Дцп причины возникновения и симптомы. Детский церебральный паралич (ДЦП): симптомы, диагностика и лечение

Диагноз, который пугает всех и каждого - детский церебральный паралич. Причины, формы ДЦП - эти вопросы волнуют любого современного родителя, если во время вынашивания ребенка доктор говорит о высокой вероятности такого отклонения либо если пришлось столкнуться с ним уже после рождения.

О чем идет речь?

ДЦП - термин собирательный, его применяют к нескольким типам и видам состояний, при которых страдают опорная система человека и возможности двигаться. Причина врожденного ДЦП - повреждение мозговых центров, ответственных за возможность совершения различных произвольных передвижений. Состояние больного неумолимо регрессирует, рано или поздно патология становится причиной мозговой дегенерации. Первичные нарушения происходят еще во время развития плода в материнском организме, несколько реже ДЦП объясняется особенностями родов. Есть риск, что причиной ДЦП окажутся некоторые события, произошедшие с ребенком вскоре после рождения и негативно повлиявшие на здоровье головного мозга. Оказать такое воздействие могут внешние факторы только в ранний период после рождения.

Уже сегодня докторам известно огромное количество факторов, способных спровоцировать ДЦП. Причины разнообразны, а защитить от них свое чадо не всегда легко. Впрочем, из медицинской статистики видно, что чаще всего диагноз ставят недоношенным детишкам. До половины всех случаев с ДЦП - малыши, рожденные раньше срока. Эта причина считается самой значимой.

Факторы и риски

Раньше из причин, почему дети рождаются с ДЦП, первой и самой главной считали травму, полученную в момент появления на свет. Спровоцировать ее могут:

• слишком быстрое рождение;
• технологии, методы, применяемые акушерами;
• зауженный материнский таз;
• неправильная тазовая анатомия матери.

В настоящее время врачам доподлинно известно, что родовые травмы приводят к ДЦП лишь в крайне малом проценте случаев. Преимущественная доля - это специфика развития ребенка во время нахождения в материнской утробе. Считавшаяся ранее основной причиной возникновения ДЦП проблема родов (к примеру, затяжных, очень тяжелых) сейчас классифицируется как последствие нарушений, произошедших во время вынашивания ребенка.

Рассмотрим это подробнее. Современные врачи, выясняя с ДЦП, проанализировали статистику влияния аутоиммунных механизмов. Как удалось выявить, некоторые факторы оказывают значимое воздействие на формирование тканей на этапе появления эмбриона. Современная медицина считает, что это - одна из причин, объясняющих немалый процент случаев отклонений здоровья. Аутоиммунные нарушения влияют не только во время нахождения в материнском организме, но и воздействуют на ребенка после родов.

Вскоре после рождения прежде здоровый ребенок может стать жертвой ДЦП в силу инфицирования, на фоне которого развился энцефалит. Спровоцировать беду могут:

• корь;
• ветряная оспа;
• грипп.

Известно, что к основным причинам ДЦП относится гемолитическая болезнь, проявляющаяся себя желтухой в силу недостаточности функционирования печени. Иногда у ребенка выявляется резус-конфликт, который также может спровоцировать ДЦП.

Далеко не всегда удается определить причину, почему дети рождаются с ДЦП. Отзывы врачей неутешительны: даже МРТ и КТ (самые эффективные и точные методы исследования) не всегда могут предоставить достаточно данных для формирования цельной картины.

Сложность вопроса

Если человек отличается от окружающих, он привлекает к себе внимание - этот факт ни у кого не вызывает сомнений. Дети, больные ДЦП - это всегда объект интереса окружающих, от обывателей до профессионалов. Особенная сложность заболевания - в его влиянии на весь организм. При ДЦП страдает возможность контролировать собственное тело, так как нарушается функциональность ЦНС. Конечности, мышцы лица не подчиняются больному, и это сразу бросается в глаза. При ДЦП у половины всех пациентов также отмечаются задержки развития:

• речи;
• интеллекта;
• эмоционального фона.

Нередко ДЦП сопровождается эпилепсией, судорожностью, тремором, неправильно сформированным телом, непропорциональными органами - пораженные участки растут и развиваются значительно медленнее здоровых элементов организма. У некоторых больных нарушается зрительная система, у других ДЦП - причина психических, слуховых, глотательных нарушений. Возможен неадекватный мышечный тонус или проблемы с мочеиспусканием, дефекацией. Сила проявлений определяется масштабностью нарушения мозговой функциональности.

Важные нюансы

Известны такие случаи, когда больные успешно адаптировались к социуму. Им доступна нормальная человеческая жизнь, полноценная, наполненная событиями, радостями. Возможен и другой вариант развития событий: если при ДЦП пострадали довольно большие участки головного мозга, это станет причиной присвоения статуса инвалида. Такие дети полностью зависят от окружающих, по мере взросления зависимость не становится слабее.

В некоторой степени будущее ребенка зависит от его родителей. Известны некоторые подходы, методы, технологии, позволяющие стабилизировать и улучшить состояние больного. В то же время не стоит рассчитывать на чудо: причина ДЦП - поражение ЦНС, то есть излечению болезнь не поддается.

Со временем у некоторых детей симптоматика ДЦП становится все шире. Врачи расходятся во мнении, можно ли считать это прогрессом болезни. С одной стороны, первопричина не меняется, но ребенок со временем пытается освоить новые умения, зачастую сталкиваясь с неудачей на этом пути. Встретившись с ребенком с ДЦП, не стоит его опасаться: болезнь не передается от человека к человеку, не наследуется, поэтому фактически единственная ее жертва - это сам пациент.

Как заметить? Основные симптомы ДЦП

Причина возникновения нарушения - сбой в работе ЦНС, приводящий к дисфункции двигательных мозговых центров. Впервые симптоматику можно заметить у малыша в трехмесячном возрасте. Такой ребенок:

• развивается с задержкой;
• ощутимо отстает от сверстников;
• страдает судорожностью;
• совершает странные, несвойственные малышам движения.

Отличительная особенность столь раннего возраста - повышенные мозговые компенсаторные возможности, поэтому терапевтический курс будет в большей степени эффективен, если получится поставить диагноз рано. Чем позднее выявят болезнь, тем хуже прогноз.

Причины и дискуссии

Причина возникновения основных симптомов ДЦП - нарушение в работе мозговых центров. Спровоцировать это могут разнообразные повреждения, сформировавшиеся под влиянием широкого спектра факторов. Некоторые появляются еще во время развития в материнском организме, другие - при рождении и вскоре после. Как правило, ДЦП развивается лишь на первом году жизни, но не позднее. В большинстве случаев выявляется дисфункция следующих мозговых участков:

• кора;
• область под корой;
• мозговой ствол;
• капсулы.

Есть мнение, что при ДЦП страдает функциональность спинного мозга, но подтверждения в настоящий момент нет. Травмы спинного мозга установлены лишь у 1 % больных, поэтому нет возможности провести достоверные исследования.

Дефекты и патологии

Одна из самых часто встречающихся причин диагноза ДЦП - дефекты, полученные в период внутриутробного развития. Современные врачи знают следующие ситуации, при которых высока вероятность отклонений:

• миелинизация медленнее нормы;
• неправильное деление клеток нервной системы;
• нарушение связей между нейронами;
• ошибки формирования сосудов;
• отравляющее воздействие непрямого билирубина, приведшее к повреждению тканей (наблюдается при конфликте резус-факторов);
• инфицирование;
• рубцы;
• новообразования.

В среднем у восьми детей из десяти больных причина возникновения ДЦП - одна из указанных.

Особенно опасными инфекциями считаются токсоплазмоз, грипп, краснуха.

Известно, что ребенок с ДЦП может родиться у женщины, страдающей следующими болезнями:

• сахарный диабет;
• сифилис;
• патологии сердца;
• сосудистые заболевания.

И инфекционные, и хронические патологические процессы в материнском организме - возможные причины возникновения ДЦП у ребенка.

Материнский организм и плод могут обладать конфликтующими антигенами, резус-факторами: это приводит к тяжелым нарушениям здоровья ребенка, включая ДЦП.

Повышены риски, если во время беременности женщина принимает лекарства, способные отрицательно влиять на плод. Аналогичные опасности связаны с употреблением спиртного и куренем. Выясняя, что является причиной ДЦП, врачи установили, что чаще такие дети рождаются у женщин, если роды перенесены в возрасте до совершеннолетнего или старше сорокалетнего. В то же время нельзя говорить о том, что перечисленные причины гарантированно спровоцируют ДЦП. Все они лишь повышают риск отклонений, являются признанными закономерностями, учитывать которые нужно, планируя ребенка и вынашивая плод.

Нечем дышать!

Гипоксия - часто встречающаяся причина возникновения ДЦП у детей. Лечение патологии, если она спровоцирована именно нехваткой кислорода, ничем не отличается от прочих причин. Как такового выздоровления со временем не будет, но при раннем обнаружении признаков можно начать адекватный курс реабилитации пациента.

Гипоксия возможна и при вынашивании плода, и при родах. Если вес ребенка меньше нормы, есть все основания предполагать, что гипоксия сопровождала определенный этап беременности. Спровоцировать состояние могут болезни сердца, сосудов, эндокринных органов, заражение вирусом, почечные нарушения. Иногда гипоксия провоцируется токсикозом в тяжелой форме или на поздних сроках. Одна из причин ДЦП у детей - нарушение кровотока в малом тазу матери во время вынашивания чада.

Перечисленные факторы отрицательно влияют на снабжение плаценты кровью, из которой клетки эмбриона получают питательные компоненты и кислород, жизненно важные для правильного развития. При нарушении кровотока метаболизм ослабевает, эмбрион развивается медленно, есть вероятность малого веса или роста, нарушения функциональности разных систем и органов, включая ЦНС. Говорят о недостаточности веса, если новорожденный весит 2,5 кг и меньше. Существует классификация:

• рожденные до 37 недели гестации дети с адекватным для своего возраста весом;
• недоношенные детишки с маленькой массой;
• рожденные вовремя или позднее срока дети с малым весом.

О гипоксии, задержке развития говорят только применительно к двум последним группам. Первая считается нормой. Для недоношенных, рожденных вовремя и позднее срока детей с недостатком массы риск развития ДЦП оценивается достаточно высоким.

Здоровье ребенка зависит от матери

Преимущественно причины ДЦП у детей обусловлены периодом развития в материнском организме. Аномалии у плода возможны под влиянием разных факторов, но чаще всего причиной становятся:

• развитие диабета (нарушения в среднем - у трех детей из ста рожденных у матерей, страдавших гестационным диабетом);
• нарушения в работе сердца и сосудов (инфаркт, резкие изменения уровня давления);
• инфекционный агент;
• физическая травма;
• отравление в острой форме;
• стресс.

Один из факторов опасности - многоплодная беременность. Эта причина ДЦП у новорожденных имеет следующее объяснение: при вынашивании нескольких эмбрионов сразу материнский организм сталкивается с повышенными показателями нагрузки, а значит, существенно выше вероятность рождения детей раньше срока, с малым весом.

Появление на свет: не все так просто

Распространенная причина ДЦП у новорожденных - родовая травма. Несмотря на стереотипы, гласящие, что это возможно лишь в случае ошибки акушера, на практике травмы гораздо чаще объясняются особенностями материнского или детского организма. К примеру, у роженицы может быть очень узкий таз. Возможна и другая причина: ребенок очень крупный. Во время появления на свет организм чада может пострадать, нанесенный ему вред становится причиной разнообразных болезней. Нередко наблюдаются клинические проявления ДЦП у новорожденных детей по причинам:

• неправильное положение эмбриона в матке;
• помещение головы в таз по неправильной оси;
• слишком быстрые или очень продолжительные роды;
• использование неподходящих принадлежностей;
• ошибки акушера;
• асфиксия по разным причинам.

В настоящее время одним из наиболее безопасных вариантов рождения считается кесарево сечение, но даже такой подход не может гарантировать отсутствия родовой травмы. В частности, есть вероятность повреждения позвонков шеи или груди. Если при рождении прибегали к кесареву сечению, необходимо вскоре после родов показать младенца остеопату для проверки адекватности состояния позвоночника.

В среднем ДЦП встречается у двух девочек из тысячи, а для мальчиков частота немногим выше - три случая на тысячу младенцев. Бытует мнение, что такая разница объясняется большим размером тела мальчиков, а значит, риск получения травмы выше.

В настоящее время от ДЦП застраховаться невозможно, как нет стопроцентной гарантии его предусмотреть, предупредить. Во внушительном проценте случаев причины приобретенного ДЦП, врожденного удается установить уже постфактум, когда аномалии проявляют себя в развитии ребенка. В некоторых случаях уже во время беременности есть признаки, указывающие на вероятность ДЦП, но в своей основной массе они не поддаются коррекции либо устраняются лишь с большим трудом. И все же отчаиваться не стоит: с ДЦП можно жить, можно развиваться, быть счастливым. В современном обществе довольно активно продвигается реабилитационная программа для таких детишек, совершенствуется оборудование, а значит, отрицательное воздействие болезни смягчается.

Актуальность вопроса

Статистические исследования показывают, что в среднем в возрасте до года ДЦП диагностируют с частотой до 7 из тысячи детей. В нашей стране средние статистические показатели - до 6 на тысячу. Среди недоношенных частота встречаемости приблизительно в десять раз больше относительно средней по миру. Врачи считают, что ДЦП - первая беда среди хронических болезней, поражающих детишек. В некоторой степени болезнь связана с ухудшением экологии; определенным фактором признается неонатология, поскольку даже дети, чей вес - всего лишь 500 г, в больничных условиях могут выжить. Безусловно, это настоящий прогресс науки и техники, но вот частота ДЦП среди таких детей, к сожалению, существенно выше среднего, поэтому важно не просто научиться выхаживать весящих столь мало детей, но и разработать способы обеспечения им полноценной, здоровой жизни.

Особенности болезни

Выделяют пять типов ДЦП. Чаще всего встречается спастическая диплегия. Разные специалисты оценивают частоту таких случаев в 40-80% от общего количества диагнозов. Такой тип ДЦП устанавливают, если поражения мозговых центров становятся причиной парезов, от которых в первую очередь страдают нижние конечности.

Одна из форм ДЦП - поражение двигательных центров в одной половине мозга. Это позволяет установить гемипаретический тип. Парезы свойственны только одной половине тела, противоположной тому мозговому полушарию, которое пострадало от агрессивных факторов.

До четверти всех случаев - это гиперкинетический ДЦП, обусловленный нарушением деятельности подкорки головного мозга. Симптоматика болезни - непроизвольные движения, активизирующиеся, если больной устал или взволнован.

Если нарушения сконцентрированы в мозжечке, диагноз звучит как «атонически-астатический ДЦП». Болезнь выражена статическими нарушениями, атонией мышц, невозможностью координации движений. В среднем такой тип ДЦП выявляют у одного больного из десяти пациентов.

Самый сложный случай - двойная гемиплегия. ДЦП обусловлен абсолютным нарушением функциональности полушарий мозга, в силу чего мышцы ригидны. Такие дети не могут сидеть, стоять, держать головку.

В некоторых случаях ДЦП развивается по комбинированному сценарию, когда одновременно появляется симптоматика разных форм. Чаще всего сочетаются гиперкинетический тип и спастическая диплегия.

Все индивидуально

Степень выраженности отклонений при ДЦП различна, а клинические проявления зависят не только от локализации больных мозговых областей, но и от глубины нарушений. Известны такие случаи, когда уже в первые часы жизни видны проблемы здоровья малыша, но в большинстве случаев можно поставить диагноз лишь спустя несколько месяцев после рождения, когда заметно отставание в развитии.

Заподозрить ДЦП можно, если ребенок не успевает в двигательном развитии за сверстниками. Довольно долго малыш не может обучиться держать головку (в некоторых случаях этого так и не происходит). Ему неинтересны игрушки, он не пытается перевернуться, осознанно шевелить конечностями. При попытке дать ему игрушку ребенок не пытается ее удержать. Если поставить чадо на ноги, оно не сможет встать на стопу полностью, а попытается подняться на цыпочки.

Возможны парезы отдельной конечности или одной стороны, могут пострадать все конечности сразу. Органы, ответственные за речь, недостаточно качественно иннервированы, а значит, произношение дается с трудом. Иногда при ДЦП диагностируется дисфагия, то есть невозможность проглатывать пищу. Это возможно, если парезы локализованы в глотке, гортани.

При значительной мышечной спастичности пораженные конечности могут быть абсолютно неподвижными. Такие части тела отстают в развитии. Это приводит к видоизменению скелета - деформируется грудная клетка, искривляется позвоночник. При ДЦП в пораженных конечностях выявляют контрактуры суставов, а значит, нарушения, связанные с попытками движения, становятся еще более существенными. Большинство детей с ДЦП страдают достаточно сильными болями, объясняющимися нарушениями скелета. Наиболее выражен синдром в шее, плечах, ступнях, спине.

Проявления и симптомы

На гиперкинетическую форму указывают внезапные движения, которые пациент не может контролировать. Некоторые поворачивают голову, кивают, гримасничают или подергиваются, принимают вычурные позы, совершают странные движения.

При атонической астатической форме больной не может координировать движения, при попытке ходьбы неустойчив, часто падает, не может поддерживать равновесие стоя. Такие люди чаще страдают треморами, а мышцы очень слабые.

ДЦП часто сопровождается косоглазием, желудочно-кишечными нарушениями, дыхательной дисфункцией и недержанием мочи. До 40 % больных страдают эпилепсией, а у 60 % ослаблено зрение. Некоторые плохо слышат, другие вовсе не воспринимают звуки. До половины всех больных имеют нарушения в работе эндокринной системы, выраженные сбоем гормонального фона, излишками веса, задержкой роста. Нередко при ДЦП выявляют олигофрению, замедленное психическое развитие, снижение возможности обучаться. Для многих пациентов характерны поведенческие отклонения и расстройства восприятия. До 35% больных отличаются нормальным уровнем интеллекта, а у каждого третьего умственные нарушения оцениваются как легкая степень.

Болезнь хроническая, вне зависимости от формы. Когда больной становится взрослее, постепенно проявляются скрытые ранее патологические нарушения, что воспринимается ложным прогрессом. Нередко ухудшение состояния объясняется вторичными сложностями со здоровьем, поскольку при ДЦП часты:

• инсульты;
• соматические болезни;
• эпилепсия.

Нередко диагностируют кровоизлияния.

Как обнаружить?

Пока не удалось разработать таких тестов и программ, которые бы позволили доподлинно установить ДЦП. Некоторые типичные проявления болезни привлекают внимание врачей, благодаря чему болезнь удается выявить на раннем этапе жизни. Предположить ДЦП можно по низкому баллу по шкале Апгар, по нарушениям тонуса мышц и двигательной активности, отставанию, отсутствию контакта с ближайшим родственником - больные не реагируют на мать. Все эти проявления - повод для детального обследования.

Детский церебральный паралич (G80)

Неврология детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

МКБ 10: G80

Год утверждения (частота пересмотра) : 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Детский церебральный паралич (ДЦП) - группа стабильных нарушений развития моторики и поддержания позы, ведущих к двигательным дефектам, обусловленным непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребёнка.

Классификация

Кодирование по МКБ-10

G80.0 - Спастический церебральный паралич

G80.1 - Спастическая диплегия

G80.2 - Детская гемиплегия

G80.3 - Дискинетический церебральный паралич

G80.4 - Атаксический церебральный паралич

G80.8 - Другой вид детского церебрального паралича

Примеры диагнозов

Детский церебральный паралич: спастическая диплегия.

Детский церебральный паралич: спастический правосторонний гемипарез.

Детский церебральный паралич: дискинетическая форма, хорео-атетоз.

Детский церебральный паралич: атаксическая форма.

Классификация

Помимо вышеописанной международной классификации ДЦП (МКБ-10), существует большое число авторских клинических и функциональных классификаций. Наибольшее распространение в России получили классификации К.А. Семёновой (1978):

Двойная гемиплегия;

Гиперкинетическая форма;

Атонически-астатическая форма;

Гемиплегическая форма;

и Л.О. Бадаляна с соавт. (1988г.):

Таблица 1 - Классификация ДЦП

Ранний возраст	Старший возраст
Спастические формы: Гемиплегия Диплегия Двусторонняя гемиплегия Дистоническая форма Гипотоническая форма	Спастические формы: Гемиплегия Диплегия Двусторонняя гемиплегия Гиперкинетическая форма Атаксическая форма Атонически-астатическая форма Смешанные формы: Спастико-атаксическая Спастико-гиперкинетическая Атактико-гиперкинетическая

В отечественной литературе выделяют следующие стадии развития ДЦП (К.А.

Семёнова 1976):

Ранняя: до 4-5 месяцев;

Начальная резидуальная стадия: с 6 месяцев до 3 лет;

Поздняя резидуальная: старше 3 лет.

Двусторонняя (двойная) гемиплегия в международной клинической практике также получила название квадриплегии, или тетрапареза. Учитывая сохраняющиеся разногласия в экспертных оценках с применением топографической классификаций ДЦП, межнациональные различия в классификациях, на сегодняшний день, всё большее распространение получают такие термины, как «двусторонний», «односторонний», «дистонический», «хореоатетоидный» и «атаксический» ДЦП (приложение Г2).

Большего единогласия удалось достичь с введением функциональной классификации ДЦП - GMFCS (Gross Motor Function Classification System - Система классификации больших моторных функций), предложенной R.Palisano с соавт. (1997г.). Это описательная система, учитывающая степень развития моторики и ограничения движений в повседневной жизни для 5 возрастных групп пациентов с ДЦП: до 2 лет, от 2 до 4 лет, от 4 до 6 лет, от 6 до 12 лет, от 12 до 18 лет. Согласно GMFCS, выделяют 5 уровней развития больших моторных функций:

Уровень I - ходьба без ограничений;

Уровень II - ходьба с ограничениями;

Уровень III - ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения;

Уровень IV - самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения;

Уровень V - полная зависимость ребёнка от окружающих - перевозка в коляске/инвалидном кресле.

Кроме классификации общих моторных функций, у пациентов с ДЦП широкое применение находят специализированные шкалы оценки спастичности и отдельных функций и, в первую очередь, функции верхних конечностей.

Этиология и патогенез

ДЦП - полиэтиологичное заболевание. Ведущей причиной развития ДЦП является повреждение или аномалии развития головного мозга плода и новорожденного. Патофизиологическая основа формирования ДЦП - поражение головного мозга в определённый период его развития с последующим формированием патологического мышечного тонуса (преимущественно спастичности) при сохранении позотонических рефлексов и сопутствующем нарушении становления цепных установочных выпрямительных рефлексов. Главное отличие ДЦП от других центральных параличей - время воздействия патологического фактора.

Соотношение пренатальных и перинатальных факторов поражения мозга при ДЦП различно. До 80% наблюдений поражений мозга, вызывающих церебральный паралич, происходит в периоде внутриутробного развития плода; в последующем внутриутробная патология часто отягощается интранатальной.

Описано более 400 биологических и средовых факторов, влияющих на ход нормального развития плода, но полностью их роль в формировании ДЦП не изучена. Часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах. К внутриутробным причинам развития ДЦП, прежде всего, относят острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери (гипертоническую болезнь, пороки сердца, анемию, ожирение, сахарный диабет и заболевания щитовидной железы и др.), приём лекарств во время беременности, профессиональные вредности, алкоголизм родителей, стрессы, психологический дискомфорт, физические травмы во время беременности. Немалая роль принадлежит влиянию на плод различных инфекционных агентов, особенно вирусного происхождения. Среди факторов риска также выделяют маточные кровотечения, аномалии плацентарного кровообращения, предлежание плаценты или её отслойка, иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по системам АВО, резус-фактора и другим).

Большинство указанных неблагоприятных факторов пренатального периода ведет к внутриутробной гипоксии плода и нарушению маточно-плацентарного кровообращения. Кислородная недостаточность угнетает синтез нуклеиновых кислот и белков, что приводит к структурным нарушениям эмбрионального развития.

Различные осложнения в родах: слабость сократительной деятельности матки, стремительные или затяжные роды, кесарево сечение, длительный безводный период, ягодичное и тазовое предлежания плода, длительный период стояния головки в родовых путях, инструментальное родовспоможение, а также преждевременные роды и многоплодную беременность также относят к факторам высокого риска развития ДЦП.

До недавнего времени родовая асфиксия считалась ведущей причиной поражения мозга у детей. Изучение анамнеза детей, перенесших родовую асфиксию, показало, что у 75% из них был крайне неблагоприятный фон внутриутробного развития, отягощённый дополнительными факторами риска хронической гипоксии. Поэтому даже при наличии тяжёлой родовой асфиксии причинная связь с развившимся впоследствии психомоторным дефицитом не является абсолютной.

Существенное место в этиологии ДЦП занимает внутричерепная родовая травма вследствие механических воздействий на плод (сдавление мозга, размозжение и некроз мозгового вещества, разрывы тканей, кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, нарушения динамического кровообращения мозга). Однако нельзя не учитывать, что родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах.

Полностью нерешённым вопросом остаётся роль наследственной предрасположенности и генетической патологии в структуре ДЦП. Нередко за диагнозом ДЦП стоят недифференцированные генетические синдромы, что особенно характерно для атаксических и дискинетических форм ДЦП. Так наличие атетоза и гиперкинезов, которые принято строго связывать с ядерной желтухой, при отсутствии достоверных анамнестических данных может иметь генетическую основу. Даже «классические» спастические формы ДЦП при отчётливом прогрессировании (и, тем более, появления новых) клинических симптомов должны настораживать врача с точки зрения возможного наличия у ребёнка спастической параплегии и других нейродегенеративных заболеваний.

Эпидемиология

Детский церебральный паралич развивается, по разным данным, в 2-3,6 случаях на 1000 живых новорожденных и является основной причиной детской неврологической инвалидности в мире. Среди недоношенных детей частота ДЦП составляет 1%. У новорожденных с массой тела менее 1500 г распространённость ДЦП увеличивается до 5-15%, а при экстремально низкой массе тела ― до 25-30%. Многоплодная беременность повышает риск развития ДЦП: частота ДЦП при одноплодной беременности составляет 0,2%, при двойне ― 1,5%, при тройне ― 8,0%, при четырёхплодной беременности ― 43%. Тем не менее, в течение последних 20 лет параллельно с ростом числа детей, родившихся от многоплодных беременностей с низкой и экстремальной низкой массой тела, наблюдается тенденция к снижению частоты развития ДЦП в данной популяции. В Российской Федерации распространённость зарегистрированных случаев ДЦП составляет 2,2-3,3 случая на 1000 новорождённых.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиническая картина

Спастический двусторонний ДЦП

Спастическая диплегия G80.1

Наиболее распространённый тип ДЦП (3/4 всех спастических форм), известный также под названием «болезнь Литтла». Для спастической диплегии характерно двустороннее поражение конечностей, ног в большей степени, чем рук, раннее формирование деформаций и контрактур. Распространённые сопутствующие симптомы — задержка психического и речевого развития, наличие псевдобульбарного синдрома, патологии черепных нервов, приводящей к атрофии дисков зрительных нервов, дизартрии, нарушениям слуха, а также умеренное снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Спастическая диплегия развивается, преимущественно, у детей, родившихся недоношенными, и сопровождается характерными изменениями при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга.

Спастический тетрапарез (двойная гемиплегия) G80.0

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением вещества головного мозга, нередко сопровождающаяся формированием вторичной микроцефалии. Клинически проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени выраженной в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках. При этой форме ДЦП наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций). Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации к лечению и обучению резко ограничивают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Спастический односторонний ДЦП G80.2

Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом, у части пациентов - задержкой психического и речевого развития. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Реже встречается спастический монопарез. Возможны фокальные эпилептические приступы. Причиной является геморрагический инсульт (чаще односторонний), и врождённые аномалии развития мозга. Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками несколько позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка.

Дискинетический ДЦП G80.3

Характеризуется непроизвольными движениями, традиционно называемыми гиперкинезами (атетоз, хореоатетоз, дистония), изменениями мышечного тонуса (может отмечаться как повышение, так и понижение тонуса), речевыми нарушениями чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностически благоприятно в отношении социальной адаптации и обучения, чаще преобладают нарушения в эмоционально-волевой сфере. Одной из самых частых причин данной формы является перенесенная гемолитическая болезнь новорождённых с развитием «ядерной» желтухи, а также острая интранатальная асфиксия у доношенных детей с селективным повреждением базальных ганглиев (status marmoratus). При этом, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. Выделяются атетоидный и дистонический варианты.

Атаксический ДЦП G80.4

Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Нарушения координации представлены наличием интенционного тремора и дисметрией при выполнении целенаправленных движений. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённых аномалий развития. Интеллектуальный дефицит при данной форме варьирует от умеренного до глубокого. В более половине случаев требуется проведение тщательной дифференциальной диагностики с наследственными заболеваниями.

Диагностика

Жалобы и анамнез

При ДЦП клинические симптомы и степень функциональных нарушений значительно варьируют у разных пациентов и зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий (Приложение Г3)

Физикальное обследование

В целом, ведущим клиническим симптомом при ДЦП является спастичность, встречающаяся более чем в 80% случаев. Спастичность представляет собой «двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения» . В остальных случаях возможно как снижение мышечного тонуса и нарушение координации (атаксический ДЦП), так и непостоянный характер его изменений (дискинетический ДЦП). При всех формах ДЦП могут встречаться:

Патологические тонические рефлексы, особенно ярко проявляющиеся при перемене положения тела, особенно при вертикализации пациента;

Патологическая синкинетическая активность при совершении произвольных движений;

Нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов;

Повышение общей рефлекторной возбудимости - выраженный стартл-рефлекс.

Наличие указанных нарушений с ранних этапов развития ребёнка ведёт к формированию патологического двигательного стереотипа, а при спастических формах ДЦП - к закреплению привычных установок конечностей, развитию суставных контрактур, прогрессирующему ограничению функциональных возможностей ребёнка. Повреждения головного мозга при ДЦП также могут исходно сопровождаться когнитивными и сенсорными нарушениями, судорогами.

Осложнения формируются преимущественно в позднюю резидуальную стадию и включают, в первую очередь, ортопедическую патологию - формирование суставно-мышечных контрактур, деформаций и укорочений конечностей, подвывихов и вывихов суставов, сколиоза. В результате двигательные нарушения ведут к дополнительному ограничению возможности к самообслуживанию ребёнка, сложностям получения образования и полноценной социализации.

Инструментальная диагностика

Комментарии : магнитно-резонансная томография (МРТ) является более чувствительным методом, чем КТ головного мозга, и позволяет диагностировать поражение головного мозга на ранних стадиях, выявлять постгипоксическое повреждение головного мозга, ликвородинамические нарушения, врожденные аномалии развития головного мозга).

Комментарии : видео-ЭЭГ-мониторинг позволяет определять функциональную активность головного мозга, метод основан на фиксации электрических импульсов, которые исходят от отдельных областей и зон мозга.

Комментарии : рентгенография костей скелета необходима для выявления и оценки деформаций структур костно-суставной системы, возникающих вторично при спастичности мышц.

Иная диагностика

Комментарии : показана всем пациентам с установленным диагнозом ДЦП с периодичностью, определяемой тяжестью двигательного дефекта и скоростью прогрессирования мышечно-скелетной патологии

Комментарии : показана при наличии стигм дисэмбриогенеза, при клинической картине «синдрома вялого ребенка».

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика.

ДЦП является, в первую очередь, описательным термином, в связи с этим для постановки диагноза ДЦП, как правило, достаточно проявлений специфических непрогрессирующих двигательных нарушений, которые обычно становятся заметны в начальную резидуальную стадию и наличия одного или нескольких факторов риска и осложнений в перинатальном периоде. Однако большой спектр дифференциальных диагнозов ДЦП и высокий риск пропуска наследственных заболеваний (в том числе, имеющих патогенетическое лечение), особенно у детей раннего возраста, требует тщательного диагностического поиска при любых отличиях клинических симптомов и анамнеза от «классической» картины ДЦП. К «настораживающим» факторам можно отнести: отсутствие у пациента перинатальных факторов риска, прогрессирование заболевания, утрату ранее приобретенных навыков, неоднократные случаи «ДЦП» или ранние смерти детей в семье без установленной причины, множественные аномалии развития у ребёнка. В этом случае требуется обязательное нейровизуализационное обследование (МРТ головного мозга), консультация генетика с последующим проведением дополнительных лабораторных тестов. При наличии гемипареза, признаков инсульта показано исследование факторов свёртывающей системы крови, в том числе полиморфизма генов коагуляции. Все пациенты с ДЦП требуют обследования на предмет наличия нарушений зрения и слуха, задержки психического и речевого развития, оценки нутритивного статуса. Исключение наследственных метаболических заболеваний, помимо специализированных биохимических тестов, подразумевает визуализацию внутренних органов (ультразвуковое исследование, МРТ внутренних органов, по показаниям). При преобладании в клинической картине симптомокомплекса «вялого ребёнка» («распластанная» поза, снижение сопротивления в суставах при пассивных движениях, увеличение амплитуды движений в суставах, задержка моторного развития) следует проводить тщательную дифференциальную диагностику ДЦП с наследственными нервно-мышечными заболеваниями.

Лечение

Консервативное лечение

Согласно опубликованному в 2009 г. Европейскому консенсусу по лечению ДЦП с использованием ботулинотерапии, выделяют несколько основных групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП . (Приложение Г1).

Рекомендуется назначение перорального препарата с миорелаксирующим действием: Толперизон (Н-холинолитик, миорелаксант центрального действия) (код ATX: M03BX04) таблетки по 50 и 150 мг. Назначают в дозе: от 3 до 6 лет —5 мг/кг/сут; 7-14 лет — 2-4 мг/кг/сут (в 3 приема в сутки) .

Рекомендуется назначение перорального препарата с миорелаксирующим действием: Тизанидин ж,вк (Код ATX: M03BX02) (средства, влияющие на нервно-мышечную передачу, миорелаксант центрального действия, в Российской Федерации не рекомендован к применению до 18 лет). Стимулируя пресинаптические α2-рецепторы, подавляет высвобождение возбуждающих аминокислот, которые стимулируют NMDA-рецепторы. Подавляет полисинаптическую передачу импульса на уровне промежуточных нейронов спинного мозга). Таблетки 2 и 4 мг. Стартовая доза (<10 лет) - 1 мг 2 р/д, (>10 лет) - 2 мг 1 р/д; максимальная доза - 0,05 мг/кг/д, 2 мг 3 р/д .

При более выраженной спастичности рекомендуют применение препаратов баклофена ж,вк (Код ATX: M03BX01) (производное γ-аминомасляной кислоты, стимулирующее ГАМКb-рецепторы, миорелаксант центрального действия): таблетки по 10 и 25 мг .

Комментарии: Начальная доза — 5 мг (1/2 табл. по 10 мг) 3 раза в день. В случае необходимости дозу можно увеличивать каждые 3 дня. Обычно рекомендуемые дозы детям: 1-2 лет — 10-20 мг/сут; 2-6 лет — 20-30 мг/сут; 6-10 лет — 30-60 мг/сут. Детям старше 10 лет максимальная доза составляет 1,5-2 мг/кг.

Для снижения локальной спастичности рекомендуется терапия препаратами ботулинического токсином типа А (БТА): Ботулинический токсин типа A-

гемагглютинин комплекс ж,вк (код АТХ: M03AX01).

Комментарии : Внутримышечное введение БТА позволяет локально, обратимо, дозо-зависимо снизить мышечный тонус на срок до 3-6 и более месяцев. В России в стандарты лечения ДЦП ботулинотерапия введена с 2004 г., для применения у детей зарегистрированы два препарата БТА: Диспорт (Ipsen Biopharm Ltd., Великобритания) - по показанию динамическая деформация стопы, вызванная спастичностью при ДЦП, у детей старше 2 лет и Ботокс (код АТХ: M03AX01) (Allergan Pharmaceutical Ireland, Ирландия) - по показанию: фокальная спастичность, ассоциированная с динамической деформацией стопы по типу «конская стопа» вследствие спастичности у пациентов 2 лет и старше с детским церебральным параличом, находящихся на амбулаторном лечении.

Расчёт дозы БТА основан на определении 1) общей дозы на введение; 2) общей дозы в расчёте на килограмм массы тела; 3) количества единиц препарата на мышцу; 4) количества единиц препарата на точку введения; 5) количества единиц препарата на килограмм массы тела на мышцу.

Согласно российским рекомендациям, доза Ботокса составляет 4-6 Ед/кг массы тела ребёнка; общая суммарная доза препарата на одну процедуру не должна превышать 200 Ед. При использовании препарата Диспорт общее количество препарата при проведении первой инъекции не должно превышать 30 ед/кг на массу тела ребёнка (не более 1000 Ед суммарно). Максимальная доза для крупной мышцы составляет 10-15 Ед/кг массы тела, для небольшой мышцы - 2-5 Ед/кг массы тела. Препараты БТА не эквивалентны, с точки зрения дозировок, коэффициента для прямого пересчёта различных коммерческих форм БТА не существует.

Снижение спастичности, само по себе, обладает минимальным влиянием на приобретение ребёнком с ДЦП новых функциональных возможностей, а для верхних конечностей «высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА выявлен только как дополнения к физической реабилитации у детей со спастическими формами ДЦП. При сравнении с плацебо или отсутствием лечения одни инъекции БТА не показали достаточной эффективности». В связи с этим обязательным элементом лечения пациентов с ДЦП является функциональная терапия.

Помимо антиспастических препаратов, сопутствующими лекарственными средствами, используемыми при ДЦП, могут быть антиэпилептические препараты, M- и H-холинолитики, дофаминомиметики, применяемые по поводу дистонии и гиперкинезов. Широкое распространение в России при лечении ДЦП находят ноотропы, ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции, препараты с метаболическими эффектом, витамины и витаминоподобные средства. Применение этих лекарственных средств направлено на коррекцию сопутствующей патологии при ДЦП. Основной проблемой использования данных препаратов является отсутствие исследований их эффективности при ДЦП.

Хирургическое лечение

Ортопедические и нейрохирургические методы, играя ничуть не меньшую роль в восстановлении и сохранении функциональных способностей пациентов с ДЦП, требуют подробного рассмотрения в отдельных рекомендациях в силу своей специфичности и разнообразия.

При неэффективности пероральных антиспастических препаратов и инъекций БТА рекомендуется использование нейрохирургических методов лечения спастичности:

Селективной дорзальной ризотомии

Хронической эпидуральной стимуляции спинного мозга

Установки интратекальной баклофеновой помпы
(Сила рекомендации - 1; достоверность доказательств - B)

Медицинская реабилитация

Методы физической реабилитации традиционно представлены массажем, лечебной гимнастикой, аппаратной кинезиотерапией, в ряде центров - роботизированной механотерапией с использованием специализированных тренажёров, в том числе, основанных на принципе биологической обратной связи (например, Локомат - роботизированное ортопедическое устройство для восстановления навыков ходьбы, Армео - комплекс для функциональной терапии верхних конечностей и др.). Лечебная гимнастика при ДЦП, особенно для детей первых лет жизни, эффективно дополняется приёмами, основанными на торможении патологических рефлексов и активации физиологических движений (методики Войта, Бобат и др.). Отечественной разработкой, нашедшей широкое применение в комплексной реабилитации пациентов с ДЦП, является использование метода динамической проприоцептивной коррекции, осуществляемой при помощи специализированных костюмов (например, Адели, Гравистат, Атлант) - систем, состоящих из опорных эластичных регулируемых элементов, с помощью которых создаётся целенаправленная коррекция позы и дозированная нагрузка на опорно-двигательный аппарат пациентов с целью нормализации проприоцептивной афферентации.

Традиционно в России при реабилитации пациентов с ДЦП широко используются физиотерапевтические методы, в том числе основанные на природных факторах воздействия: аппликации грязей, парафина, озокерита с антиспастической целью, электрофизиологические методы - электростимуляция, электрофорез с лекарственными веществами, водные процедуры и др.

Таким образом, снижение спастичности при ДЦП является лишь первым шагом к повышению функциональной активности пациентов, требующим дальнейших целенаправленных функциональных методов реабилитации. Функциональная терапия также является приоритетным методом реабилитации для форм ДЦП, не сопровождающихся изменением мышечного тонуса по спастическому типу.

К альтернативным методам лечения и реабилитации пациентов с ДЦП относят акупунктуру и иглорефлексотерапию, мануальную терапию и остеопатию, иппотерапию и дельфинотерапию, йогу, методы китайской традиционной медицины, однако согласно критериям доказательной медицины, эффективность и безопасность данных методик в настоящее время не оценивалась.

Прогноз

Исходы и прогноз

Прогноз возможности самостоятельного передвижения и самообслуживания у пациентов с ДЦП в значительной степени зависит от типа и объёма двигательного дефекта, уровня развития интеллекта и мотивации, качества речевой функции и функции рук. Согласно зарубежным исследованиям, взрослые пациенты с ДЦП, коэффициентом интеллекта >80, разборчивой речью и способностью к самостоятельному передвижению в 90% случаев были трудоустроены на местах, предоставляемых и лицам без ограничений в здоровье.

Уровень смертности среди пациентов с ДЦП также находится в прямой зависимости от степени двигательного дефицита и сопутствующих заболеваний. Другим предиктором преждевременного летального исхода служит снижение интеллекта и неспособность к самообслуживанию. Так было показано, что в Европейских странах пациенты с ДЦП и коэффициентом интеллекта менее 20 в половине случаев не достигали возраста 18 лет, тогда как при коэффициенте интеллекта более 35 - 92% пациентов с ДЦП жили более 20 лет.

В целом продолжительность жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с ДЦП в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребёнку и его семье. Социальная депривация и недоступность комплексной помощи могут оказать негативное воздействие на развитие ребёнка с ДЦП, возможно, даже большее по своей значимости, чем исходное структурное повреждение головного мозга.

Профилактика

Профилактика и диспансерное наблюдение

Профилактика ДЦП включает как антенатальные, так и постнатальные мероприятия. К антенатальным относят улучшение соматического здоровья матерей, профилактику акушерско-гинекологической патологии, преждевременных родов и осложнённого течения беременности, своевременное выявление и лечение инфекционных заболеваний матери, пропаганду здорового образа жизни обоих родителей. Своевременное выявление и предотвращение осложнённого течения родов, грамотное родовспоможение способны существенно снизить риск интранатального повреждения ЦНС новорожденного. Всё большее значение в последнее время придаётся изучению роли наследственных коагулопатий в формировании очаговых повреждений головного мозга у детей с односторонними формами ДЦП и профилактике данных осложнений.

К постнатальным мероприятиям по профилактике ДЦП относят использование корпоральной контролируемой гипотермии при выхаживании недоношенных, контролируемое использование стероидов у недоношенных новорождённых (уменьшая риск развития бронхолёгочной дисплазии, кортикостероиды увеличивают риск формирования ДЦП), интенсивные мероприятия по снижению гипербилирубинемии и профилактике дискинетических форм ДЦП.

Оптимальное оказание помощи пациенту с ДЦП подразумевает мультидисциплинарный подход команды специалистов медицинского, педагогического и социального профиля, фокусирующих своё внимание на потребностях как самого пациента, так и членов его семьи, участвующих в ежедневной реабилитации и социальной адаптации ребёнка с ДЦП (16). ДЦП, будучи, в первую очередь дисфункциональным состоянием, требует непрерывной ежедневной реабилитации с первых дней жизни пациента, учитывающей следующие медицинские и социальные аспекты:

Передвижение, поддержание позы и двигательная активность ребёнка;

Коммуникация;

Сопутствующие заболевания;

Повседневная активность;

Уход за ребёнком;

Качество жизни пациента и членов семьи.

На ранней стадии развития ДЦП (до 4 месяцев, согласно классификации К.А.Семёновой) диагноз не всегда очевиден, однако наличие отягощённого перинатального анамнеза, задержка психомоторного развития ребёнка являются показаниями к целенаправленному наблюдению ребёнка педиатром и неврологом. Оказание помощи новорожденным, угрожаемым по развитию ДЦП, начинается в роддоме и продолжает на 2 этапе - в специализированных отделениях при детских больницах, и на 3 этапе - амбулаторно при детских поликлиниках под наблюдением педиатра, невролога и врачей-специалистов (ортопеда, офтальмолога и др.). Первичное обследование пациента с ДЦП (приложение Б) и дальнейшее лечение могут проводиться в условиях стационара, дневного стационара и амбулаторно в детской поликлинике, что определяется степенью тяжести общего состояния пациента. Дополнительным этапом восстановительного лечения при ДЦП является направление пациентов в учреждения санаторного профиля. Продолжительность непрерывного пребывания ребёнка с ДЦП в лечебном учреждении зависит от тяжести двигательных нарушений и сопутствующей патологии. Важным является не только проведение курсов комплексного восстановительного лечения в условиях медицинского учреждения, но и выполнение рекомендаций относительно уровня и характера физических нагрузок, использования технических средств реабилитации в домашних условиях. Ключевыми принципами оказания помощи при ДЦП является её ранее начало, непрерывность и преемственность всех этапов реабилитации, мультидисциплинарный подход. Постоянно происходит увеличение числа и совершенствование существующих традиционных и альтернативных методик лечения пациентов с ДЦП, однако принципиальная цель остаётся прежней - своевременная компенсация функциональных нарушений, развившихся в результате повреждения головного мозга ребёнка, и минимизация вторичных биомеханических деформаций и социальных последствий заболевания. При невозможности патогенетического воздействия на причину ДЦП задачей является оптимальная адаптация ребёнка к существующему дефекту, основанная на принципах пластичности нервной системы.

Информация

Источники и литература

1. Клинические рекомендации Союза педиатров России
   1. 1. Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В. Детские церебральные параличи. Киев: Здоров"я. 1988. 328 с. 2. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Куренков А.Л., Клочкова О.А., Каримова Х.М., Мамедъяров А.М., Жердев К.В., Кузенкова Л.М., Бурсагова Б.И. Комплексная оценка двигательных функций у пациентов с детским церебральным параличом: учеб.-метод. пособие / Баранов А.А. [и др.]; Федеральное гос. бюджетное науч. учреждение Науч. центр здоровья детей. – М.: ПедиатрЪ, 2014. – 84 с. 3. Клочкова О.А., Куренков А.Л., Намазова-Баранова Л.С., Мамедъяров А.М., Жердев К.В. Общее моторное развитие и формирование функции рук у пациентов со спастическими формами детского церебрального паралича на фоне ботулинотерапии и комплексной реабилитации// Вестник РАМН. 2013. – Т. 11. – С. 38-48. 4. Куренков, А.Л., Батышева, Т.Т., Виноградов, А.В., Зюзяева, Е.К. Спастичность при детском церебральном параличе: диагностика и стратегии лечения/ А.Л. Куренков// Журнал неврологии и психиатрии. - 2012. - т. 7. - №2. - С. 24-28. 5. Клочкова О.А., Куренков А.Л., Каримова Х.М., Бурсагова Б.И., Намазова-Баранова Л.С., Мамедьяров А.М., Кузенкова Л.М., Тардова И.М., Фальковский И.В., Донцов О.Г., Рыженков М.А., Змановская В.А., Буторина М.Н., Павлова О.Л., Харламова Н.Н., Данков Д.М., Левитина Е.В., Попков Д.А., Рябых С.О., Медведева С.Н., Губина Е.Б., Владыкина Л.Н., Кенис В.М., Киселёва Т.И., Красавина Д.А., Васильева О.Н., Носко А.С., Зыков В.П., Михнович В.И., Белогорова Т.А., Рычкова Л.В. Многоуровневые инъекции ботулинического токсина типа А (Абоботулотоксина) при лечении спастических форм детского церебрального паралича: ретроспективное исследование опыта 8 российских центров. Педиатрическая фармакология. 2016;13(3): 259-269. 6. Куренков А.Л., Клочкова О.А., Змановская В.А., Фальковский И.В., Кенис В.М., Владыкина Л.Н., Красавина Д.А., Носко А.С., Рычкова Л.В., Каримова Х.М., Бурсагова Б.И., Намазова-Баранова Л.С., Мамедьяров А.М., Кузенкова Л.М., Донцов О.Г., Рыженков М.А., Буторина М.Н., Павлова О.Л., Харламова Н.Н., Данков Д.М., Левитина Е.В., Попков Д.А., Рябых С.О., Медведева С.Н., Губина Е.Б., Агранович О.В., Киселёва Т.И., Васильева О.Н., Зыков В.П., Михнович В.И., Белогорова Т.А. Первый Российский консенсус по применению многоуровневых инъекций Abobotulinumtoxin A при лечении спастических форм детского церебрального паралича. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. 2016; 11 (116): С. 98-107. 7. Семенова К.А., Мастюкова Е.М., Смуглин М.Я. Клиника и реабилитационная терапия детского церебрального паралича. М.: Медицина. 1972. 328 с. 8. Boyd R.N., Graham H.K. Objective measurement of clinical findings in the use of Botulinum toxin type A for the management of children with cerebral palsy. Eur J Neurol. 1999; 6 (Suppl. 4): 23–35. 9. Bax M., Goldstein M., Rosenbaum P., Leviton A., Paneth N., Dan B., Jacobsson B., Damiano D. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2005; 47 (8): 571‒576. 10. Delgado M.R., Hirtz D., Aisen M., Ashwal S., Fehlings D.L., McLaughlin J., Morrison L.A., Shrader M.W., Tilton A., Vargus-Adams J. Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Practice parameter: pharmacologic treatment of spasticity in children and adolescents with cerebral palsy (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society// Neurology. 2010; 74(4): P. 336-43. 11. Heinen F., Desloovere K., Schroeder A.S., Berweck S., Borggraefe I., van Campenhout A., Andersen G.L., Aydin R., Becher J.G., Bernert G. et al. The updated European Consensus 2009 on the use of Botulinum toxin for children with cerebral palsy. Eur J Paediatr Neurol. 2010; 14: 45-66. 12. Koman L.A., Mooney J.F. 3rd, Smith B.P., Goodman A., Mulvaney T. Management of spasticity in cerebral palsy with botulinum-A toxin: report of a preliminary, randomized, double-blind trial. J Pediatr Orthop. 1994; 14 (3): 299-303. 13. Lance J.W. The control of muscle tone, reflexes, and movement: Robert Wartenberg Lecture. Neurology. 1980; 30 (12): 1303-13. 14. Little W.J. Course of lectures on the deformities of the human frame. Lancet. 1843; 44: 350- 354. 15. Miller F. Cerebral palsy. New York: Springer Science. 2005. 1055 p. 16. Palisano R., Rosenbaum P.L., Walter S., Russell D., Wood E., Galuppi B. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 1997; 39 (4): 214–223. 17. Surveillance of cerebral palsy in Europe (SCPE). Surveillance of cerebral palsy in Europe: a collaboration of cerebral palsy surveys and registers. Dev Med Child Neurol. 2000; 42: 816- 824. 18. Tardieu G., Shentoub S., Delarue R. Research on a technique for measurement of spasticity. Rev Neurol (Paris). 1954; 91 (2): 143-4.

Информация

Ключевые слова

Нарушение двигательного развития,

Спастичность,

Задержка психоречевого развития,

Нарушение поддержания позы,

Патологические рефлексы,

Нарушение координации,

Эпилепсия.

Список сокращений

ДЦП — детский церебральный паралич

МРТ — магнитно-резонансная томография

Критерии оценки качества медицинской помощи

№	Критерии качества	Сила	Уровень достоверности доказательств
1	Выполнена терапия антиспастическими препаратами локальной спастичности (ботулинический токсин типа «А»)	1	А
2	Выполнена терапия антиспастическими препаратами генерализованной спастичности (пероральные миорелаксанты)	1	В
3	Выполнены физические методы реабилитации (лечебная физкультура/массаж/прикладная кинезотерапия/роботизированная механотерапия/физиотерапия и др.), акцентированные на решение конкретных терапевтических задач (снижение тонуса, подавление патологических рефлексов, профилактика вторичных деформаций, улучшение функции и т.д.)	1	С

Приложение А1. Состав рабочей группы:

Баранов А.А., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России.

Намазова-Баранова Л.С., чл.-корр. РАН, профессор, д.м.н., заместитель Председателя Исполкома Союза педиатров России.

Кузенкова Л.М., профессор, д.м.н., член Союза педиатров России

Куренков А.Л., профессор, д.м.н., член Союза педиатров России

Клочкова О.А., к.м.н., член Союза педиатров России

Мамедъяров А.М., к.м.н., член Союза педиатров России

Каримова Х.М., к.м.н.

Бурсагова Б.И., к.м.н.

Вишнева Е.А., к.м.н., член Союза педиатров России

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

1. Врачи-педиатры;

2. Врачи-неврологи;

3. Врачи общей практики (семейные врачи);

4. Врачи-реабилитологи, врачи-ЛФК, врачи-физиотерапевты;

5. Студенты медицинских ВУЗов;

6. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств : поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств : доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска - 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

Консенсус экспертов;

Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Методы, использованные для анализа доказательств:

Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств : заполнялись авторами клинических рекомендаций.

От врачей первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.

Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.

Консультация и экспертная оценка

Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной практики (табл. 1) - good practice points (GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.

Таблица П1 - Схема для оценки уровня рекомендаций

С тепень достоверности рекомендаций	Соотношение риска и преимуществ	Методологическое качество имеющихся доказательств	Пояснения по применению рекомендаций
1А		Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме.	Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений
1В	Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот	Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.	Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев
1С	Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот	Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.	Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества
2А	Польза сопоставима с возможными рисками и затратами	Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными. Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.	Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.
2В	Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.	Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме. Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.	Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.
2С	Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.	Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.	Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.

*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное - соответствует уровню доказательности

Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

Порядки оказания медицинской помощи : Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н "Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи"

Стандарты оказания медицинской помощи : Приказ Министерства здравоохранения РФ от 16.06.2015 N 349н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при детском церебральном параличе (фаза медицинской реабилитации)" (Зарегистрировано в Минюсте России 06.07.2015 N 37911)

Приложение Б. Алгоритм ведения пациента с миастенией

Приложение В. Информация для пациентов

Детский церебральный паралич (ДЦП), согласно современным представлениям, является непрогрессирующим заболеванием ЦНС, развитие которого связано с перинатальным поражением головного мозга на различных этапах развития плода и ребёнка. Основой клинической картины ДЦП являются двигательные нарушения, изменения мышечного тонуса, нарушение познавательного и речевого развития и другие проявления. Частота встречаемости ДЦП, по данным различных авторов, сохраняется на уровне 2-3,6 случаев на 1000 новорожденных, причем с применением современных технологий интенсивной терапии глубоконедоношенных детей на фоне снижения смертности растет процент детей с выходом в неврологический дефицит и ДЦП.

Прогноз ДЦП зависит от выраженности клинических проявлений.

Антиспастическая терапия, реабилитационное лечение являются наиболее эффективными методами лечения ДЦП.

Продолжительность жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с ДЦП в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребёнку и его семье.

Приложение Г1. Основные группы лечебных воздействий при спастических формах ДЦП

Приложение Г2.

Приложение Г3. Расширенный алгоритм ведения пациента

Приложение Г3. Расшифровка примечаний.

… ж - лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2016 год (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)

… вк - лекарственный препарат, входящий в Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, в том числе лекарственных препаратов для медицинского применения, назначаемых по решению врачебных комиссий медицинских организаций (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Синдром ДЦП (детский церебральный паралич) - это наименование большой группы неврологических нарушений, возникающих в результате повреждений или патологий развития структур головного мозга ребенка во время беременности или в первые недели жизни новорожденного. Клиническим сегментом являются двигательные нарушения, а также возможны нарушения эмоционально-волевой сферы, эпилептические припадки, речевые и умственные расстройства.

ДЦП у детей не характеризуются прогрессирующим характером , однако, симптомы течения заболевания в большинстве своем остаются с человеком на всю жизнь, в результате чего человеку дают инвалидность. В нашей сегодняшней статье мы поговорим о причинах развития ДЦП у детей, его клинических проявлениях и методах терапии.

Это заболевание всегда без исключения сопровождается структурно-морфологическим поражением головного мозга, то есть наблюдается выраженная анатомическая основа клинических симптомов. Причиной образования такой зоны служит множество причинных факторов, которые не распространяются на другие отделы головного мозга. Поскольку за каждым отделом головного мозга закреплена определенная функция, которая при ДЦП утрачивается.

Невзирая на колоссальные достижения в области медицины, распространенность детского церебрального паралича продолжает оставаться на высоком уровне и составляет порядка 5,9% на 1000 новорожденных детей. Отмечается незначительная частота недуга среди мальчиков, нежели девочек.

Причины возникновения синдрома детского церебрального паралича

Суть заболевания заключается в патологии развития нейронов , а именно их структурных нарушениях, которые несовместимы с правильным функционированием.

А также, заболевание может быть вызвано воздействием неблагоприятных причинны факторов в различные периоды активного формирования головного мозга во время беременности, начиная с первых дней ее развития и, заканчивая первыми днями жизни новорожденного, когда у него отмечается особая ранимость органа. Согласно статистике в 20% случаев причиной развития недуга служит период после родов, что касается 80%, то на них приходится внутриутробное развитие и в период активной родовой деятельности.

Давайте рассмотрим основные распространенные причины развития синдрома ДЦП:

• хронические заболевания, протекающие у матери, например, пороки сердца, бронхиальная астма, сахарный диабет;
• несовместимость плода и матери по различным причинам (конфликт по группе крови, с последующим развитием гемолитического заболевания, резус-конфликт);
• механические травмы (внутричерепные травмы, которые были получены во время активной родовой деятельности);
• токсические воздействия на ребенка (радиация, профессиональные негативные воздействия, агрессивные лекарственные препараты, наркотики, курение и алкоголь);
• перенесенные инфекционные заболевания матерью во время беременности или в первые месяцы жизни крохи (арахноидиты, менингоэнцефалиты,энцефалиты, менингиты, внутриутробные инфекционные заболевания, особенно группа ТОРЧ);
• нехватка кислорода (гипоксия головного мозга): хроническая или острая;
• патологии в развитии структур головного мозга, например, в результате непредвиденных мутаций генов или же в результате наследственных полигенетических нарушений.

В группу риска входят дети, которые были рождены раньше срока (недоношенные) . Среди них распространенность недуга значительно выше, нежели у доношенных новорожденных. А также, стоит обратить внимание, что риск выше у детей, которые были рождены с массой тела менее 2 кг, а также у детей от многоплодной беременности.

Обратите внимание на то, что ни одна из вышеперечисленных причин не является 100% гарантией развития синдрома детского церебрального паралича. Это свидетельствует о том, что, например, если у беременной диагностирован сахарный диабет, то это не говорит о том, что у ее будущего ребенка на фоне этого разовьется ДЦП. Это говорит лишь о том, что у такой женщины риск рождения ребенка с врожденными патологиями значительно выше, нежели у здоровой женщины. Разумеется, что комбинация из нескольких причинных факторов существенно увеличивает вероятность развития патологий в развитии. Каждый рассматриваемый случай с ДЦП обладает лишь одной весомой причиной.

Исходя из всех вышеперечисленных основных причин развития синдрома, настоятельно рекомендуются следующие профилактические состояния:

Обратив внимание на эти профилактические манипуляции, существенно снижается вероятность развития синдрома церебрального паралича во время беременности.

Синдром ДЦП: симптомы

В большинстве своем заболевание проявляется двигательными нарушениями. Обратите внимание, что вид двигательных нарушений и их выраженность отличаются в зависимости от возраста человека. В результате этого, на сегодняшний день выделяются следующие стадии недуга:

1. раннюю - до пяти первых месяцев жизни ребенка;
2. начальную резидуальную - начиная с полугода и, заканчивая тремя годами;
3. позднюю резидуальную - детям, старше трех лет.

Ранняя стадия течения недуга диагностируется довольно редко, поскольку новорожденный еще не имеет особо двигательных навыков. Однако, существует перечень симптомов , которые могут послужить первыми тревожными звоночками:

Детей, у которых были обнаружены незначительные нарушения во время планового осмотра, врач должен осматривать с интервалом в две - три недели. При последующих осмотрах педиатр и невропатолог должны обращать внимание на динамичность изменений, а также с какой задержкой формируются новые физические навык, возможно, это просто схема индивидуального развития, которая присуща каждому ребенку.

Формы синдрома детского церебрального паралича

В медицине выделяют четыре формы проявления ДЦП:

• смешанная;
• атаксическая (атонически - астатическая);
• дискинетическая (гиперкинетическая);
• спастическая.

Смешанная форма

Оговариваемая форма заболевания диагностируется в случае выявления характерных для нескольких клинических форм, о которых мы узнаем немного позже.

Атаксическая форма

При течении этой формы заболевания наблюдаются поражения связей между лобной долей и мозжечком . С самого рождения новорожденному свойственен сниженный мышечный тонус. У деток с такими навыками двигательные навыки формируются значительно позже, нежели у здоровых деток. Нарушена не только координация, но и точность движений. Как правило, попытки взять предмет ограничиваются миропомазанием или регулярными промахами, отмечается шатающаяся походка. Этой форме ДЦП также свойственно дрожание в области конечностей. Что касается умственных способностей, то они могут не подвергаться видоизменениям, а могут достигать разных степеней олигофрении.

Дискинетическая (гиперкинетическая) форма

При течении этой формы патологии наблюдается непроизвольность движений - гиперкинез . Как правило, эти патологии удается выявить после года жизни ребенка. В этом случае манипуляции могут быть самыми различными: гримасничанье, скручивание туловища вокруг своей оси, имитация бросков и махи руками, червеобразные движения в пальцах. Непроизвольные сокращения мышц сопровождаются неконтролируемыми возгласами и выкриками. В состоянии покоя больного или его сна все симптомы гиперкинеза исчезают, а во время эмоционального перенапряжения усиливаются.

Гиперкинез сопровождается значительным снижением мышечного тонуса. С периодичностью возникает повышение тонуса, у детей первых месяцев жизни это явление получило название - дистоническая атака.

При течении гиперкинеза наблюдается задержка приобретения двигательных навыков . Несмотря на это, дети, спустя время, благополучно осваивают все навыки самообслуживания и не нуждаются в помощи близких.

Дискинетическая форма заболевания может поспособствовать нарушениям речи. Как правило, слова произносятся не только с нарушением артикуляции, но и медленно и не всегда внятно. Интеллектуальные особенности не подвергаются изменениям.

Спастическая форма

Эта форма недуга является самой распространенной. Основными признаками течения заболевания является нарушение тонуса мышц, а также мышечной силы . С учетом включенных конечностей подразделяется на несколько видов:

Лечение

Терапевтический курс синдрома детского церебрального паралича - это процесс чрезвычайно сложный и длительный. Эффект полностью зависит от тяжести поражения тканей головного мозга, срока диагностирования недуга, используемых комплексов лечения, настойчивости родителей больного малыша.

Обратите внимание на то, что при ДЦП основная роль отводится не лекарственным методам терапии. Само по себе состояние неизлечимо, поскольку на сегодняшний день восстановить разрушенные нейроны невозможно. Но неповрежденные нейроны можно "научить" выполнять те функции, которые необходимы ребенку для его полноценного существования в социуме, не ощущая своей неполноценности.

Давайте рассмотрим ведущие методы лечения:

Очень надеемся, что наша статья стала для вас полезной и вы получили исчерпывающие ответы на ваши вопросы. Не болейте, планируйте свою беременность заранее и во время ее течения следите за своим здоровьем. Не болейте, растите счастливыми и здоровыми!

Детский церебральный паралич (ДЦП) – это тяжелейшее заболевание нервной системы, связанное с аномалиями или повреждением головного мозга и сопровождающееся стойкими, но не прогрессирующими двигательными, координационными и в некоторых клинических случаях интеллектуальными расстройствами. Выраженность патологических проявлений при ДЦП у разных больных отличается: одни детки становятся полностью неподвижными и беспомощными, другие вполне могут научиться передвигаться, самостоятельно себя обслуживать, учиться и даже работать.

Оглавление:

Причины ДЦП

Причины ДЦП в зависимости от времени воздействия на ребенка делят на три группы :

• Внутриутробные факторы.
• Интранатальные факторы (различные проблемы в родах).
• Постнатальные факторы (патологические состояния, возникающие в период новорожденности – в первые недели жизни).

В большинстве случаев, изучая анамнез маленького пациента, врачи обнаруживают не одну, а несколько причин, которые могли вызвать ДЦП. Но встречаются также ситуации, когда выяснить, какие именно факторы спровоцировали ДЦП, так и не удается. Поэтому исследователи предполагают, что определенную роль в развитии рассматриваемого заболевания играет наследственная предрасположенность и мутация генов .

Особенности течения беременности и ДЦП

Головной мозг плода является наиболее уязвимым органом во всем маленьком тельце. Особенную опасность для нервных клеток представляет кислородное голодание (), инфекции, токсические вещества, радиоактивное облучение.

Гипоксия плода может возникнуть в следующих ситуациях:

• При угрозе прерывания беременности, когда отслаивается плацента и возникает кровотечение.
• При тяжелом токсикозе и гестозе. Эти осложнения беременности появляются, потому что организм мамы не может свыкнуться с новым состояние, и в нем происходят различные патологические изменения, в том числе негативно влияющие на кровообращение между маткой и плацентой.
• При плацентарной недостаточности – дисфункции, которая приводит к нарушению газообмена между кровью мамы и плода.
• При заболеваниях мамы, сопровождающихся сужением сосудов и пониженной концентрацией кислорода в крови женщины. К таким недугам относят сахарный , системные аутоиммунные патологии, анемию, хронические болезни легких.

Серьезные повреждения и аномалии развития головного мозга могут возникнуть вследствие воздействия на плод инфекционных агентов . Наибольшую опасность в этом плане представляют:

• Герпесвирусы (в их числе ).

Все эти инфекции могут навредить плоду, если организм женщины сталкивается с ними впервые именно во время беременности, то есть это должно быть первичное заражение или же серьезное обострение (например, цитомегаловирусной инфекции). Если же женщина когда-то давно болела, и у нее определяются антитела к этим возбудителям, риск возникновения у плода минимален.

Причиной развития ДЦП, как уже говорилось выше, может также стать влияние на плод токсических веществ . К ним относят лекарства, обладающие тератогенным действием (способностью вызывать пороки развития у ребенка), наркотики, алкоголь.

Интранатальные причины развития ДЦП

В родах у ребенка может развиться острая гипоксия, повреждающая головной мозг. Приводит к этому:

• Преждевременная отслойка плаценты. Плацента теряет связь с маточным кровообращением, поэтому кровь, поступающая к ребенку, перестает насыщаться кислородом.
• Тяжелые затяжные роды.
• Тугое обвитие пуповиной или выпадение петлей пуповины, при котором нарушается кровообращение между плодом и плацентой.
• . Когда головка выходит из родовых путей последней, она пережимает пуповину, поэтому если врачи замешкаются и не помогут ребенку родиться как можно быстрее, может развиться тяжелая гипоксия.

Помимо кислородного голодания к возникновению ДЦП приводят травмы головного мозга , полученные в родах. Травмирование головки ребенка может произойти, если у женщины узкий таз, если ребенок крупный или же неправильно размещен в матке, если роды протекают стремительно или вызываются медикаментозными средствами.

Фактором риска в плане развития ДЦП является также наложение акушерских щипцов (именно по причине возможности повреждения головного мозга этот метод родовспоможения сейчас практически не применяется), а также выдавливание плода из живота мамы.

Преждевременные роды и ДЦП

Наиболее опасными для ребенка в плане развития ДЦП считаются преждевременные роды, поскольку недоношенные детки более всего подвержены таким поражениям головного мозга, как кровоизлияния и перивентрикулярная лейкомаляция. Причем чем меньше малыш, тем риск развития у него послеродовых осложнений (в частности ДЦП) больше. По этой причине во многих развитых странах, где научились успешно выхаживать деток с критически низкой массой тела, частота возникновения ДЦП у новорожденных находится на высоком уровне.

Что может спровоцировать ДЦП после родов?

В периоде новорожденности головной мозг малыша остается очень уязвимым. Вызвать необратимые изменения в ЦНС могут следующие причины:

• Тяжелая , при которой в организме новорожденного в большом количестве образуется токсический билирубин, повреждающий структуры ЦНС.
• Инфекционные заболевания, осложненные или .
• Травмы головы.

Важно: прививки в эту группу причин медики не относят, поскольку нет подтвержденных данных о связи между вакцинацией и развитием ДЦП.

Механизмы развития ДЦП

Принципиальным отличием ДЦП от других параличей является время возникновения – это перинатальный период (период от 22 недели беременности до седьмого дня жизни ребенка). Патологические влияние на головной мозг, произошедшее в этом промежутке времени, приводят к нарушению угасания характерных для новорожденных позотонических рефлексов – изменений мышечного тонуса и позы при смене положения тела.

С точки зрения физиологии взаимодействие ЦНС и мышц выглядит следующим образом: в ответ на какие-либо раздражения и изменение положения тела головной мозг потенцирует и направляет по нервным волокнам к мышцам сигналы, вызывающие сокращение либо расслабление мышечных волокон. При этом все проходит слаженно – одна группа мышц сокращается, а другая (антагонисты) расслабляется или наоборот. Только благодаря такому четкому взаимодействию человек нормально двигается. При ДЦП связи между ЦНС и мышцами нарушаются, поэтому больные не могут полноценно управлять свои телом .

Помимо двигательной активности и координации при ДЦП страдает речь ребенка . Если поражаются ядра черепно-мозговых нервов, у больных возникают проблемы с глотанием, зрением, мимикой. В самых тяжелых случаях повреждения головного мозга, вызывающие развитие ДЦП, становятся еще и причиной нарушений интеллекта .

Формы ДЦП

Рекомендуем прочитать:

Выделяют пять форм детского церебрального паралича:

• Болезнь Литтла (спастическая тетраплегия). Это самая часто встречающаяся форма заболевания, особенно среди недоношенных деток. При ней неподвижными становятся нижние конечности ребенка, а вот руки поражаются редко. Нарушение движений в ногах обуславливается спастикой (стойким сокращением мышц), из-за которой конечности не сгибаются и не разгибаются вообще. С ростом ребенка возникают деформации суставов и позвоночника, но это не означает, что патология прогрессирует.
• Гемиплегическая форма. Для нее характерна неподвижность одной половины тела и спастика, как и при первой форме ДЦП.
• Атактическая форма. Ее развитие связано с поражением лобных долей головного мозга и мозжечка. У таких больных отмечают дискоординацию движений разных групп мышц, нарушение координации, тремор, расстройства речи и интеллекта.
• Дискинетическая форма . Чаще всего возникает вследствие тяжелой гемолитической болезни новорожденных. Основные признаки – непроизвольные движения, резкое изменение тонуса мышц и положения тела, нарушение мимики. Интеллект у таких больных, как правило, не страдает.
• Спастическая тетраплегия – самая тяжелая форма заболевания, при которой практически полный паралич конечностей сопровождается постоянными судорожными приступами, нарушением интеллекта и речи. У некоторых больных диагностируют микроцефалию.

Отдельно выделяют смешанную форму ДЦП, при которой у больных обнаруживаются признаки сразу нескольких форм заболевания. Задача врачей в таких случаях – выявить ведущий синдром и направить все усилия на его коррекцию.