Вопросы диагностики, лечения и профилактики лепры. Что такое проказа Обследование на лепру

23.06.2020

В данной статье мы рассмотрим, что является причиной лепры, каким образом происходит заражение, почему больных держат в специальных лепрозориях. Разберемся, как оградить себя от страшной болезни, что предпринять при подозрении на лепру. Вы узнаете, какие эффективные методы лечения существуют и чего ожидать при заражении.

Определение

Лепра — известное столетиями заразное инфекционное заболевание. Так как она имеет длительный инкубационный период — то есть после заражения может практически не проявляться до 5 лет, необходимо знать особенности заболевания, чтобы вовремя выявить первые симптомы.

Лепра имеет множество имен — финикийская болезнь, скорбная болезнь, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря. Раньше лепру называли проказой.

Говоря научным языком, лепра — это хронический гранулематоз, то есть хроническая инфекция организма. Возбудителем является микобактерия Mycobacterium leprae, которую в 1871 году открыл норвежец Хансен. Совсем недавно, в 2008 году, была открыта новая разновидность бактерии Mycobacterium lepromatosis. Эта бактерия не образует спор и не имеет капсулы. Удивительно, но размножить бактерию в специальной питательной среде для изучения методов размножения так и не удалось.

Сегодня в России больных лепрой очень мало, потому вероятность эпидемии ничтожна, но по сей день встречаются единичные случаи заражения.

Наиболее распространена лепра в Нижнем Поволжье, на Северном Кавказе и в Прибалтике.

Пути заражения и группа риска

Заразиться лепрой можно от больного человека как воздушно-капельным, так и контактно-бытовым путем. Микобактерии лепры в больших количествах находятся в носовой слизи, слюне, моче, грудном молоке и даже крови. Почему один человек инфицируется при пятиминутном контакте с больным, а другой может остаться здоров при длительном общении, медицине пока неизвестно.

Считается, что у некоторых людей есть резистентность к болезни — то есть они к ней невосприимчивы. Легче заражаются дети, особенно со склонностью к аллергии.

Внутриутробно лепра не передается. Если беременная женщина болеет проказой, то ребенок родится здоровым, только его следует сразу изолировать от матери, во избежание заражения.

Наиболее всего рискуют заразиться люди с плохим иммунитетом, вредными привычками (алкоголизм, курение, неправильное питание). Также влияют социально-экономические факторы. Чаще лепра отмечается в Азии, в развивающихся странах с низким уровнем жизни.

Симптомы и типы лепры

После заражения лепрой наступает инкубационный период, время, когда болезнь себя никак не проявляет. Стандартно такой период длится 4 — 5 лет, то есть можно заразиться и ничего об этом не знать.

Очень редко инкубационный период бывает кратким — симптомы появляются через 3 — 5 месяцев. Также отмечены случаи бессимптомного носительства в течении 10 — 50 лет.

Первоначально пациенты начинают чувствовать недомогание — боли в суставах, общую слабость, проблемы с желудочно-кишечным трактом, встречаются носовые кровотечения.

Помимо кожи, лепра поражает нервную систему, поэтому проявляются неврологические боли.

Затем болезнь раскрывается основной симптоматикой. И здесь есть три пути, то есть три разновидности лепры.

Лепроматозный тип

Данная разновидность характерна именно кожными проявлениями. На коже человека появляются красные пятна, иногда с лиловым оттенком. Важным признаком является изменение чувствительности — в зоне пятен возможно онемение, покалывание или полная потеря чувствительности нервных окончаний.

Постепенно пятна становятся все более плотными, кожа в этих местах утолщается, задействуется подкожная клетчатка, на которой появляются узлы. Пятна могут располагаться по всему телу, но чаще появляются на участках кожи на сгибах.

Отмечается поражение лица, пятна начинаются с ушей, переходят на лицо, искажая мимику. Такое проявление называется “львиной мордой”.


Также возникают подкожные бугорки от красноватого до ржавого оттенка, которые со временем превращаются в язвы. Из таких язв выделяются миллиарды бацилл лепры.

Поражается и слизистая оболочка носа. В носу образуются корочки и язвы, поражения могут разрушить хрящевую ткань, тогда появляется еще один характерный симптом — приподнятый кончик носа.

Болезнь может распространиться на слизистую рта и гортани, что приводит к хрипоте, а при поражении связок человек теряет голос.

Поражаются и глаза человека, там тоже образуются язвы, без лечения можно потерять зрение. Лимфоузлы инфицированного сильно увеличены, но при этом безболезненны и подвижны.

Лепроматозный тип заболевания угнетает нервную систему. Появляются симптомы от простых нервных расстройств до сильных психозов.

Также вовлекается периферическая нервная система, что проявляется невритами и полиневритами. Часто встречаются двигательные расстройства.

Отмечаются искаженные чувствительные реакции — холод принимается за тепло и наоборот. Далее наступает полная потеря чувствительности кожи. Из-за нарушения кровообращения происходит мутация кистей рук и стоп.

Костный скелет расслаивается, деформируются ногти. Стопы или кисти становятся плоскими, как ласты у тюленей. Также может прекратиться потоотделение и салоотделение, тогда кожа становится абсолютно сухой.

Одновременно поражаются органы человека, увеличиваются и уплотняются легкие, печень. Сбивается гормональный фон, люди быстро стареют, наступает преждевременный климакс у женщин и импотенция у мужчин.


Туберкулоидный тип

Данная разновидность лепры обладает более спокойным течением. Здесь также отмечаются кожные поражения.

Но это четко очерченные бесцветные пятна, или яркие красные проявления с папулами по краям, похожие на лишай. Затем папулы сливаются воедино, образуя большие бляшки, кожа в центре которых со временем атрофируется.

Затрагивается и периферическая нервная система. Здесь гораздо раньше пропадает чувствительность кожи. Больной не ощущает тепло и холод, не чувствует болевые ощущения кожи, потом пропадают и тактильные ощущения — прикосновения.

Для туберкулоидного типа характерно выпадение волос, наружение потоотделения на пораженных участках кожи.


Недифференцированный тип

Такая разновидность отличается отсутствием кожных проявлений. Может быть несколько неярких и размытых пятен на коже. Этот момент вводит в заблуждение и затрудняет диагностику.

Возможно появление папул, однако в них нет возбудителя лепры, их можно принять за дерматит. В большинстве случаев самочувствие больного также не нарушается. Поражается нервная система. Возможна деформация конечностей — “конская стопа”, “когтеобразная кисть”.

Такой тип лепры со временем трансформируется либо в лепроматозный, либо в туберкулоидный. Если при пробе на лепроминовую реакцию результат положительный, то трансформация может быть только в более легкую туберкулоидную форму. Если же результат отрицательный, вполне вероятна грядущая лепроматозная форма.

Диагностика

Диагностировать лепру сложно. Изначально пациенты с кожными высыпаниями чаще всего обращаются к дерматологу и не связывают незначительное недомогание с кожными проблемами. Лепру можно принять за генодерматоз, саркоидоз, туберкулез, васкулит, дисхромий и другие заболевания кожи.

Здесь важно подробно собрать анамнез пациента, связать кожные проявления с неврологическими симптомами, изучить кожу пациента на предмет утолщенных нервных окончаний вблизи кожных поражений.

Для диагностики производится бактериологическое и патоморфологическое исследование отделяемого материала из носа, язв (если таковые есть), гортани. Метод называется “окраска по Цилю-Нильсену”.

Бактерия лепры кислотоустойчивая, такие микроорганизмы плохо окрашиваются растворами красителей, потому пробу окрашивают специальным карболовым фуксином Циля, потом обрабатывают кислотой. После этого только бактерии лепры не обесцвечиваются а остаются ярко-красными.

При недифференцированном типе заболевания диагностика затрудняется тем, что бактерии лепры отсутствуют в смывах из носа или из язв.

Для диагностики можно сделать никотиновую пробу. Для этого внутривенно вводят никотиновую кислоту, после чего кожные пятна лепры краснеют и отекают.


Лечение

Несмотря на громкое название и страшную симптоматику, лепра лечится. Для этого подходят специальные противомикробные препараты.


Указанные лекарства назначают больному лепрой длительным курсом.

Обычно бактерии лепры погибают через 12 недель лечения, однако курс необходимо продолжить, так как лепра может рецидивировать через несколько лет. Стандартно длительность лечения составляет 2 года.

После курса больной считается “санированным”, то есть он не представляет угрозы для окружающих, но такие люди должны регулярно проходить медицинское освидетельствование, они находятся на учете пожизненно.

Лепрозории

Это специальные медицинские учреждения, куда помещают больных лепрой для лечения. В России функционирует 4 лепрозория: в Ставропольском крае, Астрахани, Краснодарском крае и Сергиево-посадском районе Московской области.

Пролеченные пациенты, находящиеся под наблюдением в таких местах, не лишены возможности общаться с внешним миром, они могут контактировать со здоровыми людьми, выезжать в город.

Но, так как велик риск рецидива, остаются в специализированном учреждении.

Благодаря современной терапии, пациенты лепрозориев прекрасно выглядят, как здоровые люди. Редко встречаются переболевшие лепрой с характерными дефектами конечностей, до “львиных лиц” чаще не доходит.

К сравнению, в Европе лепрозории отсутствуют, там пролеченных пациентов отпускают домой.

В России же считается, что лепра до конца неизлечима, более того к страшному заболеванию склонно все потомство человека. Однако в Российских лепрозориях высокая продолжительность жизни, как утверждают сами врачи, люди умирают от старости а не от лепры.

В данном видео вы сможете познакомиться с пациентами лепрозория, расположенного в Сергиево-Посадском районе Московской области и узнать мнение врача-лепролога о данной болезни:

Народные методы

Средства народной медицины при лечении лепры, к сожалению, бесполезны. Однако местные кожные процедуры можно сочетать с основным лечением.

Компресс из сока алоэ

Как применять: выжмите сок алоэ, делайте компрессы на пораженные участки дважды в день в течение месяца, повторяйте курс лечения каждые 2 месяца.

Результат: сок алоэ отличается сильными противовоспалительными свойствами, при таком лечении кожные проявления лепры заживают гораздо быстрее. Но это при условии системной медицинской терапии специальными препаратами.


Профилактика

  • Если в семье есть случаи заболевания лепры, всем необходимо проходить диспансеризацию каждый год.
  • Новорожденных детей необходимо изолировать от матери и переводить на искусственное вскармливание.
  • Дети школьного возраста могут посещать обычные школы, однако обследование на предмет заражения проводится уже 2 раза в год.
  • Всем, кто тесно контактировал с больным, проводят лепроминовую пробу или реакцию Митсуды. В кожу вводят взвеси микобактерий и отслеживают реакцию организма. Если иммунный ответ сильный, значит риск заражения минимален. При отсутствии иммунного ответа человек подлежит более детальному обследованию.

Вопрос-ответ

У меня диагностировали лепру, направили в лепрозорий для лечения. Я теперь там и умру?

Лепра перестала быть смертельным недугом. Данное заболевание, особенно выявленное на ранней стадии, хорошо поддается лечению. Курс терапии длится 2 года, после чего человек не заразен и может вести обычный образ жизни. Однако инфицированным лепрой запрещено работать в пищевой промышленности и в детских учреждениях. Вы будете стоять на учете и регулярно проходить обследование.

У сестры диагностировали лепру, всей семьей проходим обследование. Но сестра беременна! Врач говорит, угрозы для ребенка нет, так ли это? Сестра находится в лепрозории, говорят, после родов ребенка передадут в семью, а сестра останется долечиваться.

Врачи совершенно правы. Лепра не передается внутриутробно. Ребенок должен родиться здоровым. Однако сразу после родов его необходимо изолировать от матери и перевести на искусственное вскармливание, так как можно легко заразиться через материнское молоко.

У нашей дальней родственницы обнаружили лепру. Мы не так уж часто общаемся, но теперь нас обязуют пройти обследование. У меня двое детей школьников, их теперь без справки не пускают в школу, имеют ли они на это право?

Все родственники и находящиеся в близком контакте люди должны пройти медицинское обследование. Для посещения детьми школы теперь придется проходить диспансеризацию дважды в год. Для взрослых достаточно диагностической пробы раз в год.

Что запомнить:

  1. Возбудителем лепры является микобактерия Mycobacterium leprae или палочка Хансена.
  2. Заразиться лепрой можно от больного человека контактно-бытовым или воздушно-капельным путем. Однако внутриутробно заболевание не передается — зараженные лепрой беременные женщины рожают здоровых детей. Но у всего потомства остается склонность к заражению.
  3. Инкубационный период после заражения, когда болезнь себя практически не проявляет, длится стандартно 4 — 5 лет. В исключительных случаях несколько месяцев. Отмечены прецеденты инкубационного периода в 10 — 50 лет.
  4. Самый тяжелый тип лепры — лепроматозный. Туберкулезный тип протекает гораздо легче. Отмечают также недифференцированный тип, который со временем переходит в один из вышеперечисленных основных.
  5. Лепра поддается излечению, курс специальных групп антибактериальных препаратов длится до двух лет. Далее больной не заразен, болезнь не прогрессирует. Однако обязательна ежегодная диспансеризация и пожизненный больничный учет.

Online Тесты

  • Ваш ребенок: звезда или лидер? (вопросов: 6)

    Данный тест предназначен для детей в возрасте 10-12 лет. Он позволяет определить, какое место ваш ребенок занимает в коллективе сверстников. Чтобы правильно оценить результаты и получить самые точные ответы, не стоит давать много времени на раздумье, попросите ребенка отвечать то, что первым придет ему в голову...


Лепра

Что такое Лепра -

Лепра (болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; устаревшие названия - прока́за, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) - хронический гранулематоз (хроническое инфекционное заболевание), вызываемый микобактериями Mycobacterium leprae и открытой в 2008 г Mycobacterium lepromatosis, протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп.

Если этиология лепры известна, то патогенез болезни, ее эпидемиология, условия заражения и распространения изучены далеко не полностью.

Наибольшие эндемические очаги лепры существуют в Каракалпакии, Казахстане, Нижнем Поволжье, на Северном Кавказе, Дальнем Востоке, в Прибалтике. Периодически в различных местах выявляются отдельные спорадические случаи лепры. В общей сложности в нашей стране насчитывается сравнительно небольшое число больных, лечение которых проводят главным образом в лепрозориях. Важную роль играют своевременная изоляция и эффективное лечение больных, выявление, лечение источников заражения и обследование всех контактов с больным, особенно бытовых. Во всем мире, по неполным данным, имеется более 10 млн. больных. В Украине для изоляции и полного излечения больных лепрой с возвращением их к обычной жизни организованы лепрозории.

Что провоцирует / Причины Лепры:

Возбудителем лепры является бацилла, открытая в 1871 г. норвежским врачом G.Hansen, семейства Mycobacteriacea, названная Mycobacterium Leprae hominis. Бацилла лепры представляет собой грамположительную спирто- и кислотоустойчивую палочку, окрашивающуюся по Цилю-Нильсену, Эрлиху и анилиновыми красителями. В последние годы для бактериоскопического диагноза лепры пользуются окраской по методу Марциновского. В процессе существования микобактерия лепры образует а-формы, зернистые и фильтрующиеся формы. В биоптатах микобактерии обнаруживаются в значительном количестве в виде палочек со слегка заостренными концами, с тенденцией к параллельному расположению в виде «сигарных пачек» или скоплений в виде шаров, окруженных прозрачной желатиноподобной оболочкой. Микобактерия лепры не имеет капсулы и не образует спор. Попытки получить на искусственной питательной среде чистую патогенную культуру микобактерии пока не удались, возможно прививки лепры броненосцам и некоторым экспериментальным животным (крысам, мышам), облученным рентгеновскими лучами и подготовленным кортикостероидными гормонами.

Эпидемиология. Основное значение имеют социально-экономические факторы, чем и объясняется особенно широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии.

Человек заражается от больного в результате длительного контакта, которому должна сопутствовать сенсибилизация, прогрессирующая при повторных инокуляциях. Особенно велика опасность инфицирования в детском возрасте, но даже в этом случае большую степень риска имеют дети, склонные к аллергическим заболеваниям. Микобактерии лепры выделяются из организма больного через слизистые оболочки дыхательных путей или из изъязвившихся лепром. Особенно много микобактерии лепры содержится в носовой слизи и отделяемом слизистых оболочек глотки, гортани. Известно, что один больной даже при спокойном разговоре за 10 мин. может рассеять огромное количество лепрозных палочек в радиусе 1-1,5 м. Микобактерии лепры удается обнаружить также в слезах, моче, сперме, выделениях из уретры, грудном молоке и даже крови в периоды реактивации лепрозного процесса.

Отсутствуют данные о внутриутробном заражении плода. Дети, родившиеся от родителей, болеющих лепрой, и сразу же отделенные от них, остаются задровыми. Известно, что по отношению к лепрозной инфекции имеется высокая естественная резистентность. Этим объясняется, что не все лица, имеющие даже длительный контакт с лепрозными больными, заболевают, а у отдельных людей лепра протекает в форме скрытой инфекции. При этом у лиц, имевших длительный контакт с лепрозными больными, можно обнаружить микобактерии лепры в пунктате лимфатических узлов или даже повторно находить их в соскобе со зистой оболочки полости носа при отсутствии каких-либо признаков заболевания. Но в то же время разноообразные факторы, ослабляющие сопротивляемость организма (недостаточное и неполноценное питание, алкоголизм, простуды, тяжелые физические нагрузки), способствуют заражению или переходу процесса из латентной в акгивную форму. Учитывая возможность более частого травмирования кожи нижних конечностей, полагают, что инфицирование в основном происходит через кожные покровы нижних конечностей. Это предположение основывается на частом обнаружении микобактерии лепры в увеличенных бедренных лимфатических узлах в начальном периоде болезни. В этом случае патогенетическое значение придается нарушению микроциркуляции, варикозному синдрому и микозам стоп - особенно эпидермофитии и кандидозам.

Патогенез (что происходит?) во время Лепры:

Воротами инфекции является кожа и слизистая оболочка верхних дыхательных путей. От момента внедрения микробов до появления первых проявлений чаще проходит от 3 до 5 лет, но иногда и несколько десятилетий. Развернутая картина болезни развивается далеко не во всех случаях. Лишь у 10-20% инфицированных лиц развиваются малозаметные признаки инфекции и лишь у половины из них (т.е. у 5-10% инфицированных) в дальнейшем формируется развернутая картина болезни. Развитие определенной клинической формы связывают с генетическими особенностями организма (в частности с гаплотипами HLA). У больных лепрой выявляется дефект клеточного иммунитета, существенно отличающийся от дефектов клеточного иммунитета у ВИЧ-инфицированных. Даже при интенсивной гематогенной диссеминации возбудителя деструктивные процессы ограничиваются кожей, периферическими нервами, передними отделами глаза, яичками, верхними и нижними конечностями. Особенно часто поражается локтевой нерв около локтевого сгиба. При лепроматозной форме лепры микобактерии обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге.

Симптомы Лепры:

Инкубационный период , по данным различных авторов, в среднем длится от 4 до 6 лет. Однако достаточно достоверно установлена возможность инкубации как в течение 2-3 мес, так и от 10-20 до 50 лет. Следовательно, для лепры характерны длительность и значительные колебания сроков инкубационного периода.

Лепру считают малоконтагиозным заболеванием, она менее заразна, чем туберкулез. Дети намного чувствительнее, чем взрослые, и в условиях длительного контакта у них быстрее и значительно чаще наступает заражение лепрой.

Продромальные явления характеризуются жалобами больных на недомогание, сильные невралгические боли, болезненность в суставах, нарастающую слабость, желудочно-кишечные расстройства. Иногда отмечают парестезии, гиперестезии, лихорадку. Уже в этот период на слизистой оболочке перегородки носа можно обнаружить палочки Ганзена. В дальнейшем развиваются клинические симптомы болезни, в зависимости от морфологических проявлений которой различают три типа заболевания.

Классификация . По принятой в 1953 г. мадридской классификации выделяют 2 полярных типа лепры: лепроматозный и туберкулоидный и 2 промежуточные группы: недифференцированная и пограничная (диморфная). Современная классификация, развивающая по сути мадридскую, отражает иммунологическую реактивность и данные иммунобиологических, гистопатологических, бактериоскопических исследований. В практической деятельности различают следующие 3 типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный и недифференцированный или пограничный. В течении каждого из этих типов лепры возможны 4 стадии: прогрессирующая, стационарная, регрессивная и остаточных явлений. В прогрессирующей и стационарной стадиях даже при проведении рациональной терапии наблюдаются лепрозные реакции, проявляющиеся обострением основных очагов болезни и полиморфными вторичными аллергическими высыпаниями. Формирование типа лепры зависит от степени иммунобиологической резистентности организма больного. У лиц с явлениями астенизации, иммунодефицита, сопровождающимися отрицательной лепроминовой пробой, чаще всего развивается наиболее контагиозный тип лепры - лепроматозный. У лиц с высокой иммунологической реактивностью, проявляющейся положительной лепроминовой пробой, наблюдается сравнительно благоприятный тип - туберкулоидный. Между этими двумя противоположными типами нередко выявляется своеобразная промежуточная форма - недифференцированный тип лепры. Такой вариант формирования болезни вероятен у лиц с еще не определившимся характером иммунобиологической реактивности. Поэтому недифференцированный тип лепры в дальнейшем может трансформироваться или в туберкулоидный (при благоприятном течении), или в лепроматозный.

Лепроматозный тип лепры. При лепроматозном типе лепры вначале на коже появляются нерезко очерченные, малозаметные красноватые пятна с фиолетовым или вишневым оттенком. Чувствительность (болевая, температурная, тактильная) в области этих пятен вначале не нарушается. Постепенно пятна становятся плотными. Часто образуются мощные инфильтраты. В процесс наряду с собственно кожей вовлекается и подкожная жировая клетчатка, образуются узлы (лепромы). Такие инфильтраты и узлы чаще всего располагаются на разгибательной поверхности конечностей, на лице в области лба, надбровных дуг, щек, носа. Мимика лица нарушается, либо обезображивается, принимая «свирепое» выражение («морда льва» - fades leonina).

Инфильтрация надбровных дуг ведет к довольно стойкому выпадению волос в области латеральной части бровей. Инфильтративные очаги, помимо лица и разгибательной поверхности конечностей, могут быть на отдельных участках кожи туловища, а также во внутренних органах. Помимо пятен и инфильтратов, могут наблюдаться бугорки (лепромы) раз мером от спичечной головки до горошины, полушаровидной или уплощенной формы, плотной консистенции, красновато-бурого или красновато-лилового цвета, который в дальнейшем вследствие присоединения геморрагического компонента может принимать ржавый оттенок. В области мочек ушных раковин, на дистальных частях конечностей лепры имеют красновато-синюшный цвет. Поверхность бугорков блестящая, гладкая, нередко имеет вид смазанной жиром («сальная»). Бугорки могут изъязвляться.

Образующиеся язвы характеризуются плотными, иногда валикообразно приподнятыми обрывистыми краями, сукровичным отделяемым, в котором содержится большое количество лепрозных бацилл. По данным бразильских лепрологов (Бекелли, Ромберг), в 1 см3 пораженной ткани при лепроматозном типе содержится около 1 биллиона бацилл. Язвы постепенно выполняются грануляциями и рубцуются. Узлы и глубокие инфильтраты также нередко изъязвляются, реже разрешаются без изъязвления (в таком случае остаются поверхностные рубчики). На месте изъязвившихся узлов и глубоких инфильтратов образуются обширные язвы; при этом в процесс могут быть вовлечены мышцы и кости. В таких случаях могут наблюдаться разрушения суставов, мелких костей, и их отпадение (mutilatio) с последующим обезображиванием и резкой деформацией.

Чаще всего в процесс вовлекается слизистая оболочка носа, особенно в области хрящевой части перегородки. Именно отсюда уже в начале заболевания в соскобе выявляют палочки Ганзена.

Поражение слизистой оболочки перегородки носа характеризуется эритемой, инфильтрацией, выделениями из носа, наслоениями корок, что обусловливает картину хронического лепрозного ринита. В результате дальнейшего развития лепрозных инфильтратов в области хрящевой части перегородки носа могут образоваться язвы, разрушения: в таких случаях возникают характерные изменения формы - приподнятый кверху кончик носа.

Диффузные инфильтраты и лепромы могут локализоваться на языке в области твердого и мягкого неба, распространяться на слизистую оболочку гортани, голосовые связки. В результате может возникнуть охриплость, вплоть до стойкой афонии, которая в таких случаях вызвана рубцовыми изменениями слизистой оболочки надгортанника и голосовых связок.

У больных лепроматозным типом лепры могут наблюдаться конъюнктивит, ирит, эписклерит и кератит. В результате инфильтрации, помутнения, изъязвления и рубцевания роговицы после лепрозного кератита без лечения может наступить потеря зрения.

Лимфатические узлы (особенно бедренные и паховые, реже шейные, затылочные, подчелюстные, подмышечные) увеличены до размеров лесного ореха, имеют плотно-эластическую консистенцию, безболезненны, подвижны.

Нередко имеет место поражение нервной системы. Возникающие изменения условно можно разделить, во-первых, на общие нарушения центральной нервной системы, проявляющиеся развитием в различной степени выраженных невротических реакций вплоть до неврозов и психозов; во-вторых, на поражения периферической нервной системы, когда развиваются невриты и полиневриты. Чаще всего поражены nn. ulnaris, auricularis magnus et peroneus. Пораженные нервные стволы утолщены и легко прощупываются в соответствующих областях. В результате поражения центральной и, главным образом, периферической нервной системы развиваются изменения чувствительности, трофические и двигательные расстройства.

Нарушения чувствительности при лепроматозной лепре возникают значительно позднее, чем при туберкулоидной. Чувствительные нервные окончания поражаются вторично в результате сдавливающего действия первично-возникающих клеточных инфильтратов. Вначале отмечаются упорные, весьма мучительные невралгии, а затем на соответствующих участках кожи появляются гиперестезия, парестезия, извращение чувствительности, неадекватные реакции на раздражители (холод ощущают как тепло и наоборот, запаздывает реакция на безусловный раздражитель). В дальнейшем гиперестезия и парестезия сменяются анестезией, аналгезией. Наличие термической анестезии и анальгезии в области отдельных сегментов конечностей (чаще дистальных отделов) и туловища ведет к частым ожогам, которые больные не ощущают. На месте этих ожогов остаются затем рубцовые изменения кожи. Нарушение тактильной чувствительности при лепроматозном типе встречается редко и только в более поздний период болезни.

Трофические расстройства у больных лепрой приводят к нарушению пигментации, к тяжелым осложнениям - развитию мутиляции кистей, стоп. При этом вследствие значительных трофических нарушений (а не в результате инфильтративных процессов) происходит постепенное расслаивание костного скелета кистей или стоп, разрушение и деформация ногтей. Кисть или стопа становится мягкой, напоминая тюленью лапу или лапу лягушки. Трофическими нарушениями обусловлено расстройство функции сальных и потовых желез. Их гиперфункция в дальнейшем сменяется гипофункцией вплоть до полного прекращения пото- и салоотделения: кожа становится сухой, шероховатой, трескается. У таких больных проба Минора оказывается отрицательной (крахмал, посыпанный на участки кожи, смазанной спиртовым раствором йода, при помещении больных в тепловую суховоздушную камеру не синеет из-за отсутствия функции потовых желез).

Вследствие поражения периферической нервной системы возникают двигательные расстройства. В результате неравномерной атрофии разгибателей мышц кистей, стоп, затем предплечий и голеней преобладает тонус сгибателей. Пальцы принимают полусогнутое положение с неодинаковой степенью сгибания (когтеобразная кисть и конская стопа). На тыльной поверхности кистей вследствие атрофии мелких мышц отмечается западение межкостных промежутков. Из-за атрофии мышц тенара и гипотенара кисть становится уплощенной и напоминает обезьянью лапу.

Атрофия круговых мышц глаза ведет к неполному смыканию век (лагофтальм). Эти больные не могут самопроизвольно закрыть веки. В связи с поражением лицевого нерва наступает атрофия мимических мышц и лицо принимает грустное, маскообразное выражение («маска святого Антония»).

У больных лепрой возможно в разной степени выраженное сочетание вышеописанных чувствительных, двигательных и трофических расстройств с функциональными нарушениями центральной нервной системы.

У больных с лепроматозным типом лепры могут быть поражены различные внутренние органы. Прежде всего увеличиваются и становятся плотными легкие, печень, селезенка. Однако клиническая картина этих нарушений не характерна именно для лепры. Уточнение типа заболевания проводят на основании клиники специфических изменений кожных покровов и слизистых оболочек, данных бактериоскопического исследования соскоба со слизистой оболочки перегородки носа, скарификата, биопсированного кусочка кожи из очага поражения, реже неувеличенного лимфатического узла.

Наряду с поражением нервной системы и внутренних органов при лепре нарушается функция некоторых желез внутренней секреции, что выражается в преждевременном постарении, раннем климаксе у женщин, снижении половой функции, вплоть до импотенции у мужчин. В результате возникающего у некоторых больных лепрозного двустороннего орхита и эпидидимита с последующим развитием склеротического процесса наступает азооспермия. В таких случаях бесплодие женщины обусловлено отсутствием сперматозоидов у мужа.

Туберкулоидный тип лепры. Туберкулоидный тип лепры характеризуется значительно более доброкачественным течением. Главным образом поражены кожные покровы, периферические нервы. На коже появляются резко очерченные депигментированные витилигоиодобные пятна или яркие, с четкими границами красновато-застойного цвета с центральным побледнением пятна, по периферии которых в виде своеобразного бордюра располагаются напоминающие красный плоский лишай полигональные, плоские и плотные папулы с фиолетовым оттенком. Сливающиеся папулы образуют красновато-фиолетового или красновато-бурого цвета, различные по величине плоские бляшки, местами имеющие кольцевидную конфигурацию. В центральной части таких бляшек постепенно развиваются депигментация и атрофия.

Весьма характерно для туберкулоидной лепры раннее выявление нарушений болевой, температурной, а несколько позднее и тактильной чувствительности. У больных витилиго эти виды чувствительности лепрой сохранены. Кроме того, при введении внутрикожно 0,1 мл гистамина в разведении 1:1000 в отличие от витилиго в области депигментированного пятна при лепре рефлекторная гиперемия вокруг волдыря не возникает (отсутствие аксон-рефлекса). Пораженные периферические нервы утолщены, прощупываются в виде плотных тяжей, местами с четкообразными утолщениями.
Однако заболевания нервных стволов при туберкулоидной лепре протекают намного легче, чем лепроматозные невриты и полиневриты. Этому типу лепры свойственно поражение придатков кожи (выпадение волос, нарушение потоотделения на пораженных участках и т.д.).

Лепроминовая проба у больных характеризуется положительной замедленной реакцией.

Недифференцированный тип лепры. Недифференцированный тип лепры характеризуется отсутствием типичных высыпаний.

Небольшое число неярких пятен с нерезкими границами, различной величины и очертаний затрудняет диагностику. Выявить палочку Ганзена у таких больных удается редко. Патогистологическая картина проявляется банальным неспецифическим инфильтратом, подобным тому, который может быть при различных хронических дерматозах. Лепрозные палочки в таком инфильтрате чаще всего не обнаруживаются. Эти больные малоконтагиозны, их общее состояние и самочувствие, как правило, хорошие: Помимо кожных покровов, в процесс при неопределенном типе лепры вовлекается периферическая нервная система. Для специфического неврита характерны утолщение шванновской оболочки, скопление круглоклеточного инфильтрата в периневрии, наличие единичных лепрозных бацилл в толще отдельных нервных пучков.

Клиническая картина полиневрита в большей мере напоминает таковую при туберкулоидной форме, однако связанные с ним двигательные трофические расстройства и нарушения чувствительности могут быть весьма выраженными (трофические язвы, «когтеобразная» кисть, «конская» стопа и т.д.). В прошлом эту форму лепры называли «пятнисто-анестетической», или «нервной».

Лепроминовая реакция у больных недифференцированной лепрой различна: у одних она бывает отрицательной, у других - положительной. У больных с отрицательной лепроминовой реакцией неопределенный тип лепры может трансформироваться в лепроматозную форму. Положительная лепроминовая реакция свидетельствует о благоприятном прогнозе. У таких больных возможна трансформация только в туберкулоидный тип.

У детей в возрасте главным образом от 3 лет и старше намного чаще, чем у взрослых, выявляют смешанную или диморфную лепру, когда одновременно имеются изменения, свойственные лепроматозному, туберкулоидному и недифференцированному типам лепры. Кроме того, у детей лепра может проявляться в виде узловатой эритемы.

Диагностика Лепры:

Лепру неслучайно называют «великим имитатором» различных синдромов. В момент первичного обращения пациента к врачу у больных обнаруживаются диффузные изменения окраски кожного покрова, одиночные или множественные пятнистые высыпания, варьирующие по локализации, форме, размерам и окраске (эритематозные, гипопигментированные, гиперпигментированные), ограниченные или разлитые инфильтрации кожи, узлы, бугорки, папулы, ринит, выпадение бровей, ресниц, амиотрофии, ломкость ногтей, ихтиоз, язвы, парестезии и нарушение поверхностных видов чувствительности. Отмечаются также признаки периферической вегетативной недостаточности и симптомы рефлекторно-сосудистых расстройств (мраморность кожи, цианоз, отеки кистей и стоп, нарушения пото- и салоотделения и др.). Таким образом, начальным проявлениям лепры присущи симптомы, характерные для дерматозов: генодерматозов, саркоидоза, туберкулеза, аллергических раскулитов, дисхромий и др. При первых обращениях больных в медицинские учреждения нередки ошибочные диагнозы: токсидермии, узловатая эритема, нейрофиброматоз, дерматомиозит, розовый лишай, микоз гладкой кожи, экзема, полиневрит и т.п.

К числу верифицирующих исследований при лепре относятся детальная характеристика состояния иннервации в исследуемом элементе (при лепре нарушается температурная, болевая и тактильная чувствительность), наличие утолщения кожных веточек нервов вблизи высыпаний и более крупных региональных нервных стволов, но самое главное - выявление возбудителя при бактериологическом исследовании и патоморфологическом исследовании (окраска по Цилю-Нильсену).

Имеются определенные достижения в разработке тест-систем для специфической серологической диагностики.

Все типы лепры диагностируются на основании кардинальных симптомов заболевания: наличие пятнистых, бугорково-узловатых элементов своеобразного буроватого цвета с сальным блеском, выпадение волос с характерным нарушением чувствительности, имеющиеся неврологические симптомы с утолщением нервных стволов, определяемых пальпаторно. Подтверждается диагноз лепры обнаружением лепрозных бацилл в тканевом соке, мазках со слизистых оболочек или гистологических препаратах. Более сложно подтвердить диагноз лепроматозного и недифференцированного типов, когда микобактерии лепры отсутствуют. В этих случаях используют реакцию связывания комплемента (РСК) и реакцию преципитации.

Весьма информативна в диагностике ранних пятнистых проявлений проба с никотиновой кислотой. После внутривенного вливания 1,0 мл 1% раствора никотиновой кислоты пятнистые лепрозные сыпи краснеют и отекают (феномен воспламенения) через 1-3 мин.

Дифференциальный диагноз лепроматозной лепры проводят с третичными сифилидами, лейшманиозом и туберкулезом кожи (индуративной эритемой Базена, скрофулодермой). Туберкулоидную лепру дифференцируют от красного плоского лишая, витилиго, хлоазмы. Основными критериями служат клинико-морфологические симптомы, трофические и неврологические симптомы, гипо- или анестезия, микроскопические исследования. У больных туберкулоидным и недифференцированным типами исследование микобактерии лепры лучше производить после приема больным в течение 1-2 дней внутрь 5% йодида калия (по 1 столовой ложке 3 раза в день). Это вызывает обострение процесса и может содействовать более легкому и быстрому выявлению в соскобе из носа палочек Ганзена. Также важным для диагноза является тщательно собранный анамнез, проживание в эндемичных зонах, указание на возможный контакт с больным лепрой.

Лечение Лепры:

Используют этиотроппую терапию. Основным препаратом является дапсон (4,4-диаминодифенилсульфон, дифенилсульфон). Взрослым больным препарат назначают от 50 до 100 мг 1 раз в сутки. Лечение длительное. Хотя через 12 нед большая часть микробов погибает, однако возможны рецидивы после прекращения лечения (иногда через 5-10 лет). Наблюдаются устойчивые к дапсону микобактерии. Очень активным препаратом является рифампицин (после приема 1500 мг препарата через 5 дней уже не удается обнаружить микобактерии). Препарат назначают по 600 мг/сут. Из-за дороговизны в развивающихся странах рифампицин назначают по 600 мг 2 раза в неделю и даже 1 раз в месяц. Имеются и другие препараты, которые еще недостаточно проверены. Полный курс терапии равен 24 мес.

Профилактика Лепры:

Все члены семьи обследуются не реже 1 раза в год. Новорожденные немедленно отделяются от больных лепрой матерей и переводятся на искусственное вскармливание, а более взрослые дети допускаются к учебе в общих школах при условии их клинико-лабораторного обследования не реже 2 раз в год. В местах, эндемичных по лепре, проводят массовое обследование населения. Лицам, находившимся в контакте с больными, проводят лепроминовую пробу.

Лепроминовая проба (реакция Митсуды) - внутрикожное введение лепроминавтоклавированной взвеси микобактерий лепры.

У лиц, контактирующих с больными лепрой, довольно высокий процент реакции Митсуды, позволяющий судить об устойчивости организма к лепрозной инфекции. Лицам, не реагирующим на пробу с лепромином, проводится тщательное обследование, активная иммунопрофилактика путем повторного введения вакцины БЦЖ. Иммунопрофилактика (иммунизация) населения вакциной БЦЖ показана в местностях с относительно частой заболеваемостью лепрой.
Члены семьи больного подвергаются превентивному лечению с учетом результатов лепроминовой пробы, если у больного обнаружена активная форма лепры. Больным лепрой не разрешается работать в пищевой промышленности и детских учреждениях. Согласно международному соглашению, запрещен переезд больных лепрой из одной страны в другую. Личная профилактика лепры у лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении элементарных санитарно-гигиенических правил (частое мытье рук мылом, обязательная санация микротравм).

К каким докторам следует обращаться если у Вас Лепра:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лепры, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Оценивается в 10-15 млн. человек. Около 5,5 млн. из них получают антимикробную терапию. в настоящее время встречается в более чем 70 странах, главным образом, в Африке и Азии, а также в некоторых странах Южной и Центральной Америки. Причиненные болезнью уродства, являются источником серьезных психологических и социальных трудностей для страдающих лепрой и их семей.
Особенностью современного течения лепры является повышенный риск заражения лепрой ВИЧ-инфицированных больных, особенно в странах с высокой заболеваемостью обеими инфекциями. В Украине редко регистрируют отдельные случаи. Всего зарегистрировано несколько десятков больных, которые находятся под наблюдением Одесского лепрозория.
Источником инфекции является больной лепрой. Основной путь передачи инфекции - воздушно-капельный, реже - через поврежденную кожу. Возбудитель лепры выделяется с молоком матери. Заболевание отличается длительным инкубационным периодом от 3 до 10 лет. Контагиозность незначительна, в условиях длительного семейного контакта инфицируются не более 10% контактных лиц. Заражение происходит обычно в детском или юношеском возрасте, чаще - в 10-20 лет.

Патогенез . Mycobacterium leprae поражают кожу, слизистые, верхние дыхательные пути и периферические нервы, в частности обсеменяют шванновские клетки.

Классификация . На основании клинических, бактериологических, гистологических и иммунологических данных лепра классифицируется по определенному спектру. Главными ее формами являются два стабильных полярно противоположных типа: энергическая, с большим количеством возбудителей, лепроматозная лепра и аллергическая, с малым количеством возбудителей, туберкулоидная лепра. Между этими двумя формами расположены дифференцированная и пограничная (диморфная) формы лепры. Особый способ противостояния между возбудителем и хозяином приводит к соответственно выраженной клинической картине. Классификация ВОЗ различает лепроматозную, туберкулоидную, пограничную и недифференцированную лепру.

Клинические проявления . После инкубационного периода продолжительностью от 3 до 20 лет могут возникнуть совершенно нехарактерные ранние симптомы.
Лепроматозная форма лепры развивается у людей с крайне низкой сопротивляемостью организма, характеризуется большим разнообразием кожных проявлений, в процесс сразу вовлекаются слизистые оболочки, внутренние органы, позднее - нервная система. Изначально на коже появляются симметричные пигментные пятна, которые затем превращаются в инфильтраты или лепромы. Они имеют красновато-ржавый цвет. Чаще такие бугорки локализованы на лице, где они сливаются в единые конгломераты. Со временем у больного формируется так называемый «львиный лик» - морщины и складки углубляются, нос утолщен, щеки, губы и подбородок имеют дольчатый вид. Лепромы через некоторое время распадаются с образованием глубоких язв с вязким содержимым, в которых находится большое количество микобактерий. Лепромы при распаде деформируют нос . Начинают отваливаться фаланги пальцев. Такая форма лепры протекает годами, периодически обостряясь, что сопровождается лихорадкой, тяжелой интоксикацией, высыпанием новых лепром. Микобактерии всегда поражают нервные стволы и разрушают концевые нервные рецепторы. Поэтому в очагах кожа утрачивает термическую, болевую и тактильную чувствительность . Это очень характерный симптом, по которому со 100% вероятностью можно поставить диагноз. Сформировавшиеся очаги также полностью утрачивают и кожные образования (потовые железы и волосяные фолликулы). Лепроматозная разновидность лепры - наиболее тяжелая и злокачественная форма, приводящая к смертельному исходу быстрее, чем остальные.

Туберкулоидная форма лепры . Доброкачественное течение заболевания у людей с хорошей сопротивляемостью организма. Поражается, в основном, кожа, периферические нервы, реже - внутренние органы. В пораженных областях обнаруживаются туберкулоидные бугорки, очень похожие на таковые при туберкулезе (содержат в центре эпителиоидпые клетки, окруженные валом из лимфоцитов). Образования на коже обычно асимметричны, красновато-коричневого цвета, окружены валиком, в них также отсутствует чувствительность. Туберкулоидная лепра в 40 раз менее заразна, по сравнению с лепроматозпой формой.

Недифференцированная лепра - неустойчивая клиническая форма, промежуточная между туберкулоидным и лепроматозным типом. Также поражается кожа, пятна не чувствительны к боли и температуре, главная особенность - множественные поражения нервов. Ее еще называют «нервной проказой». Через несколько лет эта форма переходит или в туберкулоидную, или в лепроматозную.

Диморфная, или пограничная, форма лепры встречается довольно редко, обычно у людей со сниженным иммунитетом . Для нее свойственно наличие обоих видов поражений, характерных как для туберкулоидной, так и для леп- роматозной лепры. Протекает эта форма тяжело, микобактерии выделяются в огромных количествах.

Поражения органов при лепре . Поражение нервов является важнейшей составной частью лепры и встречается при всех ее формах. Поражаются только периферические нервы, а не ЦНС. Неврит при лепре определяется как множественный мононеврит, т.е. одновременное или последовательное заболевание одного, двух или нескольких периферических нервов. Речь, следовательно, не идет об истинном полиневрите. Поражение нервов при лепроматозной лепре чаще симметрично, при туберкулезной - чаще асимметрично. Изменения нервов включают утолщения, нарушения чувствительности, моторные и трофические поражения.

При лепроматозной лепре очень часто поражается слизистая носа , но не в начальной стадии. Поэтому мазок из носа на наличие микобактерии лепры не может служить ранним диагностическим признаком лепры. Хронические носовые кровотечения (эпистиаксис), хроническая простуда (носовая обструкция), ринит (напоминающий вазомоторный) являются часто не распознанными, но очень подозрительными указателями на лепру. Имеют место безболезненные перфорации носовой перегородки. Богатый возбудителями носовой секрет является, вероятно, одним из главных источников инфекции при открытой лепре. Инфильтрированы могут быть небо, язычок и носоглотка.

Нелеченная лепроматозная лепра почти неизбежно приводит к глазным заболеваниям, вызванным непосредственно микобактериями лепры или косвенно - поражением нервов. Патогномоничным является перикорнеапьный безболезненный застойный конъюнктивит, который образует красно-оранжевое кольцо. Имеет место милиарное просовидное высыпание лепром в склере и радужной оболочке («жемчужины на радужной оболочке»),
Иридоцикпит разрушает цилиарное тело. Острый ирит может развиться при erythema zadosum leprosum - угрожающее, глазам осложнение с опасностью слепоты. Кератит , язва и образование паннуса приводят к тотальному рубцеванию и слепоте.
Печень и селезенка при лепроматозной лепре поражены у трети пациентов; осложнения - неинфекционный гепатит, цирроз печени и амилоидоз. Примерно у 75% всех пациентов с лепрой поражаются почки: альбуминурия, гломерулонефрит, нефротический синдром и амилоидоз. Уремия является наиболее частой причиной смерти при лепре. Паховые лимфатические узлы часто безболезненно увеличены и богаты бактериями. Отмечается поражение половых органов.
Выпадение волос по типу гнездной алопеции на бровях, бороде и коже головы - ранние и важные признаки лепры. Ногти останавливаются в росте. Образование пота в анестезированных лепроматозных очагах почти полностью прекращается.

Рис. 1. Внешний вид больного лепрой

Диагностика лепры основывается на оценке анамнеза (проживание в эндемичных зонах, контакт с больными лепрой), выявлении возбудителя в кожных высыпаниях в тканевом соке при скорификации кожи и в биоптатах, идентифицикация ДНК микобактерий лепры с помощью ПЦР.

Лечение. Принципы : этиотропная антимикобактериапьная терапия; профилактика и лечение реактивных состояний (лепроматозных реакций); профилактика и лечение неврологических осложнений; обучение больного тактике поведения при отсутствии чувствительности; социальная адаптация.
Курс специфического лечения проводится в лепрозориях. В настоящее время сульфоны применяются как терапевтическое средство выбора при лепре. Они действуют бактериостатически, но не бактерицидно. Средством выбора является DADPS (ДДС, дапсон). Обычная доза составляет 25-50 мг DADPS ежедневно для взрослых, но прописывают и 100, и даже максимально 200 мг. Начинать следует с низких доз, чтобы избежать лепроидных реакций. Рекомендуемая ВОЗ доза составляет 100 мг DADPS 6 раз в неделю. Дапсон можно вводить внутримышечно по 225 мг; содержание его в крови сохраняется достаточно высоким в течение 2 мес.

Рифампицин - это бактерицидно действующий туберкулостатик. Дозировка - 300-600 мг ежедневно.

Клофацимин (лампрен) - специфически действующий на микобактерии лепры фенациновый краситель. В лечении лепры применяется либо дополнительно к дапсону, либо как замена при резистентности к сульфонам, а также в лечении лепроматозных реакций (лепрозная узловатая эритема). При беременности также противопоказан, как и рифампицин. Как правило, хорошо переносится, но часто наступает окрашивание кожи от красного до коричневого цвета. Характерно также окрашивание слезной жидкости, пота, мочи. Иногда бывают ксероз, ихтиоз, фотосенсибилизация и акнеподобные высыпания. Часто отмечаются тошнота, рвота, боли в животе, понос, потеря аппетита и веса, прежде всего, при применении высоких доз в течение длительного времени (более 3 мес.). При терапии следует контролировать функции почек и печени (каждые 4 нед.).
В случае редкой первичной резистентности к клофацимину или рифампицину, применяют этионамид и протионамид, а также вторую генерацию квинолона, такие препараты, как ципрофлоксацин (ципробай).

Лечение лепры проводят курсами продолжительностью до 6 мес. с интервалами 1 мес. Эффективность лечения оценивается по результатам бактерио- скопического контроля и гистологического исследования. Продолжительность лечения, в среднем, ныне сокращена до 3-3,5 лет. Существует правило: после ликвидации видимых проявлений болезни и исчезновения палочек Хансена из тканей в очагах поражения и в соскобах из носовой слизистой оболочки больные могут быть выписаны на амбулаторное долечивание. Оно должно продолжаться при туберкулоидной лепре еще 1,5 года, при недифференцированной лепре - 3 года, при лепроматозной и диморфной лепре - еще 10 лет.
При лепрозной узловатой эритеме с тяжелой формой течения и реакции Lucio применяется глюкокортикоидная терапия - преднизолон по 40-60 мг в сутки с быстрым снижением дозы.
Для реабилитации используется физиотерапия, пластическая реконструктивная хирургия (носовая пластика, ушная пластика, искусственные суставы пальцев, трансплантация связок и нервов на ногах и руках для устранения перфорирующих изъязвлений, контрактуры и малоподвижности суставов).

Профилактика лепры - индивидуальная и социальная. Для членов семьи больного и обслуживающего персонала нет каких-либо специальных правил поведения. Санитарная изоляция больных в лепрозориях длится до бактериоскопической негативации. Проводят регулярное обследование членов семьи больного и проживающих в эндемичных регионах, химиопрофилактику противолепрозными препаратами лицам, которые были в длительном семейном контакте с больными, выделяющими возбудитель лепры. С целью относительного усиления противолепрозного иммунитета, используют вакцину БЦЖ.

Лепра (лат. lepra, болезнь Хансена, хансениаз, проказа, болезнь святого Лазаря, ilephantiasis graecorum, lepra arabum, leontiasis, satyriasis, ленивая смерть, чёрная немочь, скорбная болезнь) представляет собой хроническую инфекцию кислотоустойчивой бациллой Micobacterium leprae, которая имеет уникальный тропизм к периферическим нервам, коже и слизистым оболочкам. Симптомы лепры (проказы) крайне разнообразны и включают безболезненные кожные поражения и периферическую нейропатию. Диагностика лепры (проказы) клиническая и подтверждается данными биопсии. Лечение лепры (проказы) проводится дапсоном в сочетании с другими антибактериальными средствами.

Код по МКБ-10

A30 Лепра [болезнь Гансена]

B92 Последствия лепры

Эпидемиология

Хотя большинство случаев болезни обнаружено в Азии, в Африке лепра также широко распространена. Эндемические очаги также существуют в Мексике, Южной и Центральной Америке, на Тихоокеанских островах. Из 5 тыс. случаев болезни в США практически все выявлены у иммигрантов из развивающихся стран, которые поселились в Калифорнии, на Гавайях и в Техасе. Имеется несколько форм болезни. Наиболее тяжелая, лепроматозная форма, чаще встречается у мужчин. Лепра может быть в любом возрасте, хотя наиболее высокая частота в возрасте 13-19 лет и у 20-летних.

До недавнего времени люди считались единственным природным резервуаром лепры, но оказалось, что инфицированы 15 % броненосцев, человеко-образные приматы могут быть также резервуаром для инфекции. Тем не менее, за исключением трансмиссивного пути заражения (через клопов, москитов), заражение от животных не является определяющим фактором для болезни человека. M. leprae обнаруживается также в почве.

Полагают, что возбудитель лепры передается при чиханье и при выделении секрета больным. Нелеченный больной лепрой является носителем большого числа возбудителей, находящихся на слизистой полости носа и в секретах, даже до появления клиники; около 50 % больных имели тесный контакт с инфицированным человеком, часто с членами семьи. Короткий контакт обусловливает низкий риск передачи. Нетяжелые туберкулоидные формы обычно не контагиозны. Большинство (95 %) иммунокомпетентных лиц не заболевают даже после контакта; те кто заболел, вероятно, имеют генетическую предрасположенность.

Micobacterium leprae растет медленно (период удвоения 2 недели). Обычно инкубационный период составляет 6 месяцев - 10 лет. При развитии инфекции наступает гематогенная диссеминация.

Симптомы проказы

Приблизительно у 3/4 больных при инфекции развивается единичное кожное поражение, которое проходит спонтанно; у оставшихся развивается клиническая лепра. Симптомы лепры и тяжесть заболевания различаются в зависимости от выраженности клеточного иммунитета к M. leprae.

Туберкулоидная лепра (олигобациллярная болезнь Хансена) - это наиболее легкая форма лепры. У больных имеется сильный опосредованный клеточный иммунитет, который ограничивает болезнь несколькими участками на коже или отдельными нервами. Повреждения содержат небольшое количество бактерий или вообще не содержат. Кожные поражения содержат одно или несколько гипопигментированных пятен, с острыми приподнятыми краями, со сниженной чувствительностью. Сыпь, так же как и при всех формах лепры, не чешется. Поражения сухие, так как нарушения автономных нервов повреждают иннервацию потовых желез. Периферические нервы могут повреждаться асимметрично и пальпируются увеличенными в смежных очагах кожных поражений.

Лепроматозная лепра (полибациллярная болезнь Ханеана) - это самая тяжелая форма болезни. У пораженных пациентов имеется недостаточный иммунный ответ к M. leprae, а также системная инфекция с распространением бактериальных инфильтратов кожи, нервов и других органов (носа, яичек и прочих). У них на коже могут появляться пятна, папулы, узлы и бляшки, часто симметричные (нафаршированные микобактериями лепры). Могут развиваться гинекомастия, потеря пальцев и часто тяжелая периферическая нейропатия. У пациентов выпадают ресницы и брови. Болезнь в Западной Мексике и повсеместно в Латинской Америке вызывает развитие диффузной кожной инфильтрации с выпадением волос на теле и другими кожными поражениями, но без признаков очаговости. Это называется диффузный лепроматоз или лепра bonita. У больных может развиваться подострая узловатая эритема, а у больных диффузным лепроматозом - феномен Лацио, с язвами, особенно на ногах, которые часто служат источником вторичной инфекции, приводя к бактериемии и смерти.

Пограничная лепра (мультибациллярная) имеет промежуточный характер и является наиболее частой. Кожные поражения напоминают туберкулоидную лепру, но более многочисленны и нерегулярны; поражают целую конечность, периферические нервы с появлением слабости, потерей чувствительности. Этот тип имеет нестабильное течение и может переходить в лепроматозную лепру или иметь обратное развитие с переходом в туберкулоидную форму.

Лепроматозные реакции

У больных развиваются иммунологически опосредованные реакции. Различают два типа реакций.

Реакция 1-го типа развивается в результате спонтанного повышения клеточного иммунитета. Они имеют место приблизительно у одной трети больных с пограничной лепрой, обычно после начала лечения. Клинически происходит усиление воспаления внутри уже существующих поражений с развитием отека кожи, эритемы, невритов с болью, потерей функции. Могут развиваться новые поражения. Эти реакции играют существенную роль, особенно при отсутствии раннего лечения. Поскольку иммунный ответ возрастает, это носит название обратимой реакции, несмотря на возможное клиническое ухудшение.

Второй тип реакции - это системная воспалительная реакция в результате отложения депозитов иммунных комплексов. Она также называется лепрозная подострая узловатая эритема. Ранее она имела место приблизительно у половины пациентов с пограничной и лепроматозной формами лепры в течение первого года лечения. Сейчас она стала менее частой, так как к лечению добавляют клофазимин. Она может также развиваться до лечения. Она представляет собой полиморфонуклеарный васкулит или панникулит с возможным участием циркулирующих иммунных комплексов и повышением функции Т-хелперов. Повышается уровень фактора некроза опухоли. Лепрозная подострая узловатая эритема представляет собой эритематозные болезненные папулы или узлы с пустулами и язвами. При ней развиваются лихорадка, неврит, лимфаденит, орхит, артрит (больших суставов, особенно коленных), гломерулонефрит. В результате гемолиза и супрессии костного мозга могут развиваться анемия, гепатит с умеренным повышением функциональных тестов.

Осложнения и последствия

Лепра (проказа) имеет осложнения, которые развиваются в результате периферических невритов, как следствие инфекции или лепрозной реакции; появляется снижение чувствительности и слабость. Могут поражаться нервные стволы и микроскопические нервы кожи, особенно локтевой нерв, что приводит к образованию когтеобразных 4-го и 5-го пальцев. Также могут поражаться ветви лицевого нерва (щечная, скуловая) и задний ушной нерв. Могут поражаться отдельные нервные волокна, ответственные за болевую, температурную и тонкую тактильную чувствительность, в то время как более крупные нервные волокна, ответственные за вибрационную и позиционную чувствительность, обычно поражаются меньше. Хирургические перемещения сухожилий позволяют корректировать лагофтальм и функциональные нарушения верхних конечностей, но должны проводиться через 6 месяцев после начала терапии.

Подошвенные язвы с присоединившейся вторичной инфекцией являются основной причиной инвалидности и должны лечиться удалением некротических тканей и соответствующими антибиотиками. Пациенты должны исключить нагрузку весом и носить иммобилизирующую повязку (ботинок Унны), что позволяет сохранить способность двигаться. Для профилактики рецидива должны быть обработаны мозоли, пациенты должны носить специальную обувь, изготовленную по индивидуальной модели, или глубокие туфли, которые препятствуют трению стопы.

Очень сильно могут поражаться глаза. При лепроматозной лепре или при лепрозной узловатой эритеме ириты могут приводить к глаукоме. Нечувствительность роговицы и поражение скуловой ветви лицевого нерва (что вызывает лагофтальм) могут привести к травме роговицы, рубцам и потере зрения. У таких пациентов необходимо применять искусственные лубриканты (капли).

Могут поражаться слизистая и хрящи носа, что приводит к хронической ринорее и иногда носовым кровотечениям. Реже могут развиваться перфорация носовых хрящей, деформация носа, что обычно встречается у нелеченных больных.

У мужчин, больных лепрой, может развиваться гипогонадизм, в результате снижения уровня сывороточного тестостерона и повышения фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, с развитием эректильной дисфункции, бесплодия и геникомастии. Заместительная терапия тестостероном может облегчить симптомы.

У больных с тяжелым рецидивирующим течением лепрозной подострой эритемы может развиваться амилоидоз с прогрессирующей почечной недостаточностью.

Диагностика проказы

Диагностика лепры (проказы) основана на харатерной клинической картине кожных поражений и периферической нейропатии и подтверждается микроскопией биопсийных образцов; на искусственных средах микроорганизмы не растут. Биопсия проводится из приподнятых краев туберкулоидных поражений. У больных с лепроматозной формой биопсия должна быть проведена из узелков и бляшек, хотя патологические изменения могут быть даже в нормальных участках кожи.

Тест определения IgM антител к M. leprae высокоспецифичен, но низкочувствителен. Эти антитела есть практически у всех больных с лепроматозной формой, но только у 2/3 больных с туберкулоидной формой. Поскольку обнаружение таких антител может указывать на асимптоматическую инфекцию в эндемических очагах, диагностическая ценность теста ограниченна. Они могут быть полезны для мониторинга активности болезни, так как уровень антител падает при эффективной химиотерапии и повышается при рецидиве.

Лечение проказы

Лепра имеет благоприятный прогноз при условии своевременного лечения заболевания, но косметическая деформация приводит к остракизму больных и членов их семей.

Лекарства против лепры

Основным препаратом для лечения проказы является дапсон 50-100 мг внутрь 1 раз в день (для детей 1-2 мг/кг). Побочные эффекты включают гемолиз и анемию (умеренную), аллергические дерматиты, которые могут быть достаточно сильные; редко синдром, включающий эксофолтативный дерматит, высокую лихорадку и изменения в анализе крови (лейкоциты), как при мононуклеозе (дапсон-синдром). Хотя описаны случаи дапсонрезистентности лепры, резистентность невысокая, и пациенты отвечают на обычные дозы препаратов.

Рифампин - первый бактерицидный препарат для лечения M. leprae. Но он очень дорогой для многих развивающихся стран, если его давать в рекомендованных дозах: 600 мг внутрь 1 раз в день. Побочные эффекты связаны с прерыванием курса лечения и включают гепатотоксичность, гриппоподобные симптомы и, редко, тромбоцитопению и почечную недостаточность.

Клофазимин обладает сходной с дапсоном активностью против М. leprae в дозах от 50 мг внутрь 1 раз в день до 100 мг 3 paза в неделю; 300 мг 1 раз в месяц полезны 1 (X для профилактики лепрозных реакций 2-го типа и, возможно, 1-го типа. Побочные эффекты включают желудочно-кишечные расстройства и красновато-темную дихромию кожи.

Лечение лепры проводится также этионамидом в дозах 250-500 мг внутрь 1 раз в день. Тем не менее, он может часто вызывать расстройства желудочно-кишечного тракта и нарушения функции печени, особенно когда применяется вместе с рифампином, и не рекомендуется, если нет возможности регулярного контроля за функцией печени.

Недавно установлено, что три антибиотика, миноциклин (100 мг внутрь 1 раз в день), кларитромицин (500 мг внутрь 2 раза в день) и офлоксацин (400 мг внутрь 1 раз в день), быстро убивают М. leprae и снижают инфильтрацию кожи. Их комбинированная бактерицидная активность в отношении М. leprae выше, чем дапсона, клофазимина и этионамида, но не рифампина. Только миноциклин обладает доказанной безопасностью при длительном применении терапии, что необходимо при лепре.

Несмотря на то что антимикробное лечение лепры эффективное, оптимальные схемы неизвестны. В США для больных лепроматозной и пограничной формами лепры часто рекомендуют проводить тест лекарственной чувствительности на мышах.

ВОЗ рекомендует комбинированные схемы применения препаратов для всех форм лепры. Лечение лепры в лепроматозной форме требует более активных схем и длительности, чем для туберкулоидной лепры. У взрослых ВОЗ рекомендует дапсон 100 мг 1 раз в день, клофазимин 50 мг 1 раз в день + 300 мг 1 раз в месяц и рифампин 600 мг 1 раз в месяц в течение по меньшей мере 2 лет или до появления отрицательных результатов биопсии кожи (приблизительно через 5 лет). При туберкулоидной форме лепры без выделения кислотоустойчивых бацилл ВОЗ рекомендует дапсон 100 мг 1 раз в день и рифампин 600 мг 1 раз в месяц в течение 6 месяцев. Многие авторы из Индии рекомендуют лечение более 1 года.

В США лепроматозная лепра лечится рифампином 600 мг 1 раз в день в течение 2-3 лет+дапсон 100 мг 1 раз в день в течение всей жизни. Туберкулоидная лепра лечится дапсоном 100 мг 1 раз в день в течение 5 лет.

Лепроматозные реакции

Больным с первым типом реакции (исключая незначительные воспаления) дают преднизолон 40-60 мг внутрь 1 раз в день, начиная с 10-15 мг 1 раз в день с последующим повышением в течение нескольких месяцев. Малые кожные воспаления не лечатся.

При первом или втором эпизоде обострения лепрозной подострой узловатой эритемы в легких случаях можно назначать аспирин, в более тяжелых случаях - преднизолон 40-60 мг внугрь 1 раз в день в течение 1 недели плюс антимикробные препараты. При рецидивах назначают талидомид 100-300 мг внутрь 1 раз в день, но с учетом его тератогенности он не должен назначаться женщинам, у которых может наступить беременность. Побочные эффекты включают запор, легкую лейкопению и сонливость.

Важно знать!

Для лечения бактериовыделителей ВОЗ рекомендует следующую помесячную схему комбинированного лечения лепры. В первый день назначают три препарата: дапсон (100 мг), рифампицин (600 мг) и клофазимин (300 мг), а в последующие дни в течение месяца - по два препарата (100 мг дапсона и 50 мг клофазимина). Затем цикл повторяют (без перерыва).

Упоминания о лепре встречаются в самых древних источниках. На протяжении столетий внешние проявления хронической гранулематозной инфекции называли проказой, черной немочью, ленивой смертью и крымкой. Сейчас эти названия устарели, современными синонимами принято считать болезнь Хансена, хансениаз, хансеноз.

Больные наводили ужас на жителей городов, общение с прокаженными было под запретом, поэтому их выдворяли из поселений. Позже для изоляции таких людей начали создавать лепрозории.

Подавляющее большинство случаев лепры выявляется в странах с жарким и тропическим климатом. Ежегодно численность таких пациентов сокращается, но лепра по-прежнему распространена в Южной Азии (Непал, Бирма, Индия), в странах Восточной Африки (Мозамбик, Мадагаскар, Танзания), в некоторых районах Бразилии, в Латинской Америке и на западных тихоокеанских островах. Естественным резервуаром для инфекции являются броненосцы, человекообразные приматы, водоемы и почва, но этот путь заражения не считают решающим при ее распространении.

Заболевание способно развиться у людей любых возрастных категорий , но чаще регистрируется у подростков и молодежи с 13 до 19-20 лет, при этом тяжелая лепроматозная форма преимущественно встречается у мужчин. Инкубационный период, как правило, составляет 3-5 лет, но иногда колеблется от полугода и до нескольких десятков лет. Раннюю диагностику лепры существенно затрудняет неспецифичность признаков скрытого периода и их необязательность - какая-либо симптоматика может полностью отсутствовать.

Вопреки бытующему мнению, лепра не является высокозаразным заболеванием . Она не передается по наследству и во время беременности от матери к ребенку. Таких детей после рождения изолируют и переводят на искусственное вскармливание. Заражение лепрой возможно после продолжительного контакта с больным. В этом процессе большую роль играет иммунологическая и генетическая неустойчивость к микобактерии.

Даже при многолетнем совместном проживании с больным лепрой заражение внутри семьи происходит только в 5-10% случаев. Также регистрировались эпизоды скрытого течения болезни. При изучении пункции лимфатических узлов и соскоба, взятого с оболочки полости носа, удавалось выявить микобактерии лепры, но признаки заболевания отсутствовали. Несмотря на эти факты, отмечается высокий риск инфицирования у детей, особенно при их склонности к аллергическим реакциям.

Больше всего заболевших с развернутой клинической картиной лепры фиксируется среди людей в возрасте от 30 до 50 лет, при этом мужчины негроидной расы более подвержены заражению. Переходу заболевания из латентной в активную форму способствуют тяжелые условия жизни и труда , неполноценное питание, инфекционные заболевания и вредные привычки. Все эти причины способствуют снижению сопротивляемости организма, но одним из самых высоких факторов риска считается проживание в эндемичном очаге инфекции.

Причины

Естественным резервуаром инфекции, а также источником заражения является больной человек. Способ передачи достоверно не изучен. Из язв на слизистых оболочках и с поверхности кожи возбудитель распространяется в большом количестве в окружающую среду. Теоретически инфекция проникает в тело здорового человека через кожные повреждения и через слизистые верхних дыхательных путей. Микобактерии при реактивации лепрозной инфекции обнаруживаются в материнском молоке, сперме, слезах, крови и выделениях уретры. Отмечались случаи инфицирования после использования вещей больного.

На первичных этапах заболевания в бедренных лимфоузлах часто обнаруживаются микобактерии лепры. Предполагается, что их проникновение происходит через кожу нижних конечностей. Этому процессу способствуют варикозы, микозы стоп и нарушение микроциркуляции в тканях.

Классификация

Согласно Мадридской классификации, принятой в 1953 году, выделяют два полярных вида и две промежуточные формы лепры.

Типы лепры

  • Лепроматозный тип — это самая серьезная разновидность, тяжело поддающаяся терапии. Характерные места поражения: кожные покровы, глаза, поверхность дыхательных путей, периферические нервы, лимфоузлы и внутренние органы. Анализ взятых с наружных участков тела соскобов показывает скопление микобактерий, внутренняя кожная проба отрицательна.
  • Туберкулоидный тип протекает в более легкой форме. Происходит поражение кожных покровов, периферических нервов и лимфоузлов. В образцах соскобов со слизистой и наружных покровов возбудитель не обнаруживается, но лепроминовая проба указывает на присутствие микобактерии.

Формы лепры

  • Недифференцированная - условно доброкачественная, начальная форма, протекающая с поражением кожи и периферической нервной системы. Внешне проявляется плоскими красными пятнами на коже. При анализе соскобов бациллы-возбудители зачастую не обнаруживаются. Результат лепроминовой реакции зависит от интенсивности инфекционного процесса. Гистологические анализы указывают на присутствие лимфоцитарной инфильтрации в очагах поражения.
  • Диморфная - это тяжелая пограничная и злокачественная форма, поражающая кожу, слизистые и нервные ответвления. В соскобах кожных покровов при бактериологическом анализе обнаруживают огромное скопление возбудителей, а при анализе образцов со слизистой носа - не всегда. Как правило, лепроминовая проба показывает отрицательный результат. Изучение пораженных тканей может указывать на наличие клеточных структур, характерных для двух полярных форм.

Наряду с Мадридской, используется классификация Ридли-Джоплинга, которая учитывает клинический, иммунологический, бактериологический и гистологический критерии анализа заболевания.

Симптомы

Тяжесть заболевания и его проявления зависят от выраженности клеточного иммунитета в отношении возбудителя лепры. У 75% пациентов наблюдается единичное поражение кожи, которое спонтанно проходит, у остальных лиц развиваются типичные клинические признаки лепры. Симптомы латентного периода настолько размыты, что диагностировать лепру на этом этапе бывает крайне сложно.

Ранние симптомы лепры:

  • слабость, недомогание, зябкость;
  • снижение чувствительности в конечностях;
  • изменение кожной пигментации;
  • кожные высыпания, мраморность кожи;
  • образование узлов, папул и бугров на коже;
  • заложенность носа, воспаление слизистой и носовые кровотечения;
  • высыпания на слизистых;
  • интенсивное выпадение пушкового волоса, бровей и ресниц;
  • неврогенные трофические язвы;
  • увеличение лимфатических узлов.

Описанные симптомы в основном связаны с внешними поражениями. Это объясняется специфическим действием возбудителя, который в основном поражает ткани, контактирующие с внешней средой. При отсутствии правильного лечения заболевание прогрессирует.

Спектр внешних признаков находится в зависимости от формы болезни. Лепроматозный тип заболевания характеризуется преимущественным поражением кожных покровов , для туберкулоидного мишенью является нервная система.

Диагностика

Для установления верного диагноза врачи, в первую очередь, опираются на клинические проявления недуга. Поздние и запущенные стадии болезни имеют ярко выраженные диагностические признаки , тогда как ранние симптомы зачастую смазаны и атипичны.

Ранние проявления лепрозного процесса разнообразны, лепра может имитировать различные синдромы. Начальным симптомам лепры свойственны признаки дерматозов, сифилиса, экссудативной эритемы, дисхромии, васкулитов и различных поражений нервной системы, поэтому ошибочные диагнозы на этом этапе не редкость. Опытные специалисты обращают внимание на состояние иннервации пораженного участка, так как микобактерии вызывают нарушение осязательной, болевой и температурной чувствительности. Заметно утолщение периферических и более крупных нервных ответвлений около участков высыпаний.

Бактериологическое и патоморфологическое исследования дают более достоверный результат для окончательного установления диагноза. В ходе микроскопического анализа материала тканевой жидкости , в гистологических препаратах и мазках, взятых со слизистой оболочки носа, могут быть обнаружены бациллы лепры. Лепроматозный и недифференцированный тип заболевания определить затруднительно по причине отсутствия микобактерий в образцах анализов. Для исключения подобных случаев применяется реакция преципитации и связывания комплемента.

При помощи лепромина возможна дифференциация типа лепры. Лепроминовый тест при туберкулоидном типе положительный, тогда как при лепроматозном отрицательный.

Информативным методом диагностики начальных форм лепры является проба никотиновой кислотой . Спустя несколько минут после внутривенного вливания раствора никотиновой кислоты высыпания лепры приобретают красную окраску и отекают.

Лечение

До середины XX века лепра считалась неизлечимым заболеванием , больных изолировали в лепрозории с целью профилактики распространения заболевания. Прорывом в решении этой проблемы стало открытие препаратов сульфоновой группы. После их активного внедрения для лечения лепры большинство больных спустя несколько лет интенсивной терапии выздоравливали.

С целью повышения эффективности лечения в конце XX века в комбинации с сульфонами начали применять антибиотики. Комплексная и длительная терапия состоит из нескольких курсов с одновременным приемом 2-3 противолепрозных препаратов. Чтобы избежать развития резистентности к антибиотикам, их регулярно меняют и комбинируют. Наряду с противолепрозными препаратами назначаются адаптогены, витамины, иммунокорректоры и препараты железа.

Есть определенные исследования, которые доказывают, что вакцинация БЦЖ помогает повысить иммунореактивность больных, но достоверных данных по этому вопросу пока нет.

Подобная методика предоставляет высокие шансы на выздоровление пациентов с начальными формами лепры. В более запущенных случаях интенсивная терапия поможет избавиться от недуга, но приобретенные патологические изменения в теле больного нередко приводят его к инвалидности.

Осложнения

Диагностика лепры на начальных этапах затруднительна, поэтому пациенту часто приходится длительно лечиться от несуществующих диагнозов, что в итоге приводит к тяжелым последствиям:

  • изменяется внешний облик человека и очертания его лица;
  • формируются нейротрофические изъязвления;
  • поражается слизистая носоглотки, происходит перфорация твердого неба и носовой перегородки;
  • возникает атрофия мышц конечностей, особенно кистей;
  • у мужчин развивается бесплодие;
  • происходит поражение глаз вплоть до потери зрения;
  • возможно поражение висцеральных органов.

Микобатерии провоцируют параличи, невриты, контрактуру стоп и кистей. Непосредственно возбудитель лепры не вызывает некрозов и утраты частей конечностей, к этому приводит развитие вторичной бактериальной инфекции . Нечувствительные ткани подвержены травмам, которые остаются без внимания и становятся благоприятной средой для инфицирования.

Профилактика

Специальных профилактических мероприятий для борьбы с распространением лепры не существует . Основное значение в этом процессе имеет своевременное выявление больных на ранних стадиях заболевания, их лечение и при необходимости изоляция в учреждения инфекционного профиля.

Лепра малозаразна, поэтому полная изоляция в лепрозориях нецелесообразна. В дальнейшем члены семьи пациента и люди, контактировавшие с ним, должны проходить ежегодное обследование на протяжении 3-10 лет.

Больные лепрой чаще всего не представляют опасности для медперсонала и близких, поэтому каких-либо специальных правил, кроме обычного соблюдения норм гигиены, при общении с ними не требуется.

Прогноз

Уровень современной медицины позволил перенести лепру в разряд излечимых заболеваний . Прогнозирование зависит от стадии развития болезни, ее типа и правильности назначения препаратов. После изобретения лекарственных средств сульфонового ряда количество летальных исходов от лепры приблизились к показателям смертности от других болезней.

При ранней диагностике лепры, спустя не более чем 12 месяцев от момента проявления первых симптомов болезни, регулярное и эффективное лечение приводит к отсутствию тяжелых поражений. Если лечение начато через 1-3 года после выявления болезни, то у пациента остаются невротические изменения, связанные с утратой чувствительности, контрактурой пальцев и амиотрофией. Все это приводит к потере мышечной силы и работоспособности.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter



Похожие статьи