Пороки развития диафрагмы. Хирургия заболеваний диафрагмы Аномалии диафрагмы

Диафрагмальная грыжа развивается в том случае, когда в анатомической перегородке, соединяющей два отдела (грудной и брюшной), появляется патологическое отверстие, сквозь которое органы грудной части попадают в брюшную часть и наоборот. Посредине диафрагма состоит из соединительной ткани, и обычно именно в ней и образуется дефект, именуемый диафрагмальная грыжа.

Разновидности

В современной медицинской практике выделяют несколько разновидностей этого патологического состояния. Чаще других развивается врождённая диафрагмальная грыжа у новорождённых детей. Связана она с аномалиями развития плода в утробе матери.

Вторая разновидность данной патологии – невропатическая грыжа, возникающая как следствие недостаточного тонуса диафрагмы. При такой патологии определённый участок диафрагмы расслабляется, что приводит к его растяжению, а впоследствии и к разрыву с образованием грыжи.

Третья разновидность – травматическая диафрагмальная грыжа у детей и взрослых. Такая патология бывает истиной и ложной, и связана она с травмами, повлёкшими образования отверстия в анатомической перегородке. Об истиной аномалии говорят тогда, когда в области патологического диафрагмального отверстия органы размещаются в грыжевом мешке, а о ложной – когда он отсутствует.

И, наконец, последняя разновидность – это грыжа естественного диафрагмального отверстия. Если в области естественного отверстия для пищевода наблюдаются растяжения тканей, может возникнуть грыжа пищевода или диафрагмы.

Причины возникновения

Так как существует несколько видов патологий в области анатомической перегородки, то и причины развития такого патологического состояния бывают различными. Если говорить про врождённый анатомический дефект в диафрагме детей, то он возникает вследствие генетических аномалий у плода и установить причину, почему такой дефект возникает, учёные точно не могут. Также у детей более старшего возраста диафрагмальная грыжа может появиться как следствие нервных нарушений или как следствие некоторых хронических заболеваний, например, и других патологий.

Если говорить о развитии болезни у взрослых, то следует отметить, что к грыже диафрагмы приводят:

• травматические повреждения (тупые травмы живота, ушибы грудной клетки, ножевые ранения и т. д.);
• нарушение иннервации из-за проблем с нервной системой;
• состояния, приводящие к долгосрочному повышению давления в брюшной полости – длительные роды, хронические , подъем тяжестей, длительный и изнуряющий кашель и некоторые другие;
• нарушения тонуса анатомической перегородки, возникающие вследствие возрастных изменений в организме, которые проявляются у людей после 50 лет;
• хронические болезни органов ЖКТ (язвенная болезнь, и другие).

Отметим, что у детей эта патология возникает чаще, чем у взрослых. Причём речь идёт как о врождённой аномалии, развивающейся у плода и приводящей к сдавливанию лёгких и сердца ребёнка, так и о приобретённой, возникающей вследствие анатомической слабости диафрагмы. Развитие нарушения у плода возникает как следствие неблагоприятного течения беременности. Например, если женщина курит или употребляет алкоголь, будучи в положении, или же если она принимает некоторые лекарственные средства, подвергается радиационному излучению, проживает в районе с неблагоприятной экологической обстановкой или работает на вредном производстве.

Как уже было сказано выше, у детей диафрагма слабее, чем у взрослых, поэтому грыжи у них развиваются в несколько раз чаще. И чтобы предотвратить появление такого дефекта, родителям следует ограждать детей от чрезмерных физических нагрузок и подъёма тяжестей, от травм и развития запоров, а также своевременно лечить заболевания дыхательных путей, не допуская появления длительного кашля.

Симптоматика

Симптомы этого патологического состояния зависят от места локализации отверстия в диафрагме. Но зачастую такие симптомы не специфичны, и могут свидетельствовать о проблемах с органами пищеварительного тракта, расположенными в грудной области – быть связанными с болезнями пищевода, желудка или 12-перстной кишки. Причём если грыжа имеет небольшие размеры, симптомы могут вовсе отсутствовать – появляются они лишь тогда, когда она увеличивается.

Первые симптомы, на которые жалуется пациент, это:

• постоянная , которая не проходит даже при приёме антацидов, и усиливается, если наклонить туловище вперёд;
• отрыжка воздухом.

Связаны эти симптомы с нарушениями работы клапана пищевода, что приводит к проникновению воздуха в желудок, а также проникновению желудочного содержимого в пищевод.

Другие симптомы, возникающие при грыже пищевода или диафрагмального отверстия, это:

• боль в области грудной клетки, которая может возникать вследствие сдавливания органов, располагающихся в грыжевом мешке;
• кашель, не связанный с простудными заболеваниями;
• учащение сердцебиения, которое возникает после приёма пищи;
• ощущения жжения за грудиной;
• вздутие и боль в животе, возникающие вследствие попадания воздуха в кишечник из-за патологических изменений в области анатомической перегородки.

В тех случаях, когда в области пищевода происходит защемление, может возникнуть кровотечение, которое приводит к развитию у пациента . Если произошло ущемление грыжи, могут возникнуть и такие симптомы, как:

• тошнота;
• повышение температуры тела;
• сильная боль в левой части грудной клетки.

Отметим, что часто симптомы грыжи диафрагмы пациенты принимают за симптомы других заболеваний, таких как патологии сердечно-сосудистой системы или болезни органов ЖКТ. Поэтому очень важно своевременно диагностировать болезнь и назначить лечение, дабы избежать развития тяжёлых осложнений.

Диагностика и особенности терапии

Нарушения у плода могут быть диагностированы ещё в утробе матери, при проведении ультразвукового исследования. У детей диагностика предполагает проведение рентгенографического исследования с контрастом, позволяющего увидеть выпячивание пищевода или желудка через грыжевой мешок. У взрослых диагностика может проводиться с помощью рентгенографии и других методов, например, фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС). Кроме того, исследуется кислотность желудка и пищевода, и её повышенные показатели дают врачу возможность заподозрить данную патологию.

Лечить такое заболевание можно консервативным способом и хирургически. Основной способ – хирургическое устранение грыжи, однако после такого лечения в 4 случаях из 10 болезнь вновь появляется. Хирургическое лечение заключается в проведении нескольких видов операции:

• подшивание дна желудка к стенке пищевода;
• ушивание отверстия и укрепление его специальной сеткой (именно такой способ используется у детей);
• фиксация желудка к передней брюшной стенке (после его вправления).

К сожалению, если лечить патологию консервативно, то вылечить больного невозможно – можно лишь уменьшить проявления, поэтому консервативная терапия подходит в тех случаях, когда грыжа небольшая, или же она применяется для предотвращения появления рецидивов патологии после хирургического лечения.

Заключается лечение диафрагмальной грыжи в правильном питании и соблюдении режима дня, а также в приёме лекарственных препаратов, позволяющих снизить кислотность, устранить запоры, избавиться от язвы и т. д. Иногда пациенты считают, что могут вылечить грыжу народными средствами. На самом деле народными средствами можно лишь облегчить состояние пациента, как и с помощью консервативной терапии. То есть лечение народными средствами данной патологии направлено на устранение отрыжки, изжоги, запоров. Так, лучшими народными средствами от изжоги являются отвары и настои, в которых использованы такие травы, как ромашка, чистотел, корень алтея, подорожник. А от вздутия живота хорошо помогает перечная мята и плоды фенхеля.

Диафрагма - мышечно-сухожильный орган, отделяющий грудную полость от брюшной и активно участвующий в акте дыхания, в кровообращении, деятельности пищеварительного тракта. Различают грудинную, реберную и поясничную части диафрагмы. Начало грудной части - мечевидный отросток, реберной части - внутренняя поверхность VII-XII ребер, поясничной части - XII грудной, I-IV поясничные позвонки, медиальные и латеральные дугообразные связки. Прикрепляются мышечные волокна к сухожильному центру диафрагмы. В диафрагме имеется три обособленных отверстия, образованных расхождением мышечно-сухожильных волокон, через которые проходят аорта с грудным лимфатическим протоком, пищевод с блуждающими нервами и нижняя полая вена.

Между грудинными и реберными (спереди), а также между поясничными и реберными (сзади) мышечными пучками диафрагмы с каждой стороны имеются небольшие щелевидные расхождения: спереди - щель Ларрея, сзади - щель Бохдалека, которые предрасположены к образованию диафрагмальных грыж.

Рентгенологический метод является главным в исследовании и изучении диафрагмы. В рентгеновском изображении диафрагма представляется в виде дугообразной тени, выпячивающейся в грудную полость и ограничивающей снизу каждое легкое. С тенью сердца контур диафрагмы образует углы, близкие к прямому. Толщина диафрагмы неравномерная, в мышечной части колеблется от 0,3 до 0,5 см, в сухожильной - в 1,5 раза меньше. Ведущую роль в изучении диафрагмы отводят обычной рентгеноскопии, видеомагнитофонной записи, рентгенокинематографии, рентгенокимографии и другим функциональным методам рентгенодиагностики. Велико диагностическое значение газоконтрастных исследований (пневмомедиастинум, пневмоперитонеум, пневмоторакс), позволяющих получить раздельное изображение контуров диафрагмы и прилежащих органов и тем самым уточнить локализацию и характер патологического образования, а также состояние самой диафрагмы.

Аплазия диафрагмы - общее название аномалий развития диафрагмы, при которых чаще отсутствует часть диафрагмы или участок какой-либо ее ткани. Различают следующие частичные врожденные дефекты диафрагмы: заднебоковой, передне-боковой, центральный, пищеводно-аортальный, френоперикардиальный и односторонняя аплазия диафрагмы, которые проявляются образованием соответствующих диафрагмальных грыж (см.).

Ассманна - Фаульхабера симптом - рентгенологический признак грыжи пищеводного отверстия диафрагмы: утолщение свода желудка, проявляющееся увеличением расстояния между верхним контуром диафрагмы и газовым пузырем желудка (в норме не более 1 см).

Бергманна синдром - эзофагокардиальный синдром, характеризуется сочетанием болей и неприятного ощущения инородного тела за грудиной, дисфагии, икоты, нарушений сердечного ритма. Наблюдается при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы (см.).

Бохдалека диафрагмальная грыжа - обусловлена недоразвитием мышечного слоя диафрагмы в области пояснично-реберного треугольника (Бохдалека треугольника, или щели), чаще наблюдается слева. Содержимым грыжи являются, как правило, петли кишок. Поэтому тень грыжи неоднородна из-за скопления газа, пищевых и каловых масс, складок слизистой оболочки кишок. При контрастном исследовании желудочно-кишечного тракта удается видеть перемещение в грудную полость желудка, кишечника, обычно без заметных втяжений и деформаций по контуру выпавших в заднее средостение органов.

Грзана синдром - односторонний парез или паралич диафрагмы, обусловленный шейным остеохондрозом и проявляющийся симптомами релаксации диафрагмы (см.).

Грыжа диафрагмальная - грыжа живота с выходом органов брюшной полости в грудную полость через расширенные щели или дефекты диафрагмы. Может быть истинной и ложной. Истинная грыжа характеризуется наличием грыжевого мешка, ограничивающего перемещение органов брюшной полости; ложная имеет сквозной дефект диафрагмы и пристеночной брюшины, а грыжевой мешок отсутствует.

Различают нетравматические и травматические грыжи. Нетравматические грыжи в свою очередь подразделяют на грыжи врожденных дефектов диафрагмы, истинные грыжи слабых зон диафрагмы, истинные грыжи атипичной локализации, грыжи естественных отверстий диафрагмы. Травматические грыжи, как правило, бывают ложными (отсутствует грыжевой мешок), в основном возникают слева. В плевральную полость чаще выпадают кишечник, желудок, сальник и значительно реже - паренхиматозные органы. Грыжи делятся на острые и хронические, ущемленные и неущемленные.

При рентгенологическом исследовании необходимо: 1) определить уровень стояния, контур, форму, характер движения диафрагмы; 2) уточнить наличие и характер патологического тенеобразования, прилежащего к диафрагме, постоянство рентгенологической картины и зависимость ее от изменения положения тела; 3) установить вид грыжи, локализацию и размер грыжевых ворот, уточнить, какие органы пролабировали в грудную клетку, их взаиморасположение, наличие деформаций и сдавлений (втяжений) по их контуру.

Рентгенологическая семиотика грыжи связана с характером и объемом перемещенных брюшных органов. Обычно на фоне неравномерного затемнения легочного поля видны участки просветлений, иногда с горизонтальными уровнями жидкости. «Пограничная линия» располагается высоко, малоподвижна или совсем неподвижна и состоит из нескольких дуг, что зависит от различного уровня расположения органов, проникших в грудную клетку. Сердце часто смещено в противоположную сторону. При исследовании желудочно-кишечного тракта желудок и кишечник обнаруживаются в плевральной полости. Характерна изменчивость рентгенологической картины в зависимости от степени наполнения их и положения больного. При пролабировании паренхиматозных органов рекомендуется использовать диагностический пневмоперитонеум.

Грыжа медиастинальная - диафрагмальная грыжа (см.), выходящая в средостение.

Грыжа парастернальная - диафрагмальная грыжа, выходящая в переднее средостение через грудинно-реберный треугольник (Ларрея треугольник, или щель). Чаще локализуется справа от грудины. Содержимым ее могут быть поперечная ободочная кишка, реже - часть желудка, тонкая кишка, часть печени, сальник и др. Главный признак грыжи - наличие в правом кардиодиафрагмальном углу неоднородного или ячеистого образования, примыкающего к передней грудной стенке. На рентгенограммах определяются контрастированные петли кишечника и др. Если содержимым является сальник, то тень будет однородной и малоинтенсивной. В сложных случаях показан пневмоперитонеум, при котором воздух проникает в грыжевой мешок и располагается над диафрагмой. На фоне воздуха можно хорошо видеть контрастную тень сальника.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы - диафрагмальная грыжа, выходящая через расширенное пищеводное отверстие. Составляет 80-98 % грыж диафрагмы. Может быть врожденной и приобретенной. В процессе формирования грыжи через пищеводное отверстие обычно последовательно пролабируют абдоминальный отдел пищевода, кардию и верхний отдел желудка. Возникшие таким образом выпячивания над диафрагмой обозначаются как осевая, аксиальная или скользящая (наиболее правильно - эзофагеальная) грыжи пищеводного отверстия. Крайне редко через пищеводное отверстие выпадает (выворачивается) верхний отдел желудка без смещения кардии и брюшного сегмента пищевода. При этом грыжевой мешок располагается рядом с нижнегрудным отделом пищевода. Сам пищевод не меняет своей длины, а пролабированный в заднее средостение отдел желудка обычно небольшой. Такую грыжу пищеводного отверстия называют параэзофагеальной. Возможны и смешанные типы грыж в виде параэзофагеальной грыжи со смещенной кардией и эзофагеальной грыжи с параэзофагеальным смещением верхнего отдела желудка.

В зависимости от степени выпадения (эвентрации) желудка в грудную полость различают следующие степени грыжи пищеводного отверстия диафрагмы: 1) над диафрагмой расположен брюшной сегмент пищевода, а кардия - на уровне диафрагмы, желудок - под диафрагмой; чрезмерная смещаемость абдоминального сегмента считается начальной грыжей (смещаемость по вертикали в норме не превышает 3-4 см); 2) преддверие пищевода и кардия находятся над диафрагмой, в диафрагмальном отверстии видны складки слизистой оболочки желудка; 3) вместе с брюшным сегментом пищевода и кардией в грудную полость выпадает и часть желудка.

Клиническая картина грыж пищеводного отверстия разнообразная. У детей она характеризуется ранним развитием осложнений: эзофагита с частичными срыгиваниями или рвотой с примесью крови, анемии, бронхита и пневмонии. Быстрое прогрессирование болезни делает таких детей инвалидами, они не поддаются консервативному лечению. У взрослых клинические проявления грыжи пищеводного отверстия обусловлены слабостью замыкательного механизма кардии, появлением гастроэзофагеального рефлюкса (см.) и пептического эзофагита (см.). Наиболее часто встречаются боли, дисфагия и анемический синдром. Из самых тяжелых осложнений грыж назовем пептические язвы пищевода (см.) и грыжевого мешка, ущемление грыжи.

Рентгенодиагностика диафрагмальной грыжи, выходящей через расширенное пищеводное отверстие, осуществляется с помощью обзорного и контрастного многоплоскостного исследования. Обзорная рентгеноскопия и рентгенография позволяют выявить добавочную тень в заднем средостении с просветлением в центре или уровнем жидкости (псевдоабсцесс), один или два газовых пузыря на фоне сердечной тени, расширение средостения с четким наружным контуром, изменения формы, величины и положения газового пузыря желудка и другие симптомы. Контрастирование пищевода и желудка дает возможность провести дифференциальную диагностику между грыжей пищеводного отверстия и врожденным коротким пищеводом (см.), распознать фиксированную или частично фиксированную грыжу II-III стадии. Важными симптомами грыжи пищеводного отверстия являются: сглаженность или отсутствие угла Гиса, отклонение пищевода от диафрагмы и позвоночника, «утолщение» и деформация свода и изменение газового пузыря желудка, расширение пищеводного отверстия диафрагмы и присутствие в нем 3 и более складок желудка, отек кардии и свода желудка (зубчатость или волнистость контуров), транскардиальные миграции и выпадения слизистой оболочки (дополнительная тень у входа в кардию или удвоение слизистой оболочки на фоне желудочного пузыря). При инвагинации пищевода в желудок наблюдается характерная картина воротничка, надетого на шею, венчика инвагинации («кольцо Сатурна») над диафрагмой. Такое состояние некоторые авторы называют грыжей смешанного типа или манжетообразной грыжей. Для эзофагеальных грыж характерны эпифренальное образование (грыжевой мешок, колокол, шапка, луковица), сообщение его с желудком (грыжевые ворота) и отграниченность от пищевода, присутствие более 3 желудочных складок в грыжевых воротах и эпифренальном мешке. Признаком грыжи может быть скопление бария над диафрагмой более 3,5 см длиной и 2,5 см шириной с задержкой его дольше одного глубокого вдоха. С целью динамического контроля некоторые исследователи рекомендуют проводить рентгенометрию грыжи при горизонтальном положении больного и различать малые грыжи (не более 3 см), средние (от 3 до 8) и крупные (более 8 см).

Грыжа френоперикардиальная - диафрагмальная грыжа чаще травматического характера с выхождением сальника или петель кишечника в полость перикарда через сочетанный дефект околосердечной сумки и диафрагмы. Диагностика чрезвычайно трудна, особенно если в полость перикарда выпадает сальник или в брюшную полость смещается сердце. Если в грыжевом мешке находятся органы пищеварительного тракта, диагноз возможен до операции или вскрытия. При контрастировании кишечника на фоне сердца, непосредственно за грудиной, можно видеть контрастированный контур кишечника, не отделяющийся от тени сердца.

Диафрагматит - воспаление диафрагмы, возникает как осложнение при плеврите, перитоните, абсцессах легкого и печени, в случае гематогенного и лимфогенного проникновения возбудителей инфекции в диафрагму. Острый диафрагматит на рентгеновских снимках проявляется утолщением, неровностью и смазанностью контура пораженной половины купола диафрагмы. В базальных отделах легкого соответствующей стороны определяются очаги воспалительной инфильтрации и дисковидные ателектазы. В плевральных синусах имеется небольшое скопление жидкости. Диафрагма на стороне поражения расположена выше и уплощена, подвижность ее ограничена. При хроническом диафрагматите дополнительно можно выявить плевро-реберно-диафрагмальные спайки, нечеткость контуров, в плевральных синусах отсутствие выпота.

Диллона феномен - определяемое на рентгенограммах ускоренное смещение релаксированного купола диафрагмы кверху в фазе максимального выдоха. Свидетельствует о частичном сохранении куполом диафрагмы сократительной способности.

Инородные тела диафрагмы - наблюдаются в основном после слепых огнестрельных ранений грудной клетки или живота.

Чаще это металлические осколки, пули, дробинки и др. Рентгенологически устанавливают наличие, локализацию, количество и размер инородных тел. Большими диагностическими возможностями при уточнении места положения инородного тела обладает пневмоперитонеография.

Эхинококковая киста чаще локализуется справа на переднем скате, имеет округлую форму, мало изменяющуюся при дыхании, дает интенсивную тень, прилежит к диафрагме под острым или прямым углом с большой площадью соприкосновения. Иногда она имеет обызвествленный ободок с гладким и четким контуром.

Кофферата синдром - врожденный или травматический (родовой) односторонний паралич диафрагмы, часто комбинирующийся с симптомами выпадения функций шейного сплетения (одышка, грудное ускоренное дыхание, цианоз, впалый живот, дисфункция кишечника и др.). Рентгенологически обнаруживают признаки релаксации диафрагмы (см.) и ее парадоксальной подвижности (см.), часто ателектазы легких (см.).

Лиана - Сигье - Вельти синдром - сочетание диафрагмальной грыжи (см.), часто осложненной рефлюкс-эзофагитом (см.), с повторными тромбозами и тромбофлебитами сосудов конечностей и нередко с гипохромной анемией.

Линденбратена симптом - наличие светлой полосы между изображениями печени и передней брюшной стенки при рентгенологическом исследовании в боковой проекции; рентгенологический симптом парастернальной грыжи.

Монкриффа синдром - врожденное нарушение углеводного обмена, проявляющееся алиментарной сахарозурией, лакто- и фруктозурией, сопровождающееся задержкой общего физического и умственного развития, возникновением диафрагмальной грыжи (см.).

Опухоль диафрагмы - в клинической практике чрезвычайно редка. Различают первичные и вторичные, доброкачественные и злокачественные опухоли. Среди злокачественных наблюдаются различного рода саркомы, среди доброкачественных преобладают липомы и фибромы. Первичные опухоли могут быть разной величины - от незначительных до 2-3 кг весом. Вторичные опухоли встречаются чаще первичных. Небольшие опухоли диафрагмы, особенно доброкачественные, обычно клинически не проявляются; злокачественные опухоли имеют разнообразную клиническую картину, которая зависит от характера, размеров и локализации новообразования, что затрудняет их диагностику.

Одним из основных методов диагностики опухолей диафрагмы является рентгенологический. Он позволяет обнаружить и уточнить место локализации образования. Рентгенологическая семиотика опухолей чаще всего характеризуется одиночной округлой или овальной тенью с четким, гладким или бугристым контуром, интимно связанной с куполом диафрагмы. Злокачественные опухоли нередко бывают неправильной формы. Множественные образования наблюдаются при фибромах, нейрофиброматозе. Во время дыхания опухоли совершают однонаправленные движения с диафрагмой и при функциональных дыхательных пробах не изменяют своей формы. Из вторичных опухолей диафрагмы чаще встречается прорастание в диафрагму опухоли, исходящей из кардиального отдела желудка. В таких случаях на фоне газового пузыря желудка удается видеть изменение контура диафрагмы или увеличенное расстояние между диафрагмой и сводом желудка. При пневмоперитонеуме определяются фиксация диафрагмы к своду желудка, малая смещаемость дистального отдела пищевода, отсутствие полоски газа между диафрагмой и сводом желудка.

Парадоксальная подвижность диафрагмы - смещение купола диафрагмы при вдохе кверху, при выдохе - книзу. Наблюдается при парезе диафрагмы, диафрагматите, иногда при клапанном пневмотораксе, релаксации диафрагмы, спайках в плевральной полости.

Ранение диафрагмы - механическое воздействие на диафрагму, нарушающее ее целость с образованием раны. Чаще бывает при ранении пулей, осколком снаряда, ударе холодным оружием и др. Как правило, при этом повреждаются смежные с диафрагмой ткани и органы. В случае ранения огнестрельным оружием нередко обнаруживают металлические инородные тела (см.). Нарушение целости диафрагмы сопровождается образованием травматической грыжи диафрагмы (см. Грыжа диафрагмальная).

Релаксация диафрагмы - аномалия развития, характеризующаяся резким недоразвитием мышечных слоев купола диафрагмы, проявляющаяся в одностороннем стойком высоком расположении диафрагмы и сопровождающаяся перемещением брюшных органов. В отличие от диафрагмальной грыжи основным признаком релаксации является скопление газа под истонченной диафрагмой при пневмоперитонеуме. Если релаксация ограниченная, в прямой проекции отмечается полусферическая форма выпячивания диафрагмы с ровным и четким контуром. Тенеобразование ее довольно интенсивное, гомогенное, по своим размерам и положению нередко соответствует передневнутреннему отделу диафрагмы, чаще справа. При этом на границе между выпячиванием и неизмененным контуром диафрагмы часто можно видеть пересечение дуг мышечных групп диафрагмы (симптом перекрещивания двух дуг). На фоне ограниченного выпячивания диафрагмы прослеживается легочный рисунок. Во время рентгенологического исследования в боковой проекции тенеобразование не прилежит к грудной стенке, между задней поверхностью грудины и участком выпячивания расположена легочная ткань. При глубоком дыхании подвижность диафрагмы в зоне выпячивания уменьшается; иногда можно видеть кратковременную парадоксальную подвижность выпячивания. Полная релаксация диафрагмы встречается сравнительно редко и обычно наблюдается в левой ее половине, причем большинство больных составляют мужчины 40-50 лет.

Ровиральты синдром - врожденная аномалия диафрагмы и желудка. На рентгенограммах проявляется диафрагмальной грыжей (см.), рефлюкс-эзофагитом (см.) и гипертрофическим пилоростенозом (см.).

Сейнта синдром - сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (см.), желчнокаменной болезни (см.) и дивертикулеза толстой кишки (см.).

Синдром диафрагмального нерва - парез (паралич) диафрагмы, проявляющийся ослаблением кашлевого толчка, а также высоким стоянием и неподвижностью купола диафрагмы. При рентгенологическом исследовании выявляется парадоксальным типом дыхательных движений брюшной стенки. Наблюдается при поражении диафрагмального нерва, передних рогов и передних корешков III-IV шейных сегментов спинного мозга.

Синдром эзофагеального кольца - сочетание загрудинной боли, изжоги, отрыжки, рвоты (с примесью крови) и скрытых пищеводных кровотечений, обусловленное гастроэзофагеальным рефлюксом при грыже пищеводного отверстия диафрагмы (см.).

Травматические повреждения диафрагмы - нарушение целости и функции диафрагмы в результате внешнего воздействия. Чаще одновременно повреждаются диафрагма и близлежащие органы и ткани. Если травма приводит к нарушению целости диафрагмы, то развивается диафрагмальная грыжа (см. Грыжа диафрагмальная. Инородные тела диафрагмы. Ранение диафрагмы).

Трепетание диафрагмы - характеризуется судорожным ее движением с частотой сокращений 120-150 в 1 мин. Эти необычные движения диафрагмы малой амплитуды - от 1 мм до 2 см, асинхронные с дыханием и сердечными сокращениями, распространяются на весь купол диафрагмы с преимущественным проявлением в одной ее половине, чаще справа. На глубине вдоха дрожание диафрагмы приостанавливается. При рентгенокимографическом исследовании диафрагмы в прямой и боковой проекциях вместо одного зубца в норме удается в каждой полосе видеть 4-5 узких, сливающихся между собой зубцов небольшой амплитуды, с закругленными вершинами. Направление зубцов диафрагмы и ребер совпадает, что указывает на парадоксальный характер движений диафрагмы.

Флейшнера синдром - сочетание элевации диафрагмы (см.) с дисковидными ателектазами (см.) в нижних отделах легкого пораженной стороны; наблюдается при острых заболеваниях грудной и брюшной полостей.

Хедблома синдром - острый первичный миозит диафрагмы, проявляющийся болью при вдохе, ограничением подвижности нижнего отдела грудной клетки и верхней части передней брюшной стенки без наличия других признаков брюшной патологии. Рентгенологически на пораженной стороне выявляют высокое стояние купола диафрагмы, ограничение ее подвижности. В последующем нарастает уменьшение кривизны и развивается полное уплощение купола диафрагмы.

Эвентрация диафрагмальная - выпадение органов брюшной полости через дефект диафрагмы (см. Грыжа диафрагмальная).

Элевация диафрагмы - нестойкое высокое положение диафрагмы, возникающее в результате пареза диафрагмального нерва. При этом выпячивание диафрагмы в грудную клетку выражено меньше, чем при релаксации ее, и сохраняется непродолжительное время. Обычно бывает при асците, перитонитах, мегаколоне, опухолях органов брюшной полости, гепатоспленомегалии и др.

ГЛАВА 3. Патология диафрагмы

Диафрагмальные грыжи

Под этим понимают перемещение органов брюшной полости в грудную через естественное или патологическое отверстие в грудобрюшной преграде. В отличие от грыж других локализаций диафрагмальная грыжа не всегда содержит весь комплекс таких обязательных компонентов, как грыжевой мешок, грыжевые ворота.

Диафрагмальные грыжи у детей появляются в основном в результате неправильного формирования грудобрюшной преграды в процессе эмбриогенеза. Недоразвитие мышц в отдельных участках диафрагмы может привести к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов - брюшинного и плеврального листков. Способствует растяжению этого покрова разность давления в грудной и брюшной полости и перемещение органов. Такие грыжи могут образоваться в среднем отделе диафрагмы непосредственно за грудиной (грыжа Ларрея). Грудинно-реберные грыжи, располагающиеся от средней линии вправо, называют грыжей Морганьи.

Формирование грыж как с мешком (истинных), так и без него (ложных) в области заднебонового ската диафрагмы связывают с недоразвитием столбов Ускова и незаращением располагающегося между ними перитонеального канала. Постепенное перерастяжение тонкой брюшинно-реберной перепонни приводит к образованию мешка, т.е. к истинной грыже. При разрыве перепонки возникает дефект в грудобрюшной преграде, через который брюшные орга
ны перемещаются в грудную полость (ложная грыжа). Аплазия диафрагмы возможна, если остановка ее развития произошла на самых ранних периодах эмбрионального формирования.

Перемещение брюшных органов в грудную полость может произойти и в области естественных отверстий диафрагмы, и в отделах диафрагмы, в филогенетическом отношении более молодых (пояснично-реберный отдел). На возможность образования сквозного щелевидного дефекта в реберно-позвоночном отделе указывал еще в 1850 г. Бохдалек, связывая его с относительно высоким внутрибрюшным давлением и недоразвитием этого отдела диафрагмы. Многие авторы этот щелевидный дефект называют бохдалековой щелью.

Формирование грыж в области пищеводного кольца диафрагмы связано с задержкой темпов опускания дефинитивного желудка в процессе эмбриогенеза и отсутствием облитерации брюшинных листков, окружающих желудок, при этом и происходит недоразвитие мышечных ножек диафрагмы.

Еще окончательно не выяснено, в какие сроки происходит перемещение органов и формирование грыжи. Ряд авторов считают, что сквозные дефекты говорят о смещении органов еще в эмбриональном периоде, истинные грыжи возникают значительно позже у плода.

В 1973 г. принята классификация, в потерей врожденные диафрагмальные грыжи делятся на три группы.

1. Эмбриональные, или ложные, грыжи, образующиеся в результате прекращения
развития задней части диафрагмы в период до 2-3 мес внутриутробной жизни.

2. Г рыжи плода, возникающие вследствие нарушения процессов формирования диафрагмы, при этом образуется истинная грыжа с грыжевым мешком, состоящим из серозных оболочен грудной и брюшной полостей.

3. Релансация диафрагмы, появляющаяся в перинатальном периоде, как результат акушерского паралича диафрагмального нерва.

Травматические диафрагмальные грыжи образуются, по-видимому, в результате резного повышения внутрибрюшного давления, возникающего при тяжелых закрытых повреждениях грудной нлетни, живота и таза и приводящего к разрыву диафрагмы. При падении на область таза вследствие противоудара может произойти разрыв напряженной в этот момент диафрагмы. Определенное влияние на разрыв диафрагмы при тупой травме оказывает степень наполнения полых органов: при ее увеличении создаются более благоприятные условия для передачи гидравлического напряжения. Чаще повреждается левый купол диафрагмы, значительно реже - правый, так как он защищен снизу печенью. Разрыв отмечается как в сухожильной, так и в мышечной части диафрагмы. При сдавлении грудной клетки может наблюдаться отрыв диафрагмы от грудной стенки. Обычно травматические грыжи бывают ложными и очень редко истинными.

Наиболее полную классификацию предложил С.Я.Долецкий (1960).

Эта классификация удобна в практическом отношении, легко запоминается, несложна и отражает существенные признаки наиболее часто встречаемых грыж. Вызывает возражение лишь выделение автором грыж собственно диафрагмы, как будто грыжи эзофагеальные, ретростернальные (или переднего отдела диафрагмы), френиноперикардиальные не являются грыжами „собственно диафрагмы".

1. Грыжи собственно диафрагмы

А. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи)

А) выпячивание ограниченной части купола

Б) выпячивание значительной части купола

В) полное выпячивание одного нупола (релансация)

Б. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи)

А) щелевидный задний дефект

Б) значительный дефект

В) отсутствие одного купола (аплазия)

2. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи)

А. С приподнятым пищеводом Б. Параэзофагеальные

3. Грыжи переднего отдела диафрагмы

A. Передние грыжи (истинные грыжи)

Б. Френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)

B. Ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)

II. Приобретенные диафрагмальные грыжи

1. Травматические грыжи

А. Разрывы диафрагмы (ложные грыжи)

А) острая травматическая грыжа

Б) хроническая травматическая грыжа

Б. Травматические выпячивания диафрагмы (истинные грыжи)

2. Нетравматические диафрагмальные грыжи

Мы придерживаемся классификации

С.Я.Долецного, но изменяем некоторые названия. Так, грыжи собственно диафрагмы мы называем диафрагмальноплевральными грыжами, передне-диафрагмальные - парастернальными (по Б.В.Петровскому и соавт., 1966), выделяя редко встречающиеся грыжи френикоперикардиальной локализации. Даже если парастернальные грыжи внедряются в плевральную полость, это происходит в основном через передний отдел диафрагмы.

Без детализации классификация выглядит следующим образом:

I. Врожденные диафрагмальные грыжи

1. Диафрагмально-плевральные грыжи

2. Грыжи пищеводного отверстия

3. Парастернальные грыжи

4. Френоперинардиальные грыжи

II. Приобретенные грыжи

1. Травматичесние

2. Нетравматичесние (рис. 9)

Диафрагмально-плевральная грыжа может быть истинной и ложной. При истинной грыже всегда существует грыжевой мешок, роль которого выполняет истонченный участок диафрагмы, ноторый в различной степени выпячивается в плевральную полость. Выпячивание может занимать ограниченную часть диафрагмы, быть значительным или полным, когда наблюдается истончение и высокое стояние всего купола диафрагмы (релаксация). Дефект может быть щелевидным пристеночным в пояснично-реберном отделе (щель Бохдалека) и значительным - в этом случае дефект занимает заднецентральный или боковой отделы диафрагмы.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы всегда относятся к истинным и разделяются на две большие группы - параэзофагеальные и эзофа-геальные. Для параэзофагеальных грыж характерно смещение брюшных органов вверх рядом с пищеводом. При эзофа-геальных грыжах пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы, несмотря на это, пищевод имеет нормальную длину, но приподнят, из-за чего он может быть
деформирован, изогнут. Грыжи пищеводного отверстия не являются фиксированными. Степень смещения кверху и форма желудка могут меняться в зависимости от положения больного, степени заполнения и состава содержимого желудка (плотная пища, жидкая, газ). Перемещение желудка при грыжах пищеводного отверстия может быть частичным или полным.

Различают правосторонние, левосторонние, двусторонние и центральные грыжи пищеводного отверстия.

Парастернальные грыжи истинные разделяются на загрудинные и за-грудинно-реберные. Эти грыжи проникают из брюшной полости в грудную через истонченный отдел диафрагмы (щель Ларрея). Ряд авторов левостороннюю грыжу называют грыжей Ларрея, правостороннюю - грыжей Морганьи .

Френоперинардиальные грыжи являются ложными, дефект располагается в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему отделе перикарда. Через этот дефект брюшные органы могут непосредственно смещаться в полость перикарда и наоборот - тогда сердце частично вывихивается через дефект в брюшную полость.

Диафрагмальные грыжи у новорожденных встречаются в 0,13-0,45% случаев. Почти в 90 % наблюдений перемещение органов брюшной полости в грудную происходит через обширный задний щелевидный дефект, который, как правило, расположен слева. Двусторонние ложные грыжи наблюдаются в 3,5 % случаев и несовместимы с жизнью. Другие виды диафрагмальных грыж в периоде новорожденности обнаруживаются довольно редко, в 2-5 % наблюдений.

Анализ 143 случаев врожденной диафрагмальной грыжи, проведенный L.Da-vio (1976), показывает, что почти в 50 % из них обнаруживаются сочетанные пороки развития: в 28 % - поражения центральной нервной системы (гидроцефалия и др.), в 20 % - желудочно-кишечного тракта (незавершенный поворот нишечника, атрезии различных отделов пищеварительного канала, грыжи пупочного канатика), в 13% - сердечно-сосудистой системы (дефекты межпред-сердной или межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, дефекты перикарда, эктопия сердца), в 15% - мочеполовой системы. Высокая частота сочетанных пороков объясняется гетерогенностью этиологии диафрагмальных грыж, возникновение которых зависит от воздействия разнообразных тератогенных факторов. Следует отметить, что гипоплазия легких, открытый артериальный проток и незаращенное овальное окно, которые наблюдаются в большинстве случаев дифрагмальных грыж, не выделяются в группу сочетанных пороков. Эти изменения сердца и легких считаются характерными для врожденной диафрагмальной грыжи.

Наши данные свидетельствуют о том, что наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, затем - грыжи пищеводного отверстия; парастернальные грыжи встречаются значительно реже.

С введением профилактического рентгенологического исследования здоровых детей выявляется много случаев ограниченных, бессимптомно протекающих

Выпячиваний диафрагмы (или истинных

Правосторонних грыж). При ложных

Диафрагмально-плевральных грыжах чаще отмечались щелевидные дефекты диафрагмы (60 %).

Диафрагмальные грыжи с полным отсутствием диафрагмы встречаются

Крайне редко и составляют 1/7 всех ложных грыж . По-видимому, хирургу редко приходится встречаться с данным видом порока, так как обычно такие дети умирают в родильном доме. Тан, по данным М.М.Басс (1955), 6 детей с аплазией диафрагмы родились мертвыми или
жили не более 1 ч. Отсутствие обоих куполов диафрагмы - еще более редкий порок развития - обычно описывается в виде казуистики [Терновский С.Д., 1951; Басе М.М., 1956].

Приобретенные диафрагмальные

Грыжи у детей встречаются редко и составляют, по нашим данным, около 9 % всех диафрагмальных грыж. Эта группа включает грыжи, связанные с травмой как самой диафрагмы, так и диафрагмального нерва, возникающий при этом паралич диафрагмы в последующем может закончиться или восстановлением ее функции, или развитием релаксации с полной атрофией мышечного слоя диафрагмы.

Клиническая картина каждого вида диафрагмальных грыж, имеет свою симптоматологию, хотя можно выделить два ведущих симптомокомплекса: сердечно-легочные нарушения, отмечаемые при грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением (диафрагмально-плевральные грыжи), и дисфагические явления, отмечаемые при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы. Генез сердечно-легочных нарушений, как оказалось, зависит не только от степени компрессии и смещения органов средостения, но и от глубины морфофуннциональных изменений в легких и сердечно-сосудистой системе, которые произошли в неонатальном периоде в результате порока развития.

В 1962 г. Butlen, Claireaux, анализируя результаты вскрытия 18 умерших детей с врожденной диафрагмальной грыжей, отмечали выраженное недоразвитие легких и высказали мысль о том, что гипоплазия легких является основной причиной вентиляционных нарушений с последующим развитием гемодинами-чесних сдвигов. Экспериментальные модели диафрагмальной грыжи показали, что возникающая внутриутробно компрессия легких обусловливает задержку их развития. При этом важную роль играет механическое сдавление легкого и нарушение дыхательных движении плода, которые не обеспечивают перемещения внутрилегочной жидкости и не производят так называемый гидромассаж формирующегося бронхиального дерева. В результате этого к моменту рождения легкие детей с врожденной диафрагмальной грыжей соответствуют 10-14 нед гестационного возраста. Легкое не полностью расправлено, резко уменьшено, масса его снижена до 30 % от нормы. Легочная ткань уплотнена, ригидна, сегменты не определяются или же плохо дифференцируются. Количество генераций бронхов сокращено, начиная с сегментарных, особенно выражен дефицит терминальных отделов, вплоть до полного отсутствия бронхиол. При гистологическом исследовании обнаруживают нерасправленные альвеолярные пространства. Однако ткань ацинусов сформирована правильно: присутствуют все составные
элементы альвеолярной стенки.

Таким образом, уменьшение дыхательной поверхности легких может быть связано только с уменьшением общей альвеолярной массы, что обусловлено редукцией конечных отделов респираторных путей. Описываемые гипопластические изменения более выражены в левом легком и меньше - правом, которое в определенной степени способно вентилироваться и осуществлять газообмен.

Выраженные нарушения вентиляции легких лежат в основе развития гемоди-намических сдвигов, которые в большинстве случаев определяют клиническую картину у детей с врожденной диафрагмальной грыжей. Murdock (1971) и Rowe (1971) высказали предположение о существовании веноартериального шунтирования крови в легких и сохранении функционирующих фетальных коммуникаций с массивным праволевым сбросом на уровне артериального протока или же внутрисердечно. При изучении сосудистого русла гипоплазированных легких у новорожденных с диафрагмальной грыжей, погибших в результате длительной гипоксии, и у экспериментальных животных отмечалось уменьшение диаметра всех легочных сосудов и значительное сужение их просвета за счет резкого утолщения мышечной стенки (в артериях крупного и среднего калибра более чем в 3 раза). Элементы гладкой мускулатуры были выявлены даже в артериолах, что соответствует уровню альвеолярных ходов. Обнаруживаемые изменения в сосудах, как правило, соответствовали степени гипоплазии легкого. Во всех случаях оставались незакрытыми артериальный проток и овальное окно, несколько реже отмечалась относительная гипертрофия правого желудочка.

Данные легочной ангиографии и радиоизотопного сканирования легких, проводимых в условиях клиники, свидетельствовали о снижении легочного кровотока и практически полном отсутствии перфузии левого легкого.

Таким образом, анализируя результаты большинства исследований, можно представить цепь патологических сдвигов у детей с врожденной диафрагмальной грыжей следующим образом: нарушение вентиляции гипоплазированных легких обусловливает легочную вазоконстрикцию, приводящую к повышению сосудистого сопротивления и гипертензии малого круга кровообращения, вследствие перегрузни которого сохраняются функционирующие фетальные коммуникации, осуществляющие праволевый сброс крови, выполняющие на данном этапе роль компенсаторного механизма и в определенной степени обеспечивающие разгрузку правых отделов сердца. Однако шунтирование больших объемов десатурированной крови усугубляет уже достаточно выраженные гипоксию и ацидоз. В свою очередь снижение насыщения крови кислородом до 50 мм рт. ст. и рН до 7,13 вызывает сильное увеличение сопротивления легочных сосудов, и, таким образом, замыкается постоянно существующий порочный круг: повышается давление в системе легочной артерии и увеличивается сброс крови.

Нарушение функции пищеварительного тракта происходит по разным причинам. При грыжах пищеводного отверстия, особенно эзофагальных с приподнятым пищеводом, создаются все условия для возникновения желудочно-пищеводного рефлюкса. При смещении кардиального отдела пищевода в грудную полость меняется угол Гиса (острый угол впадения пищевода в желудок становится тупым). При изменении угла Гиса сглаживается клапан Губарева. Терминальный отрезок пищевода, играющий роль слабого мышечного сфинктера, по-видимому, перестает функционировать как жом. Помимо уназанных факторов, G.Collis (1968) в развитии рефлюкса придает значение мышечным ножкам диафрагмы и разнице давления в брюшной и грудной полостях.

Желудочно-пищеводный рефлюкс приводит к постоянным рвотам, аспирациям, пептическому эзофагиту с соответствующими симптомами (кровавая рвота, примесь крови в кале, анемизация), нарушению проходимости в нижней трети пищевода вследствие рубцевания слизистой оболочки.

При параэзофагеальных и даже при диафрагмально-плевральных грыжах создаются условия не только для перемещения части желудка в грудную полость, но и для перегиба желудка, что может привести к нарушению пассажа, застойным явлениям и рвотам.

Ущемление перемещенных полых органов в грыжевых воротах при ложных диафрагмально-плевральных грыжах может приводить н непроходимости и перитониту вследствие некроза того или иного отдела желудочно-кишечного тракта. Чаще ущемляется грыжа типа Бохдалека.

Общие симптомы, как правило, сводятся к отставанию ребенка в физическом развитии, гипотрофии, истощению, анемии, повышенной утомляемости, пониженному аппетиту и т.д.

При характеристике определенных синдромов, отмечаемых у детей при диафрагмальных грыжах, необходимо помнить о возможных сочетанных пороках, усугубляющих тяжесть состояния больного.

Клиническая картина

При ложных диафрагмальноплевральных грыжах симптоматология в основном обусловлена степенью сдавления органов грудной полости. Эти грыжи чаще, чем истинные, приводят к выраженному компрессионному синдрому. У большинства детей с ложными диафрагмальными грыжами дыхательные расстройства возникают в первые часы после рождения и носят выраженный характер; наиболее часто выявляют цианоз, одышку. Значительно реже отмечают рвоту и явления частичной непроходимости. При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения (ложные диафрагмально-плевральные грыжи, в 90-95 % случаев левосторонние). Дыхательные экскурсии этой половины груди резко уменьшены. Живот за счет переместившихся в грудную полость органов часто запавший, ладьевидный. Пернуторно над соответствующей половиной груди определяется тимпанит, при аускультации - резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа громкие, ясные, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону (декстропозицин). Иногда это дает повод к ошибочному диагнозу истинной декстрокардии. У новорожденных иногда удается выслушать шум плеска - перистальтические шумы, характерные для диафрагмальной грыжи.

Нередко развивается состояние тяжелой асфиксии, заканчивающейся летально. Приступы цианоза чаще наблюдаются при крике, беспокойстве, кормлении или изменении положения ребенка. Даже перекладывание с левого бона на правый может привести к усилению сдавления средостения и легких и тем самым к ухудшению состояния. Ухудшение состояния ребенка при кормлении обычно зависит от переполнения желудка и петель кишечника, находящихся в грудной полости, или от заворота желудка, нарастающего метеоризма, перегиба петли кишки, явлений частичной или полной непроходимости желудочно-кишечного тракта. С.Я.Долецкий (1960) подобное состояние весьма образно назвал асфинсичесним ущемлением, подчеркнув этим, что на передний план выступают симптомы острой дыхательной недостаточности, тогда как симптомы непроходимости еще не успевают развиться, так как ребенок подвергается операции или погибает раньше от легочно-сердечной недостаточности.

Нередко сразу после рождения у ребенка отмечается выраженный цианоз, кожные покровы и слизистые темно-синего или чугунного цвета, частое дыхание (поверхностное или редкое), крик слабый. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует очень быстро. Таких детей доставляют в хирургическую клинику из родильного дома в крайней степени асфиксии или даже в агональном состоянии. При несвоевременном оказании помощи (интубация с искусственной вентиляцией легких) такие дети быстро погибают от гипоксии.

Если такой ребенок не погибает вскоре после рождения, у него остаются или нарастают симптомы нарушения дыхания, одышка при плаче, крике, изменении положения, иногда отмечается упорный кашель; периодически, особенно после кормления, возникает рвота. Дети старше 3 лет постоянно предъявляют жалобы на одышку, утомление при физической нагрузке, слабость, плохой аппетит, головокружение, в физическом развитии они значительно отстают от своих сверстников. Перкуторные и аускультативные изменения те же, что описаны ранее, но лучше удается прослушать со стороны грудной клетки шум перистальтических волн смещенных петель кишечника.

У небольшого числа больных (до 15 %) брюшные органы не всегда находятся в плевральной полости, а смещаются туда периодически, при этом возникает приступ болей с соответствующей стороны. Иногда развиваются одышка, явления частичной кишечной непроходимости.

При истинной диафрагмально-плевральной грыже выраженность симптомов зависит от величины грыжевого мешка и степени компрессии органов грудной полости. В отличие от ложных грыж этой же локализации значительно реже отмечаются синдром острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности и признаки непроходимости и ущемления петель кишечника.

При больших истинных грыжах (значительном выпячивании или полной релаксации диафрагмы) симптомы более чем в половине случаев проявляются у детей в возрасте до 3 лет, а нередко и в период новорожденности (около 10 % всех больных с этим видом грыж). Клинически чаще всего выражены цианоз, одышка. У детей раннего возраста проявления заболевания более яркие. Дети более старшего возраста чаще отмечают боли и неприятные ощущения в области грудной клетки и живота, особенно после еды или физической нагрузки. У них нередко возникает рвота, особенно после приема пищи. С возрастом хотя и имеется некоторая тенденция к уменьшению выраженности таких респираторных нарушений, как одышка, цианоз, но продолжает нарастать отставание в физическом развитии, появляется деформация грудной клетки, часто отмечаются повторные пневмонии.

При аускультации и перкуссии выявляются некоторое ослабление дыхания и тимпанит на стороне поражения. В ряде случаев при заполнении кишечных петель жидким содержимым перкуторный звук будет изменяться. При левосторонних грыжах перкуторно и паль-паторно не удается определить селезенку. Иногда можно отметить некоторую асимметрию живота.

Более чем в 50 % наблюдений при истинных диафрагмально-плевральных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части купола диафрагмы, симптомы заболевания полностью отсутствуют, что связано со стабильным положением органов, внедрившихся в грыжевой мешок, и отсутствием большого давления на грудные органы. Физикальные и аускультативные данные не позволяют выявить при небольших истинных грыжах каких-либо нарушений. Дети внешне не отличаются от здоровых, хорошо развиваются и не отстают от своих сверстников.

При парастернальных грыжах превалируют симптомы расстройства желудочно-кишечного тракта, поскольку сдавливание легкого, сердца при этом виде грыж обычно небольшое. Периодически возникают боли и неприятные ощущения в эпигастрии, иногда рвота. Одышка, кашель, цианоз бывают очень редко, почти в 50 % случаев данный порок клинически не проявляется. При осмотре отмечается выбухание передненижнего отдела грудины. Методом перкуссии и аускультации можно определить тимпанит, ослабление сердечных тонов, отсутствие абсолютной сердечной тупости. Если грыжевой мешок заполнен сальником или частично отшнуровавшейся печенью, то, естественно, наряду с ослаблением сердечных тонов будет отмечаться укорочение перкуторного звука.

У ф р е н и ко п е р и ка рд иал ьн ых
грыж ведущими симптомами являются цианоз, одышка, беспокойство, реже рвота, возникающие в результате смещения в полость перикарда петель кишечника и частичной тампонады сердца. Симптомы заболевания чаще появляются в первые недели и месяцы жизни, с возрастом они не исчезают. Возможны ущемления выпавших в полость перикарда петель кишечнина. При осмотре, особенно у детей после 1-2 лет жизни, выявляется выбухание грудной клетки. Возможна асимметрия живота с втяжением в области левого подреберья. При перкуссии определяется исчезновение абсолютной или даже относительной сердечной тупости. Сердечные тоны приглушены.

При ретроградных френикоперикар-диальных грыжах, когда наблюдается пролабирование сердца через дефект, на первый план выступают сердечнососудистые расстройства. Этот вид диафрагмальной грыжи наиболее часто сопровождается множественными пороками развития (порок сердца, транспозиция крупных сосудов, поликистоз почек и т.д.).

У грыж пищеводного отверстия диафрагмы картина в основном обусловлена желудочно-кишечным реф-люксом, возникающим в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода. Беспокойство и рвота являются ведущими симптомами заболевания.

Рвота чаще связана с приемом пищи

И, как правило, не поддается консервативному лечению, даже вертикальное положение ребенка после кормления не всегда дает эффект. Уменьшение порции, прием более густой пищи в большинстве случаев лишь урежают, но не приводят к стойкому исчезновению рвоты. В рвотных массах чаще находят желудочное содержимое, нередко с кровью в виде кофейной гущи (более чем в 20 % случаев).

Симптомы заболевания в большинстве случаев появляются рано, почти в половине случаев до 1 года жизни.

Вследствие постоянной упорной рвоты и других расстройств дети очень плохо прибавляют массу тела. В некоторые периоды, особенно в первые месяцы жизни, даже теряют массу тела и истощаются. Дети более старшего возраста физически хуже развиты.

Очень характерными для детей раннего возраста являются рецидивирующие аспирационные пневмонии (в 30 % наблюдений).

Геморрагический синдром в виде кровавой рвоты, мелены (или наличия скрытой крови в кале) и анемии наблюдается почти у 50 % детей. Ведущей причиной анемии является пептический эзофагит, возникающий в результате постоянного забрасывания в пищевод кислого желудочного содержимого. Источником кровотечения являются как эрозии, тан и непосредственно слизистая оболочка (путем диапедеза).

На боль жалуются в основном дети старшего возраста, но и они не испытывают той остроты болезненных ощущений, которые постоянно сопровождают

.
заболевание у взрослых. Боли, как правило, возникают после еды, в положении лежа или при наклоне туловища, что связано с затеканием желудочного содержимого в пищевод и агрессивным воздействием на его слизистую оболочку.

При параэзофагеальной грыже, особенно при больших грыжевых воротах, ущемление желудка бывает очень редко, чаще - заворот (неполный рецидивирующий заворот мезентерикоансиального типа, когда желудок складывается по оси, проведенной поперечно от центра малой кривизны к большой, при этом пилорический отдел смещается вверх и находится вблизи кардии). Ведущие симптомы при завороте желудка - боль, выбухание в эпигастрии, тошнота, рвота.

Характер изменений слизистой оболочки пищевода изучают при фибро-гастроскопии. Подозрение на рефлюксэзофагит является, по нашему мнению, показанием для проведения фибро-гастроскопии в любом возрасте ребенка. Достоверным признаком рефлюкса является постоянное зияние кардии и подтекание содержимого желудка.

Эндоскопическими критериями диагностики эзофагеальной грыжи служат смещение линии пищеводно-желудочного перехода выше эзофагеального кольца диафрагмы и пролабирование характерных продольных складок желудка в пищевод, что особенно хорошо выявляется при выведении фиброскопа из желудна в пищевод и инсуффляции воздуха. У большинства больных с грыжей пищеводного отверстия пептический эзофагит поражает нижнюю треть пищевода на протяжении 5-6 см или ограничивается над-кардиальной зоной (рис. 10). Слизистая оболочка в этой области ярко гиперемирована и эрозирована, легко кровоточит. В тяжелых случаях можно видеть эрозивную поверхность, в отдельных местах покрытую фибринозными пленнами, которые легно снимаются, но под ними сразу открывается кровоточащая эрозиро-ванная поверхность слизистой оболочки пищевода. Стриктуры, образующиеся на почве эрозивного эзофагита, обычно локализуются несколько выше - на границе средней и нижней трети пищевода.

У детей старшего возраста для выявления рефлюкса можно пользоваться методикой, рекомендуемой Б.В.Петровским и соавт. (1966). Больному натощак вводят в желудок тонкий зонд. После этого его укладывают на спину (без подушки) и через зонд в желудок вливают 100-300 мл воды, интенсивно подкрашенной метиленовым синим. Затем зонд медленно подтягивают до прекращения свободного тока жидкости. Этим способом определяют расстояние от резцов до кардии. После этого устанавливают зонд на 5 см выше и отсасывают содержимое. Появление слизи, подкрашенной метиленовым синим, указывает на желудочно-пищеводный рефлюкс. Через 5-10 мин зонд устанавливают на 5-10 см выше и определяют, насколько рефлюкс распространяется по пищеводу вверх.

Симптомы травматических грыж могут проявиться сразу после травмы, спустя некоторое время, а нередко через длительный срок.

Мы различаем в течении травматической диафрагмальной грыжи два периода: острый и хронический (наблюдаются в соотношении 1:3,5 соответственно). Наиболее часто это заболевание, по нашим данным, отмечают у детей 3-7 лет.

В остром периоде симптомы повреждения диафрагмы часто замаскированы и отодвинуты на второй план, что усложняет диагностику. Повреждение диафрагмы и одномоментное пролабирование в грудную полость брюшных органов обычно сопровождаются затрудненным, кряхтящим дыханием, одышкой, выраженным цианозом, рвотой.
Оттенок перкуторного звука зависит от того, какие органы сместились в грудную полость: при пролабировании полых органов возникает тимпанит или коробочный звук; при перемещении печени и селезенки отмечается укорочение звука. Необходимо помнить, что разрыв диафрагмы часто сопровождается довольно интенсивным гемотораксом, в результате чего перкуторный звук над соответствующей половиной грудной клетки укорачивается. Как правило, выявляется смещение органов средостения и сердца в здоровую сторону, определяется ослабление дыхания на стороне поражения. Болезненность и степень напряжения мышц брюшной стенки зависят от сочетанного повреждения органов грудной и брюшной полостей.

Диагностика повреждения диафрагмы облегчается в случаях, требующих экстренной лапаротомии в связи с травмой внутренних органов. При этом следует помнить, что при операции, предпринятой по поводу травмы живота, помимо осмотра всех органов брюшной полости, должна быть проведена ревизия диафрагмы.

Иногда симптомы разрыва диафрагмы даже в остром периоде могут быть скудными, особенно в тех случаях, когда не наблюдается значительного про-лабирования брюшных органов в грудную полость и нет сочетанных повреждений. В этих случаях после травмы дети предъявляют лишь небольшие жалобы: болезненность, затрудненное

Дыхание. В последующем у ребенка может наступить постепенно ухудшение или улучшение самочувствия, но затем, спустя несколько недель, месяцев, дети начинают предъявлять жалобы, характерные для хронической диафрагмальной грыжи.

Хронический период диафрагмальной грыжи сопровождается жалобами на периодические боли или неприятные ощущения в животе, боку или в груди, возникающие при беге, быстрой ходьбе, после еды, одышку при физической нагрузке. Нередко, особенно у детей старшего возраста, ведущим симптомом является чувство тяжести в подложечной области, возникающее после приема пищи, в связи с чем они ограничивают себя в еде, при этом рвота приносит облегчение.

При целенаправленном опросе детей или их родителей удается установить причинную связь между травмой и развитием клинических симптомов. Почти все дети с травматическим разрывом диафрагмы отстают в физическом развитии; иногда можно видеть асимметрию грудной клетки (выбухание пораженной стороны), отставание ее при дыхании. Перкуторные и аускультативные данные изменчивы и зависят от перемены положения больного, степени наполнения кишечника и желудка. Нередко прослушиваются шум плеска и перистальтические шумы в грудной полости. Сердечные тоны приглушены, чаще выслушиваются лучше на здоровой стороне. По нашим данным, бессимптомное течение заболевания у детей может наблюдаться нередко (в 15 % наблюдений).

Рентгенологическая картина

Для диафрагмально-плевральных ложных грыж характерны кольцевидные просветления на всей половине грудной клетки, преимущественно слева (рис. 11). У детей первых дней жизни, как правило, трудно выявить границу коллабированного легкого на стороне поражения. Кольцевидные тени обычно имеют пятнистый рисунок без четкого контурирования каждой полости, прозрачность этих полостей несколько больше выражена к периферии. Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затемнения. Этот признак удается установить путем сравнения двух рентгенограмм, сделанных через некоторый промежуток времени. При ложных грыжах как в прямой, так и в боковой проекциях почти всегда можно проследить контуры обоих куполов диафрагмы, располагающихся на обычных уровнях. Подвижность диафрагмы на стороне дефекта резко снижена, а при аплазии купол не дифференцируется.

Смещение органов средостения и сердца зависит от объема пролабировавших в грудную полость органов. У новорожденных и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь значительным, что нередко создается впечатление врожденной декстрокардии. Рисунок здорового легкого настолько усилен, что напоминает частично ателектазированное легкое. Нередко можно видеть и медиастинальную грыжу.

Для окончательного заключения прибегают к контрастному исследованию желудочно-нишечного тракта. Исследование целесообразнее начинать с ирри-гографии.

Рентгенологическая картина диафрагмально-плевральных истинных грыж отличается от описанной выше наличием округлой или овальной тени грыжевого мешка с ровным контуром, ограничивающим пролабированные органы брюшной полости. Этот контур, образованный грыжевым мешком, известен как пограничная линия (рис. 12).

Небольшие истинные грыжи почти в два раза чаще встречаются справа, чем слева. Грыжи со значительным мешком
почти всегда наблюдаются слева. Небольшие истинные грыжи сопровождаются выпячиванием ограниченного участка диафрагмы. В зависимости от локализации истончения и выпячивания участка диафрагмы истинные ограниченные грыжи разделяют на передние, задние и центральные. Задние грыжи располагаются обычно в пояснично-реберном углу и нередко примыкают н средостению, центральные - локализуются в области купола диафрагмы.

Истинные грыжи значительных размеров захватывают от 30 до 80 % площади истонченной зоны диафрагмы. Они могут располагаться в центральном переднем и заднем отделах диафрагмы. Грыжевой мешок проецируется на фоне легочного поля и образует пограничную линию овальной или полукруглой формы. При этих грыжах коллапс легкого и смещение сердца на рентгенограммах всегда выражены. Угол между нормальным отделом диафрагмы и мешком в области грыжевых ворот прослеживается плохо, особенно на прямых рентгенограммах, в боковой проекции он выявляется лучше. Обычно угол грыжевых ворот при больших грыжах тупой, но в отличие от релаксации диафрагмы он всегда выражен и может быть определен при ирригографии, которая позволяет судить о размере, форме и расположении грыжевых ворот. Подвижность диафрагмы мало изменена или несколько ограничена. Смещение органов средостения и сердца отсутствует или выражено умеренно.

При правостороннем расположении содержимым грыжевого мешка чаще всего бывает печень, реже - пролабиро-ванная между диафрагмой и печенью толстая кишка. В последнем случае тень печени отодвинута книзу. Когда часть печени входит в грыжевой мешок, она принимает полусферическую форму. В этом случае тень будет плотной, интенсивной, сливающейся в нижних отделах с основной тенью печени. Слева содержимым грыжевого мешка чаще всего оказывается дно желудка или тонкая и толстая кишка вместе с селезенкой. В этих случаях на фоне легочного поля ниже пограничной линии определяются крупно- и мелкопятнистые полости. Иногда желудок почти полностью заполняет грыжевое выпячивание и выглядит большой одиночной полостью с уровнем жидкости. В зависимости от степени наполнения желудка и кишки изменяется рентгенологическая картина. Движения грыжевого мешка при дыхании резко ограничены, а иногда носят парадоксальный характер.

Релаксация диафрагмы характеризуется высоким стоянием диафрагмы на всем ее протяжении. На снимках грудобрюшная преграда выявляется в виде тонкой тени правильной дугообразной или полусферической формы. В прямой проекции эта линия распространяется от грудной стенки до средостения; в боковой - от передней до задней грудной стенки. Ни углов, ни искривлений этой линии отметить не удается. Уровень стояния диафрагмы различен, наиболее часто она поднимается до III-II ребра (рис. 13). Характер движений релаксированной диафрагмы самый разнообразный. Обычно дыхательные энскурсии резко ограничены, но возможны и парадоксальные движения: пораженная часть диафрагмы опускается при выдохе и поднимается во время вдоха, в то время как здоровая половина проделывает обратные движения. Под истонченной диафрагмой располагаются обычно газовый пузырь желудка, петли толстой кишки и селезенка, реже петли тонкой кишки.

Для того чтобы с большей определенностью судить о взаимоотношении органов, пролабированных в грудную полость, необходимо провести исследование желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью. Парастернал ьные грыжи диафрагмы определяются грыжевым выпячиванием - тенью полуовальной или нередко грушевидной формы в области загрудинного или загрудинно-ре-берного пространства (чаще справа). В прямой проекции она проецируется на тень сердца или располагается параме-диастинально. В боковой проекции тень грыжи накладывается на переднее средостение и сливается с тенью сердца. При парамедианном расположении удается проследить пограничную линию (мешок) в виде полуокружности в кардиодиафрагмальном углу. Обычно в грыжевом мешке находятся полые органы, вследствие этого в пределах пограничного мешка на фоне легкого (а иногда и тени сердца) удается выявить крупноячеистые тени. В отдельных случаях можно видеть и типичную гаустрацию толстой кишки. Смещение тонкой кишки наблюдается значительно реже. Иногда пролабирует только сальник: тень при этом бывает плотной, без ячеистых просветлений. Как и при других видах грыж, отмечается изменчивость рентгенологической картины.

При всех грыжах, содержимым которых являются плотные органы, показано с дифференциально-диагностической целью наложение пневмоперитонеума. Воздух при этом окружает внедрившийся орган и четко указывает на его принадлежность к брюшным органам.

При френикоперикардиальных грыжах определяются ячеистые просветления на фоне сердечной тени. У детей первых часов жизни, когда кишечник еще не заполнился газом, диагностика чрезвычайно затруднена. Помочь распознаванию патологии может исследование желудочно-кишечного тракта с контрастным веществом или пневмоперитонеум, однако состояние ребенка не всегда позволяет провести дополнительные процедуры.

Рентгенологическая картина грыж пищеводного отверстия диа-
фрагмы зависит от их формы. Пара-эзофагеальная грыжа определяется уже при обзорном исследовании. Эзофагеальная грыжа с приподнятым пищеводом выявляется лишь при смещении фундального отдела желудка вместе с кардией в грудную полость.

При параэзофагеальных грыжах со смещенным дном желудка в грудной полости определяется кистозное образование, чаще с уровнем жидкости. Желудок может располагаться справа или слева от срединной тени; в боковой проекции тень смещенного желудка отходит кзади. Газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Подвижность обоих куполов диафрагмы не нарушена. Тень грыжевого мешка обычно совпадает с тенью пролабированного желудка и повторяет его контуры.

При небольших нефиксированных параэзофагеальных грыжах отмечается изменчивость рентгенологической картины в зависимости от степени перемещения желудка в грудную полость. Малые параэзофагеальные или эзофагеальные грыжи с приподнятым пищеводом, но без внедрения желудка в грыжевой мешок, могут не выявляться при обзорной рентгеноскопии или рентгенографии.

Окончательно судить о форме грыжи, степени смещения желудка и, наконец,

О функциональных нарушениях можно только после исследования пищевода и желудка с контрастным веществом.

У новорожденных жидкую бариевую взвесь, разведенную грудным молоком, вливают в катетер, проведенный через нос до средней трети пищевода. У более старших детей бариевую взвесь, разведенную жидким киселем, дают через рот. Эзофагеальные грыжи с приподнятым пищеводом имеют следующие характерные признаки: 1) извитой ход пищевода (вследствие смещения вверх кардиального отдела); 2) тупой угол впадения пищевода в желудок; 3) высокое впадение пищевода в желудок; 4) грубые продольные складки слизистой оболочки в наддиафрагмальной части, являющиеся как бы продолжением складок желудка; 5) расширение пищевода в нижней трети (рис. 14).

На несостоятельность функции кардии при эзофагеальной грыже указывает рентгенологически выявленный желудочно-пищеводный рефлюкс. У детей он определяется значительно легче, чем у взрослых. Обследование проводят натощак. После тугого заполнения желуд-на жидкой бариевой взвесью контролируют полное опорожнение пищевода от контрастного вещества. Ребенка укладывают в положение Тренделенбурга и производят умеренную компрессию эпигастрия. Затекание бариевой взвеси из желудка в пищевод указывает на
рефлюкс. Кроме того, положение Трен-деленбурга способствует пролабирова-нию кардиального отдела желудка в грудную полость через эзофагеальные ворота и может помочь в установлении размеров грыжевого мешка.

Травматические диафрагмальные грыжи в хроническом периоде идентичны таковым при врожденных диафрагмально-плевральных грыжах.

При острых травматических грыжах в ряде случаев наслаиваются другие симптомы повреждения внутренних органов: гемоторакс, пневмоторакс, гемопневмоторакс, ателектаз или коллапс легкого. Только после ликвидации указанных осложнений выявляются характерные для грыж симптомы. В сомнительных случаях при подозрении на травматическую грыжу целесообразно провести рентгенологическое исследование с контрастированием желудочнокишечного тракта.

Диафрагмальные грыжи, особенно у новорожденных, до проведения рентгенологического исследования приходится дифференцировать с очень широким кругом заболеваний, вызывающих респираторные и гемодинамические нарушения, вплоть до порока сердца и декстрокардии.

По данным обзорного рентгенологического исследования, некоторые трудности для диагностики могут представлять опухоли и кисты средостения, по-ликистоз легкого, абсцессы.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, особенно эзофагеальные, трудно отличить от короткого пищевода. Па-раэзофагеальные грыжи иногда приходится дифференцироваеть с кистами и абсцессами легкого. Решающее значение при этом имеет контрастное исследование желудочно-кишечного тракта.

Лечение

При врожденных диафрагмальных грыжах у детей проводится хирургическое лечение. Почти в 20 % случаев

приходится выполнять операции вскоре после рождения по экстренным показаниям, возникающим при ложных диафрагмально-плевральных и больших истинных грыжах. Промедление с операцией может привести к смерти из-за нарастания гипоксии. Срочное оперативное вмешательство необходимо и при френикоперикардиальной грыже. При остальных формах грыж операции выполняются в плановом порядке. Показания к операции весьма относительны при ограниченных истинных грыжах купола диафрагмы (особенно справа).

Специальная предоперационная подготовка во многом определяется степенью респираторных и других функциональных нарушений, а также видом диафрагмальной грыжи. При грыжах, сопровождающихся дыхательными расстройствами, обязательна декомпрессия желудка с помощью катетера, проведенного в желудок, коррекция кислотно-основного и газового состава крови. При выраженной гипоксии ребенка следует интубировать и перевести на ИВЛ, учитывая, что при ложных плевродиафрагмальных грыжах обычно имеется недоразвитие легкого не тольно на больной стороне, но и на противоположной. В связи с этим ИВЛ проводят под давлением не более 20 см вод.ст., в противном случае может развиться пневмоторакс. Подготовка к операции в таких случаях должна занимать не более 2-3 ч.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы подготовка может продолжаться несколько дней с тем, чтобы уменьшить желудочно-пищеводный рефлюкс, регургитацию, ликвидировать пневмонию, анемию.

Сложность хирургического лечения диафрагмально-плевральных грыж

Определяется многими факторами: экстренностью вмешательства, недоразвитием брюшной полости и легких и, наконец, сочетанными пороками развития других органов. Кроме того, в некоторых случаях при наличии большого дефекта диафрагмы возникает необходимость проведения аллопластики.

Доступ может быть торакальным или абдоминальным. При абдоминальном -легче низвести внедрившиеся органы, правильно расположить их в брюшной полости, устранить незавершенный поворот. Торакальный доступ позволяет осмотреть гипоплазированное легкое и с меньшими техническими трудностями ушить или выполнить пластику диафрагмы.

При ложной диафрагмально-плевральной грыже с перемещением большого количества органов из брюшной полости (и недоразвитием ее) в грудную мы предпочитаем абдоминальный доступ.

Кишечник низводят в брюшную полость. Отверстие в диафрагме устраняют путем сшивания краев прочными капроновыми или шелковыми швами. При пристеночном дефекте диафрагму подшивают и ребру. В отдельных случаях закрывают дефект лоскутом из синтетической ткани (рис. 15). Рану брюшной полости послойно зашивают наглухо. Грудную полость лучше дренировать тонкой силиконовой трубкой. Нередко после низведения кишечника под диафрагму обнаруживается несоответствие между вместимостью брюшной полости и объемом кишечника. В этих случаях в целях профилактики послеоперационных осложнений, связанных с повышением внутрибрюшного давления (особенно при послеоперационном парезе кишечника), целесообразно не ушивать апоневроз, а выполнять пластику апоневроза с выкраиванием лоскута из обеих его половин или сшить только кожу.

Для уменьшения внутрибрюшного давления, помимо искусственного образования подкожной вентральной грыжи, рекомендуют проводить зонд в желудок или накладывать декомпрессивную гастростому. J.S.Simpson (1969) советует применять для образования вентральной грыжи заплату из синтетической ткани (силастик), которую в виде лент подшивают к краям ножи, апоневроза и брюшины и сшивают по средней линии. Через 2-3 дня синтетическую ткань начинают постепенно натягивать, образуя дупликатуру по средней линии, а через 1-1 1/2 нед после операции трансплантат можно удалить.

При истинных диафрагмально-плевральных грыжах целесообразно выполнять боковую торакотомию в шестом-седьмом межреберье. Перемещенные органы оттесняют в брюшную полость. Для пластики диафрагмы, как правило, используют местные ткани. Даже при значительной аплазии диафрагмы у новорожденных возможно простое ушивание истонченной зоны без рассечения грыжевого мешка. В других случаях его частично иссекают, а дефект ушивают в виде дупликатуры. Швы накладывают на края рассеченного грыжевого мешка и мышечного дефекта противоположной стороны. Если наружный мышечный валик не выражен, сформированную диафрагму подшивают н ребру. При очень больших грыжевых воротах и мешке, образованном только серозными листками без мышечной прослойки, прибегают к аллопластике. Дефект закрывают сеткой из синтетического материала, который подшивают к краям. Не следует стремиться во всех случаях к полному устранению грыжевого выпячивания, особенно при больших грыжах. Это может привести, особенно у новорожденных, к несоответствию объема недоразвитого легкого и плевральной полости, разрыву легкого с образованием пневмоторакса. Кроме того, создается угроза повышения внутри-брюшного давления. Операцию заканчивают ушиванием грудной стенки с оставлением дренажной трубки.

Операции при парастернальных и френикоперикардиальных грыжах производят путем срединной лапаротомии.

По вскрытии брюшной полости осматривают передние отделы диафрагмы. При парастернальных грыжах в грыжевой мешок, расположенный в переднем отделе средостения, обычно входит петля поперечной ободочной кишки, которую низводят в брюшную полость. Грыжевой мешок можно не иссекать. Диафрагму в области пристеночного дефекта подшивают шелковыми швами к мягким тканям передней грудной стенки. Не следует подшивать задний край грыжевых ворот к апоневрозу передней брюшной стенки: швы хотя и надежны, но приводят к значительному натяжению перикарда.

При френикоперикардиальных грыжах грыжевой мешок отсутствует. Органы брюшной полости перемещены в полость перикарда через дефект в переднем отделе сухожильного центра диафрагмы и перикарда. После низведения содержимого в брюшную полость края дефекта в диафрагме ушивают отдельными шелковыми швами.

Оперативное вмешательство, выполняемое при острой травматической диафрагмальной грыже, никаких особенностей не имеет. Доступ в первую очередь определяется возможным сочетанным повреждением органов брюшной или грудной полости и должен быть широким, свободным. Ушивание разорванной диафрагмы сочетают с тщательной ревизией органов. При выполнении операции в хроническом периоде грыжи нужно учитывать вероятность спаечного процесса.

При лечении грыж пищеводного отверстия диафрагмы находят применение как консервативные, так и оперативные методы.

Одни авторы рекомендуют начинать с консервативного лечения и лишь при его неэффективности прибегать к хирургическому вмешательству. Другие применяют консервативное лечение при грыжах, не осложненных язвенным эзофагитом и вторичным стенозом. При выборе метода лечения необходимо учитывать высокую частоту осложненных форм грыж пищеводного отверстия диафрагмы даже у детей. Так, по данным симпозиума, специально посвященного проблемам грыж пищеводного отверстия, среди 1313 детей пептические осложнения отмечены в 55 и стенозы - в 7,7 % случаев .

Консервативное лечение целесообразно при небольших грыжах, не сопровождающихся признаками эзофагита и сужения. Этот метод включает постоянное возвышенное или вертикальное положение ребенка, особенно после кормления. Кормление производится дробно, малыми порциями через 2-2 Уг ч, назначают ощелачивающие растворы (минеральные воды, магния сульфат, калия бикарбонат), у детей раннего возраста применяют густые смеси. Дают антиспастические и се дативные препараты. Если подобное лечение в течение 3-4 мес безуспешно, рекомендуется оперативное вмешательство .

Показанием к хирургическому лечению служат все формы грыж пищеводного отверстия диафрагмы, протекающие с выраженной клинической картиной и пептическими осложнениями.

При параэзофагеальных грыжах операции направлены на низведение кардиального отдела пищевода и желудка под диафрагму в сочетании с ушиванием мышечных ножек пищеводного отверстия. Вмешательства производят как абдоминальным, так и чресплев-ральным доступом. Ушивание расширенного пищеводного отверстия по Харрингтону производят впереди и слева от
пищевода, по Аллисону - позади пищевода, ноторый смещают кпереди и влево.

После верхнесрединной лапаротомии левую долю печени мобилизуют и отводят вправо. Желудок оттягивают за большую кривизну книзу и вправо, при этом открывается доступ к пищеводному отверстию диафрагмы. Перемещенный в грудную полость кардиальный отдел желудна низводят в брюшную полость. Грыжевой мешок полностью или частично иссекают. Для предупреждения рецидива достаточно произвести циркулярное частичное иссечение мешка в области кардии и пищеводного отверстия диафрагмы. Пищевод перемещают в переднебоковой отдел расширенного пищеводного отверстия диафрагмы. Под контролем зрения и пальца на края пищеводного отверстия диафрагмы позади пищевода накладывают узловые шелковые швы, сближая мышечные ножки. Пищеводное отверстие ушивают так, чтобы между его краем и пищеводом проходил кончик пальца. Накладывая швы в промежутке между пищеводом и аортой, следует быть очень осторожным. Пищевод фиксируют за мышечный слой одним-двумя швами к пищеводному кольцу диафрагмы. Абдоминальный отдел пищевода сшивают со стенкой дна желудка для заострения угла Гиса. С этой целью дно желудка подшивают двумя шелковыми швами к вершине левого купола диафрагмы. Операция заканчивается послойным ушиванием раны брюшной полости.

Указанное оперативное вмешательство не исключает рецидива (до 10%) и не всегда устраняет желудочно-пищеводный рефлюкс (отмечается почти у 25 % оперированных, по данным H.C.Urchil, D.R.Paulson, 1967), поэтому пластику грыжевых ворот целесообразно сочетать с антирефлюксной операцией. J.Boerema, R.Germs (1955) предложили фиксировать желудок по малой
кривизне к передней брюшной стенке, подшивая при этом дно желудка к диафрагме. Другие авторы предлагают фиксировать желудок к задней брюшной стенке, сочетая операцию с заострением угла Гиса. Эта операция проста, но чревата опасностью рецидива и реф-люкса.

Широкое распространение получила эзофагофундораффия, заключающаяся в сшивании дна желудка с терминальным отделом пищевода . На этом же принципе основана операция Belsey, выполняемая чрес-плеврально: после выделения пищевода и подтягивания в рану желудка накладывают ряд швов между пищеводом и желудком, затем между пищеводом и дном желудка, захватывая диафрагму.

Операция, предложенная J.L.Collis (1968), предусматривает изменение угла Гиса с образованием внутреннего клапана, препятствующего рефлюнсу: после 230 операций рецидив возник только в 5 % случаев.

Особенно трудно лечить грыжи, осложненные вторичным стенозом пищевода. Среди многочисленных методик наиболее простой является гастростомия с последующим бужированием за нить. Можно прибегнуть к ретроградному расширению сужения через разрез в желудке, дополняя операцию передней гастропексией .

При значительных Рубцовых сужениях выполняют и более обширные операции - эзофагогастроанастомоз, эзофаго-гастрэктомию с кишечной вставкой или последующей пластикой пищевода. Подобные операции у детей не получили широкого распространения из-за их нефизиологичности и большой операционной травмы.

Множество методик, предложенных для оперативного лечения грыж пищеводного отверстия диафрагмы, затрудняет выбор наиболее рационального вмешательства.
В последние годы наибольшей популярностью пользуются антирефлюксные вмешательства, базирующиеся на операции по методу Ниссена (1959) (окутывание в виде манжетки дном желудка пищевода в кардиальном отделе).

Н.Н.Ианшин (1967) предложил оригинальную операцию клапанной гастропликации, при которой пищевод удлиняют за счет кардиального отдела желудка, сформированного в трубку. Рекомендуемые вмешательства очень надежно устраняют рефлюкс; единичные рецидивы связаны в основном с погрешностями в технике. Для сохранения акта рвоты нами предложена модифицированная операция клапанной гастропликации, предусматривающая создание неполной манжетки, окутывающей удлиненную желудочную трубку на две трети. Операции у детей выполняются в основном абдоминальным доступом. По данным M.Rosetti (1965), при абдоминальном доступе летальность не превышает 1,1, а при торакальном - достигает 16,6 %.

При любом вмешательстве по поводу грыж пищеводного отверстия, сопровождающихся желудочно-пищеводным рефлюнсом, целесообразно дополнять операцию пилоротомией с пилоропластиной (ее применяют некоторые авторы и как самостоятельный метод лечения небольших грыж). Эта операция целесообразна при фундоплинациях, которые могут сопровождаться травмой блуждающих нервов с последующим пило-роспазмом. Рекомендуемая некоторыми авторами ваготомия представляется нам у детей нефизиологичной.

При рубцовом сужении, обусловленном рефлюнсом, нет необходимости прибегать к резекции пищевода. Как показал наш опыт, уже одно устранение рефлюкса может привести к обратному развитию стеноза или значительному улучшению проходимости пищевода. При выраженных органических сужениях антирефлюксная операция должна

Сочетаться с гастростомией, сужение устраняется бужированием за нить в течение нескольких месяцев. Тольно при резко выраженном стенозе возникает необходимость в оперативном устранении его путем эзофагоэзофаго-анастомоза в 3/4 или конец в конец. В этих случаях целесообразен торакальный доступ; операция сочетается с фундоплинацией по Ниссену.

В послеоперационном периоде, особенно у новорожденных с диафрагмально-плевральными грыжами, чрезвычайно важно наладить дренирование плевральной полости с пассивной или умеренной активной аспирацией в течение 2-3 сут и проводить профилактику пареза желудочно-кишечного тракта путем назначения лекарственных препаратов и декомпрессии желудка.

И наиболее частым послеоперационным осложнениям относится легочносердечная недостаточность, обусловленная легочной гипертензией, пневмонией, пневмотораксом, ателектазом.

Наибольшая летальность (почти в 50 % наблюдений) отмечается у новорожденных, оперированных по поводу ложных диафрагмально-плевральных грыж. Примечательно, что среди детей, поступивших рано (в первые сутки после рождения), летальность значительно выше, чем у поступивших позже. Это объяснялось более глубокой морфофункциональной неполноценностью легких у этих детей, и поэтому клинические проявления выявились у них рано, сразу после рождения.

Основным методом борьбы с дыхательной недостаточностью является ИВЛ, которая осуществляется в сроки от нескольких дней до 2-3 нед и даже месяца. Многие авторы считают, что ИВЛ следует проводить при любой степени дыхательных расстройств, не дожидаясь грубых нарушений газового состава крови. Предпочтение отдается назотрахеальной интубации. Продолжительность проведения ИВЛ определяется темпами расправления гипоплазированного легкого, т.е. его способностью обеспечивать адекватный газообмен. Проведение ИВЛ в течение длительного времени целесообразно и в плане предупреждения послеоперационных рецидивов диафрагмальных грыж.

С целью купирования легочной гипертензии и уменьшения праволевого сброса десатурированной крови применяют вазодилататоры, оказывающие воздействие на легочные сосуды. С переменным успехом используются морфин, преднизолон, хлорпромазин, брадикинин и ацетилхолин. Однако все эти средства дают побочные эффекты и поэтому успех достигается только в тех случаях, когда сопротивление легочных сосудов выражено незначительно, т.е. при недлительном применении малых доз. Наибольшее распространение получил талазолин , который по своему строению относится к симпатомиметическим аминам. По фармакологическому действию этот препарат является адреноблокатором, а также оказывает прямой неадренергический релаксирующий эффект на гладкую мускулатуру сосудов легкого.

По некоторым данным, сочетание продленной ИВЛ с талазолином дает некоторую разгрузку малого круга кровообращения, позволяет добиться адекватной вентиляции и поддержания уровня газообмена, необходимого для жизнедеятельности. Эти меры снижают смертность у новорожденных с диафрагмальной грыжей почти в два раза .

Неудачные исходы и отсутствие эффекта от ИВЛ и талазолина авторы объясняли глубокими изменениями в легком и наличием веноартериального шунта. Однако попытки перевязки артериального протока заканчивались большей частью летальным исходом из-за правожелудочковой недостаточности.

Первые удачи спонтанного закрытия открытого артериального протока были достигнуты только при использовании экстракорпорального кровообращения с мембранным оксигенатором (ЭКМО). Общее легочное давление во время ЭКМО снижалось так, что устранялся любой другой потенциальный легочный сосудосуживающий фактор. Поддержка оксигенации мембранным оксигенатором допускала (по времени) расправление контралатерального легкого с увеличением альвеол и улучшением вентиляции. В связи с этим устранялся другой потенциальный легочный сосудосуживающий фактор - альвеолярная гипоксия. Улучшение системной оксигенации, снижение объема кровотока по боталлову протоку и уменьшение легочного сосудистого сопротивления приводили н спонтанному закрытию протока.

Паралич диафрагмы

Паралич диафрагмы характеризуется ее высоким стоянием и отсутствием нормальных дыхательных экскурсий. Эта патология диафрагмы описывается под различными названиями: эвентра-ция, релаксация, парез и, наконец, паралич [Долецкий С.Я., 1960].

Некоторые авторы рассматривают релаксацию как приобретенную диафрагмальную грыжу. Это неверно, поскольку отсутствуют компоненты грыжи: грыжевой мешок и грыжевые ворота. В отличие от истинной релаксации следует выделять паретичную диафрагму, хотя ее мышечно-сухожильные отделы прикрепляются к грудной стенке на обычном уровне, часть брюшных органов поднимается вслед за паретичной диафрагмой. С течением времени возможна атрофия всех мышечных слоев паретичной диафрагмы и превращение ее в мембрану, состоящую из плеврального и брюшинного листков с тонкой прослойкой соединительной ткани. Экспериментально доказано и клинически подтверждено, что пересечение диафрагмального нерва через 1-1 1/г г приводит н полной атрофии мышечно-нервного аппарата диафрагмы и она по морфофункциональным свойствам уже не отличается от врожденной гипоплазированной диафрагмы - релаксации [Петровский Б.В. и др., 1966; Завгородний Л.Г. и др., 1 979]. С другой стороны, возможно восстановление функции паретичной диафрагмы, чего никогда не бывает при релаксации.

Параличи диафрагмы у новорожденных, как правило, возникают при родовой травме в результате повреждения диафрагмальных нервов, нередко сопровождающегося повреждением плечевого нервного сплетения с развитием пареза верхних конечностей. По данным Г.Ф. Холкиной, А.Н. Гусевой (1979), у 5,9 % детей с неонатальной травмой выявлялся парез диафрагмы; примечательно, что среди 24 детей с этим диагнозом у 20 из них был анушерский паралич руки (у 12 двусторонний). Во всех случаях при родах оказывались следующие акушерские пособия: вакуум-экстракция за головку, энстранция за тазовый конец, наложение щипцов. У грудных и детей старшего возраста паралич диафрагмы возникал в результате повреждения диафрагмального нерва при выполнении различных операций (чаще всего на сердце, пищеводе), пункций подключичных вен и т.д.

Наиболее тяжело клинически протекает паралич диафрагмы у новорожденных, так как у большинства из них он сочетается с симптомами поражения ЦНС, выраженной дыхательной недостаточностью с одышкой и цианозом. Дыхание нередко аритмичное (с втяжением уступчивых мест грудной клетки), обычно жесткое, ослабленное, могут прослушиваться крепитирующие хрипы в нижних отделах легкого. Грудная клетка асимметрична - некоторое уплощение отмечается на стороне поражения диафрагмы. Границы сердца смещены
в здоровую сторону. При перкуссии справа в нижних отделах за счет печеночной тупости отмечается укорочение звука, при левостороннем парезе звук меняется в зависимости от заполнения желудка. На стороне пареза часто возникают ателектазы, воспалительные процессы в легких. У большинства детей отмечаются симптомы сердечнососудистой недостаточности.

Рентгенологически при параличе диафрагмы можно видеть высокое стояние купола, обычно выше нормы на два-три ребра, контур купола имеет четную полусферическую форму, органы средостения смещены в здоровую сторону. Синусы неглубокие и плохо прослеживаются из-за тесного прилегания релаксированных боковых отделов диафрагмы к грудной стенке; они не раскрываются, так как эта половина диафрагмы не участвует в дыхании. Могут быть парадоксальные движения. Парез диафрагмы значительно чаще бывает справа, в этих случаях контур диафрагмы сливается с тенью печени, при левосторонних парезах контур диафрагмы на фоне газового пузыря желудка очень четко дифференцируется, может определяться и тень смещенной селезенки. Описаны двусторонние парезы диафрагмы. Дифференцировать приходится наиболее часто с истинной диафрагмальной грыжей, когда отмечается гипоплазия всего купола диафрагмы (релаксация), и значительно реже с новообразованием.

В анамнезе важно учитывать наличие родовой травмы, характер родовспоможения. При осмотре следует обращать внимание на сопутствующие параличи конечностей, форму живота: при релаксации он запавший, ладьевидный. При опухолях на стороне поражения грудная стенка может выбухать. При рентгенологическом исследовании релаксацию в отличие от пареза чаще обнаруживают слева, купол выстоит обычно значительно выше, нередко поднимается до купола плевральной полости и определяется значительно хуже (очень тонкий), часто

О контуре диафрагмы можно судить лишь по высоте сместившихся в грудную полость брюшных органов.

При родовой травме в сочетании с парезом диафрагмы лечение должно быть направлено на поддержание сердечнососудистой деятельности, адекватной легочной вентиляции, стимуляцию репаративно-восстановительных процессов, улучшение трофики мышц и проводимости импульсов по нервным стволам. Следует проводить массивную витаминотерапию перорально или парентерально, назначать препараты антихолинэсте разного действия (дибазол, прозерин, оксазил). Обязательно надо применять шейный электрофорез с прозерином, алоэ, лидазой, йодидом калия. При параличах Эрба показаны парафиновые аппликации, массаж, ЛФК

При нарушении легочной вентиляции, помимо постоянной оксигенотерапии, периодически проводят дыхание с повышенным сопротивлением на выдохе, что способствует расправлению спавшихся альвеол. При отсутствии эффекта от подобной терапии подключают вспомогательное или искусственное дыхание. Постепенно через 3 нед ребенка переводят на спонтанное дыхание. По мере восстановления функции диафрагмы регрессируют и симптомы дыхательной недостаточности. Восстановление уровня диафрагмы наступает обычно раньше, чем констатируется клиническая компенсация дыхания. Отсутствие эффекта от подобной терапии заставляет прибегать н более радикальным, хирургическим, методам лечения. Дискутируется только срок проведения операции: некоторые авторы при выраженных дыхательных расстройствах вообще считают нецелесообразным проводить консервативную терапию, особенно если стоит вопрос о ИВЛ . Подобную картину лечения практикуют и у больных с

Ятрогенным повреждением диафрагмального нерва во время оперативных вмешательств. Другие авторы допускают проведение ИВЛ в течение 10 дней, третьи - в срон до 2-3 нед, считая, что за этот период в большинстве случаев наступает хотя бы частичное восстановление функции диафрагмы. По данным Г.Ф. Холкиной, А.Н.Гусевой (1979), при рано начатом лечении восстановление функции парализованной диафрагмы возможно через 1 мес: показаний к оперативному вмешательству ни в одном из 24 наблюдений у них не возникло. Если положительных клинических и рентгенологических сдвигов нет, то следует прибегать н оперативному вмешательству .

Нам представляется, что операцию надо проводить не раньше чем через 1-1 1/г нед, когда пройдет острый период родовой травмы и несколько сгладятся неврологические симптомы.

ИВЛ при параличе диафрагмы оказывает двоякое воздействие - улучшает оксигенацию и осуществляет своеобразный массаж, лечебную физкультуру пораженного отдела диафрагмы. Вероят-
но, правы те, кто рекомендует более длительные сроки ИВЛ.

Хирургическое лечение заключается в проведении боковой торанотомии и наложении сборивающих швов (капроновых или шелковых) на диафрагму таким образом, чтобы образовались складки, уплощающие расслабленный купол. Швы накладывают в виде дорожек с учетом прохождения сосудов и нервов. Интересно отметить, что во всех случаях оперативного вмешательства, выполненного нами в течение 2-3 нед после рождения ребенка, мышечный слой диафрагмы был сохранен на всем протяжении. Результаты во многом определяются степенью повреждения ЦНС и выраженностью клинических проявлений. При превалировании дыхательных расстройств за счет пареза диафрагмы оперативное вмешательство, нак правило, дает хороший результат. Описываются отдельные случаи повторных вмешательств, когда для исключения парадоксального дыхания приходилось вшивать аллопластический материал .

Лучевая диагностика поражений диафрагмы

(краткий очерк).

Диафрагма представляет собой мышечносухожильное образование, разделяющее органы грудной и брюшной полостей. Не случайно в старых анатомических и рентгенологических публикациях ее нередко именовали грудобрюшной преградой. Вместе с тем, она в силу своего положения, устройства и функции играет роль связующего звена между указанными полостями и с этой точки зрения может считаться грудобрюшным соединением. К настоящему времени литература по эмбриологии, анатомии, физиологии, клинической и лучевой диагностике заболеваний диафрагмы практически необозрима, и в кратком очерке приходится отказаться от соответствующих ссылок. Упомянем лишь, что первая серьезная монография по рентгенодиагностике поражений диафрагмы была опубликована австрийским рентгенологом K. Hitzenberger (“Das Zwerchfell im gesunden und kranken

Zustand”, 1927), а наиболее обстоятельное отечественное исследование было выполнено В.И. Соболевым и представлено в его докторской диссертации “Диафрагма в рентгеновском изображении” (1951).

Диафрагма состоит из тонкой центральной сухожильной части (centrum tendineum) и краевой мышечной части. В свою очередь мышца диафрагмы (m. phrenicus) разделяется на три части: грудинную, реберную и поясничную, состоящую из трех ножек (внутренней, промежуточной и наружной). Грудинная часть отходит от мечевидного отростка, реберная – от внутренней поверхности 7–8 ребер, поясничная – от сухожильной дуги над поясничной мышцей и квадратной мышцей поясницы и от задних отделов ребер. Пространство между грудинной и реберной частями диафрагмы (отверстие Ларрэ или Морганьи) называется грудинореберным треугольником и заполнено клетчаткой, а пространство между реберной и поясничной частями (отверстие Бохдалека) – поясничнореберным треугольником и заполнено забрюшинным жиром (рис. 1).

Нормальная диафрагма в лучевом изображении

При рентгеноскопии и на обзорных рентгенограммах грудной клетки верхняя поверхность диафрагмы резко очерчивается на границе с воздушной легочной тканью (за исключением той области, где к ней примыкает сердце (рис. 2). Нижняя поверхность диафрагмы сливается с тенью поддиафрагмальных органов, но отчетливо отображается при наличии газа в полости брюшины (пневмоперитонеум) – рис. 3. Толщина сухожильной части находится в пределах 1–2 мм, а наружных отделов каждой половины диафрагмы – 3–5 мм. В 1979 г. нами был описан сравнительно редкий вариант, за ключающийся в скоплении жировой ткани между диафрагмой и внутрибрюшной фасцией (рис. 4). Просветление, обусловленное жиром, нетрудно отличить от интерпозиции толстой кишки между печенью и диафрагмой или селезенкой и диафрагмой (по характерному рисунку кишечной петли) и, что важнее, от свободного газа в брюшной полости (путем изменения положения тела исследуемого). Достаточно ясно на рентгеновских компьютерных и магнитнорезонансных томограммах выделяется поясничная часть диафрагмы, и можно судить о положении, величине и контурах ее ножек (рис. 5). Толщина промежуточной ножки доходит до 10 мм; у пожилых людей ее контуры бывают слегка волнистыми. Положение, форма и движения диафрагмы связаны с возрастом, полом, телосложением человека, его положением в пространстве и состоянием смежных органов. На рентгенограмме в прямой проекции верхняя граница правой половины диафрагмы расположена у взрослых на уровне передних концов 5–6 ребер и, соответственно, позвоночных концов 10–12 ребер (глубина околопозвоночных скатов составляет в среднем 4–5 см). Левая половина диафрагмы находится на 1–1,5 см ниже. У детей, у женщин, а также у тучных людей диафрагма стоит несколько выше, но различия невелики. Диафрагма локализуется выше у лиц с короткой и широкой грудной клеткой. В возрасте 60–90 лет диафрагма опускается вследствие снижения тонуса мышц брюшного пресса и возрастной эмфиземы легких. При переходе в сидячее положение диафрагма опускается, а в положении на спине, наоборот, поднимается (в среднем на 3 см, больше за счет задних отделов), причем ее экскурсии существенно увеличиваются. Когда человек лежит на боку, то ниже расположенная половина диафрагмы поднимается на полтора–два межреберных промежутка, а противоположная половина опускается на 1–2 см и при спокойном дыхании почти не подвижна. Форма каждой половины диафрагмы зависит от ее тонуса и от типа телосложения человека. При снижении тонуса выпуклость купола увеличивается. У лиц с узкой и длинной грудной клеткой купол более плоский, а при широкой и короткой грудной клетке имеет правильную полушаровидную форму. Примерно у 5% людей единая дуга одной или обеих половин диафрагмы разделяется как бы на 2–4 дуги, что объясняется неравно мерным развитием мышечных групп. Это так называемая “складчатость” купола диафрагмы (рис. 6).

Она лучше заметна в фазе глубокого вдоха, причем соответственно пересечению соседних дуг на поверхности печени имеются неглубокие борозды. У некоторых людей при глубоком вдохе отмечается зубчатость контура диафрагмы в области бокового отдела ребер наддиафрагмального синуса. Она образуется в местах прикрепления мышечных волокон к ребрам. У диафрагмы три главных функции: двигательная (дыхательная), опорная (для соседних органов) и прессорная (выжимающее и присасывающее действие и массирующее влияние на желудок и кишечник). Активные движения диафрагмы обусловлены сокращением ее мышц. Их изучают при спокойном дыхании, глубоком дыхании и с применением функциональных проб, сопоставляя при этом перемещения обеих половин диафрагмы на симметричных участках. Функциональная проба Хитценбергера заключается в быстром коротком и глубоком вдохе через нос (“нюхательная проба”), а проба Мюллера состоит во вдохе при закрытой голосовой щели после глубокого выдоха.При исследовании в прямой передней проекции при вертикальном положении диафрагма опускается на 0,5–2 см при спокойном дыхании и до 7–8 см при форсированном дыхании. При переходе в положение на спине амплитуда движений диафрагмы возрастает. Перемещения обеих половин диафрагмы обычно симметричны, но встречаются незначительные различия между ними. Вместе с тем, направление и размах движений разных частей диафрагмы неодинаковы. Это объясняется различной силой сокращений грудинной, реберной и поясничной частей диафрагмы, а также интерференцией реберного и диафрагмального типов дыхания. Согласно измерениям Я.Л. Шика, при спокойном дыхании экскурсии передних отделов диафрагмы составляют в среднем 0,4 см, а задних – 1,8 см.

Дистопии, дискинезии и дистонии диафрагмы

Дистопии выражаются в высоком или низком положении всей диафрагмы, одной половины диафрагмы или какойлибо ее части. Врожденное двустороннее высокое стояние диафрагмы наблюдается крайне редко. В физиологических условиях подъем диафрагмы развивается при беременности. Высокое положение диафрагмы бывает при ряде патологических состояний – асците, выраженном метеоризме, кишечной непроходимости, разлитом перитоните, гепатоспленомегалии. Рентгенологически при этом отмечается увеличение площади примыкания к диафрагме сердца, заострение ребернодиафрагмальных углов. Столь же многочисленны причины высокого положения одной из половин диафрагмы. Оно может быть вызвано уменьшением объема легкого на той же стороне в результате ателектаза, коллапса, цирроза, тромбоэмболии, гипоплазии. К нему может привести диафрагматит, поддиафрагмальный абсцесс, крупная киста или опухоль в поддиафрагмальной области, сильно растянутый желудок или раздутая селезеночная кривизна. И, конечно, подъем одной половины диафрагмы ярко выражен при поражении диафрагмального нерва. Некоторые из перечисленных состояний необходимо рассмотреть подробнее. Ограниченный перитонит в верхнем отделе брюшной полости сопровождается развитием вторичного острого диафрагматита. Его признаки были детально изучены М.М. Виккером и В.И. Соболевым – деформация и высокое положение соответствующей половины диафрагмы, ограничение его подвижности, неровность и нерезкость очертаний, утолщение и размытость контуров промежуточной ножки диафрагмы, накопление жидкости в ребернодиафрагмальном синусе, очаги ателектаза и инфильтрации в основании легкого (рис. 7). Эти симптомы указывают на возможное формирование абсцесса в поддиафрагмальном пространстве или верхнем отделе печени. Образование абсцесса распознается с помощью сонографии, КТ или МРТ, а если он содержит газ, то и по рентгенограммам (рис. 8).

Поражение диафрагмального нерва, независимо от его природы (родовая травма, ранение, полиомиелит, интоксикация, сдавление аневризмой, прорастание опухолью, хирургическое вмешательство), ведет к потере активных движений соответствующей половины диафрагмы и ее подъему. Первоначально наблюдается ослабление дыхательных движений, затем присоединяется их парадоксальность, которая демонстративно выявляется при пробе Хитценбергера или Мюллера. При вдохе регистрируется подъем пораженной части купола и смещение средостения в здоровую сторону. Подчеркнем, что у здоровых людей небольшие парадоксальные движения обнару живаются очень редко и лишь в передних от делах диафрагмы.

К дискинезиям и дистониям диафрагмы относят различные нарушения ее тонуса и дыхательных движений. Большинство из них связано с нейромышечными заболеваниями, острыми воспалительными и травматическими поражениями плевры, брюшины, позвоночника и ребер, интоксикациями. Психогенный эффект, например внезапно наступившее чувство страха, может вызвать кратковременный спазм диафрагмы. При истерии, бронхиальной астме, тетании и отравлении стрихнином наблюдаются тонические судороги диафрагмы: последняя расположена низко, уплощена и неподвижна при дыхании. Четко обнаруживается при рентгеноскопии клоническая судорога диафрагмы (икота, всхлипывание), возникающая при ряде патологических состояний (психическое расстройство, последствия энцефалита и инсульта, уремия, алкогольное опьянение и др.). На экране наблюдается в момент всхлипывания быстрое опускание диафрагмы в момент выдоха с дальнейшим возвращением ее в исходное положение. Многими авторами описаны проявления тика (хореи диафрагмы) и трепетания диафрагмы. Тиком называют короткие клонические сокращения различной частоты, а трепетанием – крайне частые (до 200–300 в минуту) пароксизмы сокращений, отмечающиеся при психопатиях и энцефалите. К числу своеобразных нарушений принадлежит атетоз – мелкие неправильные сокращения мышечных пучков диафрагмы как на вдохе, так и на выдохе, наблюдающиеся при эмфиземе, психических заболеваниях и энцефалите. Низкое расположение диафрагмы и ограничение ее подвижности характерно для обструктивных поражений легких с тяжелой диффузной эмфиземой. Небольшое снижение уровня стояния диафрагмы отмечается при двустороннем пневмотораксе. Односторонний пневмоторакс (особенно клапанный) и плевральный выпот (до образования сращений) вызывают снижение купола на своей стороне.

Релаксации диафрагмы

Релаксация половины диафрагмы – это синдром, за которым скрываются два разных состояния. Первое из них – редкая аномалия развития, связанная с гипоплазией диафрагмальной мышцы. Высокое положение и слабость правой или левой половины диафрагмы обнаруживаются уже при рождении ребенка (вероятно, они могут быть выявлены посредством сонографии и пренатально). Второе состояние атрофия диафрагмальной мышцы, которая чаще касается левой половины диафрагмы. Возникает прижизненно вследствие повреждения диафрагмального нерва, инфекционного или токсического поражения нервных волокон. Дистрофические изменения одновременно находят в окончаниях симпатических нервов. Описаны сочетания релаксации с поражением плечевого сплетения.

При правосторонней релаксации бывает интерпозиция толстой кишки между печенью и диафрагмой. Рентгенологу необходимо дифференцировать релаксацию половины диафрагмы с большой диафрагмальной грыжей – разделительные признаки будут указаны ниже. Сегментарные (парциальные) релаксации бывают следствием недоразвития (гипоплазии) отдельных мышечных групп или приобретены в результате поражения диафрагмального нерва разной природы. Наиболее часто наблюдается релаксация передневнутреннего отдела диафрагмы, реже – задненаружного или всего заднего отдела. На слабость передневнутреннего отдела (рис. 11) указывают следующие рентгеновские симптомы: 1) тень образования по положению и величине соответствует передневнутреннему отделу диафрагмы; 2) на границе выпячивания заметно пересечение дуг мышечных групп диафрагмы; 3) образование имеет более или менее правильную полушаровидную форму и ровные и четкие контуры; 4) если оно расположено справа, то тень его интенсивна и однородна (обусловлена тканью печени); если слева, то в составе его – газовый пузырь желудка, а иногда и петля толстой кишки; 5) между выпячиванием и внутренней поверхностью передней грудной стенки всегда находится слой легочной ткани; 6) угол между выпячиванием и задненаружным отделом диафрагмы тупой или во всяком случае не меньше прямого; 7) тонус и сократительная способность выпяченного отдела диафрагмы пониженные; в начале и в конце вдоха можно заметить его парадоксальные движения. В условиях пневмоперитонеума (см. рис. 11) видно истончение слабого участка диафрагмы, содержащего лишь скудные мышечные волокна. Опухоль в нижнем отделе легкого, диафрагмальная грыжа, киста или опухоль, исходящие из верхнего отдела печени, могут вызвать выбухание части диафрагмы в грудную полость. Но учет перечисленных признаков обеспечит правильную диагностику.

Слабость задненаружного или всего заднего отдела диафрагмы встречается реже и также преимущественно справа (рис. 12, 13). Мы выделили рентгеновские симптомы этого вида сегментарной релаксации: 1) теневое образование по своему положению и величине соответствует задненаружному или всему заднему отделу диафрагмы; 2) на границе выпячивания заметно пересечение дуг мышечных групп диафрагмы; 3) выбухание имеет более или менее полушаровидную форму и ровные контуры; 4) тень его интенсивна и однородна, так как обусловлена тканью печени (если оно расположено слева, то в углубление, образованное выпяченной частью диафрагмы, входят петли кишок или селезенка; 5) между выпячиванием и внутренней поверхностью грудной стенки расположен слой легочной ткани; 6) угол между выпячиванием и передневнутренним отделом купола диафрагмы тупой; 7) тонус и сократительная способность выбухающего отдела диафрагмы понижены; 8) при правосторонней релаксации печень деформирована, но не увеличена.

Главным признаком как истинной, так и ложной диафрагмальной грыжи (трансдиафрагмального пролапса), определяемым при всех лучевых методах, служит появление в грудной полости необычного образования, неотделимого от диафрагмы. Оно четко отграничено от легочной ткани, если нет плевральных наслоений. Структура тени образования зависит от состава грыжи. В ней может оказаться любой орган живота; с убывающей частотой в грыже находятся толстая кишка, тонкая кишка, желудок, сальник, селезенка, почка, печень. Соответственно на рентгенограммах и компьютерных томограммах в грудной полости обнаруживаются либо петли кишок, содержащие газ и тени пищевых масс, либо раздутый газом желудок (с горизонтальным уровнем жидкости), либо однородная тень паренхиматозного органа (рис. 15). С наличием кишечных петель связан другойважный симптом грыжи – изменчивость рентгеновской картины на повторных снимках. Меняются число, положение и величина газовых пузырей, перегородок между ними, количество содержимого. Такие же изменения можно заметить при перемене положения тела. Весьма опасно ущемление такой грыжи. Распознавание этого осложнения базируется на клинических признаках кишечной непроходимости и рентгеновских симптомах. В грудной полости определяются раздутые газом петликишок с горизонтальными уровнями жидкости. Приводящая часть кишечника, находящаяся в брюшной полости, тоже вздута, а отводящая часть находится в спавшемся состоянии. Вообще диафрагмальную грыжу следует рассматривать как тяжелое заболевание, даже если в период лучевого исследования оно протекает малосимптомно. Надо рекомендовать пациенту (а если это ребенок, то родителям)иметь в документе записку с несложным текстом: “У меня диафрагмальная грыжа”. В случае ущемления грыжи это решающим образом поможет диагностике и облегчит проведение операции.Ценные сведения доставляет контрастирование пищевода и кишечника. При этом подтверждается существование грыжи или пролапса, уточняется их содержимое и устанавливаются положение и величина грыжевых ворот, поскольку на уровне грыжевого отверстия обнаруживаются вдавления на стенках желудка или кишки (рис. 16). Грыжа травматического происхождения может располагаться в любом отделе диафрагмы (рис. 17). Изза воспалительных или рубцовых изменений ее дыхательная подвижность отсутствует или ограничена; иногда заметны парадоксальные движения. Вне зоны повреждения подвижность диафрагмы ограничена. Большое выпячивание вызывает смещение средостения и ведет к нарушению дыхательной и сердечной деятельности. Истинные диафрагмальные грыжи бывают врожденными и приобретенными. Первые связаны с аномалией развития диафрагмы и составляют большинство грыж у детей. По средством ультразвукового исследования или МРТ они могут быть найдены даже в пренатальном периоде с одновременной оценкой их влияния на легочные объемы. Приобретенные грыжи могут локализоваться в любой части диафрагмы. Но к типичным вариантам грыж относятся: 1) грыжа при аплазии половины диафрагмы; 2) грыжа при аплазии грудинной части диафрагмы; 3) грыжа в области грудинореберного треугольника; 4) грыжа в области поясничнореберного треугольника; 5) грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (в данной статье не рассматривается).

Острый первичный диафрагматит (миозит), или синдром Joannides–Hedblom, наблюдается исключительно редко. Его рентгеновская картина практически не отличается от признаков вторичного диафрагматита, описанных выше. Не менее редки туберкулезные, сифилитические, эозинофильные и грибковые грануломы, вызывающие местную деформацию диафрагмы, ее утолщение на этом участке и нерезкость очертаний. Казуистикой является развитие пневмоцеле диафрагмы при наложении искусственного пневмоперитонеума. В области протрузии газа в фибромышечные элементы диафрагмы вырисовывается просветление в виде пузыря.

Доброкачественные опухоли диафрагмы происходят из мышечной, фиброзной, жировой или нервной ткани. Описаны также аденомы из эмбрионально эктопированной ткани печени и надпочечника. Протекают чаще бессимптомно, а при лучевом исследовании должны быть отличены от опухолей над и поддиафрагмальной локализации. Распознавание кист дермоидной или иной природы (посттравматические, мезотелиальные) базируется на данных сонографии или компьютерной томографии.

Самой частой формой истинной грыжи является парастернальная грыжа. В передне

внутреннем отделе правой или, реже, левой половины грудной полости видно необычное образование, непосредственно примыкающее к диафрагме, сердцу и передней грудной стенке (рис. 20). Оно достаточно резко отграничено от легочной ткани, при спокойном дыхании почти неподвижно, а при глубоком дыхании и функциональных пробах демонстрирует парадоксальные движения в начале и в конце вдоха. Кишка в составе грыжи распознается по характерному ее виду (см. рис. 20). Но если грыжа содержит только сальник, то тень ее однородна, и возникает необходимость дифференцировать ее от других образований, встречающихся в сердечнодиафрагмальном углу (рис. 21). В отличие от сегментарной релаксации между грыжей и передней грудной стенкой нет слоя легочной ткани. Столь же тесно

грыжа прилежит к средостению. Отсутствует также признак пересечения дуг передневнутреннего и задненаружного отделов диафрагмы и нарушена дыхательная смещаемость образования. Мысль о целомической кисте и дивертикуле перикарда легко отбросить, убедившись посредством сонографии, КТ или МРТ, что образование состоит преимущественно из жировой ткани и не содержит жидкости. Дополнительные данные получают при заполнении толстой кишки контрастной массой. При сальниковой парастернальной грыже поперечная ободочная кишка дистальнее печеночной кривизны подтянута в сторону диафрагмы(так называемая ложная печеночная кривизна, или деформация в виде перевернутой буквы V) – см. рис. 20. При очень маленькой парастернальной грыже ее изображение на снимке в прямой проекции может быть едва различимо. При тщательном изучении боковой рентгенограммы удается заметить необычную тень в правом сердечнодиафрагмальном углу. При помощи раздувания толстой кишки или при введении в нее бариевой взвеси задача легко разрешается (рис. 22). Но следует заметить, что иногда через грудинореберный треугольник в грудную полость проникает не сальник, а предбрюшинный жир. Это состояние называют предбрюшинной или абдоминомедиастинальной липомой (рис. 23). В этом случае на рентгенограмме в боковой проекции прослеживается светлая полоска жира перед печенью, а ложная печеночная кривизна, естественно, не образуется. Парастернальные грыжи, как правило, не ущемляются. С течением времени величина грыжевого выпячивания или липомы может не меняться или же увеличивается (рис. 24). Грыжа в области поясничнореберного треугольника проходит через заполненное забрюшинной клетчаткой пространство и может содержать жир, почку, надпочечник, селезенку и даже часть печени. Чаще наблюдается слева (рис. 25). Ее особенность не только в том, что она всегда лежит в типичном месте – в районе ребернопозвоночного угла и околопозвоночного ската, но и в том, что она развивается в тот период, когда еще сохранена общая брыжейка и нет фиксации толстой кишки к задней брюшной стенке. Это означает, что при контрастировании тонкой кишки можно обнаружить указанную аномалию и, в частности, отсутствие flexura duodenojejunalis. Большую диафрагмальную грыжу приходится дифференцировать с релаксацией половины диафрагмы. Это осуществляют на основании следующих признаков: 1) при релаксации контур диафрагмы прослеживается в виде правильной и нигде не прерывающейся дугообразной линии, идущей от передней грудной стенки до задней и от боковой грудной стенки до средостения, чего обычно не бывает при грыже; 2) при релаксации все брюшные органы расположены под диафрагмой, поэтому выявление контура последней ниже верхней границы купола служит доказательством грыжи; 3) при переводе пациента из вертикального положения в горизонтальное форма и не прерывность контура диафрагмы при релаксации сохраняются; при грыже выпячивание часто меняет свою форму, так как разные органы смещаются неодинаково; 4) втяжения на стенках желудка и кишок на уровне диафрагмы возникают только при грыже; 5) при грыже угол между сводом желудка и стенкой кишки остается открытым, при релаксации он замкнут сверху контуром диафрагмы; 6) рентгеновская картина диафрагмальной грыжи, содержащей петли кишок, характеризуется изменчивостью; рентгеновские признаки релаксации и, в том числе, поворот желудка вокруг его поперечной и продольной осей отличаются постоянством.

Редкие поражения

Первичные злокачественные опухоли, как правило, представляют собой разнообразные варианты сарком. Их рост сопровождается болью в связи с поражением плевры и брюшины. Опухоль выявляется при лучевом исследовании, но должна быть отличена от новообразования, прорастающего в диафрагму из соседнего органа. При появлении выпота в плевральной полости ее бывает непросто разграничить с раком легкого или мезотелиомой плевры. Что касается метастазов злокачественной опухоли в диафрагму, то они образуют бляшки или полушаровидные образования, которые нелегко различить с метастазами в прилежащую плевру или брюшину.