Диафрагмальная грыжа развивается в том случае, когда в анатомической перегородке, соединяющей два отдела (грудной и брюшной), появляется патологическое отверстие, сквозь которое органы грудной части попадают в брюшную часть и наоборот. Посредине диафрагма состоит из соединительной ткани, и обычно именно в ней и образуется дефект, именуемый диафрагмальная грыжа.
Разновидности
В современной медицинской практике выделяют несколько разновидностей этого патологического состояния. Чаще других развивается врождённая диафрагмальная грыжа у новорождённых детей. Связана она с аномалиями развития плода в утробе матери.
Вторая разновидность данной патологии – невропатическая грыжа, возникающая как следствие недостаточного тонуса диафрагмы. При такой патологии определённый участок диафрагмы расслабляется, что приводит к его растяжению, а впоследствии и к разрыву с образованием грыжи.
Третья разновидность – травматическая диафрагмальная грыжа у детей и взрослых. Такая патология бывает истиной и ложной, и связана она с травмами, повлёкшими образования отверстия в анатомической перегородке. Об истиной аномалии говорят тогда, когда в области патологического диафрагмального отверстия органы размещаются в грыжевом мешке, а о ложной – когда он отсутствует.
И, наконец, последняя разновидность – это грыжа естественного диафрагмального отверстия. Если в области естественного отверстия для пищевода наблюдаются растяжения тканей, может возникнуть грыжа пищевода или диафрагмы.
Причины возникновения
Так как существует несколько видов патологий в области анатомической перегородки, то и причины развития такого патологического состояния бывают различными. Если говорить про врождённый анатомический дефект в диафрагме детей, то он возникает вследствие генетических аномалий у плода и установить причину, почему такой дефект возникает, учёные точно не могут. Также у детей более старшего возраста диафрагмальная грыжа может появиться как следствие нервных нарушений или как следствие некоторых хронических заболеваний, например, и других патологий.
Если говорить о развитии болезни у взрослых, то следует отметить, что к грыже диафрагмы приводят:
- травматические повреждения (тупые травмы живота, ушибы грудной клетки, ножевые ранения и т. д.);
- нарушение иннервации из-за проблем с нервной системой;
- состояния, приводящие к долгосрочному повышению давления в брюшной полости – длительные роды, хронические , подъем тяжестей, длительный и изнуряющий кашель и некоторые другие;
- нарушения тонуса анатомической перегородки, возникающие вследствие возрастных изменений в организме, которые проявляются у людей после 50 лет;
- хронические болезни органов ЖКТ (язвенная болезнь, и другие).
Отметим, что у детей эта патология возникает чаще, чем у взрослых. Причём речь идёт как о врождённой аномалии, развивающейся у плода и приводящей к сдавливанию лёгких и сердца ребёнка, так и о приобретённой, возникающей вследствие анатомической слабости диафрагмы. Развитие нарушения у плода возникает как следствие неблагоприятного течения беременности. Например, если женщина курит или употребляет алкоголь, будучи в положении, или же если она принимает некоторые лекарственные средства, подвергается радиационному излучению, проживает в районе с неблагоприятной экологической обстановкой или работает на вредном производстве.
Как уже было сказано выше, у детей диафрагма слабее, чем у взрослых, поэтому грыжи у них развиваются в несколько раз чаще. И чтобы предотвратить появление такого дефекта, родителям следует ограждать детей от чрезмерных физических нагрузок и подъёма тяжестей, от травм и развития запоров, а также своевременно лечить заболевания дыхательных путей, не допуская появления длительного кашля.
Симптоматика
Симптомы этого патологического состояния зависят от места локализации отверстия в диафрагме. Но зачастую такие симптомы не специфичны, и могут свидетельствовать о проблемах с органами пищеварительного тракта, расположенными в грудной области – быть связанными с болезнями пищевода, желудка или 12-перстной кишки. Причём если грыжа имеет небольшие размеры, симптомы могут вовсе отсутствовать – появляются они лишь тогда, когда она увеличивается.
Первые симптомы, на которые жалуется пациент, это:
- постоянная , которая не проходит даже при приёме антацидов, и усиливается, если наклонить туловище вперёд;
- отрыжка воздухом.
Связаны эти симптомы с нарушениями работы клапана пищевода, что приводит к проникновению воздуха в желудок, а также проникновению желудочного содержимого в пищевод.
Другие симптомы, возникающие при грыже пищевода или диафрагмального отверстия, это:
- боль в области грудной клетки, которая может возникать вследствие сдавливания органов, располагающихся в грыжевом мешке;
- кашель, не связанный с простудными заболеваниями;
- учащение сердцебиения, которое возникает после приёма пищи;
- ощущения жжения за грудиной;
- вздутие и боль в животе, возникающие вследствие попадания воздуха в кишечник из-за патологических изменений в области анатомической перегородки.
В тех случаях, когда в области пищевода происходит защемление, может возникнуть кровотечение, которое приводит к развитию у пациента . Если произошло ущемление грыжи, могут возникнуть и такие симптомы, как:
- тошнота;
- повышение температуры тела;
- сильная боль в левой части грудной клетки.
Отметим, что часто симптомы грыжи диафрагмы пациенты принимают за симптомы других заболеваний, таких как патологии сердечно-сосудистой системы или болезни органов ЖКТ. Поэтому очень важно своевременно диагностировать болезнь и назначить лечение, дабы избежать развития тяжёлых осложнений.
Диагностика и особенности терапии
Нарушения у плода могут быть диагностированы ещё в утробе матери, при проведении ультразвукового исследования. У детей диагностика предполагает проведение рентгенографического исследования с контрастом, позволяющего увидеть выпячивание пищевода или желудка через грыжевой мешок. У взрослых диагностика может проводиться с помощью рентгенографии и других методов, например, фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС). Кроме того, исследуется кислотность желудка и пищевода, и её повышенные показатели дают врачу возможность заподозрить данную патологию.
Лечить такое заболевание можно консервативным способом и хирургически. Основной способ – хирургическое устранение грыжи, однако после такого лечения в 4 случаях из 10 болезнь вновь появляется. Хирургическое лечение заключается в проведении нескольких видов операции:
- подшивание дна желудка к стенке пищевода;
- ушивание отверстия и укрепление его специальной сеткой (именно такой способ используется у детей);
- фиксация желудка к передней брюшной стенке (после его вправления).
К сожалению, если лечить патологию консервативно, то вылечить больного невозможно – можно лишь уменьшить проявления, поэтому консервативная терапия подходит в тех случаях, когда грыжа небольшая, или же она применяется для предотвращения появления рецидивов патологии после хирургического лечения.
Заключается лечение диафрагмальной грыжи в правильном питании и соблюдении режима дня, а также в приёме лекарственных препаратов, позволяющих снизить кислотность, устранить запоры, избавиться от язвы и т. д. Иногда пациенты считают, что могут вылечить грыжу народными средствами. На самом деле народными средствами можно лишь облегчить состояние пациента, как и с помощью консервативной терапии. То есть лечение народными средствами данной патологии направлено на устранение отрыжки, изжоги, запоров. Так, лучшими народными средствами от изжоги являются отвары и настои, в которых использованы такие травы, как ромашка, чистотел, корень алтея, подорожник. А от вздутия живота хорошо помогает перечная мята и плоды фенхеля.
1. Частичные дефекты:
1) задне-боковой;
2) передне-боковой;
3)центральный;
4) пищеводно-аортальный;
5) френо-перикардиальный.
2. Двусторонняя аплазия.
3. Односторонняя аплазия.
Классификация диафрагмальных грыж (по Б.В.Петровскому,1966).
Различают грыжи: 1) врожденные; 2) приобретенные; 3) посттравматические; 4) истинные; 5) ложные.
А. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы:
I. Скользящие (аксиальные) грыжи пищеводного отверстия диафрагмы:
1) пищеводные; 2) кардиальные; 3) кардио-фундальные.
II. Грыжи пищеводного отверстия параэзофагеального типа:
1) фундальные;2) антральные; 3) кишечные (тонко- и толстокишечные); 4) комбинированные кишечно-желудочные; 5) сальниковые.
III. Гигантские грыжи пищеводного отверстия диафрагмы:
1) субтотальные желудочные; 2) тотальные желудочные.
IV. Короткий пищевод:
1) приобретенный короткий пищевод; 2) врожденный короткий пищевод (грудной желудок).
Б. Парастернальные грыжи:
1) ретростернальные; 2) ретрокостостернальные.
В. Люмбокостальные диафрагмальные грыжи.
Г. Грыжи атипичной локализации.
Схема локализации частичных врожденных дефектов диафрагмы.
1-заднебоковой дефект; 2-переднебоковой дефект; 3-центральный; 4-пищеводно-аортальный; 5-френоперикардиальный; 6-односторонняя аплазия диафрагмы.
Травматические диафрагмальные грыжи делят на: а) истинные; б) ложные.
Нетравматические диафрагмальные грыжи делят на: а) ложные врожденные грыжи; б) истинные грыжи слабых зон диафрагмы; в)истинные грыжи атипичной локализации.
Грыжи естественных отверстий диафрагмы делят на: а) грыжи пищеводного отверстия; б) редкие грыжи естественных отверстий диафрагмы.
Врожденные диафрагмальные грыжи. Ведущие симптомы:
1. Цианоз обусловлен двумя причинами: гиповентиляцией легкого в результате его сдавления или недоразвития и циркуляторными расстройствами в результате смещения средостения и перегиба сосудов сердца;
2. Одышка возникает в результате нарушения газообмена, нередко вплоть до состояние тяжелой асфиксии. Цианоз и одышка возникают в виде приступов, усиливаются при крике, кормлении, положении на здоровом боку;
3. Рвота возникает в поздние сроки в результате нарушения эвакуации из желудка вследствие его перегиба;
4. Дисфагия может возникать при перегибе пищевода;
5. Ладьевидный живот – следствие перемещения органов брюшной полости в грудную клетку.
Осложнения. Наиболее опасным осложнением диафрагмальных грыж всех локализаций является ущемление, проявляющееся признаками странгуляционной кишечной непроходимости. Нередко правильный диагноз устанавливают во время операции. Для клинических проявлений ущемленной диафрагмальной грыжи характерны:
1) острое, внезапное начало (в анамнезе: физическая нагрузка, натуживание, поднятие тяжести);
2) резкие боли в нижних отделах грудной клетки, а не в животе;
3) ощущение удушья, нехватки воздуха;
4) беспокойное поведение, холодный пот;
5) кардиалгия, тахикардия;
6) симптоматика острой кишечной непроходимости.
Данные физикального обследования: а) деформация грудной клетки или таза, отставание грудной клетки в акте дыхания от контрлатеральной стороны, западение живота при внешнем осмотре; б) при смещении паренхиматозных органов - притупление перкуторного звука, тимпанит над грудной стенкой, увеличение пространства Траубе, смещение сердечной тупости в здоровую сторону; в) аускультативно - ослабление или отсутствие дыхательных шумов, кишечные шумы (урчание,бульканье), шум плеска в груди (вместо везикуляного дыхания).
Для подтверждения ущемления ущемленной диафрагмальной грыжи наиболее информативным является рентгенологическое исследование.
При обзорной полипозиционной рентгеноскопии и рентгенографии можно выявить: а) на фоне легочного поля - крупноячеистые тени с горизонтальными уровнями жидкости; б) появление после приема пищи горизонтального уровня жидкости, чаще в левой половине грудной клетки, напоминающего картину гидропневмоторакса; в) смещение средостения в здоровую сторону. При контрастном исследовании желудочно-кишечного тракта выявляют полый орган в плевральной полости.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД) обнаруживаются у 1/2 лиц старше 40-50 лет, подвергавшихся рентгенологическому исследованию желудка по поводу «желудочных жалоб». Женщины, особенно много рожавшие, болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.
В норме пищевод впадает в желудок под острым углом, образованным левой стенкой пищевода и дном желудка, получившим в литературе наименование угла Гиса. Между пищеводом и кардией в просвет желудка далеко вдается складка из стенки желудка, играющая роль клапана – клапан Губарева. При развитии скользящих ГПОД угол Гиса выпрямляется, нарушается замыкательная функция нижнего пищеводного сфинктера и появляется клиника пептического гастро-эзофагеального рефлюкса.
Схема различных вариантов грыж пищеводного отверстия диафрагмы.
А - скользящие грыжи: 1-кардиальная, 2-кардиофундальная, 3-субтотальная желудочная, 4-тольтальная желудочная; Б – параэзофагеальные грыжи: 1-фундальная, 2-антральная, 3-кишечная, 4-сальниковая.
К факторам, предрасполагающимформирование ГПОД, относят:
1. Расширение пищеводного отверстия диафрагмы в связи с атрофией мышечных волокон медиальной ножки диафрагмы;
2. Растяжение пищеводно-диафрагмальной мембраны;
3. Укорочение пищевода (спастическое или рубцовое);
4. Конституциональные особенности организма, слабость соединительной ткани;
5. Оперативные вмешательства на кардии, диафрагме; резекция желудка может изменить угол Гиса.
К факторам, способствующимформированию ГПОД, относят:
1. Ожирение, асцит, беременность, большие опухоли брюшной полости;
2. Кашель, запоры, метеоризм, частые повторные рвоты.
Классификация
грыж пищеводного отдела диафрагмы.
I. Скользящие грыжи пищеводного отверстия
1. Без укорочения пищевода: а) кардиальная; б) кардио-фундальная; в) субтотальная желудочная; д) тотальная желудочная.
2. С укорочением пищевода: а) кардиальная; б) кардио-фундальная; в) субтотальная желудочная; д) тотальная желудочная.
II. Параэзофагеальные грыжи пищеводного отверстия: а) фундальная; б) антральная; в) кишечная; г) кишечно-желудочная; д) сальниковая.
Желудочно- пищеводный рефлюкс при ГПОД имеет следующие клинические проявления:
1) боль загрудинной или эпигастральной локализации. Чаще она возникает в горизонтальном положении, после приема пищи или интенсивной физической нагрузки;
2) изжога связана с воздействием желудочного сока на слизистую пищевода; 3) отрыжка воздухом, приносящая облегчение в виде уменьшения боли и распирания в эпигастрии. Нередко бывает неконтролируемой, особенно после употребления газированных напитков;
4) срыгивание возникает при забросе кислого желудочного содержимого в полость глотки и рта. Чаще отмечают срыгивание кислой или горькой жидкостью или пищей. При наклоне больного вперед рефлюкс проявляется в виде «симптома завязывания шнурков», особенно после приема пищи;
5) тошнота и рвота встречаются редко, последнюю чаще вызывают сами больные для облегчения состояния;
6) дисфагия наблюдается сравнительно редко, являясь симптомом осложнений ГПОД: пенетрирующих язв, рубцовых стриктур пищевода, малигнизации; 7) у части больных гастроэзофагеальный рефлюкс может напоминать клинику стенокардии, желчекаменной болезни.
Среди осложнений скользящих ГПОД чаще встречаются желудочные кровотечения, пищевод Баррета, аспирационные пневмонии, пептические стриктуры и перфорация язв пищевода, малигнизация. Источником кровотечения могут быть эрозии и язвы желудка вследствие сдавления в пищеводном отверстии диафрагмы. Как правило, кровопотеря при этом незначительная, профузные кровотечения возникают крайне редко. При длительном рецидивирующем течении заболевания может развиться железодефицитная анемия. Ущемления скользящих грыж ПОД не бывает.
Для диагностики ГПОД применяют: 1) Рентгенконтрастное полипозиционное исследование желудка, в том числе в положении Тренделебурга; 2) Эзофагогастродуоденоскопию с определением пристеночной рН. Косвенными признаками ГПОД являются «зияние кардии», изменения слизистой нижней трети пищевода в виде отека, гиперемии, наличия эрозий, кровоизлияний, налетов фибрина, язв; 3) Пищеводную рН–метрию выполняют в течение суток для определения средней величины рН и кислотного клиренса пищевода; 4) Эзофаго-манометрию для определения тонуса нижнего пищеводного сфинктера и зоны повышенного давления выше грыжевых ворот.
Консервативное лечение ГПОД включает: 1) Диетотерапию как при язвенной болезни 12-перстной кишки; 2) Положение во время сна с возвышенным головным концом, а при обостренни – сидя; 3) Снижение желудочной секреции блокаторами протоновой помпы, Н 2 -гистаминоблокаторами; 4) Внутрижелудочная нейтрализация соляной кислоты (альмагель, маалокс, фосфалугель, негазированные щелочные минеральные воды); 5) Ускорение эвакуации пищи из желудка (метаклопрамид, церукал, мотилиум); 6) Устранение факторов, повышающих внутрибрюшное давление (ожирения, переедания, запоров, тяжелой физической работы, работы в наклонном положении).
Показаниями к хирургическому лечению скользящих грыж ПОД являются: а) значительная выраженность клинических симптомов; б) стойкое снижение работоспособности; в) неэффективность консервативной терапии при непрерывном лечении в течение трех месяцев; 4) развитие осложнений: кровотечений, пептических стриктур, малигнизация.
Этапы операции:
1) Низведение желудка из средостения в брюшную полость;
2) Мобилизация пищевода, кардии и дна желудка;
3) Сужение грыжевых ворот – пластика ПОД сшиванием ножек диафрагмы (крурорафия);
4) Ликвидация клапанной недостаточности пищеводно-желудочного перехода и восстановление угла Гиса и клапана Губарева (фундопликация по Ниссену, эзофагофундорафия – подшивание дна желудка к пищеводу).
При параэзофагеальных, ретростернальных, люмбокостальных грыжах проводят хирургическое лечение для профилактики ущемления. Грыжевое содержимое перемещают в брюшную полость, отсекают вывернутый наизнанку грыжевой мешок, ушивают грыжевые ворота П-образными швами.
Релаксация диафрагмы (РД)– снижение или отсутствие тонуса диафрагмы вследствие недоразвития или атрофии диафрагмальной мышцы; проявляется высоким стоянием одного или обоих куполов, нарушением их подвижности при дыхательных экскурсиях, смещением вверх органов брюшной полости. Причиной заболевания считают врожденное или приобретенное снижение резистентности диафрагмы, что на фоне повышения внутрибрюшного давления приводит к ее выпячиванию. В генезе приобретенной РД важную роль уделяют повреждению диафрагмального нерва, причиной которого могут быть воспалительные процессы в грудной и брюшной полостях, интоксикация, отравления, операции на органах груди, родовая травма.
Классификация РД (по Б.В.Петровскому): 1) полная: левосторонняя, правосторонняя; 2) неполная: передняя, задняя, парциальная.
Клинические формы РД: 1)Бессимптомная; 2) Со стертыми клиническими признаками; 3) С выраженными клиническими признаками;
4) Осложненная (острым заворотом желудка, желудочным кровотечением, язвой желудка).
Больные с РД могут испытывать боль различного характера, локализации и интенсивности. Болевой синдром часто связан с перегибом желудка и компрессией сосудов и нервов при его наполнении. В его развитии играет роль перегиб сосудистых ножек поджелудочной железы, селезенки, почек, брыжейки тонкой и толстой кишки при их перемещении. Часто больные жалуются на общую слабость, потерю массу тела.
Клинические симптомы при РД можно объединить в симптомокомплексы:
1) Желудочно-кишечный, включающий дисфагию, тяжесть после приема пищи, эрозивный и язвенный гастрит, хронический запор, изжогу, тошноту, рвоту, метеоризм;
2) Сердечно-легочный, который включает диафрагмально-сердечный синдром Удена - Ремхельда – одышку, неприятные ощущения в области сердца, стенокардию, экстрасистолию, ЭКГ-изменения;
3) Дыхательный, включающий одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, снижение жизненной емкости легких.
Физикальное исследование позволяют выявить:
1) Увеличение пространства Траубе; 2) Смещение кверху нижней границы левого легкого; 3) Отсутствие или ослабление дыхательных шумов в этой зоне; 4) Наличие кишечных шумов, урчания и шума плеска над грудной клеткой при аускультации; 5) Смещение сердечной тупости; 6) Снижение показателей жизненной емкости лёгких и пробы Штанге. Решающее значение имеет рентгенологический метод исследования. При обзорном и полипозиционном исследовании определяют высокое стояние купола диафрагмы на стороне поражения, достигающего уровня II - III межреберья, ограничение его подвижности и уменьшение нижнего легочного поля. Часто можно выявить смещение средостения в здоровую сторону.
Лечение РД . В большинстве случаев бессимптомного течения специальное лечение не требуется. При наличии симптоматики проводят консервативное лечение: 1) ликвидируют физические нагрузки, повышающие внутрибрюшное давление; 2) дробное диетическое питание; 3) ЛФК; 4) Симптоматическая терапия.
Плановое хирургическое лечение проводят: а) при тяжелых кардио-респираторных нарушениях; б) женщинам, планирующим беременность с последующими самостоятельными родами.
Неотложное хирургическое лечение проводят РД, осложненной: а) острым заворотом желудка; б) разрывом диафрагмы; в) желудочным кровотечением; г) асфиксией у новорожденных.
Через торакотомный доступ в VII межреберьи выполняют френопластику по Бутшу. Вначале прошивают основание складки релаксированной диафрагмы П-образными швами, затем эту складку подшивают к сохранившимся мышцам диафрагмы. Релаксированный участок купола рассекают и сшивают края с формированием дупликатуры диафрагмы. Прошитая дупликатура фиксируется к периферической части диафрагмы узловыми швами поверх сформированной дупликатуры.
Варианты ситуационных задач
Задача №1
Больной М.,40 лет, около четырех месяцев тому назад во время автокатастрофы получил сочетанную закрытую травму груди и живота. Последний месяц постоянно беспокоят одышка, затруднение дыхания, которые усиливаются при физической нагрузке, кашель, боль в левом подреберье. Какой предполагаемый диагноз? Какой объем обследования необходим для уточнения диагноза? Тактика лечения.
Задача №2
Больной У., 47 лет поступил с жалобами на боли в области мечевидного
отростка и за грудиной, усиливающиеся после еды и в горизонтальном
положении, изжогу после еды, боли в области сердца, не связанные с приемом пищи. Болеет в течение 5 лет. Заболевание развивалось медленно.
Какой можно предположить диагноз? Какое необходимо провести обследование?
Задача №3.
Больная К., 27 лет поступила с жалобами на постоянные, ноющие боли в левом подреберье, усиливающиеся после приема пищи, иррадиирующие в левую ключицу. После еды также отмечает отрыжку, тошноту. За год потеряла в весе 6 кг. На рентгеноскопии желудка данных за опухоль не выявлено. Из анамнеза также выяснено, что три года назад у больной была тупая травма живота (упала в канаву). Через 18 часов после травмы выполнена спленэктомия, по поводу разрыва селезенки. Указанные выше жалобы появились 1,5–2 года назад. При рентгеноскопии грудной клетки в 2-ух проекциях слева отмечается неравномерное затемнение с участками просветления. О какой патологии можно думать? Какие необходимо применить методы обследования? Тактика?
Задача №4.
Больная В., 37 лет поступила в приемное отделение с жалобами на острые боли в нижних отделах грудной клетки слева, повышенную температуру тела до 38°С, рвоту желудочным содержимым, слабость. Болеет в течении 3 дней, когда появились незначительные боли в левой половине грудной клетки постоянного характера. За мед.помощью обратилась к терапевту через сутки. Была заподозрена пневмония, больная направлена на рентгеноскопию грудной клетки, при которой выявлено в нижних отделах слева негомогенные, интенсивные затемнения, сливающиеся с тенью диафрагмы. Выявить контуры диафрагмы и ее экскурсию не удалось. Заключение рентгенолога: нижнедолевая пневмония слева, наддиафрагмальный плеврит. В связи с ухудшением состояния больная
доставлена в приемное отделение на консультацию хирурга, который при
осмотре обратил внимание, что у больной слева по лопаточной линии в 8 м/р
имеется линейный рубец до 3 см. При целенаправленном расспросе у больной выяснено, что 5 лет назад она получила ножевое ранение. В течении недели находилась в хирургическом отделении. Проводились плевральные пункции слева, сначала получали геморрагическую, а затем прозрачную жидкость. О какой патологии можно думать? Какие методы исследования необходимо провести? Какая дальнейшая тактика ведения больной?
… диафрагма - наибольшая по площади и, пожалуй, самая мощная и важнейшая из мышц брюшной полости .Диафрагма - тонкая мышечно-сухожильная пластинка, разделяющая грудную и брюшную полости. Так как, в брюшной полости давление выше чем в грудной, поэтому купол диафрагмы направлен вверх (поэтому же при дефектах диафрагмы обычно органы брюшной полости смещаются в грудную клетку, а не наоборот).
Диафрагма имеет сухожильный центр и мышечную часть по краям. В мышечной части выделяют отделы прилежащие к грудине, рёбрам, поясничным мышцам. Диафрагма имеет естественные отверстия для пищевода, аорты, нижней полой вены. Между отделами мышечной части диафрагмы выделяют «слабые места» - пояснично-рёберный треугольник (Бохдалека) и реберно-грудинный треугольник (щель Ларрея). Через естественные отверстия и слабые места диафрагмы могут выходить грыжи, которые называю диафрагмальные грыжи.
Сверху диафрагма покрыта внутригрудной фасцией, плеврой, а в центральной части - перикардом, снизу - внутрибрюшной фасцией и брюшиной. К забрюшинной части диафрагмы прилежат поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка, окруженные жировой капсулой почки и надпочечники. К правому куполу диафрагмы прилежит печень, к левому - селезенка, дно желудка, левая доля печени. Между этими органами и диафрагмой имеются соответствующие связки. Правый купол диафрагмы расположен выше (четвертое межреберье), чем левый (пятое межреберье). Высота стояния диафрагмы зависит от конституции, возраста, наличия патологических процессов в грудной и брюшной полостях.
Диафрагма - основная инспираторная мышца, в эмбриогенезе развивается из поперечной перегородки и плевроперитонеальных мембран. Моторная иннервация диафрагмы осуществляется диафрагмальным нервом (С3-С5), а афферентная - диафрагмальным и нижними межреберными нервами. Когда диафрагма сокращается, внутригрудное давление снижается, а внутрибрюшное возрастает. При этом диафрагма оказывает как бы присасывающее действие на легкие (снижается внутригрудное давление) и расправляет грудную клетку (повышается внутрибрюшное давление), что приводит к увеличению объема легких.
Выделяют статическую и динамическую функции диафрагмы. Статическая состоит в поддержании разницы давления в грудной и брюшной полостях и нормальных взаимоотношений между их органами. Динамическая проявляется воздействием движущейся при дыхании диафрагмы на легкие, сердце и органы брюшной полости. Движения диафрагмы способствуют расправлению легких на вдохе, облегчают поступление венозной крови в правое предсердие, способствуют оттоку венозной крови от печени, селезенки и органов брюшной полости, движению газов в пищеварительном тракте, акту дефекации, лимфообращению.
Рассмотрим основные патологические процессы возникающие непосредственно в диафрагме и патологические процессы, связанные с ее участием.
ОСТРЫЙ ПЕРВИЧНЫЙ ДИАФРАГМАТИТ
Острый первичный диафрагматит или синдром Гедблома (синдром Joannides-Hedblom) наблюдается исключительно редко и характеризуется образованием в диафрагме инфильтратов. Этиология диафрагматита не ясна. При этом заболевании всегда диагностируют сопутствующее воспаление легкого, диафрагмальный плеврит. Считают, что воспаление прилежащих органов – вторичный процесс.
Первичный миозит диафрагмы является еще одной формой диафрагматита, который может возникать при инфекции, вызванной вирусом Коксаки. такой диафрагматит описан под разными названиями: борнгольмская болезнь, плевродения, эпидемическая миалгия.
Клиническая картина обеих форм диафрагматита одинакова. Отмечается боль в подлопаточной области и плече. Особенно выражена боль по ходу реберной дуги. Которая становится нестерпимой во время кашля, зевания и глубокого дыхания, также болезненна верхняя часть живота, может выслушиваться шум терния плевры. Отмечается высокое стояние диафрагмы и неподвижность ее купола. Плевральный выпот отсутствует. В случаях вирусной природы диафрагматита в патологический процесс вовлекаются скелетные мышцы.
Диафрагматит дифференцируют с сухим диафрагмальным плевритом, язвой желудка, панкреатитом. Диагностические ошибки встречаются часто при сухом плеврите.
Не менее редки, чем острый первичный диафрагматит, туберкулезные, сифилитические, эозинофильные и грибковые гранулемы , вызывающие местную деформацию диафрагмы, ее утолщение на этом участке и нерезкость очертаний. Казуистикой является развитие пневмоцеле диафрагмы при наложении искусственного пневмоперитонеума. В области протрузии газа в фибромышечные элементы дифврагмы вырисовывается просветление в виде пузыря.
ОПУХОЛИ ДИАФРАГМЫ
Доброкачественные опухоли диафрагмы происходят из мышечной, фиброзной, жировой или нервной ткани. Описаны также аденомы из эмбрионально эктопированной ткани печени и надпочечника. Протекает чаще бессимптомно, а при лучевом исследовании должны быть отличены от опухолей над- и поддиафрагмальной локализации. распознавание кист дермоидной или иной природы (посттравматические, мезотелиальные) базируется на данных сонографии или компьютерной томографии.
Первичные злокачественные опухоли , как правило, представляют собой разнообразные варианты сарком. Их рост сопровождается болью в связи с поражением плевры и брюшины. Опухоль выявляется при лучевом исследовании, но должна быть отличена от новообразования, прорастающего в диафрагму из соседнего органа. При появлении выпота в плевральной полости ее бывает непросто разграничить с раком легкого или мезотелиомой плевры.
Что касается метастазов злокачественной опухоли в диафрагму, то они образуют бляшки или полушаровидные образования, которые нелегко различить с метастазами в прилежащую плевру или брюшину.
ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ
Диафрагмальные грыжи могут быть врожденными и приобретенными. Через врожденные или травматические дефекты в диафрагме в полость плевры может выпячиваться брюшина с сальником, реже с петлей кишки. При травматических грыжах органы брюшной стенки пролабируют без брюшины (ложная грыжа). Очень редко в брюшную полость выпячивается легкое. Это возникает в тех случаях, когда органы брюшной полости срастаются с легким и затем вытягивают его через грыжевое отверстие. Наиболее часто грыжи образуются в пищеводном отверстии диафрагмы. По данным Эванса, диафрагмальные грыжи встречаются у 3,4% людей, прошедших рентгенологическое обследование.
Н.С. Пилипчук, Г.А. Подлесных, В.Н. Пилипчук (1993) наблюдали больного К., 36 лет, который поступил в клинику с диагнозом кисты легкого, которая была обнаружена при профилактическом осмотре. Жалоб не предъявлял. Анализы крови в норме. При рентгенологическом исследовании установлено, что киста локализована в передне-медиальном плевродиафрагмальном синусе. Предварительный диагноз: киста или опухоль легкого. Больному предложена операция, на которую он дал согласие. После торакотомии и выделения нижней доли от диафрагмы обнаружена диафрагмальная грыжа. Грыжевой мешок выделен и вскрыт. В нем оказался сальник. Он был вправлен, а на грыжевые ворота наложен кисетный шелковый шов. После операции общее состояние больного было удовлетворительным, наступило выздоровление.
Большие грыжи могут сопровождаться симптомами нарушения дыхания и сердечной деятельности. Дисфункция желудка и кишечника чаще возникает при левосторонних грыжах. Появляется тупая боль в надчревной области, усиливающаяся после физической нагрузки. Боль может иррадиировать в подлопаточную область. Кроме того, при перегибе желудка может нарушаться аппетит, появляются тошнота, дисфагия или отрыжка икотой. Если же в грыжевой мешок входит толстая кишка, то это приводит к запору, возникновению одышки и сердцебиения.
Наиболее опасное осложнение диафрагмальных грыж – их ущемление. Развивается клиническая картина острого живота, которая зависит от ущемленного органа. При ущемлении желудка или кишок возникает непроходимость. Решающим является рентгенодиагностика.
Диафрагмальную грыжу следует отличать от релаксации диафрагмы. Для грыжи характерно выпячивание над куполом диафрагмы. Очертания грыжи могут изменяться при перемене положения тела.
РЕЛАКСАЦИЯ ДИАФРАГМЫ
Релаксация диафрагмы - термин предложил Вайтинг (Wieting); в настоящее время он принят большинством авторов для обозначения одностороннего стойкого высокого стояния крайне истончённой, но сохраняющей непрерывность диафрагмы при наличии прикреплений её на обычном месте.
Релаксация диафрагмы встречается реже чем диафрагмальные грыжи. Как правило, наблюдаются релаксация левого купола диафрагмы и исключительно редко – правого. В отличие от грыжи при релаксации выпячивается весь купол диафрагмы. Мышечные элементы в диафрагме сохраняются, но они резко атрофированы. Релаксация может быть врожденной и приобретенной (в случае повреждения диафрагмального и симпатического нерва).
Купол диафрагмы поднимается и иногда достигает уровня III ребра спереди, сдавливает легкое, может смещать сердце. Появляются одышка, сердцебиение, аритмия, стенокардия, дисфагия, боль в надчревной области, желудочные кровотечения. Кроме физических данных, в диагностике релаксации важное значение имеет рентгенологическое исследование и компьютерная томография. Купол диафрагмы при релаксации диафрагмы закруглен, а при пневмоперитонеуме воздух равномерно распределяется между диафрагмой и желудком или печенью. Диагноз также ставят на основании наличия симптомов перемещения брюш¬ных органов в соответствующую половину грудной клетки, сдавления легкого, смещения органов средостения. В связи с отсутствием грыже¬вых ворот ущемление невозможно. Ошибки в дифференциальной диагностике этих двух состояний весьма редки и свидетельствуют о невнимании врача. Ограниченную правостороннюю релаксацию дифференцируют от опухолей и кист легкого, перикарда, печени.
Лечение. При наличии выраженных клинических симптомов показано хирургическое лечение. Операция заключается в низведении перемещенных брюшных органов в нормальное положение и образовании дупликатуры ис¬тонченной диафрагмы или пластическом ее укреплении сеткой из синтети¬ческих нерассасывающихся материалов.
ДИСТОПИИ, ДИЧСКИНЕЗИИ И ДИСТОНИИ ДИАФРАГМЫ
Дистопии диафрагмы выражаются в высоком или низком положении всей диафрагмы, одной половины диафрагмы или какой-либо ее части. Врожденное двустороннее высокое стояние диафрагмы наблюдается крайне редко. В физиологических условиях подъем диафрагмы развивается пи беременности, высокое положение диафрагмы бывает при ряде патологических состояний – асците, выраженном метеоризме, кишечной непроходимости, разлитом перитоните, гепатоспленомегалии. Рентгенологически при этом отмечается увеличение площади примыкания к диафрагме сердца, заострение реберно-диафрагмальных углов.
Столь же многочисленны причины высокого положения одной из половин диафрагмы. Оно может быть вызвано уменьшением объема легкого на той же стороне в результате ателектаза, коллапса, цирроза, тромбоэмболии, гипоплазии. К нему может привести диафрагматит, поддиафрагмальный абсцесс, крупная киста или опухоль в поддиафрагмальной области, сильно растянутый желудок и раздутая селезеночная кривизна. И, конечно, подъем одной половины диафрагмы ярко выражен при поражении диафрагмального нерва. Некоторые из перечисленных состояний необходимо рассмотреть подробнее.
Ограниченный перитонит в верхнем отделе брюшной полсти сопровождается развитием вторичного острого диафрагматита. Его признаки: деформация и высокое положение соответствующей половины диафрагмы, ограничение ее подвижности, неровность и нерезкость очертаний, утоление и размытость контуров промежуточной ножки диафрагмы, накопление жидкости в реберно-диафрагмальном синусе, очаги ателектаза и инфильтрации в основании легкого. Эти симптомы указывают на возможное формирование абсцесса в поддиафрагмальном пространстве и верхнем отделе печени. образование абсцесса распознается с помощью снографии, КТ или МРТ, а если он содержит газ, то и рентгенограмм.
Поражение диафрагмального нерва независимо от его природы (родовая травма, ранение, полиомиелит, интоксикация, сдавление аневризмой, прорастание опухолью, хирургическое вмешательство) ведет к потере активных движений соответствующей половины диафрагмы и ее подъему. Первоначально наблюдается ослабление дыхательных движений, затем присоединяется их пародоксальность, которая демонстративно выявляется при пробе Хитценбергера или Мюллера. При вдохе регестрируется подъем пораженной части купола и смещение средостения в здоровую сторну. Подчеркнем, что у здоровых людей небольшие парадоксальые движения обнаруживаются очень редко и лишь в передних отделах диафрагмы.
К дискинезиям и дистониям диафрагмы относят различные нарушения ее тонуса и дыхательных движений. Большинство из них связано с нейромышечными заболеваниями, острыми воспалительными и травматическими поражениями плевры, брюшины, позвоночника и ребер, интоксикациями. Психогенный эффект, например, внезапно наступившее чувство страха, может вызвать кратковременный спазм диафрагмы. При истерии, бронхиальной астме, тетании и отравлении стрихнином наблюдаются тонические судороги диафрагмы: последняя расположена низко, уплощена и неподвижна при дыхании.
Четко обнаруживается при рентгеноскопии клоническая судорога диафрагмы (икота, всхлипывание), возникающая при ряде патологических состояний (психические расстройства, последствия энцефалита и инсульта, уремия, алкогольное опьянение и др.). На кране наблюдается в момент всхлипывания быстрое опускание диафрагмы в момент выдоха с дальнейшим возвращением ее в исходное положение.
Многими авторами описаны проявления тика (хореи диафрагмы) и трепетания диафрагмы. Тиком называют короткие клонические сокращения различной частоты, а трепетанием – крайне частые (до 200-300 в минуту) пароксизмы сокращений, отмечающиеся при психопатиях и энцефалите. К числу своеобразных нарушений принадлежит атетоз – мелкие неправильные сокращения мышечных пучков диафрагмы, как на вдохе, так и выдохе, наблюдающиеся при эмфиземе, психических заболеваниях и энцефалите.
Низкое расположение диафрагмы и ограничение ее подвижности характерно для обструктивных поражений легких с тяжелой диффузной эмфиземой. Небольшое снижение уровня стояния диафрагмы отмечается пи двустороннем пневмотораксе. Односторонний пневмоторакс (особенно клапанный) и плевральный выпот (до образования сращений) вызывают снижение купола на своей стороне.
СИНДРОМ ХИЛАИДИТИ
Синдром Хилаидити характеризуется перемещением части толстой кишки плевру. Такое состояние наблюдается чаще у мужчин, чем у женщин, и только в редких случаях у детей.
Н.С. Пилипчук, Г.А. Подлесных, В.Н. Пилипчук (1993) наблюдали этот синдром у одного ребенка. Сердце было смещено влево, в анамнезе частые бронхиты. Учитывая субфебрилитет, нарушение аппетита, исхудание, слабость, потливость, поставлен диагноз диссеминированного туберкулеза легких, и в течение месяца больному проводилась противотуберкулезная терапия. На рентгенограмме в правом легком – очаговые тени и полости, слева понижение прозрачности легкого. Положительной динамики в результате лечения не достигнуто. Учитывая диспепсический синдром, произведено контрастное исследование желудка и толстой кишки. В правом гемитораксе обнаружены петли толстой кишки. На основании полученных результатов установлен правильный диагноз.
Течение синдрома Хилаидити может быть без клинических проявлений и обычно обнаруживается случайно при рентгеновском исследовании пищеварительного тракта. Но чаще возникает запор, боль в правом подреберье, иррадиирущая в плечо и под лопатку. Иногда наблюдаются нарушения сердечного ритма и одышка. Боль также может напоминать печеночную колику. Боли, локализованные в правом подреберье, иногда ошибочно расцениваются в качестве заболевания желчного пузыря. Подозрение, что дело касается синдрома Хилаидити, возникает при обнаружении тимпанического перкуторного звука в местах перкуторной тупости печени. Кроме того, возможно смещение и расширение желудка.
Диагностика заболевания основана на данных рентгенологического исследования желудка и кишечника: решающим является рентгенологически установленная интерпозиция кишечника между печенью и правым куполом диафрагмы.
ПОВРЕЖДЕНИЯ ДИАФРАГМЫ
Нарушение целостности диафрагмы возникает вследствие ранения огнестрельным или холодным оружием, концом сломанного ребра пи травме грудной клетки, внезапного резкого повышения внутрибрюшного давления. На возможность повреждения диафрагмы указывает локализация раны (раневого отверстия) ниже уровня 6-го ребра. Закрытые повреждения наблюдаются при транспортной травме, падении с высоты, а в отдельных случаях при подъеме тяжести, в ходе родового акта, при сильной рвоте и кашле (так называемые спонтанные разрывы).
Независимо от происхождения разрывы диафрагмы могут быть неосложненными и осложненными. К последним относятся повреждения с трансдиафрагмальным пролапсом (выпадением) брюшных органов в грудную полость. Многие авторы именуют пролапс «ложной диафрагмальной грыжей» в отличие от истинных диафрагмальных грыж, при которых выпавшие органы окружены грыжевой оболочкой, включающей брюшину и плевру.
В зависимости от локализации и размеров разрыва, наличия или отсутствия пневмоторакса, гемоторакса, повреждения легкого и скелета грудной клетки клиническая картина многолика – от шока с диспноэ и циркуляторным коллапсом до сравнительно скромного нарушения дыхания, небольших болей, чувства тяжести в подложечной области.
При небольших разрывах лучевая симптоматика небогата. С помощью сонографии обнаруживают кровоизлияние в плевральную полость и ослабление движений диафрагмы. рентгенологически отмечают высокое положение пораженной части диафрагмы, ограничение ее подвижности; может выявляться гемоторакс (в некоторых случаях – свернутый), гемопневмоторакс, кровоизлияние в легкое. В редких случаях газ в малом количестве проникает в брюшную полость. В дальнейшем могут образоваться плевральные шварты и сращения, затрудняющие распознавание пролапса. Обнаружение на компьютерных томограммах повреждения верхнего отдела печени и одновременно гемоторакса также указывает на разрыв диафрагмы.
Лучевая картина разительно меняется при пролапсе брюшных органов в грудную полость, то есть при образовании диафрагмальной грыжи травматического происхождения.
Врожденная диафрагмальная грыжаПорок развития диафрагмы, возникающий в результате нарушения процесса облитерации плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, смещению желудка, селезенки, кишечника и/или печени в грудную полость.
Эпидемиология
1 случай на 2000-4000 новорожденных. Соотношение полов 1:1.
Пренатальная диагностика
Один из основных эхографических признаков врожденной диафрагмальной грыжи - смещение сердца (вправо или влево), а также появление в грудной клетке патологических энэхогенных образований. Пренатальная ультразвуковая допплерография уже с конца I триместра беременности может выявить в грудной клетке содержимое брюшной полости. Точность пренатальной диагностики составляет 82-95%. Составляя постнатальный прогноз при пренатально выявленной врожденной диафрагмальной грыже, особое значение придают оценке объема легких: выполняют расчет отношения окружности головы плода к площади контралатерального легкого (LHR).
Степень гипоплазии легких рассчитывают как отношение индивидуального LHR к нормальному LHR: 45% - незначительная.
Синдромология
Сопутствующая патология встречается в 15-30% случаев: врожденные пороки сердца (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки), урологическая патология (крипторхизм, гидронефроз), патология желудочно-кишечного тракта (атрезия пищевода, трахеопищеводные свищи), патология центральной нервной системы. Хромосомные аномалии сочетаются с диафрагмальной грыжей редко и представлены синдромами: трисомия хромосомы 18, синдром Тернера (45Х0), синдром Фринза, синдром Гольденхара, синдром Беквита-Видеманна, синдром Пьера Робена, синдром Гултс-Гулена.
Классификация
По типу грыжи:
- ложная - нет грыжевого мешка;
- истинная - есть грыжевой мешок, истончение тканей диафрагмы.
По локализации дефекта:
- левосторонняя - постлатеральная грыжа Бохдалека; содержимое - тонкий кишечник, желудок, толстый кишечник, селезенка, левая доля печени;▪ правосторонняя - передняя грыжа Морганьи; содержимое - печень, толстый кишечник, тонкий кишечник;
- двусторонняя.
Сроки и методы родоразрешения
Сроки и способ родоразрешения при внутриутробном диагнозе врожденной диафрагмальной грыжи у плода определяются акушерскими показаниями.
Здесь нет существенных различий между новорожденными, родившимися в результате самопроизвольных родов и путем кесарева сечения.
Клиническая картина
Клинические проявления врожденной диафрагмальной грыжи при рождении: цианоз, одышка, тахи-, брадипноэ, апноэ, участие вспомогательной мускулатуры, раздувание крыльев носа, асимметричная грудная клетка, ладьевидный (втянутый) живот, снижение или отсутствие функций дыхания на стороне поражения, смещение сердца в контралатеральную сторону.
Диагностика
Для подтверждения диагноза необходима рентгенография. На рентгенограмме органы средостения (трахея, сердце, пищевод) смещены в противоположную от грыжи сторону. Со стороны диафрагмальной грыжи определяется или затемнение (если воздух еще не заполнил кишечник), или заполненные воздухом кишечные петли, желудок. Контралатеральное легкое уменьшено в размере.
Для диагностики диафрагмальных грыж широко используют УЗИ органов грудной и брюшной полости.
Информативность УЗИ составляет около 96%. Важно помнить, что в 20% случаев у больных с диафрагмальной грыжей диагностируют врожденный порок сердца, поэтому необходимо выполнить эхокардиограмму.
Мероприятия в родильном зале
Они состоят в немедленной интубации трахеи и переводе на искусственную вентиляцию легких в нежестких режимах, постановке желудочного зонда. Масочная вентиляция легких исключена.
Основная причина высокой летальности новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей в родильном доме - возникновение осложнений из-за неадекватной и неквалифицированной респираторной поддержки.Интенсивная терапия начинается с момента рождения ребенка и должна быть направлена на обеспечение адекватного газообмена и стабилизацию показателей гемодинамики.
Лечение
Стратегия и тактика ведения новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей строится на пяти принципах.
● Строгий лечебно-охранительный режим. Профилактика гипоксии, гипо-/гипертермии, анемии, психомоторного возбуждения (яркий свет, шум, излишняя активность персонала), боли.
● Респираторная терапия. Проведение искусственной вентиляции легких мягких режимах направлено на профилактику пневмотораксов. При тяжелой дыхательной недостаточности рекомендован перевод на высокочастотную осцилляторную искусственную вентиляцию легких.
● Поддержание системного артериального давления и адекватной перфузии тканей. Оптимальный вариант сосудистого доступа в родильном зале - катетеризация пупочной вены. Следует избегать катетеризации внутренней и наружной яремных вен в связи со смещением органов средостения!
● Терапия легочной артериальной гипертензии. Из-за гипоплазии легких очень высок риск развития ассоциированной формы легочной артериальной гипертензии. Основа лечения легочной артериальной гипертензии - применение вазодилататоров. В настоящее время в РФ нет препаратов, зарегистрированных для применения у новорожденных по этим показаниям. При острой фазе рекомендовано начинать с ингаляции оксидом азота, а при недостаточном и отрицательном ответе - подключать к терапии инфузию простагландина Е1. Кроме того, при тяжелом состоянии хороший вазодилатирующий эффект дает применение препаратов силденафила перорально через зонд.
● Оперативное вмешательство может быть проведено через 12-24 ч после достижения стабильных показателей оксигенации, сердечной деятельности; снижения степени легочной гипертензии или ее стабилизации - по данным эхокардиографии, без легочно-гипертензионных кризов; стабильного темпа диуреза, компенсированных значений кислотно-основного состояния уровня лактата. Проведение оперативного вмешательства в экстренном порядке - без достижения стабилизации показателей - приводит практически к 100% летальности в данной группе пациентов.
Транспортировка
Транспортировка новорожденного с врожденной диафрагмальной грыжей на всех этапах (из родильного зала в палату интенсивной терапии или ОРИТ, из родильного дома в стационар, из ОРИТ в операционную и обратно) осуществляется только после стабилизации показателей гемодинамики и дыхания.
Оценку риска транспортировки новорожденного можно провести, используя формулу Красного креста:
(Fr× paCO2×FiO2×MAP×100)÷(paO2×6000), где
Fr - частота вентиляции;
paCO2 - парциальное напряжение углекислого газа в артериальной крови пациента;
paO2 - парциальное напряжение кислорода а артериальной крови;
MAP - среднее давление в дыхательных путях;
FiO2 - фракционная концентрация кислорода.
Оценка риска транспортировки в зависимости от полученного при расчетах значения:
- до 10 баллов - транспортировку можно проводить;
- 10-20 баллов - требуется наблюдение и коррекция с помощью интенсивной терапии в течение 30-60 мин;
- выше 20 баллов - риск летальности во время транспортировки ребенка очень высокий.
Прогноз
Новорожденные с установленным диагнозом врожденной диафрагмальной грыжи нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения обследования и оперативного лечения при стабилизации показателей гемодинамики и дыхания. Уровень выживаемости таких детей сильно различается в разных лечебных учреждениях. Среди тех, которые родились непосредственно в медицинском учреждении, где выполняют оперативное вмешательство, летальность может превышать 50% (за счет случаев тяжелой некурабельной гипоплазии легких). Среди пациентов с дыхательной недостаточностью, относительно благополучно перенесших транспортировку в детские хирургические центры, летальность составляет 30-40%.
Релаксация купола диафрагмы
Релаксация диафрагмы - высокое стояние и отсутствие нормальных дыхательных движений диафрагмы. Синонимы: эвентрация, паралич, релаксация и парез диафрагмы.
Эпидемиология
Релаксация диафрагмы встречается редко - отдельные случаи или небольшие группы наблюдений.
Пренатальная диагностика
Внутриутробно выяляют картину врожденной диафрагмальной грыжи.
Синдромология
Релаксация диафрагмы бывает врожденная (порок развития передних рогов шейных позвонков) и приобретенная (травма диафрагмального нерва при пункции и катетеризации подключичной вены, при родовой травме; в послеоперационном периоде после операций на шее и средостении; воспалительные заболевания и опухоли в области шеи).
Клиническая картина
Если участки релаксации небольшие, клинические проявления могут отсутствовать. Обычный признак релаксации диафрагмы - дыхательная недостаточность. Проводя осмотр, следует обращать внимание на сопутствующие параличи конечностей, форму живота: при релаксации он запавший, ладьевидный. Из других клинических признаков нередко отмечают срыгивания, респираторные инфекции и непереносимость физической нагрузки.
Диагностика
Диагноз уточняют с помощью УЗИ или рентгенографии грудной клетки. Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения. При вдохе на здоровой стороне диафрагма опускается вниз, на пораженной - поднимается кверху, при выдохе все наоборот. Это так называемый симптом качелей. Дифференциальную диагностику проводят в основном с истинной диафрагмальной грыжей, когда выявляют гипоплазию всего купола диафрагмы или с опухолями.
Лечение
Небольшая локальная релаксация, протекающая бессимптомно, оперативного лечения не требует. Релаксации значительного размера требуют хирургического лечения даже при отсутствии симптомов, поскольку это неблагоприятно влияет на функцию легкого.
Исходы и прогноз
Обычно после операции состояние детей быстро начинает улучшаться. Результаты операции зависят от степени выраженности присоединившихся воспалительных изменений в легких.
Г рыжа диафрагмальная врожденная перемещение органов брюшной полости в грудную. В грудную полость обычно смещаются селезенка, желудок, петли кишечника, левая доля печени (рис. 238, 239). Популяционная частота 1:2300. По строения грыжевого мешка выделяют:
По локализации различают:
а) грыжа собственно диафрагмы (син.: грыжа диафрагмальная задняя, Богдалека грыжа) - дефект в куполе диафрагмы или в пояснично-реберном ее отделе (щели Богдалека). Наиболее частый вид грыж (61° о);
б) грыжа пищеводного отверстия (син. : грыжа хиатальная) - 16° о;
в) грыжа ретростернальная (син.: грыжа диафрагмальная передняя, грыжа парастер- нальная, Ларрея грыжа, Морганьи грыжа, грыжа костостернальная) - органы брюшной полости проникают в грудную полость через щель Ларрея (рис. 240).
Рис. 239. Диафрагмальная грыжа (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В., 1970):
а - выпячивание кишечника в левую плевральную полость; б - схема грудной поверхности диафрагмы, показывающая положение дефекта развития; 1 - часть подвздошной кишки; 2 - слепая кишка;
3 - восходящая ободочная кишка; 4 - отверстие в диафрагме
г) грыжа френикоперикардиальная - органы брюшной полости проникают в полость перикарда через дефект в сухожильной части диафрагмы и дефект в перикарде. Встречаются редко;
Дефекты диафрагмы врожденные - представляют собой чаще всего несрастание закладок диафрагмы. Врожденная неполная диафрагма наблюдается чаще слева. Различают дефекты частичные (гипоплазия мышечных участков) и сквозные, когда на месте дефекта не сохраняются даже серозные оболочки.
Рис. 240. Ретростернальная диафрагмальная грыжа Дивертикул диафрагмы - частичное выпя- (Littmann I., 1970) чивание диафрагмы в сторону грудной по
лости. При заполнении превращаются в грыжи. Возникают на фоне релаксации диафрагмы или при наличии частичных дефектов.
Релаксация диафрагмы (сии.: гипоплазия оиафрагмы) - наступает вследствие недоразвития мышечной части или мышечного слоя. В таких случаях вместо мышечной ткани диафрагму образует только соединительная ткань. Растяжимая соединительно-тканная пластинка под действием внутрибрюшного давления легко оттесняется органами брюшной полости вверх до уровня II III ребра.
