Цирроз печени представляет собой патологическое состояние органа, которое происходит из-за изменений в структуре тканей, нарушений кровообращения в сосудах и желчных протоков. Ткань органа погибает, а вместо неё образовываются рубцы, меняющие структуру печени. Часто это заболевание происходит по причине наличия гепатита или других нарушений в работе печени. При циррозе печени орган не в состоянии полноценно функционировать, из-за чего наблюдаются отклонения в работе всего организма. Процесс разрушения тканей печени по причине цирроза необратим, но при правильном и своевременном лечении врачи часто дают положительные прогнозы для больных.
Причины
Цирроз печени у детей может возникать по разным причинам, в том числе из-за нарушений работы других органов. Патологическое состояние желчного пузыря или желчевыводящих путей может вызвать смертельное заболевание у ребёнка. К причинам возникновения цирроза печени относятся:
- Заражение вирусным гепатитом, а также возникновение аутоиммунного гепатита;
- Билиарные атрезии;
- Токсическое поражение органа;
- Метаболические нарушения в работе печени;
- Болезнь Нимана-Пика, а также синдром Алажиля;
- Болезнь Гоше и гликогеновая болезнь 4 типа;
- Муковисцидоз, а также порфирии;
Если ребёнку болел некоторыми заболеваниями, но лечение было направлено неверно или несвоевременно, также существует риск возникновения цирроза. К таким заболеваниям относятся:
- Болезнь Вильсона;
- Фруктоземия;
- Тирозинемия;
- Галактоземия.
Симптомы
Распознать цирроз печени у ребёнка на начальном этапе развития сложно. Первые признаки заболевания проявляются при серьёзном поражении органа. Определить цирроз у ребёнка можно по следующим симптомам:
- Появляется зуд кожи;
- Цвет кожного покрова становится жёлтым;
- Происходит увеличение печени и селезёнки, из-за чего живот становится большим;
- В правом подреберье появляются болезненные ощущения;
- Ребёнок перестаёт набирать вес и начинает худеть;
- Аппетит становится плохим, а малыш становится вялым и апатичным;
- Происходит расширение сосудов и вен на груди и животе;
- Открывается кровотечение пищевода, желудка или кишечника.
Диагностика цирроза печени у ребёнка
Поставить точный диагноз можно после осмотра ребёнка, проведения обследования и сдачи анализов. Врач учитывает симптомы и сроки начавшегося заболевания. При постановке диагноза также учитываются случаи патологий желчевыводящей системы у близких родственников ребёнка. Анализы крови необходимы для изучения некоторых показателей. Повышение билирубина, щёлочной фосфатазы, протромбинового времени и другие показатели помогут диагностировать цирроз печени у ребёнка. Результаты анализов мочи и кала также помогают составить общую клиническую картину заболевания. Врач измеряет окружность живота, узнаёт размеры печени и селезёнки. Также исследования и анализы необходимы для своевременного выявления осложнений. Например, при подозрении на энцефалопатию ребёнок должен сдать кровь для изучения количества аммиака и пройти процедуру электроэнцефалографии.
Осложнения
При возникшем циррозе печени у ребёнка не исключены возможные осложнения. К последствиям, чем опасен цирроз печени у детей, можно отнести следующие осложнения:
- Портальная гипертензия. Это означает повышенное давление в воротной вене. Из-за чего образовываются несколько путей для кровообращения.
- Из-за портальной гипертензии происходит нарушение в сосудах и венах других органов, а также происходит кровотечение и возникновение асцита.
- Развития асцита приводит к возникновению бактериального перитонита, который может привести к летальному исходу. Проявляется перитонит в виде повышенной температуре тела с одновременной болью живота. Для перитонита характерно уменьшение перистальтики кишечника и напряжение брюшных мышц.
- Из-за нарушения выведения аммиака из организма, который является продуктом распада белковых соединений, может наступить печёночная энцефалопатия. Проявляется это заболевание в виде нарушения режима дня и поведения больного ребёнка. У детей выявить энцефалопатию достаточно сложно из-за особенностей их поведения и развития.
Лечение
Что можете сделать вы
- Основное лечение необходимо только после постановки диагноза врачом.
- Лечить ребёнка в домашних условиях при подозрении на цирроз печени нельзя.
- Родители должны выполнять врачебные рекомендации и следить за приёмом лекарственных препаратов ребёнком.
- Для профилактики осложнений ребёнок должен питаться высококалорийными продуктами, в которых содержатся в больших количествах разветвлённые аминокислоты, витамины и минералы.
- Больному нельзя питаться жирными и жареными продуктами. Необходимо уменьшить потребление соли, но увеличить продукты с высоким содержанием калия.
Что делает врач
После постановки диагноза, врач определяет, как лечить больного ребёнка. Лечение цирроза печени направлено на устранение и недопущение вероятных осложнений. Во время лечения необходим контроль массы тела. Может быть назначен приём мочегонных средств, диуретиков. Для продления жизни ребёнку, больному циррозом печени, назначается приём гелатопротекторов. В некоторых случаях требуется проведение лапароцентеза. Это медицинский прокол в животе для удаления лишней жидкости из детского организма. В сложных случаях врач может назначить пересадку печени. По статистике, у 90% больных циррозом пересадка печени происходит благоприятно без дальнейших осложнений. Показания для трансплантации этого органа врач определяет в индивидуальном порядке. Для детей, больных циррозом печени, требуется вторичная профилактика. В период ремиссий необходимо строго придерживаться диеты №5.
Профилактика
Предотвратить цирроз печени у ребёнка можно с помощью регулярной диспансеризации и своевременного лечения любых заболеваний. Особенно тех, которые могут вызвать осложнение в виде цирроза. Например, вирусный гепатит. Дети с рождения должны посещать врачей-педиатров, сдавать необходимые анализы и проходить обследования. При регулярной диспансеризации, выявить цирроз печени у ребёнка можно на начальном этапе, что облегчит дальнейшее лечение и поможет избежать многих осложнений.
Как бы это ни было трагично, но сегодня очень много детишек подвержены различным недугам, которые могут привести к серьезным осложнениям. Поэтому при любых проявлениях какого-либо заболевания нужно сразу же обратиться к профильному специалисту. У детей цирроз печени встречается значительно реже, чем у взрослых. Обычно он является следствием вирусного гепатита в безжелтушной форме. У новорожденных цирроз печени может быть обусловлен передачей вируса через плаценту. Среди переболевших вирусным гепатитом B частота недуга может достигать 0,5 %. Попробуем разобраться, от чего возникает цирроз печени у ребенка, как лечится данная патология и как ее можно избежать.
Причины
Итак, давайте на этом остановимся более подробнее. Циррозом называют любой воспалительный хронический процесс в печени, сопровождающийся угловой пролиферацией паренхимы. Соединительная ткань при данном заболевании разрастается. В результате дольково-сосудистая архитектоника печени дезорганизуется. Появляются признаки воспалительных и печеночно-клеточных нарушений.
Цирроз печени у ребенка является результатом врожденных аномалий желчных путей. Это может быть киста общего желчного протока, атрезия желчных ходов, киста общего желчного протока, частичный стеноз желчных путей. К циррозу еще способна привести гепатоцеребральная дистрофия или ферментопатия. Токсические проявления недуга у малышей, в отличие от взрослых, встречаются крайне редко.
В детском возрасте поводов для развития такого страшного заболевания, как цирроз, может быть довольно много. Обычно причиной является поражение гепатобилиарной системы. Однако проблема может заключаться и в других факторах.
Причины развития недуга у новорожденных
Откуда может взяться цирроз печени у ребенка в 3-4 месяца? Такое заболевание у малыша способно развиться в результате транспланетарной передачи инфекции от материнского организма. Кроме этого причина может заключаться во врожденном заращении желчных протоков.
Цирроз печени у маленького ребенка развивается в том случае, если во время беременности мать перенесла такие заболевания:
- краснуха;
- герпес;
- вирусный гепатит;
- сифилис;
- токсоплазмоз.
Причины развития недуга у детей старшего возраста
У ребенка дошкольного и школьного возраста цирроз печени может появиться в результате:
- Перенесенного вирусного гепатита.
- Влияния токсинов (воздействия лекарственных препаратов, отравления ядовитыми веществами).
- Врожденной генетической патологии (дисплазия желчных протоков, синдром Алажиля).
- Аутоиммунного гепатита (при данной патологии антитела в организме вырабатываются к собственным гепатоцитам).
- Сердечной недостаточности. Может развиться при пороке сердца у новорожденного.
- Злоупотребления алкоголем в подростковом возрасте.
Наследственность
Что еще может спровоцировать цирроз печени у детей? Причины могут быть связаны с плохой наследственностью. Как правило, все они обусловлены нарушениями обмена веществ.
Проблема может заключаться в следующих недугах:
- Гемосидерозе (железо из-за отсутствия необходимых ферментов не всасывается в кишечнике, а заносится в печеночную ткань кровотоком).
- Болезни Коновалова - Вильсона (медь накапливается в клетках печени из-за метаболических нарушений).
- Недостатка альфа-1-антитрипсина (в результате в гепатоцитах образуются белки, которые приводят к повреждению печени и развитию цирроза).
- Муковисцидоза (из-за нарушения натриевого обмена повышается вязкость желчи, в результате возникает и цирроз).
Симптомы
Этому вопросу стоит придать особое значение. Основными печени является уплотнение и увеличение печени, селезенки, развитие подкожной венозной сети в области спины, живота и грудной клетки, пожелтение кожных покровов, зуд, асцит, телеангиэктазия. Все эти признаки наблюдаются и при циррозе печени у взрослых. Обычно ребенок, страдающий от данного заболевания, отстает в половом и физическом развитии. Однако из-за нарушения гормонального гомеостаза у девочек нередко наблюдается преждевременное половое созревание.
Цирроз на стадии компенсации вполне может протекать без видимых симптомов. Обнаруживается он совершенно случайно, например в ходе профилактического осмотра. Выражается в повышенной утомляемости, замедленном нарастании массы тела, нарушениях общего самочувствия. Характерными симптомами также являются болевые ощущения в правом подреберье. У некоторых еще наблюдаются умеренные нарушения жирового и белкового обмена.
Для стадии субкомпенсации симптомы могут нарастать. Со временем появляются признаки печеночной недостаточности и портальной гипертензии. В период декомпенсации возникает асцит. Осложнениями являются частые носовые и гастроэзофагеальные кровотечения.
У новорожденных обычно встречаются такие проявления цирроза печени, как изменение окраски кожи и слизистых оболочек. Еще одним явным признаком является светлый окрас каловых масс. На туловище и лице могут возникать кровоподтеки. Из остатка пуповины может сочиться кровь. На животе хорошо просматривается венозная сеть. В моче еще могут наблюдаться остатки пигментов желчи.
Диагностика
Что она собой представляет? Как выявить цирроз печени? Симптомы у детей могут быть достаточно смазанными. Поэтому необходима комплексная диагностика. В основном она осуществляется при использовании тех же методов, что и у взрослых. На ранних стадиях заболевания могут использоваться томография, ангиография, динамическая гепатобилисцинтиграфия, мезентерикография. Пункционная биопсия печени делается довольно редко.
Что касается лабораторных исследований, то, как правило, цирроз печени у ребенка можно определить по общему анализу крови. Для результатов будет характерно резкое увеличение числа ретикулоцитов, снижение уровня лейкоцитов и эритроцитов, увеличенная скорость оседания эритроцитов. Печеночные пробы при рассматриваемом недуге обычно отличаются высокими показателями прямого и непрямого билирубина. Биохимия крови, скорее всего, покажет снижение электролитного состава. В ходе комплексной диагностики квалифицированный врач назначает анализ мочи. При циррозе печени он покажет большое количество лейкоцитов, белка, эритроцитов и клеток плоского эпителия.
Лечение
Что делать при обнаружении такой болезни, как цирроз печени, у детей? в данном случае будут практически такими же, как и при терапии у взрослых. Если болезнь возникла в результате вируса, то может быть назначена противовирусная терапия. Такое лечение обычно проводится курсами. Оно помогает снизить активность вируса, а также повысить иммунитет ребенка.
Если причиной, вызвавшей цирроз, является аутоиммунное заболевание, то больному, как правило, назначается продолжительное лечение гормональными препаратами. По-научному их называют глюкокортикостероидами. Врач еще назначает желчегонные препараты, но только в случае отсутствия противопоказаний.
Какие еще методы можно использовать, чтобы побороть цирроз печени у детей? Лечение, как правило, включает в себя детоксикационную терапию. Поскольку печень самостоятельно не может обезвреживать токсины, появившиеся в результате распада лекарственных препаратов и белков, пациенту необходимо внутривенно вводить раствор глюкозы, гепатопротекторов, альбумина.
Для вывода токсинов из организма могут использоваться адсорбенты, такие как "Смекта", "Энетросгель", "Лактофильтрум". В основе данных препаратов лежит лактулоза. В некоторых случаях при лечении цирроза назначается процедура плазмафереза. Кроме этого профессиональный врач рекомендует использовать мочегонные препараты при асците. При возникновении кровотечений может потребоваться переливание донорской массы эритроцитов.
Таким образом, выбор метода лечения в большей степени определяется причиной, вызвавшей у ребенка цирроз печени.
Хирургические методы
Такой страшный диагноз, как билиарный цирроз печени, у детей в обязательном порядке потребует пересадки органа. При этом донором может стать близкий родственник малыша - мать или отец. Он должен быть не только генетически совместим, но и быть здоровым. Наличие вирусных инфекций, приводящих к развитию цирроза, и алкоголизм являются явными противопоказаниями.
Возможные осложнения
Если вовремя не начать лечить цирроз печени у ребенка, последствия могут быть довольно плачевными.
К наиболее распространенным осложнениям относят:
- асцит;
- печеночную недостаточность;
- портальную гипертензию;
- печеночную кому;
- летальный исход.
Прогнозы
На что стоит рассчитывать? Когда речь заходит о том, как лечить цирроз печени у ребенка, прогнозы могут быть не самыми лучшими. Болезнь приводит к полному истощению детского организма. Прогнозы в большей степени зависят от причин, вызвавших развитие заболевания. Однако полного выздоровления поможет добиться только пересадка донорской печени.
Соблюдение диеты
Неотъемлемой частью лечения такого серьезного заболевания, как цирроз печени, у ребенка является правильное питание. Соблюдение определенной диеты дополняет собой медикаментозное лечение и помогает замедлить развитие болезни. Основу рациона питания при циррозе составляет стол № 5 по классификации Певзнера. Прежде чем начинать соблюдать диету, обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом. Здесь могут быть некоторые особенности, связанные со стадией и тяжестью заболевания печени.
Если цирроз находится на стадии компенсации, а содержание аммиака в крови в норме, рацион питания может содержать полноценные белки. Они могут поступать в организм ребенка с такими продуктами, как молоко, творог, говядина, нежирная рыба, гречка, пшено, овсянка. Если же речь идет о заболевании на стадии компенсации, то количество потребляемого белка в день необходимо снизить до 20-30 грамм. Если в состоянии ребенка не будет наблюдаться улучшений, белки стоит полностью исключить.
Жиры в рационе питания следует ограничить. Лучше употреблять в пищу только ингредиенты растительного происхождения. В некоторых случаях и их полностью исключают из рациона.
Основу диеты при циррозе печени должны составлять углеводы. Их можно употреблять в пищу в виде пудингов, черствого белого хлеба, варенья, меда, желе, несдобного печенья, киселя, фруктов, компота. Сладости и сахар нельзя есть более 100 грамм в сутки. Все блюда употребляются в пищу исключительно в вареном виде или приготовленными на пару. Жареную и копченую еду необходимо полностью убрать.
При циррозе печени нельзя употреблять такие продукты, как жирное мясо, колбасы, рыба жирных сортов, консервы, печень, почки, бульоны, окрошка, зеленые щи, маргарин, сдобные мучные продукты, свежий хлеб, соленые и острые сыры, грибы, жирный творог, бобовые, чеснок, лук, щавель, шпинат, редька, маринованные овощи, пряности, газированные напитки.
Режим питания при циррозе должен состоять из 5-6 приемов пищи. Количество потребляемой соли и жидкостей лучше согласовать с лечащим врачом.
Заключение
В данном обзоре мы рассмотрели, что собой представляет цирроз печени у детей, клинические рекомендации, которые дают врачи при данной патологии, методы лечения и прогнозы. В любом случае данное заболевание является очень серьезным. Крайне важно принять своевременные меры по борьбе с болезнью. Курс медикаментозного лечения и соблюдение соответствующей диеты помогут предупредить развитие осложнений.
Старайтесь с раннего возраста приучать своего малыша к здоровому образу жизни, и тогда можно будет избежать различных недугов.
Если говорить про цирроз печени у детей, то, как правило, это врожденное заболевание, которое формируется еще во внутриутробном периоде, и характеризуется заменой нормальной печеночной ткани на соединительную (рубцовую) ткань.
Это приводит к значительному снижению функциональных способностей печени новорожденного или к полной их утрате.
Но и детям старшего возраста также ставят диагноз цирроз печени.
В связи с отсутствием возможности выполнять необходимые функции печенью, наступает печеночно-клеточная недостаточность, что неминуемо приводит к портальной гипертензии, а без своевременного лечения к быстрой гибели.
Цирроз печени у детей — это тяжёлое заболевание, требующее адекватного лечения с первых дней жизни.
Многие факторы являются причинами к развитию цирроза.
- Заболевания матери:
- Врождённые пороки развития:
- недоразвитость или отсутствие желчевыводящих протоков;
- отсутствие желчного пузыря.
- Заболевания наследственного характера:
- энзимопатия (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
- болезнь Вильсона-Коновалова – это накопление большого количества меди в тканях печени из-за нарушения ее обмена в организме ребенка;
- гемохроматоз – нарушенный железный обмен;
- галактоземия – нарушение образования глюкозы из галактозы;
- синдром Алажиля (наследственная недоразвитость артерий печени).
- Причины цирроза у не новорожденных детей:
- токсический цирроз. Возникает после отравлений ядами, химикатами. Или возникает после лечения гепатотоксичными препаратами, например, после лечения некоторыми противотуберкулезными препаратами;
- аутоиммунный гепатит. Им чаще заболевают девочки от десяти лет. При таком заболевании организм начинает воспринимать свою собственную печень как чужеродную и пытается ее уничтожить, путем выработки защитных антител;
- правожелудочковая недостаточность приводит к циррозу довольно часто путем переполнения печени венозной кровью.
Врожденный цирроз печени имеет симптомы, способные поставить неопытных родителей в тупик.
Но, как привило, такую патологию как цирроз определяют сразу после рождения в родильном доме врач-педиатр по данным симптомам:
- повышение температуры тела;
- капризность;
- заметно снижен или полностью отсутствует аппетит;
- сон нарушен;
- значительно потерян вес;
- срыгивание;
- желтуха (кожа и видимые слизистые приобретают желтый оттенок);
- звездочки из сосудов на коже малыша;
- размер живота увеличен;
- проявление венозного рисунка на передней брюшной стенке (голова медузы);
- рвота кровью «кофейной гущи»;
- стул дегтеобразный (мелена);
- кишечные кровотечения;
- кровотечения из пуповины.
Методы диагностики врожденных циррозов
Некоторые методы диагностики являются стандартами при рождении, но также на основании их результатов и при подозрении на данную болезнь назначаются дополнительные методы.
- Лабораторные исследования:
- общий анализ крови, в котором определятся: увеличение количества ретикулоцитов, сниженный гемоглобин, снижение числа эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
- печеночные пробы, в условиях патологии характерно повышение прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы, печеночных трансаминаз и снижение количества общего белка и глюкозы;
- биохимия крови, будет видно снижение электролитного состава, сниженный протромбиновый индекс, а также снижение холестерина со всеми его фракциями;
- общий анализ мочи, в нем определится появление большого количества белка, лейкоцитов, увеличение числа клеток плоского эпителия, а также эритроцитов.
- Инструментальные методы исследования:
- УЗИ печени. При ультразвуковом обследовании будут визуализированы участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью, это и есть та самая соединительная ткань, заместившая гепатоцитов (клетки печени). Также врач посмотрит желчный пузырь и его протоки, их строение, наличие их или отсутствие. Данный метод является наиболее быстрым, безопасным и дешёвым;
- МРТ (магнитно-резонансная томография) печени. Данный метод помогает увидеть с высокой точностью все патологические образования в печени, дефекты строения органа, строение вен и артерий, желчевыделительной системы. Но, несмотря на свою точность, требует введения ребенка в наркоз, так как при проведении МРТ нельзя двигаться;
- КТ (компьютерная томография) печени, имеет те же цели, и возможности, что и МРТ, но проводится при помощи рентгеновского излучения;
- Биопсия печени под УЗИ контролем. Через крошечный прокол в брюшной стенке происходит взятие небольшого кусочка печеночной ткани. Данный метод проводится для уточнения диагноза и точного определения степени болезни.
Какой бы метод исследования не назначал врач, сделать его необходимо. Это важно, как бы страшно это не казалось.
- Лечение медикаментами.
Метод лечения зависит в первую очередь от первопричины, вызвавшей цирроз у ребёнка.
Если причиной служит какой-либо вирус, то назначается противовирусная терапия. Как правило, такое лечение проводится курсами и целью его является снижение активности вируса, а также повышение иммунных сил малыша.
Если болезнь имеет аутоиммунный характер, назначают длительное лечение гормональными препаратами – глюкокортикостероидами. Также при отсутствии противопоказаний назначаются желчегонные препараты.
Детоксикационная терапия займёт важное место в лечении. Так как печень не может обезвреживать токсины, образующиеся в процессе распада белков, лекарственных препаратов, используют внутривенное капельное введение растворов глюкозы, альбумина и гепатопротекторов (Гептрал, Эссенциале).
Адсорбенты связывают и выводят токсины (Энтеросгель, лактофильтрум, смекта). Препараты на основе лактулозы (Нормазе и другие).
Процедура плазмофереза тоже делается для очищения плазмы от токсинов. При возникновении асцита назначается терапия мочегонными препаратами.
По показаниям производят переливание донорской массы эритроцитов, как правило, это требуется при возникновении кровотечений.
Если поставлен точный диагноз — цирроз печени, то единственным способом лечения и сохранения жизни ребенку является пересадка донорской печени. Донором может выступать близкий родственник (мама, папа).
Но донор должен быть не только генетически совместим, но и здоровым, не иметь вирусных инфекций провоцирующих развитие цирроза (гепатиты и т.д.), не страдать алкоголизмом. То есть печень донора должна быть здоровой.
Народное лечение при циррозе строго запрещено! Особенно если болен ребенок. Это может нанести больше вреда, чем пользы. И драгоценное время будет потеряно.
Осложнения
Не лечение цирроза приводит к истощению компенсаторных функций детского организма, вызывая осложнения:
- асцит (накопление жидкости в полости брюшной);
- портальная гипертензия;
- кровотечение из варикозно-расширенных вен.
- печеночная недостаточность;
- печеночная кома;
- летальный исход.
Прогноз
Прогноз полностью зависит от того, какой причиной был вызван цирроз. Независимо от причины, лишь пересадка донорской печени способна помочь выздороветь или хотя бы продлить жизнь малыша.
Является заключительной стадией гепатита, протекает с различной степенью печеночной декомпенсации и портальной гипертензии. Морфологически цирроз печени в отличие от хронического воспаления ткани печени характеризуется формированием узлов регенерации, нарушением дольковой структуры печени, сдавлением сосудистого русла. Формируется чаще после гепатита В с наслоением дельтаинфекции или послегепатита ни А ни В. Определенный удельный вес принадлежит циррозу, развившемуся из-за врожденной аномалии желчных путей. В группу циррозов относят конституцио-нальногенотипические формы патологии: гемохроматоз, гепатолентикулярную дегенерацию, связанные с врожденными обменными ферментными нарушениями. У части детей этиологию установить не удается.
Патогенетически цирроз печени характеризуют 3 симптомокомплекса: печеночно-клеточная недостаточность, портальная гипертензия, поражение ретикулоцитарной системы.
Клиническая картина . Одним из главных симптомов печеночно-клеточной недостаточности является желтуха. Как правило есть умеренное окрашивание склер и кожных покровов. Только в период активации процесса и терминальном состоянии желтуха бывает интенсивной.
Закономерным признаком цирроза печени является геморрагический симптомокомплекс: кровоподтеки, носовые, петехии, порой десневые кровотечения, в особенности усиливающиеся в терминальной стадии. Генез геморрагического симптомокомплекса трудный. Прежде всего он связан с нарушением синтеза факторов протромбинового комплекса. В терминальной стадии протромбиновый комплекс понижается до 7-30 % при норме по Квинку — Кудряшову 80-100 %. Также, возникновение геморрагии связано с ломкостью стены сосудов, понижением числа тромбоцитов из-за вторичного гиперспленизма.
На коже часто наблюдаются печеночные знаки — сосудистые «звездочки», которые находятся по большей части на лице, верхних конечностях и верхней половине туловища. При активации процесса «звездочки» увеличиваются в числе и размерах, становятся ярко-багровыми. При далеко зашедшем процессе может наблюдаться цианоз губ, слизистых щек, кончиков пальцев; ногти в виде часовых стекол и пальцы в виде барабанных палочек. В области живота, грудной клетки и спины есть выраженная подкожная венозная сеть. У ряда больных отмечаются предрасположенность к задержке жидкости, появлению асцита и наличие отека нижних конечностей. Размеры печени резличены, консистенция ее плотная, поверхность неровная, нижний край с инцизурами. При резком растяжении капс. в сочетании с застойными и воспалительными изменениями в желчных путях отмечается боль печени. Может наблюдаться одновременное повышение обеих долей или преимущественное левой или правой. По мере прогрессирования процесса плотность печени нарастает, размеры ее уменьшаются, одновременно растет селезенка, что свидетельствует о нарастании портальной гипертензии (см. Портальная гипертензия). Порой печень не прощупывается (атрофические процессы, асцит). Моча или нормальной окраски, или цвета пива. При далеко зашедшем процессе могут нарушаться концентрационная функция и функция клубочковой фильтрации почек.
Поражение ретикулоцитарной системы при циррозе выражается в виде нарушения функциональной способности селезенки — явлений вторичного гиперспленизма, сопровождающихся тромбоцитопенией, анемией, лейкопенией, и ретикулоплазмоцитарной реакцией с позиции костного мозга.
Различают 3 клинико-морфологических типа цирроза.
Макронодулярный (крупноузловой, постнекротический) тип характеризуется нарушенным общим состоянием и более выраженными симптомами печеночной недостаточности. Характерно беспрерывно прогрессирующее течение заболевания. Прогноз весьма серьезен и до последнего времени был неблагоприятен.
Микронодулярный (мелкозернистый, портальный) тип как правило имеет более скудные проявления печеночно-клеточной недостаточности. Ведущим синдромом является портальная гипертензия.
Билиарный цирроз — более редкая форма цирроза печени, сопровождается выраженными холестазом. Причиной холестаза является внугрипеченочная или внепеченочная обтурация желчных путей. Внепеченочная обтурация появляется при врожденной атрезии или кисте общего желчного протока, рубцовом сужении его. Внутрипеченочный стаз желчи может развиться за счет воспаления и непроходимости мелких внутрипеченочных ходов или за счет их аномалии, что приводит к механической желтухе. В клинической картине патологии на I план выступают желтуха и кожный зуд. Часто зуд — первое признаком, позже присоединяется желтуха, которая носит интенсивный, упорный характер. Кожа приобретает яркую желтушную окраску с зеленовато-сероватым оттенком из-за пропитывания биливердином и меланином. Печень серьезно увеличена, плотная. Селезенка растет умеренно и только в поздних этапах. Характерны стойкая высокая гипербилирубинемия (20-40 мг %, или более 400 ммоль/л по Ендрассику) в основном за счет прямой фракции, гиперхолестери-немия, повышение содержания Р- и У- глобулинов, липидов и р-липопротеидов, увеличение уровня щелочной фосфатазы. Иные функциональные пробы продолжительное время остаются неизмененными. Течение заболевания волнообразное, прогрессирующее. Исход заболевания по большей части зависит от своевременной точной диагностики и лечения причин холестаза.
При далеко зашедшем процессе идентифицировать тип цирроза печени удается не во всех случаях. Потому выделяют смешанный тип, когда есть общие для макро- и микронодулярного типов цирроза клинико-морфологические перемены.
Для оценки тяжести процесса и определения тактики лечения важно выделить стадии цирроза и степени активности процесса. Различают начальную, сформированную и терминальную стадии процесса, умеренную, среднюю и высокую степени активности.
Лечение . Проводится с учетом преобладания патогенетического симптомокомплекса, активности процесса, стадии патологии, состояния портального кровотока, выраженности явлений вторичного гиперспленизма. Прежде всего терапия обязана быть направлена на борьбу с печеночно-клеточной недостаточностью и активностью процесса (см. Воспаление ткани печени хронический). Режим больных циррозом печени постоянно щадящий: физическую активность ограничивают, учебные занятия в школе несколько сокращают.
При умеренной активности процесса в сформированной и начальной этапах проводят лечение умеренными дозами преднизолона (0,5-0,7 мг/кг) на протяжении 1,5 месяца с постепенным понижением дозы до поддерживающей, при средней и высокой активности назначают 1,0-1,3 мг/кг, длительность лечения 2 месяца и более с постепенным понижением дозы до поддерживающей. Лечение поддерживающей дозой проводят длительно, годами (см. Воспаление ткани печени хронический). В терминальной стадии доза преднизолона обязана быть менее: 10-15- 20 мг в сутки для школьников, т.к. снижена возможность дезактивации глюкокортикостероидов (ГКС) пораженной печенью. С целью коррекции иммунных нарушений, механического удаления из кровотока антител, циркулирующих иммунных комплексов ГКС-терапию комбинируют с методами экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез). Лечение асцита форсированным диурезом может позвать нарушение электролитного баланса, острые сдвиги в КОС и этим усилить декомпенсацию печени и позвать развитие печеночной комы. Более эффективна комбинация диеты с ограничением хлорида натрия с постельным режимом, назначением преднизолона (10- 15 мг в сутки школьникам), верошпирона (100-200 мг в сутки) при нормальном КОС или нерезко выраженных отклонениях (метаболический алкалоз). На этом фоне ч/з 5-7 суток вводят мочегонные тиазидового ряда (гипотиазида 25-30 мг и фуросемида 20-40 мг) раз в день с интервалами 1-2-3 дня или курсами по 3-5 суток с интервалами 3-5 суток. Требуется сочетать диуретическую терапию с введением продуктов и препаратов, содержащих калий (хлорид калия, панангин).
При асците, сопровождающемся тяжелым общим состоянием и резкими сдвигами КОС (респираторный алкалоз, метаболический ацидоз), нужно назначать верошпирон по 50-70 мг в сутки, выравнивать КОС при помощи гемодеза, внутривенного введения панангина, 0,1-0,3 % р-ра хлорида калия, 5 % р-ра бикарбоната натрия, альбумина и т. д. и только после вводить диуретики тиазидового ряда.
Выраженным мочегонным качеством обладают осмотические диуретики: маннитол, сорбитол, 10 % р-р глюкозы, реополиглюкин (по 5-10 миллилитра/кг, как правило не более 50-200 миллилитра в сутки, время от времени дозу увеличивают до 400 миллилитров, однако в таких ситуациях вводят с промежутком не меньше 8-12 ч).
