Нейтропения. Что такое нейтропения? Почему развивается заболевание

05.05.2019

Нейтрофильные лейкоциты – тип белых кровяных клеток, которые находятся на особом положении ввиду своей многочисленности. Альтернативное название: нейтрофилы, ленточные клетки, нейтрофильные гранулоциты. При диагностике нейтропении важно абсолютное число нейтрофилов.

Белые кровяные клетки синтезирует костный мозг. Ни одно воспаление в организме невозможно предотвратить без участия нейтрофилов. Они первыми устремляются в очаг воспаления и ликвидируют «нарушителей». Это возможно благодаря их высокой способности к фагоцитозу – поглощению вредных организмов. Нейтрофильная клетка способна «усвоить» до 30 недружественных организму бактерий.

В грануле нейтрофила содержатся бактерицидные вещества, в мембране расположены рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам класса G. На бланке результатов анализа крови нейтрофилы поделены на 4 группы: миелоциты, юные, палочки и сегменты. Последние (нейтрофильные гранулоциты) составляют основную массу и в норме составляют показатель 45 – 70%.

Причины

Главная причина нейтропении - нарушение синтеза нейтрофилов в костном мозгу и их разрушение. Возникновение аномально низкого содержания нейтрофилов в крови провоцируют многие факторы:

  • инфекции, повреждающие костный мозг;
  • вирусные инфекции (цитомегаловирус, ВИЧ, вирусный гепатит);
  • синдром Фелти (сочетание ревматоидного артрита, спленомегалии и нейтропении);
  • диализ;
  • авитаминоз (недостаток витамина B12, фолиевой кислоты);
  • врожденная патология (нарушение производства нейтрофилов в костном мозге).

Увеличение уничтожения нейтрофилов может вызывать аутоиммунное состояние, такое как:

  • системная красная волчанка.

Уничтожение нейтрофилов может быть осуществлено при влиянии некоторых медикаментов, в том числе:

  • препаратов, которые вызывают повреждение костного мозга;
  • препаратов для лечения психозов, аллергии и рвоты;
  • антибиотиков;
  • препаратов, применяемых в психиатрии;
  • препаратов для лечения эпилепсии;
  • препаратов, которые используют при химиотерапии;
  • лекарства для регулирования кровяного давления.

Виды

В зависимости от возникновения и развития патологии выделяют:

  • Первичную нейтропению. Диагностируют в возрасте от 6 месяцев до полутора лет. Нейтропению характеризует либо полное отсутствие симптомов, либо четкая картина клинического проявления.
  • Вторичную нейтропению. Ей подвержены взрослые люди после перенесенного аутоиммунного заболевания.

По степени тяжести на основе полученного абсолютного числа нейтрофилов в анализах выделяют:

  • легкую форму, при которой микролитр крови содержит 1000 – 1500 гранулоцитов;
  • среднюю форму, при которой насчитывают менее 1 тысяч клеток;
  • тяжелую форму, при которой содержание нейтрофилов составляет менее 500 гранулоцитов.

Симптомы

Патология не имеет видимых признаков и никак себя не проявляет . Однако на ее фоне происходит развитие других заболеваний, симптомы которых могут указывать на нейтропению.

Любая инфекция, которая протекает на фоне нейтропении, способна нести угрозу жизни человека . Иммунная система не справляется с атакой бактерий и вирусов, в связи с чем интоксикация организма нарастает.

Для такого состояния характерны следующие признаки:

  • повышенная температура;
  • образование на слизистых оболочках язв;
  • менингит.

При хроническом течении заболевания количество моноцитов сохраняется в пределах нормы. При тяжелой форме патологии высок риск развития фебрильной нейтропении. Состояние развивается внезапно, бурно . Резко увеличивается температура тела, наблюдаются сильная слабость, озноб и вплоть до коллапса сердечнососудистой системы и шока.

Диагностика

При ухудшении состояния, при частых заболеваниях инфекционного характера рекомендуется обратиться к специалисту . Терапевт или аллерголог-иммунолог сможет скорректировать дальнейшие действия и назначить необходимые тесты и анализы.

Для постановки диагноза проводят:

  • подробный сбор анамнеза;
  • физический осмотр пациента (пальпацию живота и лимфоузлов);
  • общий анализ крови;
  • рентген ЛОР-органов, грудной клетки;
  • пункцию костного мозга;
  • тест на ВИЧ-инфекцию;
  • анализ мочи.

Лечение

Терапию назначают, исходя из состояния больного и тяжести сопутствующих патологий. План лечения разрабатывается совместно, в нем участвуют терапевт, ЛОР-врач, гематолог и аллерголог-иммунолог.

Терапия нейтропении проводится при помощи:

  • антибиотиков для лечения основных бактериальных инфекций;
  • препаратов для подавления иммунной системы;
  • гранулоцитарного колониестимулирующего фактора для усиления производства белых кровяных клеток в костном мозге; назначение этого комплекса помогает спасти жизнь пациентов при тяжелых состояниях;
  • противогрибковых препаратов при необходимости;
  • противовирусных медикаментов;
  • изменения схемы приема лекарств, которые способствовали развитию медикаментозной нейтропении;
  • трансплантации стволовых клеток.

Важно обеспечить больному нейтропениеq защиту от возможного инфицирования другими заболеваниями. Лечебные мероприятия проводят в стационаре или на дому, решение о госпитализации принимает врач.

При образовании язв на слизистой оболочке рта проводят местную обработку: полоскание перекисью водорода или физиологическим раствором. Назначают обезболивающие пастилки для рассасывания.

Осложнения

Нейтрофилы - основные компоненты антибактериального защитного механизма. Нейтропения увеличивает риск возникновения опасных для жизни человека инфекций . Величина угрозы тесно коррелирует с тяжестью формы нейтропении и ее длительностью. Как только значения абсолютных показателей нейтрофилов падают, тут же возрастает вероятность инфицирования .

Пациенты с лихорадкой в период обострения требуют лечения с внутривенным введением антибиотиков. Нахождение пациента в стационаре продолжается до тех пор, пока значение нейтрофилов в крови не вернется до нужного уровня, чтобы была возможность противостоять инфекции.

При длительном ухудшении состояния больного и при развитии на фоне нейтропении желудочно-кишечных или легочных инфекций, врачи опасаются . Риск возникновения бактериального заражения связан с формой заболевания и продолжительностью воспаления.

Профилактика

Больным необходимо придерживаться правил, чтобы избежать вероятности заражения инфекцией. Следует соблюдать следующие меры предосторожности:

  • тщательную гигиену, в том числе мытье рук;
  • регулярные стоматологические осмотры и уход за полостью рта;
  • ограничить контакт с заболевшими инфекционными патологиями;
  • обязательное ношение обуви;
  • обработку ран и порезов с последующим наложением повязки;
  • применение электробритвы;
  • избегать употребления необработанной пищи, в частности, непастеризованных молочных продуктов, недоваренного мяса, сырых фруктов, овощей, злаков, орехов и меда;
  • избегать купания в холодных водоемах;
  • беречься от сквозняков, не переохлаждаться.

Прогноз

Пациенту предстоит пожизненное лечение. При условии, что организм хорошо реагирует на применение препаратов, способствующих увеличению выработки нейтрофилов и сопутствующих медикаментозному лечению, прогноз, как правило, оказывается благоприятным . Больные с врожденной формой нейтропении подвержены риску развития .

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Причины снижения нейтрофилов крайне разнообразны. К ним относят:
Генетические мутации и врожденные заболевания – врожденные иммунодефициты, агранулоцитоз генетической природы, врожденная хондродисплазия и дискератоз и;
  Приобретенную патологию, сопровождающуюся нейтропенией в качестве одного из симптомов – системная красная волчанка, апластическая анемия, ВИЧ-инфекция, метастазы рака в кости, сепсис, туберкулез;
Длительное действие радиации;
  Употребление некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, диуретики, анальгетики);
  Аутоиммунное разрушение нейтрофилов.

Выделены несколько разновидностей нейтропении:

  Аутоиммунная;
  Лекарственная;
  Инфекционная;
  Фебрильная;
  Доброкачественная хроническая;
  Наследственная (при некоторых генетических синдромах).

Инфекционная нейтропения.

 Инфекционная нейтропения нередко транзиторная и сопровождает острые вирусные инфекции. Например, у маленьких детей респираторные заболевания вирусной природы часто протекают с кратковременной нейтропенией, которую связывают с переходом нейтрофилов в ткани или «прилипанием» к стенкам сосудов. Примерно через неделю такая нейтропения самостоятельно исчезает.
 Более тяжелую форму патологии составляет инфекционная нейтропения при ВИЧ-инфекции, сепсисе, других хронических инфекционных поражениях, при которых происходит не только нарушение созревания нейтрофилов в костном мозге, но и усиливается их разрушение на периферии.

Лекарственная нейтропения.

 Лекарственная нейтропения наиболее часто диагностируется у взрослых. Она возникает по причине аллергии, токсического действия лекарственных препаратов, развивающихся при их приеме иммунных реакций. Действие химиотерапии – несколько иное, его не относят к этому роду нейтропений.
 Иммунная лекарственная нейтропения провоцируется приемом антибиотиков пенициллинового ряда, цефалоспоринов, хлорамфеникола, некоторых нейролептиков, антиконвульсантов, сульфаниламидов. Ее признаки могут оставаться до недели, а затем показатели крови постепенно нормализуются.
 Аллергические реакции и, как следствие, нейтропения встречаются при употреблении противосудорожных препаратов. Среди признаков лекарственной аллергии, помимо нейтропении, возможны сыпь, гепатит, нефрит, повышение температуры тела. Если на какое-либо лекарства была замечена реакция в виде нейтропении, то повторное назначение его опасно, так как может вызвать глубокий иммунодефицит.
 Облучение и химиотерапия очень часто провоцируют нейтропению, которая связана с пагубным их влиянием на молодые размножающиеся клетки костного мозга. Нейтрофилы снижаются уже через неделю после введения цитостатика, и низкий показатель может держаться до месяца. В этот период следует особенно помнить о повышенном риске инфицирования.

Иммунная нейтропения.

 Иммунная нейтропения развивается тогда, когда к нейтрофилам начинают образовывать белки (антитела) разрушающего действия. Это могут быть аутоантитела при других аутоиммунных заболеваниях либо изолированное антителообразование к нейтрофилам при отсутствии признаков другой аутоиммунной патологии. Часто диагностируется этот вид нейтропении у детей с врожденными иммунодефицитами.
 Доброкачественная нейтропения на фоне приема некоторых лекарств или острой вирусной инфекции быстро разрешается, и число клеток крови приходит в норму. Другое тело – тяжелые иммунодефициты, облучение, при которых можно наблюдать резкое падение нейтрофилов и присоединение инфекционных осложнений.
 У грудничка нейтропения может быть вызвана иммунизацией, когда антитела проникли из крови мамы еще во время беременности либо она принимала какие-то лекарства, которые могли спровоцировать разрушение нейтрофилов малыша в первые дни жизни. Кроме того, причиной снижения нейтрофилов может стать наследственная патология – периодическая нейтропения, которая проявляется в первые месяцы жизни и протекает с обострениями через каждые три месяца.

Фебрильная нейтропения.

 Фебрильная нейтропения – это такая разновидность патологии, которая появляется наиболее часто при лечении цитостатиками опухолей кроветворной ткани, несколько реже ее вызывают облучение и химиотерапия других форм онкопатологии.
 Непосредственной причиной фебрильной нейтропении считают тяжелую инфекцию, которая активируется при назначении цитостатиков, происходит интенсивное размножение микроорганизмов в условиях, когда иммунная система фактически подавлена.
 Среди возбудителей фебрильной нейтропении – те микроорганизмы, которые для большинства людей не представляют существенной угрозы (стрептококки и стафилококки, грибы кандиды, вирус герпеса и), но в условиях недостатка нейтрофилов приводят к тяжелым инфекциям и гибели больного. Основным симптомом становится резкое и очень быстрое повышение температуры, сильная слабость, озноб, яркие признаки интоксикации, но ввиду недостаточности иммунного ответа очаг воспаления обнаружить крайне затруднительно, поэтому диагноз ставится путем исключения всех других причин внезапной лихорадки.

Доброкачественная нейтропения.

 Доброкачественная нейтропения – это хроническое состояние, характерное для детского возраста, продолжающееся не более 2 лет без какой-либо симптоматики и не требующее никакого лечения.
 Диагностика доброкачественной нейтропении основывается на выявлении сниженных нейтрофилов, при этом остальные составляющие крови остаются в своих нормальных пределах. Ребенок растет и развивается правильно, а педиатры и иммунологи относят это явление к признакам недостаточной зрелости костного мозга.

Нередко снижается число лейкоцитов, и может развиться лейкопения, с каждым последующим курсом вероятность и тяжесть лейкопении усугубляется. Но не всякое снижение уровня лейкоцитов должно пугать, опасно снижение абсолютного числа нейтрофилов ниже 1,5*109/л. Это может сопровождаться повышением температуры тела - «фебрильная нейтропения», что означает распространённую инфекцию, как правило, первичный очаг воспаления очень сложно обнаружить.

Так что же такое «нейтрофил»? Лейкоциты состоят из 9 видов клеток, осуществляющих иммунную защиту, но каждая группа клеток отвечает только за своё, очень специфическое, звено. Больше половины всех лейкоцитов составляют нейтрофилы или гранулоциты, поскольку содержат гранулы активных веществ. Четверть всех лейкоцитов - лимфоциты с множеством защитных функций. Остальные лейкоциты: базофилы, эозинофилы, моноциты. Эозинофилы борются с аллергенами и глистами. Базофилы тоже появляются при аллергии. Моноциты из крови уходят в ткани и там поглощают бактерии и всё ненужное.

В норме лейкоцитов от 4 до 9*109/л. Нейтрофилы составляют 47–72% всех лейкоцитов, то есть в абсолютных цифрах более 2*109/л. Уровень нейтрофилов ниже 2 тысяч клеток называют нейтропения или гранулоцитопения. При ней невозможна нормальная защита от бактерий, вирусов, грибов.

Нейтрофилы живут в кровеносном русле 6–8 часов, а неделю до выхода в кровь созревают в костном мозге. При гибели нейтрофила замена ему появится только через неделю, если не помочь лекарством.

Как лечат нейтропению?

В настоящее время имеется множество стимуляторов кроветворения, которым присуща общая особенность - они не стимулируют образование и созревание гранулоцитов в костном мозге, а при лейкопении выводят лейкоциты из костного мозга в кровь. Выбросив все клеточные резервы, костный мозг остаётся в спокойном состоянии без настроя на активную выработку недостающих клеток. Клетки рождаются в прежнем количестве и с прежней скоростью, не реагируя на экстремальную ситуацию.
Способностью лечить нейтропению обладают только два вида колониестимулирующих факторов (КСФ):

  1. гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ): ленограстим (граноцит) и филграстим (нейпоген);
  2. гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ): молграмостин (лейкомакс).

При бактериальной инфекции эпителий, эндотелий, строма костного мозга и макрофаги человека вырабатывают небольшое количество собственного Г-КСФ. Лекарственный препарат Г-КСФ (граноцит, нейпоген) значительно сокращает время созревания нейтрофилов и увеличивает содержание клеток-предшественников нейтрофилов в костном мозге. По своим качественным характеристикам нейтрофилы, появившиеся в ответ на стимуляцию Г-КСФ, соответствуют естественным и даже могут их превосходить.

В человеческом организме ГМ-КСФ продуцируется клетками эндотелия, фибробластами, Т-лимфоцитами, моноцитами. ГМ-КСФ (молграмостин) вызывает пролиферацию и дифференцировку гранулоцитов и моноцитов/макрофагов, активирует функцию зрелых нейтрофилов. В ответ на стимуляцию ГМ-КСФ увеличивается количество нейтрофилов и продолжительность их жизни, но время созревания не меняется.

Колониестимулирующие факторы не только стимулируют продукцию и рост гемопоэтических клеток, в той или иной мере они оказывают иммуностимулирующее действие. Все КСФ могут вызвать температуру, боли в костях и суставах, но переносимость Г-КСФ несколько лучше, чем ГМ-КСФ.



Похожие статьи