Аномалии развития внутреннего уха и кохлеарная имплантация. Аномалии развития ушной раковины Заболевания и аномалии развития среднего уха

ГОУ ВПО МГПУ

Самостоятельная работа

По дисциплине анатомия, физиология и патология органов слуха и речи

Тема: Заболевания и аномалия развития внутреннего уха

заболевание ухо отосклероз тугоухость

Москва, 2007

1.Заболевания и аномалия развития внутреннего уха

2.Невосполительные заболевания внутреннего уха

3. Тугоухость. Нейросенсорная тугоухость

4. Повреждение слуховой области коры головного мозга. Поражения проводникового отдела слухового анализатора

5. Поражение структур внутреннего уха

6. Опыт Ринне. Опыт Вебера. Проводимость (костная, воздушная) при нейросенсорной тугоухости

7. Аудиограмма больных с нейросенсорной тугоухостью

Литература

1.Заболевания и аномалия развития внутреннего уха

Из раздела физиологии мы знаем, что в слуховом органе различают звукопроводящий и звуковоспринимающий аппарат. К звукопроводящему аппарату относятся наружное и среднее ухо, а также некоторые части внутреннего уха (жидкость лабиринта и основная мембрана); к звуковоспринимающему – все остальные части органа слуха, начиная с волосковых клеток кортиева органа и кончая нервными клетками слуховой области коры головного мозга. И жидкость лабиринта и основная мембрана относятся к звукопроводящему аппарату, соответственно; однако изолированные заболевания лабиринтной жидкости или основной мембраны почти не встречаются, а сопровождаются обычно нарушением также и функции кортиева органа; поэтому практически все заболевания внутреннего уха можно отнести к поражению звуковоспринимающего аппарата.

К числу врожденных дефектов относятся аномалии развития внутреннего уха, которые могут быть различными. Наблюдались случаи полного отсутствия лабиринта или недоразвития отдельных его частей. В большинстве врожденных дефектов внутреннего уха отмечается недоразвитие кортиева органа, причем неразвившимся оказывается именно специфический концевой аппарат слухового нерва – волосковые клетки. На месте кортиева органа в этих случаях образуется бугорок, состоящий из неспецифических эпителиальных клеток, а иногда не бывает и этого бугорка и основная мембрана оказывается совершенно гладкой. В некоторых случаях недоразвитие волосковых клеток отмечается только на отдельных участках кортиева органа, а на остальном протяжении он страдает относительно мало. В таких случаях может оказаться частично сохраненной слуховая функция в виде островков слуха.

В возникновении врожденных дефектов развития слухового органа имеют значение всякого рода факторы, нарушающий нормальный ход развития зародыша. К таким факторам относится патологическое воздействие на зародыш со стороны организма матери (интоксикация, инфицирование, травмирование плода). Известную роль может играть и наследственное предрасположение.

От врожденных дефектов развития следует отличать повреждения внутреннего уха, которые иногда происходят во время родового акта. Такие повреждения могут явиться результатом сдавления головки плода узкими родовыми путями или последствием наложения акушерских щипцов при патологических родах.

Повреждения внутреннего уха наблюдаются иногда у маленьких детей при ушибах головы (падение с высоты); при этом наблюдаются кровоизлияния в лабиринт и смещения отдельных участков его содержимого. Иногда в этих случаях могут повреждаться одновременно также и среднее ухо, и слуховой нерв. Степень нарушения слуховой функции при травмах внутреннего уха зависит от протяженности повреждения и может варьировать от частичной потери слуха на одно ухо до полной двусторонней глухоты.

Воспаление внутреннего уха (лабиринт) возникает тремя путями:

1) вследствие перехода воспалительного процесса из среднего уха;

2) вследствие распространения воспаления со стороны мозговых оболочек;

3) вследствие заноса инфекции током крови (при общих инфекционных заболеваниях).

При гнойном воспалении среднего уха инфекция может проникнуть во внутреннее ухо через круглое или овальное окно в результате повреждения их перепончатых образований (вторичной барабанной перепонки или кольцевидной связки). При хроническом гнойном отите инфекция может перейти во внутреннее ухо через разрушенную воспалительным процессом костную стенку, отделяющую барабанную полость от лабиринта.

Со стороны мозговых оболочек инфекция проникает в лабиринт обычно через внутренний слуховой проход по оболочкам слухового нерва. Такой лабиринт носит название менингогенного и наблюдается чаще всего в раннем детском возрасте при эпидемическом церебральном менингите (гнойном воспалении мозговых оболочек). Следует отличать цереброспинальный менингит от менингита ушного прохождения, или так называемого отогенного менингита. Первый является острым инфекционным заболеванием и дает частые осложнения в виде поражения внутреннего уха.

По степени распространенности воспалительного процесса различают диффузный (разлитой) и ограниченный лабиринт. В результате диффузного гнойного лабиринта кортиев орган гибнет и улитка заполняется волокнистой соединительной тканью.

При ограниченном лабиринте гнойный процесс захватывает не всю улитку, а лишь часть ее, иногда только один завиток или даже часть завитка.

В некоторых случаях при воспалении среднего уха и менингите в лабиринт проникают не сами микробы, а их токсины (яды). Развивающийся в этих случаях воспалительный процесс протекает без нагноения (серозный лабиринт) и обычно не ведет к гибели нервных элементов внутреннего уха.

Поэтому после серозного лабиринта полная глухота обычно не возникает, однако нередко наблюдается значительное понижение слуха вследствие образования рубцов и сращений во внутреннем ухе.

Диффузный гнойный лабиринт приводит к полной глухоте; результатом ограниченного лабиринта является частичная потеря слуха на те или иные тоны в зависимости от места поражения в улитке. Поскольку погибшие нервные клетки кортиева органа не восстанавливаются, глухота, полная или частичная, возникшая после гнойного лабиринта, оказывается стойкой.

В тех случаях, когда при лабиринте в воспалительный процесс вовлечена и вестибулярная часть внутреннего уха, кроме нарушения слуховой функции отмечаются также симптомы поражения вестибулярного аппарата: головокружение, тошнота, рвота, потеря равновесия. Эти явления постепенно стихают. При серозном лабиринте вестибулярная функция в той или иной мере восстанавливается, а при гнойном – в результате гибели рецепторных клеток функция вестибулярного анализатора полностью выпадает, в связи с чем у больного остается надолго или навсегда неуверенность в ходьбе, небольшое нарушение равновесия.

2.Невоспалительные заболевания внутреннего уха

Отосклероз – заболевание костной ткани лабиринта неясной этиологии, которым заболевают преимущественно женщины молодого возраста. Ухудшение наступает во время беременности и инфекционных заболеваний.

При патологоанатомическом исследовании обнаруживают нарушение минерализации костной ткани с образованием отосклеротических очагов в области окна преддверия и передней ножки стремени.

Клинически заболевание проявляется прогрессирующим понижением слуха и шумом в ушах. Слух снижается в начале по типу нарушения звукопроводящего аппарата, в дальнейшем при вовлечении в процесс улитки поражается звуковоспринимающий аппарат. Часто отмечаются явления парадоксального слуха – пациент лучше слышит в шумной обстановке.

При отоскопии изменений со стороны барабанной перепонки не отмечается. Обращает на себя внимание истончение кожи наружного слухового прохода и отсутствие серы.

Лечение хирургическое, операция получила название стапедопластики . Подвижность звукопроводящей системы восстанавливается путем удаления замурованного в овальном окне стремени и замены его тифлоновым протезом. В результате операции наступает стойкое улучшение слуха. Больные подлежат диспансерному учету.

Болезнь Меньера. Причины заболевания до настоящего времени остаются неясными, предполагается, что процесс связан с нарушением лимфообразования во внутреннем ухе.

Клинические признаки заболевания характерны:

· внезапный приступ головокружения, тошноты, рвоты;

· появление нистагма;

· шум в ухе, одностороннее снижение слуха.

В межприступном периоде пациент чувствует себя здоровым, однако, тугоухость постепенно прогрессирует.

Лечение в момент приступа – стационарное, в межприступном периоде применяется хирургическое лечение.

Поражения внутреннего уха могут возникать при сифилисе. При врожденном сифилисе поражение рецепторного аппарата в виде резкого понижения слуха является одним из поздних проявлений и обнаруживается обычно в возрасте 10-20 лет. Характерным для поражения внутреннего уха при врожденном сифилисе считается симптом Эннебера - появление нистагма при повышении и снижении давления воздуха в наружном слуховом проходе. При приобретенном сифилисе поражение внутреннего уха чаще возникает во вторичном периоде и может протекать остро - в виде быстро нарастающего понижения слуха вплоть до полной глухоты. Иногда заболевание внутреннего уха начинается с приступов головокружения, шума в ушах и внезапно наступающей глухоты. В поздних стадиях сифилиса понижение слуха развивается более медленно. Характерным для сифилитических поражений внутреннего уха считается более резко выраженное укорочение костного звукопроведения по сравнению с воздушным. Поражение вестибулярной функции при сифилисе наблюдается реже. Лечение при сифилитических поражениях внутреннего уха специфическое. В отношении расстройств функций внутреннего уха оно тем эффективнее, чем раньше начато.

Невриномы преддверно-улиткового нерва и кисты в области мостомозжечкового угла головного мозга часто сопровождаются патологическими симптомами со стороны внутреннего уха, как слуховыми, так и вестибулярными, в связи со сдавлением проходящего здесь нерва. Постепенно появляется шум в ушах, снижается слух, возникают вестибулярные расстройства вплоть до полного выпадения функций на пораженной стороне в сочетании с другой очаговой симптоматикой. Лечение направлено на основное заболевание

Г. Степанов:

Программа "Ухо. Горло. Нос.". Я, её ведущий, Георгий Степанов. Сегодня мы с Вами поговорим о пороках развития наружного уха, в этом мне поможет разобраться признанный специалист в этой теме, кандидат медицинских наук, врач оториноларинголог Морозовской больницы, Иваненко Александр Михайлович.

Начнём, как говорится, по классике. Что такое пороки развития наружного уха, что к ним относится?

А. Иваненко:

Что такое порок развития вообще. Классическим пороком развития считается нарушение анатомии какого-либо органа или системы органов в процессе эмбриогенеза с нарушением или выпадением его функции. Пороки развития, как наружного, так и среднего, так и внутреннего уха не исключение. Это нарушение эмбрионального развития структур, повторюсь, наружного, среднего и внутреннего уха.

Г. Степанов:

То есть и то, что происходит в закладке, в период беременности, когда организм развивается. В принципе, это достаточно частая патология или встречается довольно редко? Насколько она актуальна?

А. Иваненко:

Она, конечно, актуальна по частоте, но больше в эмбриологии. Вся система наружного, среднего, как известно, формируется из первой и второй жаберных щелей. Наружное ухо - это первая жаберная щель, среднее - вторая. Происходит нарушение в закладке этих органов примерно с 4 недели гестации по 12. Самая пиковая фаза, это 8-9 неделя беременности. Привести к порокам развития, помимо наследственных, о чем мы ещё поговорим, наверное, могут всевозможные тератогенные факторы. Беременная женщина может просто заболеть ОРЗ или гриппом, или краснухой, это может быть воздействие других неблагоприятных факторов внешней среды, вплоть до стресса. Так обычно происходит.

Что касается частоты встречаемости пороков развития уха - данные, конечно, есть, но тут надо понимать, что они очень условны и очень обтекаемы. Примерно 1,0-1,5 случая на 10.000 новорождённых. Но цифра условна и обтекаема по той простой причине, что, во-первых, немного ещё не понятно, что конкретно уже считать пороком, а что особенностью строения. Здесь нет чёткой границы. Во-вторых, надо понимать, что с пороками развития уха, как и с любыми другими пороками, статистика в России очень отличается по регионам. К разговору о тех же тератогенных факторах, есть регионы, где много вредных предприятий где, так скажем, экологический фон не очень благоприятный. Там цифры эти существенно выше, чем в более благоприятных районах. Зависит ещё от возраста матери. То есть, столько исходных данных, что показатель 1,5 случая на 10.000 новорождённых получается совсем ни о чем, хотя, вроде бы, и о чём.

Г. Степанов:

Хорошо, начнём, наверное, с самых простых, скажем так, пороков, на которые иногда никто внимания и не обращает особенно. Скажем так, формируется добавочный козелок, в том числе по тем причинам, по которым Вы описали. Что это такое, и что нам с этим добавочном козелком делать? Кстати, с учётом того, что Вы сказали - как часто обращаются, или в Вашей практике было такое, что приходят, Вы видите добавочный козелок, и всё?

А. Иваненко:

Как любит говорить один наш коллега: по-всякому бывает. Это больше известно, как привесок ушной раковины. В классификации МКБ, действительно, звучит не добавочный козелок, а добавочная ушная раковина, так это формулирует МКБ. Это небольшой рудиментарный кожный фрагмент, как правило, имеющий хрящевое основание. Это не просто кожный вырост, а он имеет ещё и некий скелетик, если так можно выразиться, из патологически излишне сформированного хряща, и питающий сосуд. Как с этим поступать? Во-первых, нужно родителям знать такие вещи. У меня в практике были случаи, когда пришли напуганные люди с младенцем месячного возраста, потому что где-то они прочитали, или кто-то им объяснил, что это опухоль, и что она может расти, увеличиваться и нужно поспешать. Конечно, ничего подобного не происходит. В целом, с этими привесками, что называется, можно жить. Если, допустим, покататься на метро, то можно, посмотрев по сторонам, увидеть людей с этими привесками, которые прекрасно о них знают. Очень многие люди считают это своей изюминкой и не планирует расставаться. Их все устраивает. Но большинство пациентов предпочитают избавиться от этого, тем более, они не всегда бывают красивыми.

Серьёзными показаниями, не только косметическими, а и медицинскими к иссечению этого привеска являются ситуации, когда излишний хрящ не просто деформирует козелок и просто некрасив, он может быть развит до такой степени, что полностью закрывает просвет слухового прохода. Это приводит к образованию серных пробок, к постоянным наружным отитам, к снижению слуха и представляет собой проблему. Тогда это 100% показание к иссечению. Как правило, он иссекается без проблем. Это можно делать у детей под общей анестезией, у детей постарше под местной анестезией. Главное, всё это хорошо, качественно удалить вместе излишним хрящом, причём, удаляется, мягко говоря, «про запас», понимая, что патологический хрящ будет пытаться ещё расти. Мы ориентируемся на возраст пациента. В целом это, конечно, лёгкая патология, с которой к нам тоже обращаются пациенты, мы оперируем это.

Г. Степанов:

Возрастного противопоказания у нас нет к операции?

А. Иваненко:

Абсолютно никаких.

Г. Степанов:

Нужна особая подготовка к операции или, скажем так, в послеоперационном периоде? Или сделан очень аккуратный шовчик, потом снять швы и забыть?

А. Иваненко:

Да. Снять швы и забыть, никаких серьёзных моментов здесь нет, тем более, что в ряде случаев можно, имея хороший рассасывающийся материал, наложить рассасывающиеся швы и вообще не подвергать ребёнка больше никаким процедурам после операции. Швы спокойно рассасываются и всё.

Г. Степанов:

Давайте, поговорим о проблеме, которая чаще выявляется в поликлинике, а борются с ней наши коллеги в стационарах. Я про околоушные свищи. Чаще всего, я про себя буду говорить, к нам приходят уже с обострением. Как мы боремся с данной патологией, и надо ли с ней бороться вообще?

А. Иваненко:

Да, спасибо за вопрос. Здесь нужно начать с того, что такое околоушный свищ. Это аномалия развития наружного уха, но уже более серьёзная, приводящая к более серьёзным проблемам. Околоушный свищ обычно расположен в типичном месте, у основания завитка в преаурикулярной области. Когда рождается ребёнок, можно обратить внимание, что, действительно, в этом месте у ребёнка есть такая точка.

Г. Степанов:

На которую поначалу никто не обращает внимания.

А. Иваненко:

Абсолютно, да, поначалу не обращают внимания, очень долгое время не обращают внимания. Что это за точка? То есть это излишний ход, выстланный кожей. Он, как правило, около 2 см длиной, идёт вглубь и крепится этот свищевой ход где-то всегда в структуре хряща ушной раковины - козелок или обратная сторона завитка, разные варианты. Люди, родившиеся со свищами, делятся на 2, скажем так, группы. С маленькой точкой возле завитка можно жить 100 лет, она не будет беспокоить. Вторая часть людей, у кого точка более широкая, то из неё сначала начинаются выделения творожистого казеозного характера. Так как свищ покрыт кожей, а кожа содержит сальные железы, потовые железы, всё это начинает работать и выдавать свой секрет. В какой-то момент, при попадании тех же кожных стафилококков происходит воспаление, что уже чревато серьёзными неприятностями. Эта зона очень деликатная, как правило, возникающее воспаление быстро перерастает в абсцесс с прорывом гноя под кожу, с поражением хряща ушной раковины. Это уже показание к хирургическому лечению.

Воспаление, причём, многократные воспаления, в конце концов приводят к достаточно обширным пиогенным язвам. Потом, конечно, очень сложно с ней работать, нужно удалять и свищ, и иссекать язву, и что-то думать. Поэтому, здесь вещь такая деликатная. Если у ребёнка случилось хотя бы одно воспаление, хотя бы одно, это стопроцентно, практически, говорит о том, что свищ нужно удалять, потому что дальше будут ещё воспаления, и каждое новое воспаление всё более и более серьёзно протекает и приводит к таким последствиям, таким некрасивым косметическим результатам.

Свищ нужно обязательно удалять, если у ребёнка случилось хотя бы одно воспаление свища.

Г. Степанов:

Само не пройдёт.

А. Иваненко:

100%. Здесь есть, конечно, проблема, мы столкнулись с этим: часто приводят детей уже в состоянии многократных воспалений и язв. Спрашиваешь родителей: а что Вы ждёте, где Вы были раньше? Выясняются жуткие вещи, что в XXI-м веке в городе Москве не все врачи, вообще, знают и не сразу ставят диагноз. А если знают и ставят диагноз, то говорят: «Давайте, полечимся, он ещё маленький, сейчас нельзя оперировать, надо подождать». Называют срок какой-нибудь, 6 лет. Откуда шесть лет?

Г. Степанов:

Я ещё понимаю, откуда может взяться 14-15 лет - по аналогии, допустим, с той же носовой перегородкой, но тут я даже не знаю, что можно ждать.

А. Иваненко:

Да, поэтому приходится, мы и пишем об этом много, стараемся, и на конференциях, на съездах рассказываем, объясняем, что нет возрастных противопоказаний к этой операции. Не важно, какой у ребёнка возраст. У меня самому маленькому пациенту, которого я оперировал, было 4 месяца, к 4-м месяцам он успел дважды нагноиться. Если бы мы его тянули до школьного возраста, то вряд ли бы от ушной раковины и от преаурикулярной области вообще что-то осталось. Поэтому, есть только одно показание, это воспаление, рецидивирующее воспаление, и на возраст мы внимания не обращаем.

Г. Степанов:

Но, тут нужно заметить, мы оперируемся, что называется, пока ещё не запущенный случай, оперируемся в состоянии покоя.

А. Иваненко:

До, это тактически очень правильно. Что там говорить, сейчас я ехал на эфир, к нам в ЛОР-отделение Морозовской больницы поступил очередной ребёнок с нагноившимся околоушным свищом. Сейчас дежурные врачи этим занимаются. Чаще всего люди бегут к врачу, когда уже фаза абсцедирующего нагноения. В этой ситуации мы сначала лечим гнойник и рекомендуем нашим пациентам прийти на плановую операцию по иссечению свища месяца через полтора-два, когда произойдет полное заживление, восстановится кожа, её реактивность, её функции. Тогда с хорошим качеством этот свищ иссекается в спокойном состоянии, без проблем и осложнений.

Г. Степанов:

Какая-то специфическая подготовка к операции есть или нет?

А. Иваненко:

К операции специфической подготовки, к наркозу нет, к операции есть. Дело в том, что, как я говорил, эта патология очень деликатная. Деликатность проблемы связана с тем, что свищи не похожи друг на друга. Мы выделяем типичные, есть атипичные, они располагаются в мочках, располагаются в разных местах. Но, даже если свищевой ход расположен в типичном месте, мы никогда не знаем достоверно, не можем знать, куда свищ направился, где пойдёт его ход. Он может идти по разным направлениям; он может раздваиваться, может троиться, свищевой ход может кистозно-мешкообразно утолщаться. Возможны варианты этого свища. Смысл операции и эффективность как раз в том, что свищ нужно иссечь полостью, не оставив там ни одной эпидермальной клеточки. Иначе будет рецидив, если мы оставим, операция не имеет смысла. Его нужно убрать целиком, до последней молекулы, при этом стараясь не травмировать окружающие ткани.

Иногда его бывает не очень просто обнаружить в тканях. Для этого существуют специальные методики по его визуализации, как дооперационной подготовки, так и интраоперационной. Что это? Раньше, в прежние годы, в прошлом веке, да и в этом тоже, использовалась и используется фистулография, так называемая. В чем смысл исследования? В свищевой ход вводят рентген-контрастный препарат, может быть йодолипол, урографин, любой рентгено-контрастный раствор, и выполняют рентгеновские снимки или КТ. Считалось, это золотой стандарт обследования. Но в реальности, на практике, представьте: есть у ребёнка околоушной свищ, Вы ввели контрастное вещество, сделали ему снимки, ещё и облучение, не говоря о том, что введение контрастного вещества в свищ, который воспалялся, это риск. Вы сделали контрастирование, выполнили снимки и радостные получаете снимки. Вы получаете изображение черепа, а в углу видите какую-то белую буковку «зю». Возникает вопрос: а как это поможет на операции? Ответ: а никак. Поэтому нам пришлось отказаться от такого исследования.

Почему ещё эта процедура не очень хороша? Как я уже говорил, мы оперируем, но немые свищи мы не трогаем. Мы оперируем, если свищ начал доставлять беспокойство или уже нагнаивался. Когда свищ нагнаивается, что происходит на морфологическом уровне? Где-то в структуре свищевого хода происходит воспаление, разрыв свища с вытеканием гноя под ткани; грубо говоря, в свище где-то есть дефект. Если мы заводим тот же контрастный препарат в свищ, он через дефект может попасть во внутренние ткани, тогда это исследование вообще ни о чём. Тогда просто будет красивое белое пятно и потраченное впустую время.

Какие ещё методики возможны в этой ситуации? По МРТ я читал работы наших польских коллег. Но, представьте себе маленького ребёнка, которому нужно оперировать свищ. МРТ исследование - это минут 40 нужно кататься по аппарату.

Смысл и эффективность операции в том, что свищ нужно иссечь полостью, не оставив ни одной эпидермальной клеточки.

Г. Степанов:

Не двигаясь.

А. Иваненко:

А то и под наркозом. В итоге мы получаем какую-то картинку с чем-то таким. Насколько это помогает в плане операции? Так, на 20% Вам что-то становится ясно. Всё.

Какие ещё варианты? Вариант очень популярный и применяемый сейчас, это контрастирование свища интраоперационно. Мы начинаем операцию, и во время операции в свищ тихонечко вводится красящий раствор. Это может быть раствор зелёнки, синьки, медицинский краситель. Но здесь возникает та же проблема. Если мы работаем со свищом, который уже подвергался воспалению, вы вводите контраст, зеленку в свищ, она через имеющийся дефект просто разливается по всем окружающим тканям, Вы работаете в зелёном операционном поле. Но и это не страшно. Попадание, допустим, той же зелёнки в открытую рану у ребёнка приводит к мощнейшему реактивному отеку, по типу асептического воспаления. Смотрится очень некрасиво. Нам пришлось тоже от этого отказаться.

Что же делать, что в итоге? Я к чему веду: в этом году, нами, сотрудниками ЛОР-отделения, был получен патент на собственную методику визуализации свищей, которая основана на старом, забытом способе диафаноскопии. Представьте себе световод, похожий на леску. Он у нас крепится к приборчику, который дает свет, мы выбрали зелёный - видимо, потому что зелёнка не оставляет нас. Лесочка вводится в свищевой ход и при необходимости кто-то из не стерильных - или анестезиолог, или сестра -включают кнопку, загорается лампочка, и весь свищ просвечивается просто изумительно. Просто леска, которая светится, можно спокойно, аккуратно, красиво работать. Мы назвали этот способ патвизуализация, получили патент, мы рассказывали об этом на съезде ЛОР-врачей в Казани, который был год назад, пишем об этом, и в общем, этим активно и широко пользуемся и получаем очень хорошие результаты. Так мы избавились от ненужных и громоздких и вредных исследований, и получили простой, хороший способ. Нам помогли очень наши физики-теоретики, хорошие люди, как всегда. К ним приехали, объяснили проблему, и мы совместно её решили.

Г. Степанов:

Мы с Вами уже сказали, что различные факторы приводят к порокам, но я хочу лишний раз доказать, что медики у нас люди не только ЛОРы и не только борются за красоту, но они у нас весьма талантливые и поэтичные. Я хочу, чтобы Вы рассказали, что такое порок, например, как ухо сатира.

А. Иваненко:

Да, действительно, ещё в прошлом веке были очень распространены названия каких-то аномалий или особенностей развития ушной раковины: ухо сатира, бугорок Дарвина, ухо макаки. Это особенности строения, такое ушко, как у эльфа, с чуть ли не кисточкой на конце, такое встречается. Разнообразные формы ушной раковины. В какой-то момент, если мне правильно подсказывает моя память, именно ЛОР-врачи задумались первые, настояли на том, чтобы обидные для пациента слова, как ухо макаки, были вычеркнуты из лексикона врачей. Мы не применяем такие некрасивые речевые обороты. Постепенно, Вы сейчас вспомнили, а я, честно говоря, правда уже давно не слышал, это ушло из литературы и ушло из жизни. Аномалия и аномалия развития.

Г. Степанов:

Хорошо, давайте тогда разберём тяжёлые случаи. Конечно, такие дети рождаются редко, но это всегда очень тяжёлая патология. Давайте, поговорим о микротиях и прочем. Микротия часто сопровождается атрезией. Что это такое, чем это чревато, как бороться?

А. Иваненко:

Это, действительно, серьёзная проблема, потому что пороки развития наружного и среднего уха имеют уже две компоненты; составляющих, как минимум, две. Это косметический дефект, причём, выраженный косметический дефект и нарушение слуха. Врождённые пороки наружного и среднего уха, так они правильно называются, действительно, кто-то называет микротией, кто-то называет анотия. Но анотия - это когда совсем ничего нет. Микротия с атрезией - самый частый порок, когда вместо ушной раковины есть её рудимент в виде кожно-хрящевого валика, как правило, с более или менее выраженной мочкой и полной атрезией наружного слухового прохода. Нет как хрящевой, так и костной его части. Советская статистика говорила о том, что на территории Советского Союза ежегодно рождалось 600 детей с такой патологией, с микротией и атрезией. Достаточно большая цифра.

Г. Степанов:

С учётом того, что это часто не изолированный порок.

А. Иваненко:

Да, мы сейчас к этому тоже подойдём, потому что это очень непростая тема. Они бывают односторонние, двусторонние. Если говорить об односторонних пороках, то справа по какой-то причине они встречаются чаще почти в 2 раза. Двусторонние пороки встречаются в 5, в 6 раз реже, чем односторонние, к счастью. Проблема эта такая очень объёмная, поэтому давайте, мы ее по кусочкам.

Г. Степанов:

Разобьем, да. Я, кстати, хочу сказать, у меня два образования, педиатрическое, я микротию как раз впервые увидел на участке, будучи педиатром. Давайте, разберемся, что такое микротия. Степени какие-то различаются, классификация есть в данной проблеме или нет?

А. Иваненко:

Да, она есть, но дело в том, что классификаций много. Есть классификация наших уважаемых западных коллег, очень много работают с этим японцы. Когда я поднимал литературу, очень много было работ именно из Японии. В Америке много занимаются этими пороками, в Советском Союзе занимались и в России занимаются. Проблема заключается в том, что у всех свои классификации и в них можно запутаться. В 1970-х годах наш великий коллега С.Н.Лапченко занимался этой патологией, написал прекрасную монографию. Конечно, её сейчас можно назвать устаревшей, потому что тогда не было КТ височных костей, не было никаких аудиологических тестов и так далее. Но его классификация, именно его классификация, она чем хороша. Она проста, всё гениальное просто.

Он разделил все пороки развития. Я видел классификации, которые с трудом помещались на 2 страницах печатного текста. Это достаточно сложно. А здесь всего три: локальные пороки развития, гипогенезия и дисгенезия. Локальные пороки — это когда есть порок развития в системе наружного и среднего уха, но очень локальный. Допустим, недоразвитие слуховой цепи. Слуховые косточки есть, но они в виде конгломерата с припаянной барабанной полостью, это не работает. Или локально сужение канала слухового прохода в костном отделе, и всё. До него и после него всё хорошо. Локальные пороки - это примерно 8-9% от всех таких пороков.

Самая распространённая - гипогенезия. Гипогенезия, или недоразвитие, имеет три степени: легкая, средняя и тяжёлая. Лёгкая степень, это когда есть микротия, уменьшение ушной раковины, её деформация: есть суженный просвет слухового прохода, или он может отсутствовать в костной части, но быть в хрящевой, есть барабанная полость, и есть пневматическое строение сосцевидного отростка. Оперировать таких детей - дело очень благодарное, потому что всё сформировано за барабанной перепонкой, сформировано хорошо, и получается очень хороший результат. Средняя степень - когда микротия уже выражена, ушная раковина представлена кожно-хрящевым валиком, полная атрезия слухового прохода, и барабанная полость если есть, то она, как правило, уменьшенного размера, щелевидна, в ней или есть остатки слуховых косточек, или их зачаток, в общем, это уже ничего не работает. Тяжёлая степень - это когда нет ничего: нет ни слухового прохода, ни барабанной полости, ни клеточного строения сосцевидного отростка. В этой ситуации любые оперативные вмешательства бессмысленны.

Г. Степанов:

Мы с Вами уже говорили, что идет кое-какое нарушение генетики. Симптомокомплексами каких тяжёлых заболеваний могут быть микротии, и как с этим сейчас борются? Как часто в подобных ситуациях, в тех заболеваниях, которые Вы сейчас перечисляете, врачи-оториноларингологии идут рука об руку, что называется, с генетиками, челюстно-лицевыми хирургами или ещё кем-то?

А. Иваненко:

Не то, чтобы рука об руку, а как часто? Всегда. Если случилась такая история, приходит пациент с пороком развития уха, первое, что мы спрашиваем, была ли у него консультация генетика. Это важный момент, который, по крайней мере, маме этого ребёнка, родственникам ответит на несколько вопросов. В том числе, таких важных, как вероятность развития такой патологии у планируемых братьев и сестёр, или у детей этого ребёнка. Это всё важные вопросы, которые, конечно, родителей интересуют. Поэтому медико-генетическое консультирование мы рекомендуем всегда. Люди, которые проходят медико-генетическое консультирование, получают ответы на свои вопросы, а мы на свои.

Выяснилось, что наиболее часто это, так называемый, синдром Конигсмарка. Эта ситуация благоприятная, потому что, кроме видимого порока развития уха, больше, как правило, с ребёнком ничего не происходит. Но есть и другие синдромы, которые чреваты патологией, врождённой патологией других органов. Чаще всего страдают почки, сердце, глазные яблоки. Есть синдром Гольденхара, при котором, помимо порока развития уха, есть колобома век, и может быть недоразвитие или аплазия почки на этой же стороне и ряд других пороков развития. Есть синдром Тричера-Коллинза или Франческетти - Цвалена - Клейна, который тоже характеризуется целым рядом врождённых пороков и аномалий других органов и систем. Поэтому, конечно, чем быстрее генетики поставит диагноз, тем быстрее можно и нужно пройти дальнейшее обследование ребёнку, посмотреть ему всё. Генетическое консультирование чем хорошо и удобно, его можно делать практически сразу, с рождения. Если врач-отоларинголог не нужен месячному ребёнку, это всё чуть-чуть потом, генетик - это, пожалуй, первый человек, к которому нужно обращаться за помощью.

Г. Степанов:

Хорошо, с учётом того, что Вы перечислили, это, естественно, генетик. Но, именно в разрезе нашей специализации перед тем, как приступать к операционным или другим вмешательствам, какие ещё виды обследования необходимо пройти ребёнку, чтобы понимать и уровень проблемы, с которой мы будем работать, и чтобы наше вмешательство давало наилучший результат?

А. Иваненко:

Два необходимых в этой ситуации исследования: исследование слуха, аудиологическое исследование, и томограмма височных костей. Здесь нужно оговориться, что односторонние пороки и двусторонние пороки - это две большие разницы. Если у ребёнка есть врождённая аномалия, дисгенезия или агенезия уха с одной стороны, но второе хорошее, во-первых, что нужно понимать, что спешки нет. Ребёнок, слыша одним ухом, всё равно слышит, у него развивается речь, у него развивается психика, он не отстаёт в развитии. В этой ситуации чем в более поздние сроки проведено аудилогическое исследование и компьютерная томография, тем более точен результат. Другое дело, если у ребёнка двустороннее поражение, двусторонняя атрезия, я работал с такими детьми. Тогда, конечно, что называется, нужно поторапливаться и провести ребёнку аудиологическое исследование, чаще всего методикой КСВП, и тут же направлять его в специализированное учреждение для аппаратной коррекции. Чаще всего таким детишкам предлагают сначала ношение на бандаже слуховых аппаратов костной проводимости с дальнейшей перспективой, когда ребёнок подрастёт, делать ему операцию по внедрению имплантируемых слуховых аппаратов костной проводимости.

Г. Степанов:

Вы сказали, что очень важно проверить слух. В данной ситуации, до какого возраста для нас будет золотой стандарт, когда ребёнок должен начать слышать. До какого возраста, чтобы он не отставал в развитии и развивалась правильно речь?

А. Иваненко:

Чем раньше, тем лучше.

Г. Степанов:

Это понятно. Но, до того, как ребёнок начинает говорить, в идеале до года, и уже совсем пожар, когда до трёх?

А. Иваненко:

Конечно, да.

Г. Степанов:

Хорошо, мы с Вами поговорили про всё микротию. Есть другой вариант - макротия. Что это такое, надо ли с ней бороться?

А. Иваненко:

Макротия, она же в народе «лопоухость». Надо ли с ней бороться - я не уверен, что во всех случаях нужно с этим бороться. Это уже больше косметология. К разговору о привесках, точно так же можно сказать и о людях, у которых, грубо говоря, ушки увеличены в размерах и немножко оттопырены от среднестатистических. Очень многие люди любят себя такими.

Г. Степанов:

Да, что называется изюминка, я это и хотел услышать. Кто решает, есть показания или нет в каждом из отдельных случаев для оперативного вмешательства, и определяет сроки?

А. Иваненко:

Конечно, решает это оперирующий хирург-отоларинголог. Сроки зависят не от возраста, а зависят от двустороннего или одностороннего порока. Если мы имеем ребёнка с пороком развития с одной стороны, но хороший мальчик, девочка, других проблем по здоровью нет, мы рекомендуем до 5,5-6 лет, до, так скажем, дошкольного периода не предпринимать ничего. После 5,5 лет уже полностью, почти целиком вырастают хрящи. Если начать что-то делать в год-два, хрящ активно растёт лет до шести. Если ребёнок только родился и родители прибегают, показывает маленький рудимент - объясняешь им, что подождите ребята, он ещё вырастет, он ещё развернётся, всё будет по-другому. Не стоит при одностороннем пороке вмешиваться до шести лет, потому что можно нарушить и хрящевые зоны роста и, по большому счёту, можно что-то сделать с ухом. Когда ребёнок вырастет, ухо, грубо говоря, съедет к углу челюсти и так далее в процессе роста. Поэтому, чем в более позднем возрасте начато обследование и лечение, тем лучше результат. То же касается и КТ. Вы должны сделать такому ребёнку компьютерную томографию, но ребёнку 2-3 лет надо делать под наркозом, это целое дело.

Г. Степанов:

Самый лучший наркоз, как анестезиологи говорят - тот, которого не было.

А. Иваненко:

Конечно. Хорошего ребёнка в 6 лет можно спокойно, без наркоза уже обследовать, без суеты, без спешки. Поэтому, есть такой момент: возраст 5,5-6 лет, после него можно начинать работать, что называется, обследовать, и уже ставить вопрос об операции.

При двустороннем пороке, когда совершенно точно есть серьёзная кондуктивная тугоухость, атрезия с микротией, она даёт 60-70 дб с каждой стороны. Это двусторонняя тугоухость третьей степени. Тут нужно поторапливаться, пока ещё незрелая кость. Детишкам, как я уже говорил, нужно сначала исследовать слух методом КСВП, потом они носят на ленточке, на бандаже на голове аппарат костного звукопроведения. После какого-то возраста - тоже, чем позже, тем лучше, ближе годам к 5, 4 - 5 - уже можно начинать оперировать, ставятся аппараты костного звукопроведения. Сроки и вариант решает, в основном, хирург. Но, если есть двусторонний порок и вопрос стоит о не просто о хирургической операции, о слухоулучшающей, а именно об имплантации аппаратов костного звукопроведения, то совместно с сурдологами, конечно, куда без них.

Г. Степанов:

Чем сейчас занимается Морозовская больница в плане пороков развития наружного уха? Кто занимается этими тяжёлыми пороками развития у детей? Для многих это важная информация.

А. Иваненко:

Морозовская больница, вообще, занимается всем, но конечно, если говорить о тяжёлых пороках развития уха, лучше всего этой проблемой занимается наш центр аудиологии и слухопротезирования под руководством Георгия Абеловича Таварткиладзе. Там великолепные хирурги, великолепная команда аудиологов-сурдологов, у них есть базы в Русаковской больнице, как она сейчас называется?

Г. Степанов:

Детская городская клиническая больница святого Владимира.

А. Иваненко:

Святого Владимира, да, республиканская больница. Поскольку, всё-таки, это не очень многочисленная категория граждан, то у нас в скоропомощной Морозовской больнице немножко другой охват пациентов. Мы знаем эту патологию, мы можем грамотно себя вести, но, всё-таки, люди, которые это делают постоянно и чуть ли не ежедневно, это аудиология и слухопротезирование - это больница святого Владимира. Морозовская больница, я уже похвастался, мы занимаемся свищами, имеем патент. По моим данным, я поднимал литературу, у нас самый большой опыт в стране, а возможно, и в мире. Я читал польские работы, я читал немцев, французов, но ни у кого нет таких показателей, как у нас. Сейчас к нам все идут со свищами, мы с этой патологией работаем, работаем охотно, мы её знаем, мы не боимся, у нас очень хорошие результаты, это мы делаем. Конечно, тяжёлые пороки, особенно, и имплантации, кстати, я второй по счёту хирург в России, который выполнил имплантации аппаратов костного звукопроведения. Но тоже мы сделали. Мы знаем эту тему, но, всё-таки, такие больные больше концентрируются там, где делают кохлеарные имплантации, это тема не для скоропомощной многопрофильной больницы. Да, это плановая, хорошая работа, есть прекрасные хирурги, чудесно, что они взяли на себя тяжёлую и такую значимую часть нашей специальности, спасибо им за это большое.

Морозовская больница в лечении свищей наружного уха использует свой, запатентованной метод.

Г. Степанов:

А я говорю спасибо Вам, я очень благодарен за эфир! Кандидат медицинских наук, врач высшей категории, врач оториноларинголог Морозовской больницы, Иваненко Александр Михайлович.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://allbest.ru

Аномалии развития наружного уха

Введение

Врожденные аномалии развития уха встречаются, прежде всего, в его наружном и среднем отделах. Это объясняется тем, что элементы внутреннего и среднего уха развиваются в разные сроки и в разных местах, поэтому при тяжелых врожденных аномалиях наружного или среднего уха внутреннее ухо может оказаться вполне нормальным. По данным отечественных и зарубежных специалистов, на 10 000 населения приходится 1--2 случая врожденной аномалии развития наружного и среднего уха (С.Н. Лапченко, 1972). Тератогенные факторы делятся на эндогенные (генетические) и экзогенные (ионизирующая радиация, лекарственные препараты, авитаминоз А, вирусные инфекции -- коревая краснуха, корь, ветряная оспа, грипп).

Возможны повреждения: 1) ушной раковины; 2) ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной полости; 3) наружного, среднего уха и дефект костей лица.

1.Частота аномалий ушной раковины

Все аномалии развития ушной раковины можно разбить на две группы. Первая группа может быть рассматриваема как результат чрезмерного роста, а вторая, наоборот, как результат задержки ее роста. Аномалии развития ушной раковины, возникшие как результат чрезмерного роста, выражены либо в виде ненормального увеличения всей раковины --это так называемая макротия (Macrotia), либо в виде ненормального увеличения отдельных ее частей, например, ушной мочки.

Иногда ненормальный рост может выразиться в наличии одного или нескольких ушных придатков (appendices auriculae), расположенных то впереди козелка, то позади ушной раковины, а иногда имеется несколько ушлых раковин (polyotia), причем одна раковина бывает нормальной, а остальные --уродливые --расположены возле нормальной. Макротия может быть односторонней и двусторонней.

Длина уха приблизительно соответствует длине носа. По данным Биндера и Шеффера, величина ушной раковины колеблется в пределах до 7 см. Увеличение размеров ушной раковины чаще происходит за счет верхней ее части. Макротия обычно не влечет за собой функциональных расстройств, а только лишь нарушает косметическую сторону, особенно тогда, когда она сопровождается оттопыриваем ушной раковины. Макротия устраняется хирургическим способом. Чаще применяются операции Тренделенбурга, Герзуни, Эйтнера и Лексера.

Макротия почти всегда сочетается с оттопыриванием ушной раковины. По Градениго, ненормальным считается положение ушной раковины в том случае, если угол между раковиной и боковой поверхностью головы превышает 90°. Вали под нормальным соотношением раковины с латеральной черепной поверхностью подразумевает соотношение, при котором угол между ними острый. Если этот угол прямой, то возникает оттопыривание уха. Образование оттопыренного уха связывают с аномалией развития завитка и противозавитка. В результате нормальный знцефалокраниальный угол (30°) превращается в тупой; получается оттопыренное ухо. Интересно, что оттопыренная ушная раковина обычно бывает выражена с обеих сторон.

Оттопыренное ухо у детей.

У детей до 3 лет оттопыренное ухо можно исправить простыми длительными ортопедическими повязками (Маркс).

В более старшем возрасте оттопыренное ухо исправляется лишь оперативным путем. Для этого предложено много методов. Впервые такая операция была предложена Эли (Ely). По всей длине прикрепления ушной раковины проводят разрез до хряща, второй разрез дугообразной формы проводят на задней поверхности ушной раковины и концы этих разрезов соединяют. Кожу между этими двумя разрезами овальной формы вырезают, после чего по хрящу проводят два разреза, параллельных первым, с целью его эксцидирования; рану зашивают кожно-хрящевыми швами. Результаты бывают хорошие.

Грубер (Gruber) и Хауг (Haug) не вырезают хрящ, а ограничиваются лишь вырезыванием кожи между двумя дугообразными разрезами, нанесенными по обе стороны линии прикрепления раковины, края дефекта сшивают.

Способ Руттина. Первоначально следует приложить ушную раковину к боковой поверхности головы и по краю обвести йодом, затем ушную раковину отпускают и на ее задней поверхности проводят дугообразный разрез, затем, отсепаровав лоскут полулунной формы, его иссекают; после этого удаляют всю оставшуюся кожу до линии, отмеченной йодом, а края раны сшивают. В случае необходимости иссекают дополнительно сверху и снизу два клиновидных куска кожи. После операции раковина фиксируется липким пластырем. Операция Руттина считается наиболее простой и надежной; она не требует удаления хряща, а размер вырезаемой кожи определяется во время самой операции. Известны также способы операции Хоффера и Лейдлера (Hoffer и Leidler), а также Пассова и Пайера (Paier). Способ Хоффера и Лейдлера. Делают разрез на задней поверхности ушной раковины на высоте нижней ножки противозавитка, откуда подходят подкожно и перихондрально по противозавитку до противокозелка. Соответственно разрезу по противозавитку перерезают хрящ, вплоть до кожи передней поверхности, не задевая ее. После этого аналогичным образом делают второй разрез на уровне кожи и перихондрия conclia, от хряща последней вплоть до мочки и затем прорезают хрящ противокозелка и conchae. Последний прорезают двумя разрезами, идущими к противозавитку, таким образом, чтобы созданную среднюю полоску хряща нажимом пальца резко вывихнуть вперед и наружу. Когда хрящ таким способом мобилизован, приступают к его фиксации. Последняя достигается тем, что хрящу и целой раковине придается другое, противоположное направление посредством вкалывания стальных игл через кожу, перихондрий и хрящ полученных разрезом частей противозавитка и противокозелка. Косметический эффект получается хороший. Аналогичный разрез сзади делает Леонардо (Leonardo) с той разницей, что он вырезает на уровне противозавитка хрящ и кожу, не задевая переднюю стенку кожи.

Острое ухо - бугорок Дарвина

Известный филогенетический интерес представляет бугорок, или «острое ухо» Дарвина. Бугорок обычно расположен на верхнем конце восходящей части завитка. Дарвин считал этот бугорок выражением атавизма. Швальбе (Schwalbe) различает три формы бугорков Дарвина.

Если ушная раковина в своей верхней части развернута, т. е. нет завитка, раковина вытянута острием кверху и бугорок Дарвина едва выражен, то такое ухо называется ухом сатира, или ухом фавна. Если завиток также развернут и в верхней части на нем имеется свободно выступающий бугорок Дарвина, то такое ухо принято называть ухом макаки.

Ухо Wildermuih и его вариант -- ухо Sthal. В первом случае противозавиток резко вытягивается над завитком, во втором -- ненормальный валик проходит назад и кверху до завитка.

Наиболее выраженная деформация наблюдается в кошачьем ухе, когда верхний крап завитка сильнее развит, чем остальные части раковины, и вместе с тем сильно загнут вперед и книзу. Встречается кошачье ухо различной степени -- от слабого закручивания верхнего края завитка до высокой степени уродства, вплоть до сращения лоскута завитка с козелком. Расщепленная раковина или мочка иначе называется колобомой.

Из всех перечисленных уродств хирургического лечения требует лишь кошачье ухо и расщепленная мочка. Для исправления кошачьего уха предложены операции Кюммеля (Kummel), Александера (Alexander), Хоффера (Hofferj и Лейдлера, Штеттера (Stetter), Иозефа (Joseph) и др.

Способ Кюммеля. На медиальной поверхности раковины и на сосцевидном отростке вырезают небольшие куски кожи и раневые края зашивают соответствующим образом, а иногда вырезают также кусок хряща. Градениго приводит еще 3 наблюдения: Виргилиуса Дикостенуса и Лахмана. В первых двух случаях были двусторонние анотни и в одном -- односторонняя анотия.

Градениго описал случай, когда ушная раковина отсутствовала, а на ее месте был вывернутый наизнанку S-образный выступ, который имел длину 7 см и вертикальное направление. Имеется наблюдение, когда ушная раковина отсутствовала, а на щеке под кожей лежала вывернутая наизнанку недоразвитая ушная раковина; обе челюсти также недоразвиты. Шерцер (Scherzer) относит их за счет отложений ушных рудиментов или так называемых Meloten.

Поэтому настоящими полными анотиями Шерцер считает только 5 случаев, упомянутых Градениго (и Марксом), а шестым он приводит свой случай, когда у 5-месячной девочки полная анотия была комбинирована с односторонней аплазией миндалины, гипоплазией мягкого неба на этой же стороне и недоразвитием среднего уха. О двух своих приобретенных анотиях делались попытки к восстановлению уха пластической операцией (Лексер (Lexer), Иозеф, Эссер (Esser), Ейкен (Eicken) и др.). Однако результаты получены далеко не удовлетворительные. При врожденных анотиях результаты еще хуже. Поэтому Л. Т. Левин и Холден (Holden, 1941) предпочитают прибегать к протезированию. С этой целью снимают точную модель с нормального уха больного.

Пластический материал достаточно гибкий, симулирует по цвету нормальное ухо и протез может быть прикреплен с помощью очков или других приспособлений, надеваемых больным, или с помощью особого склеивающего вещества. Протез может держаться несколько дней, пока не потребуется смена и смазывание новым слоем склеивающего вещества. В качестве материала для протеза пользуются искусственным воском -- палладоном, или же эластичным легко гнущимся, напоминающим резину искусственным материалом -- поливинилхлоридом.

Несмотря на то что эти протезы бывают очень красивые и представляют собой точную модель нормального уха, больные часто предпочитают иметь менее красивое, но собственное настоящее ухо. Поэтому следует совершенствовать способы пластической хирургии. Большого успеха достиг итальянский хирург Тальякоцци (Taliacozzi), который восстанавливал ушные раковины настолько хорошо, что их трудно было отличить от нормальных. Из советских отохирургов С. А. Проскуряков рекомендовал применять спиральный лоскут для восстановления ушной раковины. Пропаганда протезов ушной раковины не может считаться достаточно обоснованной, так как она расхолаживает хирурга к производству этой сложной операции.

2.Пластика уха. Методика восстановления наружного уха

ухо аномалия пластика

Вся сложность пластического восстановления ушной раковины заключается не только в создании достаточного количества кожи, но главным образом в образовании эластичного скелета, вокруг которого должна быть сформирована ушная раковина.

Для восстановления ушной раковины применяют ушной хрящ, который берут от донора (или даже от матери), обмывают его стерильной водой с мылом, затем кладут в теплый физиологический раствор, вкладывают под кожу в верхней части живота больного и так сохраняют до следующей операции. Кроме того, применяют ушной хрящ, взятый от свежего трупа (А. Г. Лапганский и др.), либо консервированный. Применяют также реберный хрящ. Дайк при приготовлении Филатовского лоскута брал реберный хрящ и вкладывал его в ножку лоскута.

Целесообразно применение четырехугольного хряща из чужой носовой перегородки, который берется во время операции по поводу ее искривления. Хрящ этот приживает настолько хорошо, что эластичность искусственно сформированной раковины ничем не отличается от эластичности нормальной ушной раковины.

Берсон (Berson, 1943) для полной реконструкции ушной раковины предложил двухэтапную операцию.

На первом этапе приготовляют модель нормального уха больного, по которой отмечают 1,5% раствором бриллиантовой зелени место будущей раковины и затем производят разрез с целью создания лоскута из краниальной надкостницы, которую загибают в сторону наружного слухового прохода. Вслед за этим иссекают из грудной части хрящ VII--IX ребра по форме модели; его помещают под кожу на височно-челюстной фасции соответственно модели; рану зашивают и накладывают давящую повязку.

Второй этап. Спустя 4 недели производят полулунный разрез, отступя на 1,5 см от края будущей раковины, и кожно-хрящевой лоскут отслаивают до слухового прохода. Наружную сторону вновь образованной ушной раковины и подлежащую поверхность височно-челюстной области покрывают лоскутом кожи, снятым с безволосой части бедра. Первый этап операции занимает 7 дней, второй -- 5 дней с месячным перерывом между ними.

Для облегчения реконструктивных операций ушной раковины Фукс предлагает предварительно производить рентгенографию обеих ушных раковин по рекомендуемой им особой методике. С помощью рентгенограмм, утверждает автор, можно установить форму и размер раковины, ее хряща.

Размещено на Allbest.ru

Подобные документы

Классификация врождённых пороков и аномалий развития наружного носа и околоносовых пазух. Причины врожденных аномалий развития глотки и ушной раковины. Пороки развития гортани. Клиническая картина и дагностика. Лечение агенезии и недоразвития носа.

презентация , добавлен 16.03.2017


Характеристика этиологии, симптоматики и этапов лечения наружного отита - воспалительного заболевания ушной раковины, перепончато-хрящевого и костного наружного слухового прохода. Отличительные черты наружного, среднего отита и внутреннего - лабиринтита.

реферат , добавлен 06.06.2010


Воспаление кожи ушной раковины и наружного слухового прохода у кошки. Исследование слухового прохода и краткая характеристика болезни. Дифференциальный диагноз, клинические признаки, атологоанатомические изменения, лечебная помощь, прогноз и профилактика.

курсовая работа , добавлен 15.12.2011


Эффекты генных мутации. Распространенность врожденных аномалий в странах мира. Врожденные аномалии развития. Качественные изменения, которые передаются из поколения в поколение. Вредные доминантные мутации. Классификация врожденных аномалий развития.

презентация , добавлен 18.02.2016


Теории происхождения атрезий. Врожденные Пороки и аномалии развития наружного носа и его полости по классификации Б.В. Шеврыгина. Распространенность и клиническая характеристика дистопии, аномалий околоносовых пазух. Расщелина мягкого и твердого неба.

презентация , добавлен 03.03.2016


Пороки (аномалии) развития плода, способствующие их возникновению факторы (тератогенные факторы). Выявление генетических отклонений у будущих родителей, устранение действия тератогенных факторов. Классификация врожденных пороков и их характеристика.

презентация , добавлен 25.09.2015


Средний отит как воспаление среднего уха, его признаки и симптомы, риск развития. Осложнения и последствия среднего отита. Наружный отит как воспалительное заболевание ушной раковины, наружного слухового прохода или наружной поверхности БП, его этиология.

доклад , добавлен 10.05.2009


Наследственные нарушения развития зубочелюстной системы и приобретенные аномалии. Мероприятия, обеспечивающие профилактику зубочелюстных аномалий. Возрастные периоды развития. Внутриутробные и постнатальные факторы риска. Устранение вредных привычек.

презентация , добавлен 01.05.2016


Причины и последствия появления аномалий развития гортани. Развитие заболеваний, связанных с врожденным пороком развития гортани. Причины рождения детей с расщелиной неба (волчья пасть). Современные методы лечения расщелины неба и аномалий гортани.

презентация , добавлен 10.03.2015


Изучение заболеваний наружного уха: ожоги и отморожения ушной раковины, рожа, фурункулы, воспаления слухового прохода, экзема, серная пробка. Воспалительные и гнойные заболевания среднего уха, их внутричерепные осложнения. Невриты слухового нерва.

Различают аномалии развития наружного, среднего и внутреннего уха. Врожденные аномалии органа слуха наблюдаются примерно у 1 из 7000-15000 новорожденных, чаще правосторонней локализации. Мальчики страдают в среднем в 2-2,5 раза чаще, чем девочки. Большинство случаев пороков развития уха спорадические, около 15% носят наследственный характер.

Воздействие во время беременности:

• Инфекции (грипп, корь, краснуха, герпес, ЦМВ, ветряная оспа).
• Возраст матери старше 40 лет.
• Токсическое воздействие лекарств (аминогликозиды, цитостатики, барбитураты), курение, алкоголь.
• Ионизирующее излучение.

Степени пороков:

• 1 степень — анотия.
• 2 степень — полная гипоплазия (микротия).
• 3 степень — гипоплазия средней части ушной раковины.
• 4 степень — гипоплазия верхней части ушной раковины.
• 5 степень — лопоухость.

Врожденное отсутствие ушной раковины (Q16.0) — полное отсутствие ушной раковины.

Клиническая картина

На месте отсутствующей ушной раковины располагается небольшое углубление (ямка). Наружный слуховой проход отсутствует. Отмечается недоразвитие костей лицевого скелета, снижение слуха. Лицо не симметрично, границы роста волос расположены низко.

Диагностика врожденного отсутствия ушной раковины

• консультация врача-оториноларинголога;
• отоскопия;
• КТ, МРТ головного мозга.

Дифференциальный диагноз: другие врожденные пороки развития, приобретенные заболевания наружного, среднего и внутреннего уха.

Лечение врожденного отсутствия ушной раковины

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Проводятся хирургическое лечение, слухопротезирование.

Микротия - это врожденный порок развития ушной раковины в виде недостаточного ее развития и/или деформации. Эта аномалия почти в 50% сочетается с другими нарушениями пропорциональности лица и почти всегда - с атрезией (отсутствием) наружного слухового прохода. В соответствии с данными различных источников микротия с атрезией наружного слухового прохода встречается у 1 из 10 000 – 20 000 новорожденных детей.

Как и любые другие физические дефекты, микротия значительно изменяет эстетичный вид человека, отрицательно сказывается на его психическом состоянии, является причиной формирования комплекса собственной неполноценности, а атрезия слухового прохода, особенно двусторонняя, является причиной задержки развития ребенка и инвалидности. Все это негативно сказывается на качестве жизни, особенно при двусторонней локализации патологии.

Причины и степени тяжести аномалии

У детей мужского пола, по сравнению с девочками, микротия и атрезия наружного слухового прохода наблюдаются в 2-2,5 раза чаще. Как правило, этот дефект односторонний и чаще всего локализуется справа, но приблизительно в 10% случаев патология носит двусторонний характер.

До настоящего времени причины патологии не установлены. Предлагалось множество различных гипотез ее развития, например, влияние вирусов, в частности, вируса кори, повреждение кровеносных сосудов, токсическое действие на плод различных препаратов, принимаемых женщиной в период беременности, сахарный диабет, влияние неправильного образа жизни (прием алкогольных напитков, курение, стрессовые состояния) беременной женщины и факторов окружающей среды и т. д.

Однако все эти гипотезы не выдержали испытания - при дальнейшем изучении ни одна из них не подтвердилась. Доказано наличие наследственной предрасположенности у части новорожденных, однако эта причина не является определяющей. Даже в семьях, в которых у обоих родителей имеется микротия, чаще всего дети рождаются с нормальными ушными раковинами и наружными слуховыми проходами.

В 85% случаи заболевания носят спорадический (рассеянный) характер. Лишь 15% являются одним из проявлений наследственной патологии, причем из них половину случаев составляет двусторонняя микротия. Кроме того, рассматриваемая аномалия может быть одним из проявлений таких наследственных заболеваний, как синдромы Конигсмарка, Тричера-Коллинза, Гольденхара.

Двусторонняя врожденная патология с атрезией слухового канала без слухового протезирования с младенческих лет приводит к задержке развития речи, восприятия, памяти, процессов мышления, логики, воображения, формирования понятий и представлений и т. д.

Тяжесть аномального состояния варьирует от умеренного уменьшения размеров и незначительно выраженной деформации ушной раковины вплоть до полного ее отсутствия (анотия) и атрезии наружного слухового прохода. Большое число существующих классификаций врожденной аномалии органов слуха основаны на этиопатогенетических и клинических признаках. В зависимости от выраженности патологии различают четыре ее степени:

1. I степень - ушная раковина незначительно уменьшена, наружный слуховой проход сохранен, но его диаметр несколько уже, по сравнению с нормой.
2. II степень - ушная раковина частично недоразвита, слуховой проход очень узкий или отсутствует, восприятие звуков частично снижено.
3. III - ушная раковина представляет собой рудимент и имеет вид зачатка, слуховой проход и барабанная перепонка отсутствуют, слух значительно снижен.
4. IV - анотия.

Однако наличие микротии у новорожденного большинством пластических хирургов оценивается в соответствии с классификацией H. Weerda, отражающей степени изолированной аномалии развития только ушной раковины (без учета изменений слухового прохода):

1. Микротия I степени - ушная раковина уплощена, согнута и вросшая, имеет меньшие, по сравнению с нормальными, размеры, мочка деформирована, но все элементы анатомически мало изменены и легко узнаваемы.
2. Микротия II степени - малых размеров опущенная ушная раковина, верхняя часть которой представлена недоразвитым, как бы свернутым, завитком.
3. Микротия III степени представляет собой наиболее тяжелую форму. Это глубокое недоразвитие уха, проявляющееся в наличии лишь рудиментарных остатков - кожно-хрящевого валика с мочкой, только мочки или полного отсутствия даже рудиментов (анотия).

Хирурги-отоларингологи чаще пользуются классификацией H. Schuknecht. Она наиболее полно отражает специфику аномалии развития в зависимости от изменений слухового прохода и степени снижения слуха, и помогает в выборе тактики лечения. Эта классификация основана на типах атрезии слухового прохода:

1. Тип “A” - атрезия отмечается только в хрящевом отделе наружного слухового прохода. При этом имеется снижение слуха I степени.
2. Тип “B” - атрезия затрагивает как хрящевой, так и костный отделы. Слух снижен до II-III степени.
3. Тип “C” - любые формы полной атрезии, гипоплазия барабанной перепонки.
4. Тип “D” - полная атрезия, сопровождающаяся незначительным содержанием воздуха (пневматизацией) сосцевидного отростка височной кости, неправильным расположением капсулы лабиринта и канала лицевого нерва. Такие изменения являются противопоказанием к проведению хирургических операций по улучшению слуха.

Операция по восстановлению ушной раковины и функций слуха при микротии

Микротия II степени
Этапы реконструкции ушной раковины

В связи с тем, что обычно ушные аномалии сочетаются с проводной (кондуктивной) тугоухостью, а иногда встречаются и в сочетании последней с сенсоневральной формой, операции реконструктивного характера представляют собой достаточно сложную проблему и планируются пластическим хирургом совместно с хирургом-отолоарингологом. Врачи этих специальностей определяют возрастной период ребенка для осуществления хирургического вмешательства, а также хирургические методы, этапы и последовательность оперативного лечения.

В сравнении с устранением косметического дефекта, восстановление слуха при наличии сопутствующей атрезии является более приоритетной задачей. Детский возраст значительно затрудняет проведение диагностических исследований. Однако при наличии видимых врожденных дефектов у ребенка в раннем возрасте в первую очередь проводится исследование функции слуха посредством таких объективных методик, как регистрация вызванной отоакустической эмиссии, акустическая импедансометрия и др. У детей старше четырех лет диагностика остроты слуха определяется по степени восприятия разборчивой разговорной и шепотной речи, а также с помощью проведения пороговой аудиометрии. Кроме того, проводится компьютерная томография височной кости в целях детализации имеющихся анатомических нарушений.

Определенную сложность представляет собой и определение возраста для проведения реконструктивной операции у детей, поскольку рост тканей может изменить полученные результаты в виде полного закрытия наружного слухового прохода или/и смещения ушной раковины.

В то же время, позднее протезирование слуха даже при односторонней тугоухости приводит к задержке речевого развития ребенка, трудностям при школьном обучении, психологическим и поведенческим проблемам и, кроме того, существенной пользы в плане восстановления слуха уже не приносит. Поэтому хирургическое вмешательство, как правило, планируется индивидуально на возраст от 6 до 11 лет. До хирургического восстановления функции слуха, особенно при двусторонней тугоухости, в целях нормального развития речи рекомендуется использование слухового аппарата, основанного на восприятии звуковой костной вибрации, а в случае наличия наружного слухового прохода - стандартного слухового аппарата.

Восстановление ушной раковины

Единственным и достаточно эффективным вариантом коррекции эстетической части врожденной аномалии развития является многоступенчатое частичное или полное хирургическое восстановление ушной раковины, длительность которого занимает около 1,5 и более лет. Пластическая реконструкция основана на таких эстетических характеристиках, как величина и форма уха, расположение по отношению к другим отделам лица, величина угла между его плоскостью и плоскостью головы, наличие и положение завитка и ножки противозавитка, козелка, мочки и т. д.

Выделяют 4 принципиально важных этапа хирургической реконструкции, которые, в соответствии с индивидуальными особенностями, могут быть различными в отношении последовательности и технического выполнения:

1. Моделирование и формирование хрящевого каркаса для будущей ушной раковины. Самым подходящим материалом для этого является фрагмент здорового уха или хрящевого соединения 6, 7, 8 ребер, из которых моделируется ушной каркас, максимально точно сходный с очертаниями уха. Кроме этих материалов возможно использование донорского хряща, силиконового или полиамидного импланта. Применение синтетического или донорского материалов позволяет смоделировать каркас до операции и сэкономить время последней, однако их недостаток состоит в высокой степени вероятности отторжения.
2. Под кожей в зоне недоразвитого или отсутствующего уха формируется «карман», в который устанавливается подготовленный хрящевой имплант (каркас), приживление которого длится на протяжении 2 – 6-и месяцев. На этом этапе иногда осуществляется перемещение имеющейся мочки.
3. Создание основы наружного уха путем отделения от головных тканей со стороны здоровой заушной области кожно-хряще- фасциального блока, придание ему необходимого анатомического положения и моделирование анатомических ушных элементов. Закрытие образованного за ухом дефекта осуществляется посредством свободной кожной складки или свободного кожного трансплантата, взятого из кожи ягодицы в области, расположенной ближе к тазобдедренному суставу.
4. Приподнимание полностью сформированного ушного блока в целях коррекции в анатомически правильном положении, его фиксация, дополнительное моделирование козелка и углубление ушной раковины. Продолжительность последнего этапа также составляет приблизительно около 4 – 6-и месяцев.

Восстановительный период может сопровождаться формированием асимметрии между реконструированным и здоровым ухом, изменением положения трансплантированного каркаса в результате образования рубцов и т. д. Коррекция этих осложнений осуществляется путем проведения простых дополнительных операций. В случаях наличия микротии с атрезией слухового канала хирургическое его восстановление производится до проведения пластической операции.