В норме желчь, отстаивающаяся в пузыре-резервуаре до выведения в кишечник, должна сохранять свою жидкую консистенцию. Если образовывается густая желчь в желчном пузыре, лечение ни в коем случае не стоит откладывать: возникший осадок может развиться в полноценную желчнокаменную болезнь, требующую операции. Такое состояние с осадками и сгустками в пузыре называется билиарным сладжем.

Если образовывается густая желчь в желчном пузыре, лечение ни в коем случае не стоит откладывать

Чем опасен застой желчи

Возникающие сгустки постепенно объединяются между собой и тяжёлым осадком опускаются на дно и стенки желчного пузыря. При этом в протоках густая желчь закупоривает все пути её выведения наружу, а также способствует образованию плотного осадка на их стенках. Когда случается такое, что сгущение желчи долгое время не обнаруживается, это может повлечь за собой серьёзные проблемы:

• сильные болевые ощущения;
• затруднения в переваривании тяжелой пищи;
• образование камней, извлечь которые можно только операционным путём.

Ещё одно название этой патологии – синдром сгущения желчи или неоднородная гомогенная желчь , что означает наличие в ней выраженных сгущенных фрагментов. Такое состояние может при беременности стать особенно опасным, поскольку невозможно провести немедленную операцию в случае необходимости.

Причины появления густой желчи

Сгустки желчи могут возникнуть в следующих ситуациях:

1. Больной страдает от панкреатита, гастрита или язвы желудка (особенно велика вероятность возникновения проблем, если при этом не соблюдается диета).
2. Больной крайне злоупотребляет жирной едой. В этом случае причины загустения, заключаются в том, что обычно раствор желчи способствует расщеплению пищи, и, если случай слишком сложный, она может начать хуже выводиться из пузыря.

Причины образования осадка в желчном пузыре могут быть и прямо обратными: слишком редкие приемы пищи или голодовка тоже вызовут проблему.

При образе жизни без полноценной двигательной активности также возможно возникновение билиарного сладжа.

Бывает, что причиной того, почему он образовывается в организме, может стать прописанное пациенту медикаментозное лечение или нарушения в работе эндокринной системы, заболевания ЖКТ, ряд патологий печени. В этих случаях необходимо как можно скорее обратиться врачу за лечением и выяснить, что делать, как разжижить сгустки и облегчить работу желчного пузыря.

Гомогенное состояние может возникать в результате проблем с желчным пузырем. Если в нем не происходит активных сокращений, и его мышечные стенки слишком слабы, раствор застаивается. Порой, даже если вырабатываются нормальные объёмы жидкости, и печень хорошо работает, протоки не способны пропустить её всю. Это называется сужением путей и является, чаще всего, врожденной патологией.

Кроме того, причиной того, почему густеет содержимое пузыря или печень изначально вырабатывает густую желчь, могут стать регулярные и сильные эмоциональные стрессы , вызывающие спазмы в организме и сбой в его работе.

Загустение желчи в желчном пузыре может быть вызвано различными факторами

Симптомы

Симптомы того, что желчь слишком густая, выглядят следующим образом:

• рвота с желчью, частая тошнота (у женщин в период беременности эти проявления часто не учитываются, но, если такие признаки возникают не по одному, они должны насторожить вас);
• опухание шеи;
• зудящие стопы;
• горький привкус во рту.

Признаки сгущения включают в себя также боли в правом подреберье. Они могут появляться и во время приступов холецистита. Порой именно из-за него возникает процесс образования сгустков в желчном пузыре.

При возникновении симптомов важно сразу же начать лечение.

Диагностика и виды патологии

Ультразвуковое исследование – единственный способ вовремя определить, что начал образовываться осадок, в том числе в печёночной части организма. Оно также помогает определить, на какой стадии развития находится сладж , в связи с какими особенностями организма начала образовываться вязкая желчь в желчном пузыре, определить вид патологии. Всего их 3:

1. Микролитический тип (проблема в мелких кристаллах).
2. Замазкообразный тип (возникают сгустки).
3. Смешанный тип.

По типу определяется и наилучший путь их разжижения.

Как разжижить желчь

Разжижение желчи в желчном пузыре в домашних условиях всегда будет включать в себя диету как важную составную часть лечения. Необходимо исключить все тяжёлые для желудка блюда. Лекарства в зависимости от причины проблемы могут и не потребоваться. Лечение сгущения часто выглядит так:

Чтобы сделать желчь более жидкой, повысьте физическую активность

• повысить физическую активность;
• больше пить жидкости, что поможет перевариванию пищи и будет полезно для разжижения;
• уменьшить объёмы пищи, участив её прием.

Слизь в ЖП разжижается также при избавлении от стрессов.

Однако решить, что делать и как лечить и разжижать осадок можно только после консультации с врачом . Он скажет о том, почему возникло загустение желчи, выяснит, как бороться с проявлениями и проследит за тем, чтобы сгустки, образовавшиеся в пузыре и протоках, благополучно растаяли.

Разжижение при помощи таблеток

Таблетки для разжижения густой желчи и другие лекарственные препараты, разжижающие желчь, необходимо принимать только по назначению врача. В каждом случае они будут индивидуальны из-за причин патологии и степени её развития.

Диета

Существует ряд продуктов, вызывающих загустение желчи в желчном пузыре. От них необходимо отказаться. Это:

• шоколад;
• щавель;
• пища с резким вкусом (острым и горьким);
• жирная пища.

Полезна будет:

• пища, содержащая клетчатку;
• растительная пища;
• масла и жиры растительного происхождения;
• сливочное масло (в отдельных случаях, лучше им всё же не увлекаться).

Следует внимательно подходить к тому, какие продукты употреблять. Необдуманно используя их, можно вызвать ускоренное образование камня, поэтому оптимальным будет обычное сбалансированное питание или стол № 5, который будет особенно эффективен для тех, у кого и так есть те или иные проблемы с желудочно-кишечным трактом.

Лечение народными методами

Разжижение густой желчи в желчном пузыре народными средствами можно осуществить несколькими способами:

1. Сгущение желчи может устранить оливковое масло, свекольный отвар или травяные сборы, которые подбираются индивидуально. Подходить к нему следует осторожно: травы зачастую так же активны, как таблетки, и могут нанести вред при неумеренном употреблении.
2. Лечение народными средствами для того, чтобы разжижить желчь, включает в себя также лёгкий массаж правой стороны тела с её согреванием. В этом случае лучше прибегать к помощи опытных людей – неосторожный массаж этой области может привести к различным проблемам.

Помочь при застое желчи могут народные средства

Среди методов лечения и тюбаж в домашних условиях : больной, лёжа на правом боку, мелкими глотками выпивает стакан минеральной воды. Затем к печени прикладывается грелка, возможно также сопровождать это осторожным массажем или похлопываниями. Позывы к дефекации означают выход сгустков.

Лучше делать это так же, как и приём медицинских препаратов и трав, по рекомендации врача и в его присутствии.

Густая желчь у детей: симптомы и лечение

Синдром сгущения желчи у новорождённых и детей часто возникает в результате хронического воспаления небактериальной природы. Но могут быть и другие причины, по которым в желчном пузыре ребёнка появляются сгустки желчи:

• природные патологии органов (такая может возникнуть при беременности);
• проблемы с холестерином;
• наличие антигенов в крови у ребёнка;
• проблемы с тонусом желудка и протоков.

У детей и младенцев сгущение часто не проявляется, пока не становится настоящей желчнокаменной болезнью, поэтому такая патология часто становится для них гораздо более опасной, чем для людей более старшего возраста. Если симптомы все же есть, то они аналогичны симптомам у взрослых.

Видео

Застой желчи в желчном пузыре. Густая желчь- холестаз проблемы с желчным.

Холестатическая желтуха у младенцев

Термин «холестаз» означает застой желчи. Холестатическая желтуха у новорожденных детей – явление не слишком частое, но крайне опасное. Основной причиной появления этого недуга является врожденный порок развития – атрезия желчного протока. Говоря простым языком, происходит нарушение сообщения желчного протока и пищеварительного тракта. Проток заканчивается слепо, что приводит к застою желчи.

Холестатическая желтуха диагностируется только специалистами на основе определенных исследований.

Основными признаками х олестатической желтуху у младенцев

являются:

• окрашивание мочи в темный пивной цвет, обусловленное наличием желчи;
• обесцвечивание каловых масс, наличие в них светло-желтого оттенка;
• потеря аппетита;
• тошнота, рвота;
• снижение сосательного рефлекса;
• повышение активности в сыворотке крови щелочной фосфатазы, холестерина, желчных кислот.

Холестатическая желтуха у новорожденных детей имеет следующие клинические проявления:

• синдром сгущения желчи;
• киста общего желчного протока;
• увеличение печени и селезенки;
• сгущение желчи на фоне гемолитических заболеваний;
• холестатический гепатит;
• атрезия желчных путей;
• повышение прямого билирубина в сыворотке крови в пределах 15–20% на начальных стадиях, до 80–90% при выраженных проявлениях холестаза;
• обменные поражения печени.

Холестатическая желтуха носит нарастающий характер: возможно появление кожного зуда, а затем расстройство стула. Эти признаки должны насторожить родителей. Постепенно увеличивается печень и соседние органы. В некоторых случаях своевременное лечение способно спасти жизнь ребенка.

Основные причины холестатической желтухи:

• нарушение проходимости желчных протоков, обусловленные пороками развития разной этиологии;
• врожденные пороки: атрезия желчных ходов, поликистоз;
• следствия недоразвития и новообразований со стороны соседних органов;
• при некоторых сопутствующих заболеваниях желчь сама по себе становится вязкой и густой, что приводит к лишнему ее скоплению в желчных путях;
• генетические нарушения (перегибы желчного пузыря);
• асфиксия при родах;
• родовые травмы.

Существует так называемый семейный вид холестаза – синдром Мак-Элфреша. Главным признаком является бесцветный стул у новорожденного на протяжении нескольких месяцев. При этом других отклонений не наблюдается, симптомы проходят сами собой и не требуют лечения.

Схожие признаки холестаза также наблюдаются при синдроме Байлера, который без должного лечения приводит к циррозу печени. Именно поэтому важно обращаться за помощью к специалистам.

Профилактика холестатической желтухи.

Как таковой, профилактики не существует, поскольку данное заболевание не всегда зависит от течения беременности и поведения самой матери. Ключевая роль принадлежит не профилактике, а своевременной диагностике данного недуга.

В отличии от других видов желтух, холестатическая может не давать о себе знать 2-3 недели после рождения ребенка. Основным внешним признаком данного недуга является не просто пожелтение кожных покровов и склер ребенка, но и присутствие на коже зеленого пигмента. В таких случаях необходимо в срочном порядке показать ребенка специалисту, и провести УЗИ органов брюшной полости. При отклонении от нормы могут быть назначены:

• анализ на показатели функций печени;
• анализ мекония на содержание альбумина;
• биопсия печени;
• анализ на уровень щелочной фосфатазы;
• проведение потовой пробы;
• радиоизотопное сканирование;
• холангиография;
• общий анализ крови;
• консультация детского хирурга.

Холестатическая желтуха – довольно редкая патология, которая в большинстве случаев лечится только оперативно. После проведения четкой диагностики и постановки диагноза обычно назначается операция по освобождению желчного протока механическим путем. Такое вмешательство проводится на втором месяце жизни ребенка. Консервативными, а тем более «народными» методами данный вид заболевания не лечится. Однако, не стоит бояться страшного слова «операция». В некоторых случаях это единственный выход спасти не только здоровье, но и жизнь ребенка.

В каждом конкретном случае при схожей картине заболевания диагноз может быть поставлен абсолютно разный, а соответственно, назначено разное лечение. Настоятельно не рекомендуется пренебрегать рекомендациями неонатолога и педиатра.

Предупредить всегда легче, чем лечить. Перед планированием беременности будущим родителям необходимо пройти полное медицинское обследование и вылечить хронические и инфекционные заболевания, если такие имеются. Это верный путь к рождению здорового ребенка без каких-либо патологий.

Пищеварительная система взрослого человека работает в привычном и сформированном цикле. Для поддержания стабильного переваривания, усвоения и расщепления на составляющие, употребленной еды, в полость желудочно-кишечного тракта постоянно выделяет достаточное количество желчи и сока поджелудочной железы. Каждый пищеварительный секрет имеет свою концентрацию, сбалансированный состав, который позволяет организовать быструю переработку жиров, углеводов, белков, аминокислот, витаминов и минералов. Наибольшая нагрузка ложится на желчный пузырь, внутри которого собирается такая необходимая желчь. Как только она становится слишком густой, то начинает медленно продвигаться по протокам и в значительно меньшем количестве поступает в двенадцатиперстную кишку. В связи с этим нарушается процесс работы кишечника, желудка, печени, поджелудочной железы. Человек начинает испытывать болезненную симптоматику, а в самом желчном пузыре и его протоках постепенно развиваются необратимые процессы. Рассмотрим более подробно, по каким причинам желчь берется сгустками, теряет свою прежнюю текучесть, и какие существуют методы ее разжижения.

Признаки замазкообразной желчи проявляются по мере того, как прогрессирует заболевание. Слишком густой пищеварительный секрет скапливается в желчном пузыре, замедляется его циркуляция и возникает такое физиологическое явление, как застой.

В таком случае больной человек начинает ощущать следующие неприятные симптомы:

Если одновременно присутствуют несколько из перечисленных симптомов и болезненное состояние организма постепенно нарастает, то необходимо, как можно скорее попасть на прием к врачу-гастроэнтерологу и пройти комплексное обследование организма, а также непосредственно самих органов пищеварительной системы. На ранних стадиях развития недуга можно добиться разжижения желчи, насытив свой рацион питания продуктами, формирующими лечебную диету, которая не позволяет секрету желчного пузыря становится густым.

Причины патологии

Существует большое количество негативных факторов внешнего и внутреннего воздействия на организм человека, наличие которых провоцирует образование слишком густой желчи, не способной к полноценному обеспечению пищеварительного процесса. Выделяют следующие причины излишнего сгущения желчи:

• отравление токсическими соединениями, которое имело место при постоянном контакте человека с вредными химическими соединениями, либо же разовый прием ядов различной концентрации;
• негативная наследственность со стороны родителей, в роду которых встречались генетические патологии желчного пузыря;
• заболевания желез эндокринной системы, которые отвечают за выработку гормонов, регулирующих пищеварительный цикл;
• неправильно организованное питание, слишком редкие приемы пищи, либо перекусы, не способные заменить полноценное принятие пищи;
• длительная медикаментозная терапия с приемом большого количества сильнодействующих препаратов, фармакологическая формула которых негативным образом отразилась на работе печени;
• избыточная масса тела, ожирение крайней степени, которое продолжает прогрессировать и распространяется на печеночные ткани;
• частые стрессовые ситуации, психоэмоциональные нагрузки;
• слабость мышечных волокон, формирующих окружность сфинктера желчного пузыря (особенно часто развивается у людей, ранее проходивших лечение желчного пузыря с использованием хирургических методов);
• наличие сопутствующих заболеваний органов пищеварительной системы (острый или хронический панкреатит, холецистит, язвенная болезнь желудка, гастрит, эрозии двенадцатиперстной кишки).

Очень большое влияние на густоту желчи имеет употребление жаренной, копченой, маринованной, острой и слишком жирной пищи.

Под воздействием блюд данной группы потенциал желчного пузыря и печеночных тканей изнашивается, снижается мышечная активность данных органов пищеварительной системы, а желчь не разжижается на протяжении длительного периода времени.

К какому врачу идти и какие обследования проходят?

На протяжении многих лет изучения и лечения такого физиологического явления, как излишняя густота желчи, сформировался комплекс диагностических мер, которые позволяют максимально точно зафиксировать патологию, затратив на весь процесс минимальное количество времени.

Обнаружив у себя описанную выше симптоматику, необходимо сразу же обратиться к врачу-гастроэнтерологу, который проведет первичное обследование, выполнит пальпацию живота и назначит пациенту сдачу следующих видов анализов:

• кровь из пальца для определения ее основных жизненно важных клеток;
• утренняя моча на голодный желудок, чтобы доктор имел представление о возможном наличии воспаления в области желчного пузыря, примесях непереработанной желчи;
• венозная кровь, которая подвергается биохимическому анализу за предмет концентрации в организме токсических соединений, вредных веществ, погибших гепатоцитов и прочих признаков, указывающих на патологии тканей печени;
• УЗИ-диагностика органов брюшной полости и непосредственно самого желчного пузыря, в котором скапливается слишком густая желчь, подлежащая срочному разжижению.

Последний метод диагностики является наиболее эффективным в плане определения концентрации и густоты желчи. Главное, чтобы обследование ультразвуком было выполнено в утреннее время суток, а сам пациент не принимал пищу за 8-10 часов до проведения диагностических мероприятий. Кроме консистенции желчного секрета, данная методика позволяет обнаружить воспалительные процессы в органе, а также возможное наличие в нем отложения камней.

Что делать и как лечить густую желчь?

Подобное патологическое состояние, связанное со стабильной циркуляцией желчи в протоках, требует комплексного лечения. С этой целью используются, как традиционные лекарственные средства, так и формируется специальное диетическое питание, способствующее разжижению желчи. Рассмотрим все направления терапевтического курса, который восстанавливает нормальную консистенцию желчного секрета.

Препараты

Современная фармакология предлагает три основных группы медикаментов, предназначенных для разжижения слишком густой желчи. Это холеретики, синтетические гидрохолеретики и экстракты лекарственных растений. Последние содержат полностью натуральную биохимическую формулу, обладают минимальным количеством побочных свойств и противопоказаний.

В медицинской практике используют следующие препараты:

Какое именно средство подобрать для лечения больного, его дозировку и продолжительность терапевтического курса, определяет исключительно врач-гастроэнтеролог, у которого наблюдается пациент.

Каждый клинический случай индивидуален, поэтому одним людям может потребоваться 10 дней для восстановления нормальной консистенции желчного секрета, а другому человеку с более сложным случаем недуга, понадобится не менее 1 месяца, дабы густота желчи снова пришла в норму. Самостоятельное лечение находится под категорическим запретом, так как может послужить причиной обострения болезни и ухудшения общего состояния пищеварительной системы.

Продукты, разжижающие желчь

Существуют определенные виды продуктов питания, которые способствуют разжижению слишком густой желчи, а другие наоборот, обладают противоположными свойствами. Больным с концентрированной и вязкой желчью рекомендуется придерживаться следующего меню:

• салаты из свежих овощей с большим количеством петрушки, укропа и прочей зелени, заправленные подсолнечным маслом;
• злаковые каши, сваренные на воде без добавления сливочного масла;
• запеченные в духовке фрукты;
• тушеная капуста или овощное рагу;
• куриный бульон, который употребляется вместе с серым слегка черствым хлебом или сухариками;
• не крепкий зеленый чай с сахаром;
• постные куриные грудки, приготовленные на паровой бане или отваренные в слегка подсоленной воде;
• ягодный кисель, компоты из шиповника, ромашковый чай;
• макаронные изделия из твердых сортов пшеницы.

Перед формированием меню диетического питания рекомендуется пройти предварительную консультацию у своего лечащего врача. Вполне возможно, что доктор посоветует включить в рацион дополнительные продукты питания, которые также поспособствуют разжижению густой желчи. Главное помнить, что жирная, жаренная, копченная и белковая пища, делает желчный секрет слишком концентрированным и вязким.

Сотни поставщиков везут лекарства от гепатита С из Индии в Россию, но только M-PHARMA поможет вам купить софосбувир и даклатасвир и при этом профессиональные консультанты будут отвечать на любые ваши вопросы на протяжении всей терапии.

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л, у новорожденных - при уровне билирубина от 70 до 120 мкмоль/л.

Желтухи периода новорожденности, обусловленные накоплением в крови избыточного количества билирубина, встречаются часто и иногда требуют проведения неотложных лечебных мероприятий. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная экспозиция и т. д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга - так называемую билирубиновую энцефалопатию. По различным данным, на первой неделе жизни желтуха встречается у 25–50% доношенных и у 70–90% недоношенных новорожденных.

Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных восстанавливающих веществ в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

Естественный изомер билирубина - непрямой свободный билирубин - хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином, образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1% образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.

Практически все этапы билирубинового обмена у новорожденных характеризуются рядом особенностей: относительно большее количество гемоглобина на единицу массы тела, умеренный гемолиз эритроцитов даже в нормальных условиях, даже у здорового доношенного новорожденного ребенка содержание Y- и Z-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3–4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5–3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени. Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма.

Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена:

• на надпеченочные (гемолитические), связанные с повышенным распадом эритроцитов, когда клетки печени не способны утилизировать лавинообразно образующиеся большие количества билирубина;
• печеночные (паренхиматозные), связанные с наличием воспалительного процесса, нарушающего функции клеток печени;
• подпеченочные (механические), связанные с нарушением оттока желчи.

В практике неонатолога используется патогенетическая классификация желтух новорожденных (по Н. П. Шабалову, 1996), согласно которой выделяют:

• Желтухи, обусловленные повышенной продукцией билирубина (гемолитические): гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемический синдром, синдром заглоченной крови, кровоизлияния, лекарственный гемолиз (передозировка витамина К, окситоцина, применение сульфаниламидов и др.), наследственные формы эритроцитарных мембрано- и ферментопатий, гемоглобинопатии.
• Желтухи, обусловленные пониженным клиренсом билирубина гепатоцитами (конъюгационные): наследственно обусловленные синдромы Жильбера, Криглера–Найяра I и II типов, Ариаса, нарушения обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозиноз, гиперметионинемия и др.), нарушение конъюгации билирубина при пилоростенозе, высокой кишечной непроходимости, применении некоторых лекарственных средств.
• Желтухи, обусловленные нарушением эвакуации конъюгированного билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику (механические): аномалии развития желчевыводящих путей в сочетании с другими пороками развития (синдром Эдвардса, Аладжилля), семейные холестазы Байлера, Мак-Элфреша, синдромы Ротора и Дубина–Джонсона, муковисцидоз, α-1-антитрипсиновая недостаточность, синдром сгущения желчи, сдавление желчевыводящих путей опухолью, инфильтратами и др.
• Смешанного генеза: сепсис, внутриутробные инфекции.

На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.

Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса.

Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных характерно появление желтухи в возрасте более 36 ч жизни. Почасовой прирост билирубина не должен превышать 3,4 мкмоль/л ч (85,5 мкмоль в сутки). Наибольшая интенсивность желтушного прокрашивания кожи приходится на 3–4-е сутки, при этом максимальный уровень билирубина не поднимается выше 204 мкмоль/л. Для транзиторной гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8–10-м суткам. Общее состояние ребенка при этом не нарушается. Лечение не требуется.

Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало (1–2-е сутки жизни), что создает трудности при дифференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Однако данные анамнеза (группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследований (нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) помогают поставить правильный диагноз. Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных - до 3 нед.

В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «желтуха от материнского молока » (прегнановая желтуха) у детей, находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида желтухи до конца не выяснен. Однако считается, что ее причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся следствием тормозящего влияния прегнандиола, который содержится в избыточном количестве в крови некоторых женщин в послеродовом периоде, а также пониженная экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3 до 6 нед. Диагностическим тестом является отмена грудного вскармливания на 2–3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает быстро разрешаться. При возобновлении вскармливания грудью уровень билирубина снова начинает расти.

Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) - наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции составляет 2–6%. Причиной является наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой. Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к резкому уменьшению желтушности, что также свидетельствует о наличии данного заболевания.

Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера–Найяра обусловлено отсутствием (I тип) или очень низкой активностью (II тип) глюкуронилтрансферазы в клетках печени.

При синдроме Криглера–Найяра I типа заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15–50 раз выше нормы, полным отсутствием прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания в большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени.

При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухой и уровнем непрямого билирубина в 15–20 раз больше нормы, в крови определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностически синдром Криглера–Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается крайне редко.

Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, таких, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др., также может быть желтуха, имеющая конъюгационный характер. В первую очередь врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае.

Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в зависимости от степени недостаточности функции щитовидной железы и сочетается с другими симптомами заболевания, такими, как крупный вес при рождении, выраженный отечный синдром, низкий тембр голоса новорожденного, ранние и упорные запоры и др. В биохимическом анализе крови наряду с непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение холестерина. Скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении Т4. Длительная (от 3 до 12 нед) желтуха при гипотиреозе обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том числе и созревания глюкуронилтрансферазных систем печени. Своевременная постановка диагноза (в течение первого месяца жизни) и назначение заместительной терапии тиреоидином или L-тироксином приводят к нормализации билирубинового обмена.

Желтуха при полицитемии (диабетической фетопатии) обусловлена задержкой созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии при повышенном гемолизе. Контроль и коррекция гипогликемии, назначение индукторов микросомальных ферментов печени способствуют нормализации обмена билирубина.

Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости обусловлена как нарушением конъюгирующих систем печени вследствие обезвоживания и гипогликемии, так и повышенным обратным всасыванием билирубина из кишечника. В данной ситуации лишь устранение пилоростеноза и обструкции кишечника приводят к нормализации пигментного обмена.

Применение лекарственных средств (глюкокортикоиды, некоторые виды антибиотиков и др.) может приводить к резкому нарушению процессов конъюгации в печени вследствие конкурентного вида метаболизма вышеуказанных препаратов. В каждом конкретном случае необходим анализ терапевтических мероприятий, а также знание метаболических особенностей препаратов, назначаемых новорожденному.

Для всех гемолитических желтух характерно наличие симптомокомплекса, включающего желтуху на бледном фоне (лимонная желтуха), увеличение печени и селезенки, повышение в сыворотке крови уровня непрямого билирубина, разной степени тяжести нормохромную анемию с ретикулоцитозом. Тяжесть состояния ребенка всегда обусловлена не только билирубиновой интоксикацией, но и выраженностью анемии.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору, его подтипам или группам крови. Заболевание протекает в виде отечной, желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны. Желтушная и анемическая формы заболевания более благоприятны, но также могут представлять угрозу здоровью ребенка. При легком течении уровень гемоглобина в пуповинной крови составляет более 140 г/л, уровень непрямого билирубина в сыворотке крови менее 60 мкмоль/л. В этом случае достаточно проведения консервативной терапии. При гемолитической болезни новорожденных средней степени тяжести и тяжелом течении может потребоваться проведение операции заменного переливания крови. В клинической картине желтуха либо врожденная, либо появляется в течение первых суток жизни, имеет бледно-желтый (лимонный) оттенок, неуклонно прогрессирует, на фоне чего может появляться неврологическая симптоматика билирубиновой интоксикации. Всегда отмечается гепатоспленомегалия. Изменения цвета кала и мочи нехарактерно.

Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС) происходит при повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке крови у доношенных новорожденных выше 342 мкмоль/л.

Для недоношенных детей этот уровень колеблется от 220 до 270 мкмоль/л, для глубоконедоношенных - от 170 до 205 мкмоль/л. Однако необходимо помнить, что глубина поражения ЦНС зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от времени его экспозиции в тканях головного мозга и сопутствующей патологии, усугубляющей тяжелое состояние ребенка.

Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни новорожденных, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, выяснении данных анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при необходимости проведении досрочного родоразрешения. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина.

При развитии гемолитической болезни новорожденному проводится заменное переливание крови, в дооперационном периоде применяют фото- и инфузионную терапию.

Наследственные гемолитические анемии отличаются большим разнообразием. Самая распространенная из них - микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского–Шоффара. Дефектный ген локализован в 8-й паре хромосом. Результатом мутации является продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие (менее 7 нм) размеры, подвергающихся избыточному разрушению в криптах селезенки. Для анамнеза характерно наличие в семье родственников с аналогичным заболеванием. Диагноз подтверждается обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс–Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов, изменением индекса сферичности и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Заболевание протекает волнообразно, гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, снижением аппетита и рвотами. Кризы провоцируются, как правило, острыми вирусными заболеваниями, переохлаждением, назначением сульфаниламидов и т. д. Основным методом лечения считается спленэктомия.

В период новорожденности может выявляться еще один вид наследственной гемолитической анемии, характеризующийся изменением формы эритроцитов - так называемый инфантильный пикноцитоз . Первые признаки заболевания появляются на первой неделе жизни и чаще у недоношенных детей. Эритроциты в окрашенном мазке крови имеют шиповидные отростки. Помимо анемии выявляются также отеки и тромбоцитоз. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг в сутки приводит в большинстве случаев к клинико-лабораторной ремиссии.

При исследовании мазка крови у новорожденных могут быть выявлены и мишеневидные эритроциты, что характерно для гемоглобинопатий (талассемия, серповидно-клеточная анемия). Серповидно-клеточная анемия встречается чаще у жителей Средней Азии, Азербайджана и Армении и проявляется в неонатальном периоде только у гомозиготных носителей s-гемоглобина.

Диагноз наследственных энзимопенических анемий (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексогеназы, 2,3-дифосфоглицеромутазы, фосфогексоизомеразы) новорожденным ставится крайне редко, так как требует проведения высокодифференцированных исследований. В клинической картине у новорожденных с этой патологией выявляются гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение печени и селезенки. Характерен семейный анамнез.

Большие гематомы в периоде новорожденности также могут стать причиной выраженной непрямой гипербилирубинемии и анемии. Наличие у ребенка больших размеров кефалогематом, внутрижелудочковых кровоизлияний, субкапсулярных гематом паренхиматозных органов, массивных кровоизлияний в мягкие ткани сопровождается характерной клинической картиной.

Механические желтухи характеризуются накоплением в крови прямого (связанного) билирубина, что сопровождается желтухой, имеющей зеленоватый оттенок, увеличением размеров печени, изменением окраски стула (обесцвечивание) и мочи (нарастание интенсивности окраски).

Синдром сгущения желчи у новорожденных развивается как осложнение гемолитической болезни новорожденных, имеющих обширные кефалогематомы, а также перенесших асфиксию в родах. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула. Лечение заключается в применении холеретиков и холекинетиков.

Кроме того, синдром сгущения желчи может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза, особенно если он сочетается с мекониальным илеусом или поражением бронхолегочной системы. Постановке правильного диагноза в данном случае способствуют определение содержания альбумина в меконии, ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы, проведение потовой пробы.

Причиной механической желтухи в периоде новорожденности могут быть пороки развития желчевыводящих путей: внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов, поликистоз, перекруты и перегибы желчного пузыря, артериопеченочная дисплазия, синдром Аладжилля, синдромальное уменьшение количества междольковых желчных протоков.

При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула: он становится частично или полностью обесцвеченным. Явления холестаза приводят к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, нарастают гипотрофия и гиповитаминоз. В возрасте 4–6 мес появляются признаки портальной гипертензии, геморрагического синдрома. Без оперативного вмешательства такие пациенты погибают в возрасте до 1–2 лет жизни. Биохимический анализ крови выявляет наличие гипопротеинемии, гипоальбуминемии, повышение прямого билирубина, щелочной фосфатазы.

При синдроме канальцевой гипоплазии желчных путей (синдром Аладжилля), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, определяются и другие пороки развития: гипоплазия или стеноз легочной артерии, аномалии позвоночных дуг, почек. Характерны стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, выступающий лоб, глубоко посаженные глаза, микрогнатия.

Известны семейные формы холестаза, проявляющиеся в периоде новорожденности. При синдроме Мак-Элфреша отмечается наличие обесцвеченного стула в течение длительного периода времени, вплоть до нескольких месяцев. В дальнейшем отклонений в состоянии ребенка не отмечается. При синдроме Байлера, напротив, после эпизода холестаза в первые месяцы жизни развивается билиарный цирроз печени.

Механические желтухи могут быть обусловлены сдавлением желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врожденной желчнокаменной болезни.

Выделяют группу наследственно обусловленных дефектов экскреции связанного билирубина. К ним относятся синдром Дубина–Джонсона, обусловленный «поломкой» каналикулярной транспортной системы. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается умеренным повышением уровня прямого билирубина, небольшим увеличением размеров печени, массивным выделением с мочой копропорфиринов. В биоптатах в клетках печени наблюдается отложение коричнево-черного пигмента, напоминающего меланин. Синдром Ротора также наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но в основе этого синдрома лежит дефект захвата и накопления клетками печени органических анионов. Клиническая картина аналогична таковой при синдроме Дубина–Джонсона. Отложения пигмента в клетках печени нет.

Постановке правильного диагноза при синдроме холестаза в период новорожденности помогают УЗИ печени, радиоизотопное сканирование, чрескожная биопсия печени, холангиография и т. д.

Паренхиматозные желтухи обусловлены поражением паренхимы печени воспалительного характера. Причиной поражения могут являться вирусы, бактерии и простейшие: вирус гепатита В и С, цитомегаловирус, Коксаки, краснухи, Эпстайна–Барр, вирус простого герпеса, бледная трепонема, токсоплазма и др. Септический процесс у новорожденного может сопровождаться прямым бактериальным поражением печени.

Клиническая картина паренхиматозной желтухи включает в себя ряд общих и строго специфических признаков: дети часто рождаются недоношенными или незрелыми, с задержкой внутриутробного развития, маловесными к сроку гестации, имеют признаки поражения нескольких органов и систем, вследствие чего состояние их при рождении расценивается как крайне тяжелое. Желтуха имеется уже при рождении и носит сероватый, «грязный» оттенок, на фоне выраженных нарушений микроциркуляции, часто с проявлениями кожного геморрагического синдрома. Характерна гепатоспленомегалия. При исследовании биохимического анализа сыворотки крови выявляются как прямая, так и непрямая фракции билирубина, повышенная активность (в 10-100 раз) трансаминаз печени, увеличение щелочной фосфатазы, глутаматдегидрогеназы. Метод Эберлейна свидетельствует о серьезных нарушениях в конъюгационных механизмах печеночной клетки - подавляющее количество прямого билирубина представлено фракцией моноглюкуронидбилирубина. Общий анализ крови нередко выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейкоцитоз или лейкопению. В коагулограмме - дефицит плазменного звена гемостаза, фибриногена. Для установления возбудителя инфекционного процесса проводятся его идентификация путем полимеразной цепной реакции (ПЦР), определение титров специфических иммуноглобулина М и иммуноглобулина G. Лечение заключается в назначении специфической антибактериальной, противовирусной и иммунокорригирующей терапии.

Обобщая вышесказанное, отметим, что диагностические мероприятия при неонатальных желтухах должны учитывать ряд положений.

• При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на возможный семейный характер заболевания: имеют значение случаи затяжной желтухи, анемии, спленэктомии у родителей или родственников.
• Анамнез со стороны матери должен обязательно содержать сведения о группе крови и резус-факторе у нее и отца ребенка, наличии предыдущих беременностей и родов, операций, травм, переливаний крови без учета резус-фактора. У женщины во время беременности могут быть выявлены нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет, инфекционный процесс. Необходимо также выяснить, не принимала ли женщина препараты, оказывающие влияние на билирубиновый обмен.
• Анамнез новорожденного включает определение срока гестации, масса-ростовых показателей, оценки по шкале Апгар при рождении, выяснение характера вскармливания (искусственного или естественного), времени появления желтушного прокрашивания кожи.
• Физикальное обследование помогает определить оттенок желтухи, установить ориентировочный уровень билирубина при помощи иктерометра. Определяется наличие кефалогематом или обширных экхимозов, геморрагических проявлений, отечного синдрома, гепатоспленомегалии. Следует обращать внимание на характер окраски мочи и стула. Важным диагностическим моментом является правильная трактовка неврологического статуса ребенка.
• Лабораторные методы включают клинический анализ крови с определением гематокрита, мазок периферической крови (необходимы для диагностики нарушений формы и размеров эритроцитов), определение группы крови и резус-фактора у матери и ребенка (позволяет установить причину гемолитической болезни новорожденных).

Кроме того, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса позволит предположить, имеет ли место несовместимость крови матери и ребенка по редким факторам.

Биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего белка, альбумина, глюкозы, мочевины и креатинина, холестерина и триглицеридов, С-реактивного белка, тимоловой пробы и т. д.) позволяет не только диагностировать вид желтухи, но и собрать данные о состоянии других органов и систем, имеющие большое значение при назначении радикальных способов лечения (например, об изначальной функции почек очень важно иметь представление до проведения заменного переливания крови, так как одним из осложнений этой операции является острая почечная недостаточность).

Метод Эберлейна (определение фракций прямого билирубина - моно- и диглюкуронидбилирубина) имеет значение при дифференциальной диагностике механических и паренхиматозных желтух.

Необходимо также проведение тестов на выявление инфекционного агента в крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение количества и вида иммуноглобулинов, определение авидности и аффинности антител, реакция Вассермана и др.).

Определение профиля гормонов щитовидной железы проводится при подозрении на гипотиреоз.

Осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина, скрининг-тесты на определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проводятся с целью уточнения причины наследственных гемолитических анемий.

Потовая проба при подозрении на муковисцидоз проводится у детей старше 1 мес жизни; в раннем неонатальном периоде можно практиковать определение содержания альбумина в меконии.

Анализы включают также определение содержания a-1-антитрипсина в сыворотке крови, УЗИ головного мозга, внутренних органов брюшной полости.

Рентгенологический метод, компьютерная томография проводятся при подозрении на кишечную непроходимость, внутричерепные кровоизлияния, фиброэзофагогастродуоденоскопия - при подозрении на пилоростеноз. Чрескожная биопсия печени проводится в спорных случаях с целью верификации диагноза.

До начала проведения лечебных мероприятий необходимо определить способ кормления новорожденного: грудное вскармливание не допускается при гемолитической болезни новорожденных, галактоземии, тирозинемии.

Лечение гипербилирубинемий

Рассмотрим сновные методы лечения гипербилирубинемий.

• Фототерапия на современном этапе - самый эффективный метод лечения непрямой гипербилирубинемии. Суть действия фототерапии заключается в фотоизомеризации непрямого билирубина, т. е. превращении его в водорастворимую форму. В настоящее время существует несколько разновидностей ламп синего света, с длиной волны 410–460 нм, позволяющих выбрать необходимую схему лечения (непрерывную, прерывистую). Современные оптико-волоконные аппараты Biliblanket лишены практически всех побочных эффектов, компактны, не нарушают обычного режима ребенка и общения его с матерью. Фототерапию начинают проводить, когда есть угроза роста билирубина до токсического значения. Лампы располагают на расстоянии 20–40 см от уровня кожи ребенка, мощность излучения должна составлять не менее 5–9 нВТ/см 2 /нм. Фототерапия проводится непрерывно, прерывать ее можно только на время кормления и визитов матери. Глаза и наружные половые органы ребенка закрываются светонепроницаемой тканью. Если фототерапию применяют у новорожденного с прямой гипербилирубинемией, можно наблюдать изменение цвета кожных покровов - синдром «бронзового ребенка». К осложнениям фототерапии относятся ожоги кожи, непереносимость лактозы, гемолиз, дегидратация, гипертермия и загар. При проведении фототерапии обязательны мероприятия по поддержанию постоянного водного баланса новорожденного.
• Инфузионная терапия применяется для предотвращения нарушений водного баланса при проведении фототерапии с использованием ламп с недифференцированным светом; при этом физиологическая потребность в жидкости увеличивается на 0,5–1,0 мл/кг/ч. Основой инфузионной терапии являются растворы глюкозы, к которым добавляются мембраностабилизаторы (с целью уменьшения процессов перекисного окисления), электролиты, сода (при необходимости их коррекции), кардиотрофики и препараты, улучшающие микроциркуляцию. Для ускорения выведения билирубина из организма иногда применяют методику форсированного диуреза. Возможно введение в схему инфузионной терапии растворов альбумина в дозе 1 г/кг в сутки.
• Целесообразность применения индукторов микросомальных ферментов печени (фенобарбитал, зиксорин, бензонал) объясняется способностью последних повышать содержание лигандина в клетках печени и активность глюкуронилтрансферазы. Данные индукторы используются при нарушении процессов конъюгации. Фенобарбитал применяется в дозе 5 мг/кг в сутки, курс лечения не должен превышать 4–6 дней. Возможна схема применения фенобарбитала, при которой используются высокие нагрузочные дозы - 20–30 мг/кг в первые сутки, затем 5 мг/кг в последующие, однако высокие дозы фенобарбитала оказывают сильное седативное действие и могут вызвать нарушение дыхания, апноэ у новорожденного.
• Энтеросорбенты (смекта, полифепан, энтеросгель, холестирамин, агар-агар и др.) включаются в терапию с целью прервать печеночно-кишечную циркуляцию билирубина. Однако они не оказывают существенного влияния на уровень сывороточного билирубина. Тем не менее, учитывая отсутствие токсического влияния этих препаратов, их можно применять при лечении гипербилирубинемий, но только как вспомогательный метод.
• Синтетические металлопорфирины ранее широко использовались при лечении непрямых гипербилирубинемий. Механизм их действия основан на конкурентном ингибировании гемоксигеназы, приводящем к снижению продукции билирубина. В настоящее время эти препараты в лечении неонатальных желтух не используются, так как был отмечен фототоксический эффект олово-протопорфирина IX.
• Заменное переливание крови проводится при неэффективности консервативных методов терапии, прогрессирующем нарастании уровня билирубина, при наличии абсолютных показаний, т. е. когда есть угроза развития ядерной желтухи. Заменное переливание крови выполняется в объеме двух объемов циркулирующей крови, что позволяет заменить до 85% циркулирующих эритроцитов и снизить уровень билирубина в 2 раза. Показаниями к проведению данной процедуры в настоящее время являются: отечно-анемическая форма гемолитической болезни новорожденных, когда переливание проводится в первые 2 ч жизни; уровень непрямого билирубина пуповинной крови выше 60 мкмоль/л; уровень гемоглобина пуповинной крови ниже 140 г/л; почасовой прирост билирубина выше 6 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина выше 8,5 мкмоль/л при падении гемоглобина ниже 130 г/л; наличие прогрессирующей анемии; превышение билирубина в последующие сутки выше 340 мкмоль/л.
• Из холеретиков и холекинетиков - при явлениях холестаза (за исключением атрезии внепеченочных желчных протоков и нарушения синтеза желчных кислот вследствие ферментопатии) могут использоваться магния сульфат, аллохол, однако в настоящее время предпочтение отдается препарату урсодезоксихолевой кислоты - урсофальк, который выпускается в виде суспензии, отличается легкостью дозирования для новорожденных, характеризуется быстрым и отчетливым терапевтическим эффектом. Начальная лечебная доза составляет 15–20 мг/кг в сутки. При недостаточной эффективности доза может быть увеличена до 30–40 мг/кг в сутки. При проведении длительного лечения используют поддерживающую дозу 10 мг/кг в сутки.
• Коррекция жирорастворимых витаминов проводится при гипоплазиях и атрезиях желчевыводящих путей и длительно существующих явлениях холестаза в дооперационном периоде. Витамин Д 3 - 30 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или по 5000-8000 МЕ внутрь ежедневно. Витамин А - 25 000–50 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или 5000-20000 МЕ внутрь 1 раз в сутки. Витамин Е - 10 мг/кг внутримышечно; 25 МЕ/кг в сутки внутрь 1 раз в 2 нед. Витамин К - 1 мг/кг 1 раз в 1–2 нед.
• Коррекция микроэлементов: кальций - 50 мг/кг в сутки внутрь, фосфор - 25 мг/кг в сутки внутрь, цинка сульфат - 1 мг/кг внутрь в сутки.
• Увеличение белковой и калорийной нагрузки у таких детей необходимо для обеспечения нормального роста и развития, кроме того в питании должны присутствовать среднецепочечные триглицериды. Потребность у таких новорожденных в белках - 2,5–3 г/кг, жирах - 8 г/кг, углеводах - 15–20 г/кг, калориях - 150 ккал/кг (60% - углеводы, 40% - жиры).
• При синдроме Аладжилля, несиндромальной форме гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, перинатальном склерозирующем холангите методы этиопатогенетического лечения отсутствуют. Формирование цирроза печени при этих процессах служит показанием к трансплантации печени.
• Внепеченочные причины развития синдрома холестаза являются показанием к удалению причины холестаза или проведению операции по Касаи, с последующей профилактикой развития инфекционных процессов и склеротических изменений желчных протоков. Противовоспалительная терапия включает назначение высоких доз преднизолона внутривенно в течение первой недели после операции (10 > 2 мг/кг в сут), затем 2 мг/кг/сут внутрь в течение 1–3 мес.
• При гипербилирубинемии, вызванной метаболическими нарушениями, чаще всего прибегают к консервативным методам лечения. При галактоземии применяется диета, не содержащая галактозу и лактозу. На первом году жизни используются лечебные смеси: NAN безлактозный, Нутрамиген, Прегистимил и другие смеси, не содержащие лактозу. При тирозинемии назначается диета, не содержащая тирозин, метионин и фенилаланил (лофенолак, ХР Аналог, ХР Аналог LCP, Афенилак, Фенил-Фри, Тетрафен 40 и др.). в последние годы также используется ингибитор фермента 4-гидроксифенилпируват-диоксигеназы - нитисинон, который назначают из расчета 1 мг/кг/сут, перорально. При фруктоземии необходимо исключить из питания продукты, содержащие фруктозу, сукрозу и мальтозу. Назначаются препараты, компенсирующие недостаток желчных кислот - холевой и дезоксихолевой из расчета 10 мг/кг/сут.
• При заместительной энзимотерапии чаще всего используется креон 10 000, доза препарата подбирается соответственно недостаточности функции поджелудочной железы, панкреатин - по 1000 ЕД липазы/кг/сут.

Литература

1. Абрамченко В. В., Шабалов Н. П. Клиническая перинатология. Петрозаводск: ООО «Издательство Интел Тех», 2004. 424 с.
2. Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ/под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. М.: Медицина, 1991. 527 с.
3. Дегтярев Д. Н., Иванова А. В., Сигова Ю. А. Синдром Криглера-Найяра//Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. № 4. С. 44–48.
4. Комаров Ф. И., Коровкин Б. Ф., Меньшиков В. В. Биохимические исследования в клинике. М.: АПП «Джангар», 2001.
5. Неонатология/под ред. Т. Л. Гомеллы, М. Д. Каннигам. М.: Медицина, 1998. 640 с.
6. Папаян А. В., Жукова Л. Ю. Анемии у детей. СПб.: Питер, 2001.
7. Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Неонатология/под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. М.: Медпрактика-М, 2003.
8. Таболин В. А. Билирубиновый обмен у новорожденных. М.: Медицина, 1967.
9. Шабалов Н. П. Неонатология: пособие для врачей. СПб., 1996. Т. 1, 2.
10. Шерлок Ш., Дули Д. Заболевания печени и желчных путей: практическое руководство/под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина: пер. с англ. М.: ГЭОТАР Медицина, 1999. 864 с.
11. Подымова С. Д. Болезни печени. М., Медицина. 1993.
12. Balistreri W. F. Nontransplant options for the treatment of metabolic liver disease: saving livers while saving lives//Hepatology. 1994; 9: 782–787.
13. Bernard O. Early diagnosis of neonatal cholestatic jaundice//Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Chronic liver disease in childhood. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

Л. А. Анастасевич , кандидат медицинских наук
Л. В. Симонова , кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

Source: www.lvrach.ru

Сделать желчь в желчном пузыре более жидкой помогут только комбинированные меры, включающие специальные препараты, травы, диету, физическую нагрузку.

Печень и желчный пузырь - важнейшие органы пищеварительной системы. Состояние их здоровья имеет первостепенное значение для процесса переваривания пищи, особенно жирной. Густая желчь в желчном пузыре - источник проблем с пищеварением, самочувствием, такое состояние становится очагом воспаления. Лечение застоя желчи в желчном пузыре необходимо начать как можно раньше - это поможет не допустить грозных осложнений.

Чтобы понять, почему желчь в желчном пузыре загустевает и что делать при таком состоянии, необходимо коротко ознакомиться с его причинами. Печень является важным органом не только пищеварения - она обезвреживает и выводит из организма продукты распада, влияет на статус иммунной системы, состояние кожи, волос, ногтей и общий тонус организма.

Небольшой по размеру мышечный мешочек, содержащий желчь. Именно это вещество необходимо для полноценного переваривания жиров. Поступает она в главный билиарный проток, затем в двенадцатиперстную кишку. В пищеварительном тракте ее остатки распадаются на вещества, которые выводятся с мочой и калом. Они и придают цвет этим физиологическим выделениям.

Для того чтобы система нормально работала и сгущения желчи не происходило, необходимо следующее:

• хорошее состояние стенок желчного пузыря;
• правильное и регулярное питание;
• употребление в пищу продуктов, имеющих в составе низкое содержание жиров;
• нормальный вес;
• достаточная двигательная активность;
• отсутствие заболеваний органов желудочно-кишечного тракта.

Если все эти факторы присутствуют, желчь в пузыре не образует сгустков, имеет жидкую консистенцию, необходимую для быстрого выделения в полость двенадцатиперстной кишки. Причины, которые вызывают загустение желчного секрета, следующие:

• постоянные нервные перегрузки;
• преобладание в рационе жирной, острой, копченой и другой пищи, которая приводит к истощению выработки желчного секрета;
• отсутствие двигательной активности;
• ожирение;
• природная слабость мышечной стенки пузыря;
• анатомические изъяны главного желчного протока или самого пузыря;
• заболевания желудочно-кишечного тракта;
• патология эндокринных органов;
• лекарства, вызывающие загустевание желчи.

Постоянный стресс вызывает непроизвольный спазм гладкой мускулатуры желчного вместилища. Это приводит к застою содержимого, снижению аппетита, потере веса, появлению других симптомов расстройства нервной системы. Причем не просто останавливается на какое-то время нормальное выделение желчи - в ней начинают образовываться сгустки, ее консистенция скорее замазкообразная, нежели жидкая.

Без должного объема движений падает тонус не только мускулатуры тела, но также становится вялым, теряет тургор и желчный пузырь. Билиарный секрет поступает в холедох (главный желчный проток) в недостаточном количестве, часть его остается невостребованной, она не успевает выделиться в кишечник.

Причины появления и удержания лишнего веса (ожирения) - это употребление большого количества продуктов, содержащих в своем составе много жира, углеводов. Преобладание в рационе жирных сортов мяса, рыбы, майонеза, сладких и мучных продуктов в сочетании с низкой физической активностью приводят к застою густой желчи в протоках печени, желчном пузыре.

Разжижить желчь в желчном пузыре помогут при таком состоянии только комбинированные меры, включающие специальные препараты, травы, диета, физическая нагрузка.

Анатомические искривления протока, слабость мышечной стенки желчного пузыря приводят к дискинезии - неправильной сократительной функции, недостаточной продукции и неполному выделению желчи в пищеварительном процессе. Возникает застой, сгущение желчного секрета и появляются симптомы расстройства печени. Сочетание этих факторов с заболеваниями желудочно-кишечного тракта приводит к значительным нарушениям пищеварения. Повлиять отрицательно на регулярность и качество выведения желчи в двенадцатиперстную кишку способны гастрит, панкреатит, дуоденит, колиты, эзофагит и другие сочетанные заболевания этой системы организма.

Патология эндокринной системы широко распространена даже у молодых пациентов, причем женщины болеют чаще мужчин. На влияют болезни поджелудочной и щитовидной железы, женских половых органов. Такие заболевания, как сахарный диабет, тиреотоксикоз или гипотиреоз не проходят бесследно для печени. У женщин болезни пищеварительной системы, в том числе расстройства выделения желчи развиваются в периоды гормональных перестроек: во время климакса, колебаний, вызванных сбоями в менструальном цикле.

Проявления патологического застоя

Проблемы со здоровьем печеночной системы проявляются у больных людей следующими симптомами:

• болезненностью в правом подреберье;
• чувством тяжести в этой области;
• усилением неприятных ощущений после еды, особенно жирной и жареной пищи;
• горечью во рту по утрам (на голодный желудок);
• тошнотой;
• рвотой непереваренной пищей или желчью;
• изжогой;
• вздутием живота;
• метеоризмом.

Помимо перечисленных симптомов, необходимо обратить внимание на отсутствие аппетита, ухудшение общего состояния, падение эмоционального статуса, ухудшение сна, нервозность, беспокойство и суетливость. При осмотре можно заметить, что такие больные имеют бледные кожные покровы с желтоватым оттенком, тусклые склеры глаз.

Необходимо обратиться к врачу за консультацией, если есть подобные жалобы - избежать осложнений без соответствующего лечения в домашних условиях невозможно. Разжижение желчи можно начать после того, как пациент пройдет рекомендованные обследования, и во время ультразвукового исследования брюшной полости подтверждается изменение консистенции содержимого в желчном пузыре. Для этой цели используют лечение народными средствами, таблетки, коррекцию питания и образа жизни, терапию сопутствующих заболеваний.

Использовать для разжижения желчи исключительно народные средства или пытаться вывести пациента из этого состояния только медикаментозными препаратами не совсем правильно. Это не простое состояние – густая желчь, и ее терапия требует комплексного подхода. Ответить на вопрос, как лечить эту проблему, помогает своевременная консультация гастроэнтеролога.

Лечение

Густая желчь в желчном пузыре и ее лечение – это правильное питание, активный образ жизни. Необходимо привыкнуть к отказу от жирной, жареной или соленой пищи в пользу продуктов, богатых клетчаткой, витаминами, белком. Режим приема пищи должен быть частым, через каждые 2–3 часа, небольшими порциями. Температура ее должна быть приятной для желудка: рекомендуется исключить очень горячие и холодные блюда. Следует принимать в течение дня не менее 1,5–2 литров воды. При таком питьевом режиме хорошо выводятся продукты метаболизма из печени.

Пациент должен понять важность разумной физической нагрузки для пользы активации желчного пузыря, лечения и профилактики ожирения, других заболеваний.

Разжижать желчь помогут (делается при помощи минеральной воды), и прием желчегонных средств: холосас, сорбит, маннит или маннитол, берберин–томмакорд. Параллельно назначается курс антибактериальных средств для лечения воспалительных явлений, а также средства, усиливающие двигательную активность желчных путей, холелитики (разжижающие консистенцию желчи препараты). Обязательны для выполнения соответствующая диета, прием достаточного количества воды.

Из народных средств отлично себя зарекомендовали продукты питания, содержащие растительные масла, особенно оливковое, арахисовое, подсолнечное, масло авокадо. Употребление в пищу продуктов с желчегонными свойствами позволит предупредить застой желчи и ее сгущение - рекомендуют добавить к рациону шпинат, сельдерей, помидоры, морковь, капусту, отруби. Необходимо разнообразить диету соками брусники, капусты, свеклы. При этом прием пищи лучше предварять отварами лечебных трав и растений: шиповника, мяты перечной, барбариса, бессмертника.