Заболевание печени у детей. Цирроз печени у детей: причины, симптомы, лечение, осложнения и прогноз Цирроз печени ребенок лечение

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Другие уточненные расстройства системы пищеварения в перинатальном периоде (P78.8)

Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Согласно МКБ-10, в этот подпункт отнесен врожденный цирроз печени.

Этиология и патогенез

В вопросе этиологии врожденного цирроза нет единого мнения. Ниже приведены различные взгляды по этому вопросу.

Возможные этиологические причины развития врожденного цирроза печени

1. Невыявленные инфекционные внутриутробные гепатиты в связи с поражением печени в антенатальномАнтенатальный - прилагательное, характеризующее структуры и процессы, происходящие до момента рождения.
периоде (фетальный гепатит). Причиной цирроза печени у новорожденного может быть перенесенная матерью вирусная инфекция (сывороточный гепатит, цитомегалия, краснуха, герпетическая инфекция), при которой вирус передается трансплацентарно плоду. Отмечено поражение печени у новорожденного и при листериозе, сифилисе, токсоплазмозе у матери. Степень выраженности цирротических изменений печени при рождении ребенка зависит от длительности инфекции в период внутриутробного развития. Перечисленные заболевания классифицированы в других рубриках МКБ-10.

2. Невыявленные метаболические нарушения: болезнь Коновалова-Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация), гемохроматоз, тирозиноз, галактоземия, гликогенозы, дефицит альфа1-антитрипсина (классифицированы в других рубриках МКБ-10).

3. Невыявленные аномалии развития желчевыводящих путей: вторичный билиарный цирроз, атрезия желчевыводящих путей и прочие аномалии, классифицированные в других рубриках МКБ-10.

4. Генетически обусловленные циррозы , не связанные с причинами указанными выше:

4.1 Индийский детский цирроз (ICC) - болезнь, связанная с накоплением меди. Наблюдается у маленьких детей из таких регионов, как Индия, Шри-Ланка, Пакистан. Описаны единичные случаи в семьях, где родители не были выходцами из данных регионов. Этиология неизвестна, предполагается излишнее поглощение меди, а также дефекты в экскрецииЭкскреция - совокупность физиологических процессов, направленных на освобождение организма от конечных продуктов обмена, чужеродных веществ, а также избытка воды, минеральных и органических веществ, поступивших с пищей или образовавшихся в организме в процессе метаболизма
меди.
Гипотеза аутосомно-рецессивного наследования и двойного рецессивного типа наследования индийского детского цирроза были найдены несостоятельными. В обзоре субъекта, Кумара (1984) сделал вывод, что скорее всего имеет место многофакторное наследование с предполагаемым локусомЛокус - местоположение гена (или конкретных его аллелей) на карте хромосом организма
12q13.13. Морфологически он выглядит как мелкоузловой цирроз. Такое же заболевание было описано как эндемический тирольский детский цирроз (ETIC).

4.2 Деский цирроз североамериканских индейцев (NAIC) - аутосомно-рецессивное заболевание с предполагаемым лoкусом 16q22.1. По сути - поражение

Желчных протоков, что наряду с клиническими особенностями отличает его от прогрессивного семейного внутрипеченочного холестаза (PFIC1). По морфологической картине - портальный цирроз.

Эпидемиология

Неизвестна. В эндемичных группах (семьях) частота врожденного цирроза может достигать 9%.

Факторы и группы риска

- наследственные мутации;
- использование посуды из меди, медных водопроводных труб.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При индийском детском циррозе у детей наблюдаются такие проявления, как анорексияАнорексия - синдром, заключающийся в отсутствии аппетита, чувства голода, либо в сознательном отказе от пищи
и раздражительность. В качестве вторичного проявления болезни печени следует развитие гепатомегалииГепатомегалия - значительное увеличение печени.
и желтухи.

При североамериканском детском циррозе новорожденный обычно чувствует себя хорошо. Затем возникает желтуха, которая прогрессирует в билиарный цирроз, требующий трансплантации печени в детстве или в раннем взрослом возрасте. Обычно при возникновении подобной желтухи ее ошибочно относят к желтухе новорожденных. Биохимические и гистопатологические особенности заболевания свидетельствуют о поражении желчных протоков (выраженный фиброзФиброз - разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.
вокруг портальных желчных протоков), а не желчных канальцев.

Диагностика

Диагностика стандартна и описана в пунктах K74 и Q44.5.

Стартовым методом является УЗИ, определяющее наличие поражения билиарного тракта и признаки фиброза и цирроза.
При сомнительных данных возможно использование МРТ, фиброэластографии и УЗДГ.

Золотым стандартом диагностики является пункционная биопсия печени.

На индийский детский цирроз могут указывать повышенное содержание меди в ткани печени (часто более 1000 мкг/г). Накопление меди подавляет транспорт внутриклеточных протеинов, приводя к отеку гепатоцитовгепатоцит - основная клетка печени: крупная клетка, выполняющая различные метаболические функции, включая синтез и накопление различных необходимых организму веществ, обезвреживание токсичных веществ и образование желчи (Hepatocyte)
.

При детском циррозе североамериканских индейцев присутствуют признаки билиарного цирроза с поражением желчных протоков.

Лабораторная диагностика

Описана в пунктах K74 и Q44.5.

Дополнительно определяются:
- д ля ICC: повышение уровня меди в сыворотке;
- для NAIC:
- повышение уровня щелочной фосфатазы;
- повышение ГГТП;
- гипербилирубинемия;
- пограничные уровни АЛТ (цитолитический синдром мало выражен).

Дифференциальный диагноз

- аномалии развития печени и желчевыводящих путей;
- болезнь Коновалова-Вильсона и другие метаболические нарушения;
- фетальные инфекционные гепатиты;
- фиброз печени;
- желтуха новорожденных.

Осложнения

В основном - печеночная энцефалопатия и ДВС-синдром.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Может развиться не только у взрослых, но и у детей. По наблюдениям были случаи, когда младенцы рождались уже с патологией печени, которая перешла позже в цирроз при недостаточно точном лечении. В младенчестве есть опасность заболеть из-за врожденной атрезии труб желчного пузыря. Инфекция нередко переходит по крови от матери, если она во время беременности перенесла краснуху, гепатит и другие опасные заболевания.

Причины цирроза печени у детей

Многие причины такие же, как и у взрослых и ничем не отличаются. Заболевание опасно тем, что в первые несколько дней невозможно обнаружить зарождение болезни, как и проконтролировать ее течение, выявить причины. Цирроз может вызвать применение токсических лекарств и других веществ. Сюда же входит отравление несвежей пищей, несъедобными грибами.

Причины цирроза:

Симптомы цирроза печени у детей

На первых порах симптомы незаметны, болезнь сложно определить без проведения УЗИ и других исследований с вмешательством специалистов. Но на более серьезных стадиях клинические определения будут явными. Все зависит от формы и варианта заболевания. Можно выделить такие симптомы, как:

Диагностика цирроза печени у детей

Тяжелая форма цирроза немедленно проявляет себя в четко выраженных симптомах. Это происходит в том случае, когда заболевания печени уже имеются, происходят осложнения гепатита и других инфекционных патологий. Если ребенок был здоров, правильно диагностировать недуг куда сложнее. Обычно малыш попадает в больницу из-за симптомов отравления, как сильная рвота, долгий понос. Но при этом по таким признакам, по увеличенной печени сложно определить именно цирроз, так как симптомы могут характеризовать многие другие недостатки и проблемы организма.


Цирроз можно определить по четко выраженных вспухших венах на животе и груди. Также при исследовании внутренностей во время рентгена, при котором выявляется расширение печеночной вены. Для установки правильного диагноза нужно пройти УЗИ, чтобы установить нормальное или увеличенное состояние селезенки. Такое исследование, как биопсия печени, может показать картину шире, выявить все патологии, свидетельствующие о наличии болезни.

Лечение цирроза печени у детей

Если ребенок получит точный диагноз ─ цирроз печени, сразу же стоит позаботится о режиме его жизни. Для начала ─ поменять продукты питания на те, которые соответствуют диете. При циррозе лучше всего соблюдать диету номер 5, которая создана для поддержания пациентов, страдающих именно этим недугом. Для успешного лечения стоит ограничить белковые продукты, создать правильный баланс калорий. Но жареная еда должна быть строго под запретом. То же самое касается и продуктов, в которых очень много жиров. Блюда с витаминным содержимым, богатые минералами ускорят процесс выздоровления.

Специалисты назначают мочегонные лекарства, а также поддерживающие комплексы, которые содержат калий. Принимаются внутрь препараты, помогающие уменьшить объемы жидкости в животе, для понижения давления в печеночной вене. Если цирроз в тяжелой форме есть смысл полной пересадки органа. В этом случае шансы на полное излечение вырастают: успешная пересадка в 90% дает гарантию на полноценную жизнь маленького человека.

Профилактика цирроза печени у детей

Родители должны позаботиться о здоровье малыша, чтобы максимально обезопасить его от подобного рода заболеваний. Такая забота может проявиться еще во время беременности, так как женщина обязана относиться к своему организму и здоровью максимально серьезно, чтобы предохраниться от заражения туберкулезом, половыми заболеваниями, как сифилис. После рождения ребенка стоит избегать переохлаждения и других факторов, подрывающих общий иммунитет. Если малыш изначально подвержен печеночным заболеваниям, нужно сделать все возможное, чтобы защитить его от вирусного гепатита.

Подростки склонны пробовать алкоголь в раннем возрасте. Если родители приложат максимум сил, чтобы оградить несмышленыша от алкоголя, то риски заболеть будут минимальными. Это касается не только сильных алкогольных напитков, но и пива, всяческих вредных коктейлей. Обязательно нужно следить за питанием, чтобы оно имело правильный баланс, содержало полезные продукты с витаминами.

Видео

Цирроз печени – это тяжелое заболевание, обусловленное нарушением структуры ткани печени и приводящее к функциональной печеночной недостаточности. Изменение структуры связано с диффузным развитием соединительной ткани и рубцов на месте погибших печеночных клеток.

Перестройка ткани печени при циррозе связана с сочетанием развития фиброза и наличием узелков регенерации. Изолированное обнаружение фиброза или узелков регенерации циррозом не являются, так как они не приводят к функциональной печеночной недостаточности.

Для развития цирротических изменений в печени требуется несколько лет, но иногда они развиваются в течение нескольких месяцев. За этот период происходит изменение генной структуры в гепатоцитах (печеночных клетках), что ведет к созданию поколения патологических клеток. Этот процесс называют иммуновоспалительным.

Причины

Некоторые инфекционные заболевания беременной женщины могут привести к развитию у плода фетального цирроза печени.

Поводов для развития цирроза печени в детском возрасте очень много. Чаще всего причиной становится поражение гепатобилиарной системы (печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей). Однако есть достаточно много и других факторов.

Болезнь может быть выявлена даже у новорожденных (фетальный цирроз). Он может развиться в результате трансплацентарной передачи вирусной или другой инфекции из организма матери или же вследствие врожденного заращения желчных протоков.

Причиной поражения печени у плода могут быть перенесенные женщиной при вынашивании ребенка такие болезни:

• вирусный гепатит В или С;
• краснуха;
• герпес-инфекция;
• сифилис;
• цитомегаловирусная инфекция;
• токсоплазмоз.

Цирроз печени у более старших детей может развиться по следующим причинам:

• вирусные гепатиты;
• наследственные заболевания (гемохроматоз, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона и др.);
• влияние токсических веществ (отравление грибами, воздействие некоторых лекарств);
• врожденная генетическая патология (синдром Алажиля, или артериопеченочное недоразвитие, дисплазия с нарушением оттока желчи);
• аутоиммунный гепатит (в организме вырабатываются антитела к собственным гепатоцитам);
• сердечная недостаточность (с развитием венозного застоя в печени, повышением давления в портальной вене), чаще развивающаяся при врожденных пороках сердца;
• употребления алкоголя подростками;
• первичный билиарный цирроз печени (причина которого не установлена) у детей возникает редко.

Цирроз, вызванный вирусами гепатитов, отличается быстрым прогрессированием. Агрессивным течением отличается также аутоиммунный гепатит, при котором цирроз развивается достаточно быстро.

Токсическое действие на печень могут оказать такие лекарственные средства, как противотуберкулезные препараты (Изониазид и др.), цитостатики (Метотрексат и др.), используемые при лечении заболеваний крови. Однако может развиваться и туберкулезный цирроз, связанный не с токсическим действием лекарств, а с поражением туберкулезной инфекцией самой печени.

Наследственные заболевания, приводящие к цирротическим изменениям в печени, по сути являются патологией обмена веществ:

• при гемосидерозе из-за дефицита ферментов не всасывается в кишечнике, а с кровотоком заносится в печеночную ткань, накапливается в ней и вызывает цирроз;
• при болезни Коновалова-Вильсона в печеночных клетках накапливается из-за метаболических нарушений медь, что также ведет к циррозу;
• недостаточное количество альфа-1-антитрипсина (разновидность наследственной патологии), приводит к накоплению в гепатоцитах белков, которые их повреждают и вызывают цирроз;
• дефицит специальных ферментов, регулирующих обмен гликогена, способствует его избытку в органах (включая печень) и тоже является причиной цирроза;
• муковисцидоз (врожденная патология слюнных, потовых, слезных желез) является причиной нарушенного обмена натрия, это повышает вязкость желчи, вызывает закупорку желчных протоков, а впоследствии цирроз.

Симптомы

Проявления цирроза печени у новорожденных:

• желтушная окраска кожи и слизистых;
• увеличенные размеры и печени, и селезенки;
• или обесцвеченный кал;
• кровоподтеки разных размеров на лице и туловище;
• кровоточивость из остатка пуповины;
• выраженная сеть расширенных вен на животе;
• обнаружение в моче желчных пигментов.

У детей старшего возраста распознать начальные цирротические признаки сложно. Как правило, явные клинические проявления возникают лишь на этапе серьезного поражения печени.

Характерные клинические симптомы цирроза печени:

• желтуха (вначале заметная на склерах глаз, а затем и на коже);
• кожный зуд, выраженный в большей или меньшей степени (при снижении синтеза желчных кислот в результате функциональной недостаточности печени зуд уменьшается);
• ярко-розовая окраска ладошек и подошв (пальмарная эритема);
• печень и селезенка увеличиваются в размерах;
• болезненные ощущения в подреберье справа;
• появление расширенных капиллярных сосудов в виде сосудистых звездочек и телеангиэктазий (чаще в области груди);
• расширенная венозная сеть на животе (симптом «головы медузы»);
• ногтевые фаланги пальцев на руках имеют вид барабанных палочек;
• симптомы интоксикации (снижение аппетита, слабость, легкая утомляемость);
• снижение веса тела;
• легкое появление кровоподтеков на коже, возможны кровотечения (желудочно-кишечные, из расширенных вен пищевода, носовые, геморроидальные).

Диагностика

Наиболее информативным методом диагностики цирроза печени является биопсия. Однако проводят ее не каждому маленькому пациенту, а лишь в особо тяжелых диагностических ситуациях.

Для диагностики цирроза проводится опрос родителей и ребенка, учитываются данные осмотра пациента и результатов лабораторных и инструментальных исследований.

При опросе обязательно уточняются:

• жалобы;
• давность заболевания и развитие его в динамике;
• наличие патологии билиарной системы у ближайших родственников;
• течение беременности у матери;
• перенесенные ребенком заболевания и другие данные.

При осмотре врач оценивает окраску кожи и слизистых, наличие сосудистых изменений на коже, определяет размеры селезенки и печени, окружности живота.

Лабораторные диагностические методы и их результаты при циррозе:

• общие анализы крови и мочи: возможна анемия, ускорение СОЭ, в моче – обнаружение уробилина;
• биохимический анализ крови: повышенный уровень щелочной фосфатазы, билирубина, активности трансаминаз, снижение холестерина и альбумина;
• коагулограмма (свертывающая система крови): снижение фибриногена, повышение протромбинового времени;
• серологический анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.

Инструментальные диагностические методы:

1. УЗИ позволяет точно определять размеры печени, селезенки, эхогенность печеночной ткани, состояние кровотока в портальной вене, наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости). Уменьшенные размеры печени при циррозе свидетельствуют о далеко зашедшем процессе.
2. ФГДС (эндоскопический осмотр желудка, пищевода и 12-перстной кишки) дает возможность обнаружить расширение вен в пищеводе.
3. Биопсия печени – наиболее достоверный метод диагностики цирроза. Материал забирается с помощью пункции специальной иглой. Метод используется в особо сложных диагностических случаях. Даже у новорожденных сложно дифференцировать цирроз в результате фетального гепатита от билиарного цирроза, обусловленного атрезией желчевыводящих путей.

Осложнения

Само по себе тяжелое заболевание, цирроз печени может вызвать осложнения, представляющие опасность для жизни ребенка.

Возможными осложнениями цирротического процесса в печеночной ткани являются:

1. Портальная гипертензия, или значительно повышенное давление в системе воротной вены. Это приводит к образованию нескольких окольных путей кровотока, сосудистым нарушениям в других органах (варикозному расширению венозных сосудов в пищеводе, прямой кишке, желудке). Повышенное давление может стать причиной внутреннего кровотечения из этих сосудов. Именно портальная гипертензия вызывает образование асцита – выпотевание и накопление жидкости в брюшной полости.
2. Асцит характеризуется прогрессирующим увеличением объема живота у ребенка. Асцит ведет затем к развитию бактериального перитонита (воспаления серозной оболочки брюшины), который часто является причиной летального исхода.

Клинически перитонит проявляется выраженными болями в животе, лихорадкой, напряжением мышц брюшины.

1. Печеночная энцефалопатия – поражение ЦНС продуктами распада белков (аммиаком) в результате нарушенного выведения их из организма. Клиническим признаком этого осложнения является комплекс неврологических и психических симптомов.

К ним относятся:

• заторможенность, сонливость;
• ответ дается после паузы или не соответствует заданному вопросу;
• нарушение режима сна и бодрствования;
• речь монотонная, повторяющаяся;
• подергивания конечностей, быстрые и неритмичные;
• сладковато-приторный запах изо рта.

Энцефалопатия может иметь быстрое развитие, когда симптомы появляются и нарастают за короткое время с развитием комы, или постепенное, за несколько месяцев, на протяжении которых нарастают поведенческие отклонения у ребенка. Диагностировать печеночную энцефалопатию помогает повышенный уровень аммиака в крови и электроэнцефалография.

Лечение

Диетпитание является неотъемлемым компонентом лечения этого тяжелого заболевания. Оно дополняет медикаментозное лечение в стремлении замедлить прогрессирование болезни. За основу питания принимается стол №5 (по Певзнеру). Диета ребенка согласовывается с лечащим врачом, так как некоторые особенности ее зависят от тяжести цирроза и стадии его развития.

Так, при циррозе в стадии компенсации, при нормальном содержании аммиака в крови (что свидетельствует о сохранении способности печени нейтрализовать его) в питании ребенка должны содержаться . Их поступление обеспечивается за счет молока, говядины, рыбы (нежирной), яичного белка, гречки, овсянки.

Если же цирроз уже дошел до стадии декомпенсации, то белки сокращаются до 20-30 г в суточном рационе. Если состояние ребенка без улучшения, то белки полностью исключаются.

Основой диеты являются углеводы. Они поступают в виде:

• пудингов;
• черствого белого хлеба;
• варенья;
• желе;
• несдобного печенья;
• киселей;
• фруктов.

Количество сахара и сладостей ограничивается до 100 г в сутки. Блюда нужно готовить в вареном виде, можно на пару, жареные же полностью исключаются.

Из рациона навсегда необходимо убрать:

• колбасы;
• жирное мясо (свинина, утка, баранина, гусь);
• жирные сорта рыбы (осетр, севрюга, кета), соленую рыбу;
• все виды консервов;
• почки, печень;
• бульоны (мясной, грибной, рыбный), зеленые щи, окрошку;
• маргарин, кулинарный жир;
• свежий хлеб, сдобу, торты, пирожки, выпечку из слоеного теста;
• острые и соленые сорта сыра;
• жирный творог;
• грибы;
• все бобовые;
• , лук, редис, щавель, редьку, шпинат, маринованные овощи;
• любые пряности;
• холодные и газированные напитки;
• , мороженое, шоколад, .

Медикаментозная терапия тоже зависит от степени тяжести цирроза и наличия осложнений. При портальной гипертензии, асците применяются мочегонные средства. Может назначаться Верошпирон (Спиронолактон), при его неэффективности – Фуросемид и препараты калия.

При их использовании обязательно контролируется количество выделенной за сутки мочи, масса тела, объем живота, уровень электролитов в крови.

С целью коррекции венозного давления в системе портальной вены путем уменьшения кровотока в ней используется Обзидан. В крайних случаях, при отсутствии эффекта от мочегонных средств, может проводиться лапароцентез (прокол специальным инструментом – троакаром – брюшной стенки для удаления асцитической жидкости).

При низком уровне альбумина в крови этот препарат крови вводится внутривенно. Для коррекции уровня аммиака применяется лактулоза. Могут использоваться в лечении гепатопротекторы (Энерлив, Эссенциале-форте).

При внутреннем кровотечении для контроля в желудок вводится назогастральный зонд. Прием пищи прекращается. Применяются кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, Викасол, Фибриноген, Этамзилат, Контрикал). При отсутствии эффекта может применяться склеротерапия.

При спонтанном бактериальном перитоните назначается антибиотик (цефалоспорин третьего поколения) Цефотаксим с наименее выраженным токсическим действием на печень. При отсутствии эффекта в течение 3 дней антибиотик заменяют по результатам чувствительности выделенной при посеве микрофлоры.

Лечение развившейся печеночной энцефалопатии – сложный процесс. Летальность при этом осложнении высокая. Проводится дезинтоксикационная внутривенная терапия, альбумин. Применяются содовые клизмы. Неэффективными оказались гемодиализ, введение плазмозаменителей и другие методы. Именно поэтому прогноз при этом осложнении очень серьезный.

Из хирургических методов лечения может использоваться операция по наложению портокавального анастомоза при портальной гипертензии для снижения давления в системе воротной вены.

Используется в сложных случаях трансплантация печени. Существуют специальные показания для пересадки печени. Эффективность трансплантации достигается в 90 % случаев.

Профилактика

Ребенку с циррозом печени следует навсегда отказаться от употребления некоторых продуктов, в частности, консервов и колбасных изделий.

Для предупреждения наследственной патологии существует генетическое консультирование будущих родителей с целью определения степени риска возникновения заболеваний у ребенка.

Беременной женщине важно избежать заболеваний, способных вызвать поражение печени у плода. Для профилактики вирусных гепатитов существуют прививки.

Регулярное наблюдение педиатра за развитием ребенка позволит своевременно выявить цирроз на начальной стадии, проводить лечение, не допускающее развития осложнений.

Резюме для родителей

Цирроз печени является тяжелым заболеванием с очень серьезным прогнозом для жизни ребенка. Следует предпринять все меры, чтобы предотвратить это заболевание у ребенка. В случае его развития имеет значение ранняя диагностика и проведение курсов лечения, соблюдение диеты для предупреждения осложнений и продления жизни ребенка.