В онкологической и неврологической практике часто встречается такое заболевание, как опухоль спинного мозга. При несвоевременном лечении эта патология приводит к нарушению функции органов таза, сенсорным и двигательным расстройствам. Заболевание требует радикального лечения. Медикаменты неэффективны. Наибольшую опасность представляют злокачественные опухоли.

Сущность патологии

Центральная нервная система человека образована спинным и головным мозгом. Первый располагается в позвоночном канале. Спинной мозг покрыт мягкой, паутинной и твердой оболочками. Внутри располагается ликвор. Сам мозг образован серым и белым веществами. Опухоль - это доброкачественное или злокачественное новообразование, которое характеризуется наличием атипичных клеток.

Чаще всего патология диагностируется у людей в возрасте 30-50 лет. Иногда опухоли обнаруживаются у детей. В общей структуре новообразований ЦНС на эту разновидность приходится до 12% случаев. Чаще всего опухоль локализуется вне спинного мозга. В процесс вовлекаются следующие структуры:

• кровеносные сосуды;
• жировая клетчатка;
• оболочки;
• корешки.

Известны следующие виды опухолей:

• экстрамедуллярные и интрамедуллярные;
• доброкачественные и злокачественные;
• первичные и метастатические;
• субдуральные и эпидуральные.

Новообразования, которые локализуются под твердой спинномозговой оболочкой, менее опасны. Практически все они доброкачественные. Наиболее часто выявляются менингиомы, невриномы, липомы, лимфомы, нейрофибромы, нейробластомы, миеломы, хондросаркомы, глиомы.

Иногда встречается рак спинного мозга. Это опухоль, отличающаяся агрессивным (злокачественным) течением. Она дает метастазы в другие органы и не поддается терапии на поздних стадиях. Интрамедуллярные новообразования располагаются в самом веществе мозга. К ним относятся астроцитомы и эпендимомы. Точные причины развития болезни не установлены.

Общие клинические проявления

При наличии опухоли спинного мозга симптомы определяются ее размером, типом и локализацией. У больных людей возникают корешковый, проводниковый и сегментарный синдромы. В течение нескольких лет симптомы могут отсутствовать. Объясняется это медленным ростом некоторых опухолей. На ранних стадиях развивается компрессионная миелопатия.

Это состояние, при котором происходит сдавливание спинного мозга. При компрессии в области шеи возможны следующие симптомы:

• боль тупого характера в верхних конечностях, шее и голове;
• нарушение чувствительности (парестезии);
• снижение тонуса мышц;
• слабость.

Иногда появляются мозжечковые признаки. К ним относятся нарушение походки, затруднение движений, а также тремор. Значительно реже развивается миелопатия грудного отдела. При ней повышается мышечный тонус ног и нарушается чувствительность в верхней половине туловища. Сдавливание спинного мозга в поясничной зоне проявляется болью в области ягодиц и бедер.

Корешковый синдром при опухолях развивается на поздних стадиях. Он обусловлен сдавливанием не самого мозга, а выходящих нервов. Боль при этом имеет следующие отличительные признаки:

• усиливается при активных движениях, кашле, чихании и натуживании;
• становится интенсивнее в положении лежа;
• уменьшается в позе сидя;
• сочетается с расстройствами чувствительности;
• жгучая или стреляющая;
• распространяется от спины к конечностям.

Некоторые люди испытывают ощущение локального жара. Данное состояние называется дизестезией. При поражении корешков нарушается иннервация мышц. Это может стать причиной искривления позвоночника. При корешковом синдроме возможны симптомы выпадения. К ним относятся снижение рефлексов, парез и расстройство чувствительности.

Для опухолей характерны проводниковые нарушения. Они характеризуются парезами и параличами участков, расположенных ниже новообразования. Если опухоль локализуется снаружи, то возможно появление синдрома Броун-Секара. Он развивается вследствие половинного сдавливания спинного мозга. Парез сочетается с нарушением вибрационной и мышечно-суставной чувствительности со стороны поражения. При этом снижены болевые и температурные ощущения на другой стороне тела.

Симптоматика в зависимости от локализации

Иногда новообразования располагаются в краниоспинальной зоне. Они затрагивают верхние сегменты спинного мозга и могут проникать через большое затылочное отверстие в голову. При новообразованиях данной локализации возможны следующие нарушения:

• боль в затылке;
• головокружение;
• нарушение чувствительности;
• центральный тетрапарез (ограничение движений во всех четырех конечностях);
• развитие невралгии тройничного нерва;
• повышение внутричерепного давления.

При опухолях шейного отдела наблюдаются такие признаки, как спастический тетрапарез, нарушение чувствительности, одышка, икота и затрудненный кашель. Появление триады Горнера указывает на поражение сегментов C6-C7. У таких больных возникают глазные симптомы в виде вдавливания глазных яблок, сужения зрачков и опущения век.

При вовлечении в процесс пояснично-крестцовых сегментов возникает опоясывающая боль. Возможно недержание мочи и кала. При поражении сегментов S3-S5 (конуса) двигательные расстройства в виде парезов отсутствуют. У таких людей выпадает анальный рефлекс. Стертой клинической картиной характеризуются опухоли конского хвоста.

Как проявляются злокачественные опухоли?

Наиболее опасны злокачественные новообразования. К ним относится рак спинного мозга. Ранним признаком является боль. Она ощущается в зоне поражения, непостоянная, стихает в покое, усиливается по мере прогрессирования болезни. Характерны нарушения чувствительности. Вначале она повышается, затем снижается и полностью исчезает.

Если имеется рак спинного мозга, то возможны следующие нарушения:

• парез, сменяющийся параличом;
• мышечные контрактуры;
• пролежни;
• синдром Броун-Секара;
• тазовые нарушения.

Злокачественные новообразования отличаются быстрым ростом и способностью метастазировать. Это происходит на 4 стадии заболевания. Поражаются внутренние органы, кости и лимфатические сосуды, появляются признаки соматической патологии. Если имеется рак спинного мозга, то возможны симптомы интоксикации в виде слабости, субфебрильной температуры и снижения работоспособности. Нередко уменьшается масса тела.

Практически 15% всех образований ЦНС составляют опухоли спинного мозга. Они в одинаковом количестве встречаются у представителей обоих полов, чаще выявляются в возрасте от 20 до 60 лет.

Образования бывают доброкачественными и злокачественными. Иногда на ранних стадиях остаются незамеченными, поскольку «маскируются» под другие недуги.

Опухоли спинного мозга подразделяются на первичные и вторичные. Последние возникают в позвоночнике и быстро начинают давать метастазы в грудную и брюшинную область.

Все виды локализуются на разных уровнях, но больше всего подвержен их появлению грудной отдел. Меньше всего их обнаруживают в нижних, то есть поясничных отделах.

Классификация

Опухоли спинного мозга подразделяются по локализации происхождению, гистологическим особенностям.

По локализации бывают:

• интрамедуллярные,
• экстрамедуллярные (субдуральные, эпидуральные, смешанные).

По происхождению:

• первичные (невринома, менингиома…),
• вторичные (хордома, гемангиома…).

Виды опухолей спинного мозга на картинке

По гистологическим особенностям:

• нервной ткани,
• мозговой оболочки,
• соединительной ткани,
• жировой ткани.

Интрамедуллярный тип

Этот вид возникает из вещества спинного мозга. Он является одним из редких.

Отличается своим доброкачественным характером, медленным ростом. В основном представлены глиомами. Такие опухоли проявляются понижением чувствительности на пораженном участке.

Этот вид делится на внемозговой, исходящий из мягкой мозговой оболочки, исходящие из мозговой ткани. В интрадуральной области встречаются образования бластоматозного или воспалительного происхождения. К последним относятся различные кисты, образованные после менингита, туберкуломы.

Экстрамедуллярный

Этот вид опухоли спинного мозга появляется в анатомических образованиях: корешках, оболочке, сосудах. При нем постепенно происходит потеря чувствительности в нижних конечностях.

Большая часть образований представлено первично злокачественными клетками, метастазами.

Опухоль сначала сдавливает подпаутинное пространство, кровеносные сосуды. Только затем в процесс включается спинной мозг. Нарушение кровообращения распространяется на все нижние отделы.

Из-за патологичного процесса в спинномозговую жидкость поступает большое количество белка и эритроцитов.

Доброкачественные и злокачественные виды

Доброкачественные и злокачественные спинальные опухоли угрожают жизни, поэтому лечение проводится обязательно.

Первый вид может поражать нервы, поэтому приводит к сильным болям, неврологическим нарушениям.

Несмотря на свой медленный рост при отказе от медицинского вмешательства может возникнуть паралич. Такое образование может трансформироваться в злокачественное.

Рак в 2/3 случаев дает метастазы спинной мозг лимфы, легкие и молочные железы.

Для этого вида характерно нарушение чувствительности, двигательных функций. Тазовые органы также перестают выполнять в должном объеме свои функции. В отличие от доброкачественного, этот тип отличается быстрым ростом и прогрессированием.

На начальных стадиях рака происходит временное прекращения работы нервных клеток, но целостность их не нарушается. Чем больше времени проходит, тем быстрее обратимые процессы изменяются на необратимые. Все волокна в сфере поражения подвергаются дегенерации.

Спинальные новообразования у детей

Первичные опухоли спинного мозга у детей встречаются редко, но имеют много сложностей при лечении. Наиболее частыми являются:

• костная аневриматозная киста,
• фиброзная дисплазия.

У малышей позвоночник продолжает расти, поэтому врач назначает особенное лечение и назначает процедуры, направленные на сохранение функций неврологического характера и на послеоперационную стабильность столба.

Причины появления образований в спинном мозге у детей по сей день не установлены. Выявлено, что чаще они обнаруживаются у тех, кто был подвергнут радиационному излучению. Иногда у малышей такой недуг является генетически обусловленным.

В 20% опухоль носит врожденный характер, но при доброкачественном течении до момента появления и образования может пройти много лет. Ребенок начинает жаловаться на боли в руках и ногах, появляется выпячивание в области позвоночника.

Симптомы опухоли спинного мозга

Первый признак – боль на месте поражения. Обычно она появляется при резких движениях.

Чем больше становится образование, тем такие ощущения становятся более выраженными. Иногда сначала происходит нарушение чувствительности, появления слабости, быстрой усталости при ходьбе.

При внемозговых образованиях появляется корешково-оболочечный синдром. В это время боль усиливается в горизонтальном положении.

Значительно она уменьшается при вертикальном положении. При невриномах дискомфорт возникает при давлении на яремные вены. Это приводит к повышению внутричерепного давления.

Внутримозговые опухоли лишены стадийности, но на первых этапах возникают признаки поражения отдельных сегментов спинного мозга. Это приводит к подергиванию мышц, нарушению чувствительности.

Признаки образования в зависимости от локализации

Если поражен шейный отдел, то боль отдает в затылок, движения шеей становятся очень болезненными. Со временем происходит нарушение дыхания.

При раке спинного мозга в грудном отделе боль возникает между ребрами. Происходит нарушение сердечной деятельности.

Если опухоль сформировалась в нижних грудинных сегментах, то симптоматика начинает напоминать панкреатит, аппендицит.

При поражении уровня поясничного утолщения развивается парапарез, атрофия мышц. Отмечается снижение коленных рефлексов, а ахилловы повышаются.

Образования в районе конского хвоста проявляются выраженной болью в крестце, ногах. Особенно невыносимыми они становятся в ночное время.

Диагностика

Обследование на опухоль спинного мозга проводится в условиях стационара. Сначала назначаются неврологическое исследование и электромиография. Последняя позволяет оценить биоэлектрическую активность мышц.

Информативными методами является:

• МРТ и , проводимые с внутривенным контрастированием. Они позволяют точно определить место, где появилось образование.
• Радионуклидная диагностика. В этом случае вводятся радиофармпрепараты. Они по-разному накаливаются в образованиях и здоровых тканях.
• Спинномозговая пункция и взятие ликвора. Они позволяют выявить нарушения в проводимости, выявить место опухоли. Чем выше уровень белка, тем ниже находится образование.

Фото МРТ картины кольцевидной опухоли спинного мозга

Многим пациентам назначается спондилография, позволяющая дифференцировать недуг от других причин компрессии спинного мозга. Это рентгенологическое исследование, позволяющее получить сведения о состоянии позвонков, межпозвонковых дисков.

Лечение опухолей спинного мозга

Абсолютными показаниями к хирургическому вмешательству являются любые опухоли спинного мозга, оказывающие компрессионное воздействие.

Также операция показана при резком болевом синдроме. При ранней диагностике, а также при доброкачественном характере возможно полное выздоровление.

Не оправдано лечение только при множественных метастазах. Если образование большое или находится в труднодоступном месте, то его иссекают настолько, насколько это возможно. Если обнаружен рак, то хирургическое лечение сопровождается лучевым и химиотерапией.

Реабилитация

После удаления опухоли спинного мозга назначаются медикаменты, которые восстанавливают кровоснабжение в спинном мозге.

Обязательно назначается ЛФК, который зависит от локализации, массаж конечностей.

Пока пациент находится в лежачем положении, обязательно проводить гигиенические процедуры и использовать специальные матрасы, позволяющие избежать появления пролежней.

После выписки из больницы важно продолжить лечебные мероприятия. Многие учатся ходить заново с использованием специальных ходунков. Все больные нуждаются в проведении мероприятий, которые разрабатываются на основе индивидуальной программы.

Хороших результатов удается достичь при умеренной выраженности тазовых и двигательных нарушений.

Прогноз

Он зависит от степени неврологических расстройств на момент обращения за медицинской помощь.

При своевременном удалении экстрамедуллярных образований доброкачественного характера в 70% случаев наступает полное выздоровление. На него может уйти от 2 месяцев до 2 лет. Если компрессия длилась больше 12 месяцев, то пациент получает инвалидность из-за невозможности полного восстановления.

При интрамедуллярных образованиях прогноз хуже, поскольку обычно операция позволяет лишь улучшить состояние. При неоперабельных образованиях пациенту дают бессрочно 1 группу инвалидности.

В данном видеоролике рассказывается о клинике и диагностике опухолей спинного мозга:

При аномальном росте клеток спинного мозга возникает такое заболевание как рак спинного мозга. Данная аномалия может быть первичной или вторичной. На симптоматику болезни влияет месторасположение опухолевого образования.

Рак спинного мозга, как заболевание, может быть первичным, когда начало развития раковых клеток началось непосредственно в спинном мозге, и вторичным, наличие в позвоночнике метастаз, вызванных другим опухолевым процессом. Наличие первичных опухолевых процессов в позвоночном столбе говорит о злокачественности данной опухоли.

Данный вид рака может развиваться в форме лимфомы и поражать всю центральную нервную систему. Чем старше возраст, тем выше вероятность заболеть. Как у женщин, так и у мужчин, заболевание возникает одинаково часто. Распространение болезни происходит через кровь или спинномозговую жидкость. По лимфатической жидкости распространение болезни происходит крайне редко. Увеличение размера опухоли влияет на: мозговые оболочки, кровеносные сосуды, клетки мозга, нервы и спинные позвонки. Существуют разные .

Классификация раковых опухолей позвоночного столба

Согласно типу клеток, провоцируемых возникновение рака можно выделить:

1. Саркому Юинга – распространенный вид опухолевых образований у детей.
2. Множественную миелому – первичная злокачественная опухоль позвоночника и других костей.
3. Хондросаркому – опухоль, возникающую в 80% случаев. Чаще всего развивается в области груди.
4. Одиночную плазмоцитому – множественную миелому, поражающую позвонки. По прогнозам данное заболевание лучше, чем множественная миелома.
5. Хордому – самую распространённую первичную опухоль, возникающую у взрослых.
6. Остеосаркому – редкую форму опухолевого процесса, возникающую, чаще всего в области поясницы.

По месту локализации выделяют такие формы рака:

• Интрадуральные опухоли, врастающие в твердую мозговую оболочку в виде нейрофибром или менингиом.
• Экстрадуральные опухоли. Растут в позвоночном столбе. Развиваясь данная форма провоцирует развитие метастаз за пределами ЦНС.
• Интрамедуллярные опухолевые образования имеют место локализации внутри позвоночника и сопровождаются развитием астроцитом и глиом, что вызывает возникновение набуханий на позвоночнике и вызывает потерю его функций.

Симптоматика заболевания

Главным симптомом рака спинного мозга является наличие болевых синдромов в спине. Данный симптом многие люди игнорируют, по причине того, что боли в спине являются привычным явлением для людей. К характерным чертам болезни можно отнести усиление болей утром или ночью и их распространение в конечности (ступни, руки, ноги, бедра). Симптомы игнорируют потому, что они часто говорят о наличии разных болезней, связанных с позвоночником.

Место локализации опухолевого процесса влияет на наличие симптомов, в основном, к ним можно отнести:

• Нарушение чувствительности организма;
• Начало развития спинальных деформаций;
• Слабость мышц в ногах, которые иногда могут приводить к падениям;
• Паралич.

В основном, раковые образования провоцируют появление симптомов неврологического характера.

Прогнозирование заболевания

При проведении радикального лечения, прогнозы являются оптимистичными, в обратном случае пациент не проживет более трех лет.

Ранее диагностирование и проведение эффективного лечения, являются залогом скорого выздоровления.

При диагностировании учитывают:

• Процент метастазирования;
• Размер ракового новообразования;
• Очаг поражения;
• Степень распространения.

Наличие доброкачественных образований и проведение своевременного оперативного вмешательства приводит к 100 – процентному выздоровлению пациента. В иных ситуациях, пациенту дают около 5 лет.

44. Опухоли спинного мозга. Классификация, клиника, диагностика, лечение(стр 452)

По отношению к спинному мозгу и его оболочкам опухоли делят на

Интрамедуллярные(внутрипозвоночные 20%)

Экстрамедуллярные-интрадурально (52%)

экстрадуральные (28%)

По уровню расположения опухоли бывают шейные (18%), грудные (66%), поясничные (15%), крестцовые (1%).

По гистологическому строению различают невриномы (20-30%), менингиомы (20%), глиомы (17%), злокачественные экстрадуральные опухоли (15%) и прочие опухоли (гетеротопические) (5-10%)

Клиническая картина

Наиболее частый и ранний симптом спинальных опухолей - боль. Она как первый симптом заболевания наблюдается в 70% случаев. Боль носит локальный характер, однако может иррадиировать по ходу поражённого корешка. В положении лежа она обычно усиливается. Как правило, боль длительная, несколько месяцев или лет. Важно знать, что боль может быть обусловлена не только экстрамедуллярными, но и интрадуральными опухолями (60%).

В клинической картине экстрамедуллярных опухолей выделяют три стадии заболевания, не всегда чётко представленные.

■ I - корешковая стадия , длится несколько месяцев или лет. Характерно появление боли соответственно району иннервации определён- ного корешка, боль выражается чаще всего в ощущение опоясывания или сдавления. Корешковый болевой синдром нередко служит причиной ошибочных диагностических выводов. Наиболее часто ошибочно думают о сухом плеврите, холецистите, заболеваниях сердца, аппендиците, остеохондрозе, радикулите и др.

■ II - броун-секаровская стадия или синдром поражения половины поперечника спинного мозг. Протекает довольно быстро и подчас незаметно. Для этой стадии характерно наличие на стороне опухоли центрального пареза, нарушений мышечно-суставного чувства, тактильной, вибрационной, двухмернопространственной чувствительности. Контралатерально находят гипестезиию болевой, температурной и в меньшей степени тактильной чувствительности.

■ III - параплегическая стадия - поражение всего поперечника спинного мозга; как правило, наиболее длительная. Средняя продолжительность при экстрамедуллярных опухолях 2-3 года, иногда может быть до 10 лет и более. Для этой стадии характерен тетра-парез или нижний парапарез с расстройствами чувствительности по проводниковому типу с соответствующего уровня. Появление нарушений функции тазовых органов (мочеиспускания и дефекации).

Интрамедуллярные

Дифференциальный диагноз между экстра- и интрамедуллярной локализацией опухоли ставят на основании учёта закона эксцентрического расположения длинных проводников, объясняющего особенности динамики проводниковых расстройств чувствительности.

При экстрамедуллярной опухоли парастезии и выпадения чувствительности возникают сначала в дистальных отделах нижней конечности, спустя некоторое время их граница постепенно расширяется, достигая уровня соответствующего локализации очага.

Корешковые боли, так же как синдром Броун-Секара, чаще возникают при экстрамедуллярном новообразовании.

При интрамедуллярной локализации опухоли вначале возникают нарушения чувствительности в зоне соответствующего сегмента и затем распространяются в нисходящем направлении.

У пациентов с интрамедуллярными опухолями сегментарные парезы конечностей более диффузные, чем парезы корешкового происхождения у пациентов с экстрамедуллярными опухолями. Это связано с тем, что в передних рогах спинного мозга тела двигательных нейронов рассредоточены отдельными группами для мышц разгибателей и сгибателей различных отделов конечности (рис. 6-19), а в корешке аксоны всех этих мотонейронов расположены компактно в одном пучке, и при их сдавлении опухолью выключается функция сразу всего миотома.

При воздействии опухоли преимущественно на заднюю поверхность спинного мозга рано развивается сенситивная атаксия из-за нарушения мышечно-суставного чувства, а также теряется вибрационное и двухмернопространственное чувство.

При заднебоковой локализации экстрамедуллярных опухолей характерно раннее возникновение корешковых болей, служащих первым симптомом.

При опухолях передней (премедуллярной) локализации болевой корешковый синдром в начале заболевания отсутствует и присоединяется значительно позже. Первыми возникают миотомные и проводниковые парезы, нарушения чувствительности развиваются лишь при истечении длительного времени. Симптомы остистого отростка (болезненность при его перкуссии) и ликворного толчка (боль в позвоночнике при покашливании) не выражены.

Нередко при такой локализации первые нарушения функции спинного мозга возникают остро или подостро по типу спинального инсульта. Это связано с тем, что опухоль премедуллярной локализации вначале сдавливает переднюю спинальную артерию, что приводит к развитию ишемии в бассейне её кровоснабжения, т. е. в вентральной половине поперечника спинного мозга. Клинически это выражается синдромом Преображенского: нижний центральный или смешанный парапарез, диссоциированная проводниковая парагипестезия, нарушена функция тазовых органов. Иногда при такой опухоли вначале возникает даже синдром Броун-Секара вследствие ишемии только одной половины вентральной части поперечника спинного мозга из-за компрессии сулькокомиссуральной (бороздчатой) артерии (рис. 6-20).

Такой ишемический синдром Броун-Секара отличается от чисто компрессионного сохранностью функции заднего канатика на стороне центрального пареза нижней конечности.

К интрамедуллярным опухолям относят эпендимому. Она составляет около 20% всех спинно-мозговых опухолей и исходит из эпендимы стенок центрального канала.Астроцитома растёт из стромы спинного мозга. В ткани такой опухоли могут формироваться кисты.

Редко встречают медуллобластому (единичную или множественную), обычно являющуюся метастазом такой же опухоли мозжечка.

Среди интрамедуллярных опухолей встречают эпидермоид, тератому, гемангиобластому, гемангиосаркому.

ЭКСТРАМЕДУЛЛЯРНО-ИНТРАДУРАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Среди таких опухолей чаще всего встречают невриномы. Эта опухоль возникает из шванновских клеток задних корешков. Она может распространяться экстрамедуллярно-интрадурально, а также экстрадурально и экстравертебрально, проникая через расширенное межпозвонковое отверстие на шею, в грудную или брюшную полости (опухоль по типу «песочных часов», рис. 6-21).

Менингиома развивается из арахноидэндотелия оболочек спинного мозга и может располагаться на передней, боковой или задней поверхностях спинного мозга. Исходный матрикс, как правило, бывает достаточно широким, что затрудняет радикальное удаление опухоли.

Ганглионевромы возникают из спинно-мозговых узлов заднего корешка, а также из узлов паравертебральной симпатической цепочки. Врастая в спинно-мозговой канал, ганглионеврома вызывает симптомы экстрамедуллярной опухоли. Реже встречают хордому, липому, холестеатому, саркому.ЭКСТРАДУРАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Большинство этих опухолей - метастазы или первично злокачественные опухоли эпидуральной клетчатки. Спинальные метастазы чаще всего происходят из опухолей молочной железы, лёгких, почек и предстательной железы. К первично злокачественным опухолям относят саркому кости, хондросаркому, лимфосаркому, меланобластому.

Следует проводить дифференциальную диагностику опухолей спинного мозга и рассеянного склероза (спинальной формы): при рассеянном склерозе наблюдают нарушения в основном в пирамидной системе. Чувствительные нарушения полностью отсутствуют или есть лишь умеренно выраженные симптомы нарушения функции задних канатиков спинного мозга в виде укорочения или отсутствия вибрационной чувствительности. Корешковых болей при рассеянном склерозе нет. Не нарушена функция тазовых органов. В ликворе больных рассеянным склерозом содержание белка не превышает верхнюю границу нормы, характерна нормальная проходимость субарахноидальных пространств. Особенно большие трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики со спинальным рубцово-спаечным процессом (так называемый арахноидит). Однако подострое начало, частые ремиссии, преобладание двигательных нару-

шений над чувствительными, обширность поражения, отсутствие или незначительная выраженность тазовых расстройств, отсутствие или наличие небольших корешковых болей, почти всегда двусторонних, - всё это более характерно для арахноидита.

Сходная клиническая картина бывает и при сосудистой мальформации в позвоночном канале (артериальная, артериовенозная аневризмы). При такой патологии патогномоничен симптом артериального толчка по Скоромцу: в положении больного лежа на спине врач проводит сдавление брюшной аорты на уровне пупка слева к переднебоковой поверхности позвоночника. После исчезновения пульсации аорты сдавление продолжают еще 10-15 с или меньше в случае появления боли в определённом участке позвночника или стреляющей боли корешкового характера (в зоне дерматома). Боль исчезает вскоре после прекращения сдавления аорты. Часто на фоне такой боли или без неё во время сдавления аорты возникают парестезии в ногах или в спине (онемение, покалывание, вибрация, чувство холода и др.). При компрессии брюшной аорты сосудистая система позвоночника и спинного мозга обеспечивает коллатеральный кровоток под повышенным артериальным давлением, и присутствующие сосудистые мальформации резко увеличиваются и вызывают локальную или корешковую боль, проводниковые заднеканатиковые парестезии (из-за переполнения кровью венозной системы задней поверхности спинного мозга).

В случаях варикозного расширения спинно-мозговых вен различной этиологии (при артериовенозной аневризме, сдавлении корешковых вен опухолью, рубцово-спаечным процессом, инфильтратом, грыжей межпозвонкового диска, фрагментом перелома позвоночника и др.) положителен другой феномен - симптом венозного толчка по Скоромцу: появление локальной боли по ходу нижней половины позвоночника и проводниково-сегментарных парестезий в нижней половине тела при сдавлении нижней полой вены на уровне пупка слева. Пациент лежит на спине, врач стоит справа от него. При сдавлении нижней полой вены к переднебоковой поверхности позвоночника (экспозиция до 15 с) затрудняется венозный отток из позвоночного канала, и при наличии сосудистой мальформации (эпидурально, субдурально, интрамедуллярно) она увеличивается и начинает клинически проявляться. При обнаружении симптомов артериального или венозного толчка необходимо провести селективную спинальную ангиографию либо контрастную миелографию и МРТ для уточнения строения и локализации сосудистой мальформации для определения лечебной тактики.

Установление диагноза опухоли спинного мозга - абсолютное показание для оперативного вмешательства, проводят ламинэктомию(удаление дужки позвонка)с последующим удалением опухоли. При метастазировании в позвоночник со сдавлением спинного мозга операция может быть произведена только при одиночном метастазе с последующим лучевым лечением и химиотерапией.

Рак спинного мозга - это злокачественное новообразование в спинном мозге, который находится в позвоночном канале и является органом центральной нервной системы, обеспечивающим иннервацию внутренних органов и выполнение рефлекторных действий.

На долю рака спинного мозга выпадает не более пяти случаев из тысячи поставленных онкологических диагнозов. Однако злокачественные опухоли данной локализации отличаются способностью стремительно прогрессировать.

Код по МКБ-10

C72.0 Злокачественное новообразование спинного мозга

Причины рака спинного мозга

В большинстве клинических случаев причины рака спинного мозга заключаются в распространении метастазов из других пораженных органов: легких, щитовидной железы, молочных желез, простаты, желудка, кишечника. Такой рак спинного мозга определяют как вторичный или метастатический. По утверждению онкологов, чаще всего именно данной этиологией обусловлены раковые заболевания спинного мозга, и в двух третях случаев метастазируют в спинной мозг лимфомы и злокачественные опухоли легких и молочных желез.

Причины рака спинного мозга, который возникает из-за перерождения его клеток (то есть первичного рака), несмотря на наличие множества гипотез, на сегодняшний день остаются до конца не выясненными.

Когда злокачественные неоплазии образуются за пределами твердой мозговой оболочки, их классифицируют как экстрадуральные (внемозговые). Внемозговые раковые опухоли в основном представляют собой метастазы первичного онкологического процесса в других местах. При образовании такой раковой опухоли из соединительной ткани позвоночника (костей, хрящей, связок, сухожилий) диагностируется саркома.

Когда опухоли затрагивают часть твердой мозговой оболочки спинного мозга, их называют интрадуральными. К ним относятся опухоли собственно мозговой оболочки (менингиомы), а также опухоли, растущие из нервных корешков спинного мозга (нейрофибромы). В большинстве случаев они являются доброкачественными, однако в процессе длительного роста могут перерождаться в раковые.

Если патологическая пролиферация и мутация клеток наблюдаются внутри тканей спинного мозга (находящегося под оболочкой белого и серого вещества), это приводит к интрамедуллярным новообразованиям - глиомам (астроцитомам и эпендимомам). Согласно медицинской статистике, почти 85% подобных неоплазий не являются злокачественными. Астроцитомы образуются из астроцитов - нейроглиальных клеток спинного мозга. К наиболее злокачественной разновидности астроцитом онкологи относят глиобластому. Эпендимомы возникают при поражении эпендимоцитов – клеток, которые выстилают стенки спинномозгового канала. Самой опасной опухолью среди эпендимом считается эпендиобластома.

Кроме того, образование опухоли внутри твердой оболочки спинного мозга, но разрастающейся за его пределы, свидетельствует об экстрамедуллярной локализации рака.

Рак спинного мозга поражает различные клетки, и на основании этого в онкологии различают следующие типы данного заболевания: хондросаркома, хордома, нейрогенная саркома (нейрофибросаркома или злокачественная шваннома), остеогенная саркома (остеосаркома), саркома Юинга, злокачественная менингиома, менингеальная фибросаркома, миосаркома.

Симптомы рака спинного мозга

Конкретные симптомы рака спинного мозга связаны с видовыми особенностями опухоли, ее локализацией и размером. Однако существуют симптомы, которые наблюдаются в клинической картине практически всех типов данной патологии, поскольку объясняются сдавливанием спинного мозга. К ним относятся: боль; ощущение холода и потеря чувствительности в конечностях; спастичность и слабость в мышцах, ослабление сухожильных рефлексов; нарушение координации движений и затруднения при ходьбе; сегментарные расстройства (парезы конечностей и параличи разной степени); трудности с мочеиспусканием или недержание мочи, неспособность контролировать кишечник (запоры).

В зависимости от локализации опухоли в одном из пяти отделов спинного мозга - шейном, грудном, поясничном, крестцовом и копчиковом – проявляются те или иные наиболее характерные симптомы рака спинного мозга.

Опухоли, возникшие в спинном мозге ближе к черепу, могут давать приступообразные боли в затылочной части головы, онемение рук и атрофию их мышц. Также возможно непроизвольное движение глаз (нистагм).

При локализации рака спинного мозга в области шейного отдела довольно часто наблюдаются спастические парезы всех конечностей, сопровождаемые потерей их чувствительности, а также икота, одышка и затруднение кашля или чиханья.

Почти половина случаев рака спинного мозга связана с возникновением опухолей в его грудном отделе. Очень часто такие опухоли приводят к появлению болей, схожих с болями в области желчного пузыря и поджелудочной железы при холецистите и панкреатите. При этом верхние конечности функционируют нормально.

При наличии раковой опухоли или метастазов в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга пациентов преследуют боли в области тазобедренных суставов, слабость мышц бедра, утрата способности сгибать-разгибать ноги в коленях, а также непроизвольные мочеиспускание и дефекация.

Если рак спинного мозга поражает копчиковую область, то боли ощущаются во всей задней части туловища и отдают в ягодицы и ноги, что зачастую принимается на радикулит. Кроме того, при данной локализации неоплазий проявляются такие признаки, как парезы ног и задержка мочеиспускания.

Диагностика рака спинного мозга

Диагностика рака спинного мозга проводится на основании анамнеза, в ходе неврологического обследования пациентов (оценки степени функциональных нарушений) и, конечно, с помощью аппаратных исследований. Например, проводится рентгенография с контрастным веществом (миелография).

Сегодня рентгенографию позвоночника практически полностью заменила компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), которые позволяют обнаружить опухоль и точно установить место ее расположения.

Эти современные диагностические методы дают возможность дифференцировать рак спинного мозга и такие заболевания, как миеломная болезнь, разрыв межпозвоночных дисков, рассеянный склероз и др.

С целью установления точного диагноза обязательно проводится биопсия с гистологическим исследованием взятых образцов пораженных тканей. Также проводится исследование спинномозговой жидкости - ликвородинамические пробы с помощью люмбальной (спинномозговой) пункции.

Дополнительным диагностическим показателем злокачественности опухоли спинного мозга служит анализ спинномозговой жидкости, в которой может быть обнаружено повышенное содержание белка (гиперальбуминоз) или несвойственные для состава ликвора атипические клетки.

Лечение рака спинного мозга

Лечение рака спинного мозга включает химиотерапию, хирургическое удаление опухоли (ламинэктомию) и лучевую терапию.

При этом перед началом лечения - при условии, что опухоль вызывает компрессию спинного мозга - назначается прием стероидных препаратов (кортикостероидов). Это не влияет на саму опухоль, но, как правило, уменьшает воспалительную реакцию вокруг нее, снижает степень давления на мозг и помогает частично сохранить неврологические функции спинного мозга.

Химиотерапевтическое воздействие при раке спинного мозга направлено на замедление или остановку деления раковых клеток. Химиотерапия используется в качестве первичного лечения для уничтожения раковых клеток; для уменьшения новообразования перед последующим лечением; после очередного лечения - чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки; для облегчения симптомов прогрессирующего рака спинного мозга.

Многие опухоли спинного мозга можно удалить хирургически, а на другие нужно воздействовать лучевой терапией. Данные методы лечения могут комбинироваться. Так, сочетание малоинвазивной хирургии, радиохирургии и химиотерапии может быть адаптировано к конкретному случаю рака спинного мозга – первичного или метастатического.

В современной онкологии считается, что пациентам с компрессией спинного мозга при вторичном раке лучше всего применять прямую хирургическое устранение сдавления (декомпрессию) спинного мозга в комплексе с последующей лучевой терапией.

Однако многие опухоли невозможно удалить без существенного повреждения спинного мозга. Тогда применяется только лучевая терапия.

Благодаря современным системам радиохирургии (стереотаксической лучевой терапии, SRT) - CyberKnife (КиберНож), Gamma Knife, TrueBeam STX, Novalis/X-knife - сегодня возможно безоперационное удаление опухолевых клеток. Эта высокотехнологичное оборудование обеспечивает абсолютную безболезненность процедуры (и отсутствие необходимости в анестезии), быстроту лечения, высокую точность поражения опухоли, безопасность для здоровых тканей, а также минимальный период реабилитации.

Единственное замечание по поводу стереотаксического лучевого лечения рака спинного мозга: обычно SRТ используется для лечения небольших и четко локализованных опухолей либо в случае рецидива злокачественного роста после химиотерапии.

Сколько живут при раке спинного мозга? На этот вопрос ни один врач вам, пожалуй, не ответит и не гарантирует стопроцентное выздоровление. Хотя применение радиотерапии (КиберНожа) весьма эффективно в лечении рака спинного мозга.