Цирроз печени у детей является тяжелым заболеванием, в процессе которого структура органа начинает меняться и происходит замещение клеток печени соединительной тканью, делая невозможным нормальное функционирование органа. Развитие патологии может иметь вирусные причины (гепатит) и те, вследствие которых нарушается проходимость желчевыводящих путей.
На этапе диагностики и постановки диагноза крайне важно дифференцировать цирроз от фиброза, заболевания, имеющего ряд схожих симптомов с разрастанием соединительной ткани, но при этом, не влияющего на функционирование органа.
Цирроз печени у детей является тяжёлым заболеванием
Причины
В большинстве случаев цирроз у детей является осложнением от других заболеваний печени и желчного пузыря, при неправильном и несвоевременном их лечении, или токсического поражения.
Механизмы, по которым возникает цирроз печени у детей, аналогичны тем, что приводят к заболеванию у взрослого населения. Одной из самых распространенных является поражение гепатитом, имеющим вирусное или аутоиммунное происхождение. Все факторы возникновения гепатита до сих пор достоверно неизвестны и не изучены наукой, поэтому полностью застраховаться от него и осложнения в виде цирроза невозможно.
У детей в особой группе риска находятся девочки, в возрасте от 10 лет – большая часть диагностированных случаев приходится именно на них.
Привести к болезни печени может и токсическое поражение. Самыми тяжелыми являются поражения печени как побочное действие от медикаментов, прием которых необходим для лечения других заболеваний, и отравление ядовитыми грибами.
Из генетических заболеваний цирроз печени у детей могут вызвать синдром Алажиля, нарушение в развитии желчных протоков.
К сожалению, в нашей стране большой процент случаев патологии у детей и подростков является следствием употребления алкоголя, который разрушает детский организм в разы быстрее, чем у взрослых. К тому же, подростки пьют самое дешевое, суррогатное спиртное, что является дополнительным фактором риска.
Виды
Тип определяется по характеру изменений органа и может быть:
- мелкоузловым;
- крупноузловым;
- смешанным.
Врождённая форма
Врождённый цирроз печени у детей начинает развиваться еще в материнской утробе
Врожденный цирроз печени у детей начинает развиваться еще в материнской утробе. Привести к нему могут инфекции, которыми заражен организм матери: гепатит, краснуха, герпес. Они неизбежно передаются плоду. Большую опасность представляет токсоплазмоз, которым, по данным статистики, заражено до половины всего населения. Женщинам до и во время беременности необходимо тщательно следить за своим здоровьем и пройти все необходимые обследования, чтобы исключить негативное влияние на плод, и развитие патологии у новорожденного.
Как развивается заболевание
Патогенез цирроза, в том числе у детей, хорошо изучен. Болезнь развивается в течение месяцев и лет и характеризуется изменением гепатоцидов на генном уровне, новые клетки создаются организмом с патологическими изменениями. Нарушается работа иммунной системы и системы кровообращения, происходит обструкция сосудов, образование тромбов, варикозное расширение вен и т.д.
Ход развития цирроза степени у детей включает следующие этапы:
- деструктивный холангит;
- деструкция желчных канальцев
- рубцевание желчных канальцев;
- развитие холестаза и цирроза.
Основные симптомы
Проявления при циррозе связны с нарушениями работы печени и закупориванием желчевыводящих путей. На начальном этапе симптоматика отсутствует или очень скудна.
Одним из признаков цирроза у детей является потеря аппетита
Ребёнок испытывает такие симптомы: общая слабость и недомогание, повышенная сонливость, отсутствие аппетита и апатия. На более поздних стадиях у больного печёночная функция перестает выполняться, проявляется желтуха, хорошо заметная на кожных покровах и слизистых оболочках. Поражение кровеносной системы проявляется в появлении сосудистых звездочек на коже, локализующихся на животе и груди. Очень характерным является симптом «голова медузы». На животе из-за вздувшихся вен, проступает контур, внешне напоминающий мифологического персонажа.
К другим характерным проявлениям относятся следующие:
- кожный зуд;
- потеря мышечной массы;
- обесцвечивание каловых масс;
- кишечные кровотечения;
- анорексия.
Диагностика
Диагностика заболевания у ребенка начинается с опроса его самого и родителей, с целью выяснить время и обстоятельства появления первых симптомов. Важнейшую роль играет семейный анамнез и наследственные факторы.
Цирроз печени у детей поможет выявить УЗИ
Врач осматривает пациента и предписывает сдать ряд лабораторных анализов и пройти инструментальное обследования, которые позволяют оценить состояние печени и степень развития патологических процессов в ней. Основными маркерами являются размер печени, состав и цвет мочи и кала.
УЗИ позволяет оценить размеры печени и наблюдать ее работу в динамике, нарушение кровообращения и ряд других важных моментов.
Окончательное подтверждение дает отбор тканей на биопсию.
Лечение
Лечение цирроза печени у детей является сложным и длительным. Необходимо следить за соблюдением ребёнком специальной диеты и принимать ряд лекарственных препаратов, предотвращающих развитие осложнений.
В процессе лечения больной должен находиться под наблюдением врача.
Когда прогноз неблагоприятный, помочь может хирургическая операция, в ходе которой пересаживают пораженный орган. Такие операции успешны в 90% случаев.
Профилактика
Включает в себя соблюдение диеты и комплекс мер, направленных на предотвращение заражения вирусом гепатита. В рационе необходимо максимально снизить продукты с жирами, имеющими животное происхождение и отдавать предпочтение тем, что содержат большое количество белков, полезных углеводов, витаминов, минералов и микроэлементов. Для составления оптимальной диеты следует попросить совета профессионального диетолога и соблюдать его рекомендации. Полностью предупредить цирроз печени у детей нельзя, но можно свести к минимуму те факторы, которые могут спровоцировать его развитие.
Видео
Заболевания печени у детей.
Цирроз печени у детей встречается реже, чем у взрослых. Чаще всего он развивается после вирусного гепатита, протекавшего стерто, в безжелтушной форме. В периоде новорожденности и у детей раннего возраста цирроза печени может быть обусловлен поражением печени в антенатальном периоде при передаче вируса через плаценту. Частота цирроза печени среди переболевших вирусным гепатитом В может достигать 0,5%.
Причины цирроза печени у детей:
Причиной цирроза печени являются также врожденные аномалии желчных путей (атрезия желчных ходов, киста общего желчного протока, частичный стеноз желчных путей), ферментопатии (галактоземия , гликогеноз, недостаточность a1=антитрипсина), гепатоцеребральная дистрофия и др. Алиментарно обусловленные циррозом печени наблюдаются у детей с квашиоркором.В отличие от взрослых, у детей редко встречаются токсические (в т. ч. лекарственные), алкогольные и застойные циррозы.
Симптомы цирроза печени у детей:
Основными симптомами цирроза печени является увеличение и уплотнение печени (у 80-90%), увеличение селезенки (у 70-80%), реже (у 40%) развитие подкожной венозной сети в области живота, спины, грудной клетки, плечевого пояса, желтушность кожи, субиктеричность склер, кожный зуд, пальмарная эритема, телеангиэктазии, асцит и другие проявления болезни, характерные и для взрослых, зависящие от этиологии, длительности цирроза, степени выраженности портальной гипертензии. Дети, как правило, отстают в физическом и половом развитии, однако в начальном периоде заболевания, особенно у девочек, может наблюдаться преждевременное половое созревание, что обусловлено нарушением гормонального гомеостаза.В стадии компенсации цирроз длительное время может протекать без видимой симптоматики и обнаруживаться случайно, например при профилактическом осмотре.
Однако уже в этом периоде при длительном обследовании можно выявить повышенную утомляемость, нарушение общего самочувствия, субфебрилитет, отставание в нарастании массы тела, боли в правом подреберье или эпигастрии, диспептические расстройства, у некоторых больных - телеангиэктазии, умеренные нарушения белкового (диспротеинемия, изменение осадочных проб и пр.) и жирового (гипохолестеринемия, увеличение содержания в крови b=липопротеидов) обмена.
У всех детей отмечается увеличение и уплотнение печени, у половины - увеличение селезенки. Стадия субкомпенсации характеризуется нарастанием симптоматики, признаками портальной гипертензии и печеночной недостаточности. В стадии декомпенсации возникает асцит, присоединяются осложнения в виде гастроэзофагальных и частых носовых кровотечений.
У детей раннего и дошкольного возраста процесс развивается относительно быстро, отмечается выраженность гепатомегалии и сдвигов биохимических показателей. У детей школьного возраста заболевание протекает с внепеченочными проявлениями - полиартритом, гемолитической анемией, нефротическим синдромом.
По сравнению с детьми первых лет жизни в школьном возрасте выражены признаки гиперспленизма. Наиболее тяжелое течение болезни наблюдается у детей, имеющих в фенотипе HLA=антиген А9.
Диагностика цирроза печени у детей:
Диагностика осуществляется в основном теми же методами, что и у взрослых. Особое значение у детей на ранних стадиях заболевания имеют компьютерная томография, динамическая гепатобилисцинтиграфия и ангиография (сплено- и мезентерикография), в меньшей степени - пункционная биопсия печени.Дифференциальный диагноз проводят с врожденным фиброзом и стеатозом печени , гликогенозами, болезнями Гоше, Ниманна - Пика и др.
Лечение цирроза печени у детей:
Лечение цирроза печени такое же, как у взрослых.Прогноз при циррозе печени у детей:
Прогноз серьезный. Например, цирроз печени, развившийся вследствие атрезии внутрипеченочных ходов, приводит к летальному исходу в течение первого года жизни..Может развиться не только у взрослых, но и у детей. По наблюдениям были случаи, когда младенцы рождались уже с патологией печени, которая перешла позже в цирроз при недостаточно точном лечении. В младенчестве есть опасность заболеть из-за врожденной атрезии труб желчного пузыря. Инфекция нередко переходит по крови от матери, если она во время беременности перенесла краснуху, гепатит и другие опасные заболевания.
Причины цирроза печени у детей
Многие причины такие же, как и у взрослых и ничем не отличаются. Заболевание опасно тем, что в первые несколько дней невозможно обнаружить зарождение болезни, как и проконтролировать ее течение, выявить причины. Цирроз может вызвать применение токсических лекарств и других веществ. Сюда же входит отравление несвежей пищей, несъедобными грибами.Причины цирроза:
Симптомы цирроза печени у детей
На первых порах симптомы незаметны, болезнь сложно определить без проведения УЗИ и других исследований с вмешательством специалистов. Но на более серьезных стадиях клинические определения будут явными. Все зависит от формы и варианта заболевания. Можно выделить такие симптомы, как:
Диагностика цирроза печени у детей
Тяжелая форма цирроза немедленно проявляет себя в четко выраженных симптомах. Это происходит в том случае, когда заболевания печени уже имеются, происходят осложнения гепатита и других инфекционных патологий. Если ребенок был здоров, правильно диагностировать недуг куда сложнее. Обычно малыш попадает в больницу из-за симптомов отравления, как сильная рвота, долгий понос. Но при этом по таким признакам, по увеличенной печени сложно определить именно цирроз, так как симптомы могут характеризовать многие другие недостатки и проблемы организма.
Цирроз можно определить по четко выраженных вспухших венах на животе и груди. Также при исследовании внутренностей во время рентгена, при котором выявляется расширение печеночной вены. Для установки правильного диагноза нужно пройти УЗИ, чтобы установить нормальное или увеличенное состояние селезенки. Такое исследование, как биопсия печени, может показать картину шире, выявить все патологии, свидетельствующие о наличии болезни.
Лечение цирроза печени у детей
Если ребенок получит точный диагноз ─ цирроз печени, сразу же стоит позаботится о режиме его жизни. Для начала ─ поменять продукты питания на те, которые соответствуют диете. При циррозе лучше всего соблюдать диету номер 5, которая создана для поддержания пациентов, страдающих именно этим недугом. Для успешного лечения стоит ограничить белковые продукты, создать правильный баланс калорий. Но жареная еда должна быть строго под запретом. То же самое касается и продуктов, в которых очень много жиров. Блюда с витаминным содержимым, богатые минералами ускорят процесс выздоровления.
Специалисты назначают мочегонные лекарства, а также поддерживающие комплексы, которые содержат калий. Принимаются внутрь препараты, помогающие уменьшить объемы жидкости в животе, для понижения давления в печеночной вене. Если цирроз в тяжелой форме есть смысл полной пересадки органа. В этом случае шансы на полное излечение вырастают: успешная пересадка в 90% дает гарантию на полноценную жизнь маленького человека.
Профилактика цирроза печени у детей
Родители должны позаботиться о здоровье малыша, чтобы максимально обезопасить его от подобного рода заболеваний. Такая забота может проявиться еще во время беременности, так как женщина обязана относиться к своему организму и здоровью максимально серьезно, чтобы предохраниться от заражения туберкулезом, половыми заболеваниями, как сифилис. После рождения ребенка стоит избегать переохлаждения и других факторов, подрывающих общий иммунитет. Если малыш изначально подвержен печеночным заболеваниям, нужно сделать все возможное, чтобы защитить его от вирусного гепатита.Подростки склонны пробовать алкоголь в раннем возрасте. Если родители приложат максимум сил, чтобы оградить несмышленыша от алкоголя, то риски заболеть будут минимальными. Это касается не только сильных алкогольных напитков, но и пива, всяческих вредных коктейлей. Обязательно нужно следить за питанием, чтобы оно имело правильный баланс, содержало полезные продукты с витаминами.
Видео
Является заключительной стадией гепатита, протекает с различной степенью печеночной декомпенсации и портальной гипертензии. Морфологически цирроз печени в отличие от хронического воспаления ткани печени характеризуется формированием узлов регенерации, нарушением дольковой структуры печени, сдавлением сосудистого русла. Формируется чаще после гепатита В с наслоением дельтаинфекции или послегепатита ни А ни В. Определенный удельный вес принадлежит циррозу, развившемуся из-за врожденной аномалии желчных путей. В группу циррозов относят конституцио-нальногенотипические формы патологии: гемохроматоз, гепатолентикулярную дегенерацию, связанные с врожденными обменными ферментными нарушениями. У части детей этиологию установить не удается.
Патогенетически цирроз печени характеризуют 3 симптомокомплекса: печеночно-клеточная недостаточность, портальная гипертензия, поражение ретикулоцитарной системы.
Клиническая картина . Одним из главных симптомов печеночно-клеточной недостаточности является желтуха. Как правило есть умеренное окрашивание склер и кожных покровов. Только в период активации процесса и терминальном состоянии желтуха бывает интенсивной.
Закономерным признаком цирроза печени является геморрагический симптомокомплекс: кровоподтеки, носовые, петехии, порой десневые кровотечения, в особенности усиливающиеся в терминальной стадии. Генез геморрагического симптомокомплекса трудный. Прежде всего он связан с нарушением синтеза факторов протромбинового комплекса. В терминальной стадии протромбиновый комплекс понижается до 7-30 % при норме по Квинку — Кудряшову 80-100 %. Также, возникновение геморрагии связано с ломкостью стены сосудов, понижением числа тромбоцитов из-за вторичного гиперспленизма.
На коже часто наблюдаются печеночные знаки — сосудистые «звездочки», которые находятся по большей части на лице, верхних конечностях и верхней половине туловища. При активации процесса «звездочки» увеличиваются в числе и размерах, становятся ярко-багровыми. При далеко зашедшем процессе может наблюдаться цианоз губ, слизистых щек, кончиков пальцев; ногти в виде часовых стекол и пальцы в виде барабанных палочек. В области живота, грудной клетки и спины есть выраженная подкожная венозная сеть. У ряда больных отмечаются предрасположенность к задержке жидкости, появлению асцита и наличие отека нижних конечностей. Размеры печени резличены, консистенция ее плотная, поверхность неровная, нижний край с инцизурами. При резком растяжении капс. в сочетании с застойными и воспалительными изменениями в желчных путях отмечается боль печени. Может наблюдаться одновременное повышение обеих долей или преимущественное левой или правой. По мере прогрессирования процесса плотность печени нарастает, размеры ее уменьшаются, одновременно растет селезенка, что свидетельствует о нарастании портальной гипертензии (см. Портальная гипертензия). Порой печень не прощупывается (атрофические процессы, асцит). Моча или нормальной окраски, или цвета пива. При далеко зашедшем процессе могут нарушаться концентрационная функция и функция клубочковой фильтрации почек.
Поражение ретикулоцитарной системы при циррозе выражается в виде нарушения функциональной способности селезенки — явлений вторичного гиперспленизма, сопровождающихся тромбоцитопенией, анемией, лейкопенией, и ретикулоплазмоцитарной реакцией с позиции костного мозга.
Различают 3 клинико-морфологических типа цирроза.
Макронодулярный (крупноузловой, постнекротический) тип характеризуется нарушенным общим состоянием и более выраженными симптомами печеночной недостаточности. Характерно беспрерывно прогрессирующее течение заболевания. Прогноз весьма серьезен и до последнего времени был неблагоприятен.
Микронодулярный (мелкозернистый, портальный) тип как правило имеет более скудные проявления печеночно-клеточной недостаточности. Ведущим синдромом является портальная гипертензия.
Билиарный цирроз — более редкая форма цирроза печени, сопровождается выраженными холестазом. Причиной холестаза является внугрипеченочная или внепеченочная обтурация желчных путей. Внепеченочная обтурация появляется при врожденной атрезии или кисте общего желчного протока, рубцовом сужении его. Внутрипеченочный стаз желчи может развиться за счет воспаления и непроходимости мелких внутрипеченочных ходов или за счет их аномалии, что приводит к механической желтухе. В клинической картине патологии на I план выступают желтуха и кожный зуд. Часто зуд — первое признаком, позже присоединяется желтуха, которая носит интенсивный, упорный характер. Кожа приобретает яркую желтушную окраску с зеленовато-сероватым оттенком из-за пропитывания биливердином и меланином. Печень серьезно увеличена, плотная. Селезенка растет умеренно и только в поздних этапах. Характерны стойкая высокая гипербилирубинемия (20-40 мг %, или более 400 ммоль/л по Ендрассику) в основном за счет прямой фракции, гиперхолестери-немия, повышение содержания Р- и У- глобулинов, липидов и р-липопротеидов, увеличение уровня щелочной фосфатазы. Иные функциональные пробы продолжительное время остаются неизмененными. Течение заболевания волнообразное, прогрессирующее. Исход заболевания по большей части зависит от своевременной точной диагностики и лечения причин холестаза.
При далеко зашедшем процессе идентифицировать тип цирроза печени удается не во всех случаях. Потому выделяют смешанный тип, когда есть общие для макро- и микронодулярного типов цирроза клинико-морфологические перемены.
Для оценки тяжести процесса и определения тактики лечения важно выделить стадии цирроза и степени активности процесса. Различают начальную, сформированную и терминальную стадии процесса, умеренную, среднюю и высокую степени активности.
Лечение . Проводится с учетом преобладания патогенетического симптомокомплекса, активности процесса, стадии патологии, состояния портального кровотока, выраженности явлений вторичного гиперспленизма. Прежде всего терапия обязана быть направлена на борьбу с печеночно-клеточной недостаточностью и активностью процесса (см. Воспаление ткани печени хронический). Режим больных циррозом печени постоянно щадящий: физическую активность ограничивают, учебные занятия в школе несколько сокращают.
При умеренной активности процесса в сформированной и начальной этапах проводят лечение умеренными дозами преднизолона (0,5-0,7 мг/кг) на протяжении 1,5 месяца с постепенным понижением дозы до поддерживающей, при средней и высокой активности назначают 1,0-1,3 мг/кг, длительность лечения 2 месяца и более с постепенным понижением дозы до поддерживающей. Лечение поддерживающей дозой проводят длительно, годами (см. Воспаление ткани печени хронический). В терминальной стадии доза преднизолона обязана быть менее: 10-15- 20 мг в сутки для школьников, т.к. снижена возможность дезактивации глюкокортикостероидов (ГКС) пораженной печенью. С целью коррекции иммунных нарушений, механического удаления из кровотока антител, циркулирующих иммунных комплексов ГКС-терапию комбинируют с методами экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез). Лечение асцита форсированным диурезом может позвать нарушение электролитного баланса, острые сдвиги в КОС и этим усилить декомпенсацию печени и позвать развитие печеночной комы. Более эффективна комбинация диеты с ограничением хлорида натрия с постельным режимом, назначением преднизолона (10- 15 мг в сутки школьникам), верошпирона (100-200 мг в сутки) при нормальном КОС или нерезко выраженных отклонениях (метаболический алкалоз). На этом фоне ч/з 5-7 суток вводят мочегонные тиазидового ряда (гипотиазида 25-30 мг и фуросемида 20-40 мг) раз в день с интервалами 1-2-3 дня или курсами по 3-5 суток с интервалами 3-5 суток. Требуется сочетать диуретическую терапию с введением продуктов и препаратов, содержащих калий (хлорид калия, панангин).
При асците, сопровождающемся тяжелым общим состоянием и резкими сдвигами КОС (респираторный алкалоз, метаболический ацидоз), нужно назначать верошпирон по 50-70 мг в сутки, выравнивать КОС при помощи гемодеза, внутривенного введения панангина, 0,1-0,3 % р-ра хлорида калия, 5 % р-ра бикарбоната натрия, альбумина и т. д. и только после вводить диуретики тиазидового ряда.
Выраженным мочегонным качеством обладают осмотические диуретики: маннитол, сорбитол, 10 % р-р глюкозы, реополиглюкин (по 5-10 миллилитра/кг, как правило не более 50-200 миллилитра в сутки, время от времени дозу увеличивают до 400 миллилитров, однако в таких ситуациях вводят с промежутком не меньше 8-12 ч).
