пигментов;
• различных размеров кровоподтеки на лице, туловище;
• расширенные вены на животе грудничка.

У старших детей и подростков возраста начало заболевания по каким-либо признакам довольно сложно. Клинические симптомы начинают проявляться уже при большой степени поражения органа. К ним относятся:

• желтуха;
• зуд кожных покровов;
• ярко-розовый цвет ступней и ладоней;
• дискомфорт и болевые ощущения справа под ребрами;
• увеличение органа в размерах;
• возникновение сосудистых звездочек и венозной сетки на животе;
• симптом «барабанных палочек», когда фаланги пальцев становятся похожи на барабанные палочки;
• интоксикация, общая слабость, быстрая утомляемость;
• потеря веса.

Диагностика

Точный диагноз может быть поставлен только после осмотра у доктора и проведения всех необходимых исследований и анализов. Врач обязательно обращает внимание на симптомы и сроки начавшейся болезни.

Клинический анализ крови предоставляет информацию об уровне билирубина, щелочной фосфатазы и прочие показатели, которые помогают диагностировать заболевание. Также помогают в этом и клинические анализы кала и мочи. При осмотре врач обязательно измеряет размеры живота, чтобы определить, насколько увеличены органы.

Лечение

Основа лечения этого тяжелого заболевания – профилактика и коррекция осложнений. Ребенку назначается высококалорийная диета, в которой содержится большое количество аминокислот. Также в организм должно поступать достаточное количество калия. Из рациона придется навсегда исключить такие продукты питания, как:

• колбаса, жирные сорта мяса;
• печень и почки животных;
• жирная рыба;
• жирный творог;
• грибы и бобовые;
• окрошку, щи, мясные бульоны;
• маринованные овощи и консервы;
• маргарин;
• кофе;
• шоколад;
• мороженное;
• специи;
• газированные напитки.

При назначении диуретиков ежедневно должен проводиться контроль диуреза, окружности живота ребенка, веса ребенка, а также электролитов в крови.

В очень сложных случаях используется трансплантация печени, что требует определенных показаний. Эффективность этой операции достигается в 90% случаев.

Во избежание развития цирроза печение необходимо обязательно своевременно лечить все заболевания, которые способны привести к таким серьезным патологиям. С момента рождения ребенок должен посещать педиатра, сдавать анализы и проходить необходимые обследования.

Беременным женщинам стоит избегать болезней, которые могут вызвать развитие цирроза печени у плода. Также при генетической предрасположенности к заболеванию, стоит пройти консультирование у генетика. Специалист поможет определить вероятность развития недуга у будущего ребенка.

Осложнения

Цирроз печени у детей опасен своими последствиями и возможными осложнениями:

• Портальная гипертензия (повышенное давление в воротной вене).
• Вероятность развития кровотечений и асцита.
• Возникновение бактериального перитонита на фоне асцита, что может привести к смерти.
• Печеночная энцефалопатия, возникающая из-за неправильного выведения аммиака из организма.

Прогноз

Прогноз при таком заболевании как цирроз печени у детей достаточно серьезный. Например, если недуг был вызван атрезией внутрипеченочных ходов, то это может привести к смерти в течение первого года жизни.