ГЛАВА 3. Патология диафрагмы

Диафрагмальные грыжи

Под этим понимают перемещение органов брюшной полости в грудную через естественное или патологическое отверстие в грудобрюшной преграде. В отличие от грыж других локализаций диафрагмальная грыжа не всегда содержит весь комплекс таких обязательных компонентов, как грыжевой мешок, грыжевые ворота.

Диафрагмальные грыжи у детей появляются в основном в результате неправильного формирования грудобрюшной преграды в процессе эмбриогенеза. Недоразвитие мышц в отдельных участках диафрагмы может привести к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов - брюшинного и плеврального листков. Способствует растяжению этого покрова разность давления в грудной и брюшной полости и перемещение органов. Такие грыжи могут образоваться в среднем отделе диафрагмы непосредственно за грудиной (грыжа Ларрея). Грудинно-реберные грыжи, располагающиеся от средней линии вправо, называют грыжей Морганьи.

Формирование грыж как с мешком (истинных), так и без него (ложных) в области заднебонового ската диафрагмы связывают с недоразвитием столбов Ускова и незаращением располагающегося между ними перитонеального канала. Постепенное перерастяжение тонкой брюшинно-реберной перепонни приводит к образованию мешка, т.е. к истинной грыже. При разрыве перепонки возникает дефект в грудобрюшной преграде, через который брюшные орга
ны перемещаются в грудную полость (ложная грыжа). Аплазия диафрагмы возможна, если остановка ее развития произошла на самых ранних периодах эмбрионального формирования.

Перемещение брюшных органов в грудную полость может произойти и в области естественных отверстий диафрагмы, и в отделах диафрагмы, в филогенетическом отношении более молодых (пояснично-реберный отдел). На возможность образования сквозного щелевидного дефекта в реберно-позвоночном отделе указывал еще в 1850 г. Бохдалек, связывая его с относительно высоким внутрибрюшным давлением и недоразвитием этого отдела диафрагмы. Многие авторы этот щелевидный дефект называют бохдалековой щелью.

Формирование грыж в области пищеводного кольца диафрагмы связано с задержкой темпов опускания дефинитивного желудка в процессе эмбриогенеза и отсутствием облитерации брюшинных листков, окружающих желудок, при этом и происходит недоразвитие мышечных ножек диафрагмы.

Еще окончательно не выяснено, в какие сроки происходит перемещение органов и формирование грыжи. Ряд авторов считают, что сквозные дефекты говорят о смещении органов еще в эмбриональном периоде, истинные грыжи возникают значительно позже у плода.

В 1973 г. принята классификация, в потерей врожденные диафрагмальные грыжи делятся на три группы.

1. Эмбриональные, или ложные, грыжи, образующиеся в результате прекращения
развития задней части диафрагмы в период до 2-3 мес внутриутробной жизни.

2. Г рыжи плода, возникающие вследствие нарушения процессов формирования диафрагмы, при этом образуется истинная грыжа с грыжевым мешком, состоящим из серозных оболочен грудной и брюшной полостей.

3. Релансация диафрагмы, появляющаяся в перинатальном периоде, как результат акушерского паралича диафрагмального нерва.

Травматические диафрагмальные грыжи образуются, по-видимому, в результате резного повышения внутрибрюшного давления, возникающего при тяжелых закрытых повреждениях грудной нлетни, живота и таза и приводящего к разрыву диафрагмы. При падении на область таза вследствие противоудара может произойти разрыв напряженной в этот момент диафрагмы. Определенное влияние на разрыв диафрагмы при тупой травме оказывает степень наполнения полых органов: при ее увеличении создаются более благоприятные условия для передачи гидравлического напряжения. Чаще повреждается левый купол диафрагмы, значительно реже - правый, так как он защищен снизу печенью. Разрыв отмечается как в сухожильной, так и в мышечной части диафрагмы. При сдавлении грудной клетки может наблюдаться отрыв диафрагмы от грудной стенки. Обычно травматические грыжи бывают ложными и очень редко истинными.

Наиболее полную классификацию предложил С.Я.Долецкий (1960).

Эта классификация удобна в практическом отношении, легко запоминается, несложна и отражает существенные признаки наиболее часто встречаемых грыж. Вызывает возражение лишь выделение автором грыж собственно диафрагмы, как будто грыжи эзофагеальные, ретростернальные (или переднего отдела диафрагмы), френиноперикардиальные не являются грыжами „собственно диафрагмы".

1. Грыжи собственно диафрагмы

А. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи)

А) выпячивание ограниченной части купола

Б) выпячивание значительной части купола

В) полное выпячивание одного нупола (релансация)

Б. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи)

А) щелевидный задний дефект

Б) значительный дефект

В) отсутствие одного купола (аплазия)

2. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи)

А. С приподнятым пищеводом Б. Параэзофагеальные

3. Грыжи переднего отдела диафрагмы

A. Передние грыжи (истинные грыжи)

Б. Френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)

B. Ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)

II. Приобретенные диафрагмальные грыжи

1. Травматические грыжи

А. Разрывы диафрагмы (ложные грыжи)

А) острая травматическая грыжа

Б) хроническая травматическая грыжа

Б. Травматические выпячивания диафрагмы (истинные грыжи)

2. Нетравматические диафрагмальные грыжи

Мы придерживаемся классификации

С.Я.Долецного, но изменяем некоторые названия. Так, грыжи собственно диафрагмы мы называем диафрагмальноплевральными грыжами, передне-диафрагмальные - парастернальными (по Б.В.Петровскому и соавт., 1966), выделяя редко встречающиеся грыжи френикоперикардиальной локализации. Даже если парастернальные грыжи внедряются в плевральную полость, это происходит в основном через передний отдел диафрагмы.

Без детализации классификация выглядит следующим образом:

I. Врожденные диафрагмальные грыжи

1. Диафрагмально-плевральные грыжи

2. Грыжи пищеводного отверстия

3. Парастернальные грыжи

4. Френоперинардиальные грыжи

II. Приобретенные грыжи

1. Травматичесние

2. Нетравматичесние (рис. 9)

Диафрагмально-плевральная грыжа может быть истинной и ложной. При истинной грыже всегда существует грыжевой мешок, роль которого выполняет истонченный участок диафрагмы, ноторый в различной степени выпячивается в плевральную полость. Выпячивание может занимать ограниченную часть диафрагмы, быть значительным или полным, когда наблюдается истончение и высокое стояние всего купола диафрагмы (релаксация). Дефект может быть щелевидным пристеночным в пояснично-реберном отделе (щель Бохдалека) и значительным - в этом случае дефект занимает заднецентральный или боковой отделы диафрагмы.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы всегда относятся к истинным и разделяются на две большие группы - параэзофагеальные и эзофа-геальные. Для параэзофагеальных грыж характерно смещение брюшных органов вверх рядом с пищеводом. При эзофа-геальных грыжах пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы, несмотря на это, пищевод имеет нормальную длину, но приподнят, из-за чего он может быть
деформирован, изогнут. Грыжи пищеводного отверстия не являются фиксированными. Степень смещения кверху и форма желудка могут меняться в зависимости от положения больного, степени заполнения и состава содержимого желудка (плотная пища, жидкая, газ). Перемещение желудка при грыжах пищеводного отверстия может быть частичным или полным.

Различают правосторонние, левосторонние, двусторонние и центральные грыжи пищеводного отверстия.

Парастернальные грыжи истинные разделяются на загрудинные и за-грудинно-реберные. Эти грыжи проникают из брюшной полости в грудную через истонченный отдел диафрагмы (щель Ларрея). Ряд авторов левостороннюю грыжу называют грыжей Ларрея, правостороннюю - грыжей Морганьи .

Френоперинардиальные грыжи являются ложными, дефект располагается в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему отделе перикарда. Через этот дефект брюшные органы могут непосредственно смещаться в полость перикарда и наоборот - тогда сердце частично вывихивается через дефект в брюшную полость.

Диафрагмальные грыжи у новорожденных встречаются в 0,13-0,45% случаев. Почти в 90 % наблюдений перемещение органов брюшной полости в грудную происходит через обширный задний щелевидный дефект, который, как правило, расположен слева. Двусторонние ложные грыжи наблюдаются в 3,5 % случаев и несовместимы с жизнью. Другие виды диафрагмальных грыж в периоде новорожденности обнаруживаются довольно редко, в 2-5 % наблюдений.

Анализ 143 случаев врожденной диафрагмальной грыжи, проведенный L.Da-vio (1976), показывает, что почти в 50 % из них обнаруживаются сочетанные пороки развития: в 28 % - поражения центральной нервной системы (гидроцефалия и др.), в 20 % - желудочно-кишечного тракта (незавершенный поворот нишечника, атрезии различных отделов пищеварительного канала, грыжи пупочного канатика), в 13% - сердечно-сосудистой системы (дефекты межпред-сердной или межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, дефекты перикарда, эктопия сердца), в 15% - мочеполовой системы. Высокая частота сочетанных пороков объясняется гетерогенностью этиологии диафрагмальных грыж, возникновение которых зависит от воздействия разнообразных тератогенных факторов. Следует отметить, что гипоплазия легких, открытый артериальный проток и незаращенное овальное окно, которые наблюдаются в большинстве случаев дифрагмальных грыж, не выделяются в группу сочетанных пороков. Эти изменения сердца и легких считаются характерными для врожденной диафрагмальной грыжи.

Наши данные свидетельствуют о том, что наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, затем - грыжи пищеводного отверстия; парастернальные грыжи встречаются значительно реже.

С введением профилактического рентгенологического исследования здоровых детей выявляется много случаев ограниченных, бессимптомно протекающих

Выпячиваний диафрагмы (или истинных

Правосторонних грыж). При ложных

Диафрагмально-плевральных грыжах чаще отмечались щелевидные дефекты диафрагмы (60 %).

Диафрагмальные грыжи с полным отсутствием диафрагмы встречаются

Крайне редко и составляют 1/7 всех ложных грыж . По-видимому, хирургу редко приходится встречаться с данным видом порока, так как обычно такие дети умирают в родильном доме. Тан, по данным М.М.Басс (1955), 6 детей с аплазией диафрагмы родились мертвыми или
жили не более 1 ч. Отсутствие обоих куполов диафрагмы - еще более редкий порок развития - обычно описывается в виде казуистики [Терновский С.Д., 1951; Басе М.М., 1956].

Приобретенные диафрагмальные

Грыжи у детей встречаются редко и составляют, по нашим данным, около 9 % всех диафрагмальных грыж. Эта группа включает грыжи, связанные с травмой как самой диафрагмы, так и диафрагмального нерва, возникающий при этом паралич диафрагмы в последующем может закончиться или восстановлением ее функции, или развитием релаксации с полной атрофией мышечного слоя диафрагмы.

Клиническая картина каждого вида диафрагмальных грыж, имеет свою симптоматологию, хотя можно выделить два ведущих симптомокомплекса: сердечно-легочные нарушения, отмечаемые при грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением (диафрагмально-плевральные грыжи), и дисфагические явления, отмечаемые при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы. Генез сердечно-легочных нарушений, как оказалось, зависит не только от степени компрессии и смещения органов средостения, но и от глубины морфофуннциональных изменений в легких и сердечно-сосудистой системе, которые произошли в неонатальном периоде в результате порока развития.

В 1962 г. Butlen, Claireaux, анализируя результаты вскрытия 18 умерших детей с врожденной диафрагмальной грыжей, отмечали выраженное недоразвитие легких и высказали мысль о том, что гипоплазия легких является основной причиной вентиляционных нарушений с последующим развитием гемодинами-чесних сдвигов. Экспериментальные модели диафрагмальной грыжи показали, что возникающая внутриутробно компрессия легких обусловливает задержку их развития. При этом важную роль играет механическое сдавление легкого и нарушение дыхательных движении плода, которые не обеспечивают перемещения внутрилегочной жидкости и не производят так называемый гидромассаж формирующегося бронхиального дерева. В результате этого к моменту рождения легкие детей с врожденной диафрагмальной грыжей соответствуют 10-14 нед гестационного возраста. Легкое не полностью расправлено, резко уменьшено, масса его снижена до 30 % от нормы. Легочная ткань уплотнена, ригидна, сегменты не определяются или же плохо дифференцируются. Количество генераций бронхов сокращено, начиная с сегментарных, особенно выражен дефицит терминальных отделов, вплоть до полного отсутствия бронхиол. При гистологическом исследовании обнаруживают нерасправленные альвеолярные пространства. Однако ткань ацинусов сформирована правильно: присутствуют все составные
элементы альвеолярной стенки.

Таким образом, уменьшение дыхательной поверхности легких может быть связано только с уменьшением общей альвеолярной массы, что обусловлено редукцией конечных отделов респираторных путей. Описываемые гипопластические изменения более выражены в левом легком и меньше - правом, которое в определенной степени способно вентилироваться и осуществлять газообмен.

Выраженные нарушения вентиляции легких лежат в основе развития гемоди-намических сдвигов, которые в большинстве случаев определяют клиническую картину у детей с врожденной диафрагмальной грыжей. Murdock (1971) и Rowe (1971) высказали предположение о существовании веноартериального шунтирования крови в легких и сохранении функционирующих фетальных коммуникаций с массивным праволевым сбросом на уровне артериального протока или же внутрисердечно. При изучении сосудистого русла гипоплазированных легких у новорожденных с диафрагмальной грыжей, погибших в результате длительной гипоксии, и у экспериментальных животных отмечалось уменьшение диаметра всех легочных сосудов и значительное сужение их просвета за счет резкого утолщения мышечной стенки (в артериях крупного и среднего калибра более чем в 3 раза). Элементы гладкой мускулатуры были выявлены даже в артериолах, что соответствует уровню альвеолярных ходов. Обнаруживаемые изменения в сосудах, как правило, соответствовали степени гипоплазии легкого. Во всех случаях оставались незакрытыми артериальный проток и овальное окно, несколько реже отмечалась относительная гипертрофия правого желудочка.

Данные легочной ангиографии и радиоизотопного сканирования легких, проводимых в условиях клиники, свидетельствовали о снижении легочного кровотока и практически полном отсутствии перфузии левого легкого.

Таким образом, анализируя результаты большинства исследований, можно представить цепь патологических сдвигов у детей с врожденной диафрагмальной грыжей следующим образом: нарушение вентиляции гипоплазированных легких обусловливает легочную вазоконстрикцию, приводящую к повышению сосудистого сопротивления и гипертензии малого круга кровообращения, вследствие перегрузни которого сохраняются функционирующие фетальные коммуникации, осуществляющие праволевый сброс крови, выполняющие на данном этапе роль компенсаторного механизма и в определенной степени обеспечивающие разгрузку правых отделов сердца. Однако шунтирование больших объемов десатурированной крови усугубляет уже достаточно выраженные гипоксию и ацидоз. В свою очередь снижение насыщения крови кислородом до 50 мм рт. ст. и рН до 7,13 вызывает сильное увеличение сопротивления легочных сосудов, и, таким образом, замыкается постоянно существующий порочный круг: повышается давление в системе легочной артерии и увеличивается сброс крови.

Нарушение функции пищеварительного тракта происходит по разным причинам. При грыжах пищеводного отверстия, особенно эзофагальных с приподнятым пищеводом, создаются все условия для возникновения желудочно-пищеводного рефлюкса. При смещении кардиального отдела пищевода в грудную полость меняется угол Гиса (острый угол впадения пищевода в желудок становится тупым). При изменении угла Гиса сглаживается клапан Губарева. Терминальный отрезок пищевода, играющий роль слабого мышечного сфинктера, по-видимому, перестает функционировать как жом. Помимо уназанных факторов, G.Collis (1968) в развитии рефлюкса придает значение мышечным ножкам диафрагмы и разнице давления в брюшной и грудной полостях.

Желудочно-пищеводный рефлюкс приводит к постоянным рвотам, аспирациям, пептическому эзофагиту с соответствующими симптомами (кровавая рвота, примесь крови в кале, анемизация), нарушению проходимости в нижней трети пищевода вследствие рубцевания слизистой оболочки.

При параэзофагеальных и даже при диафрагмально-плевральных грыжах создаются условия не только для перемещения части желудка в грудную полость, но и для перегиба желудка, что может привести к нарушению пассажа, застойным явлениям и рвотам.

Ущемление перемещенных полых органов в грыжевых воротах при ложных диафрагмально-плевральных грыжах может приводить н непроходимости и перитониту вследствие некроза того или иного отдела желудочно-кишечного тракта. Чаще ущемляется грыжа типа Бохдалека.

Общие симптомы, как правило, сводятся к отставанию ребенка в физическом развитии, гипотрофии, истощению, анемии, повышенной утомляемости, пониженному аппетиту и т.д.

При характеристике определенных синдромов, отмечаемых у детей при диафрагмальных грыжах, необходимо помнить о возможных сочетанных пороках, усугубляющих тяжесть состояния больного.

Клиническая картина

При ложных диафрагмальноплевральных грыжах симптоматология в основном обусловлена степенью сдавления органов грудной полости. Эти грыжи чаще, чем истинные, приводят к выраженному компрессионному синдрому. У большинства детей с ложными диафрагмальными грыжами дыхательные расстройства возникают в первые часы после рождения и носят выраженный характер; наиболее часто выявляют цианоз, одышку. Значительно реже отмечают рвоту и явления частичной непроходимости. При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения (ложные диафрагмально-плевральные грыжи, в 90-95 % случаев левосторонние). Дыхательные экскурсии этой половины груди резко уменьшены. Живот за счет переместившихся в грудную полость органов часто запавший, ладьевидный. Пернуторно над соответствующей половиной груди определяется тимпанит, при аускультации - резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа громкие, ясные, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону (декстропозицин). Иногда это дает повод к ошибочному диагнозу истинной декстрокардии. У новорожденных иногда удается выслушать шум плеска - перистальтические шумы, характерные для диафрагмальной грыжи.

Нередко развивается состояние тяжелой асфиксии, заканчивающейся летально. Приступы цианоза чаще наблюдаются при крике, беспокойстве, кормлении или изменении положения ребенка. Даже перекладывание с левого бона на правый может привести к усилению сдавления средостения и легких и тем самым к ухудшению состояния. Ухудшение состояния ребенка при кормлении обычно зависит от переполнения желудка и петель кишечника, находящихся в грудной полости, или от заворота желудка, нарастающего метеоризма, перегиба петли кишки, явлений частичной или полной непроходимости желудочно-кишечного тракта. С.Я.Долецкий (1960) подобное состояние весьма образно назвал асфинсичесним ущемлением, подчеркнув этим, что на передний план выступают симптомы острой дыхательной недостаточности, тогда как симптомы непроходимости еще не успевают развиться, так как ребенок подвергается операции или погибает раньше от легочно-сердечной недостаточности.

Нередко сразу после рождения у ребенка отмечается выраженный цианоз, кожные покровы и слизистые темно-синего или чугунного цвета, частое дыхание (поверхностное или редкое), крик слабый. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует очень быстро. Таких детей доставляют в хирургическую клинику из родильного дома в крайней степени асфиксии или даже в агональном состоянии. При несвоевременном оказании помощи (интубация с искусственной вентиляцией легких) такие дети быстро погибают от гипоксии.

Если такой ребенок не погибает вскоре после рождения, у него остаются или нарастают симптомы нарушения дыхания, одышка при плаче, крике, изменении положения, иногда отмечается упорный кашель; периодически, особенно после кормления, возникает рвота. Дети старше 3 лет постоянно предъявляют жалобы на одышку, утомление при физической нагрузке, слабость, плохой аппетит, головокружение, в физическом развитии они значительно отстают от своих сверстников. Перкуторные и аускультативные изменения те же, что описаны ранее, но лучше удается прослушать со стороны грудной клетки шум перистальтических волн смещенных петель кишечника.

У небольшого числа больных (до 15 %) брюшные органы не всегда находятся в плевральной полости, а смещаются туда периодически, при этом возникает приступ болей с соответствующей стороны. Иногда развиваются одышка, явления частичной кишечной непроходимости.

При истинной диафрагмально-плевральной грыже выраженность симптомов зависит от величины грыжевого мешка и степени компрессии органов грудной полости. В отличие от ложных грыж этой же локализации значительно реже отмечаются синдром острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности и признаки непроходимости и ущемления петель кишечника.

При больших истинных грыжах (значительном выпячивании или полной релаксации диафрагмы) симптомы более чем в половине случаев проявляются у детей в возрасте до 3 лет, а нередко и в период новорожденности (около 10 % всех больных с этим видом грыж). Клинически чаще всего выражены цианоз, одышка. У детей раннего возраста проявления заболевания более яркие. Дети более старшего возраста чаще отмечают боли и неприятные ощущения в области грудной клетки и живота, особенно после еды или физической нагрузки. У них нередко возникает рвота, особенно после приема пищи. С возрастом хотя и имеется некоторая тенденция к уменьшению выраженности таких респираторных нарушений, как одышка, цианоз, но продолжает нарастать отставание в физическом развитии, появляется деформация грудной клетки, часто отмечаются повторные пневмонии.

При аускультации и перкуссии выявляются некоторое ослабление дыхания и тимпанит на стороне поражения. В ряде случаев при заполнении кишечных петель жидким содержимым перкуторный звук будет изменяться. При левосторонних грыжах перкуторно и паль-паторно не удается определить селезенку. Иногда можно отметить некоторую асимметрию живота.

Более чем в 50 % наблюдений при истинных диафрагмально-плевральных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части купола диафрагмы, симптомы заболевания полностью отсутствуют, что связано со стабильным положением органов, внедрившихся в грыжевой мешок, и отсутствием большого давления на грудные органы. Физикальные и аускультативные данные не позволяют выявить при небольших истинных грыжах каких-либо нарушений. Дети внешне не отличаются от здоровых, хорошо развиваются и не отстают от своих сверстников.

При парастернальных грыжах превалируют симптомы расстройства желудочно-кишечного тракта, поскольку сдавливание легкого, сердца при этом виде грыж обычно небольшое. Периодически возникают боли и неприятные ощущения в эпигастрии, иногда рвота. Одышка, кашель, цианоз бывают очень редко, почти в 50 % случаев данный порок клинически не проявляется. При осмотре отмечается выбухание передненижнего отдела грудины. Методом перкуссии и аускультации можно определить тимпанит, ослабление сердечных тонов, отсутствие абсолютной сердечной тупости. Если грыжевой мешок заполнен сальником или частично отшнуровавшейся печенью, то, естественно, наряду с ослаблением сердечных тонов будет отмечаться укорочение перкуторного звука.

У ф р е н и ко п е р и ка рд иал ьн ых
грыж ведущими симптомами являются цианоз, одышка, беспокойство, реже рвота, возникающие в результате смещения в полость перикарда петель кишечника и частичной тампонады сердца. Симптомы заболевания чаще появляются в первые недели и месяцы жизни, с возрастом они не исчезают. Возможны ущемления выпавших в полость перикарда петель кишечнина. При осмотре, особенно у детей после 1-2 лет жизни, выявляется выбухание грудной клетки. Возможна асимметрия живота с втяжением в области левого подреберья. При перкуссии определяется исчезновение абсолютной или даже относительной сердечной тупости. Сердечные тоны приглушены.

При ретроградных френикоперикар-диальных грыжах, когда наблюдается пролабирование сердца через дефект, на первый план выступают сердечнососудистые расстройства. Этот вид диафрагмальной грыжи наиболее часто сопровождается множественными пороками развития (порок сердца, транспозиция крупных сосудов, поликистоз почек и т.д.).

У грыж пищеводного отверстия диафрагмы картина в основном обусловлена желудочно-кишечным реф-люксом, возникающим в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода. Беспокойство и рвота являются ведущими симптомами заболевания.

Рвота чаще связана с приемом пищи

И, как правило, не поддается консервативному лечению, даже вертикальное положение ребенка после кормления не всегда дает эффект. Уменьшение порции, прием более густой пищи в большинстве случаев лишь урежают, но не приводят к стойкому исчезновению рвоты. В рвотных массах чаще находят желудочное содержимое, нередко с кровью в виде кофейной гущи (более чем в 20 % случаев).

Симптомы заболевания в большинстве случаев появляются рано, почти в половине случаев до 1 года жизни.

Вследствие постоянной упорной рвоты и других расстройств дети очень плохо прибавляют массу тела. В некоторые периоды, особенно в первые месяцы жизни, даже теряют массу тела и истощаются. Дети более старшего возраста физически хуже развиты.

Очень характерными для детей раннего возраста являются рецидивирующие аспирационные пневмонии (в 30 % наблюдений).

Геморрагический синдром в виде кровавой рвоты, мелены (или наличия скрытой крови в кале) и анемии наблюдается почти у 50 % детей. Ведущей причиной анемии является пептический эзофагит, возникающий в результате постоянного забрасывания в пищевод кислого желудочного содержимого. Источником кровотечения являются как эрозии, тан и непосредственно слизистая оболочка (путем диапедеза).

На боль жалуются в основном дети старшего возраста, но и они не испытывают той остроты болезненных ощущений, которые постоянно сопровождают

.
заболевание у взрослых. Боли, как правило, возникают после еды, в положении лежа или при наклоне туловища, что связано с затеканием желудочного содержимого в пищевод и агрессивным воздействием на его слизистую оболочку.

При параэзофагеальной грыже, особенно при больших грыжевых воротах, ущемление желудка бывает очень редко, чаще - заворот (неполный рецидивирующий заворот мезентерикоансиального типа, когда желудок складывается по оси, проведенной поперечно от центра малой кривизны к большой, при этом пилорический отдел смещается вверх и находится вблизи кардии). Ведущие симптомы при завороте желудка - боль, выбухание в эпигастрии, тошнота, рвота.

Характер изменений слизистой оболочки пищевода изучают при фибро-гастроскопии. Подозрение на рефлюксэзофагит является, по нашему мнению, показанием для проведения фибро-гастроскопии в любом возрасте ребенка. Достоверным признаком рефлюкса является постоянное зияние кардии и подтекание содержимого желудка.

Эндоскопическими критериями диагностики эзофагеальной грыжи служат смещение линии пищеводно-желудочного перехода выше эзофагеального кольца диафрагмы и пролабирование характерных продольных складок желудка в пищевод, что особенно хорошо выявляется при выведении фиброскопа из желудна в пищевод и инсуффляции воздуха. У большинства больных с грыжей пищеводного отверстия пептический эзофагит поражает нижнюю треть пищевода на протяжении 5-6 см или ограничивается над-кардиальной зоной (рис. 10). Слизистая оболочка в этой области ярко гиперемирована и эрозирована, легко кровоточит. В тяжелых случаях можно видеть эрозивную поверхность, в отдельных местах покрытую фибринозными пленнами, которые легно снимаются, но под ними сразу открывается кровоточащая эрозиро-ванная поверхность слизистой оболочки пищевода. Стриктуры, образующиеся на почве эрозивного эзофагита, обычно локализуются несколько выше - на границе средней и нижней трети пищевода.

У детей старшего возраста для выявления рефлюкса можно пользоваться методикой, рекомендуемой Б.В.Петровским и соавт. (1966). Больному натощак вводят в желудок тонкий зонд. После этого его укладывают на спину (без подушки) и через зонд в желудок вливают 100-300 мл воды, интенсивно подкрашенной метиленовым синим. Затем зонд медленно подтягивают до прекращения свободного тока жидкости. Этим способом определяют расстояние от резцов до кардии. После этого устанавливают зонд на 5 см выше и отсасывают содержимое. Появление слизи, подкрашенной метиленовым синим, указывает на желудочно-пищеводный рефлюкс. Через 5-10 мин зонд устанавливают на 5-10 см выше и определяют, насколько рефлюкс распространяется по пищеводу вверх.

Симптомы травматических грыж могут проявиться сразу после травмы, спустя некоторое время, а нередко через длительный срок.

Мы различаем в течении травматической диафрагмальной грыжи два периода: острый и хронический (наблюдаются в соотношении 1:3,5 соответственно). Наиболее часто это заболевание, по нашим данным, отмечают у детей 3-7 лет.

В остром периоде симптомы повреждения диафрагмы часто замаскированы и отодвинуты на второй план, что усложняет диагностику. Повреждение диафрагмы и одномоментное пролабирование в грудную полость брюшных органов обычно сопровождаются затрудненным, кряхтящим дыханием, одышкой, выраженным цианозом, рвотой.
Оттенок перкуторного звука зависит от того, какие органы сместились в грудную полость: при пролабировании полых органов возникает тимпанит или коробочный звук; при перемещении печени и селезенки отмечается укорочение звука. Необходимо помнить, что разрыв диафрагмы часто сопровождается довольно интенсивным гемотораксом, в результате чего перкуторный звук над соответствующей половиной грудной клетки укорачивается. Как правило, выявляется смещение органов средостения и сердца в здоровую сторону, определяется ослабление дыхания на стороне поражения. Болезненность и степень напряжения мышц брюшной стенки зависят от сочетанного повреждения органов грудной и брюшной полостей.

Диагностика повреждения диафрагмы облегчается в случаях, требующих экстренной лапаротомии в связи с травмой внутренних органов. При этом следует помнить, что при операции, предпринятой по поводу травмы живота, помимо осмотра всех органов брюшной полости, должна быть проведена ревизия диафрагмы.

Иногда симптомы разрыва диафрагмы даже в остром периоде могут быть скудными, особенно в тех случаях, когда не наблюдается значительного про-лабирования брюшных органов в грудную полость и нет сочетанных повреждений. В этих случаях после травмы дети предъявляют лишь небольшие жалобы: болезненность, затрудненное

Дыхание. В последующем у ребенка может наступить постепенно ухудшение или улучшение самочувствия, но затем, спустя несколько недель, месяцев, дети начинают предъявлять жалобы, характерные для хронической диафрагмальной грыжи.

Хронический период диафрагмальной грыжи сопровождается жалобами на периодические боли или неприятные ощущения в животе, боку или в груди, возникающие при беге, быстрой ходьбе, после еды, одышку при физической нагрузке. Нередко, особенно у детей старшего возраста, ведущим симптомом является чувство тяжести в подложечной области, возникающее после приема пищи, в связи с чем они ограничивают себя в еде, при этом рвота приносит облегчение.

При целенаправленном опросе детей или их родителей удается установить причинную связь между травмой и развитием клинических симптомов. Почти все дети с травматическим разрывом диафрагмы отстают в физическом развитии; иногда можно видеть асимметрию грудной клетки (выбухание пораженной стороны), отставание ее при дыхании. Перкуторные и аускультативные данные изменчивы и зависят от перемены положения больного, степени наполнения кишечника и желудка. Нередко прослушиваются шум плеска и перистальтические шумы в грудной полости. Сердечные тоны приглушены, чаще выслушиваются лучше на здоровой стороне. По нашим данным, бессимптомное течение заболевания у детей может наблюдаться нередко (в 15 % наблюдений).

Рентгенологическая картина

Для диафрагмально-плевральных ложных грыж характерны кольцевидные просветления на всей половине грудной клетки, преимущественно слева (рис. 11). У детей первых дней жизни, как правило, трудно выявить границу коллабированного легкого на стороне поражения. Кольцевидные тени обычно имеют пятнистый рисунок без четкого контурирования каждой полости, прозрачность этих полостей несколько больше выражена к периферии. Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затемнения. Этот признак удается установить путем сравнения двух рентгенограмм, сделанных через некоторый промежуток времени. При ложных грыжах как в прямой, так и в боковой проекциях почти всегда можно проследить контуры обоих куполов диафрагмы, располагающихся на обычных уровнях. Подвижность диафрагмы на стороне дефекта резко снижена, а при аплазии купол не дифференцируется.

Смещение органов средостения и сердца зависит от объема пролабировавших в грудную полость органов. У новорожденных и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь значительным, что нередко создается впечатление врожденной декстрокардии. Рисунок здорового легкого настолько усилен, что напоминает частично ателектазированное легкое. Нередко можно видеть и медиастинальную грыжу.

Для окончательного заключения прибегают к контрастному исследованию желудочно-нишечного тракта. Исследование целесообразнее начинать с ирри-гографии.

Рентгенологическая картина диафрагмально-плевральных истинных грыж отличается от описанной выше наличием округлой или овальной тени грыжевого мешка с ровным контуром, ограничивающим пролабированные органы брюшной полости. Этот контур, образованный грыжевым мешком, известен как пограничная линия (рис. 12).

Небольшие истинные грыжи почти в два раза чаще встречаются справа, чем слева. Грыжи со значительным мешком
почти всегда наблюдаются слева. Небольшие истинные грыжи сопровождаются выпячиванием ограниченного участка диафрагмы. В зависимости от локализации истончения и выпячивания участка диафрагмы истинные ограниченные грыжи разделяют на передние, задние и центральные. Задние грыжи располагаются обычно в пояснично-реберном углу и нередко примыкают н средостению, центральные - локализуются в области купола диафрагмы.

Истинные грыжи значительных размеров захватывают от 30 до 80 % площади истонченной зоны диафрагмы. Они могут располагаться в центральном переднем и заднем отделах диафрагмы. Грыжевой мешок проецируется на фоне легочного поля и образует пограничную линию овальной или полукруглой формы. При этих грыжах коллапс легкого и смещение сердца на рентгенограммах всегда выражены. Угол между нормальным отделом диафрагмы и мешком в области грыжевых ворот прослеживается плохо, особенно на прямых рентгенограммах, в боковой проекции он выявляется лучше. Обычно угол грыжевых ворот при больших грыжах тупой, но в отличие от релаксации диафрагмы он всегда выражен и может быть определен при ирригографии, которая позволяет судить о размере, форме и расположении грыжевых ворот. Подвижность диафрагмы мало изменена или несколько ограничена. Смещение органов средостения и сердца отсутствует или выражено умеренно.

При правостороннем расположении содержимым грыжевого мешка чаще всего бывает печень, реже - пролабиро-ванная между диафрагмой и печенью толстая кишка. В последнем случае тень печени отодвинута книзу. Когда часть печени входит в грыжевой мешок, она принимает полусферическую форму. В этом случае тень будет плотной, интенсивной, сливающейся в нижних отделах с основной тенью печени. Слева содержимым грыжевого мешка чаще всего оказывается дно желудка или тонкая и толстая кишка вместе с селезенкой. В этих случаях на фоне легочного поля ниже пограничной линии определяются крупно- и мелкопятнистые полости. Иногда желудок почти полностью заполняет грыжевое выпячивание и выглядит большой одиночной полостью с уровнем жидкости. В зависимости от степени наполнения желудка и кишки изменяется рентгенологическая картина. Движения грыжевого мешка при дыхании резко ограничены, а иногда носят парадоксальный характер.

Релаксация диафрагмы характеризуется высоким стоянием диафрагмы на всем ее протяжении. На снимках грудобрюшная преграда выявляется в виде тонкой тени правильной дугообразной или полусферической формы. В прямой проекции эта линия распространяется от грудной стенки до средостения; в боковой - от передней до задней грудной стенки. Ни углов, ни искривлений этой линии отметить не удается. Уровень стояния диафрагмы различен, наиболее часто она поднимается до III-II ребра (рис. 13). Характер движений релаксированной диафрагмы самый разнообразный. Обычно дыхательные энскурсии резко ограничены, но возможны и парадоксальные движения: пораженная часть диафрагмы опускается при выдохе и поднимается во время вдоха, в то время как здоровая половина проделывает обратные движения. Под истонченной диафрагмой располагаются обычно газовый пузырь желудка, петли толстой кишки и селезенка, реже петли тонкой кишки.

Для того чтобы с большей определенностью судить о взаимоотношении органов, пролабированных в грудную полость, необходимо провести исследование желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью. Парастернал ьные грыжи диафрагмы определяются грыжевым выпячиванием - тенью полуовальной или нередко грушевидной формы в области загрудинного или загрудинно-ре-берного пространства (чаще справа). В прямой проекции она проецируется на тень сердца или располагается параме-диастинально. В боковой проекции тень грыжи накладывается на переднее средостение и сливается с тенью сердца. При парамедианном расположении удается проследить пограничную линию (мешок) в виде полуокружности в кардиодиафрагмальном углу. Обычно в грыжевом мешке находятся полые органы, вследствие этого в пределах пограничного мешка на фоне легкого (а иногда и тени сердца) удается выявить крупноячеистые тени. В отдельных случаях можно видеть и типичную гаустрацию толстой кишки. Смещение тонкой кишки наблюдается значительно реже. Иногда пролабирует только сальник: тень при этом бывает плотной, без ячеистых просветлений. Как и при других видах грыж, отмечается изменчивость рентгенологической картины.

При всех грыжах, содержимым которых являются плотные органы, показано с дифференциально-диагностической целью наложение пневмоперитонеума. Воздух при этом окружает внедрившийся орган и четко указывает на его принадлежность к брюшным органам.

При френикоперикардиальных грыжах определяются ячеистые просветления на фоне сердечной тени. У детей первых часов жизни, когда кишечник еще не заполнился газом, диагностика чрезвычайно затруднена. Помочь распознаванию патологии может исследование желудочно-кишечного тракта с контрастным веществом или пневмоперитонеум, однако состояние ребенка не всегда позволяет провести дополнительные процедуры.

Рентгенологическая картина грыж пищеводного отверстия диа-
фрагмы зависит от их формы. Пара-эзофагеальная грыжа определяется уже при обзорном исследовании. Эзофагеальная грыжа с приподнятым пищеводом выявляется лишь при смещении фундального отдела желудка вместе с кардией в грудную полость.

При параэзофагеальных грыжах со смещенным дном желудка в грудной полости определяется кистозное образование, чаще с уровнем жидкости. Желудок может располагаться справа или слева от срединной тени; в боковой проекции тень смещенного желудка отходит кзади. Газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Подвижность обоих куполов диафрагмы не нарушена. Тень грыжевого мешка обычно совпадает с тенью пролабированного желудка и повторяет его контуры.

При небольших нефиксированных параэзофагеальных грыжах отмечается изменчивость рентгенологической картины в зависимости от степени перемещения желудка в грудную полость. Малые параэзофагеальные или эзофагеальные грыжи с приподнятым пищеводом, но без внедрения желудка в грыжевой мешок, могут не выявляться при обзорной рентгеноскопии или рентгенографии.

Окончательно судить о форме грыжи, степени смещения желудка и, наконец,

О функциональных нарушениях можно только после исследования пищевода и желудка с контрастным веществом.

У новорожденных жидкую бариевую взвесь, разведенную грудным молоком, вливают в катетер, проведенный через нос до средней трети пищевода. У более старших детей бариевую взвесь, разведенную жидким киселем, дают через рот. Эзофагеальные грыжи с приподнятым пищеводом имеют следующие характерные признаки: 1) извитой ход пищевода (вследствие смещения вверх кардиального отдела); 2) тупой угол впадения пищевода в желудок; 3) высокое впадение пищевода в желудок; 4) грубые продольные складки слизистой оболочки в наддиафрагмальной части, являющиеся как бы продолжением складок желудка; 5) расширение пищевода в нижней трети (рис. 14).

На несостоятельность функции кардии при эзофагеальной грыже указывает рентгенологически выявленный желудочно-пищеводный рефлюкс. У детей он определяется значительно легче, чем у взрослых. Обследование проводят натощак. После тугого заполнения желуд-на жидкой бариевой взвесью контролируют полное опорожнение пищевода от контрастного вещества. Ребенка укладывают в положение Тренделенбурга и производят умеренную компрессию эпигастрия. Затекание бариевой взвеси из желудка в пищевод указывает на
рефлюкс. Кроме того, положение Трен-деленбурга способствует пролабирова-нию кардиального отдела желудка в грудную полость через эзофагеальные ворота и может помочь в установлении размеров грыжевого мешка.

Травматические диафрагмальные грыжи в хроническом периоде идентичны таковым при врожденных диафрагмально-плевральных грыжах.

При острых травматических грыжах в ряде случаев наслаиваются другие симптомы повреждения внутренних органов: гемоторакс, пневмоторакс, гемопневмоторакс, ателектаз или коллапс легкого. Только после ликвидации указанных осложнений выявляются характерные для грыж симптомы. В сомнительных случаях при подозрении на травматическую грыжу целесообразно провести рентгенологическое исследование с контрастированием желудочнокишечного тракта.

Диафрагмальные грыжи, особенно у новорожденных, до проведения рентгенологического исследования приходится дифференцировать с очень широким кругом заболеваний, вызывающих респираторные и гемодинамические нарушения, вплоть до порока сердца и декстрокардии.

По данным обзорного рентгенологического исследования, некоторые трудности для диагностики могут представлять опухоли и кисты средостения, по-ликистоз легкого, абсцессы.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, особенно эзофагеальные, трудно отличить от короткого пищевода. Па-раэзофагеальные грыжи иногда приходится дифференцироваеть с кистами и абсцессами легкого. Решающее значение при этом имеет контрастное исследование желудочно-кишечного тракта.

Лечение

При врожденных диафрагмальных грыжах у детей проводится хирургическое лечение. Почти в 20 % случаев

приходится выполнять операции вскоре после рождения по экстренным показаниям, возникающим при ложных диафрагмально-плевральных и больших истинных грыжах. Промедление с операцией может привести к смерти из-за нарастания гипоксии. Срочное оперативное вмешательство необходимо и при френикоперикардиальной грыже. При остальных формах грыж операции выполняются в плановом порядке. Показания к операции весьма относительны при ограниченных истинных грыжах купола диафрагмы (особенно справа).

Специальная предоперационная подготовка во многом определяется степенью респираторных и других функциональных нарушений, а также видом диафрагмальной грыжи. При грыжах, сопровождающихся дыхательными расстройствами, обязательна декомпрессия желудка с помощью катетера, проведенного в желудок, коррекция кислотно-основного и газового состава крови. При выраженной гипоксии ребенка следует интубировать и перевести на ИВЛ, учитывая, что при ложных плевродиафрагмальных грыжах обычно имеется недоразвитие легкого не тольно на больной стороне, но и на противоположной. В связи с этим ИВЛ проводят под давлением не более 20 см вод.ст., в противном случае может развиться пневмоторакс. Подготовка к операции в таких случаях должна занимать не более 2-3 ч.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы подготовка может продолжаться несколько дней с тем, чтобы уменьшить желудочно-пищеводный рефлюкс, регургитацию, ликвидировать пневмонию, анемию.

Сложность хирургического лечения диафрагмально-плевральных грыж

Определяется многими факторами: экстренностью вмешательства, недоразвитием брюшной полости и легких и, наконец, сочетанными пороками развития других органов. Кроме того, в некоторых случаях при наличии большого дефекта диафрагмы возникает необходимость проведения аллопластики.

Доступ может быть торакальным или абдоминальным. При абдоминальном -легче низвести внедрившиеся органы, правильно расположить их в брюшной полости, устранить незавершенный поворот. Торакальный доступ позволяет осмотреть гипоплазированное легкое и с меньшими техническими трудностями ушить или выполнить пластику диафрагмы.

При ложной диафрагмально-плевральной грыже с перемещением большого количества органов из брюшной полости (и недоразвитием ее) в грудную мы предпочитаем абдоминальный доступ.

Кишечник низводят в брюшную полость. Отверстие в диафрагме устраняют путем сшивания краев прочными капроновыми или шелковыми швами. При пристеночном дефекте диафрагму подшивают и ребру. В отдельных случаях закрывают дефект лоскутом из синтетической ткани (рис. 15). Рану брюшной полости послойно зашивают наглухо. Грудную полость лучше дренировать тонкой силиконовой трубкой. Нередко после низведения кишечника под диафрагму обнаруживается несоответствие между вместимостью брюшной полости и объемом кишечника. В этих случаях в целях профилактики послеоперационных осложнений, связанных с повышением внутрибрюшного давления (особенно при послеоперационном парезе кишечника), целесообразно не ушивать апоневроз, а выполнять пластику апоневроза с выкраиванием лоскута из обеих его половин или сшить только кожу.

Для уменьшения внутрибрюшного давления, помимо искусственного образования подкожной вентральной грыжи, рекомендуют проводить зонд в желудок или накладывать декомпрессивную гастростому. J.S.Simpson (1969) советует применять для образования вентральной грыжи заплату из синтетической ткани (силастик), которую в виде лент подшивают к краям ножи, апоневроза и брюшины и сшивают по средней линии. Через 2-3 дня синтетическую ткань начинают постепенно натягивать, образуя дупликатуру по средней линии, а через 1-1 1/2 нед после операции трансплантат можно удалить.

При истинных диафрагмально-плевральных грыжах целесообразно выполнять боковую торакотомию в шестом-седьмом межреберье. Перемещенные органы оттесняют в брюшную полость. Для пластики диафрагмы, как правило, используют местные ткани. Даже при значительной аплазии диафрагмы у новорожденных возможно простое ушивание истонченной зоны без рассечения грыжевого мешка. В других случаях его частично иссекают, а дефект ушивают в виде дупликатуры. Швы накладывают на края рассеченного грыжевого мешка и мышечного дефекта противоположной стороны. Если наружный мышечный валик не выражен, сформированную диафрагму подшивают н ребру. При очень больших грыжевых воротах и мешке, образованном только серозными листками без мышечной прослойки, прибегают к аллопластике. Дефект закрывают сеткой из синтетического материала, который подшивают к краям. Не следует стремиться во всех случаях к полному устранению грыжевого выпячивания, особенно при больших грыжах. Это может привести, особенно у новорожденных, к несоответствию объема недоразвитого легкого и плевральной полости, разрыву легкого с образованием пневмоторакса. Кроме того, создается угроза повышения внутри-брюшного давления. Операцию заканчивают ушиванием грудной стенки с оставлением дренажной трубки.

Операции при парастернальных и френикоперикардиальных грыжах производят путем срединной лапаротомии.

По вскрытии брюшной полости осматривают передние отделы диафрагмы. При парастернальных грыжах в грыжевой мешок, расположенный в переднем отделе средостения, обычно входит петля поперечной ободочной кишки, которую низводят в брюшную полость. Грыжевой мешок можно не иссекать. Диафрагму в области пристеночного дефекта подшивают шелковыми швами к мягким тканям передней грудной стенки. Не следует подшивать задний край грыжевых ворот к апоневрозу передней брюшной стенки: швы хотя и надежны, но приводят к значительному натяжению перикарда.

При френикоперикардиальных грыжах грыжевой мешок отсутствует. Органы брюшной полости перемещены в полость перикарда через дефект в переднем отделе сухожильного центра диафрагмы и перикарда. После низведения содержимого в брюшную полость края дефекта в диафрагме ушивают отдельными шелковыми швами.

Оперативное вмешательство, выполняемое при острой травматической диафрагмальной грыже, никаких особенностей не имеет. Доступ в первую очередь определяется возможным сочетанным повреждением органов брюшной или грудной полости и должен быть широким, свободным. Ушивание разорванной диафрагмы сочетают с тщательной ревизией органов. При выполнении операции в хроническом периоде грыжи нужно учитывать вероятность спаечного процесса.

При лечении грыж пищеводного отверстия диафрагмы находят применение как консервативные, так и оперативные методы.

Одни авторы рекомендуют начинать с консервативного лечения и лишь при его неэффективности прибегать к хирургическому вмешательству. Другие применяют консервативное лечение при грыжах, не осложненных язвенным эзофагитом и вторичным стенозом. При выборе метода лечения необходимо учитывать высокую частоту осложненных форм грыж пищеводного отверстия диафрагмы даже у детей. Так, по данным симпозиума, специально посвященного проблемам грыж пищеводного отверстия, среди 1313 детей пептические осложнения отмечены в 55 и стенозы - в 7,7 % случаев .

Консервативное лечение целесообразно при небольших грыжах, не сопровождающихся признаками эзофагита и сужения. Этот метод включает постоянное возвышенное или вертикальное положение ребенка, особенно после кормления. Кормление производится дробно, малыми порциями через 2-2 Уг ч, назначают ощелачивающие растворы (минеральные воды, магния сульфат, калия бикарбонат), у детей раннего возраста применяют густые смеси. Дают антиспастические и се дативные препараты. Если подобное лечение в течение 3-4 мес безуспешно, рекомендуется оперативное вмешательство .

Показанием к хирургическому лечению служат все формы грыж пищеводного отверстия диафрагмы, протекающие с выраженной клинической картиной и пептическими осложнениями.

При параэзофагеальных грыжах операции направлены на низведение кардиального отдела пищевода и желудка под диафрагму в сочетании с ушиванием мышечных ножек пищеводного отверстия. Вмешательства производят как абдоминальным, так и чресплев-ральным доступом. Ушивание расширенного пищеводного отверстия по Харрингтону производят впереди и слева от
пищевода, по Аллисону - позади пищевода, ноторый смещают кпереди и влево.

После верхнесрединной лапаротомии левую долю печени мобилизуют и отводят вправо. Желудок оттягивают за большую кривизну книзу и вправо, при этом открывается доступ к пищеводному отверстию диафрагмы. Перемещенный в грудную полость кардиальный отдел желудна низводят в брюшную полость. Грыжевой мешок полностью или частично иссекают. Для предупреждения рецидива достаточно произвести циркулярное частичное иссечение мешка в области кардии и пищеводного отверстия диафрагмы. Пищевод перемещают в переднебоковой отдел расширенного пищеводного отверстия диафрагмы. Под контролем зрения и пальца на края пищеводного отверстия диафрагмы позади пищевода накладывают узловые шелковые швы, сближая мышечные ножки. Пищеводное отверстие ушивают так, чтобы между его краем и пищеводом проходил кончик пальца. Накладывая швы в промежутке между пищеводом и аортой, следует быть очень осторожным. Пищевод фиксируют за мышечный слой одним-двумя швами к пищеводному кольцу диафрагмы. Абдоминальный отдел пищевода сшивают со стенкой дна желудка для заострения угла Гиса. С этой целью дно желудка подшивают двумя шелковыми швами к вершине левого купола диафрагмы. Операция заканчивается послойным ушиванием раны брюшной полости.

Указанное оперативное вмешательство не исключает рецидива (до 10%) и не всегда устраняет желудочно-пищеводный рефлюкс (отмечается почти у 25 % оперированных, по данным H.C.Urchil, D.R.Paulson, 1967), поэтому пластику грыжевых ворот целесообразно сочетать с антирефлюксной операцией. J.Boerema, R.Germs (1955) предложили фиксировать желудок по малой
кривизне к передней брюшной стенке, подшивая при этом дно желудка к диафрагме. Другие авторы предлагают фиксировать желудок к задней брюшной стенке, сочетая операцию с заострением угла Гиса. Эта операция проста, но чревата опасностью рецидива и реф-люкса.

Широкое распространение получила эзофагофундораффия, заключающаяся в сшивании дна желудка с терминальным отделом пищевода . На этом же принципе основана операция Belsey, выполняемая чрес-плеврально: после выделения пищевода и подтягивания в рану желудка накладывают ряд швов между пищеводом и желудком, затем между пищеводом и дном желудка, захватывая диафрагму.

Операция, предложенная J.L.Collis (1968), предусматривает изменение угла Гиса с образованием внутреннего клапана, препятствующего рефлюнсу: после 230 операций рецидив возник только в 5 % случаев.

Особенно трудно лечить грыжи, осложненные вторичным стенозом пищевода. Среди многочисленных методик наиболее простой является гастростомия с последующим бужированием за нить. Можно прибегнуть к ретроградному расширению сужения через разрез в желудке, дополняя операцию передней гастропексией .

При значительных Рубцовых сужениях выполняют и более обширные операции - эзофагогастроанастомоз, эзофаго-гастрэктомию с кишечной вставкой или последующей пластикой пищевода. Подобные операции у детей не получили широкого распространения из-за их нефизиологичности и большой операционной травмы.

Множество методик, предложенных для оперативного лечения грыж пищеводного отверстия диафрагмы, затрудняет выбор наиболее рационального вмешательства.
В последние годы наибольшей популярностью пользуются антирефлюксные вмешательства, базирующиеся на операции по методу Ниссена (1959) (окутывание в виде манжетки дном желудка пищевода в кардиальном отделе).

Н.Н.Ианшин (1967) предложил оригинальную операцию клапанной гастропликации, при которой пищевод удлиняют за счет кардиального отдела желудка, сформированного в трубку. Рекомендуемые вмешательства очень надежно устраняют рефлюкс; единичные рецидивы связаны в основном с погрешностями в технике. Для сохранения акта рвоты нами предложена модифицированная операция клапанной гастропликации, предусматривающая создание неполной манжетки, окутывающей удлиненную желудочную трубку на две трети. Операции у детей выполняются в основном абдоминальным доступом. По данным M.Rosetti (1965), при абдоминальном доступе летальность не превышает 1,1, а при торакальном - достигает 16,6 %.

При любом вмешательстве по поводу грыж пищеводного отверстия, сопровождающихся желудочно-пищеводным рефлюнсом, целесообразно дополнять операцию пилоротомией с пилоропластиной (ее применяют некоторые авторы и как самостоятельный метод лечения небольших грыж). Эта операция целесообразна при фундоплинациях, которые могут сопровождаться травмой блуждающих нервов с последующим пило-роспазмом. Рекомендуемая некоторыми авторами ваготомия представляется нам у детей нефизиологичной.

При рубцовом сужении, обусловленном рефлюнсом, нет необходимости прибегать к резекции пищевода. Как показал наш опыт, уже одно устранение рефлюкса может привести к обратному развитию стеноза или значительному улучшению проходимости пищевода. При выраженных органических сужениях антирефлюксная операция должна

Сочетаться с гастростомией, сужение устраняется бужированием за нить в течение нескольких месяцев. Тольно при резко выраженном стенозе возникает необходимость в оперативном устранении его путем эзофагоэзофаго-анастомоза в 3/4 или конец в конец. В этих случаях целесообразен торакальный доступ; операция сочетается с фундоплинацией по Ниссену.

В послеоперационном периоде, особенно у новорожденных с диафрагмально-плевральными грыжами, чрезвычайно важно наладить дренирование плевральной полости с пассивной или умеренной активной аспирацией в течение 2-3 сут и проводить профилактику пареза желудочно-кишечного тракта путем назначения лекарственных препаратов и декомпрессии желудка.

И наиболее частым послеоперационным осложнениям относится легочносердечная недостаточность, обусловленная легочной гипертензией, пневмонией, пневмотораксом, ателектазом.

Наибольшая летальность (почти в 50 % наблюдений) отмечается у новорожденных, оперированных по поводу ложных диафрагмально-плевральных грыж. Примечательно, что среди детей, поступивших рано (в первые сутки после рождения), летальность значительно выше, чем у поступивших позже. Это объяснялось более глубокой морфофункциональной неполноценностью легких у этих детей, и поэтому клинические проявления выявились у них рано, сразу после рождения.

Основным методом борьбы с дыхательной недостаточностью является ИВЛ, которая осуществляется в сроки от нескольких дней до 2-3 нед и даже месяца. Многие авторы считают, что ИВЛ следует проводить при любой степени дыхательных расстройств, не дожидаясь грубых нарушений газового состава крови. Предпочтение отдается назотрахеальной интубации. Продолжительность проведения ИВЛ определяется темпами расправления гипоплазированного легкого, т.е. его способностью обеспечивать адекватный газообмен. Проведение ИВЛ в течение длительного времени целесообразно и в плане предупреждения послеоперационных рецидивов диафрагмальных грыж.

С целью купирования легочной гипертензии и уменьшения праволевого сброса десатурированной крови применяют вазодилататоры, оказывающие воздействие на легочные сосуды. С переменным успехом используются морфин, преднизолон, хлорпромазин, брадикинин и ацетилхолин. Однако все эти средства дают побочные эффекты и поэтому успех достигается только в тех случаях, когда сопротивление легочных сосудов выражено незначительно, т.е. при недлительном применении малых доз. Наибольшее распространение получил талазолин , который по своему строению относится к симпатомиметическим аминам. По фармакологическому действию этот препарат является адреноблокатором, а также оказывает прямой неадренергический релаксирующий эффект на гладкую мускулатуру сосудов легкого.

По некоторым данным, сочетание продленной ИВЛ с талазолином дает некоторую разгрузку малого круга кровообращения, позволяет добиться адекватной вентиляции и поддержания уровня газообмена, необходимого для жизнедеятельности. Эти меры снижают смертность у новорожденных с диафрагмальной грыжей почти в два раза .

Неудачные исходы и отсутствие эффекта от ИВЛ и талазолина авторы объясняли глубокими изменениями в легком и наличием веноартериального шунта. Однако попытки перевязки артериального протока заканчивались большей частью летальным исходом из-за правожелудочковой недостаточности.

Первые удачи спонтанного закрытия открытого артериального протока были достигнуты только при использовании экстракорпорального кровообращения с мембранным оксигенатором (ЭКМО). Общее легочное давление во время ЭКМО снижалось так, что устранялся любой другой потенциальный легочный сосудосуживающий фактор. Поддержка оксигенации мембранным оксигенатором допускала (по времени) расправление контралатерального легкого с увеличением альвеол и улучшением вентиляции. В связи с этим устранялся другой потенциальный легочный сосудосуживающий фактор - альвеолярная гипоксия. Улучшение системной оксигенации, снижение объема кровотока по боталлову протоку и уменьшение легочного сосудистого сопротивления приводили н спонтанному закрытию протока.

Паралич диафрагмы

Паралич диафрагмы характеризуется ее высоким стоянием и отсутствием нормальных дыхательных экскурсий. Эта патология диафрагмы описывается под различными названиями: эвентра-ция, релаксация, парез и, наконец, паралич [Долецкий С.Я., 1960].

Некоторые авторы рассматривают релаксацию как приобретенную диафрагмальную грыжу. Это неверно, поскольку отсутствуют компоненты грыжи: грыжевой мешок и грыжевые ворота. В отличие от истинной релаксации следует выделять паретичную диафрагму, хотя ее мышечно-сухожильные отделы прикрепляются к грудной стенке на обычном уровне, часть брюшных органов поднимается вслед за паретичной диафрагмой. С течением времени возможна атрофия всех мышечных слоев паретичной диафрагмы и превращение ее в мембрану, состоящую из плеврального и брюшинного листков с тонкой прослойкой соединительной ткани. Экспериментально доказано и клинически подтверждено, что пересечение диафрагмального нерва через 1-1 1/г г приводит н полной атрофии мышечно-нервного аппарата диафрагмы и она по морфофункциональным свойствам уже не отличается от врожденной гипоплазированной диафрагмы - релаксации [Петровский Б.В. и др., 1966; Завгородний Л.Г. и др., 1 979]. С другой стороны, возможно восстановление функции паретичной диафрагмы, чего никогда не бывает при релаксации.

Параличи диафрагмы у новорожденных, как правило, возникают при родовой травме в результате повреждения диафрагмальных нервов, нередко сопровождающегося повреждением плечевого нервного сплетения с развитием пареза верхних конечностей. По данным Г.Ф. Холкиной, А.Н. Гусевой (1979), у 5,9 % детей с неонатальной травмой выявлялся парез диафрагмы; примечательно, что среди 24 детей с этим диагнозом у 20 из них был анушерский паралич руки (у 12 двусторонний). Во всех случаях при родах оказывались следующие акушерские пособия: вакуум-экстракция за головку, энстранция за тазовый конец, наложение щипцов. У грудных и детей старшего возраста паралич диафрагмы возникал в результате повреждения диафрагмального нерва при выполнении различных операций (чаще всего на сердце, пищеводе), пункций подключичных вен и т.д.

Наиболее тяжело клинически протекает паралич диафрагмы у новорожденных, так как у большинства из них он сочетается с симптомами поражения ЦНС, выраженной дыхательной недостаточностью с одышкой и цианозом. Дыхание нередко аритмичное (с втяжением уступчивых мест грудной клетки), обычно жесткое, ослабленное, могут прослушиваться крепитирующие хрипы в нижних отделах легкого. Грудная клетка асимметрична - некоторое уплощение отмечается на стороне поражения диафрагмы. Границы сердца смещены
в здоровую сторону. При перкуссии справа в нижних отделах за счет печеночной тупости отмечается укорочение звука, при левостороннем парезе звук меняется в зависимости от заполнения желудка. На стороне пареза часто возникают ателектазы, воспалительные процессы в легких. У большинства детей отмечаются симптомы сердечнососудистой недостаточности.

Рентгенологически при параличе диафрагмы можно видеть высокое стояние купола, обычно выше нормы на два-три ребра, контур купола имеет четную полусферическую форму, органы средостения смещены в здоровую сторону. Синусы неглубокие и плохо прослеживаются из-за тесного прилегания релаксированных боковых отделов диафрагмы к грудной стенке; они не раскрываются, так как эта половина диафрагмы не участвует в дыхании. Могут быть парадоксальные движения. Парез диафрагмы значительно чаще бывает справа, в этих случаях контур диафрагмы сливается с тенью печени, при левосторонних парезах контур диафрагмы на фоне газового пузыря желудка очень четко дифференцируется, может определяться и тень смещенной селезенки. Описаны двусторонние парезы диафрагмы. Дифференцировать приходится наиболее часто с истинной диафрагмальной грыжей, когда отмечается гипоплазия всего купола диафрагмы (релаксация), и значительно реже с новообразованием.

В анамнезе важно учитывать наличие родовой травмы, характер родовспоможения. При осмотре следует обращать внимание на сопутствующие параличи конечностей, форму живота: при релаксации он запавший, ладьевидный. При опухолях на стороне поражения грудная стенка может выбухать. При рентгенологическом исследовании релаксацию в отличие от пареза чаще обнаруживают слева, купол выстоит обычно значительно выше, нередко поднимается до купола плевральной полости и определяется значительно хуже (очень тонкий), часто

О контуре диафрагмы можно судить лишь по высоте сместившихся в грудную полость брюшных органов.

При родовой травме в сочетании с парезом диафрагмы лечение должно быть направлено на поддержание сердечнососудистой деятельности, адекватной легочной вентиляции, стимуляцию репаративно-восстановительных процессов, улучшение трофики мышц и проводимости импульсов по нервным стволам. Следует проводить массивную витаминотерапию перорально или парентерально, назначать препараты антихолинэсте разного действия (дибазол, прозерин, оксазил). Обязательно надо применять шейный электрофорез с прозерином, алоэ, лидазой, йодидом калия. При параличах Эрба показаны парафиновые аппликации, массаж, ЛФК

При нарушении легочной вентиляции, помимо постоянной оксигенотерапии, периодически проводят дыхание с повышенным сопротивлением на выдохе, что способствует расправлению спавшихся альвеол. При отсутствии эффекта от подобной терапии подключают вспомогательное или искусственное дыхание. Постепенно через 3 нед ребенка переводят на спонтанное дыхание. По мере восстановления функции диафрагмы регрессируют и симптомы дыхательной недостаточности. Восстановление уровня диафрагмы наступает обычно раньше, чем констатируется клиническая компенсация дыхания. Отсутствие эффекта от подобной терапии заставляет прибегать н более радикальным, хирургическим, методам лечения. Дискутируется только срок проведения операции: некоторые авторы при выраженных дыхательных расстройствах вообще считают нецелесообразным проводить консервативную терапию, особенно если стоит вопрос о ИВЛ . Подобную картину лечения практикуют и у больных с

Ятрогенным повреждением диафрагмального нерва во время оперативных вмешательств. Другие авторы допускают проведение ИВЛ в течение 10 дней, третьи - в срон до 2-3 нед, считая, что за этот период в большинстве случаев наступает хотя бы частичное восстановление функции диафрагмы. По данным Г.Ф. Холкиной, А.Н.Гусевой (1979), при рано начатом лечении восстановление функции парализованной диафрагмы возможно через 1 мес: показаний к оперативному вмешательству ни в одном из 24 наблюдений у них не возникло. Если положительных клинических и рентгенологических сдвигов нет, то следует прибегать н оперативному вмешательству .

Нам представляется, что операцию надо проводить не раньше чем через 1-1 1/г нед, когда пройдет острый период родовой травмы и несколько сгладятся неврологические симптомы.

ИВЛ при параличе диафрагмы оказывает двоякое воздействие - улучшает оксигенацию и осуществляет своеобразный массаж, лечебную физкультуру пораженного отдела диафрагмы. Вероят-
но, правы те, кто рекомендует более длительные сроки ИВЛ.

Хирургическое лечение заключается в проведении боковой торанотомии и наложении сборивающих швов (капроновых или шелковых) на диафрагму таким образом, чтобы образовались складки, уплощающие расслабленный купол. Швы накладывают в виде дорожек с учетом прохождения сосудов и нервов. Интересно отметить, что во всех случаях оперативного вмешательства, выполненного нами в течение 2-3 нед после рождения ребенка, мышечный слой диафрагмы был сохранен на всем протяжении. Результаты во многом определяются степенью повреждения ЦНС и выраженностью клинических проявлений. При превалировании дыхательных расстройств за счет пареза диафрагмы оперативное вмешательство, нак правило, дает хороший результат. Описываются отдельные случаи повторных вмешательств, когда для исключения парадоксального дыхания приходилось вшивать аллопластический материал .

ПАТОЛОГИЯ диафрагмы

(Доцент Высоцкий А.Г.)

Диафрагма - непарная, широкая мышца, которая в виде купола замыкает нижнее отверстие грудной клетки. Пучки диафрагмы начинаются от внутреннего края apertura thoracis inferior, в зависимости от чего в ней различают: грудинную , реберную , и поясничную части .

Грудинная часть диафрагмы - самый незначительный отдел диафрагмы, начинается от задней поверхности мечевидного отростка и переходит в сухожильный центр.

Реберная часть диафрагмы - составляет наибольшую часть диафрагмы и начинается зубцами от внутренней поверхности костных и хрящевых частей 6 нижних ребер; пучки ее, направляясь вверх и кнутри, переходят в сухожильный центр.

Поясничная часть диафрагмы - начинается от поясничных позвонков и состоит из двух, ножек - правой и левой .

Медиальные мышечные пучки диафрагмальных ножек, направляясь кверху, сходятся и образуют аортальное отверстие , пропускающее аорту и грудной лимфатический проток. Несколько выше медиальные мышечные пучки обеих ножек ограничивают другое, пищеводное отверстие , пропускающее пищевод и блуждающие нервы .

Между грудинной и реберной частями диафрагмы, а также между реберной и поясничной, находятся то более, то менее выраженные треугольной формы щели ; иногда они являются местом образования диафрагмальных грыж.

Мышечные пучки диафрагмы, направляющиеся к центру, переходят в сухожильные, образуя сухожильный центр . Этот участок диафрагмы имеет вид трилистника, одна лопасть которого обращена кпереди (на ней лежит сердце ) , а две другие лопасти обращены в стороны (на них располагаются легкие ).

В заднем отделе сухожильного центра, вправо от срединной линии, имеется отверстие нижней полой вены, пропускающее нижнюю полую вену.

Вся диафрагма в расслабленном состоянии имеет форму скошенной сферической выпуклости, обращенной в сторону грудной полости и позволяющей различать в ней два купола - правый и левый. Вершина куполов достигает по linea mamillaris справа уровня четвертого межреберья, а слева - пятого.

Функция. Диафрагма является главной дыхательной мышцей, которая при сокращении уплощается, способствуя вдоху, и принимает сферически выпуклую форму при выдохе.

Иннервация : nn. phrenici (С3-С5).

Кровоснабжение : аа . pericardiacophrenicae, phrenicae superiores, phrenicae inferiores, musculophrenicae.

Заболевания диафрагмы включают в себя целый перечень патологических процессов, который выглядит следующим образом:

1. Грыжи диафрагмы

. Релаксация диафрагмы

3. Диафрагмиты

4. Опухоли и кисты диафрагмы

5. Инородные тела диафрагмы.

В контексте хирургической патологии наибольшее практическое значение имеют грыжи диафрагмы (до 98% среди заболеваний данного органа ) и в меньшей степени – релаксация диафрагмы.

Диафрагмальные грыжи являются наиболее распространенной хирургической патологией грудобрюшной преграды. Они могут возникать вследствие :

• аномалии эмбрионального развития диафрагмы,
• ее травматических повреждений,
• а также некоторых других причин, включая возрастные инволюционные изменения.

При грыже органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку через :

• образовавшийся дефект
• слабую зону диафрагмы
• расширенное естественное отверстие в диафрагме.

Классификация диафрагмальных грыж (Б.В.Петровский, 1967)

1.Травматические:

а) Истинные;

б) Ложные.

2. Нетравматические:

а) Ложные врожденные грыжи;

б) Истинные грыжи слабых зон диафрагмы;

в) Истинные грыжи атипичной локализации;

г) Грыжи естественных отверстий диафрагмы:

1 ) пищеводного отверстия;

2 ) редкие грыжи естественных отверстий.

Общая семиотика диафрагмальных грыж

Клинические проявления грыж диафрагмы зависит от трех основных факторов:

1) сдавления и перегибов в грыжевых воротах органов брюшной полости, перемещенных в грудную клетку;

2) компрессии легкого и смещения средостения выпавшими через отверстие диафрагмы органами и

3) нарушения функции самой диафрагмы.

Все симптомы грыжи могут быть разделены на:

1) гастроинтестинальные, связанные с нарушением деятельности перемещенных органов

брюшной полости

2) кардиореспираторные, зависящие от сдавления легких или смещения средостения.

) симптомы, которые можно связать непосредственно с поражением самой диафрагмы (боли, иррадиирующие в надключичное пространство и надплечье («френикус-симптом»).

Степень выраженности клинических симптомов зависит главным образом от :

• характера, объема и степени наполнения перемещенных брюшных органов,
• от размеров, формы и характера грыжевых ворот .

Чем больше объем сместившихся органов, тем более выражены симптомы сдавления легкого и смещения средостения. Все моменты, способствующие повышению внутрибрюшного давления , вызывают усиление или появление симптомов.

Значительные дефекты диафрагмы чаще сопровождаются выпадением большого числа брюшных органов, но при них реже, чем при узких грыжевых воротах, возникает ущемление, которое резко изменяет клиническую картину заболевания и вызывает значительное ухудшение общего состояния больного.

Наиболее характерными симптомами диафрагмальной грыжи служат:

• появление или усиление болей в подложечной области, в соответствующей половине грудной клетки или подреберья,
• чувство тяжести, одышка и сердцебиение сразу после еды, особенно обильной. Это заставляет больных, нередко чувствующих себя натощак практически здоровыми, резко ограничивать прием пищи.
• Сравнительно часто после еды возникает рвота, вслед за которой обычно наступает облегчение. Оно отмечается больными также после опорожнения кишечника.
• Весьма типичным симптомом для диафрагмальной грыжи является ощущение «бульканья» или урчание в грудной клетке на стороне грыжи, а также значительное усиление одышки при переходе больных в горизонтальное положение.

Зависимость между выраженностью указанных выше симптомов и степенью наполнения желудочно-кишечно го тракта имеет весьма существен ное диагностическое значение.

Врожденные ложные грыжи диафрагмы

ЧАСТОТА, КЛАССИФИКАЦИЯ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Грыжи, выходящие через врожденные дефекты диафрагмы, относятся к порокам развития грудобрюшной преграды и занимают в группе врожденных уродств видное место.

Основная масса врожденных диафрагмальных грыж относится к ложным, так как они проникают через сквозные врожденные дефекты диафрагмы. Однако у взрослых людей эта патология наблюдается крайне редко, так как большинство детей с врожденными дефектами диафрагмы погибает.

В зависимости от локализации дефекта, врожденные диафрагмальные грыжи можно подразделить следующим образом:

Аплазия диафрагмы

1) односторонняя;

2) двусторонняя (тотальная) .

Частичные дефекты диафрагмы

1) заднебоковой;

) переднебоковой;

3) центральный;

4) пищеводно-аортальный;

5) френоперикардиальный.

Аплазия купола диафрагмы является весьма редкой патологией. Некоторые из этих детей рождаются живыми, но, как правило, погибают от асфиксии в первые сутки.

Частичные дефекты диафрагмы чаще всего бывают левосторонними. Обычно преобладание левосторонних дефектов связывают с более поздним закрытием плевро-перитонеального отверстия с этой стороны в эмбриональном периоде.

Размеры врожденных дефектов могут быть различными: от весьма небольших до полног о отсутствия купола.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА.

При врожденных ложных диафрагмальных грыжах клинические проявления у большинства больных возникают с момента рождения. Интенсивность симптомов зависит от общего объема сместившихся в плевральную полость брюшных органов, и от иных сопутствующих пороков развития.

У новорожденных основными клиническими симптомами диафрагмальной грыжи являются цианоз, одышка и рвота.

В течение первого месяца жизни погибает около половины детей с врожденной диафрагмальной грыжей. Выживают преимущественно дети с небольшим объемом грыжевого содержимого .

Состояние переживших первый месяц постепенно улучшается, и наступает относительная компенсация. Однако дети обычно отстают в физическом развитии, не могут участвовать в играх наравне со сверстниками, жалуются на общую слабость, плохой аппетит.

Диагностика ложной врожденной диафрагмальной грыжи основывается на характерной клинической картине (цианоз, одышка, рвота) и данных клинического и рентгенологического обследования .

При осмотре обращает на себя внимание втяжение левого подреберья при дыхании, впалость и асимметрия живота . При перкуссии и аускультации обнаруживаются характерные признаки диафрагмальной грыжи.

У детей имеет некоторые особенности. Прежде всего, это относится к необходимости производить обследование быстро, с минимальной дозой облучение для ребенка. Основные рентгенологические признаки диафрагмальной грыжи у детей те же, что и у взрослых.

Однако, при исследовании ребенка с диафрагмальной грыжей сразу же после рождения кишечные петли, находящиеся в плевральной полости, еще почти не содержат газа, поэтому на рентгенограмме можно не получить характерного для грыжи ячеистого рисунка. Газ в кишечнике появляется после начала кормления.

Если при многоосевой рентгеноскопии и рентгенографии удается подтвердить диагноз врожденной диафрагмальной грыжи, то нет необходимости в применении контрастного исследования. У детей старше 1 года может быть применена ирригоскопия.

ЛЕЧЕНИЕ.

Высокая смертность новорожденных и младенцев с врождёнными как ложными, так и истинными диафрагмальными грыжами делает оперативное вмешательство абсолютно показанным. Консервативное лечение не эффективно и ведет лишь к напрасной потере времени.

Таким образом, дети с врожденными дефектами диафрагмы подлежат немедленному оперативному вмешательству сразу же после установления диагноза.

Травматические диафрагмальные грыжи.

Первое подробное о п исание травматической диафрагмальной грыжи принадлежит Амбруазу Паре. В России первое и з вестное нам сообщение о травматической диафрагмальной грыже опубликовал в 1852 г. И. В. Буяльский.

П очти все наблюдения травматических диафрагмальных грыж до конца XIX в. представляли собой секционные находки. Лишь с начала XX столетия стало быстро во з растать число прижи зненно диагностированных грыж.

Этиология и патологическая анатомия травматических грыж.

Источником развития травматических диафрагмальных грыж может быть любое как открытое, так и закрытое повреждение грудобрюшной преграды. Эвентрация органов брюшной полости через рану в диафрагме происходит либо в момент травмы, либо через тот или иной промежуток времени после нее, иногда даже через многие месяцы и годы.

Наиболее часто встречаются ложные травматические диафрагмальные грыжи . Ворота, как правило, локализуются в левом куполе диафрагмы. Значительная редкость правосторонних травматических грыж грудобрюшной преграды обусловлена защитным действием печени.

При левосторонних грыжах дефекты могут иметь весьма разнообразную локализацию. Размеры дефекта при травматической диафрагмальной грыже могут быть различными: от небольшого отверстия, пропускающего один палец, до полной плевро-перитониальной коммуникации. Особенно широкими грыжевые ворота бывают при отрывах диафрагмы и разрывах ее купола.

Форма грыжевых ворот при травматической грыже бывает округлой или щелевидной, со сглаженными углами. Это является результатом рубцового изменения краев дефекта, а также их длительного растяжения эвентрированными органами.

П ри повреждениях диафрагмы, сопровождающ и хся разрывом прох о дящих в ней ствола и крупных ветвей диафрагмального нерва , кнаружи от дефекта могут возникать выраженные атрофические изменения. Это истончение мышцы диафрагмы затрудняет надежное закрытие грыжевых ворот во время операции.

Смещенной в плевральную полость чаще всего оказывается поперечная ободочная кишка, нередко в сочетании с желудком, иногда селезенкой и другими орг анами.

Помимо возникновения спа ек с диафрагмой в области грыжевых ворот, выпавшие в дефект органы, часто образуют прочное сращение грыжевого содержи мого с легким и реберной или медиастинальной плеврой.

Наиболее выра женными эти сращен и я ока з ываются при грыжах, развившихся в результате огнестрельных ранений. Ча щ е всего припаянным оказывается большой сальник, что объясняется, конечно, об щ еизвестным свойством этого органа легк о обра зовывать сращения при любом воспалительном процессе.

При закрытых разрывах правого купола диафрагмы в плевральную полость может смещаться печень. В ряде случаев даже и при небольшом дефекте участок печени, деформируясь, способен « з асасываться» в плевральную полость, образуя выпячивание, приобретающее иногда грибовидную форму. При вправлении печени э та деформа ц ия чаще всего сглаживается, но иногда она ста новится необратимой.

При больших грыжах патологические измене н ия развиваются также и в орга н ах грудной полости. В длительно ателектазированном легком нередко возникает пневмосклероз, и оно теряет способность к полному расправлению после устран ения грыжи.

Смещение в здоровую сторону средостения ведет к расстройствам гемодинамики: при повороте смещенного сердца перегибаются впадающие в него полые вены. Таким образом, появление у некоторых больных после еды циано за и одышки объяс няется не тольк о сдавлением легкого, но и увеличением этого перегиба сосудов средостения .

ДИАГНОСТИКА ТРАВМАТИЧЕСКИХ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ.

Клинические проявления травматических диафрагмальных грыж могут возникать вскоре после травмы или спустя различные, иногда очень длительные, сроки после нее. Это з ависит как от времени выпадения брюшных органов чере з дефект диафрагмы, так и от особенностей грыжевых ворот и характера выпавших орга нов.

Клинически целесообразно ра зличать:

1) острую,

2) хроническую

3) ущемленную травматическую диафрагмальную грыжу,

К аждая из них имеет характерную симптоматику и требует совершенно определенной врачебной тактики.

Клинические симптомы травматических диафрагмальных грыж весьма многообра зны, но, в общем, уклады ваются в два основных типа нарушения: гастроинтестинальный и кардиореспираторный , к которым следует еще добавить общие симптомы .

ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ.

Осмотр больных с грыжей диафрагмы, ра з вившихся вследствие открытых ее поврежде ний, прежде всего, позволяет обнаружить наличие рубца.

Нередко наблюдается деформация грудной клетки после перенесенной тупой травмы, что также может направить мы с ль врача в верном направлении и помочь установлению диагноза.

П ри п еремещении значительной части брюшных органов в грудную клетку нередко возникает западение живота, описанное еще Н. И. Пироговым, которое усиливается при вдохе и уменьшается при выдохе, а после еды нередко сменяется вздутием.

Однако наиболее характерные данные , по з воляющие з аподо з рить наличие диафрагмальной грыжи, можно получить при перкуссии и аускультации.

К ним относится притупление обычно с тимпаническим оттенком или тимпа н ит над грудной к летк о й на стороне грыжи, достигавшие уровня ключицы спереди и верхнего края ло п атки с зади. Не менее частым признаком является смещение серд ц а в здоровую сторону, выражен н ую тем больше, чем выше ра с положена зона притупления и тимпанита.

П ри аускультации в з о н е, соответствующей притуплению и тимпаниту, отмечается з начит е льное ослаб л ение, а иногда и полное отсутствие дыхательных шумов, вместо которых определяется урчание и н ередко шум плеска . Тоны сердца обычно п риглушены, а точки, в которых они лучше всего выслу ш иваются, перемещены в здоровую сторон у.

Однако дост о верный диагноз травматической грыжи диафрагмы может быть установлен лишь при рентгенологическом исследовании.

РЕНТГЕНОДИАГНОСТИКА ТРАВМАТИЧЕСКИХ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ.

Рентгенологическая картина при травматической грыже диафра г мы з ависит от характера и объема перемещенных брюшных органов.

При изолированном выпадении желудка над диафрагмой обычно определяется один большой газовый пу з ырь с гори з о н таль н ым уровнем жид кости. Введение зонда в желудо к или контрастное исследование поз в оляют уточнить природу газового пузыря с горизонтальным уровнем, уста н ов и ть выпадение желудка в грудную полость и исключить другие ее заболевания (плеврит, гидропневмоторакс ), при которых может наблюдаться аналогичная картина .

При больших дефектах, когда наряду с желудком в плевральную полость выпадают и петли кишечника, кроме большого газового пу з ыря желудка, лежащего медиально, на фоне диффу з ного затемнения легочного поля определяются отдельные участки просветления, чаще округлой или неправильной формы. П ри выпадении толстого кишечника обнаруживается просветление с типичной гаустрацией.

Выпадение толстого кишечника лучше всего может б ы ть подт верждено при введении контрастного вещества в клизме (ирригография ).

Многоосевое исследование с контрастированием желудочно-кишечного тракта благодаря симптому обтека н ия обычно по з воляет довольно точно установить локали з ацию и ра змеры грыжевых ворот, а также характер выпавших органов, что имеет определенное значение для выбора доступа и плана операции.

Характерной для травматической, как и для других грыж диафрагмы, яв ляется изменчивость рентгенологической картины в зависимости от сте п ени наполне н ия желудочно-кишечного тракта , причем измене н ия отме чаются нередко в течение одного исследования.

ЛЕЧЕНИЕ ТРАВМАТИЧЕСКИХ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ.

В настоящее время общепризнанно, что как все диагностированные ранения ди афрагмы, так и все установленные травматические диафрагмальные грыжи подлежат хирургическому лечению. П оказанием к операции явл яется опасность ущемления, которая особенно велика именно при травматических грыжах.

Если операция по тем или и н ым причинам не произведена, то больному необходимо рекомендовать соблюдение соответствую щ его режима. Должны быть исключены все факторы, способствую щ ие повышению внутрибрюшного давления.

ИСТИННЫЕ ГРЫЖИ СЛАБЫХ ЗОН ДИАФРАГМЫ.

ПАРАСТеРнАЛЬНЫЕ ГРыжИ

КЛАССИФИКАЦИЯ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ.

Парастернальные грыжи встречаются сравнительно редко, они составляют от 2 до 6% всех диафрагмальных грыж.

Большая группа авторов называет их грыжей Морганьи, который впервые описал ее в 1761 г. У больного, которого наблюдал Морганьи, грыжа выходила через правую грудино-реберную щель. Не меньшее распространение получило название “грыжа Ларрея” в честь выдающегося французского хирурга, который в 1824 г. использовал левую грудино-реберную щель для доступа к перикарду и описал этот подход в 1829 г.

Парастернальные грыжи, в зависимости от точной локализации грыжевых ворот, подразделяются на ретрокостостернальные и ретростернальные .

К ретрокостостернальным относятся грыжи, выходящие в грудную полость через грудино-реберный треугольник.

Р етростернальные грыжи представляют собой истинные грыжи с мешком, расположенным в переднем средостении непосредственно за грудиной спереди от перикарда. Их развитие связано с врожденным отсутствием или недоразвитием мышечного слоя грудинной части диаф ра гмы.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА ПАРАСТЕРНАЛЬНЫХ ГРЫЖ

Клинические проявления парастернальных грыж зависят

• от характера органов, являющихся содержимым грыжевого мешка
• от степени их сдавления в грыжевых воротах.

Кроме того, при значительных размерах грыжи возникают симптомы, связанные со сдавлением и смещением органов грудной клетки. В то же время нередки наблюдения, когда грыжа, даже весьма значительная по размерам, остается абсолютно бессимптомной и случайно обнаруживается при рентгенологическом исследовании.

В литературе имеются указания, что в 10— 15% случаев они могут давать ущемление.

При развитии ущемления возникают симптомы, характерные для странгуляционной кишечной непроходимости, по поводу которой большинство больных подвергается экстренной лапаротомии, причем правильный диагноз устанавливают только во время операции.

Клиническая диагностика парастернальных грыж представляет значительные трудности, поскольку жалобы больных не являются характерными только для этого заболевания, а данные, полученные при объективном обследовании, чаще всего скудны.

Рентгенодиагностика правосторонних ретрокостостернальных грыж сравнительно проста при наличии в грыже газосодержащего органа брюшной полости.

При простой обзорной рентгенографии обнаруживается округлая или овальная ячеистая с отдельными просветлениями тень в области правого кардио-диафрагмального угла. Ее интенсивность несколько меньше, чем интенсивность тени прилежавших к ней печени и сердца, причем величина и число просветлений могут меняться в зависимости от степени наполнения кишечника (“ симптом изменчивости ” рентгенологической картины).

В боковой проекции ячеистое затемнение располагается сразу кзади от передней грудной стенки и обычно накладывается на тень сердца.

Контрастное исследование желудка в ряде случаев позволяет установить, что в наддиафрагмальное пространство переместилась часть желудка, который при профильном исследовании в отличие от грыжи пищеводного отверстия расположен не в заднем, а в переднем средостении непосредственно за грудиной.

Наиболее ценным диагностическим методом является пневмоперитонеум , при котором воздух может проникнуть в грыжевой мешок, расположенный над диафрагмой, причем на фоне газа в ряде случаев можно отметить более контрастную тень сальника.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПАРАСТЕРНАЛЬНЫХ ГРЫЖ

Большинство современных хирургов являются сторонниками оперативного лечения парастернальных грыж, содержащих органы брюшной полости.

Риск вмешательства по поводу неосложненной грыжи при современном уровне развития хирургии ничтожен, в то же время он резко возрастает при возникновении ущемления. Само собой разумеется, что окончательно вопрос об операции решается только после всестороннего клинического обследования больных, позволяющего исключить наличие противопоказаний к вмешательству.

ЛЮМБОКОСТАЛЬНЫЕ ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ

(ГРЫЖИ БОГДАЛеКА)

В 1850 году Богдалек выделил грыжу, развивающуюся через описанный им пояснично-реберный треугольник. В классификациях грыжа щели Богдалека относится именно к истинным, т. е. имеющим грыжевой мешок. Встречаются эти грыжи весьма редко.

Клинические проявления грыжи Богдалека не имеют существенной специфической симптоматики и аналогичны возникающим при врожденных ложных заднебоковых грыжах диафрагмы.

Дооперационная дифференциальная диагностика грыжи Богдалека воз можна только при наложе н ии диагностического пневмоперитонеума, устанавливающего нал и чие грыжевого мешка. Место расположения поч ки устанавливается при пиелографии.

Лечение истинной люмбокостальной грыжи должно быть оперативным. Показанием к операции является опасность ущемления.

ГРЫЖИ АТИПИЧНЫХ ЛОКАЛИЗАЦИЙ

Истин н ы е грыжи атипичных локализаций встречаются чрезвычайно редко. К ним относятся :

диафрагмо-перикардиальные грыжи (д е фект грудинной части диафрагмы и прилежащей части перикарда),

пищеводно-аортальные (при отсутствии перегородки между диафрагмальными отв ер стиями аорты и п ищевода) и другие.

К грыжам редкой локализац ии относятся : грыж и , в озникающие через щель симпатического нерва , по ходу чревного нерва , межреб ерных нервов , через отверстие д ля аорты и н и жней полой в ены . Эти грыж и встречаются весьма редко и диагностируются во время операций.

ГРЫЖИ ПИЩЕВОДНОГО ОТВЕРСТИЯ ДИАФРАГМЫ

По данным большинства авторов, грыжи пищеводного отверстия являются заболеванием пожилых людей, составляя лишь 19% у лиц в возрасте моложе 40 лет (Б. В. Петровский с соавт., 1965). В старческом возрасте причиной грыж является атрофия мышечного кольца пищеводного отверстия, опущение диафрагмы с последующим расширением пищеводного отверстия, а также расслабление фасциальных связей пищевода (В. Я. Бараков, 1957).

Наряду с возрастной инволюцией диафрагмы, имеет значение повышение внутрибрюшного давления, так как основным фактором в происхождении грыж пищеводного отверстия является нарушение прочности пищеводно-диафрагмальной мембраны.

Эта мембрана прочно фиксирует пищевод в результате вплетения ее волокон мышечный слой пищевода на протяжении 1— см. Чрезмерное растяжение этой мембраны, истончение ее и разрывы обусловливают пролабирование кардиальной части желудка в грудную полость.

I . Ско л ьзящие (аксиальные) гр ыжи пищеводного отверстия:

1. Пищеводная грыжа пищеводного отверстия;

2 . Кардиальная грыжа пищеводного отверстия;

3. Кардио-фундальная грыжа пищеводного отверстия.

II. Параэзофагеальные грыжи пищеводного отверс тия:

. Фундальная грыжа пищеводного отверстия;

. Антральная грыжа пищеводного отверстия;

. Кишечная грыжа пищеводного отверстия (тонко - и толстокишечная);

. Комбинированная кишечно-желудочная грыжа пищеводного отверстия;

. Сальниковая грыжа пищеводного отверстия.

III . Гигантские грыжи пищеводного отверстия:

1. Субтотальная желудочная грыжа пищеводного отверстия;
2. Тотальная желудочная грыжа пищеводного отверстия.

IV . Короткий пищевод 1-й и 2-й степени:

1. приобретенный короткий пищевод;
2. врожденный короткий пищевод.

Скользящие грыжи пищеводного отверстия подразделяют на :

• кардиальные,
• кардио - фундальные,
• субтотальные
• тотальные желудочные грыжи.

При этом может наблюдаться укорочение пищевода I степени, когда кардия расположена не выше 4 см над уровнем диафрагмы, и II степени, когда кардия находится выше.

В зависимости от этиологических факторов скользящие грыжи могут быть

• пульсионными,
• тракционными
• смешанными.

Главными факторами в развитии пульсионных грыж являются конституциональная слабость межуточной ткани, возрастная инволюция и повышение внутрибрюшного давления . Тракционный механизм становится понятным, если помнить, что ряд патологических процессов (язвенная болезнь, холецистит и др.) посредством ваго-вагальных рефлексов приводит к продольному сокращению пищевода. Последний, укорачиваясь, подтягивает кардию, и таким образом формируется грыжа. В этом процессе различают две стадии — функциональную и органическую.

Среди скользящих грыж пищеводного отверстия наиболее часто встречаются кардиальные . Основным клиническим проявлением их служит рефлюкс-эзофагит, который развивается из-за недостаточности кардии. Сглаживание угла Гиса, исчезновение или уменьшение клапана Губарева, уменьшение газового пузыря желудка, т. е. нарушение клапанного механизма закрытия кардии, приводит к желудочно-пищеводному рефлюксу. Физиологическая кардия вначале препятствует рефлюксу, но при длительном существовании грыжи наступает ее парез, прогрессирует желудочно-пищеводный рефлюкс, развивается эзофагит.

Среди параэзофагеальных грыж чаще всего наблюдаются фундальные , когда в заднее средостение смещается свод желудка. Параэзофагеальные грыжи могут прогрессировать. По мере увеличения фундальной грыжи и расслабления пищеводно-диафрагмальной мембраны фундальная грыжа переходит в кардиофундальную. Выделение параэзофагеальных грыж в отдельную группу полностью оправдано, так как в отличие от скользящих они склонны к ущемлению.

Клиника и диагностика.

Клиническая картина скользящих грыж пищеводного отверстия диафрагмы обусловлена в первую очередь рефлюкс-эзофагитом.

Самым частым симптомом, являются боли разл и чной интенсивности. Чаще всего они имеют четкую связь с приемом пищи, но могут быть и постоянными. Некоторые больные испытывают ночные боли. Характерными для рефлюкс-эзофагита являются загрудинные бол и и боли, локализующиеся на уровне мечевидного отростка, а также боли, усиливающиеся в горизонтальном положении и при физической нагрузке.

Вторым по частоте симптомом является изжога , которая прямо указывает на недостаточность кардии и является характерным признаком рефлюкс-эзофагита, возникая вследствие непосредственного воздей ствия кислого желудочного сока на слизистую оболочку пищевода. Обычно она наблюдается после еды и особенно легко возникает тогда, когда больной находится в наклонном или горизонтальном положении. Нарушения , в диете (острая и обильная еда, употребление алкоголя) усиливают изжогу, которая может оставаться интенсивной в течение многих дней, несмотря на возвращение к диете.

Третьим по частоте симптомом является отрыжка . Она может иметь различную окраску («кислая», «горько-сладкая», съеденной пищей и т. д.) . Срыгивание наблюдается иногда во время еды, но чаще — после. Особенно часто оно возникает в горизонтальном положении, при наклонах тела, т. е. в тех позах, когда легко проявляется желудочно-пищеводный рефлюкс.

Одним из сравнительно частых симптомов, особенно при тяжелых рефлюкс-эзофагитах, является дисфагия . Обычно эти больные мно гократно подвергаются рентгенологическому исследованию вследствие подозрения на рак. Однако у большинства больных грыжей пищеводного отверстия отмечается интермиттирующая дисфагия, а постоянная дисфагия наблюдается, как правило, лишь при пептической стриктуре пищевода.

Нередким симптомом при грыжах пище водного отверстия диафрагмы является кровотечение . В большинстве случаев оно проявляется лишь положительной реакцией на скрытую кровь в кале. Однако у некоторых больных периодич е ски наблюдается рвота алой кровью или «кофейной гущей», а также дегтеобразный стул.

Анемия чаще всего бывает при кардиофундальных грыжах и может являться единственным симптомом заболевания. У большинства больных кровотечение происходит из области изъязвлений и эрозий в зоне пептического эзофагита, но может наблюдаться и при отсутствии изъязвлений слизистой, т. е. происходить путем диапедеза.

Рефлекторная стенокардия при грыжах пищеводного отверстия наблюдается нередко. Обычно удается установить связь между появлением сердечных болей и приемами пищи или обострением рефлюкс-эзофагита.

Клиническая карти на параэзофагеальных грыж зависит от

• вариантов грыжевого выпячивания
• содержимого грыжи
• степени смещения окружающих органов

Могут преобладать желудочно-кишечные или сердечно-легочные симптомы. Пролабирование в грудную полость желудка, встречающееся наиболее часто, может проявляться дисфагией, болями в эпигастральной области и за грудиной, возникающими после приема пищи, отрыжкой.

В большинстве случаев при параэзофагеальной грыже пищеводного отверстия диафрагмы, в отличие от скользящей грыжи , механизм замыкания кардии не нарушен , поэтому желудочно-пищеводного рефлюкса и его осложнений, как правило, практически не наблюдается.

Инструментальные методы исследования .

При параэзофагеальных грыжах нередко уже при обзорной рентгеноскопии грудной клетки удается выявить округлое просветление на фоне тени сердца в заднем средостении, иногда с уровнем жидкости. При приеме бария н еобходимо уточнить расположение кардии по отношению к диафрагме, а также изучить состояние пролабирующей в грыжу части желудка и взаимоотношение ее с пищеводом и кардией.

Рентгенодиагностика параэзофагеальных грыж обычно не представляет особых трудностей; труднее выявить возможные ее осложнения — язву, полип или рак.

Эндоскопические методы исследования — эзофагоскопия и гастроскопия — в диагностике параэзофагеальных грыж практического значения не имеют. Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с кардиофундальной грыжей.

Рентгенодиагностика скользящих грыж. Кардиальную грыжу пищеводного отверстия диафрагмы обычно выявляют при исследовании в горизонтальном положении или в положении Тренделенбурга. Кардиальная грыжа формируется над диафрагмой независимо от фазы дыхания, имеет овальную форму.

От желудочно-пищеводного преддверия грыжа отделена «кардиальными» зарубками, которые являются отображением анатоми ческой кардии. Расположение кардии над диафрагмой — патогномоничный признак кардиальной грыжи пищеводного отверстия .

Эзофагоскопия показана при малейшем подозрении на рак, при пептической стриктуре пищевода, язве, кровотечении, расхождении клинических и рентгенологических данных. При эзофагоскопии определяют длину пищевода (диагностика его укорочения), оценивают тяжесть эзофагита, выявляют симптомы недостаточности кардии (зияние кардии, желудочно-пищеводный рефлюкс).

Лечение.

Большинству больных с грыжами пищеводного отверстия диафрагмы показана консервативная терапия. В тех случаях, когда грыжа является случайной находкой при рентгенологическом исследовании и клиники рефлюкс-эзофагита нет, лечение не требуется. Лечение рефлюкс-эзофагита подразумевает соблюдение определенного режима поведения, диеты и лекарственной терапии.

• Прежде всего, следует избегать тех условий, при которых отмечается возникновение или проявление рефлюкс-эзофагита (поднятие тяжестей, работа в наклонном положении и др.).
• При ожирении нужно настойчиво рекомендовать больным добиваться снижения массы тела, так как похудание в подобных случаях является одним из важнейших факторов лечения.
• Спать рекомендуется с приподнятым головным концом кровати, в полусидячем положении, ибо, как известно, в горизонтальном положении желудочно-пищеводный рефлюкс возникает легче.
• Диета и режим питания имеют весьма важное значение в комплексе лечения. Рекомендуется прием пищи небольшими порциями 5— раз в день, в строго установленное время. Основной объем пищи необходимо принимать в течение первой половины дня. После еды не следует сразу ложиться, поскольку это облегчает возникновение рефлюкса. Нередко соблюдение только режима питан ия дает ощутимый клинический эффект.
• В период обострения эзофагита показана механически обработанная пища типа «пи щеводного» стола или лечебной диеты №1.

При параэзофагеальных грыжах следует проводить хирургическое лечение . Показание к операции обусловлено способностью таких грыж к ущемлению, которое может сопровождаться острой и хронической непроходимостью ущемленного органа, чаще всего желудка.

Суть оперативного вмешательства заключается в низведении грыжевого мешка и ушивании ножек диафрагмы (крурорафия) позади пищевода. Для предупреждения развития в отдаленном периоде рефлюкс-эзофагита одновременно выполняют эзофагофундорафию. При сочетании параэзофагеальной грыжи с недостаточностью кардии крурорафию целесообразно дополнить фундопликацией по Ниссену.

При скользящей грыже пищеводного отверстия диафрагмы показанием к операции служат осложнения грыжи - стенозирующий рефлюкс-эзофагит и кровотечение. Показанием к операции является также безуспешность неоднократной рационально проводимой консервативной терапии у больных с выраженными симптомами рефлюкс-эзофагита.

В настоящее время наиболее распространенной операцией при скользящей грыже пищеводного отверстия диафрагмы является фундопли кация по Ниссену.

Фундопликацию выполняют из верхней срединной лапаротомии или левостороннего трансторакального доступа. Операция заключается в полном окутывании терминального отдела пищевода стенкой дна желудка .

РЕЛАКСАЦИЯ ДИАФРАГМЫ

В отличие от грыж при релаксации диафрагмы наблюдается резкое истончение ее, отсутствуют мышцы в целом куполе диафрагмы или в какой-либо части. Этот участок и весь купол выпячивается высоко в грудную клетку вместе с прилежащими органами брюшной полости.

Впервые релаксацию диафрагмы описал Жан Пти (Petit ) в 1774 г., подразумевая под этим понятием полное расслабление куполов и высокое ее стояние.

В основе этого заболевания лежит неполноценность мышечных элементов диафрагмы. Релаксация может быть врожденного и приобретенного характера.

Релаксация приобретенного характера является следствием неполноценности мышечной ткани диафрагмы, возникающей в связи с атрофическими и дистрофическими изменениями мышц, при переходе на нее воспалительных изменений с серозных покровов или вследствие самостоятельных воспалительных процессов в диафрагме, важным моментом является травма диафрагмы .

Длительное время релаксацию диафрагмы рассматривали в противоположность диафрагмальной грыже не представляющее угрозы для жизни больного. Однако наряду с бессимптомным течением, встречаются формы, клинически проявляющиеся нарушением в пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой и ряде других систем.

Симптомы релаксации зависят от смещения диафрагмы и прилежащих к ней органов. В каждом отдельном случае на первый план выступает определенная группа симптомов со стороны тех органов, функция которых наиболее нарушена. В зависимости от этого выделяют три группы нарушений: дыхательные, сердечно-сосудистые и желудочно-кишечные.

Б. В. Петровский и соавторы (1965) выделяют 4 формы клинического течения релаксации диафрагмы:

• бессимптомную
• со стертыми клиническими проявлениями
• с выраженными клиническими симптомами
• осложненную (заворот желудка, язва желудка, кровотечение и др.)

Общие жалобы характеризуются указанием на приступы боли, потерю массы, иногда приступы слабости, вплоть до обморочного состояния, сердцебиение, одышка, кашель. Они обусловлены смещением и ротацией сердца, а также выключением половины диафрагмы из дыхания.

Со стороны желудочно-кишечного тракта ведущими клиническими симптомами являются ощущение тяжести после еды, частые отрыжки, икота, изжога, урчание в животе, тошнота, рвота, метеоризм и запоры, дисфагия и рецидивирующие желудочно-кишечные кровотечения.

Причиной указанных жалоб является выпадение динамической функции диафрагмы, перегиб абдоминального отдела пищевода, заворот желудка с растяжением его и нарушением кровообращения, наличие язв, эрозивного гастрита или венозного стаза и желудочного кровотечения. Описаны даже случаи гангрены желудка.

При объективном обследовании определяют симптом Гувера — более сильное отклонение при вдохе левой реберной дуги кверху и кнаружи. Перкуторно отмечают увеличение и смещение кверху пространства Траубе. Нижняя граница легких спереди приподнята кверху до II—IV ребра, граница сердечной тупости смещена вправо.

При аускультации выявляют приглушенные сердечные тоны, ослабленное дыхание, кишечные шумы и урчание или шум плеска над грудной клеткой.

Инструментальные исследования дают возможность выявить нарушения внешнего дыхания, особенно ЖЕЛ. Для электрокардиограммы таких больных характерно замедление внутрижелудочковой проводимости, нарушение коронарного кровообращения и появление экстрасистол.

Рентгенологическое исследование является решающим в диагностике релаксации, причем имеют значение следующие симптомы:

1) стойкое повышение уровня расположения соответствующего купола диафрагмы до 2— ребра;

2) в горизонтальном положении диафрагма и прилежащие к ней органы смещаются кверху;

3) контуры диафрагмы представляют ровную, непрерывную дугообразную линию. Нередко выявляется компрессия легкого и смещение сердца вправо.

Для проведения дифференциальной диагностики используют пневмоперитопеум, пиелографию, рентгенокимографию и различные функциональные пробы.

Местная или ограниченная релаксация диафрагмы наблюдается преимущественно справа. При этом купол диафрагмы дугообразно выпячивается в сторону легкого, а печень деформируется, повторяя форму области релаксации, и вклинивается в приподнятый кверху участок . Чаще заболевание протекает бессимптомно, но иногда могут быть различные расстройства, типа боли в груди и в области сердца, кашля или диспепсических явлений.

Лечение релаксации диафрагмы заключается в оперативном вмешательстве. Показанием к операции является установление диагноза релаксации, сопровождающейся болевым синдромом, нарушениями дыхания, сердечно-сосудистой деятельности и функции желудочно-кишечного тракта. Экстренные показания возникают при завороте желудка, разрыве диафрагмы, остром желудочном кровотечении и других тяжелых осложнениях.

С.Д. Терновский (1896-1960).

2.3.1. Рентгенологическое исследование

23.2. Ультразвуковая диагностика

2.3.3. Эндоскопические методы

2.3.4. Ангиография

2.3.5. Компьютерная томография в детской хирургии

2.3.6. Радиоизотопная диагностика

2.4.2. Особенности выполнения оперативных вмешательств у детей

2.5. Общие принципы обезболивания, интенсивной терапии и реанимационных мероприятий

2.5.1. Общие принципы анестезии

2.5.2. Интенсивная терапия

2.5.3. Сердечно-лёгочная реанимация

86 ❖ Хирургические болезни детского возраста ❖ Раздел I

2.8.3. Оперативная артроскопия

2.8.4. Хирургические манипуляциипод контролем ультразвука

2.8.5. Рентгеноэндоваскулярная хирургия

3.1.1. Незаращение верхней губы

3.1.5. Атрезия хоан

Глава 3 ф Пороки развития и заболевания лица, мозгового ф 121

1.1.7. Короткая уздечка языка

3.2.2. Гидроцефалия

Глава 3 ф Пороки развития и заболевания лица, мозгового ❖ 161

4.1.1. Цианоз

4.1.2. Кашель

4.1.3. Кровохарканье

4.1.6. Рвота

4.1.7. Дисфагия

4.1.8. Боль в груди

4.1.9. Клиническое обследование ребёнка

4.4.2. Приобретённые стенозы трахеи и бронхов

4.5. Пороки развития лёгких

4.5.1. Агенезия и аплазия лёгкого

4.5.2. Гипоплазия лёгкого

4.5.3. Врождённая локализованная эмфизема

4.5.5. Лёгочная секвестрация

Глава 4 ф Пороки развития и заболевания грудной клетки ф 203 Бронхоскопия

212 Ф Хирургические болезни детского возраста о- Раздел II Плащевидный гнойный плеврит

4.8. Пороки развития и заболевания пищевода 4.8.1. Атрезия пищевода

4.8.2. Врождённый трахеопищеводный свищ

4,8.3. Ахалазия пищевода

Глава 4 ❖ Пороки развития и заболевания грудной клетки ф 241 Профилактическое бужирование

4.8.6. Рубцовые сужения пищевода

4.8.7. Перфорация пищевода

4.9. Пороки развития и заболевания диафрагмы 4.9.1. Диафрагмальные грыжи

Глава 4 ❖ Пороки развития и заболевания грудной клетки ф 330

4.9.2. Травматические диафрагмальные грыжи

Целомические кисты перикарда Тератодермоидные опухоли

Глава 4 ❖ Пороки развития и заболевания грудной клетки ❖ 346

5.1.2. Рвота

Глава 5 ❖ Пороки развития и заболевания брюшной стенки о- 279

Глава 5 ❖ Пороки развития и заболевания брюшной стенки ❖ 357

5.2.2. Неполный свищ пупка

5.2.3. Дивертикул подвздошной кишки (дивертикул Меккеля)

Глава 5 ф Пороки развития и заболевания брюшной стенки ❖ 363

290 ❖ Хирургические болезни детского возраста ф Раздел II

Глава 5 ❖ Пороки развития и заболевания брюшной стенки ❖ 368

5.5. Гастрошизис

5.6. Вентральная грыжа

5.9. Врождённая кишечная непроходимость

Глава 5 ❖ Пороки развития и заболевания брюшной стенки ф 307

5.9.1. Семиотика и диагностика врождённой кишечной непроходимости

5.9,2. Атрезия двенадцатиперстной кишки

Глава 5 ф Пороки развития и заболевания брюшной стенки ф 315

5.9.5. Синдром Ледда

5.9.6. Атрезия тонкой кишки

5.9.7. Удвоения пищеварительного тракта (энтерокистомы)

324 ❖ Хирургические болезни детского возраста ф Раздел II

5.9.9. Синдром пальпируемой опухоли брюшной полости и забрюшинного пространства

Глава 5 ❖ Пороки развития и заболевания брюшной стенки ф 417

5.10. Врождённый пилоростеноз

5.12.2. Инвагинация кишечника Общие сведения

Глава 5 ф Пороки развития и заболевания брюшной стенки ф 446

5.12.3. Динамическая кишечная непроходимость

5.12.4. Обтурационная кишечная непроходимость

Глава 5 ф Пороки развития и заболевания брюшной стенки «❖» 351

Глава 5 ф Пороки развития и заболевания брюшной стенки ф 353

5.13.2. Киста поджелудочной железы

5.14. Заболевания печени и жёлчного пузыря

5.14.1. Атрезия жёлчных ходов

Глава 5 ф Пороки развития и заболевания брюшной стенки ❖ 357

5.14.2. Киста общего жёлчного протока

5.14.3. Острый холецистит

5.14.4. Хронический калькулёзный холецистит

5.15. Портальная гипертензия

5.16. Заболевания селезёнки

5.16.1. Наследуемый микросфероцитоз (семейная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара)

5.16.2. Приобретённая гемолитическая анемия

5.16.3. Врождённая (семейная)несфероцитарная гемолитическая анемия

5.16.4. Тромбоцитопеническая пурпура(болезнь Верльхофа)

5.16.5. Аномалии развития и кисты селезёнки Аномалии развития селезёнки

5.17. Болезнь Гиршпрунга

5.18. Аноректальные пороки развития

402 ❖ Хирургические болезни детского возраста о- Раздел II Свищ в половую систему

5.19.2. Полипы прямой кишки

5.19.3. Трещина заднего прохода

5.19.4. Геморрой

5.19.5. Парапроктит

5.19.5.1. Острый парапроктит Клиническая картина и диагностика

5.19.5.2. Хронический парапроктит. Параректальные свищи

Глава 5 ф Пороки развития и заболевания брюшной стенки ❖ 532

6.1.2. Изменения в анализах мочи

6.1.4. Обследование ребёнка

6.3. Аномалии почек и мочеточников

6.3.1. Агенезия почки

6.3.5. Галетообразная почка

6.3.6. Асимметричные формы сращения

6.3.10. Эктопия устья мочеточника

6.3.11. Гидронефроз

6.3.12. Мегауретер

6.5.2. Инфравезикальная обструкция

6.5.3. Гипоспадия

6.5.4. Гермафродитизм

6.6. Недержание мочи

6.7.2. Парафимоз

6.7.3. Аномалии развития яичка Анорхизм

6.7.4. Крипторхизм

6.7.5. Водянка оболочек яичка и семенного канатика

6.7.6. Паховая грыжа

Глава 6 ф Пороки развития и заболевания органов ❖ 513

6.7.7. Варикоцеле

6.7.8. Синдром отёчной мошонки

6.8.2. Цистит

6.9. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс

6.10. Мочекаменная болезнь

7.2. Принципы диагностики и лечения гнойной хирургической инфекции

7.3. Флегмона новорождённых

Глава 7 ф Гнойная хирургическая инфекция о- 547

7.7. Лимфаденит

7.8. Панариций

7.9.2. Хронический остеомиелит

7.9.3. Атипичные формы остеомиелита

7.9.4. Особенности остеомиелита у детей первых месяцев жизни

7.10. Острый аппендицит

Глава 7 4- Гнойная хирургическая инфекция ❖ 753

Глава 7 ф Гнойная хирургическая инфекция ф 757

Глава 7 ❖ Гнойная хирургическая инфекция ❖ 761

598 ❖ Хирургические болезни детского возраста ❖ Раздел II

Глава 7 ❖ Гнойная хирургическая инфекция ф 767

Глава 7 ф Гнойная хирургическая инфекция ф 771

7.12.2. Аппендикулярный перитонит

Глава 7 ф Гнойная хирургическая инфекция ❖ 774

Глава 7 ф Гнойная хирургическая инфекция ф 778

7.12.3. Перитонит у новорождённых

Глава 7 ф Гнойная хирургическая инфекция ф 617

7.12.4. Некротический энтероколит

Глава 7 ф Гнойная хирургическая инфекция ф 627

7.13.1. Острый парапроктит

7.13.2. Хронический парапроктит. Параректальные свищи

Глава 7 ❖ Гнойная хирургическая инфекция 629

4.9. Пороки развития и заболевания диафрагмы 4.9.1. Диафрагмальные грыжи

Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. В от­личие от других грыж, они не всегда имеют грыжевой мешок.

У детей в основном выявляют врождённые грыжи - пороки раз­вития диафрагмы. Частота возникновения диафрагмальных грыж ко­леблется в больших пределах - от 1 на 2000 до 1 на 4000 новорождён­ных; при этом не учитывают большую группу мертворождённых с пороками развития диафрагмы.

классификация

Порок начинает формироваться у эмбриона на 4-й неделе геста-ции, когда образуется зачаток перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша. Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов - брю­шинного и плевральных листков. Такие грыжи называют истинными. При ложных грыжах существует сквозное отверстие в диафрагме, об­разующееся в результате недоразвития плевроперитонеальной пере­понки или из-за разрыва её вследствие перерастяжения.

По происхождению и локализации диафрагмальные грыжи разде­ляют следующим образом (рис. 4-46).

I. Врождённые диафрагмальные грыжи:

диафрагмально-плевральные (ложные и истинные);

парастернальные;

френоперикардиальные;

грыжи пищеводного отверстия.

II. Приобретённые грыжи - травматические.

Наиболее часто у детей возникают диафрагмально-плевральные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастерналь­ные грыжи встречают значительно реже, а френоперикардиальные, в сущности, можно считать казуистикой.

Парезы диафрагмы - отдельная нозологическая форма заболева­ния, не входящая в данную классификацию.

Диафрагмально-плевральные грыжи

Диафрагмально-плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Чаще они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдают очень редко. Истинные грыжи могут занимать ог­раниченную часть диафрагмы, быть значительными и полными. В последних случаях, когда выявляют высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмаль-ной грыжи называют релаксацией диафрагмы.

При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего бывает ще-левидным, расположенным в рёберно-позвоночном отделе (грыжа

Бохдалека). В результате отсутствия грыжевого мешка при этих ви­дах диафрагмальных грыж происходит перемещение органов брюш­ной полости в грудную без ограничения, что чаще приводит к синд­рому внутригрудного напряжения. Подобная ситуация характерна и для истинных грыж, когда отмечают высокое стояние диафрагмы.

Парастернальные грыжи

Парастернальные грыжи обычно имеют грыжевой мешок и раз­деляются на загрудинные и загрудинно-рёберные. Эти грыжи про­никают в грудную полость через истончённый в переднем отделе участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу, которая больше распо­лагается справа от грудины, некоторые авторы называют грыжей Морганьи.

френоперикардиальная грыжа

Френоперикардиальная грыжа - ложная грыжа с дефектом, рас­положенным в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему перикарде. Через этот дефект петли кишок могут перемещаться в полость перикарда; иногда возможно обратное явление - вывихива­ние сердца в брюшную полость.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы разделяются на две большие группы - параэзофагеальные и эзофагеальные. Для пара-эзофагеальных грыж характерно смещение желудка вверх с его рас­положением рядом с пищеводом. При эзофагеальных грыжах пище-водно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже ме­няться в зависимости от положения ребёнка и объёма заполнения желудка.

Сопутствующие пороки

Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объёмом органов, перемещённых в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При ди-афрагмально-плевральных грыжах часто встречают недоразвитие лёгких, пороки сердца, ЦНС и ЖКТ. Особая тяжесть определяется

Глава 4 <С* Пороки развития и заболевания грудной клетки Ф 325

степенью недоразвития лёгких и морфофункциональными наруше­ниями в них, приводящими к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением шунта «справа-налево» со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в лёгких за счёт функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тя­жёлыми пороками развития нередко рождаются мёртвыми или поги­бают вскоре после рождения.

Клиническая картина

Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфичес­кую симптоматику, хотя можно выделить два ведущих симптомоком-плекса: сердечно-лёгочные нарушения, возникающие при диафраг-мально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс при грыжах пи­щеводного отверстия диафрагмы.

При ложных диафрагмально-плевральных грыжах или истинных грыжах со значительным выбуханием грыжевого мешка в плевраль­ную полость, когда туда перемещается почти весь кишечник, клини­ческие проявления дыхательной недостаточности возникают рано. Сразу после рождения или через несколько часов развиваются одыш­ка и цианоз. Кожные покровы и слизистая оболочка тёмно-синего и даже «чугунного» цвета. Острая дыхательная недостаточность про­грессирует очень быстро. При осмотре помимо цианоза обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии этой половины. Очень характерный симптом - запавший ладьевидный живот. Пер-Куторно над соответствующей областью грудной клетки определяют тимпанит, при аускультации - резкое ослабление дыхания. Сердеч­ные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа же они громкие, что указывает на смещение сердца в здоро­вую сторону. Иногда через грудную стенку удаётся выслушать перис­тальтику перемещённых петель кишок и шум плеска.

При грыжах меньшего размера клинические проявления менее вы­ражены, респираторные нарушения в виде цианоза и одышки чаще развиваются при беспокойстве, крике, кормлении или изменении по­ложения ребёнка. Иногда ухудшение в состоянии возникает у детей ясельного и даже школьного возраста на фоне кажущегося полного здоровья, когда происходят ущемление стенки желудка в грыжевых

воротах или его заворот. При этом ребёнок жалуется на неопределён­ную боль в животе, появляются тошнота и рвота, постепенно усили­вается беспокойство.

При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при вы­пячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержи­мое составляет внедрившийся участок печени, клинические симпто­мы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных гры­жах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых кли­нических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые наруше­ния. Для их выявления следует проводить пробы с функциональны­ми нагрузками и дополнительные методы исследования.

При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непосто­янны, чаще их выявляют у детей ясельного или школьного возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные неприятные ощу­щения в эпигастральной области. Иногда возникают тошнота и рво­та. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения для этого вида грыж нехарактерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. При помощи перкуссии и аускультации удаётся опре­делить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, особенно при эзофагеальной форме, клинические проявления связаны с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, возникающего в результате на­рушения функции кардиального отдела пищевода (возникает реф-люкс-эзофагит). При параэзофагеальной форме симптомы заболева­ния часто связаны не с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, а зависят от нарушения эвакуации пищи из желудка, его перегиба, заворота, травмы; возможны сердечно-сосудистые нарушения из-за смещения и сдавления сердца. Иногда параэзофагеальные грыжи вы­являют случайно при рентгенологическом исследовании.

Диагностика

Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Наибольшее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные про­светления над всей левой половиной грудной клетки, обычно имею­щие пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выраже­на на периферии (рис. 4-47). Характерна изменчивость положения и

форм участков просветления и затенения, что можно видеть при срав­нении двух рентгенограмм, сделанных в разное время.

Смещение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорож­дённых и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь зна­чительным, что при этом даже не удаётся выявить тень коллабиро-ванного лёгкого.

Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися пет­лями кишок. Обычно при истинных грыжах удаётся рентгенологи­чески проследить верхний контур грыжевого мешка, ограничиваю­щий пролабировавшие петли кишечника в грудную полость.

329 ❖ Хирургические болезни летского возраста ❖ Раздел П

Если состояние больного позволяет и существуют трудности в диф­ференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликис-тоз лёгкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести кон­трастирование ЖКТ сульфатом бария. При этом чётко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда быва­ет достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка.

При расположении истинной грыжи справа обычно её содержи­мым бывает часть печени, поэтому рентгенологически тень грыже­вого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающу­юся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т.е. создаётся впечатление наличия плот­ной округлой опухоли лёгкого, примыкающей к диафрагме.

Дифференциальная диагностика

Для дифференциальной диагностики можно использовать УЗИ и КТ. При парастернальной грыже диафрагмы выявляют тень полу­овальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевид­ными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжи как бы вклинивается меж­ду тенью сердца и передней грудной стенкой. Рентгенологически от­личить парастернальную грыжу от френоперикардиальной не пред­ставляется возможным. При парастернальных грыжах для установления грыжевого содержимого проводят рентгеноконтраст-ное исследование ЖКТ с бариевой взвесью. Лучше начинать с ирри-гографии, так как чаще всего содержимым грыжи бывает поперечно-ободочная кишка.

Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия ди­афрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляют полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, на­ходящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Контра­стное исследование с бариевой взвесью выявляет желудок типа «пе­сочных часов», верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний - в брюшной, причём бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой. Эзофагеальную грыжу, как правило, удаётся обнаружить лишь при контрастиро­вании ЖКТ.

Диафрагма - мышечно-сухожильный орган, отделяющий грудную полость от брюшной и активно участвующий в акте дыхания, в кровообращении, деятельности пищеварительного тракта. Различают грудинную, реберную и поясничную части диафрагмы. Начало грудной части - мечевидный отросток, реберной части - внутренняя поверхность VII-XII ребер, поясничной части - XII грудной, I-IV поясничные позвонки, медиальные и латеральные дугообразные связки. Прикрепляются мышечные волокна к сухожильному центру диафрагмы. В диафрагме имеется три обособленных отверстия, образованных расхождением мышечно-сухожильных волокон, через которые проходят аорта с грудным лимфатическим протоком, пищевод с блуждающими нервами и нижняя полая вена.

Между грудинными и реберными (спереди), а также между поясничными и реберными (сзади) мышечными пучками диафрагмы с каждой стороны имеются небольшие щелевидные расхождения: спереди - щель Ларрея, сзади - щель Бохдалека, которые предрасположены к образованию диафрагмальных грыж.

Рентгенологический метод является главным в исследовании и изучении диафрагмы. В рентгеновском изображении диафрагма представляется в виде дугообразной тени, выпячивающейся в грудную полость и ограничивающей снизу каждое легкое. С тенью сердца контур диафрагмы образует углы, близкие к прямому. Толщина диафрагмы неравномерная, в мышечной части колеблется от 0,3 до 0,5 см, в сухожильной - в 1,5 раза меньше. Ведущую роль в изучении диафрагмы отводят обычной рентгеноскопии, видеомагнитофонной записи, рентгенокинематографии, рентгенокимографии и другим функциональным методам рентгенодиагностики. Велико диагностическое значение газоконтрастных исследований (пневмомедиастинум, пневмоперитонеум, пневмоторакс), позволяющих получить раздельное изображение контуров диафрагмы и прилежащих органов и тем самым уточнить локализацию и характер патологического образования, а также состояние самой диафрагмы.

Аплазия диафрагмы - общее название аномалий развития диафрагмы, при которых чаще отсутствует часть диафрагмы или участок какой-либо ее ткани. Различают следующие частичные врожденные дефекты диафрагмы: заднебоковой, передне-боковой, центральный, пищеводно-аортальный, френоперикардиальный и односторонняя аплазия диафрагмы, которые проявляются образованием соответствующих диафрагмальных грыж (см.).

Ассманна - Фаульхабера симптом - рентгенологический признак грыжи пищеводного отверстия диафрагмы: утолщение свода желудка, проявляющееся увеличением расстояния между верхним контуром диафрагмы и газовым пузырем желудка (в норме не более 1 см).

Бергманна синдром - эзофагокардиальный синдром, характеризуется сочетанием болей и неприятного ощущения инородного тела за грудиной, дисфагии, икоты, нарушений сердечного ритма. Наблюдается при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы (см.).

Бохдалека диафрагмальная грыжа - обусловлена недоразвитием мышечного слоя диафрагмы в области пояснично-реберного треугольника (Бохдалека треугольника, или щели), чаще наблюдается слева. Содержимым грыжи являются, как правило, петли кишок. Поэтому тень грыжи неоднородна из-за скопления газа, пищевых и каловых масс, складок слизистой оболочки кишок. При контрастном исследовании желудочно-кишечного тракта удается видеть перемещение в грудную полость желудка, кишечника, обычно без заметных втяжений и деформаций по контуру выпавших в заднее средостение органов.

Грзана синдром - односторонний парез или паралич диафрагмы, обусловленный шейным остеохондрозом и проявляющийся симптомами релаксации диафрагмы (см.).

Грыжа диафрагмальная - грыжа живота с выходом органов брюшной полости в грудную полость через расширенные щели или дефекты диафрагмы. Может быть истинной и ложной. Истинная грыжа характеризуется наличием грыжевого мешка, ограничивающего перемещение органов брюшной полости; ложная имеет сквозной дефект диафрагмы и пристеночной брюшины, а грыжевой мешок отсутствует.

Различают нетравматические и травматические грыжи. Нетравматические грыжи в свою очередь подразделяют на грыжи врожденных дефектов диафрагмы, истинные грыжи слабых зон диафрагмы, истинные грыжи атипичной локализации, грыжи естественных отверстий диафрагмы. Травматические грыжи, как правило, бывают ложными (отсутствует грыжевой мешок), в основном возникают слева. В плевральную полость чаще выпадают кишечник, желудок, сальник и значительно реже - паренхиматозные органы. Грыжи делятся на острые и хронические, ущемленные и неущемленные.

При рентгенологическом исследовании необходимо: 1) определить уровень стояния, контур, форму, характер движения диафрагмы; 2) уточнить наличие и характер патологического тенеобразования, прилежащего к диафрагме, постоянство рентгенологической картины и зависимость ее от изменения положения тела; 3) установить вид грыжи, локализацию и размер грыжевых ворот, уточнить, какие органы пролабировали в грудную клетку, их взаиморасположение, наличие деформаций и сдавлений (втяжений) по их контуру.

Рентгенологическая семиотика грыжи связана с характером и объемом перемещенных брюшных органов. Обычно на фоне неравномерного затемнения легочного поля видны участки просветлений, иногда с горизонтальными уровнями жидкости. «Пограничная линия» располагается высоко, малоподвижна или совсем неподвижна и состоит из нескольких дуг, что зависит от различного уровня расположения органов, проникших в грудную клетку. Сердце часто смещено в противоположную сторону. При исследовании желудочно-кишечного тракта желудок и кишечник обнаруживаются в плевральной полости. Характерна изменчивость рентгенологической картины в зависимости от степени наполнения их и положения больного. При пролабировании паренхиматозных органов рекомендуется использовать диагностический пневмоперитонеум.

Грыжа медиастинальная - диафрагмальная грыжа (см.), выходящая в средостение.

Грыжа парастернальная - диафрагмальная грыжа, выходящая в переднее средостение через грудинно-реберный треугольник (Ларрея треугольник, или щель). Чаще локализуется справа от грудины. Содержимым ее могут быть поперечная ободочная кишка, реже - часть желудка, тонкая кишка, часть печени, сальник и др. Главный признак грыжи - наличие в правом кардиодиафрагмальном углу неоднородного или ячеистого образования, примыкающего к передней грудной стенке. На рентгенограммах определяются контрастированные петли кишечника и др. Если содержимым является сальник, то тень будет однородной и малоинтенсивной. В сложных случаях показан пневмоперитонеум, при котором воздух проникает в грыжевой мешок и располагается над диафрагмой. На фоне воздуха можно хорошо видеть контрастную тень сальника.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы - диафрагмальная грыжа, выходящая через расширенное пищеводное отверстие. Составляет 80-98 % грыж диафрагмы. Может быть врожденной и приобретенной. В процессе формирования грыжи через пищеводное отверстие обычно последовательно пролабируют абдоминальный отдел пищевода, кардию и верхний отдел желудка. Возникшие таким образом выпячивания над диафрагмой обозначаются как осевая, аксиальная или скользящая (наиболее правильно - эзофагеальная) грыжи пищеводного отверстия. Крайне редко через пищеводное отверстие выпадает (выворачивается) верхний отдел желудка без смещения кардии и брюшного сегмента пищевода. При этом грыжевой мешок располагается рядом с нижнегрудным отделом пищевода. Сам пищевод не меняет своей длины, а пролабированный в заднее средостение отдел желудка обычно небольшой. Такую грыжу пищеводного отверстия называют параэзофагеальной. Возможны и смешанные типы грыж в виде параэзофагеальной грыжи со смещенной кардией и эзофагеальной грыжи с параэзофагеальным смещением верхнего отдела желудка.

В зависимости от степени выпадения (эвентрации) желудка в грудную полость различают следующие степени грыжи пищеводного отверстия диафрагмы: 1) над диафрагмой расположен брюшной сегмент пищевода, а кардия - на уровне диафрагмы, желудок - под диафрагмой; чрезмерная смещаемость абдоминального сегмента считается начальной грыжей (смещаемость по вертикали в норме не превышает 3-4 см); 2) преддверие пищевода и кардия находятся над диафрагмой, в диафрагмальном отверстии видны складки слизистой оболочки желудка; 3) вместе с брюшным сегментом пищевода и кардией в грудную полость выпадает и часть желудка.

Клиническая картина грыж пищеводного отверстия разнообразная. У детей она характеризуется ранним развитием осложнений: эзофагита с частичными срыгиваниями или рвотой с примесью крови, анемии, бронхита и пневмонии. Быстрое прогрессирование болезни делает таких детей инвалидами, они не поддаются консервативному лечению. У взрослых клинические проявления грыжи пищеводного отверстия обусловлены слабостью замыкательного механизма кардии, появлением гастроэзофагеального рефлюкса (см.) и пептического эзофагита (см.). Наиболее часто встречаются боли, дисфагия и анемический синдром. Из самых тяжелых осложнений грыж назовем пептические язвы пищевода (см.) и грыжевого мешка, ущемление грыжи.

Рентгенодиагностика диафрагмальной грыжи, выходящей через расширенное пищеводное отверстие, осуществляется с помощью обзорного и контрастного многоплоскостного исследования. Обзорная рентгеноскопия и рентгенография позволяют выявить добавочную тень в заднем средостении с просветлением в центре или уровнем жидкости (псевдоабсцесс), один или два газовых пузыря на фоне сердечной тени, расширение средостения с четким наружным контуром, изменения формы, величины и положения газового пузыря желудка и другие симптомы. Контрастирование пищевода и желудка дает возможность провести дифференциальную диагностику между грыжей пищеводного отверстия и врожденным коротким пищеводом (см.), распознать фиксированную или частично фиксированную грыжу II-III стадии. Важными симптомами грыжи пищеводного отверстия являются: сглаженность или отсутствие угла Гиса, отклонение пищевода от диафрагмы и позвоночника, «утолщение» и деформация свода и изменение газового пузыря желудка, расширение пищеводного отверстия диафрагмы и присутствие в нем 3 и более складок желудка, отек кардии и свода желудка (зубчатость или волнистость контуров), транскардиальные миграции и выпадения слизистой оболочки (дополнительная тень у входа в кардию или удвоение слизистой оболочки на фоне желудочного пузыря). При инвагинации пищевода в желудок наблюдается характерная картина воротничка, надетого на шею, венчика инвагинации («кольцо Сатурна») над диафрагмой. Такое состояние некоторые авторы называют грыжей смешанного типа или манжетообразной грыжей. Для эзофагеальных грыж характерны эпифренальное образование (грыжевой мешок, колокол, шапка, луковица), сообщение его с желудком (грыжевые ворота) и отграниченность от пищевода, присутствие более 3 желудочных складок в грыжевых воротах и эпифренальном мешке. Признаком грыжи может быть скопление бария над диафрагмой более 3,5 см длиной и 2,5 см шириной с задержкой его дольше одного глубокого вдоха. С целью динамического контроля некоторые исследователи рекомендуют проводить рентгенометрию грыжи при горизонтальном положении больного и различать малые грыжи (не более 3 см), средние (от 3 до 8) и крупные (более 8 см).

Грыжа френоперикардиальная - диафрагмальная грыжа чаще травматического характера с выхождением сальника или петель кишечника в полость перикарда через сочетанный дефект околосердечной сумки и диафрагмы. Диагностика чрезвычайно трудна, особенно если в полость перикарда выпадает сальник или в брюшную полость смещается сердце. Если в грыжевом мешке находятся органы пищеварительного тракта, диагноз возможен до операции или вскрытия. При контрастировании кишечника на фоне сердца, непосредственно за грудиной, можно видеть контрастированный контур кишечника, не отделяющийся от тени сердца.

Диафрагматит - воспаление диафрагмы, возникает как осложнение при плеврите, перитоните, абсцессах легкого и печени, в случае гематогенного и лимфогенного проникновения возбудителей инфекции в диафрагму. Острый диафрагматит на рентгеновских снимках проявляется утолщением, неровностью и смазанностью контура пораженной половины купола диафрагмы. В базальных отделах легкого соответствующей стороны определяются очаги воспалительной инфильтрации и дисковидные ателектазы. В плевральных синусах имеется небольшое скопление жидкости. Диафрагма на стороне поражения расположена выше и уплощена, подвижность ее ограничена. При хроническом диафрагматите дополнительно можно выявить плевро-реберно-диафрагмальные спайки, нечеткость контуров, в плевральных синусах отсутствие выпота.

Диллона феномен - определяемое на рентгенограммах ускоренное смещение релаксированного купола диафрагмы кверху в фазе максимального выдоха. Свидетельствует о частичном сохранении куполом диафрагмы сократительной способности.

Инородные тела диафрагмы - наблюдаются в основном после слепых огнестрельных ранений грудной клетки или живота.

Чаще это металлические осколки, пули, дробинки и др. Рентгенологически устанавливают наличие, локализацию, количество и размер инородных тел. Большими диагностическими возможностями при уточнении места положения инородного тела обладает пневмоперитонеография.

Эхинококковая киста чаще локализуется справа на переднем скате, имеет округлую форму, мало изменяющуюся при дыхании, дает интенсивную тень, прилежит к диафрагме под острым или прямым углом с большой площадью соприкосновения. Иногда она имеет обызвествленный ободок с гладким и четким контуром.

Кофферата синдром - врожденный или травматический (родовой) односторонний паралич диафрагмы, часто комбинирующийся с симптомами выпадения функций шейного сплетения (одышка, грудное ускоренное дыхание, цианоз, впалый живот, дисфункция кишечника и др.). Рентгенологически обнаруживают признаки релаксации диафрагмы (см.) и ее парадоксальной подвижности (см.), часто ателектазы легких (см.).

Лиана - Сигье - Вельти синдром - сочетание диафрагмальной грыжи (см.), часто осложненной рефлюкс-эзофагитом (см.), с повторными тромбозами и тромбофлебитами сосудов конечностей и нередко с гипохромной анемией.

Линденбратена симптом - наличие светлой полосы между изображениями печени и передней брюшной стенки при рентгенологическом исследовании в боковой проекции; рентгенологический симптом парастернальной грыжи.

Монкриффа синдром - врожденное нарушение углеводного обмена, проявляющееся алиментарной сахарозурией, лакто- и фруктозурией, сопровождающееся задержкой общего физического и умственного развития, возникновением диафрагмальной грыжи (см.).

Опухоль диафрагмы - в клинической практике чрезвычайно редка. Различают первичные и вторичные, доброкачественные и злокачественные опухоли. Среди злокачественных наблюдаются различного рода саркомы, среди доброкачественных преобладают липомы и фибромы. Первичные опухоли могут быть разной величины - от незначительных до 2-3 кг весом. Вторичные опухоли встречаются чаще первичных. Небольшие опухоли диафрагмы, особенно доброкачественные, обычно клинически не проявляются; злокачественные опухоли имеют разнообразную клиническую картину, которая зависит от характера, размеров и локализации новообразования, что затрудняет их диагностику.

Одним из основных методов диагностики опухолей диафрагмы является рентгенологический. Он позволяет обнаружить и уточнить место локализации образования. Рентгенологическая семиотика опухолей чаще всего характеризуется одиночной округлой или овальной тенью с четким, гладким или бугристым контуром, интимно связанной с куполом диафрагмы. Злокачественные опухоли нередко бывают неправильной формы. Множественные образования наблюдаются при фибромах, нейрофиброматозе. Во время дыхания опухоли совершают однонаправленные движения с диафрагмой и при функциональных дыхательных пробах не изменяют своей формы. Из вторичных опухолей диафрагмы чаще встречается прорастание в диафрагму опухоли, исходящей из кардиального отдела желудка. В таких случаях на фоне газового пузыря желудка удается видеть изменение контура диафрагмы или увеличенное расстояние между диафрагмой и сводом желудка. При пневмоперитонеуме определяются фиксация диафрагмы к своду желудка, малая смещаемость дистального отдела пищевода, отсутствие полоски газа между диафрагмой и сводом желудка.

Парадоксальная подвижность диафрагмы - смещение купола диафрагмы при вдохе кверху, при выдохе - книзу. Наблюдается при парезе диафрагмы, диафрагматите, иногда при клапанном пневмотораксе, релаксации диафрагмы, спайках в плевральной полости.

Ранение диафрагмы - механическое воздействие на диафрагму, нарушающее ее целость с образованием раны. Чаще бывает при ранении пулей, осколком снаряда, ударе холодным оружием и др. Как правило, при этом повреждаются смежные с диафрагмой ткани и органы. В случае ранения огнестрельным оружием нередко обнаруживают металлические инородные тела (см.). Нарушение целости диафрагмы сопровождается образованием травматической грыжи диафрагмы (см. Грыжа диафрагмальная).

Релаксация диафрагмы - аномалия развития, характеризующаяся резким недоразвитием мышечных слоев купола диафрагмы, проявляющаяся в одностороннем стойком высоком расположении диафрагмы и сопровождающаяся перемещением брюшных органов. В отличие от диафрагмальной грыжи основным признаком релаксации является скопление газа под истонченной диафрагмой при пневмоперитонеуме. Если релаксация ограниченная, в прямой проекции отмечается полусферическая форма выпячивания диафрагмы с ровным и четким контуром. Тенеобразование ее довольно интенсивное, гомогенное, по своим размерам и положению нередко соответствует передневнутреннему отделу диафрагмы, чаще справа. При этом на границе между выпячиванием и неизмененным контуром диафрагмы часто можно видеть пересечение дуг мышечных групп диафрагмы (симптом перекрещивания двух дуг). На фоне ограниченного выпячивания диафрагмы прослеживается легочный рисунок. Во время рентгенологического исследования в боковой проекции тенеобразование не прилежит к грудной стенке, между задней поверхностью грудины и участком выпячивания расположена легочная ткань. При глубоком дыхании подвижность диафрагмы в зоне выпячивания уменьшается; иногда можно видеть кратковременную парадоксальную подвижность выпячивания. Полная релаксация диафрагмы встречается сравнительно редко и обычно наблюдается в левой ее половине, причем большинство больных составляют мужчины 40-50 лет.

Ровиральты синдром - врожденная аномалия диафрагмы и желудка. На рентгенограммах проявляется диафрагмальной грыжей (см.), рефлюкс-эзофагитом (см.) и гипертрофическим пилоростенозом (см.).

Сейнта синдром - сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (см.), желчнокаменной болезни (см.) и дивертикулеза толстой кишки (см.).

Синдром диафрагмального нерва - парез (паралич) диафрагмы, проявляющийся ослаблением кашлевого толчка, а также высоким стоянием и неподвижностью купола диафрагмы. При рентгенологическом исследовании выявляется парадоксальным типом дыхательных движений брюшной стенки. Наблюдается при поражении диафрагмального нерва, передних рогов и передних корешков III-IV шейных сегментов спинного мозга.

Синдром эзофагеального кольца - сочетание загрудинной боли, изжоги, отрыжки, рвоты (с примесью крови) и скрытых пищеводных кровотечений, обусловленное гастроэзофагеальным рефлюксом при грыже пищеводного отверстия диафрагмы (см.).

Травматические повреждения диафрагмы - нарушение целости и функции диафрагмы в результате внешнего воздействия. Чаще одновременно повреждаются диафрагма и близлежащие органы и ткани. Если травма приводит к нарушению целости диафрагмы, то развивается диафрагмальная грыжа (см. Грыжа диафрагмальная. Инородные тела диафрагмы. Ранение диафрагмы).

Трепетание диафрагмы - характеризуется судорожным ее движением с частотой сокращений 120-150 в 1 мин. Эти необычные движения диафрагмы малой амплитуды - от 1 мм до 2 см, асинхронные с дыханием и сердечными сокращениями, распространяются на весь купол диафрагмы с преимущественным проявлением в одной ее половине, чаще справа. На глубине вдоха дрожание диафрагмы приостанавливается. При рентгенокимографическом исследовании диафрагмы в прямой и боковой проекциях вместо одного зубца в норме удается в каждой полосе видеть 4-5 узких, сливающихся между собой зубцов небольшой амплитуды, с закругленными вершинами. Направление зубцов диафрагмы и ребер совпадает, что указывает на парадоксальный характер движений диафрагмы.

Флейшнера синдром - сочетание элевации диафрагмы (см.) с дисковидными ателектазами (см.) в нижних отделах легкого пораженной стороны; наблюдается при острых заболеваниях грудной и брюшной полостей.

Хедблома синдром - острый первичный миозит диафрагмы, проявляющийся болью при вдохе, ограничением подвижности нижнего отдела грудной клетки и верхней части передней брюшной стенки без наличия других признаков брюшной патологии. Рентгенологически на пораженной стороне выявляют высокое стояние купола диафрагмы, ограничение ее подвижности. В последующем нарастает уменьшение кривизны и развивается полное уплощение купола диафрагмы.

Эвентрация диафрагмальная - выпадение органов брюшной полости через дефект диафрагмы (см. Грыжа диафрагмальная).

Элевация диафрагмы - нестойкое высокое положение диафрагмы, возникающее в результате пареза диафрагмального нерва. При этом выпячивание диафрагмы в грудную клетку выражено меньше, чем при релаксации ее, и сохраняется непродолжительное время. Обычно бывает при асците, перитонитах, мегаколоне, опухолях органов брюшной полости, гепатоспленомегалии и др.

Краткие сведения из анатомии

Диафрагма состоит из двух не вполне симметричных половин купола. У новорожденных она имеет вид тонкой пластинки: сухожильной в центре и мышечной по краям с выпуклостью, обращенной вверх. Разделяя грудную и брюшную полости, диафрагма через особые анатомические отверстия пропускает пищевод, сосуды и нервы. В мышечной части диафрагмы различают поясничную, реберную и грудную части.

В процессе развития диафрагмы в ней остаются участки, лишенные мышечных волокон, что создает условия для образования диафрагмальных грыж. К этим «слабым» местам относятся треугольник Ларрэ или щель Морганьи - грудино-реберный треугольник впереди между грудинной и реберной частями диафрагмы и щель Бохдалека - сзади между реберной и поясничной частями. Обе эти щели имеются в каждой половине диафрагмы. Помимо того, имеются непарные слабые участки с отверстиями для аорты, нижней полой вены и пищевода.

Диафрагма в рентгеновском изображении

В рентгеновском изображении у новорожденных так же, как у взрослых, диафрагма представляется в виде купола из двух половин, отделенных друг от друга тенью сердца и позвоночника. На рентгенограмме мы всегда видим лишь один фронтальный разрез диафрагмы, проходящий через самые высокие точки ее купола. Эти точки расположены ближе к передней стенке грудной клетки, поэтому изображения диафрагмы получаются более отчетливыми на переднем снимке, чем на заднем. Н. Behrendt указывает, что самые высокие точки диафрагмы определяются при просвечивании лишь в том случае, когда фокус трубки находится примерно на уровне обоих куполов диафрагмы, если же фокус трубки расположен значительно выше или ниже, то при задне-переднем ходе лучей краеобразующими в изображении оказываются передняя или задняя поверхность ската диафрагмы.

Правая половина купола диафрагмы, расположенная над большой печенью новорожденного, видна отчетливо на всем протяжении. Однако выпуклость выражена меньше, чем у старших детей.

Левая половина купола диафрагмы у новорожденных в случаях неполного расправления легких видна неотчетливо. Медиальная ее часть прикрыта сердцем, латеральная несколько уплощена. При полном расправлении легких обе половины купола диафрагмы у новорожденных видны отчетливо на всем протяжении. По данным Ю. И. Аркусского и нашим наблюдениям, правая половина диафрагмы чаще всего определяется на уровне задних отделов 7 - 8 ребер, левая на уровне 8 - 9 ребер.

Engel предлагает определять высоту стояния диафрагмы по отношению к позвоночнику. У детей до 3 месяцев правая половина купола диафрагмы, по его наблюдениям, находится на высоте 8 - 9 грудных позвонков, а левая - 9 - 10. При определении высоты стояния диафрагмы во внимание должны приниматься лишь значительные отклонения от этих нормативов, выходящие за пределы целого позвонка. Вообще же следует помнить, что слабая диафрагмальная мышца новорожденного легко поддается воздействиям, исходящим из грудной клетки и брюшной полости. При вздутии легких диафрагма опускается ниже, при ателектазе она поднимается кверху. Скопление газов в брюшной полости, столь обычное у новорожденных, создает более высокое положение диафрагмы.

Поэтому правильное представление о высоте стояния диафрагмы можно получить лишь на основе повторных исследований, что без крайней необходимости делать не следует по достаточно известным причинам (рис. 146).

Рис. 146. Нормальная диафрагма (рентгенограмма грудной клетки новорожденного).

В норме обе половины диафрагмы смещаются синхронно и примерно с одинаковой интенсивностью. Выражение различия в смещаемости правой и левой половин диафрагмы и стойкое высокое или низкое их стояние указывает на наличие патологического процесса.

Врожденные диафрагмальные грыжи

Распознавание врожденных аномалий диафрагмы с помощью обычных клинических методов исследования не только у новорожденных, но и у взрослых очень трудно.

К порокам развития диафрагмы относятся недоразвитие всей диафрагмы или ее части, а также наличие в ней дефектов.

Агенезия диафрагмы встречается на вскрытиях у нежизнеспособных детей.

Во всех этих случаях происходит перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. Так как обе половины диафрагмы развиваются независимо друг от друга, то развитие грыжи возможно только на одной ее стороне, чаще на левой. Образованию диафрагмальных грыж способствуют естественные и патологические отверстия - дефекты в диафрагме (щель Бохдалека, плевроперитонеальный канал) или выпячивание истонченного купола диафрагмы. У новорожденных наблюдаются только врожденные диафрагмальные грыжи, возникающие в процессе внутриутробного развития. Различают «истинные» грыжи, имеющие грыжевой мешок, состоящий из одного или двух слоев серозной оболочки, и «ложные» грыжи, не имеющие грыжевого мешка, или дефекты диафрагмы.

У новорожденных чаще встречаются грыжи пищеводного отверстия. Второе место по частоте занимают грыжи собственно диафрагмы. Грыжи переднего отдела диафрагмы у новорожденных встречаются исключительно редко.

Среди грыж собственно диафрагмы особое место занимает полное выпячивание одного купола диафрагмы, известное под названием релаксации, которая долгое время рассматривалась как самостоятельная нозологическая единица. С. Я. Долецкий предлагает отнести релаксацию к группе истинных диафрагмальных грыж, основываясь на том, что при гистологическом исследовании истонченной зоны диафрагмы при истинной грыже и релаксации получена совершенно идентичная картина дегенеративных изменений в ее мышечных волокнах.

По частоте перемещения органов, смещающихся при врожденных грыжах в грудную полость, на первом месте находится толстая кишка, затем тонкие кишки, желудок, сальник, селезенка, печень, поджелудочная железа.

Клиническая картина врожденных диафрагмальных грыж чрезвычайно разнообразна. При грыже пищеводного отверстия наблюдаются рвоты массами цвета кофейной гущи и задержки стула. При грыже собственно диафрагмы на первый план выступают одышка и приступы цианоза, вызванные сдавлением легкого и смещением сердца раздутыми газами петлями кишок, а также рвоты и задержка стула. При левосторонней грыже с перемещением брюшных органов в грудную полость определяется симптом «пустого живота».

Клинические явления при релаксации в первые дни жизни бывают выражены неотчетливо. После относительного благополучия позже могут появиться тяжелые симптомы, требующие неотложного хирургического вмешательства.

Дети с обширными диафрагмальными грыжами рождаются мертвыми или погибают сразу после рождения (рис. 147).

Рис. 147. Диафрагмальная грыжа. Внедрение множественных раздутых газами петель кишечника в левую половину грудной клетки. Смещение средостения вправо.

Предположительный клинический диагноз врожденной диафрагмальной грыжи у детей в первые дни жизни должен быть подтвержден рентгенологическим исследованием: обзорными рентгенограммами без применения контрастного вещества в вертикальном и горизонтальном положениях ребенка.

В неясных случаях производится дополнительная рентгенограмма с помощью контрастного вещества (йодолипола) шприцем через катетер, введенный через ноздрю в желудок. По окончании исследования йодолипол шприцем отсасывается (рис. 148).

Рис. 148. Диафрагмальная грыжа. Контрастное исследование кишечника.

Применение бариевой клизмы у новорожденных в таких случаях противопоказано, так как возможное при этом смещение средостения может вызвать летальный исход. При выпадении в грудную клетку печени, селезенки или почки на рентгенограмме грудной полости определяется интенсивное однородное затенение с ровными очертаниями, по форме и величине соответствующее выпавшему органу. При выхождении кишок определяются множественные газовые пузыри в одной половине грудной полости, при исследовании ребенка в вертикальном положении, при выпадении желудка определяется большой газовый пузырь с тонкими гладкими стенками и жидким содержимым с подвижным горизонтальным уровнем.

Постоянным рентгенологическим симптомом является смещение средостения в противоположную сторону.

Рентгенологическая картина диафрагмальной грыжи характеризуется изменчивостью при перемене положения ребенка и изменчивостью во времени, особенно когда выпадают петли тонких кишок. При этом может изменяться величина всего грыжевого выпячивания, количество, форма и расположение газовых пузырей и т. п.

При релаксации контур истонченного купола диафрагмы (чаще левого) может находиться на уровне передних концов 4 - 5 ребер, а перемещенные органы брюшной полости - под диафрагмой. При перемене положения ребенка из вертикального положения в горизонтальное контур диафрагмы не меняется. Дифференциальная диагностика с парезом диафрагмы очень трудна. При динамическом рентгенологическом исследовании при парезе диафрагмы отмечается постепенное снижение уровня диафрагмы, между тем как при релаксации картина не меняется.

Рис. 149. Слабые места в правом куполе диафрагмы указаны стрелками.

В тех случаях, когда диафрагма изменена лишь на ограниченном ее участке, наблюдается картина ограниченной, частичной релаксации (рис. 149): купол диафрагмы имеет вид резко ограниченного полукруглого образования с ровными контурами и с выпуклостью, обращенной в сторону легкого; при дыхании он не смещается. На правой стороне выпяченная часть диафрагмы определяется в виде тени, на левой же под выпяченным куполом диафрагмы определяются воздушный пузырь желудка или петля толстой кишки. Чаще такая ограниченная релаксация наблюдается в передневнутреннем или задненаружном участке правой половины диафрагмы; иногда же она наблюдается на обеих сторонах или в заднем участке диафрагмы.

Распознавание врожденной диафрагмальной грыжи у новорожденных иногда просто, но может быть связано с большими трудностями: если клинические симптомы выражены неотчетливо, если методика рентгенологического исследования применена неправильно и, наконец, если новорожденный рентгенологически не обследовался.

В первые часы после рождения внедрившиеся в грудную полость петли кишечника могут быть в спавшемся состоянии или заполнены меконием. В этих случаях неясная рентгенологическая картина (затенение половины грудной клетки, неотчетливые границы сердца) не вызывает даже предположения о диафрагмальной грыже.

До развития грудной хирургии диагноз диафрагмальной грыжи ставился часто только на секционном столе.

Приводим выписку из истории болезни.

Доношенный мальчик. Вес 3360 г, рост 51 см, закричал сразу. Кожа розовая. Через сутки после рождения общее состояние ребенка ухудшилось. Появился цианоз, глубокое дыхание, втягивание левого подреберья и игра крыльев носа. При перкуссии сердечная тупость определялась справа. Справа же отчетливо выслушивались замедленные в ритме тоны сердца. При аускультации легких слева в области лопатки и выше выслушивались рассеянные влажные хрипы.

Клинический диагноз: декстрокардия. Ребенок прожил 28 ч. На ряде посмертных рентгенограмм (см. рис. 147) были обнаружены раздутые газами петли толстого кишечника, внедрившиеся в левую половину грудной клетки до уровня 1 ребра. Диафрагма определялась на обычном уровне. Срединная тень смещена вправо. Анатомический диагноз: диафрагмальная грыжа, смещение сердца петлями кишок вправо .

Родовой паралич диафрагмы

Родовой паралич диафрагмы встречается редко. Он наблюдается при тяжелых родах с применением щипцов или извлечением за ножку. В наших наблюдениях родовой паралич имел место у четырех детей с тяжелыми явлениями пневмонии и родовой травмы после применения щипцов. У всех этих детей был отмечен паралич правой диафрагмы.

При рентгенологическом исследовании, произведенном в первые дни жизни, мы обнаруживали высокое стояние правой половины купола диафрагмы и вялую ее подвижность. При родовом параличе диафрагмы могут также наблюдаться парадоксальные движения диафрагмы.

Приводим наше наблюдение.

Доношенная девочка извлечена полостными щипцами в связи с угрожающей асфиксией. Состояние тяжелое. Правая глазная щель расширена. Пучеглазие. В затылочной области определяется припухлость мягких тканей головы. В легких выслушиваются жесткое дыхание и единичные непостоянные хрипы под правой лопаткой. Тоны сердца отчетливы. При рентгенологическом исследовании, произведенном спустя 4 суток после рождения (рис. 150), мы обнаружили следующее: правый купол диафрагмы находится на уровне 4 ребра, подвижность его ограничена; очаги пневмонии в первом - втором межреберьях справа. Сердце нерезко смещено влево. Заключение: родовой паралич правого купола диафрагмы. Правосторонняя пневмония. Девочка выписана домой.

Рис. 150. Родовой паралич диафрагмы у ребенка 4 суток.
Правый купол на уровне 4 ребра (спереди). Правосторонняя пневмония. Сердце смещено влево.

Рентгенологическое распознавание родового паралича диафрагмы не представляет затруднений при наличии соответствующего анамнеза и клинических симптомов повреждения диафрагмального нерва.

В первые часы после рождения внедрившиеся в грудную полость петли кишечника могут быть в спавшемся состоянии или заполнены меконием. В этих случаях диагноз диафрагмальной грыжи затруднен.