Если говорить про цирроз печени у детей, то, как правило, это врожденное заболевание, которое формируется еще во внутриутробном периоде, и характеризуется заменой нормальной печеночной ткани на соединительную (рубцовую) ткань.
Это приводит к значительному снижению функциональных способностей печени новорожденного или к полной их утрате.
Но и детям старшего возраста также ставят диагноз цирроз печени.
В связи с отсутствием возможности выполнять необходимые функции печенью, наступает печеночно-клеточная недостаточность, что неминуемо приводит к портальной гипертензии, а без своевременного лечения к быстрой гибели.
Цирроз печени у детей — это тяжёлое заболевание, требующее адекватного лечения с первых дней жизни.
Многие факторы являются причинами к развитию цирроза.
- Заболевания матери:
- Врождённые пороки развития:
- недоразвитость или отсутствие желчевыводящих протоков;
- отсутствие желчного пузыря.
- Заболевания наследственного характера:
- энзимопатия (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
- болезнь Вильсона-Коновалова – это накопление большого количества меди в тканях печени из-за нарушения ее обмена в организме ребенка;
- гемохроматоз – нарушенный железный обмен;
- галактоземия – нарушение образования глюкозы из галактозы;
- синдром Алажиля (наследственная недоразвитость артерий печени).
- Причины цирроза у не новорожденных детей:
- токсический цирроз. Возникает после отравлений ядами, химикатами. Или возникает после лечения гепатотоксичными препаратами, например, после лечения некоторыми противотуберкулезными препаратами;
- аутоиммунный гепатит. Им чаще заболевают девочки от десяти лет. При таком заболевании организм начинает воспринимать свою собственную печень как чужеродную и пытается ее уничтожить, путем выработки защитных антител;
- правожелудочковая недостаточность приводит к циррозу довольно часто путем переполнения печени венозной кровью.
Врожденный цирроз печени имеет симптомы, способные поставить неопытных родителей в тупик.
Но, как привило, такую патологию как цирроз определяют сразу после рождения в родильном доме врач-педиатр по данным симптомам:
- повышение температуры тела;
- капризность;
- заметно снижен или полностью отсутствует аппетит;
- сон нарушен;
- значительно потерян вес;
- срыгивание;
- желтуха (кожа и видимые слизистые приобретают желтый оттенок);
- звездочки из сосудов на коже малыша;
- размер живота увеличен;
- проявление венозного рисунка на передней брюшной стенке (голова медузы);
- рвота кровью «кофейной гущи»;
- стул дегтеобразный (мелена);
- кишечные кровотечения;
- кровотечения из пуповины.
Методы диагностики врожденных циррозов
Некоторые методы диагностики являются стандартами при рождении, но также на основании их результатов и при подозрении на данную болезнь назначаются дополнительные методы.
- Лабораторные исследования:
- общий анализ крови, в котором определятся: увеличение количества ретикулоцитов, сниженный гемоглобин, снижение числа эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
- печеночные пробы, в условиях патологии характерно повышение прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы, печеночных трансаминаз и снижение количества общего белка и глюкозы;
- биохимия крови, будет видно снижение электролитного состава, сниженный протромбиновый индекс, а также снижение холестерина со всеми его фракциями;
- общий анализ мочи, в нем определится появление большого количества белка, лейкоцитов, увеличение числа клеток плоского эпителия, а также эритроцитов.
- Инструментальные методы исследования:
- УЗИ печени. При ультразвуковом обследовании будут визуализированы участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью, это и есть та самая соединительная ткань, заместившая гепатоцитов (клетки печени). Также врач посмотрит желчный пузырь и его протоки, их строение, наличие их или отсутствие. Данный метод является наиболее быстрым, безопасным и дешёвым;
- МРТ (магнитно-резонансная томография) печени. Данный метод помогает увидеть с высокой точностью все патологические образования в печени, дефекты строения органа, строение вен и артерий, желчевыделительной системы. Но, несмотря на свою точность, требует введения ребенка в наркоз, так как при проведении МРТ нельзя двигаться;
- КТ (компьютерная томография) печени, имеет те же цели, и возможности, что и МРТ, но проводится при помощи рентгеновского излучения;
- Биопсия печени под УЗИ контролем. Через крошечный прокол в брюшной стенке происходит взятие небольшого кусочка печеночной ткани. Данный метод проводится для уточнения диагноза и точного определения степени болезни.
Какой бы метод исследования не назначал врач, сделать его необходимо. Это важно, как бы страшно это не казалось.
- Лечение медикаментами.
Метод лечения зависит в первую очередь от первопричины, вызвавшей цирроз у ребёнка.
Если причиной служит какой-либо вирус, то назначается противовирусная терапия. Как правило, такое лечение проводится курсами и целью его является снижение активности вируса, а также повышение иммунных сил малыша.
Если болезнь имеет аутоиммунный характер, назначают длительное лечение гормональными препаратами – глюкокортикостероидами. Также при отсутствии противопоказаний назначаются желчегонные препараты.
Детоксикационная терапия займёт важное место в лечении. Так как печень не может обезвреживать токсины, образующиеся в процессе распада белков, лекарственных препаратов, используют внутривенное капельное введение растворов глюкозы, альбумина и гепатопротекторов (Гептрал, Эссенциале).
Адсорбенты связывают и выводят токсины (Энтеросгель, лактофильтрум, смекта). Препараты на основе лактулозы (Нормазе и другие).
Процедура плазмофереза тоже делается для очищения плазмы от токсинов. При возникновении асцита назначается терапия мочегонными препаратами.
По показаниям производят переливание донорской массы эритроцитов, как правило, это требуется при возникновении кровотечений.
Если поставлен точный диагноз — цирроз печени, то единственным способом лечения и сохранения жизни ребенку является пересадка донорской печени. Донором может выступать близкий родственник (мама, папа).
Но донор должен быть не только генетически совместим, но и здоровым, не иметь вирусных инфекций провоцирующих развитие цирроза (гепатиты и т.д.), не страдать алкоголизмом. То есть печень донора должна быть здоровой.
Народное лечение при циррозе строго запрещено! Особенно если болен ребенок. Это может нанести больше вреда, чем пользы. И драгоценное время будет потеряно.
Осложнения
Не лечение цирроза приводит к истощению компенсаторных функций детского организма, вызывая осложнения:
- асцит (накопление жидкости в полости брюшной);
- портальная гипертензия;
- кровотечение из варикозно-расширенных вен.
- печеночная недостаточность;
- печеночная кома;
- летальный исход.
Прогноз
Прогноз полностью зависит от того, какой причиной был вызван цирроз. Независимо от причины, лишь пересадка донорской печени способна помочь выздороветь или хотя бы продлить жизнь малыша.
У детей может наблюдаться уже в периоде новорожденности в связи с поражением печени в антенатальном периоде (фетальный гепатит). Причиной цирроза печени у может быть перенесенная матерью вирусная инфекция (сывороточный гепатит, краснуха, герпетическая инфекция), при которой вирус передается трансплацентарно плоду. Отмечено поражение печени у новорожденного и при листериозе, сифилисе, матери. Степень выраженности цирротических изменений печени при рождении ребенка зависит от длительности инфекции в период . Цирроз печени может развиться и в связи с врожденным заращением (атрезией) желчных путей.
Основными симптомами цирроза печени у новорожденных являются увеличение печени и селезенки, желтуха, слабоокрашенный , наличие желчных пигментов в моче, геморрагии (различной величины кровоподтеки и геморрагические высыпания на коже лица, груди и туловища), кровотечение из остатка , мелена (см.). Выражено развитие венозной сети в области брюшной стенки.
У новорожденных клинически трудно дифференцировать цирроз печени, связанный с перенесенным фетальным гепатитом, и билиарный цирроз печени, обусловленный атрезией желчных путей, при котором геморрагический синдром выявляется лишь в терминальной стадии. В сложных для диагностики случаях применяют в сочетании с пункционной биопсией печени или пробную лапаротомию.
Лечение малоэффективно. Назначают витамины группы В - B1 и В2 по 1-2 мг на год жизни в сутки в 3 приема внутрь, -10-20 мг в сутки в два приема внутрь, - 5 мкг на 1 кг веса в сутки внутримышечно. Стероидные гормоны () из расчета 1 мг/кг веса в сутки в течение 3-4 недель. Сульфат магния - 25% раствор по 1 чайной ложке 3 раза в день. неблагоприятный.
Цирроз печени у детей более старшего возраста чаще всего является следствием перенесенного инфекционного гепатита или интоксикации химическими веществами или медикаментами (дихлорэтан, тиофос и др.), а также застоя в связи с кардиоваскулярными нарушениями. Имеет много общего с течением цирроза печени у взрослых. Несколько своеобразно протекает цирроз печени при наследственной патологии обмена веществ, сопровождаясь накоплением различных веществ в печеночных клетках, например гликогена при гликогенной болезни, а также разрастанием в связи с портальной гипертензией.
Циррозы печени у детей наблюдаются реже, чем у взрослых, однако часть из них своевременно не распознается. Цирроз печени наблюдается чаще у мальчиков школьного возраста. В отношении некоторых форм цирроза печени (врожденный ангиоматоз, семейная гемолитическая анемия, гепатолентикулярная дегенерация) существует семейное предрасположение. Врожденный характер имеет синдром Крювелье - Баумгартена. Цирроз печени у детей распространены повсеместно, но наиболее часты в странах Азии и Ближнего Востока. Высокую заболеваемость и летальность у детей первых двух лет жизни дает инфантильный цирроз печени (синдром Сена), встречающийся в Юго-Восточной Азии. В среднеазиатских республиках СССР наблюдаются случаи гелиотропного цирроза печени (гелиотропной дистрофии) после употребления хлеба из зерна, засоренного семенами гелиотропа.
Основные формы цирроза печени у детей такие же, как у взрослых - постнекротический, портальный и билиарный; обычно возникают смешанные формы. Наиболее частой причиной развития цирроза печени у детей является эпидемический гепатит, включая и безжелтушные формы. У новорожденных возможно быстрое развитие цирроза печени вирусной этиологии. Описаны циррозы печени, возникающие в грудном возрасте на почве быстро развивающейся жировой инфильтрации печени, а также после висцеральной формы врожденного токсоплазмоза.
Клиническая картина цирроза печени у детей обычно характеризуется начальным латентным периодом. Заболевание начинается с неопределенных жалоб, недомогания. В раннем периоде отмечаются слабость, сонливость, апатия, потеря аппетита, головная боль, тошнота, познабливание, субфебрильная температура, сухость и бледность кожи, носовые кровотечения. Появляются рецидивирующая желтуха (не всегда), тупые боли в области печени, метеоризм, понос или запор. Уже в раннем периоде печень увеличена, уплотнена. Спленомегалия может быть отмечена на разных этапах цирроза печени. На коже возникают звездчатые телеангиэктазии, ксантелазмы и участки депигментации. Иногда присоединяется кожный зуд. В дальнейшем наблюдаются отставание в физическом развитии, нередко истощение, выпадение волос, усиление геморрагического синдрома.
Рано или поздно появляются признаки портальной гипертензии и нарушения портального кровообращения (спленомегалия, варикозные расширения вен пищевода и желудка, дающие внезапные профузные кровотечения, расширенная подкожная венозная сеть на животе). В конечной стадии цирроза печени у детей наряду с увеличивающейся кровоточивостью, неврологическими признаками (бессонница, бред, тремор рук, невриты) преобладают асцит и общие отеки. Кардиосклероз развивается в основном у детей старшего возраста с тяжелой правожелудочковой недостаточностью.
Для цирроза печени у детей так же, как у взрослых, характерно уменьшение общего белка, альбуминов и увеличение глобулинов, особенно ү-фракции крови, сывороточных ферментов (трансаминазы, альдолазы). Тимоловая, бромсульфалеиновая пробы положительны, синтез гиппуровой кислоты снижен, протромбиновое время удлинено. Нередко выявляются уробилинурия, повышенное содержание желчных кислот и аминокислот в моче, гипохромная анемия. При желтухе увеличено количество билирубина и сывороточных ферментов. Развитие кожных коллатералей в ранней стадии может быть выявлено с помощью инфракрасных лучей. Варикозные вены пищевода обнаруживаются на рентгенограмме. Особенно ценны лапароскопия и пункционная биопсия печени, позволяющие не только подтвердить наличие цирроза печени у детей, но и установить степень активности процесса при учете клинических и лабораторных данных.
Течение цирроза печени у детей чаще длительное, с периодами ухудшения и улучшения. За исключением нечастых случаев выздоровления, болезнь обычно прогрессирует, иногда быстро. Можно выделить 3 стадии в течении цирроза печени у детей: компенсированную; субкомпенсированную с развернутой клинической картиной при сохраненной функции печени; терминальную (асцитическую, дистрофическую) с признаками печеночной недостаточности. Больные дети погибают от профузного пищеводно-желудочного кровотечения, вторичных заболеваний или постепенно развивающейся печеночной недостаточности. Вторичные инфекции ускоряют наступление последней. Гепатаргия (печеночная недостаточность) и кровотечения - наиболее грозные осложнения цирроза печени у детей.
При дифференциальном диагнозе цирроза печени у детей следует иметь в виду хронический гепатит, гепатохолецистит, застойную печень, туберкулез, лейкозы, гемолитические анемии, ретикулоэндотелиозы, атрезию желчных путей, системную красную волчанку, токсоплазмоз, цитомегалию, гликогенную болезнь, цистиноз, галактоземию и др.
Прогноз цирроза печени у детей серьезен. Однако при латентных и стертых формах процесс может закончиться выздоровлением.
Лечение . Применяют гипохлоридную диету с ограничением жиров и добавлением творога, витамины С и комплекса В, включая В6, В12 и особенно В15 (пангамовая кислота), минеральные воды, липокаин, метионин, плазму, глюкозу, преднизолон, антибиотики, гипотиазид, альдактон, лазикс, фонурит и др.
При показаниях - осторожное удаление асцитической жидкости.
При портальной гипертензии показаны хирургические методы, особенно в I - II стадии цирроза печени.
Профилактика заключается в своевременном и полноценном лечении заболеваний (эпидемический гепатит), ведущих к развитию цирроза печени. Необходимо диспансерное наблюдение и лечение детей, у которых подозревают цирроз печени.
Цирроз печени – это тяжелое заболевание, обусловленное нарушением структуры ткани печени и приводящее к функциональной печеночной недостаточности. Изменение структуры связано с диффузным развитием соединительной ткани и рубцов на месте погибших печеночных клеток.
Перестройка ткани печени при циррозе связана с сочетанием развития фиброза и наличием узелков регенерации. Изолированное обнаружение фиброза или узелков регенерации циррозом не являются, так как они не приводят к функциональной печеночной недостаточности.
Для развития цирротических изменений в печени требуется несколько лет, но иногда они развиваются в течение нескольких месяцев. За этот период происходит изменение генной структуры в гепатоцитах (печеночных клетках), что ведет к созданию поколения патологических клеток. Этот процесс называют иммуновоспалительным.
Причины
Некоторые инфекционные заболевания беременной женщины могут привести к развитию у плода фетального цирроза печени.
Поводов для развития цирроза печени в детском возрасте очень много. Чаще всего причиной становится поражение гепатобилиарной системы (печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей). Однако есть достаточно много и других факторов.
Болезнь может быть выявлена даже у новорожденных (фетальный цирроз). Он может развиться в результате трансплацентарной передачи вирусной или другой инфекции из организма матери или же вследствие врожденного заращения желчных протоков.
Причиной поражения печени у плода могут быть перенесенные женщиной при вынашивании ребенка такие болезни:
- вирусный гепатит В или С;
- краснуха;
- герпес-инфекция;
- сифилис;
- цитомегаловирусная инфекция;
- токсоплазмоз.
Цирроз печени у более старших детей может развиться по следующим причинам:
- вирусные гепатиты;
- наследственные заболевания (гемохроматоз, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона и др.);
- влияние токсических веществ (отравление грибами, воздействие некоторых лекарств);
- врожденная генетическая патология (синдром Алажиля, или артериопеченочное недоразвитие, дисплазия с нарушением оттока желчи);
- аутоиммунный гепатит (в организме вырабатываются антитела к собственным гепатоцитам);
- сердечная недостаточность (с развитием венозного застоя в печени, повышением давления в портальной вене), чаще развивающаяся при врожденных пороках сердца;
- употребления алкоголя подростками;
- первичный билиарный цирроз печени (причина которого не установлена) у детей возникает редко.
Цирроз, вызванный вирусами гепатитов, отличается быстрым прогрессированием. Агрессивным течением отличается также аутоиммунный гепатит, при котором цирроз развивается достаточно быстро.
Токсическое действие на печень могут оказать такие лекарственные средства, как противотуберкулезные препараты (Изониазид и др.), цитостатики (Метотрексат и др.), используемые при лечении заболеваний крови. Однако может развиваться и туберкулезный цирроз, связанный не с токсическим действием лекарств, а с поражением туберкулезной инфекцией самой печени.
Наследственные заболевания, приводящие к цирротическим изменениям в печени, по сути являются патологией обмена веществ:
- при гемосидерозе из-за дефицита ферментов не всасывается в кишечнике, а с кровотоком заносится в печеночную ткань, накапливается в ней и вызывает цирроз;
- при болезни Коновалова-Вильсона в печеночных клетках накапливается из-за метаболических нарушений медь, что также ведет к циррозу;
- недостаточное количество альфа-1-антитрипсина (разновидность наследственной патологии), приводит к накоплению в гепатоцитах белков, которые их повреждают и вызывают цирроз;
- дефицит специальных ферментов, регулирующих обмен гликогена, способствует его избытку в органах (включая печень) и тоже является причиной цирроза;
- муковисцидоз (врожденная патология слюнных, потовых, слезных желез) является причиной нарушенного обмена натрия, это повышает вязкость желчи, вызывает закупорку желчных протоков, а впоследствии цирроз.
Симптомы
Проявления цирроза печени у новорожденных:
- желтушная окраска кожи и слизистых;
- увеличенные размеры и печени, и селезенки;
- или обесцвеченный кал;
- кровоподтеки разных размеров на лице и туловище;
- кровоточивость из остатка пуповины;
- выраженная сеть расширенных вен на животе;
- обнаружение в моче желчных пигментов.
У детей старшего возраста распознать начальные цирротические признаки сложно. Как правило, явные клинические проявления возникают лишь на этапе серьезного поражения печени.
Характерные клинические симптомы цирроза печени:
- желтуха (вначале заметная на склерах глаз, а затем и на коже);
- кожный зуд, выраженный в большей или меньшей степени (при снижении синтеза желчных кислот в результате функциональной недостаточности печени зуд уменьшается);
- ярко-розовая окраска ладошек и подошв (пальмарная эритема);
- печень и селезенка увеличиваются в размерах;
- болезненные ощущения в подреберье справа;
- появление расширенных капиллярных сосудов в виде сосудистых звездочек и телеангиэктазий (чаще в области груди);
- расширенная венозная сеть на животе (симптом «головы медузы»);
- ногтевые фаланги пальцев на руках имеют вид барабанных палочек;
- симптомы интоксикации (снижение аппетита, слабость, легкая утомляемость);
- снижение веса тела;
- легкое появление кровоподтеков на коже, возможны кровотечения (желудочно-кишечные, из расширенных вен пищевода, носовые, геморроидальные).
Диагностика
Наиболее информативным методом диагностики цирроза печени является биопсия. Однако проводят ее не каждому маленькому пациенту, а лишь в особо тяжелых диагностических ситуациях. Для диагностики цирроза проводится опрос родителей и ребенка, учитываются данные осмотра пациента и результатов лабораторных и инструментальных исследований.
При опросе обязательно уточняются:
- жалобы;
- давность заболевания и развитие его в динамике;
- наличие патологии билиарной системы у ближайших родственников;
- течение беременности у матери;
- перенесенные ребенком заболевания и другие данные.
При осмотре врач оценивает окраску кожи и слизистых, наличие сосудистых изменений на коже, определяет размеры селезенки и печени, окружности живота.
Лабораторные диагностические методы и их результаты при циррозе:
- общие анализы крови и мочи: возможна анемия, ускорение СОЭ, в моче – обнаружение уробилина;
- биохимический анализ крови: повышенный уровень щелочной фосфатазы, билирубина, активности трансаминаз, снижение холестерина и альбумина;
- коагулограмма (свертывающая система крови): снижение фибриногена, повышение протромбинового времени;
- серологический анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.
Инструментальные диагностические методы:
- УЗИ позволяет точно определять размеры печени, селезенки, эхогенность печеночной ткани, состояние кровотока в портальной вене, наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости). Уменьшенные размеры печени при циррозе свидетельствуют о далеко зашедшем процессе.
- ФГДС (эндоскопический осмотр желудка, пищевода и 12-перстной кишки) дает возможность обнаружить расширение вен в пищеводе.
- Биопсия печени – наиболее достоверный метод диагностики цирроза. Материал забирается с помощью пункции специальной иглой. Метод используется в особо сложных диагностических случаях. Даже у новорожденных сложно дифференцировать цирроз в результате фетального гепатита от билиарного цирроза, обусловленного атрезией желчевыводящих путей.
Осложнения
Само по себе тяжелое заболевание, цирроз печени может вызвать осложнения, представляющие опасность для жизни ребенка.
Возможными осложнениями цирротического процесса в печеночной ткани являются:
- Портальная гипертензия, или значительно повышенное давление в системе воротной вены. Это приводит к образованию нескольких окольных путей кровотока, сосудистым нарушениям в других органах (варикозному расширению венозных сосудов в пищеводе, прямой кишке, желудке). Повышенное давление может стать причиной внутреннего кровотечения из этих сосудов. Именно портальная гипертензия вызывает образование асцита – выпотевание и накопление жидкости в брюшной полости.
- Асцит характеризуется прогрессирующим увеличением объема живота у ребенка. Асцит ведет затем к развитию бактериального перитонита (воспаления серозной оболочки брюшины), который часто является причиной летального исхода.
Клинически перитонит проявляется выраженными болями в животе, лихорадкой, напряжением мышц брюшины.
- Печеночная энцефалопатия – поражение ЦНС продуктами распада белков (аммиаком) в результате нарушенного выведения их из организма. Клиническим признаком этого осложнения является комплекс неврологических и психических симптомов.
К ним относятся:
- заторможенность, сонливость;
- ответ дается после паузы или не соответствует заданному вопросу;
- нарушение режима сна и бодрствования;
- речь монотонная, повторяющаяся;
- подергивания конечностей, быстрые и неритмичные;
- сладковато-приторный запах изо рта.
Энцефалопатия может иметь быстрое развитие, когда симптомы появляются и нарастают за короткое время с развитием комы, или постепенное, за несколько месяцев, на протяжении которых нарастают поведенческие отклонения у ребенка. Диагностировать печеночную энцефалопатию помогает повышенный уровень аммиака в крови и электроэнцефалография.
Лечение
Диетпитание является неотъемлемым компонентом лечения этого тяжелого заболевания. Оно дополняет медикаментозное лечение в стремлении замедлить прогрессирование болезни. За основу питания принимается стол №5 (по Певзнеру). Диета ребенка согласовывается с лечащим врачом, так как некоторые особенности ее зависят от тяжести цирроза и стадии его развития.
Так, при циррозе в стадии компенсации, при нормальном содержании аммиака в крови (что свидетельствует о сохранении способности печени нейтрализовать его) в питании ребенка должны содержаться . Их поступление обеспечивается за счет молока, говядины, рыбы (нежирной), яичного белка, гречки, овсянки.
Если же цирроз уже дошел до стадии декомпенсации, то белки сокращаются до 20-30 г в суточном рационе. Если состояние ребенка без улучшения, то белки полностью исключаются.
Основой диеты являются углеводы. Они поступают в виде:
- пудингов;
- черствого белого хлеба;
- варенья;
- желе;
- несдобного печенья;
- киселей;
- фруктов.
Количество сахара и сладостей ограничивается до 100 г в сутки. Блюда нужно готовить в вареном виде, можно на пару, жареные же полностью исключаются.
Из рациона навсегда необходимо убрать:
- колбасы;
- жирное мясо (свинина, утка, баранина, гусь);
- жирные сорта рыбы (осетр, севрюга, кета), соленую рыбу;
- все виды консервов;
- почки, печень;
- бульоны (мясной, грибной, рыбный), зеленые щи, окрошку;
- маргарин, кулинарный жир;
- свежий хлеб, сдобу, торты, пирожки, выпечку из слоеного теста;
- острые и соленые сорта сыра;
- жирный творог;
- грибы;
- все бобовые;
- , лук, редис, щавель, редьку, шпинат, маринованные овощи;
- любые пряности;
- холодные и газированные напитки;
- , мороженое, шоколад, .
Медикаментозная терапия тоже зависит от степени тяжести цирроза и наличия осложнений. При портальной гипертензии, асците применяются мочегонные средства. Может назначаться Верошпирон (Спиронолактон), при его неэффективности – Фуросемид и препараты калия.
При их использовании обязательно контролируется количество выделенной за сутки мочи, масса тела, объем живота, уровень электролитов в крови.
С целью коррекции венозного давления в системе портальной вены путем уменьшения кровотока в ней используется Обзидан. В крайних случаях, при отсутствии эффекта от мочегонных средств, может проводиться лапароцентез (прокол специальным инструментом – троакаром – брюшной стенки для удаления асцитической жидкости).
При низком уровне альбумина в крови этот препарат крови вводится внутривенно. Для коррекции уровня аммиака применяется лактулоза. Могут использоваться в лечении гепатопротекторы (Энерлив, Эссенциале-форте).
При внутреннем кровотечении для контроля в желудок вводится назогастральный зонд. Прием пищи прекращается. Применяются кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, Викасол, Фибриноген, Этамзилат, Контрикал). При отсутствии эффекта может применяться склеротерапия.
При спонтанном бактериальном перитоните назначается антибиотик (цефалоспорин третьего поколения) Цефотаксим с наименее выраженным токсическим действием на печень. При отсутствии эффекта в течение 3 дней антибиотик заменяют по результатам чувствительности выделенной при посеве микрофлоры.
Лечение развившейся печеночной энцефалопатии – сложный процесс. Летальность при этом осложнении высокая. Проводится дезинтоксикационная внутривенная терапия, альбумин. Применяются содовые клизмы. Неэффективными оказались гемодиализ, введение плазмозаменителей и другие методы. Именно поэтому прогноз при этом осложнении очень серьезный.
Из хирургических методов лечения может использоваться операция по наложению портокавального анастомоза при портальной гипертензии для снижения давления в системе воротной вены.
Используется в сложных случаях трансплантация печени. Существуют специальные показания для пересадки печени. Эффективность трансплантации достигается в 90 % случаев.
Профилактика
Ребенку с циррозом печени следует навсегда отказаться от употребления некоторых продуктов, в частности, консервов и колбасных изделий. Для предупреждения наследственной патологии существует генетическое консультирование будущих родителей с целью определения степени риска возникновения заболеваний у ребенка.
Беременной женщине важно избежать заболеваний, способных вызвать поражение печени у плода. Для профилактики вирусных гепатитов существуют прививки.
Регулярное наблюдение педиатра за развитием ребенка позволит своевременно выявить цирроз на начальной стадии, проводить лечение, не допускающее развития осложнений.
Резюме для родителей
Цирроз печени является тяжелым заболеванием с очень серьезным прогнозом для жизни ребенка. Следует предпринять все меры, чтобы предотвратить это заболевание у ребенка. В случае его развития имеет значение ранняя диагностика и проведение курсов лечения, соблюдение диеты для предупреждения осложнений и продления жизни ребенка.
Что такое Цирроз печени у детей -
Заболевание, которое характеризуется перестройкой структуры печени вследствие развития фиброза и узелков регенерации. Это диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани.
Порой фиброз ошибочно путают с циррозом. Но при фиброзе не нарушается функциональность печени, единственным симптомом является нарушение портального кровотока с формированием портальной гипертензии. Не считается циррозом печени у детей также образование узлов регенерации без фиброза.
По Международной классификации болезней-10 различают цирроз и фиброз печени, вторичный биллиарный, биллиарный неуточненный цирроз.
Существует 3 формы рассматриваемой болезни по морфологическим изменениям:
- мелкоузловой,
- крупноузловой,
- смешанный.
Что провоцирует / Причины Цирроза печени у детей
Причины цирроза у детей могут быть самыми различными. Чаще всего это болезни гепатобилиарной системы (печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути):
- токсическое поражение печени
- вирусный и аутоиммунный гепатит
- синдром Алажиля и несиндромальная форма гипоплазии внутрипечёночных жёлчных протоков
- билиарные атрезии
- гемохроматоз
- дефицит альфа1-антитрипсина
- болезнь Нимана-Пика
- гликогеновая болезнь IV типа
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз III типа
- болезнь Гоше
- муковисцидоз
- порфирии
Причиной может стать несвоевременное или неправильное лечение таких заболеваний:
- тирозинемия
- болезнь Вильсона
- галактоземия
- фруктоземия
Патогенез (что происходит?) во время Цирроза печени у детей
Цирроз печени развивается несколько месяцев или - чаще всего - лет. В этот период меняется генный аппарат гепатоцитов и создаются поколения патологически измененных клеток. Такой процесс называется в специализированной литературе иммуновоспалительным. В патогенезе играет важную роль некроз гепатоцитов, который возникает от воздействия токсических веществ или по причине аутоиммунных процессов. Иммуноциты сенбисибилизируются к собственным тканям организма. Аутоиммунная реакция направлена в основном на печеночный липопротеид.
В системе портальной вены повышается давление, что вызывается обструкцией внутри- или внепеченочных портальных сосудов. Как следствие этого - появляется портокавальное шунтирование крови, спленомегалия и асцит. Спленомегалия, в свою очередь, приводит к тромбоцитопении, лейкопении, анемии. Следсмтвием асцита является ограничение подвижности диафрагмы, гастроэзофагальный рефлюкс с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшные грыжи, бактериальный перитонит, гепаторенальный синдром.
У больных циррозом печени детей часто бывают гепатогенные энцефалопатии. К первичному биллиарному циррозу печени приводят генетические нарушения иммунорегуляции. Сначала происходит деструкция билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев. Далее происходит пролиферация канальцев, которая сопровождается нарушениями экскреции желчи, эпителий инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами.
Выделяют четыре стадии прогрессирования цирроза печени у детей:
- хронический негнойный деструктивный холангит
- дуктулярная пролиферация с деструкцией желчных канальцев
- рубцевание с уменьшением желчных канальцев
- развитие крупноузлового цирроза и холестазом
Циррозы печени исследователи делят по причинам возникновения, степени активности, морфологическим изменениям печени.
Симптомы Цирроза печени у детей
Основным симптомом заболевания является желтуха. Также характерный кожный зуд, который может быть выражен больше или меньше. Когда нарушается синтетическая функция печени, зуд ощутим в меньшей мере, поскольку снижается синтез жёлчных кислот. Среди симптомов выделяют усиление сосудистого рисунка в области живота и груди, гепатоспленомегалию, потерю массы тела, анорексию, уменьшение мышечной массы ребенка и слабость в теле.
Бывают тяжелые случаи цирроза печени у детей, в которых фомрируется выраженная венозная сеть на животе, напоминающая «голову медузы». Вероятны желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или прямой кишки. В частых случаях фиксируют пальмарную эритему, телеангиэктазии, периферическую нейропатию, изменения ногтей (напоминают барабанные палочки), печёночную энцефалопатию.
Диагностика Цирроза печени у детей
Врач собирает анамнез, в котором учитывает сроки возникновения первых симптомов, которые заметили родители или воспитатели у ребенка, наличие в семье случаев патологии желчевыводящей системы.
Необходимо физикальное обследование, чтобы оценить, насколько соответственно возрасту физически развит ребенок, насколько выражен желтуха. Ищу также внепечёночные симптомы, которые были перечислены выше, усиление сосудистого рисунка на груди и животе, отечный синдром. Измеряют, насколько увеличена (и увеличена ли) печень и селезенка, при асците меряют окружность живота, оценивают оттенок мочи и стула ребенка.
Лечение Цирроза печени у детей
Основной лечения рассматриваемого заболевания является профилактика и коррекция осложнений. Диета ребенка должна быть высококалорийной, с содержанием достаточного количества разветвленных аминокислот. Лечение медикаментами также направлено на коррекцию осложнений цирроза печени.
В диете нужно ограничить потребление натрия, обеспечить достаточное количество калия. Врачи могут назначить для лечения диуретики, например, спиронолактон. Если он оказался неэффективным, применяют фуросемид в индивидуальной дозировке. При использовании для лечения диуретиков нужен ежедневный контроль диуреза, окружности живота, массы ребенка и содержания электролитов в крови. Ребенок при лечении этими препаратами может резко потерять жидкость, что приводит к коллапсу. Опасность состоит также в гипонатриемии разведения вследствие недостаточной секреции антидиуретического гормона, провокации портосистемной энцефалопатии вследствие водно-электролитных и циркуляторных нарушений.
Профилактика Цирроза печени у детей
Важны меры вторичный профилактики. Предпринимают меры, направленные на предупреждение заражения вирусным гепатитом. Подросткам следует категорически отказаться от приема каких-либо алкогольных напитков, включая пиво и напитки на основе водки с соком. Для профилактики применяют гепатопротекторы, например, Урсосан. Прием этого средства без назначения врача категорически недопускается. Эти меры позволяют продлить жизнь ребенка с диагнозом цирроз печени. В периоды ремиссии и в легких состояниях следует ограничивать количество острых приправ в рационе. Лучше всего придерживаться диеты 5.
