- Как выявить и лечить релаксацию диафрагмы?
Ограниченная правосторонняя релаксация протекает бессимптомно. Ее дифференцируют с опухолями и кистами легкого, перикарда, печени. При левосторонней релаксации происходит сдавление легкого и смещение средостения в противоположную сторону, может возникнуть поперечный и продольный заворот желудка, когда кардиальный и антральный отделы располагаются на одном уровне, заворот селезеночного изгиба толстой кишки. Рентгенологический метод является основным, особенно высокую информативность он имеет при наложении пневмоперитонеума. Над перемещенными в грудную клетку органами брюшной полости определяется тень диафрагмы.
Операция заключается в низведении перемещенных брюшных органов в нормальное положение и образование дуплика-туры истонченной диафрагмы или пластическом ее укреплении синтетическими эксплантатами, кожным, мышечным или другим видом аутопластики.
- Назовите виды днафрагмальных грыж и их лечение.
Истинная грыжа характеризуется наличием грыжевых ворот, грыжевого мешка и грыжевого содержимого. Грыжевой мешок образован париетальной брюшиной, покрытой сверху
париетальной плеврой. Истинные грыжи возникают при повышении внутрибрюшного давления в слабых зонах диафрагмы: груднно-реберном (грыжа Ларрея и Морганьи), пояснично-ре-берном (грыжа Богдалека) пространствах и непосредственно за грудиной. Содержимым грыжи могут быть сальник, ободочная кишка, предбрюшинная липома.
Ложные врожденные грыжи образуются в результате неза-ращения существующих в эмбриональном периоде сообщений между грудной и брюшной полостью.
Ложные посттравматические грыжи могут содержать практически все органы верхнего отдела брюшной полости. Они имеют высокую склонность к ущемлениям. . Постановке окончательного диагноза помогает рентгенологическое исследование с контрастированнем желудка и кишечника на фоне пневмоперитонеума. Высокой информативностью обладает компьютерная томография.
При всех грыжах диафрагмы в связи с возможностью ущемления показано хирургическое лечение. Парастернальные и пояснично-реберные грыжи оперируют лапаротомным доступом, посттравматические, ущемленные и грудино-реберные грыжи - трансторакально.
- Приведите классификацию грыж пищеводного отверстия диафрагмы.
I.Скользящие (аксиальные) грыжи пищеводного отверстия. А. Без укорочения пищевода: кардиальная, фундальная,
кардиофундальная, субтотальная желудочная. Б. С укорочением пищевода: кардиальная, кардиофундальная, субтотальная и тотальная желудочные грыжи.
П. Параэзофагеальные грыжи пищеводного отверстия: фундальная, антральная, кишечная, кишечно-желудочная, сальниковая (рис. 27).
- Какие эндоскопические признаки имеет грыжа пищеводного отверстия?
Зияние кардиального жома и картина эзофагита.
- Какие возможны осложнения грыж пищеводного отверстия?
Недостаточность кардии с эрозиями, изъязвлениями и кровотечением; дисфагия в результате формирования пептичес-
- Какое лечение грыж пищеводного отверстия?
Неосложненные скользящие грыжи лечат консервативно: диета, режим питания; назначают ощелачивающие, обволакивающие, вяжущие средства, местноанестезирующие препараты, спазмолитики, антациды, церукал, седативные средства и витамины.
Хирургическое лечение заключается в сшивании краев пищеводного отверстия диафрагмы (крурорафия); при недостаточности кардии - фундопликация по Ниссену или Каншину.
В настоящее время методом выбора в лечении грыж пищеводного отверстия является эндоскопическая классическая фундопликация по Ниссену или использование круглой связки печени в сочетании с крурорафией.
- Опишите диафрагматнт.
Острый неспецифический диафрагматит почти всегда бывает вторичным и обусловлен переходом воспалительного про-
цесса на диафрагму с прилежащих к ней органов или серозных полостей. Причины: нижнедолевые пневмонии и абсцессы, плевриты, абсцессы печени, поддиафрагмальные гнойники. Вначале поражается диафрагмальная плевра или брюшина, а затем и сама диафрагма.
Характерна триада признаков: боль в нижних отделах грудной клетки, усиливающаяся при вдохе или кашле, но не при движениях; отсутствие усиления боли в зоне ее распространения при надавливании в межреберьях; ригидность мышц передней брюшной стенки, что иногда приводит к ошибочной диагностике острого живота.
Лечение должно быть направлено на ликвидацию основного процесса.
4.9. Пороки развития и заболевания диафрагмы 4.9.1. Диафрагмальные грыжи
Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. В отличие от других грыж, они не всегда имеют грыжевой мешок.
У детей в основном выявляют врождённые грыжи - пороки развития диафрагмы. Частота возникновения диафрагмальных грыж колеблется в больших пределах - от 1 на 2000 до 1 на 4000 новорождённых; при этом не учитывают большую группу мертворождённых с пороками развития диафрагмы.
классификация
Порок начинает формироваться у эмбриона на 4-й неделе геста-ции, когда образуется зачаток перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша. Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов - брюшинного и плевральных листков. Такие грыжи называют истинными. При ложных грыжах существует сквозное отверстие в диафрагме, образующееся в результате недоразвития плевроперитонеальной перепонки или из-за разрыва её вследствие перерастяжения.
По
происхождению и локализации диафрагмальные
грыжи разделяют следующим образом
(рис. 4-46).
I. Врождённые диафрагмальные грыжи:
диафрагмально-плевральные (ложные и истинные);
парастернальные;
френоперикардиальные;
грыжи пищеводного отверстия.
II. Приобретённые грыжи - травматические.
Наиболее часто у детей возникают диафрагмально-плевральные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречают значительно реже, а френоперикардиальные, в сущности, можно считать казуистикой.
Парезы диафрагмы - отдельная нозологическая форма заболевания, не входящая в данную классификацию.
Диафрагмально-плевральные грыжи
Диафрагмально-плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Чаще они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдают очень редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы, быть значительными и полными. В последних случаях, когда выявляют высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмаль-ной грыжи называют релаксацией диафрагмы.
При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего бывает ще-левидным, расположенным в рёберно-позвоночном отделе (грыжа
Бохдалека). В результате отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж происходит перемещение органов брюшной полости в грудную без ограничения, что чаще приводит к синдрому внутригрудного напряжения. Подобная ситуация характерна и для истинных грыж, когда отмечают высокое стояние диафрагмы.
Парастернальные грыжи
Парастернальные грыжи обычно имеют грыжевой мешок и разделяются на загрудинные и загрудинно-рёберные. Эти грыжи проникают в грудную полость через истончённый в переднем отделе участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу, которая больше располагается справа от грудины, некоторые авторы называют грыжей Морганьи.
френоперикардиальная грыжа
Френоперикардиальная грыжа - ложная грыжа с дефектом, расположенным в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему перикарде. Через этот дефект петли кишок могут перемещаться в полость перикарда; иногда возможно обратное явление - вывихивание сердца в брюшную полость.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы разделяются на две большие группы - параэзофагеальные и эзофагеальные. Для пара-эзофагеальных грыж характерно смещение желудка вверх с его расположением рядом с пищеводом. При эзофагеальных грыжах пище-водно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребёнка и объёма заполнения желудка.
Сопутствующие пороки
Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объёмом органов, перемещённых в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При ди-афрагмально-плевральных грыжах часто встречают недоразвитие лёгких, пороки сердца, ЦНС и ЖКТ. Особая тяжесть определяется
Глава 4 <С* Пороки развития и заболевания грудной клетки Ф 325
степенью недоразвития лёгких и морфофункциональными нарушениями в них, приводящими к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением шунта «справа-налево» со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в лёгких за счёт функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тяжёлыми пороками развития нередко рождаются мёртвыми или погибают вскоре после рождения.
Клиническая картина
Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфическую симптоматику, хотя можно выделить два ведущих симптомоком-плекса: сердечно-лёгочные нарушения, возникающие при диафраг-мально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.
При ложных диафрагмально-плевральных грыжах или истинных грыжах со значительным выбуханием грыжевого мешка в плевральную полость, когда туда перемещается почти весь кишечник, клинические проявления дыхательной недостаточности возникают рано. Сразу после рождения или через несколько часов развиваются одышка и цианоз. Кожные покровы и слизистая оболочка тёмно-синего и даже «чугунного» цвета. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует очень быстро. При осмотре помимо цианоза обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии этой половины. Очень характерный симптом - запавший ладьевидный живот. Пер-Куторно над соответствующей областью грудной клетки определяют тимпанит, при аускультации - резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа же они громкие, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону. Иногда через грудную стенку удаётся выслушать перистальтику перемещённых петель кишок и шум плеска.
При грыжах меньшего размера клинические проявления менее выражены, респираторные нарушения в виде цианоза и одышки чаще развиваются при беспокойстве, крике, кормлении или изменении положения ребёнка. Иногда ухудшение в состоянии возникает у детей ясельного и даже школьного возраста на фоне кажущегося полного здоровья, когда происходят ущемление стенки желудка в грыжевых
воротах или его заворот. При этом ребёнок жалуется на неопределённую боль в животе, появляются тошнота и рвота, постепенно усиливается беспокойство.
При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимое составляет внедрившийся участок печени, клинические симптомы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить пробы с функциональными нагрузками и дополнительные методы исследования.
При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще их выявляют у детей ясельного или школьного возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные неприятные ощущения в эпигастральной области. Иногда возникают тошнота и рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения для этого вида грыж нехарактерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. При помощи перкуссии и аускультации удаётся определить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.
При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, особенно при эзофагеальной форме, клинические проявления связаны с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода (возникает реф-люкс-эзофагит). При параэзофагеальной форме симптомы заболевания часто связаны не с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, а зависят от нарушения эвакуации пищи из желудка, его перегиба, заворота, травмы; возможны сердечно-сосудистые нарушения из-за смещения и сдавления сердца. Иногда параэзофагеальные грыжи выявляют случайно при рентгенологическом исследовании.
Диагностика
Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Наибольшее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные просветления над всей левой половиной грудной клетки, обычно имеющие пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выражена на периферии (рис. 4-47). Характерна изменчивость положения и
форм
участков просветления и затенения, что
можно видеть при сравнении двух
рентгенограмм, сделанных в разное время.
Смещение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорождённых и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь значительным, что при этом даже не удаётся выявить тень коллабиро-ванного лёгкого.
Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися петлями кишок. Обычно при истинных грыжах удаётся рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка, ограничивающий пролабировавшие петли кишечника в грудную полость.
329 ❖ Хирургические болезни летского возраста ❖ Раздел П
Если состояние больного позволяет и существуют трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликис-тоз лёгкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести контрастирование ЖКТ сульфатом бария. При этом чётко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда бывает достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка.
При расположении истинной грыжи справа обычно её содержимым бывает часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т.е. создаётся впечатление наличия плотной округлой опухоли лёгкого, примыкающей к диафрагме.
Дифференциальная диагностика
Для дифференциальной диагностики можно использовать УЗИ и КТ. При парастернальной грыже диафрагмы выявляют тень полуовальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевидными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжи как бы вклинивается между тенью сердца и передней грудной стенкой. Рентгенологически отличить парастернальную грыжу от френоперикардиальной не представляется возможным. При парастернальных грыжах для установления грыжевого содержимого проводят рентгеноконтраст-ное исследование ЖКТ с бариевой взвесью. Лучше начинать с ирри-гографии, так как чаще всего содержимым грыжи бывает поперечно-ободочная кишка.
Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляют полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование с бариевой взвесью выявляет желудок типа «песочных часов», верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний - в брюшной, причём бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой. Эзофагеальную грыжу, как правило, удаётся обнаружить лишь при контрастировании ЖКТ.
Диафрагма - наиболее важная дыхательная мышца. Она редко поражается при внутренних заболеваниях, но из-за сложности ее эмбриогенеза является объектов ряда аномалий. Первичные изменения диафрагмы, например диафрагмальная грыжа, могут давать симптомы, подозрительные на внутригрудную патологию. Напротив, рентгенологические изменения диафрагмы могут указывать на заболевание органов грудной клетки или брюшной полости.
Анатомия и развитие
Дугообразная мышечно-сухожильная преграда между грудной и брюшной полостью состоит из мышечных волокон, прикрепляющихся к позвоночнику, ребрам и грудине, изгибающихся кверху, а затем внутрь и переходящих в фиброзный слой, называемый сухожильным центром. Диафрагма образуется при слиянии четырех основных частей: вентральной, дорсальной, правой и левой латеральных. Примерно в конце второго месяца внутриутробного развития они объединяются в соединительнотканный листок, который на большом протяжении превращается в мышечный. Наибольшую часть развивающейся диафрагмы составляет передняя, исходящая из поперечной перегородки - большого участка мезодермы, лежащего непосредственно каудально к перикардиальной полости и в основном происходящего из 4-го мезодермального сегмента. Дорсальная часть развивается из задней перитонеальной стенки передней кишки. Складки мезодермы из латеральных стенок тела (плевроперитонеальные складки) становятся боковыми частями диафрагмы, растущими вдоль средней линии, сливающимися одна с другой и с дорсальным компонентом. Процесс слияния сложен и при этом могут возникнуть дефекты и слабые участки, через которые возможно прохождение в грудную клетку каких-то элементов из брюшной полости. Неслияние боковых складок с задним сегментом, в частности слева, оставляет незакрытое плевроперитональное отверстие (отверстие Богдалека). Отверстие Морганьи находится между мышечными волокнами, прикрепляющимися к мечевидному отростку и VII реберному хрящу. Через эти отверстия может выпячиваться жир или другое содержимое брюшной полости и отображаться на рентгенограмме как внутригрудное образование. Грыжи наиболее часто возникают в области отверстия для пищевода, другие существующие в норме отверстия в диафрагме служат для прохождения нижней полой вены и аорты. Грыжи в этих участках редки (рис. 36).
Рис.36. Вид диафрагмы сверху с указанием возможной локализации грыж. Места наиболее частой локализации очерчены толстой линией.
Поскольку поперечная перегородка вначале располагается ближе к головной части, чем сердце, в шейной области эмбриона она получает на месте иннервацию диафрагмальным нервом и, спускаясь, тянет его за собой. У человека диафрагмальный нерв обычно является компонентом С 3 -С 5 (главным образом С 4 , хотя имеются данные о некотором участии С 6) . Scott подтвердил наличие нервных дуг, отмеченных прежними авторами, и подчеркнул значение такого расположения ветвей диафрагмального нерва, что при разрезах диафрагмы в определенном направлении эти ветви могут быть наименее повреждены. Он предположил, что таким образом можно избежать многих послеоперационных осложнений или даже смертельных исходов, особенно у пожилых, функционально неполноценных или тяжело больных субъектов.
Нормальное положение диафрагмы
Правый купол диафрагмы в норме располагается выше левого и общепринятым объяснением этого является подлежащая печень. Однако при изучении situs inversus предположили, что взаимная высота куполов диафрагмы определяется расположением сердца. Проведенные Carlson и др. рентгенологические исследования изолированной декстракардии и лёвокардии показали, что относительное расположение куполов диафрагмы зависит преимущественно от давления на одну сторону массы сердца, что сказывается в большей степени, чем подъем подлежащей печенью.
Движения диафрагмы можно грубо оценить перкуссией при дыхании, которая показывает, что дыхательные экскурсии могут варьировать от 1,5 см при спокойном дыхании до таких размеров, как 10 см при глубоком дыхании. При максимальном выдохе диафрагма может подняться до четвертого межреберья спереди. Положение тела изменяет уровень стояния диафрагмы, и большинство авторов полагают, что редукция ОЕЛ почти до 300 мл у здоровых лиц в положении лежа на спине связана со смещением диафрагмы внутренностями брюшной полости кверху.
Изменения положения диафрагмы
Патологические смещения диафрагмы могут наступить при различных изменениях грудной клетки или брюшной полости. Подъем является следствием терапевтического или диагностического пневмоперитонеума (это касается обоих куполов диафрагмы), уменьшения объема легочной ткани (обычно одностороннего) после резекции легких, из-за ателектаза, фиброза легкого или плевры; легочных инфарктов (которые могут быть двусторонними); паралича диафрагмального нерва или эвентрации. Амебный абсцесс печени классически сочетается с подъемом правого купола диафрагмы. К такому же подъему, обычно справа, может вести и поддиафрагмальный абсцесс. Подъем обоих куполов диафрагмы возникает при повышении внутрибрюшного давления в связи с ожирением, беременностью, большими опухолями в брюшной полости или асцитом.
Подъем купола диафрагмы может явиться следствием сухого плеврита любого происхождения. Предположительно в этих случаях вовлекаются конечные волокна диафрагмального нерва или сам нерв в области его прохождения по перикарду.
Давление на диафрагму возникает при больших внутригрудных опухолях, напряженном пневмотораксе или массивном плевральном экссудате. В каждом таком случае страдает обычно только одна сторона. Перераздувание легких, такое, как при тяжелой бронхиальной астме или диффузной эмфиземе легких, ведет к двустороннему давлению с уплощением диафрагмы.
Функция и функциональные расстройства
При нормальном спокойном дыхании диафрагма обеспечивает 75% вдыхаемого воздуха, а межреберные мышцы - остальные 25 %. Тем не менее полный двусторонний паралич диафрагмы совместим с жизнью в связи с частичной компенсацией другими дыхательными мышцами.
Сокращение диафрагмы толкает сухожильный центр книзу, увеличивая вертикальный размер грудной клетки и повышая внутрибрюшное давление. У здоровых лиц сокращение межреберных мышц поднимает и раздвигает нижние ребра. Во время опускания диафрагмы места ее прикрепления на периферии могут рассматриваться в основном как фиксирующие точки, позволяющие ей осуществлять свою функцию вентиляции легких. Если, однако, растянутое легкое при эмфиземе обусловливает сдавление и опущение диафрагмы, то ее подъем может не осуществиться. Сокращение диафрагмы на вдохе может затем вести к втягиванию нижних ребер с уменьшением поперечного и передне-заднего размеров грудной клетки. Это особенно видно, когда инфекция бронхов повышает сопротивление дыхательных путей и работу дыхания, например, при крупе или при обострениях хронического бронхита.
При положении на боку диафрагма более поднята на той стороне, на которой лежит больной, в связи с давлением органов брюшной полости. Исследование легочной функции показывает, что ФОЕ уменьшается, фракции дыхательного объема увеличиваются, мертвое пространство уменьшается, а альвеолярная вентиляция относительно возрастает в ниже расположенном легком, в котором вымывание азота происходит гораздо быстрее, чем в другом легком . Пропорциональное поглощение кислорода в нижележащем легком также гораздо больше . Bates и Christie подчеркнули практическое значение этих данных, поскольку больной часто лежит на пораженном боку. Они фиксировали внимание на том, что, поскольку в нижележащем легком имеется более выраженная вентиляция и поглощение кислорода, теоретически имеет большой смысл для больного лежать на здоровом боку, если нет препятствующих этому обстоятельств.
Движения грудной клетки прогрессивно ограничиваются при анкилозирующем спондилите и эффективность дыхания становится более зависимой от подвижности диафрагмы, которая, к счастью, обычно очень хорошо сохранена. Любое ухудшение подвижности диафрагмы будет иметь серьезные последствия. Операции в верхнем отделе живота у таких больных рискованны и могут вызвать дыхательную недостаточность.
Краткие сведения из анатомии
Диафрагма состоит из двух не вполне симметричных половин купола. У новорожденных она имеет вид тонкой пластинки: сухожильной в центре и мышечной по краям с выпуклостью, обращенной вверх. Разделяя грудную и брюшную полости, диафрагма через особые анатомические отверстия пропускает пищевод, сосуды и нервы. В мышечной части диафрагмы различают поясничную, реберную и грудную части.
В процессе развития диафрагмы в ней остаются участки, лишенные мышечных волокон, что создает условия для образования диафрагмальных грыж. К этим «слабым» местам относятся треугольник Ларрэ или щель Морганьи - грудино-реберный треугольник впереди между грудинной и реберной частями диафрагмы и щель Бохдалека - сзади между реберной и поясничной частями. Обе эти щели имеются в каждой половине диафрагмы. Помимо того, имеются непарные слабые участки с отверстиями для аорты, нижней полой вены и пищевода.
Диафрагма в рентгеновском изображении
В рентгеновском изображении у новорожденных так же, как у взрослых, диафрагма представляется в виде купола из двух половин, отделенных друг от друга тенью сердца и позвоночника. На рентгенограмме мы всегда видим лишь один фронтальный разрез диафрагмы, проходящий через самые высокие точки ее купола. Эти точки расположены ближе к передней стенке грудной клетки, поэтому изображения диафрагмы получаются более отчетливыми на переднем снимке, чем на заднем. Н. Behrendt указывает, что самые высокие точки диафрагмы определяются при просвечивании лишь в том случае, когда фокус трубки находится примерно на уровне обоих куполов диафрагмы, если же фокус трубки расположен значительно выше или ниже, то при задне-переднем ходе лучей краеобразующими в изображении оказываются передняя или задняя поверхность ската диафрагмы.
Правая половина купола диафрагмы, расположенная над большой печенью новорожденного, видна отчетливо на всем протяжении. Однако выпуклость выражена меньше, чем у старших детей.
Левая половина купола диафрагмы у новорожденных в случаях неполного расправления легких видна неотчетливо. Медиальная ее часть прикрыта сердцем, латеральная несколько уплощена. При полном расправлении легких обе половины купола диафрагмы у новорожденных видны отчетливо на всем протяжении. По данным Ю. И. Аркусского и нашим наблюдениям, правая половина диафрагмы чаще всего определяется на уровне задних отделов 7 - 8 ребер, левая на уровне 8 - 9 ребер.
Engel предлагает определять высоту стояния диафрагмы по отношению к позвоночнику. У детей до 3 месяцев правая половина купола диафрагмы, по его наблюдениям, находится на высоте 8 - 9 грудных позвонков, а левая - 9 - 10. При определении высоты стояния диафрагмы во внимание должны приниматься лишь значительные отклонения от этих нормативов, выходящие за пределы целого позвонка. Вообще же следует помнить, что слабая диафрагмальная мышца новорожденного легко поддается воздействиям, исходящим из грудной клетки и брюшной полости. При вздутии легких диафрагма опускается ниже, при ателектазе она поднимается кверху. Скопление газов в брюшной полости, столь обычное у новорожденных, создает более высокое положение диафрагмы.
Поэтому правильное представление о высоте стояния диафрагмы можно получить лишь на основе повторных исследований, что без крайней необходимости делать не следует по достаточно известным причинам (рис. 146).
Рис. 146. Нормальная диафрагма (рентгенограмма грудной клетки новорожденного).
В норме обе половины диафрагмы смещаются синхронно и примерно с одинаковой интенсивностью. Выражение различия в смещаемости правой и левой половин диафрагмы и стойкое высокое или низкое их стояние указывает на наличие патологического процесса.
Врожденные диафрагмальные грыжи
Распознавание врожденных аномалий диафрагмы с помощью обычных клинических методов исследования не только у новорожденных, но и у взрослых очень трудно.
К порокам развития диафрагмы относятся недоразвитие всей диафрагмы или ее части, а также наличие в ней дефектов.
Агенезия диафрагмы встречается на вскрытиях у нежизнеспособных детей.
Во всех этих случаях происходит перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. Так как обе половины диафрагмы развиваются независимо друг от друга, то развитие грыжи возможно только на одной ее стороне, чаще на левой. Образованию диафрагмальных грыж способствуют естественные и патологические отверстия - дефекты в диафрагме (щель Бохдалека, плевроперитонеальный канал) или выпячивание истонченного купола диафрагмы. У новорожденных наблюдаются только врожденные диафрагмальные грыжи, возникающие в процессе внутриутробного развития. Различают «истинные» грыжи, имеющие грыжевой мешок, состоящий из одного или двух слоев серозной оболочки, и «ложные» грыжи, не имеющие грыжевого мешка, или дефекты диафрагмы.
У новорожденных чаще встречаются грыжи пищеводного отверстия. Второе место по частоте занимают грыжи собственно диафрагмы. Грыжи переднего отдела диафрагмы у новорожденных встречаются исключительно редко.
Среди грыж собственно диафрагмы особое место занимает полное выпячивание одного купола диафрагмы, известное под названием релаксации, которая долгое время рассматривалась как самостоятельная нозологическая единица. С. Я. Долецкий предлагает отнести релаксацию к группе истинных диафрагмальных грыж, основываясь на том, что при гистологическом исследовании истонченной зоны диафрагмы при истинной грыже и релаксации получена совершенно идентичная картина дегенеративных изменений в ее мышечных волокнах.
По частоте перемещения органов, смещающихся при врожденных грыжах в грудную полость, на первом месте находится толстая кишка, затем тонкие кишки, желудок, сальник, селезенка, печень, поджелудочная железа.
Клиническая картина врожденных диафрагмальных грыж чрезвычайно разнообразна. При грыже пищеводного отверстия наблюдаются рвоты массами цвета кофейной гущи и задержки стула. При грыже собственно диафрагмы на первый план выступают одышка и приступы цианоза, вызванные сдавлением легкого и смещением сердца раздутыми газами петлями кишок, а также рвоты и задержка стула. При левосторонней грыже с перемещением брюшных органов в грудную полость определяется симптом «пустого живота».
Клинические явления при релаксации в первые дни жизни бывают выражены неотчетливо. После относительного благополучия позже могут появиться тяжелые симптомы, требующие неотложного хирургического вмешательства.
Дети с обширными диафрагмальными грыжами рождаются мертвыми или погибают сразу после рождения (рис. 147).
Рис. 147. Диафрагмальная грыжа. Внедрение множественных раздутых газами петель кишечника в левую половину грудной клетки. Смещение средостения вправо.
Предположительный клинический диагноз врожденной диафрагмальной грыжи у детей в первые дни жизни должен быть подтвержден рентгенологическим исследованием: обзорными рентгенограммами без применения контрастного вещества в вертикальном и горизонтальном положениях ребенка.
В неясных случаях производится дополнительная рентгенограмма с помощью контрастного вещества (йодолипола) шприцем через катетер, введенный через ноздрю в желудок. По окончании исследования йодолипол шприцем отсасывается (рис. 148).
Рис. 148. Диафрагмальная грыжа. Контрастное исследование кишечника.
Применение бариевой клизмы у новорожденных в таких случаях противопоказано, так как возможное при этом смещение средостения может вызвать летальный исход. При выпадении в грудную клетку печени, селезенки или почки на рентгенограмме грудной полости определяется интенсивное однородное затенение с ровными очертаниями, по форме и величине соответствующее выпавшему органу. При выхождении кишок определяются множественные газовые пузыри в одной половине грудной полости, при исследовании ребенка в вертикальном положении, при выпадении желудка определяется большой газовый пузырь с тонкими гладкими стенками и жидким содержимым с подвижным горизонтальным уровнем.
Постоянным рентгенологическим симптомом является смещение средостения в противоположную сторону.
Рентгенологическая картина диафрагмальной грыжи характеризуется изменчивостью при перемене положения ребенка и изменчивостью во времени, особенно когда выпадают петли тонких кишок. При этом может изменяться величина всего грыжевого выпячивания, количество, форма и расположение газовых пузырей и т. п.
При релаксации контур истонченного купола диафрагмы (чаще левого) может находиться на уровне передних концов 4 - 5 ребер, а перемещенные органы брюшной полости - под диафрагмой. При перемене положения ребенка из вертикального положения в горизонтальное контур диафрагмы не меняется. Дифференциальная диагностика с парезом диафрагмы очень трудна. При динамическом рентгенологическом исследовании при парезе диафрагмы отмечается постепенное снижение уровня диафрагмы, между тем как при релаксации картина не меняется.
Рис. 149. Слабые места в правом куполе диафрагмы указаны стрелками.
В тех случаях, когда диафрагма изменена лишь на ограниченном ее участке, наблюдается картина ограниченной, частичной релаксации (рис. 149): купол диафрагмы имеет вид резко ограниченного полукруглого образования с ровными контурами и с выпуклостью, обращенной в сторону легкого; при дыхании он не смещается. На правой стороне выпяченная часть диафрагмы определяется в виде тени, на левой же под выпяченным куполом диафрагмы определяются воздушный пузырь желудка или петля толстой кишки. Чаще такая ограниченная релаксация наблюдается в передневнутреннем или задненаружном участке правой половины диафрагмы; иногда же она наблюдается на обеих сторонах или в заднем участке диафрагмы.
Распознавание врожденной диафрагмальной грыжи у новорожденных иногда просто, но может быть связано с большими трудностями: если клинические симптомы выражены неотчетливо, если методика рентгенологического исследования применена неправильно и, наконец, если новорожденный рентгенологически не обследовался.
В первые часы после рождения внедрившиеся в грудную полость петли кишечника могут быть в спавшемся состоянии или заполнены меконием. В этих случаях неясная рентгенологическая картина (затенение половины грудной клетки, неотчетливые границы сердца) не вызывает даже предположения о диафрагмальной грыже.
До развития грудной хирургии диагноз диафрагмальной грыжи ставился часто только на секционном столе.
Приводим выписку из истории болезни.
Доношенный мальчик. Вес 3360 г, рост 51 см, закричал сразу. Кожа розовая. Через сутки после рождения общее состояние ребенка ухудшилось. Появился цианоз, глубокое дыхание, втягивание левого подреберья и игра крыльев носа. При перкуссии сердечная тупость определялась справа. Справа же отчетливо выслушивались замедленные в ритме тоны сердца. При аускультации легких слева в области лопатки и выше выслушивались рассеянные влажные хрипы.
Клинический диагноз: декстрокардия. Ребенок прожил 28 ч. На ряде посмертных рентгенограмм (см. рис. 147) были обнаружены раздутые газами петли толстого кишечника, внедрившиеся в левую половину грудной клетки до уровня 1 ребра. Диафрагма определялась на обычном уровне. Срединная тень смещена вправо. Анатомический диагноз: диафрагмальная грыжа, смещение сердца петлями кишок вправо .
Родовой паралич диафрагмы
Родовой паралич диафрагмы встречается редко. Он наблюдается при тяжелых родах с применением щипцов или извлечением за ножку. В наших наблюдениях родовой паралич имел место у четырех детей с тяжелыми явлениями пневмонии и родовой травмы после применения щипцов. У всех этих детей был отмечен паралич правой диафрагмы.
При рентгенологическом исследовании, произведенном в первые дни жизни, мы обнаруживали высокое стояние правой половины купола диафрагмы и вялую ее подвижность. При родовом параличе диафрагмы могут также наблюдаться парадоксальные движения диафрагмы.
Приводим наше наблюдение.
Доношенная девочка извлечена полостными щипцами в связи с угрожающей асфиксией. Состояние тяжелое. Правая глазная щель расширена. Пучеглазие. В затылочной области определяется припухлость мягких тканей головы. В легких выслушиваются жесткое дыхание и единичные непостоянные хрипы под правой лопаткой. Тоны сердца отчетливы. При рентгенологическом исследовании, произведенном спустя 4 суток после рождения (рис. 150), мы обнаружили следующее: правый купол диафрагмы находится на уровне 4 ребра, подвижность его ограничена; очаги пневмонии в первом - втором межреберьях справа. Сердце нерезко смещено влево. Заключение: родовой паралич правого купола диафрагмы. Правосторонняя пневмония. Девочка выписана домой.
Рис. 150. Родовой паралич диафрагмы у ребенка 4 суток.
Правый купол на уровне 4 ребра (спереди). Правосторонняя пневмония. Сердце смещено влево.
Рентгенологическое распознавание родового паралича диафрагмы не представляет затруднений при наличии соответствующего анамнеза и клинических симптомов повреждения диафрагмального нерва.
В первые часы после рождения внедрившиеся в грудную полость петли кишечника могут быть в спавшемся состоянии или заполнены меконием. В этих случаях диагноз диафрагмальной грыжи затруднен.
2810 0
Грыжевое выпячивание в грудную клетку органов брюшной полости может возникать в пяти участках диафрагмы.
1. Наиболее часто отмечаются грыжи пищеводного отверстия, при которых в средостение пролабирует желудок.
2. Врожденный дефект в заднелатеральном отделе является результатом нарушения развития диафрагмы.
3. Аномальное прикрепление диафрагмы к грудине и прилежащим ребрам бывает причиной образования в этом участке отверстия, через которое кишечник может проникать в средостение.
4. Сочетание энигастральной грыжи пупочного канатика с ретростернальным дефектом в диафрагме и перикарде (пентада Кангрелла) приводит к грыжевому выпячиванию органов брюшной полости в перикард.
5. Истончение (вследствие недостаточного развития) сухожильной или мышечной части диафрагмы обусловливает ее эвентрацию.
К грыжевому выпячиванию содержимого брюшной полости в грудную клетку но тину эвенграции может также приводить паралич мышц диафрагмы в результате травмы диафрагмального нерва или при врожденном дефекте клеток переднего рога шейного отдела спинного мозга (С-3,4), как это бывает при болезни Верднига-Гоффмана.
Анатомия диафрагмы. Диафрагма представляет собой куполообразную фиброзно-мышечную перегородку, которая разделяет грудную и брюшную полости, играя принципиально важную роль в акте дыхания. Фиброзная часть диафрагмы (сухожильный центр) расположена больше кпереди, чем центрально, и занимает 35% всей ее поверхности.
Мышечный отдел состоит из (1) коротких мышечных волокон, начинающихся от мечевидного отростка, (2) части, идущей от 6 нижних ребер, (3) мышц, отходящих от медиальной и латеральной дугообразных связок, покрывающих соответственно пл. psoas и m. guadratus lumborum, (4) позвоночной части — ножек, идущих от первых трех поясничных позвонков (рис. 19-IA). У 80% людей существует диастаз между мышцами, идущими от латеральной дугообразной связки, и теми, что начинаются от реберной дуги. "Эта щель, покрытая фиброзной мембраной, носит название вертеброкостального или лзомбокостального треугольника (рис. 19-1 А, а). Богдалек установил, что слабость именно этого отдела является причиной возникновения врожденных заднелатеральных диафрагмальных грыж.
Рис. 19-1. Нижняя поверхность диафрагмы.
A. Нормальная диафрагма — люмбокостальная треугольная теть (а) обусловлена расхождением в равных напрапленнях мышц, начинанниихсн oi латеральной сухожильной дуги и 12-го ребра.
B. (а) Отверстие Морганьи, образованное диастазом между мышками, идущими от грулииы и ребер. (b) Небольшой заднелатеральный дефект диафрагмы, обусловленный нарушением слияния поперечной перегорилки и плвроперитонеальных скдадок.
С. (а) Перитонсально-перикардиальный дефект диафрагмы и расщелина грудины, сочетающиеся с пенталон Кантрслла. (b) Большой заднелатеральный дефект диафрагмы, распространяющийся до латеральной поверхности грудной стенки, однако сзади имеется калик диафрагмы.
D. Агенезия левого купола диафрагмы с отсутствием аортальных и эзофагеальных ножек — очень редкий вариант.
В норме в диафрагме имеются три наиболее «важных» отверстия: (1) полая вена проходит через сухожильный центр справа от средней линии; (2) пищеводное отверстие расположено слева от средней линии и слегка кзади от полой вены; и (3) аорта лежит на телах позвонков, ограниченная правой и левой ножками диафрагмы, пересекающимися спереди от нее. В литературе нет описаний случаев грыжевого выпячивания органов через отверстие аорты или полой вены, в то время как пролабирование желудка через пищеводное отверстие встречается часто, и частота эта с возрастом увеличивается.
Эмбриология диафрагмы. Диафрагма образуется из четырех закладок: (1) поперечная перегородка, (2) парные плевроперитонеальные мембраны на каждой стороне грудной стенки и средостения, (3) мезенхима, примыкающая к пищеводу, (4) врастание внутрь мышц из стенки туловища. Поперечная перегородка впервые становится видимой на 3-й неделе гестации (эмбрион 2 мм) и представляет собой мезенхимальное уплотнение, возникающее из перикарда. В это время развивающееся сердце расположено снаружи и кпереди от эмбриона.
Постепенно, с ростом вентральной полости оно занимает положение внутри грудной клетки (рис. 19-2). Поперечная перегородка по своему происхождению относится к уровню шейных сомитов, однако по мере удлинения дорсальных частей эмбриона возникает ее связь и с нижнегрудными позвонками. Поперечная перегородка дает начало большинству мембран, которые отделяют брюшную и плевронерикардиальную полости, однако она не распространяется к дорсальной стенке туловища.
Рис. 19-2. Соотношение в эмбриогенезе печени (заштрихованая часть) и диафрагмы (черная сплошная линия). По мере дифференциации и роста эмбриона диафрагма занимает более каудальное положение. Пунктирная линия показывает распространение пневроперитонеальных тяжей н медиастинальной мезенхимы.
Плевроперикардиальные складки возникают из латеральной стенки туловища, которая содержит главные вены, сходящиеся вместе в венозный синус в заднем отделе поперечной перегородки. Эти складки пперпые заметны у эмбриона 5 мм. С ростом эмбриона они становятся треугольными мембранами с основанием, располагающимся вдоль латеральной стенки туловища, и верхушкой — в венозном синусе.
Основание плевроперитонеальных мембран перемешается каудально, пока не достигает 11-го и 12-го ребер сзади. Полное отделение плевральной и перитпнеальной полостей происходит в начале 8-й недели гестации (эмбрион 19— 20 мм). Поперечная перегородка, медиастинальная мезенхима и плевроперитонеальные мембраны соединяются вместе. В последнюю очередь они сливаются в том участке, который носит название плевроперитонеального канала.
Врожденная диафрагмальная грыжа возникает в случае персистирования этого канала, что приводит к формированию дефекта п заднелатеральной части диафрагмы, встречающегося слева в 5 раз чаще, чем справа, поскольку правый плевроперитонеальный канал, благодаря расположенной там печени, закрывается быстрее.
Мышцы диафрагмы могут развиваться из трех источников, прежде всего — из миобластов, образующих стенку туловища. По мере развития грудной клетки эта стенка отделяется от внутреннего абдоминального слоя мышц, которые затем мигрируют, образуя диафрагму. Данным процессом можно объяснить, почему в грудной клетке существуют только два межреберных мышечных слоя, в то время как в брюшной стенке — гри.
Некоторые эмбриологи считают, что миобласты развиваются in situ внутри эмбриональных диафрагмальных мембран. И, наконец, высказывается еще одно предположение о том, что миобласты имеют «шейное» происхождение, сопровождая диафрагмальный нерв в качестве компонента диафрагмального «опускания» в процессе дифференциации.
Эмбриогенез заднелатеральной диафрагмальной грыжи и легочной гипоплазии. Заднелатеральные диафрагмальные грыжи очень широко варьируют как по размерам, так и по локализации. Это лишний раз подтверждает предположение, что причиной возникновения данного порока могут быть самые разнообразные нарушения эмбриогенеза, а также слияние как одной, так и всех диафрагмальных закладок.
Отверстие иногда представляет собой маленькую щель с широким реберным ободком диафрагмы (рис. 19-1 В, b, 19-3), а в других случаях это полное отсутствие диафрагмы, в том числе ее иожек, т. е. картина агенезии всех четырех компонентов грудобрюшной перегородки (рис. 19-1D). В норме плевроперитонсальиое отверстие должно закрываться на 8-й неделе гестации. Кишечник же начинает быстро удлиняться уже на 5-й неделе. В связи с небольшим пока объемом брюшной полости от выпячивается в пупочный канатик.
Рис. 19-3. Небольшой дефект диафрагмы (стрелка), который был ушит нерассасывающимися швами.
Простая U-образная первичная кишечная петля с желточным стебельком (дивертикул Меккеля) на верхушке быстро удлиняется и поворачивается против часовой стрелки. К 10-й неделе гестации, через 2 недели после закрытия плевронеритонеального отверстия, брюшная полость увеличивается настолько, что удлиненные кишечные петли имеют возможность возвратиться в живот и продолжать там ротацию против часовой стрелки вокруг брыжейки.
Если дефект в диафрагме персистирует, кишечник может выпячиваться в грудную клетку. Мы проводили с помощью ультразвука исследование плодов с врожденной диафрагмальной грыжей во время 2-го и 3-го триместра гестации. В некоторых случаях выпячивание кишечника в грудную клетку было преходящим, а именно — при первичном осмотре грудная клетка была заполнена кишечными петлями, а через неделю или позже кишечника там уже не было. Вероятно, это соответствует тем известным наблюдениям из клинической практики, когда при рождении на рентгенограммах в грудной клетке нет органов брюшной полости, несмотря на наличие значительного дефекта диафрагмы, но затем, через несколько месяцев или лет, развивается грыжевое выпячивание.
Если грыжа возникает рано в фетальном периоде, то неизбежно имеется мальротация или отсутствие фиксации средней кишки, в то время как при развитии выпячивания в поздние сроки гестации или после рождения отмечается нормальная фиксация брыжейки к задней брюшной стенке. Естественно, что при завершенном процессе ротации кишечника и фиксации брыжейки, в грудной клетке расположено меньшее количество кишечных петель.
Степень развития легкого — один из ключевых моментов, определяющих выживаемость при залив-латеральных диафрагмальных грыжах. На 26— 33-й дни гестации (4,0—4,5 мм) из передней кишки образуется дивертикул трахеи, который расщепляется на два легочных зачатка. Последующее развитие дыхательных путей проходит через несколько фаз: железистую, каналикулярную и терминальную мешотчатую или альвеолярную. В железистой фазе (от 52-го дня ло конца 16-й недели) в результате дихотомического деления концевых зачатков формируются бронхолегочные сегменты.
Они выстланы кубическим эпителием благодаря чему гистологически напоминают железу. Между 10-й и 16-й неделями гестации дихотомическое деление прогрессирует и теперь уже образуются не 4. а минимум 15 ветвей в верхней доле и 25 бронхиальных ветвей в язычковом сегменте и нижней доле.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
