Первичный билиарный цирроз печени у детей. Клинические рекомендации и разновидности цирроза печени у детей

18.07.2019

Может развиться не только у взрослых, но и у детей. По наблюдениям были случаи, когда младенцы рождались уже с патологией печени, которая перешла позже в цирроз при недостаточно точном лечении. В младенчестве есть опасность заболеть из-за врожденной атрезии труб желчного пузыря. Инфекция нередко переходит по крови от матери, если она во время беременности перенесла краснуху, гепатит и другие опасные заболевания.

Причины цирроза печени у детей

Многие причины такие же, как и у взрослых и ничем не отличаются. Заболевание опасно тем, что в первые несколько дней невозможно обнаружить зарождение болезни, как и проконтролировать ее течение, выявить причины. Цирроз может вызвать применение токсических лекарств и других веществ. Сюда же входит отравление несвежей пищей, несъедобными грибами.

Причины цирроза:


Симптомы цирроза печени у детей



На первых порах симптомы незаметны, болезнь сложно определить без проведения УЗИ и других исследований с вмешательством специалистов. Но на более серьезных стадиях клинические определения будут явными. Все зависит от формы и варианта заболевания. Можно выделить такие симптомы, как:

Диагностика цирроза печени у детей

Тяжелая форма цирроза немедленно проявляет себя в четко выраженных симптомах. Это происходит в том случае, когда заболевания печени уже имеются, происходят осложнения гепатита и других инфекционных патологий. Если ребенок был здоров, правильно диагностировать недуг куда сложнее. Обычно малыш попадает в больницу из-за симптомов отравления, как сильная рвота, долгий понос. Но при этом по таким признакам, по увеличенной печени сложно определить именно цирроз, так как симптомы могут характеризовать многие другие недостатки и проблемы организма.


Цирроз можно определить по четко выраженных вспухших венах на животе и груди. Также при исследовании внутренностей во время рентгена, при котором выявляется расширение печеночной вены. Для установки правильного диагноза нужно пройти УЗИ, чтобы установить нормальное или увеличенное состояние селезенки. Такое исследование, как биопсия печени, может показать картину шире, выявить все патологии, свидетельствующие о наличии болезни.

Лечение цирроза печени у детей

Если ребенок получит точный диагноз ─ цирроз печени, сразу же стоит позаботится о режиме его жизни. Для начала ─ поменять продукты питания на те, которые соответствуют диете. При циррозе лучше всего соблюдать диету номер 5, которая создана для поддержания пациентов, страдающих именно этим недугом. Для успешного лечения стоит ограничить белковые продукты, создать правильный баланс калорий. Но жареная еда должна быть строго под запретом. То же самое касается и продуктов, в которых очень много жиров. Блюда с витаминным содержимым, богатые минералами ускорят процесс выздоровления.

Специалисты назначают мочегонные лекарства, а также поддерживающие комплексы, которые содержат калий. Принимаются внутрь препараты, помогающие уменьшить объемы жидкости в животе, для понижения давления в печеночной вене. Если цирроз в тяжелой форме есть смысл полной пересадки органа. В этом случае шансы на полное излечение вырастают: успешная пересадка в 90% дает гарантию на полноценную жизнь маленького человека.

Профилактика цирроза печени у детей

Родители должны позаботиться о здоровье малыша, чтобы максимально обезопасить его от подобного рода заболеваний. Такая забота может проявиться еще во время беременности, так как женщина обязана относиться к своему организму и здоровью максимально серьезно, чтобы предохраниться от заражения туберкулезом, половыми заболеваниями, как сифилис. После рождения ребенка стоит избегать переохлаждения и других факторов, подрывающих общий иммунитет. Если малыш изначально подвержен печеночным заболеваниям, нужно сделать все возможное, чтобы защитить его от вирусного гепатита.

Подростки склонны пробовать алкоголь в раннем возрасте. Если родители приложат максимум сил, чтобы оградить несмышленыша от алкоголя, то риски заболеть будут минимальными. Это касается не только сильных алкогольных напитков, но и пива, всяческих вредных коктейлей. Обязательно нужно следить за питанием, чтобы оно имело правильный баланс, содержало полезные продукты с витаминами.

Видео

Цирроз печени у детей - анатомическое понятие, подразумевающее перестройку структуры органа вследствие развития фиброза и узелков регенерации. Дезорганизация долек и сосудистых триад печени приводит к портальной гипертензии, развитию вне- и внутрипечёночных портокавальных анастомозов, дефициту кровоснабжения узелков. С клинической точки зрения, цирроз - хроническое диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани. Билиарным называют цирроз, развившийся вследствие хронического холестаза.

Следует отметить, что фиброз - не синоним цирроза. В случае фиброза, как правило, не нарушено функциональное состояние печени, а единственный клинический симптом - нарушение портального кровотока с формированием портальной гипертензии. Часто фиброз обнаруживают случайно. Образование узлов регенерации без фиброза (например, при частичной узловой трансформации печени) также не считают циррозом.

Коды по МКБ-10

  • К74. Цирроз и фиброз печени.
  • К74.6. Другой и неуточнённый цирроз печени.
  • К74.4. Вторичный билиарный цирроз.
  • К74.5. Билиарный цирроз неуточнённый.

Причины цирроза печени у грудных детей и детей младшего возраста разнообразны, часто встречается криптогенный цирроз.

У детей старшего возраста и в период полового созревания обнаруживают хронический аутоиммунный гепатит , который обычно поддаётся лечению преднизолоном.

Иногда цирроз печени развивается как следствие гигантоклеточного гепатита новорождённых , а также некоторых вирусных инфекций неонатального периода, например гепатита В или С.

Гемохроматоз новорождённых наследуется, вероятно, по аутосомно-рецессивному типу. Иногда он сочетается с аномалиями жёлчных кислот и недостаточностью окислительного фосфорилирования в митохондриях. Его первым проявлением может быть фульминантная печёночная недостаточность у новорождённых.

Накопление железа в организме у детей обычно связано с переливаниями крови при анемии, часто в результате талассемии. Однако наследственный гемохроматоз может развиться у детей уже в возрасте 2 лет. Половых различий в заболеваемости не отмечено. Вовлечение в процесс миокарда нередко ведёт к летальному исходу. Часто наблюдается гипогонадизм.

Цирроз печени может развиваться при болезни Вильсона, галактоземии, болезни Фанкони, гликогенозе IV типа и муковисцидозе .

В тропиках синдром квашиоркора не приводит к циррозу печени; при веноокклюзионной болезни отмечается фиброз зоны 3 с формированием впоследствии цирроза.

Врождённый фиброз печени иногда служит причиной портальной гипертензии, однако изменения печени не являются цирротическими.

Билиарный цирроз печени может быть следствием холестатических синдромов и недостаточности α 1 -антитрипсина .

Цирроз печени, обусловленный сердечной недостаточностью, у детей развивается редко, за исключением больных с констриктивным перикардитом.

Клинические проявления

Обычно имеется выраженная портальная гипертензия. Селезёнка увеличена в большей степени, чем у взрослых. Гепатоспленомегалия нередко впервые выявляется во время диспансеризации в школе или при госпитализации по иному поводу. Отчётливо видны сосудистые звёздочки. Задержки роста не отмечается. У подростков «ростовой скачок» даже может быть особенно значительным, так что рост таких детей превышает норму.

В период полового созревания у мальчиков и девочек возможно появление акне, лунообразного лица и стрий; для девочек характерна аменорея, для мальчиков - гинекомастия.

Сравнительно неактивная стадия может продолжаться годы. При декомпенсации появляется и нарастает желтуха, активность сывороточных трансаминаз и уровень глобулинов в сыворотке значительно повышены. Возникновение прекомы сопровождается манией, рыданиями, судорогами и «взрывным» поведением. На поздней стадии обычно возникает асцит. При варикозном расширении вен пищевода склеротерапия переносится хорошо.

Прогноз различный и зависит от этиологии, однако у детей перспективы лучше, чем у взрослых со сходной тяжестью декомпенсации.

Индийский детский цирроз

Заболевание встречается в индусских семьях среднего класса, распространено в сельской местности по всей Индии. Болеют мальчики и девочки в возрасте 1-3 лет. Семейный характер цирроза печени может указывать на роль генетических факторов или на влияние сходных условий окружающей среды. Смерть обычно наступает вследствие печёночной недостаточности в течение 1 года с момента установления диагноза.

К гистологическим признакам относят тяжёлое повреждение гепатоцитов, которые могут содержать гиалин Мэллори и окружены полиморфноядерными лейкоцитами. Впоследствии развивается микронодулярный цирроз печени. Картина напоминает изменения при остром алкогольном гепатите, без жировых изменений.

Употребление молока домашних животных из медной или латунной посуды обусловливает избыточное поступление меди в организм. Профилактика состоит в изменении условий питания ребёнка.

Алкалоиды также могут иметь определённое значение.

Отсутствие кольца Кайзера-Флейшера и нормальный уровень церулоплазмина в сыворотке позволяют исключить болезнь Вильсона.

Применение пеницилламина продлевает больным жизнь и, по данным гистологического исследования, ведёт к выраженному снижению активности процесса в печени.

Неиндийский детский цирроз (медьассоциированное заболевание печени)

У детей в других странах выявлено заболевание печени, неотличимое от индийского детского цирроза и получившее название медьассоциированного заболевания печени. Вероятно, оно не связано с повышенным содержанием меди в питьевой воде, а имеет генетическую природу. У детей с циррозом печени, принадлежащих к местному населению Канады, обнаруживают повышенное содержание меди и цинка.

Фетальный алкогольный синдром

При этом синдроме выявляется гепатомегалия и повышенная активность сывороточных трансаминаз, а также жировая печень с портальным и пресинусоидальным фиброзом. Подобные морфологические изменения обнаруживают при алкогольной болезни печени у взрослых.

Идиопатический стеатогепатит

Идиопатический стеатогепатит развивается у детей с ожирением в возрасте полового созревания. Диагноз устанавливают с помощью биопсии печени.

Гамартомы

Эти врождённые доброкачественные изменения печени выявляются в первые 2 года жизни как объёмные образования в животе. Они могут быть случайно обнаружены при аутопсии, их следует отличать от злокачественных опухолей. Гамартомы состоят из беспорядочно расположенных печёночных клеток всех видов, особенно клеток жёлчных протоков и фибробластов, содержат центральные вены и, как правило, имеют строение кисты. Лечения не требуют.

Нодулярная регенераторная гиперплазия

Проявлениями служит гепато- или спленомегалия в сочетании с портальной гипертензией или без неё. Может развиваться при опухолевых заболеваниях или приёме противосудорожных и других препаратов.

Чаще всего цирроз печени развивается у мужчин в среднем или пожилом возрасте, но цирроз печени у детей также нередкое явление, что возникает на фоне других болезней, их лечения и т. д. Существует несколько видов заболевания, что проявляются несколько отличающейся симптоматикой. Лечение болезни у ребенка - долгий и серьезный процесс, что требует приема фармацевтических средств и специального питания.

Воспаление печени у детей возникает на фоне других болезней или из-за врождённых пацирроз печени у детей

Что такое цироз?

Цирроз печени у детей - хроническая болезнь органа, что возникает из-за деформаций в структуре печени и сосудистого русла, что появляются как следствие фиброзов или регенеративного узелка. При этом соединительные ткани органа разрастаются, количество гепацитов резко уменьшается.

Заболевание часто путают с фиброзом, но при наличии фиброза функции органа не нарушаются.

Классификация

Существует несколько классификаций цирроза у детей. Согласно морфологии болезни, ее разделяют на:

  • микронодулярный цирроз (септальный, портальный);
  • макронодулярный (постнекротический, крупноузловой);
  • билиарный цирроз (на первом этапе напоминает микронодулярную форму);
  • смешанная форма.

Циррозы классифицируют по этиологии на:

Воспаления печени бывают врождёнными, возникают от нездорового образа жизни или в следствии болезней других органов.

  • обменные (по наследственности);
  • инфекционные (следствие перенесенных гепатитов, врожденных сифилисов и т. д.);
  • обструктивные (проблемы с мочевыводящими путями, например, киста, муковисцидоз);
  • циррозы аутоиммунного происхождения;
  • индийский цирроз;
  • алкогольные;
  • циррозы, что возникли из-за нарушений работы сердечно-сосудистой системы;
  • идиоматические.

Виды болезни по стадиям:

  • начальный;
  • сформированный;
  • дистрофический.

Фазы заболевания:

  • активная;
  • неактивная.

Согласно патогенетическим и патоанатомическим признакам, циррозы печени у детей классифицируют на:

  • диффузные;
  • билиарные.

Патогенез

Для развития болезни обычно необходимо несколько лет. В это время меняется структура гепацита, и здоровый орган на клеточном уровне превращается в пораженный патологическими частичками. Это иммуновоспалительный процесс, что сопровождается некрозом клеток под воздействием токсинов или аутоиммунных процессов.
В это время давление в вене становится гораздо большим, отчего начинается обструкция. Кровообращение в печени становится медленней из-за поражений нервов вегетативной системы в печеночной артерии. Это является причиной спазма, что со временем доставляет проблемы при оттоке крови. Это приводят к асцитам, спленмегалиям или шунтированию крови. Эти состояния могут стать причиной анемий, подвижности диафрагмы, язв, грыж в полости живота, перитонита и т. д.

Больные циррозами печени дети нередко страдают от гепатогенных энцефалопатий. Билиарный цирроз возникает из-за проблем с иммунорегуляцией, когда билиарный эпителий разрушается. Процесс сопровождается некротивными процессами в сегментах канальцев. Это приводит к проблемам с выведением желчи.

Симптомы

У ребенка цирроз может дать о себе знать следующими симптомами:

  • желтизна кожных покровов и белков глаз;
  • резкое снижение массы тела;
  • болезненные ощущения справа под ребрами;
  • зудение кожных покровов;
  • не хочется есть;
  • упадок сил;
  • сосудистая сетка на животе и груди становится более заметной;
  • живот увеличивается в размерах;
  • вены на коже живота расширяются.

У новорожденных симптомами могут быть:

  • низкий уровень альбумина, фибриногена, холестерина;
  • билирубин повышен;
  • желтушность кожи;
  • постромбиновое время увеличивается;

Желтуха у новорожденных и высокий билирубин обычно являются симптомами или гемолитического заболевания.

Осложнения цирроза печени у детей

От цирроза страдают почти все органы и системы детского организма, особенно при длительном его течении, поэтому осложнения могут возникать в органах, что не связаны с печенью.

  • Сердечная недостаточность. Поток крови в печени замедляется, что приводит к гиперволемии и другим проблемам. В крови накапливаются токсины, что должным образом не выводятся с организма, стенки сосудов истощаются, снижается их тонус, отчего возникает сердечная недостаточность и другие проблемы с сердечно-сосудистой системой.
  • Заболевания органов пищеварения - частые явления при циррозе у детей. Гастрит, дискинезия мочевыводящих путей, язвы - только часть болезней, что развиваются на фоне проблем с печенью. При этом следует учитывать тот факт, что признаков кровотечения при язвенной болезни может и не быть, что обусловлено слабым кровотоком в печеночной артерии.
  • Почки не меньше страдают от цирроза, так как при запущенном заболевании выведение желчи нарушено, почки плохо фильтруют мочу, отчего развивается , что сопровождается ярко выраженной симптоматикой.
  • Цирроз печени часто сопровождается повышенной кровоточивостью из-за гипокоагуляции и плохой свертываемости крови.

  • Печень при циррозах теряет протеиносинтетическую функцию, что влияет на выработку гемоглобина, что вызывает изменение периферической крови.
  • На фоне болезни могут развиваться неврологические осложнения. При портальной системной энцефалопатии возникают стойкие нарушения психики, нервно-мышечные проблемы и другие признаки.
  • Печеночная кома - одно из наиболее опасных последствий цирроза, что чаще всего приводит к летальному исходу.

Диагностика

В первую очередь врач проводит сбор анамнеза и визуальный осмотр пациента, после чего назначает необходимую диагностику:

Подтвердить воспаление печени врач может только на результатах аппаратного обследования и сдачи анализов.
  • ультразвуковое исследование органа;
  • рентгенологическое обследование органа и мочевыводящих путей;
  • эндоскопическое исследование с биопсией (забором биологического материала);
  • пункция.

Также необходимо сдать общий анализ крови, пройти лабораторные исследования на уровень билирубина, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы и щелочную фосфатазу. Врач ставит точный диагноз и определяет, отчего возникло заболевание у ребенка.



Похожие статьи