Болезнь мари. Мари-фуа рефлексы

Психологический словарь. А.В. Петровского М.Г. Ярошевского

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

нет значения и толкования слова

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Болезнь Мари (Пьера Мари) - син.: Атаксия мозжечковая наследственная Мари . Поздняя форма наследственной спиноцеребеллярной атаксии, проявляющаяся обычно в возрасте 25–45 лет признаками мозжечковой недостаточности (мышечная гипотония, нарушение координации движений и др.) в сочетании с симптомами поражения задних и боковых столбов спинного мозга (расстройство глубокой чувствительности, сухожильная арефлексия, патологические пирамидные знаки). Мышечная гипотония может смениться повышением мышечного тонуса в связи с появлением пирамидной недостаточности. Возможны деформации скелета, пигментная дегенерация сетчатки, атрофия зрительных нервов, врожденная катаракта. Патоморфология: уменьшение объема мозжечка, дегенерация клеток Пуркинье, нижних олив, спинно церебеллярных путей.

Наследуется по аутосомно доминантному типу. Описал в 1893г. французский невропатолог Р. Marie (1853-1940).

Болезнь Мари-Бовери - гипертрофическая интерстициальная невропатия в сочетании с экзофтальмом, интенционным дрожанием и скандированной речью.

Описали французский невропатолог П. Мари (1853-1940) и итальянский врач Р. Boveri (1879-1930).

Болезнь Мари-Фуа-Алажуанина - пздняя симметричная атрофия мозжечка с преимущественным поражением верхнепередней части его червя, клеток Пуркинье, расположенных в коре мозжечка, и дегенерацией олив. Возникает позже 20 лет. Характеризуется диффузной мозжечковой симптоматикой, имеющей тенденцию к медленному прогрессированию. При этом характерны расстройства равновесия, атаксия , асинергия , снижение мышечного тонуса главным образом в ногах. Нарушения речи обычно незначительны, нистагма нет. Течение медленно прогрессирующее. Уменьшение объема мозжечка. Заболевание спорадическое, его этиология не уточнена. Имеются указания на провоцирующую роль интоксикаций, прежде всего злоупотребления алкоголем.

Описали в 1922г. французские невропатологи P. Marie, Ch. Foix и Th. Alajouanine.

Оксфордский толковый словарь по психологии

нет значения и толкования слова

предметная область термина

Ненаследственная поздняя
кортикальная атрофия мозжечка или
Синдром Мари-Фуа-Алажуанина был
описан в 1922 году французскими
неврологами: Пьером Мари, Шарлем
Фуа и Теофилем Алажуанином, в честь
которых и назван этот синдром.

Основными патоморфологическими
проявлениями синдрома служат
атрофия верхней передней части червя
мозжечка и клеток Пуркинье в коре
мозжечка.
Это заболевание носит спорадический
характер и возникает как правило в
зрелом и пожилом возрасте.
Средний возраст дебюта заболевания 47лет.

Этиология данного заболевания не ясна.
Это спорадическое, идиопатическое
заболевание, характеризующееся
отсутствием каких-либо наследуемых
генных мутаций.
Имеются указания на провоцирующую
роль интоксикации (прежде всего это
употребление алкоголя).
Болезнь характеризуется медленным
прогрессированием.

Основные проявления данного заболевания:
-атаксия туловища в пробе Ромберга и при
ходьбе;
-нарушение координации движений в ногах;
-дизартрия;
-снижение мышечного тонуса в ногах;
-дискоординация в руках обычно выражена
нерезко и не склонна к прогрессированию.
У отдельных больных могут выявляться также
пирамидные знаки, нистагм, тремор головы и
рук. Темп нарастания симптомов медленный,
продолжительность болезни составляет 20 лет
и более.

Атаксия
(беспорядок)нарушение
согласованности
движений различных
мышц при условии
отсутствия
мышечной слабости;
одно из часто
наблюдаемых
расстройств
моторики.

Виды атаксий

1.Сенситивная атаксия- связана с поражением
мышечно-корковых путей (спинноталамокорковый путь), т.е. с расстройством
функции двигательного анализатора.
Одновременно страдает и координация
движений и мышечно-суставное чувство.
Сенситивная атаксия у больных значительно
выражена в темноте и при закрытых глазах.
2.Корковая атаксия- связана с поражением
лобно-мосто-мозжечкового пути. Помимо
атаксии у больного выявляются и другие
симптомы поражения лобной доли. При
корковой атаксии характерна специфическая
походка, так называемая «лисья походка», при
которой больной ставит одну ногу перед другой
на одной линии.

3.Вестибулярная атаксия- возникает при
нарушении функции вестибулярного
анализатора, в частности его
проприоцепторов в лабиринте,- лабиринтная
или вестибулярная атаксия. При ней
расстраивается равновесие тела, во время
ходьбы больной отклоняется в сторону
пораженного лабиринта. Характерны
системное головокружение, тошнота, а также
горизонтально-ротаторный нистагм. На
стороне пораженного лабиринта может
нарушаться слух.
4.Мозжечковая атаксия- связана с
поражением мозжечковых систем.

10.

При поражении червя мозжечка возникает
статическая атаксия, а при поражении коры
полушарий мозжечка возникает динамическая
атаксия(расстраиваются движения в конечностях).
При статической атаксии расстраиваются стояние
и ходьба. Больной стоит с широко расставленными
ногами, покачивается. При ходьбе туловище
отклоняется в стороны, походка напоминает
походку пьяного. Особенно затруднены повороты.
Отклонение при ходьбе наблюдается в сторону
мозжечкового поражения. Устойчивость
проверяется в позе Ромберга. При стоянии в позе
Ромберга может наблюдаться пошатывание в
передне-заднем направлении(при поражении
передних отделов червя мозжечка)

11.

Проверяется также фланговая походкашаговые движения в сторону. При этом
обращают внимание на четкость шага и
возможность быстрой остановки при
внезапной команде. В случае поражения
мозжечковых систем при этих исследованиях
выявляется нарушение походки описанного
характера. Такая походка называется
атактической или мозжечковой.
Также нарушается сочетание простых
движений, составляющих последовательную
цепь сложных двигательных актовасинергия или диссинергия.

12.

Что касается топической диагностики
поражения мозжечка, то следует
сказать, что если нарушается
координация движений при стоянии и
ходьбе, то это поражение ростральной
части червя мозжечка. А если
туловищная атаксия нарушения
равновесия при сидении, то возникает
поражение каудальной части червя
мозжечка.

13.

Асинергия определяется, в частности, с
помощью пробы Бабинского.

14.

Также исследуется:
- симптом Ожеховского;
-симптом отсутствия «обратного толчка
Стюарта-Холмса»;
При динамической атаксии исследуются:
-ПНП;
-ПКП;
-проба на диадохокинез;
-проба на соразмерность движений;
-указательная проба;
-проба Шильдера;

15.

Нарушение мелкой моторики при
письме, также характерно для
поражения коры мозжечка

16.

Диагностика заболевания основывается
на клинической картине и данных МРТ
исследования.
Лечение симптоматическое.
Прогноз заболевания относительно
благоприятный.

МАРИ-ФУА РЕФЛЕКСЫ (Marie, Foix),yKO-ротительный и удлинительный, относятся к категории рефлексов сшгаального автомати-ама и выявляются в случаях гемиплегии и параплегии при поражении пирамидных путей. Укоротительный рефлекс заключается в синергии тройного сгибания (triple retrait) в голенностопном, коленном и тазобедренном суставах и может быть вызван поверхностными и глубокими раздражениями, в особенности легко раздражениями ноцентивного (вредящего) характера; один из лучших приемов его вызывания заключается в усиленном пассивном подошвенном сгибании пальцев или стопы (прием, предложенный Монаковым, а затем Мари и Фуа). - Удлинительный рефлекс, более редкий, заключается в синергии разгибания нижней конечности в голенностопном, коленном и тазобедренном суставах при слабых раздражениях, напр. поглаживании области паховой складки, живота и других проксимальных зон, а также одновременно с укоротительным феноменом на другой стороне. Физиол. опыты (в особенности Sherring-ton’a) позволяют рассматривать удлинительный и укоротительный рефлексы КЗ/К спинальные компоненты гл. обр. акта ходьбы, хотя в нек-рых случаях они могут иметь и защитный характер (защитные рефлексы Бабинского).-Рефлексы Мари-Фуа, появляясь очень рано в случаях гемиплегии после инсульта, вызываются вначале не только на пораженной стороне, но также и на здоровой, хотя и в более слабой степени. При системных поражениях пирамидных путей (напр. боковой амиотрофический склероз, параплегия типа Эрба) укоротительный рефлекс очень умерен, но зато резко выражен в случаях компресионных параплегии, нарастая с анестезиями и играя роль в возникновении т. н. спонтанных судорог. В случаях весьма резких разгибательных контрактур, где никакие другие сгибательные движения в нижних конечностях невозможны, удается устранить разгибательную контрактуру и «вызвать укоротительный рефлекс приемом Мари-Фуа. В случаях б. или м. полного поперечного перерыва спинного мозга укоротительный рефлекс, будучи резко выраженным в стадии повышенной рефлекторной возбудимости, в тяжелых случаях с прогрессирующим течением продолжает нарастать даже в стадии ослабления сухожильных рефлексов и наконец при полном поперечном поражении спинного мозга делается весьма умеренным, оставаясь в одной сгибательной фазе, в то время как при неполном поперечном поражении двухфазен, т. е. вслед за укорочением наблюдается фаза удлинения. Н. Проппер, Л. Фидельгольц. МАРКС И СОЦИАЛЬНАЯ ГИГИЕНА, см. Социальная гигиена.

Изучайте:

• 
  БОРОВОЕ, гос. климат, кумысо-лечебный курорт, расположенный в восточной части Кокчетавского уезда Акмолинской обл. (Каз...
• 
  Культивирование простейших микроорганизмов Практически культивирование простейших по сравнению с другими микрооргани...

• Мари - Фуа - Алажуанина болезнь (P. Marie, 1853-1940, франц. невропатолог; Ch. Foix, 1882-1927, франц. невропатолог; Th.A.J. Alajouanine, р. 1890 г., франц. невропатолог; син. атрофия мозжечка поздняя) - болезнь ц.н.с., характеризующаяся атрофией...
• Атрофия мозжечка поздняя (atrophia cerebelli tarda) - см. Мари - Фуа - Алажуанина болезнь....

Новости о Мари - Фуа - Алажуанина болезнь

• Антибиотик Clioquinol, запрещенный к применению в США еще в 1971 г., может помочь в лечении болезни Хантингтона. Невропатолог из Медицинского центра при Управлении по делам ветеранов (Сан-Франциско) д-р С. Масса в ходе опытов на мышах и клеточных культурах установил, что препарат блокирует генетичес
• Чл.-корр. РАМН, профессор Н.Н. Яхно, к.м.н. И.С. Преображенская ММА имени И.М. Сеченова Одним из наиболее часто развивающихся в пожилом и старческом возрасте нейродегенеративных заболеваний является болезнь Альцгеймера (БА). Неуклонно прогрессирующее течение заболевания, тяжелое наруше

Обсуждение Мари - Фуа - Алажуанина болезнь

• Выписка из истории болезни больного Томберг Алексея род. 01. 12. 00. Диагноз: Органическое поражение Ц. Н. С. , Вторичная Микроцефалия (как следствие выраженных ишемических нарушений головного мозга на фоне клинической смерти, тяжелое течение постреанимационной болезни). Постгипоксическая инц

Ненаследственная поздняя кортикальная атрофия мозжечка или Синдром Мари-Фуа-Алажуанина был описан в 1922 году французскими неврологами: Пьером Мари, Шарлем Фуа и Теофилем Алажуанином, в честь которых и назван этот синдром.

Основными патоморфологическими проявлениями синдрома служат атрофия верхней передней части червя мозжечка и клеток Пуркинье в коре мозжечка. Это заболевание носит спорадический характер и возникает как правило в зрелом и пожилом возрасте. Средний возраст дебюта заболевания 47 лет.

Этиология данного заболевания не ясна. Это спорадическое, идиопатическое заболевание, характеризующееся отсутствием каких-либо наследуемых генных мутаций. Имеются указания на провоцирующую роль интоксикации (прежде всего это употребление алкоголя). Болезнь характеризуется медленным прогрессированием.

Основные проявления данного заболевания: -атаксия туловища в пробе Ромберга и при ходьбе; -нарушение координации движений в ногах; -дизартрия; -снижение мышечного тонуса в ногах; -дискоординация в руках обычно выражена нерезко и не склонна к прогрессированию. У отдельных больных могут выявляться также пирамидные знаки, нистагм, тремор головы и рук. Темп нарастания симптомов медленный, продолжительность болезни составляет 20 лет и более.

Атаксия (беспорядок)нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики.

Виды атаксий 1. Сенситивная атаксия- связана с поражением мышечно-корковых путей (спинноталамокорковый путь), т. е. с расстройством функции двигательного анализатора. Одновременно страдает и координация движений и мышечно-суставное чувство. Сенситивная атаксия у больных значительно выражена в темноте и при закрытых глазах. 2. Корковая атаксия- связана с поражением лобно-мосто-мозжечкового пути. Помимо атаксии у больного выявляются и другие симптомы поражения лобной доли. При корковой атаксии характерна специфическая походка, так называемая «лисья походка» , при которой больной ставит одну ногу перед другой на одной линии.

3. Вестибулярная атаксия- возникает при нарушении функции вестибулярного анализатора, в частности его проприоцепторов в лабиринте, - лабиринтная или вестибулярная атаксия. При ней расстраивается равновесие тела, во время ходьбы больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерны системное головокружение, тошнота, а также горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пораженного лабиринта может нарушаться слух. 4. Мозжечковая атаксия- связана с поражением мозжечковых систем.

При поражении червя мозжечка возникает статическая атаксия, а при поражении коры полушарий мозжечка возникает динамическая атаксия(расстраиваются движения в конечностях). При статической атаксии расстраиваются стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туловище отклоняется в стороны, походка напоминает походку пьяного. Особенно затруднены повороты. Отклонение при ходьбе наблюдается в сторону мозжечкового поражения. Устойчивость проверяется в позе Ромберга. При стоянии в позе Ромберга может наблюдаться пошатывание в передне-заднем направлении(при поражении передних отделов червя мозжечка)

Проверяется также фланговая походкашаговые движения в сторону. При этом обращают внимание на четкость шага и возможность быстрой остановки при внезапной команде. В случае поражения мозжечковых систем при этих исследованиях выявляется нарушение походки описанного характера. Такая походка называется атактической или мозжечковой. Также нарушается сочетание простых движений, составляющих последовательную цепь сложных двигательных актовасинергия или диссинергия.

Что касается топической диагностики поражения мозжечка, то следует сказать, что если нарушается координация движений при стоянии и ходьбе, то это поражение ростральной части червя мозжечка. А если туловищная атаксия нарушения равновесия при сидении, то возникает поражение каудальной части червя мозжечка.