Врожденные пороки диафрагмы. Хирургия заболеваний диафрагмы

19.07.2019

2810 0

Грыжевое выпячивание в грудную клетку органов брюшной полости может возникать в пяти участках диафрагмы.
1. Наиболее часто отмечаются грыжи пищеводного отверстия, при которых в средостение пролабирует желудок.
2. Врожденный дефект в заднелатеральном отделе является результатом нарушения развития диафрагмы.
3. Аномальное прикрепление диафрагмы к грудине и прилежащим ребрам бывает причиной образования в этом участке отверстия, через которое кишечник может проникать в средостение.
4. Сочетание энигастральной грыжи пупочного канатика с ретростернальным дефектом в диафрагме и перикарде (пентада Кангрелла) приводит к грыжевому выпячиванию органов брюшной полости в перикард.
5. Истончение (вследствие недостаточного развития) сухожильной или мышечной части диафрагмы обусловливает ее эвентрацию.

К грыжевому выпячиванию содержимого брюшной полости в грудную клетку но тину эвенграции может также приводить паралич мышц диафрагмы в результате травмы диафрагмального нерва или при врожденном дефекте клеток переднего рога шейного отдела спинного мозга (С-3,4), как это бывает при болезни Верднига-Гоффмана.

Анатомия диафрагмы. Диафрагма представляет собой куполообразную фиброзно-мышечную перегородку, которая разделяет грудную и брюшную полости, играя принципиально важную роль в акте дыхания. Фиброзная часть диафрагмы (сухожильный центр) расположена больше кпереди, чем центрально, и занимает 35% всей ее поверхности.

Мышечный отдел состоит из (1) коротких мышечных волокон, начинающихся от мечевидного отростка, (2) части, идущей от 6 нижних ребер, (3) мышц, отходящих от медиальной и латеральной дугообразных связок, покрывающих соответственно пл. psoas и m. guadratus lumborum, (4) позвоночной части — ножек, идущих от первых трех поясничных позвонков (рис. 19-IA). У 80% людей существует диастаз между мышцами, идущими от латеральной дугообразной связки, и теми, что начинаются от реберной дуги. "Эта щель, покрытая фиброзной мембраной, носит название вертеброкостального или лзомбокостального треугольника (рис. 19-1 А, а). Богдалек установил, что слабость именно этого отдела является причиной возникновения врожденных заднелатеральных диафрагмальных грыж.


Рис. 19-1. Нижняя поверхность диафрагмы.
A. Нормальная диафрагма — люмбокостальная треугольная теть (а) обусловлена расхождением в равных напрапленнях мышц, начинанниихсн oi латеральной сухожильной дуги и 12-го ребра.
B. (а) Отверстие Морганьи, образованное диастазом между мышками, идущими от грулииы и ребер. (b) Небольшой заднелатеральный дефект диафрагмы, обусловленный нарушением слияния поперечной перегорилки и плвроперитонеальных скдадок.

С. (а) Перитонсально-перикардиальный дефект диафрагмы и расщелина грудины, сочетающиеся с пенталон Кантрслла. (b) Большой заднелатеральный дефект диафрагмы, распространяющийся до латеральной поверхности грудной стенки, однако сзади имеется калик диафрагмы.

D. Агенезия левого купола диафрагмы с отсутствием аортальных и эзофагеальных ножек — очень редкий вариант.


В норме в диафрагме имеются три наиболее «важных» отверстия: (1) полая вена проходит через сухожильный центр справа от средней линии; (2) пищеводное отверстие расположено слева от средней линии и слегка кзади от полой вены; и (3) аорта лежит на телах позвонков, ограниченная правой и левой ножками диафрагмы, пересекающимися спереди от нее. В литературе нет описаний случаев грыжевого выпячивания органов через отверстие аорты или полой вены, в то время как пролабирование желудка через пищеводное отверстие встречается часто, и частота эта с возрастом увеличивается.

Эмбриология диафрагмы. Диафрагма образуется из четырех закладок: (1) поперечная перегородка, (2) парные плевроперитонеальные мембраны на каждой стороне грудной стенки и средостения, (3) мезенхима, примыкающая к пищеводу, (4) врастание внутрь мышц из стенки туловища. Поперечная перегородка впервые становится видимой на 3-й неделе гестации (эмбрион 2 мм) и представляет собой мезенхимальное уплотнение, возникающее из перикарда. В это время развивающееся сердце расположено снаружи и кпереди от эмбриона.

Постепенно, с ростом вентральной полости оно занимает положение внутри грудной клетки (рис. 19-2). Поперечная перегородка по своему происхождению относится к уровню шейных сомитов, однако по мере удлинения дорсальных частей эмбриона возникает ее связь и с нижнегрудными позвонками. Поперечная перегородка дает начало большинству мембран, которые отделяют брюшную и плевронерикардиальную полости, однако она не распространяется к дорсальной стенке туловища.



Рис. 19-2. Соотношение в эмбриогенезе печени (заштрихованая часть) и диафрагмы (черная сплошная линия). По мере дифференциации и роста эмбриона диафрагма занимает более каудальное положение. Пунктирная линия показывает распространение пневроперитонеальных тяжей н медиастинальной мезенхимы.


Плевроперикардиальные складки возникают из латеральной стенки туловища, которая содержит главные вены, сходящиеся вместе в венозный синус в заднем отделе поперечной перегородки. Эти складки пперпые заметны у эмбриона 5 мм. С ростом эмбриона они становятся треугольными мембранами с основанием, располагающимся вдоль латеральной стенки туловища, и верхушкой — в венозном синусе.

Основание плевроперитонеальных мембран перемешается каудально, пока не достигает 11-го и 12-го ребер сзади. Полное отделение плевральной и перитпнеальной полостей происходит в начале 8-й недели гестации (эмбрион 19— 20 мм). Поперечная перегородка, медиастинальная мезенхима и плевроперитонеальные мембраны соединяются вместе. В последнюю очередь они сливаются в том участке, который носит название плевроперитонеального канала.

Врожденная диафрагмальная грыжа возникает в случае персистирования этого канала, что приводит к формированию дефекта п заднелатеральной части диафрагмы, встречающегося слева в 5 раз чаще, чем справа, поскольку правый плевроперитонеальный канал, благодаря расположенной там печени, закрывается быстрее.

Мышцы диафрагмы могут развиваться из трех источников, прежде всего — из миобластов, образующих стенку туловища. По мере развития грудной клетки эта стенка отделяется от внутреннего абдоминального слоя мышц, которые затем мигрируют, образуя диафрагму. Данным процессом можно объяснить, почему в грудной клетке существуют только два межреберных мышечных слоя, в то время как в брюшной стенке — гри.

Некоторые эмбриологи считают, что миобласты развиваются in situ внутри эмбриональных диафрагмальных мембран. И, наконец, высказывается еще одно предположение о том, что миобласты имеют «шейное» происхождение, сопровождая диафрагмальный нерв в качестве компонента диафрагмального «опускания» в процессе дифференциации.

Эмбриогенез заднелатеральной диафрагмальной грыжи и легочной гипоплазии. Заднелатеральные диафрагмальные грыжи очень широко варьируют как по размерам, так и по локализации. Это лишний раз подтверждает предположение, что причиной возникновения данного порока могут быть самые разнообразные нарушения эмбриогенеза, а также слияние как одной, так и всех диафрагмальных закладок.

Отверстие иногда представляет собой маленькую щель с широким реберным ободком диафрагмы (рис. 19-1 В, b, 19-3), а в других случаях это полное отсутствие диафрагмы, в том числе ее иожек, т. е. картина агенезии всех четырех компонентов грудобрюшной перегородки (рис. 19-1D). В норме плевроперитонсальиое отверстие должно закрываться на 8-й неделе гестации. Кишечник же начинает быстро удлиняться уже на 5-й неделе. В связи с небольшим пока объемом брюшной полости от выпячивается в пупочный канатик.



Рис. 19-3. Небольшой дефект диафрагмы (стрелка), который был ушит нерассасывающимися швами.


Простая U-образная первичная кишечная петля с желточным стебельком (дивертикул Меккеля) на верхушке быстро удлиняется и поворачивается против часовой стрелки. К 10-й неделе гестации, через 2 недели после закрытия плевронеритонеального отверстия, брюшная полость увеличивается настолько, что удлиненные кишечные петли имеют возможность возвратиться в живот и продолжать там ротацию против часовой стрелки вокруг брыжейки.

Если дефект в диафрагме персистирует, кишечник может выпячиваться в грудную клетку. Мы проводили с помощью ультразвука исследование плодов с врожденной диафрагмальной грыжей во время 2-го и 3-го триместра гестации. В некоторых случаях выпячивание кишечника в грудную клетку было преходящим, а именно — при первичном осмотре грудная клетка была заполнена кишечными петлями, а через неделю или позже кишечника там уже не было. Вероятно, это соответствует тем известным наблюдениям из клинической практики, когда при рождении на рентгенограммах в грудной клетке нет органов брюшной полости, несмотря на наличие значительного дефекта диафрагмы, но затем, через несколько месяцев или лет, развивается грыжевое выпячивание.

Если грыжа возникает рано в фетальном периоде, то неизбежно имеется мальротация или отсутствие фиксации средней кишки, в то время как при развитии выпячивания в поздние сроки гестации или после рождения отмечается нормальная фиксация брыжейки к задней брюшной стенке. Естественно, что при завершенном процессе ротации кишечника и фиксации брыжейки, в грудной клетке расположено меньшее количество кишечных петель.

Степень развития легкого — один из ключевых моментов, определяющих выживаемость при залив-латеральных диафрагмальных грыжах. На 26— 33-й дни гестации (4,0—4,5 мм) из передней кишки образуется дивертикул трахеи, который расщепляется на два легочных зачатка. Последующее развитие дыхательных путей проходит через несколько фаз: железистую, каналикулярную и терминальную мешотчатую или альвеолярную. В железистой фазе (от 52-го дня ло конца 16-й недели) в результате дихотомического деления концевых зачатков формируются бронхолегочные сегменты.

Они выстланы кубическим эпителием благодаря чему гистологически напоминают железу. Между 10-й и 16-й неделями гестации дихотомическое деление прогрессирует и теперь уже образуются не 4. а минимум 15 ветвей в верхней доле и 25 бронхиальных ветвей в язычковом сегменте и нижней доле.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Врожденная диафрагмальная грыжа
Порок развития диафрагмы, возникающий в результате нарушения процесса облитерации плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, смещению желудка, селезенки, кишечника и/или печени в грудную полость.

Эпидемиология
1 случай на 2000-4000 новорожденных. Соотношение полов 1:1.

Пренатальная диагностика
Один из основных эхографических признаков врожденной диафрагмальной грыжи - смещение сердца (вправо или влево), а также появление в грудной клетке патологических энэхогенных образований. Пренатальная ультразвуковая допплерография уже с конца I триместра беременности может выявить в грудной клетке содержимое брюшной полости. Точность пренатальной диагностики составляет 82-95%. Составляя постнатальный прогноз при пренатально выявленной врожденной диафрагмальной грыже, особое значение придают оценке объема легких: выполняют расчет отношения окружности головы плода к площади контралатерального легкого (LHR).

Степень гипоплазии легких рассчитывают как отношение индивидуального LHR к нормальному LHR: 45% - незначительная.

Синдромология
Сопутствующая патология встречается в 15-30% случаев: врожденные пороки сердца (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки), урологическая патология (крипторхизм, гидронефроз), патология желудочно-кишечного тракта (атрезия пищевода, трахеопищеводные свищи), патология центральной нервной системы. Хромосомные аномалии сочетаются с диафрагмальной грыжей редко и представлены синдромами: трисомия хромосомы 18, синдром Тернера (45Х0), синдром Фринза, синдром Гольденхара, синдром Беквита-Видеманна, синдром Пьера Робена, синдром Гултс-Гулена.

Классификация
По типу грыжи:
- ложная - нет грыжевого мешка;
- истинная - есть грыжевой мешок, истончение тканей диафрагмы.

По локализации дефекта:
- левосторонняя - постлатеральная грыжа Бохдалека; содержимое - тонкий кишечник, желудок, толстый кишечник, селезенка, левая доля печени;▪ правосторонняя - передняя грыжа Морганьи; содержимое - печень, толстый кишечник, тонкий кишечник;
- двусторонняя.

Сроки и методы родоразрешения
Сроки и способ родоразрешения при внутриутробном диагнозе врожденной диафрагмальной грыжи у плода определяются акушерскими показаниями.

Здесь нет существенных различий между новорожденными, родившимися в результате самопроизвольных родов и путем кесарева сечения.

Клиническая картина
Клинические проявления врожденной диафрагмальной грыжи при рождении: цианоз, одышка, тахи-, брадипноэ, апноэ, участие вспомогательной мускулатуры, раздувание крыльев носа, асимметричная грудная клетка, ладьевидный (втянутый) живот, снижение или отсутствие функций дыхания на стороне поражения, смещение сердца в контралатеральную сторону.

Диагностика
Для подтверждения диагноза необходима рентгенография. На рентгенограмме органы средостения (трахея, сердце, пищевод) смещены в противоположную от грыжи сторону. Со стороны диафрагмальной грыжи определяется или затемнение (если воздух еще не заполнил кишечник), или заполненные воздухом кишечные петли, желудок. Контралатеральное легкое уменьшено в размере.

Для диагностики диафрагмальных грыж широко используют УЗИ органов грудной и брюшной полости.

Информативность УЗИ составляет около 96%. Важно помнить, что в 20% случаев у больных с диафрагмальной грыжей диагностируют врожденный порок сердца, поэтому необходимо выполнить эхокардиограмму.

Мероприятия в родильном зале
Они состоят в немедленной интубации трахеи и переводе на искусственную вентиляцию легких в нежестких режимах, постановке желудочного зонда. Масочная вентиляция легких исключена.

Основная причина высокой летальности новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей в родильном доме - возникновение осложнений из-за неадекватной и неквалифицированной респираторной поддержки.Интенсивная терапия начинается с момента рождения ребенка и должна быть направлена на обеспечение адекватного газообмена и стабилизацию показателей гемодинамики.

Лечение
Стратегия и тактика ведения новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей строится на пяти принципах.
● Строгий лечебно-охранительный режим. Профилактика гипоксии, гипо-/гипертермии, анемии, психомоторного возбуждения (яркий свет, шум, излишняя активность персонала), боли.
● Респираторная терапия. Проведение искусственной вентиляции легких мягких режимах направлено на профилактику пневмотораксов. При тяжелой дыхательной недостаточности рекомендован перевод на высокочастотную осцилляторную искусственную вентиляцию легких.
● Поддержание системного артериального давления и адекватной перфузии тканей. Оптимальный вариант сосудистого доступа в родильном зале - катетеризация пупочной вены. Следует избегать катетеризации внутренней и наружной яремных вен в связи со смещением органов средостения!
● Терапия легочной артериальной гипертензии. Из-за гипоплазии легких очень высок риск развития ассоциированной формы легочной артериальной гипертензии. Основа лечения легочной артериальной гипертензии - применение вазодилататоров. В настоящее время в РФ нет препаратов, зарегистрированных для применения у новорожденных по этим показаниям. При острой фазе рекомендовано начинать с ингаляции оксидом азота, а при недостаточном и отрицательном ответе - подключать к терапии инфузию простагландина Е1. Кроме того, при тяжелом состоянии хороший вазодилатирующий эффект дает применение препаратов силденафила перорально через зонд.
● Оперативное вмешательство может быть проведено через 12-24 ч после достижения стабильных показателей оксигенации, сердечной деятельности; снижения степени легочной гипертензии или ее стабилизации - по данным эхокардиографии, без легочно-гипертензионных кризов; стабильного темпа диуреза, компенсированных значений кислотно-основного состояния уровня лактата. Проведение оперативного вмешательства в экстренном порядке - без достижения стабилизации показателей - приводит практически к 100% летальности в данной группе пациентов.

Транспортировка
Транспортировка новорожденного с врожденной диафрагмальной грыжей на всех этапах (из родильного зала в палату интенсивной терапии или ОРИТ, из родильного дома в стационар, из ОРИТ в операционную и обратно) осуществляется только после стабилизации показателей гемодинамики и дыхания.

Оценку риска транспортировки новорожденного можно провести, используя формулу Красного креста:

(Fr× paCO2×FiO2×MAP×100)÷(paO2×6000), где

Fr - частота вентиляции;
paCO2 - парциальное напряжение углекислого газа в артериальной крови пациента;
paO2 - парциальное напряжение кислорода а артериальной крови;
MAP - среднее давление в дыхательных путях;
FiO2 - фракционная концентрация кислорода.

Оценка риска транспортировки в зависимости от полученного при расчетах значения:
- до 10 баллов - транспортировку можно проводить;
- 10-20 баллов - требуется наблюдение и коррекция с помощью интенсивной терапии в течение 30-60 мин;
- выше 20 баллов - риск летальности во время транспортировки ребенка очень высокий.

Прогноз
Новорожденные с установленным диагнозом врожденной диафрагмальной грыжи нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения обследования и оперативного лечения при стабилизации показателей гемодинамики и дыхания. Уровень выживаемости таких детей сильно различается в разных лечебных учреждениях. Среди тех, которые родились непосредственно в медицинском учреждении, где выполняют оперативное вмешательство, летальность может превышать 50% (за счет случаев тяжелой некурабельной гипоплазии легких). Среди пациентов с дыхательной недостаточностью, относительно благополучно перенесших транспортировку в детские хирургические центры, летальность составляет 30-40%.

Релаксация купола диафрагмы
Релаксация диафрагмы - высокое стояние и отсутствие нормальных дыхательных движений диафрагмы. Синонимы: эвентрация, паралич, релаксация и парез диафрагмы.

Эпидемиология
Релаксация диафрагмы встречается редко - отдельные случаи или небольшие группы наблюдений.

Пренатальная диагностика
Внутриутробно выяляют картину врожденной диафрагмальной грыжи.

Синдромология
Релаксация диафрагмы бывает врожденная (порок развития передних рогов шейных позвонков) и приобретенная (травма диафрагмального нерва при пункции и катетеризации подключичной вены, при родовой травме; в послеоперационном периоде после операций на шее и средостении; воспалительные заболевания и опухоли в области шеи).

Клиническая картина
Если участки релаксации небольшие, клинические проявления могут отсутствовать. Обычный признак релаксации диафрагмы - дыхательная недостаточность. Проводя осмотр, следует обращать внимание на сопутствующие параличи конечностей, форму живота: при релаксации он запавший, ладьевидный. Из других клинических признаков нередко отмечают срыгивания, респираторные инфекции и непереносимость физической нагрузки.

Диагностика
Диагноз уточняют с помощью УЗИ или рентгенографии грудной клетки. Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения. При вдохе на здоровой стороне диафрагма опускается вниз, на пораженной - поднимается кверху, при выдохе все наоборот. Это так называемый симптом качелей. Дифференциальную диагностику проводят в основном с истинной диафрагмальной грыжей, когда выявляют гипоплазию всего купола диафрагмы или с опухолями.

Лечение
Небольшая локальная релаксация, протекающая бессимптомно, оперативного лечения не требует. Релаксации значительного размера требуют хирургического лечения даже при отсутствии симптомов, поскольку это неблагоприятно влияет на функцию легкого.

Исходы и прогноз
Обычно после операции состояние детей быстро начинает улучшаться. Результаты операции зависят от степени выраженности присоединившихся воспалительных изменений в легких.

  • С.Д. Терновский (1896-1960).
  • 2.3.1. Рентгенологическое исследование
  • 23.2. Ультразвуковая диагностика
  • 2.3.3. Эндоскопические методы
  • 2.3.4. Ангиография
  • 2.3.5. Компьютерная томография в детской хирургии
  • 2.3.6. Радиоизотопная диагностика
  • 2.4.2. Особенности выполнения оперативных вмешательств у детей
  • 2.5. Общие принципы обезболивания, интенсивной терапии и реанимационных мероприятий
  • 2.5.1. Общие принципы анестезии
  • 2.5.2. Интенсивная терапия
  • 2.5.3. Сердечно-лёгочная реанимация
  • 86 ❖ Хирургические болезни детского возраста ❖ Раздел I
  • 2.8.3. Оперативная артроскопия
  • 2.8.4. Хирургические манипуляциипод контролем ультразвука
  • 2.8.5. Рентгеноэндоваскулярная хирургия
  • 3.1.1. Незаращение верхней губы
  • 3.1.5. Атрезия хоан
  • Глава 3 ф Пороки развития и заболевания лица, мозгового ф 121
  • 1.1.7. Короткая уздечка языка
  • 3.2.2. Гидроцефалия
  • Глава 3 ф Пороки развития и заболевания лица, мозгового ❖ 161
  • 4.1.1. Цианоз
  • 4.1.2. Кашель
  • 4.1.3. Кровохарканье
  • 4.1.6. Рвота
  • 4.1.7. Дисфагия
  • 4.1.8. Боль в груди
  • 4.1.9. Клиническое обследование ребёнка
  • 4.4.2. Приобретённые стенозы трахеи и бронхов
  • 4.5. Пороки развития лёгких
  • 4.5.1. Агенезия и аплазия лёгкого
  • 4.5.2. Гипоплазия лёгкого
  • 4.5.3. Врождённая локализованная эмфизема
  • 4.5.5. Лёгочная секвестрация
  • Глава 4 ф Пороки развития и заболевания грудной клетки ф 203 Бронхоскопия
  • 212 Ф Хирургические болезни детского возраста о- Раздел II Плащевидный гнойный плеврит
  • 4.8. Пороки развития и заболевания пищевода 4.8.1. Атрезия пищевода
  • 4.8.2. Врождённый трахеопищеводный свищ
  • 4,8.3. Ахалазия пищевода
  • Глава 4 ❖ Пороки развития и заболевания грудной клетки ф 241 Профилактическое бужирование
  • 4.8.6. Рубцовые сужения пищевода
  • 4.8.7. Перфорация пищевода
  • 4.9. Пороки развития и заболевания диафрагмы 4.9.1. Диафрагмальные грыжи
  • Глава 4 ❖ Пороки развития и заболевания грудной клетки ф 330
  • 4.9.2. Травматические диафрагмальные грыжи
  • Целомические кисты перикарда Тератодермоидные опухоли
  • Глава 4 ❖ Пороки развития и заболевания грудной клетки ❖ 346
  • 5.1.2. Рвота
  • Глава 5 ❖ Пороки развития и заболевания брюшной стенки о- 279
  • Глава 5 ❖ Пороки развития и заболевания брюшной стенки ❖ 357
  • 5.2.2. Неполный свищ пупка
  • 5.2.3. Дивертикул подвздошной кишки (дивертикул Меккеля)
  • Глава 5 ф Пороки развития и заболевания брюшной стенки ❖ 363
  • 290 ❖ Хирургические болезни детского возраста ф Раздел II
  • Глава 5 ❖ Пороки развития и заболевания брюшной стенки ❖ 368
  • 5.5. Гастрошизис
  • 5.6. Вентральная грыжа
  • 5.9. Врождённая кишечная непроходимость
  • Глава 5 ❖ Пороки развития и заболевания брюшной стенки ф 307
  • 5.9.1. Семиотика и диагностика врождённой кишечной непроходимости
  • 5.9,2. Атрезия двенадцатиперстной кишки
  • Глава 5 ф Пороки развития и заболевания брюшной стенки ф 315
  • 5.9.5. Синдром Ледда
  • 5.9.6. Атрезия тонкой кишки
  • 5.9.7. Удвоения пищеварительного тракта (энтерокистомы)
  • 324 ❖ Хирургические болезни детского возраста ф Раздел II
  • 5.9.9. Синдром пальпируемой опухоли брюшной полости и забрюшинного пространства
  • Глава 5 ❖ Пороки развития и заболевания брюшной стенки ф 417
  • 5.10. Врождённый пилоростеноз
  • 5.12.2. Инвагинация кишечника Общие сведения
  • Глава 5 ф Пороки развития и заболевания брюшной стенки ф 446
  • 5.12.3. Динамическая кишечная непроходимость
  • 5.12.4. Обтурационная кишечная непроходимость
  • Глава 5 ф Пороки развития и заболевания брюшной стенки «❖» 351
  • Глава 5 ф Пороки развития и заболевания брюшной стенки ф 353
  • 5.13.2. Киста поджелудочной железы
  • 5.14. Заболевания печени и жёлчного пузыря
  • 5.14.1. Атрезия жёлчных ходов
  • Глава 5 ф Пороки развития и заболевания брюшной стенки ❖ 357
  • 5.14.2. Киста общего жёлчного протока
  • 5.14.3. Острый холецистит
  • 5.14.4. Хронический калькулёзный холецистит
  • 5.15. Портальная гипертензия
  • 5.16. Заболевания селезёнки
  • 5.16.1. Наследуемый микросфероцитоз (семейная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара)
  • 5.16.2. Приобретённая гемолитическая анемия
  • 5.16.3. Врождённая (семейная)несфероцитарная гемолитическая анемия
  • 5.16.4. Тромбоцитопеническая пурпура(болезнь Верльхофа)
  • 5.16.5. Аномалии развития и кисты селезёнки Аномалии развития селезёнки
  • 5.17. Болезнь Гиршпрунга
  • 5.18. Аноректальные пороки развития
  • 402 ❖ Хирургические болезни детского возраста о- Раздел II Свищ в половую систему
  • 5.19.2. Полипы прямой кишки
  • 5.19.3. Трещина заднего прохода
  • 5.19.4. Геморрой
  • 5.19.5. Парапроктит
  • 5.19.5.1. Острый парапроктит Клиническая картина и диагностика
  • 5.19.5.2. Хронический парапроктит. Параректальные свищи
  • Глава 5 ф Пороки развития и заболевания брюшной стенки ❖ 532
  • 6.1.2. Изменения в анализах мочи
  • 6.1.4. Обследование ребёнка
  • 6.3. Аномалии почек и мочеточников
  • 6.3.1. Агенезия почки
  • 6.3.5. Галетообразная почка
  • 6.3.6. Асимметричные формы сращения
  • 6.3.10. Эктопия устья мочеточника
  • 6.3.11. Гидронефроз
  • 6.3.12. Мегауретер
  • 6.5.2. Инфравезикальная обструкция
  • 6.5.3. Гипоспадия
  • 6.5.4. Гермафродитизм
  • 6.6. Недержание мочи
  • 6.7.2. Парафимоз
  • 6.7.3. Аномалии развития яичка Анорхизм
  • 6.7.4. Крипторхизм
  • 6.7.5. Водянка оболочек яичка и семенного канатика
  • 6.7.6. Паховая грыжа
  • Глава 6 ф Пороки развития и заболевания органов ❖ 513
  • 6.7.7. Варикоцеле
  • 6.7.8. Синдром отёчной мошонки
  • 6.8.2. Цистит
  • 6.9. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
  • 6.10. Мочекаменная болезнь
  • 7.2. Принципы диагностики и лечения гнойной хирургической инфекции
  • 7.3. Флегмона новорождённых
  • Глава 7 ф Гнойная хирургическая инфекция о- 547
  • 7.7. Лимфаденит
  • 7.8. Панариций
  • 7.9.2. Хронический остеомиелит
  • 7.9.3. Атипичные формы остеомиелита
  • 7.9.4. Особенности остеомиелита у детей первых месяцев жизни
  • 7.10. Острый аппендицит
  • Глава 7 4- Гнойная хирургическая инфекция ❖ 753
  • Глава 7 ф Гнойная хирургическая инфекция ф 757
  • Глава 7 ❖ Гнойная хирургическая инфекция ❖ 761
  • 598 ❖ Хирургические болезни детского возраста ❖ Раздел II
  • Глава 7 ❖ Гнойная хирургическая инфекция ф 767
  • Глава 7 ф Гнойная хирургическая инфекция ф 771
  • 7.12.2. Аппендикулярный перитонит
  • Глава 7 ф Гнойная хирургическая инфекция ❖ 774
  • Глава 7 ф Гнойная хирургическая инфекция ф 778
  • 7.12.3. Перитонит у новорождённых
  • Глава 7 ф Гнойная хирургическая инфекция ф 617
  • 7.12.4. Некротический энтероколит
  • Глава 7 ф Гнойная хирургическая инфекция ф 627
  • 7.13.1. Острый парапроктит
  • 7.13.2. Хронический парапроктит. Параректальные свищи
  • Глава 7 ❖ Гнойная хирургическая инфекция 629
  • 4.9. Пороки развития и заболевания диафрагмы 4.9.1. Диафрагмальные грыжи

    Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. В от­личие от других грыж, они не всегда имеют грыжевой мешок.

    У детей в основном выявляют врождённые грыжи - пороки раз­вития диафрагмы. Частота возникновения диафрагмальных грыж ко­леблется в больших пределах - от 1 на 2000 до 1 на 4000 новорождён­ных; при этом не учитывают большую группу мертворождённых с пороками развития диафрагмы.

    классификация

    Порок начинает формироваться у эмбриона на 4-й неделе геста-ции, когда образуется зачаток перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша. Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов - брю­шинного и плевральных листков. Такие грыжи называют истинными. При ложных грыжах существует сквозное отверстие в диафрагме, об­разующееся в результате недоразвития плевроперитонеальной пере­понки или из-за разрыва её вследствие перерастяжения.

    По происхождению и локализации диафрагмальные грыжи разде­ляют следующим образом (рис. 4-46).

    I. Врождённые диафрагмальные грыжи:

      диафрагмально-плевральные (ложные и истинные);

      парастернальные;

      френоперикардиальные;

      грыжи пищеводного отверстия.

    II. Приобретённые грыжи - травматические.

    Наиболее часто у детей возникают диафрагмально-плевральные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастерналь­ные грыжи встречают значительно реже, а френоперикардиальные, в сущности, можно считать казуистикой.

    Парезы диафрагмы - отдельная нозологическая форма заболева­ния, не входящая в данную классификацию.

    Диафрагмально-плевральные грыжи

    Диафрагмально-плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Чаще они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдают очень редко. Истинные грыжи могут занимать ог­раниченную часть диафрагмы, быть значительными и полными. В последних случаях, когда выявляют высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмаль-ной грыжи называют релаксацией диафрагмы.

    При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего бывает ще-левидным, расположенным в рёберно-позвоночном отделе (грыжа

    Бохдалека). В результате отсутствия грыжевого мешка при этих ви­дах диафрагмальных грыж происходит перемещение органов брюш­ной полости в грудную без ограничения, что чаще приводит к синд­рому внутригрудного напряжения. Подобная ситуация характерна и для истинных грыж, когда отмечают высокое стояние диафрагмы.

    Парастернальные грыжи

    Парастернальные грыжи обычно имеют грыжевой мешок и раз­деляются на загрудинные и загрудинно-рёберные. Эти грыжи про­никают в грудную полость через истончённый в переднем отделе участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу, которая больше распо­лагается справа от грудины, некоторые авторы называют грыжей Морганьи.

    френоперикардиальная грыжа

    Френоперикардиальная грыжа - ложная грыжа с дефектом, рас­положенным в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему перикарде. Через этот дефект петли кишок могут перемещаться в полость перикарда; иногда возможно обратное явление - вывихива­ние сердца в брюшную полость.

    Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

    Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы разделяются на две большие группы - параэзофагеальные и эзофагеальные. Для пара-эзофагеальных грыж характерно смещение желудка вверх с его рас­положением рядом с пищеводом. При эзофагеальных грыжах пище-водно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже ме­няться в зависимости от положения ребёнка и объёма заполнения желудка.

    Сопутствующие пороки

    Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объёмом органов, перемещённых в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При ди-афрагмально-плевральных грыжах часто встречают недоразвитие лёгких, пороки сердца, ЦНС и ЖКТ. Особая тяжесть определяется

    Глава 4 <С* Пороки развития и заболевания грудной клетки Ф 325

    степенью недоразвития лёгких и морфофункциональными наруше­ниями в них, приводящими к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением шунта «справа-налево» со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в лёгких за счёт функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тя­жёлыми пороками развития нередко рождаются мёртвыми или поги­бают вскоре после рождения.

    Клиническая картина

    Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфичес­кую симптоматику, хотя можно выделить два ведущих симптомоком-плекса: сердечно-лёгочные нарушения, возникающие при диафраг-мально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс при грыжах пи­щеводного отверстия диафрагмы.

    При ложных диафрагмально-плевральных грыжах или истинных грыжах со значительным выбуханием грыжевого мешка в плевраль­ную полость, когда туда перемещается почти весь кишечник, клини­ческие проявления дыхательной недостаточности возникают рано. Сразу после рождения или через несколько часов развиваются одыш­ка и цианоз. Кожные покровы и слизистая оболочка тёмно-синего и даже «чугунного» цвета. Острая дыхательная недостаточность про­грессирует очень быстро. При осмотре помимо цианоза обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии этой половины. Очень характерный симптом - запавший ладьевидный живот. Пер-Куторно над соответствующей областью грудной клетки определяют тимпанит, при аускультации - резкое ослабление дыхания. Сердеч­ные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа же они громкие, что указывает на смещение сердца в здоро­вую сторону. Иногда через грудную стенку удаётся выслушать перис­тальтику перемещённых петель кишок и шум плеска.

    При грыжах меньшего размера клинические проявления менее вы­ражены, респираторные нарушения в виде цианоза и одышки чаще развиваются при беспокойстве, крике, кормлении или изменении по­ложения ребёнка. Иногда ухудшение в состоянии возникает у детей ясельного и даже школьного возраста на фоне кажущегося полного здоровья, когда происходят ущемление стенки желудка в грыжевых

    воротах или его заворот. При этом ребёнок жалуется на неопределён­ную боль в животе, появляются тошнота и рвота, постепенно усили­вается беспокойство.

    При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при вы­пячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержи­мое составляет внедрившийся участок печени, клинические симпто­мы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных гры­жах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых кли­нических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые наруше­ния. Для их выявления следует проводить пробы с функциональны­ми нагрузками и дополнительные методы исследования.

    При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непосто­янны, чаще их выявляют у детей ясельного или школьного возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные неприятные ощу­щения в эпигастральной области. Иногда возникают тошнота и рво­та. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения для этого вида грыж нехарактерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. При помощи перкуссии и аускультации удаётся опре­делить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.

    При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, особенно при эзофагеальной форме, клинические проявления связаны с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, возникающего в результате на­рушения функции кардиального отдела пищевода (возникает реф-люкс-эзофагит). При параэзофагеальной форме симптомы заболева­ния часто связаны не с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, а зависят от нарушения эвакуации пищи из желудка, его перегиба, заворота, травмы; возможны сердечно-сосудистые нарушения из-за смещения и сдавления сердца. Иногда параэзофагеальные грыжи вы­являют случайно при рентгенологическом исследовании.

    Диагностика

    Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Наибольшее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные про­светления над всей левой половиной грудной клетки, обычно имею­щие пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выраже­на на периферии (рис. 4-47). Характерна изменчивость положения и

    форм участков просветления и затенения, что можно видеть при срав­нении двух рентгенограмм, сделанных в разное время.

    Смещение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорож­дённых и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь зна­чительным, что при этом даже не удаётся выявить тень коллабиро-ванного лёгкого.

    Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися пет­лями кишок. Обычно при истинных грыжах удаётся рентгенологи­чески проследить верхний контур грыжевого мешка, ограничиваю­щий пролабировавшие петли кишечника в грудную полость.

    329 ❖ Хирургические болезни летского возраста ❖ Раздел П

    Если состояние больного позволяет и существуют трудности в диф­ференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликис-тоз лёгкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести кон­трастирование ЖКТ сульфатом бария. При этом чётко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда быва­ет достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка.

    При расположении истинной грыжи справа обычно её содержи­мым бывает часть печени, поэтому рентгенологически тень грыже­вого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающу­юся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т.е. создаётся впечатление наличия плот­ной округлой опухоли лёгкого, примыкающей к диафрагме.

    Дифференциальная диагностика

    Для дифференциальной диагностики можно использовать УЗИ и КТ. При парастернальной грыже диафрагмы выявляют тень полу­овальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевид­ными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжи как бы вклинивается меж­ду тенью сердца и передней грудной стенкой. Рентгенологически от­личить парастернальную грыжу от френоперикардиальной не пред­ставляется возможным. При парастернальных грыжах для установления грыжевого содержимого проводят рентгеноконтраст-ное исследование ЖКТ с бариевой взвесью. Лучше начинать с ирри-гографии, так как чаще всего содержимым грыжи бывает поперечно-ободочная кишка.

    Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия ди­афрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляют полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, на­ходящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Контра­стное исследование с бариевой взвесью выявляет желудок типа «пе­сочных часов», верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний - в брюшной, причём бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой. Эзофагеальную грыжу, как правило, удаётся обнаружить лишь при контрастиро­вании ЖКТ.

    диафрагма - наибольшая по площади и, пожалуй, самая мощная и важнейшая из мышц брюшной полости .

    Диафрагма - тонкая мышечно-сухожильная пластинка, разделяющая грудную и брюшную полости. Так как, в брюшной полости давление выше чем в грудной, поэтому купол диафрагмы направлен вверх (поэтому же при дефектах диафрагмы обычно органы брюшной полости смещаются в грудную клетку, а не наоборот).

    Диафрагма имеет сухожильный центр и мышечную часть по краям. В мышечной части выделяют отделы прилежащие к грудине, рёбрам, поясничным мышцам. Диафрагма имеет естественные отверстия для пищевода, аорты, нижней полой вены. Между отделами мышечной части диафрагмы выделяют «слабые места» - пояснично-рёберный треугольник (Бохдалека) и реберно-грудинный треугольник (щель Ларрея). Через естественные отверстия и слабые места диафрагмы могут выходить грыжи, которые называю диафрагмальные грыжи.

    Сверху диафрагма покрыта внутригрудной фасцией, плеврой, а в центральной части - перикардом, снизу - внутрибрюшной фасцией и брюшиной. К забрюшинной части диафрагмы прилежат поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка, окруженные жировой капсулой почки и надпочечники. К правому куполу диафрагмы прилежит печень, к левому - селезенка, дно желудка, левая доля печени. Между этими органами и диафрагмой имеются соответствующие связки. Правый купол диафрагмы расположен выше (четвертое межреберье), чем левый (пятое межреберье). Высота стояния диафрагмы зависит от конституции, возраста, наличия патологических процессов в грудной и брюшной полостях.

    Диафрагма - основная инспираторная мышца, в эмбриогенезе развивается из поперечной перегородки и плевроперитонеальных мембран. Моторная иннервация диафрагмы осуществляется диафрагмальным нервом (С3-С5), а афферентная - диафрагмальным и нижними межреберными нервами. Когда диафрагма сокращается, внутригрудное давление снижается, а внутрибрюшное возрастает. При этом диафрагма оказывает как бы присасывающее действие на легкие (снижается внутригрудное давление) и расправляет грудную клетку (повышается внутрибрюшное давление), что приводит к увеличению объема легких.

    Выделяют статическую и динамическую функции диафрагмы. Статическая состоит в поддержании разницы давления в грудной и брюшной полостях и нормальных взаимоотношений между их органами. Динамическая проявляется воздействием движущейся при дыхании диафрагмы на легкие, сердце и органы брюшной полости. Движения диафрагмы способствуют расправлению легких на вдохе, облегчают поступление венозной крови в правое предсердие, способствуют оттоку венозной крови от печени, селезенки и органов брюшной полости, движению газов в пищеварительном тракте, акту дефекации, лимфообращению.

    Рассмотрим основные патологические процессы возникающие непосредственно в диафрагме и патологические процессы, связанные с ее участием.

    ОСТРЫЙ ПЕРВИЧНЫЙ ДИАФРАГМАТИТ

    Острый первичный диафрагматит или синдром Гедблома (синдром Joannides-Hedblom) наблюдается исключительно редко и характеризуется образованием в диафрагме инфильтратов. Этиология диафрагматита не ясна. При этом заболевании всегда диагностируют сопутствующее воспаление легкого, диафрагмальный плеврит. Считают, что воспаление прилежащих органов – вторичный процесс.

    Первичный миозит диафрагмы является еще одной формой диафрагматита, который может возникать при инфекции, вызванной вирусом Коксаки. такой диафрагматит описан под разными названиями: борнгольмская болезнь, плевродения, эпидемическая миалгия.

    Клиническая картина обеих форм диафрагматита одинакова. Отмечается боль в подлопаточной области и плече. Особенно выражена боль по ходу реберной дуги. Которая становится нестерпимой во время кашля, зевания и глубокого дыхания, также болезненна верхняя часть живота, может выслушиваться шум терния плевры. Отмечается высокое стояние диафрагмы и неподвижность ее купола. Плевральный выпот отсутствует. В случаях вирусной природы диафрагматита в патологический процесс вовлекаются скелетные мышцы.

    Диафрагматит дифференцируют с сухим диафрагмальным плевритом, язвой желудка, панкреатитом. Диагностические ошибки встречаются часто при сухом плеврите.

    Не менее редки, чем острый первичный диафрагматит, туберкулезные, сифилитические, эозинофильные и грибковые гранулемы , вызывающие местную деформацию диафрагмы, ее утолщение на этом участке и нерезкость очертаний. Казуистикой является развитие пневмоцеле диафрагмы при наложении искусственного пневмоперитонеума. В области протрузии газа в фибромышечные элементы дифврагмы вырисовывается просветление в виде пузыря.

    ОПУХОЛИ ДИАФРАГМЫ

    Доброкачественные опухоли диафрагмы происходят из мышечной, фиброзной, жировой или нервной ткани. Описаны также аденомы из эмбрионально эктопированной ткани печени и надпочечника. Протекает чаще бессимптомно, а при лучевом исследовании должны быть отличены от опухолей над- и поддиафрагмальной локализации. распознавание кист дермоидной или иной природы (посттравматические, мезотелиальные) базируется на данных сонографии или компьютерной томографии.

    Первичные злокачественные опухоли , как правило, представляют собой разнообразные варианты сарком. Их рост сопровождается болью в связи с поражением плевры и брюшины. Опухоль выявляется при лучевом исследовании, но должна быть отличена от новообразования, прорастающего в диафрагму из соседнего органа. При появлении выпота в плевральной полости ее бывает непросто разграничить с раком легкого или мезотелиомой плевры.

    Что касается метастазов злокачественной опухоли в диафрагму, то они образуют бляшки или полушаровидные образования, которые нелегко различить с метастазами в прилежащую плевру или брюшину.

    ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ

    Диафрагмальные грыжи могут быть врожденными и приобретенными. Через врожденные или травматические дефекты в диафрагме в полость плевры может выпячиваться брюшина с сальником, реже с петлей кишки. При травматических грыжах органы брюшной стенки пролабируют без брюшины (ложная грыжа). Очень редко в брюшную полость выпячивается легкое. Это возникает в тех случаях, когда органы брюшной полости срастаются с легким и затем вытягивают его через грыжевое отверстие. Наиболее часто грыжи образуются в пищеводном отверстии диафрагмы. По данным Эванса, диафрагмальные грыжи встречаются у 3,4% людей, прошедших рентгенологическое обследование.

    Н.С. Пилипчук, Г.А. Подлесных, В.Н. Пилипчук (1993) наблюдали больного К., 36 лет, который поступил в клинику с диагнозом кисты легкого, которая была обнаружена при профилактическом осмотре. Жалоб не предъявлял. Анализы крови в норме. При рентгенологическом исследовании установлено, что киста локализована в передне-медиальном плевродиафрагмальном синусе. Предварительный диагноз: киста или опухоль легкого. Больному предложена операция, на которую он дал согласие. После торакотомии и выделения нижней доли от диафрагмы обнаружена диафрагмальная грыжа. Грыжевой мешок выделен и вскрыт. В нем оказался сальник. Он был вправлен, а на грыжевые ворота наложен кисетный шелковый шов. После операции общее состояние больного было удовлетворительным, наступило выздоровление.

    Большие грыжи могут сопровождаться симптомами нарушения дыхания и сердечной деятельности. Дисфункция желудка и кишечника чаще возникает при левосторонних грыжах. Появляется тупая боль в надчревной области, усиливающаяся после физической нагрузки. Боль может иррадиировать в подлопаточную область. Кроме того, при перегибе желудка может нарушаться аппетит, появляются тошнота, дисфагия или отрыжка икотой. Если же в грыжевой мешок входит толстая кишка, то это приводит к запору, возникновению одышки и сердцебиения.

    Наиболее опасное осложнение диафрагмальных грыж – их ущемление. Развивается клиническая картина острого живота, которая зависит от ущемленного органа. При ущемлении желудка или кишок возникает непроходимость. Решающим является рентгенодиагностика.

    Диафрагмальную грыжу следует отличать от релаксации диафрагмы. Для грыжи характерно выпячивание над куполом диафрагмы. Очертания грыжи могут изменяться при перемене положения тела.

    РЕЛАКСАЦИЯ ДИАФРАГМЫ

    Релаксация диафрагмы - термин предложил Вайтинг (Wieting); в настоящее время он принят большинством авторов для обозначения одностороннего стойкого высокого стояния крайне истончённой, но сохраняющей непрерывность диафрагмы при наличии прикреплений её на обычном месте.

    Релаксация диафрагмы встречается реже чем диафрагмальные грыжи. Как правило, наблюдаются релаксация левого купола диафрагмы и исключительно редко – правого. В отличие от грыжи при релаксации выпячивается весь купол диафрагмы. Мышечные элементы в диафрагме сохраняются, но они резко атрофированы. Релаксация может быть врожденной и приобретенной (в случае повреждения диафрагмального и симпатического нерва).

    Купол диафрагмы поднимается и иногда достигает уровня III ребра спереди, сдавливает легкое, может смещать сердце. Появляются одышка, сердцебиение, аритмия, стенокардия, дисфагия, боль в надчревной области, желудочные кровотечения. Кроме физических данных, в диагностике релаксации важное значение имеет рентгенологическое исследование и компьютерная томография. Купол диафрагмы при релаксации диафрагмы закруглен, а при пневмоперитонеуме воздух равномерно распределяется между диафрагмой и желудком или печенью. Диагноз также ставят на основании наличия симптомов перемещения брюш¬ных органов в соответствующую половину грудной клетки, сдавления легкого, смещения органов средостения. В связи с отсутствием грыже¬вых ворот ущемление невозможно. Ошибки в дифференциальной диагностике этих двух состояний весьма редки и свидетельствуют о невнимании врача. Ограниченную правостороннюю релаксацию дифференцируют от опухолей и кист легкого, перикарда, печени.

    Лечение. При наличии выраженных клинических симптомов показано хирургическое лечение. Операция заключается в низведении перемещенных брюшных органов в нормальное положение и образовании дупликатуры ис¬тонченной диафрагмы или пластическом ее укреплении сеткой из синтети¬ческих нерассасывающихся материалов.

    ДИСТОПИИ, ДИЧСКИНЕЗИИ И ДИСТОНИИ ДИАФРАГМЫ

    Дистопии диафрагмы выражаются в высоком или низком положении всей диафрагмы, одной половины диафрагмы или какой-либо ее части. Врожденное двустороннее высокое стояние диафрагмы наблюдается крайне редко. В физиологических условиях подъем диафрагмы развивается пи беременности, высокое положение диафрагмы бывает при ряде патологических состояний – асците, выраженном метеоризме, кишечной непроходимости, разлитом перитоните, гепатоспленомегалии. Рентгенологически при этом отмечается увеличение площади примыкания к диафрагме сердца, заострение реберно-диафрагмальных углов.

    Столь же многочисленны причины высокого положения одной из половин диафрагмы. Оно может быть вызвано уменьшением объема легкого на той же стороне в результате ателектаза, коллапса, цирроза, тромбоэмболии, гипоплазии. К нему может привести диафрагматит, поддиафрагмальный абсцесс, крупная киста или опухоль в поддиафрагмальной области, сильно растянутый желудок и раздутая селезеночная кривизна. И, конечно, подъем одной половины диафрагмы ярко выражен при поражении диафрагмального нерва. Некоторые из перечисленных состояний необходимо рассмотреть подробнее.

    Ограниченный перитонит в верхнем отделе брюшной полсти сопровождается развитием вторичного острого диафрагматита. Его признаки: деформация и высокое положение соответствующей половины диафрагмы, ограничение ее подвижности, неровность и нерезкость очертаний, утоление и размытость контуров промежуточной ножки диафрагмы, накопление жидкости в реберно-диафрагмальном синусе, очаги ателектаза и инфильтрации в основании легкого. Эти симптомы указывают на возможное формирование абсцесса в поддиафрагмальном пространстве и верхнем отделе печени. образование абсцесса распознается с помощью снографии, КТ или МРТ, а если он содержит газ, то и рентгенограмм.

    Поражение диафрагмального нерва независимо от его природы (родовая травма, ранение, полиомиелит, интоксикация, сдавление аневризмой, прорастание опухолью, хирургическое вмешательство) ведет к потере активных движений соответствующей половины диафрагмы и ее подъему. Первоначально наблюдается ослабление дыхательных движений, затем присоединяется их пародоксальность, которая демонстративно выявляется при пробе Хитценбергера или Мюллера. При вдохе регестрируется подъем пораженной части купола и смещение средостения в здоровую сторну. Подчеркнем, что у здоровых людей небольшие парадоксальые движения обнаруживаются очень редко и лишь в передних отделах диафрагмы.

    К дискинезиям и дистониям диафрагмы относят различные нарушения ее тонуса и дыхательных движений. Большинство из них связано с нейромышечными заболеваниями, острыми воспалительными и травматическими поражениями плевры, брюшины, позвоночника и ребер, интоксикациями. Психогенный эффект, например, внезапно наступившее чувство страха, может вызвать кратковременный спазм диафрагмы. При истерии, бронхиальной астме, тетании и отравлении стрихнином наблюдаются тонические судороги диафрагмы: последняя расположена низко, уплощена и неподвижна при дыхании.

    Четко обнаруживается при рентгеноскопии клоническая судорога диафрагмы (икота, всхлипывание), возникающая при ряде патологических состояний (психические расстройства, последствия энцефалита и инсульта, уремия, алкогольное опьянение и др.). На кране наблюдается в момент всхлипывания быстрое опускание диафрагмы в момент выдоха с дальнейшим возвращением ее в исходное положение.

    Многими авторами описаны проявления тика (хореи диафрагмы) и трепетания диафрагмы. Тиком называют короткие клонические сокращения различной частоты, а трепетанием – крайне частые (до 200-300 в минуту) пароксизмы сокращений, отмечающиеся при психопатиях и энцефалите. К числу своеобразных нарушений принадлежит атетоз – мелкие неправильные сокращения мышечных пучков диафрагмы, как на вдохе, так и выдохе, наблюдающиеся при эмфиземе, психических заболеваниях и энцефалите.

    Низкое расположение диафрагмы и ограничение ее подвижности характерно для обструктивных поражений легких с тяжелой диффузной эмфиземой. Небольшое снижение уровня стояния диафрагмы отмечается пи двустороннем пневмотораксе. Односторонний пневмоторакс (особенно клапанный) и плевральный выпот (до образования сращений) вызывают снижение купола на своей стороне.

    СИНДРОМ ХИЛАИДИТИ

    Синдром Хилаидити характеризуется перемещением части толстой кишки плевру. Такое состояние наблюдается чаще у мужчин, чем у женщин, и только в редких случаях у детей.

    Н.С. Пилипчук, Г.А. Подлесных, В.Н. Пилипчук (1993) наблюдали этот синдром у одного ребенка. Сердце было смещено влево, в анамнезе частые бронхиты. Учитывая субфебрилитет, нарушение аппетита, исхудание, слабость, потливость, поставлен диагноз диссеминированного туберкулеза легких, и в течение месяца больному проводилась противотуберкулезная терапия. На рентгенограмме в правом легком – очаговые тени и полости, слева понижение прозрачности легкого. Положительной динамики в результате лечения не достигнуто. Учитывая диспепсический синдром, произведено контрастное исследование желудка и толстой кишки. В правом гемитораксе обнаружены петли толстой кишки. На основании полученных результатов установлен правильный диагноз.

    Течение синдрома Хилаидити может быть без клинических проявлений и обычно обнаруживается случайно при рентгеновском исследовании пищеварительного тракта. Но чаще возникает запор, боль в правом подреберье, иррадиирущая в плечо и под лопатку. Иногда наблюдаются нарушения сердечного ритма и одышка. Боль также может напоминать печеночную колику. Боли, локализованные в правом подреберье, иногда ошибочно расцениваются в качестве заболевания желчного пузыря. Подозрение, что дело касается синдрома Хилаидити, возникает при обнаружении тимпанического перкуторного звука в местах перкуторной тупости печени. Кроме того, возможно смещение и расширение желудка.

    Диагностика заболевания основана на данных рентгенологического исследования желудка и кишечника: решающим является рентгенологически установленная интерпозиция кишечника между печенью и правым куполом диафрагмы.

    ПОВРЕЖДЕНИЯ ДИАФРАГМЫ

    Нарушение целостности диафрагмы возникает вследствие ранения огнестрельным или холодным оружием, концом сломанного ребра пи травме грудной клетки, внезапного резкого повышения внутрибрюшного давления. На возможность повреждения диафрагмы указывает локализация раны (раневого отверстия) ниже уровня 6-го ребра. Закрытые повреждения наблюдаются при транспортной травме, падении с высоты, а в отдельных случаях при подъеме тяжести, в ходе родового акта, при сильной рвоте и кашле (так называемые спонтанные разрывы).

    Независимо от происхождения разрывы диафрагмы могут быть неосложненными и осложненными. К последним относятся повреждения с трансдиафрагмальным пролапсом (выпадением) брюшных органов в грудную полость. Многие авторы именуют пролапс «ложной диафрагмальной грыжей» в отличие от истинных диафрагмальных грыж, при которых выпавшие органы окружены грыжевой оболочкой, включающей брюшину и плевру.

    В зависимости от локализации и размеров разрыва, наличия или отсутствия пневмоторакса, гемоторакса, повреждения легкого и скелета грудной клетки клиническая картина многолика – от шока с диспноэ и циркуляторным коллапсом до сравнительно скромного нарушения дыхания, небольших болей, чувства тяжести в подложечной области.

    При небольших разрывах лучевая симптоматика небогата. С помощью сонографии обнаруживают кровоизлияние в плевральную полость и ослабление движений диафрагмы. рентгенологически отмечают высокое положение пораженной части диафрагмы, ограничение ее подвижности; может выявляться гемоторакс (в некоторых случаях – свернутый), гемопневмоторакс, кровоизлияние в легкое. В редких случаях газ в малом количестве проникает в брюшную полость. В дальнейшем могут образоваться плевральные шварты и сращения, затрудняющие распознавание пролапса. Обнаружение на компьютерных томограммах повреждения верхнего отдела печени и одновременно гемоторакса также указывает на разрыв диафрагмы.

    Лучевая картина разительно меняется при пролапсе брюшных органов в грудную полость, то есть при образовании диафрагмальной грыжи травматического происхождения.

    - Как выявить и лечить релаксацию диафрагмы?

    Ограниченная правосторонняя релаксация протекает бессимптомно. Ее дифференцируют с опухолями и кистами легкого, перикарда, печени. При левосторонней релаксации происходит сдавление легкого и смещение средостения в противоположную сторону, может возникнуть поперечный и продольный заворот желудка, когда кардиальный и антральный отделы располагаются на одном уровне, заворот селезеночного изгиба толстой кишки. Рентгенологический метод является основным, особенно высокую информативность он имеет при наложении пневмоперитонеума. Над перемещенными в грудную клетку органами брюшной полости определяется тень диафрагмы.

    Операция заключается в низведении перемещенных брюшных органов в нормальное положение и образование дуплика-туры истонченной диафрагмы или пластическом ее укреплении синтетическими эксплантатами, кожным, мышечным или другим видом аутопластики.

    - Назовите виды днафрагмальных грыж и их лечение.

    Истинная грыжа характеризуется наличием грыжевых ворот, грыжевого мешка и грыжевого содержимого. Грыжевой мешок образован париетальной брюшиной, покрытой сверху

    париетальной плеврой. Истинные грыжи возникают при повышении внутрибрюшного давления в слабых зонах диафрагмы: груднно-реберном (грыжа Ларрея и Морганьи), пояснично-ре-берном (грыжа Богдалека) пространствах и непосредственно за грудиной. Содержимым грыжи могут быть сальник, ободочная кишка, предбрюшинная липома.

    Ложные врожденные грыжи образуются в результате неза-ращения существующих в эмбриональном периоде сообщений между грудной и брюшной полостью.

    Ложные посттравматические грыжи могут содержать практически все органы верхнего отдела брюшной полости. Они имеют высокую склонность к ущемлениям. . Постановке окончательного диагноза помогает рентгенологическое исследование с контрастированнем желудка и кишечника на фоне пневмоперитонеума. Высокой информативностью обладает компьютерная томография.

    При всех грыжах диафрагмы в связи с возможностью ущемления показано хирургическое лечение. Парастернальные и пояснично-реберные грыжи оперируют лапаротомным доступом, посттравматические, ущемленные и грудино-реберные грыжи - трансторакально.

    - Приведите классификацию грыж пищеводного отверстия диафрагмы.

    I.Скользящие (аксиальные) грыжи пищеводного отверстия. А. Без укорочения пищевода: кардиальная, фундальная,

    кардиофундальная, субтотальная желудочная. Б. С укорочением пищевода: кардиальная, кардиофундальная, субтотальная и тотальная желудочные грыжи.

    П. Параэзофагеальные грыжи пищеводного отверстия: фундальная, антральная, кишечная, кишечно-желудочная, сальниковая (рис. 27).

    - Какие эндоскопические признаки имеет грыжа пищеводного отверстия?

    Зияние кардиального жома и картина эзофагита.

    - Какие возможны осложнения грыж пищеводного отверстия?

    Недостаточность кардии с эрозиями, изъязвлениями и кровотечением; дисфагия в результате формирования пептичес-

    - Какое лечение грыж пищеводного отверстия?

    Неосложненные скользящие грыжи лечат консервативно: диета, режим питания; назначают ощелачивающие, обволакивающие, вяжущие средства, местноанестезирующие препараты, спазмолитики, антациды, церукал, седативные средства и витамины.

    Хирургическое лечение заключается в сшивании краев пищеводного отверстия диафрагмы (крурорафия); при недостаточности кардии - фундопликация по Ниссену или Каншину.

    В настоящее время методом выбора в лечении грыж пищеводного отверстия является эндоскопическая классическая фундопликация по Ниссену или использование круглой связки печени в сочетании с крурорафией.

    - Опишите диафрагматнт.

    Острый неспецифический диафрагматит почти всегда бывает вторичным и обусловлен переходом воспалительного про-

    цесса на диафрагму с прилежащих к ней органов или серозных полостей. Причины: нижнедолевые пневмонии и абсцессы, плевриты, абсцессы печени, поддиафрагмальные гнойники. Вначале поражается диафрагмальная плевра или брюшина, а затем и сама диафрагма.

    Характерна триада признаков: боль в нижних отделах грудной клетки, усиливающаяся при вдохе или кашле, но не при движениях; отсутствие усиления боли в зоне ее распространения при надавливании в межреберьях; ригидность мышц передней брюшной стенки, что иногда приводит к ошибочной диагностике острого живота.

    Лечение должно быть направлено на ликвидацию основного процесса.



    Похожие статьи