Что такое лейкоэнцефалопатия головного мозга: виды, диагностика и лечение. Опасное демиелинизирующее заболевание головного мозга лейкоэнцефалит Реальный клинический случай

Лейкоэнцефалит представляет собой форму вирусного происхождения. При лейкоэнцефалите преимущественно поражается белое вещество мозга. Помимо этого присутствуют дистрофические изменения в нейронах.

Предположительно заболевание имеет аллергическо-вирусную природу. На данный момент рассматриваются версии о возможном происхождении болезни от вирусов: кори, бешенства, вируса герпеса 3 типа.

Выделяют три основные клинико-морфологичекие формы лейкоэнцефалита:

• подострый склерозирующий Ван-Богарта;
• периаксиальный Шильдера;
• острый геморрагический.

При этом исследование пораженного энцефалитом мозга дает следующее результаты: наблюдается атрофия извилин и расширение борозд, участки димиелинизации обнаруживаются во всех отделах мозга, в основном в белом веществе, но также и в сером веществе коры. Наблюдается умеренное расширение желудочков.

Провоцирующие факторы

Существует предположение, что лейкоэнцнфалит Ван-Богарта вызывается вирусом кори, который находился в латентном состоянии в нейронах мозга и активизировался при определенных процессах.

Наиболее часто встречающиеся формы — лейкоэнцефалиты Шильдера и Ван-Богарта. Синдром Ван-Богарта сопровождается экстрапирамидными симптомами, эпилептиформными припадками, слабоумием.

Для болезни Шильдера характерны нарушения двигательной системы, зрения или ретробульбарный нефрит.

Симптомы появляются внезапно, для них характерен неуклонный прогресс. На первых порах болезнь сопровождается психическими нарушениями. У маленьких детей это проявляется в виде раздражительности, апатии, агрессивности, вялости.

Постепенно начинают пропадать логика мышления, навыки опрятности, снижается словарный запас. На фоне этого в течение нескольких месяцев начинает развиваться неврологическая симптоматика.

Она может включать галлюцинации, повышение , агнозию, апраксию, полиморфные гиперкинезы. После присоединяются нарушения двигательной системы: и параличи, неустойчивая походка, нарушение координации.

Постоянным симптомом является , после присоединяются трофические и вегетативные расстройства.

Симптоматика каждой формы заболевания

При заболевании Ван-Бограрта чаще, чем при других формах, отмечается и ствола головного мозга. Для этой формы лейкоэнцефалита характерны ранние проявление экстрапирамидных расстройств, пирамидные симптомы присоединяются на поздней стадии. При этой форме болезни редко встречаются .

При лейкоэнцефалите Шильдера в отличии от других клинических форм и , наблюдается ранняя дистрофия аксонов. При этой форме преобладают пирамидные симптомы, она сопровождается частыми эпилептическими припадками.

При остром геморрагическом энцефалите начало острое, с молниеносным нарастанием симптомов. Заболевают в 20-40 лет при длительности течения до 2 недель. Сопровождается , нарушением сознания, ригидностью мышц шеи, комой.

Для этой формы лейкоэнцефалита характерны судороги и нарушения двигательного аппарата, паралич. В очень редких случаях может развиться подострая или хроническая форма.

Подход к диагностике

На ранней стадии развития болезнь легко перепутать с шизофренией, . Далее проводится дифдиагноз с .

Учитываются диффузность поражения, наличие или отсутствие повышенного внутричерепного давления, признаки смещения срединных структур мозга на . Для подтверждения диагноза проводится и иммунологические исследования.

Лабораторные исследования оказывают умеренный пиноцитоз в цереброспинальной жидкости, повышения уровня гамма-глобулина и белка. Наблюдаются изменения реакции Ланге. ЭЭГ регистрирует комплексы Радемеккера. Наиболее информативными считаются КТ и МРТ.

Начальные стадии острого склерозирующего энцефалита схожи с шизофренией. В это время отдиффиринцировать ее сложно, но имеется ряд симптомов которые все же дают возможность исключить шизофрению: потеря памяти, быстрая истощаемость при интеллектуальной деятельности.

При лабораторных данных наблюдается повышенное содержание белка и гамма-глобулина.

В целях терапии

Применяются препараты из группы кортикостероидов. Преднизолон 1-1,5 мг/кг веса, на протяжении 2-3 недель постепенно снижая дозу. Если терапия дает положительный результат, ее продолжаю в поддерживающих дозах. Повышают при эпизодах обострения болезни.

Параллельно назначаются антибиотики: Пенициллин, Эритромицин, Тетрациклин.

Увеличивают прием солей калия, при этом снижая количество солей натрия. При необходимости назначают витамины, а также психотропные препараты.

Прогноз и смертность

Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя всегда к летальному исходу. Длительность развития заболевания составляет от 0,5 до 3 лет.

В некоторых случаях возможно дольше, при этом болезнь протекает хронически, периодически наблюдаются ремиссии. Во время ремиссии симптомы заболевания могут полностью отсутствовать.

Реальный клинический случай

Пациент Вадик, 10 лет поступил в больницу с жалобами на плохую учебу и неуспеваемость. Наследственность: фобии у матери, отец здоров.

Сестра отца совершила самоубийство. В семье отца есть умственно отсталый родственник. Рожден от третьей беременности, две первые закончились родами раньше срока, дети не выжили.

Третья беременности протекала с обмороками, родился во время. Развивался больной без отклонений, посещал детский сад, часто болел. В 10 лет стал страдать от ночного недержания мочи. Вскоре после этого появились необоснованные страхи, ухудшилась успеваемость. Стал отставать в развитии, гримасничать, стал очень невнимательным.

Результаты обследования: кожа сухая, красноватая, тургор понижен, питается удовлетворительно. Имеется усиленная пигментация на туловище. Периодически диарея, Холестерин 303 мг%, белок в ликворе 0,67. Положительный результат реакции Нонне-Апельта.

Психическое состояние ребенка: нормально поддерживает беседу, богатый набор слов, через некоторое время начинает размахивать руками, вертеть волосы, по-особенному загибать палец. Быстро устает, не сосредотачивается, имеются головные боли.

Заключение эндокринолога: Отсутствуют признаки дисфункция коры надпочечников.

Заключение нейрохирурга: двухсторонний синдром Кернинга, ограничение взора вверх, возможна опухоль в лобной доле.

Результаты пневмоэнцефалографии: расположение желудочков симметричное, отсутствие опухоли в мозговых полушариях. с изменениями в мозговых оболочках.

Проведено лечение Пенициллином и Бийохинолом. После этого мальчик выписан с диагнозом: неясный процесс в лобных долях.
Через пару месяцев повторно поступил на лечение.

При поступлении: расстройство конвергенции глаза, сглаженность левой носогубной складки. Снижение рефлексов кремастерных и брюшных. Наличие белка в ликворе 1,32.

При обследовании: резкие нарушения психики, быстрая интеллектуальная утомляемость. С нарушениями, но сохранены навыки чтения и письма. Отмечается безопасность на свидании с родителями. Диагноз — лейкоэнцефалит.

В дальнейшем заболевание прогрессирует от начала болезни до появления эпилептических припадков через 24 месяца. После госпитализации через год перестал вставать. Последние месяцы полностью беспомощен, жалобно плакал. Скончался при падениях сердечной деятельности.

В группу подострого склерозирующего лейкоэнцефалита входят своеобразные формы хронических и подострых энцефалитов с прогрессирующим тяжёлым течением (энцефалит с включениями Даусона, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Петте-Деринга). Поскольку различия в их клинической картине и морфологии относительны и несущественны, в настоящее время их трактуют как одно заболевание, чаще всего под названием «подострый склерозирующий панэнцефалит». Эта группа заболеваний включает и периаксиальный энцефалит Шильдера (диффузный периаксиальный склероз), имеющий некоторые довольно ясно очерченные клинические и патоморфологические особенности.

Причины подострого склерозирующего лейкоэнцефалита

В этиологии подострых склерозирующих энцефалитов большую роль играют персистирующая вирусная инфекция, по-видимому, коревая, энтеровирусная, вирус клещевого энцефалита. У больных подострым склерозирующим панэнцефалитом обнаруживают в крови и ликворе очень высокие титры коревых антител (не отмечаемые даже у больных с острой коревой инфекцией).

В патогенезе заболевания играют роль аутоиммунные механизмы, а также приобретённый или врождённый дефект иммунной системы.

Патоморфология

Микроскопически обнаруживают выраженную диффузную демиелинизацию и глиоз белого вещества полушарий большого мозга. В части случаев выявляют множество глиозных узелков. В других случаях обнаруживают оксифильные включения в ядрах нейронов коры, подкорки, ствола мозга на фоне их дистрофических изменений. Осевые цилиндры сначала остаются относительно интактными, затем гибнут. Отмечают умеренно выраженную периваскулярную инфильтрацию лимфоидными и плазматическими клетками. Для лейкоэнцефалита Шильдера характерно разрастание глии с очагами склероза.

Симптомы подострого склерозирующего лейкоэнцефалита

Заболеванию подвержены в основном дети и подростки в возрасте от 2 до 15 лет, однако иногда болезнь возникает и в зрелом возрасте. Начало заболевания подострое. Появляются симптомы, расцениваемые как неврастенические: рассеянность, раздражительность, утомляемость, плаксивость. Затем обнаруживают признаки изменения личности, отклонения в поведении. Больные становятся равнодушными, теряют чувство дистанции, дружбы, долга, правильности взаимоотношений, дисциплины. Начинают доминировать примитивные влечения: жадность, эгоистичность, жестокость. Одновременно появляются и медленно нарастают нарушения высших мозговых функций (аграфия, афазия, алексия, апраксия), пространственной ориентировки, расстройства схемы тела. Через 2-3 мес после начала заболевания в неврологическом статусе выявляют гиперкинезы в виде миоклоний, торсионного спазма, гемибаллизма. В это же время возникают судорожные эпилептические припадки, малые эпилептические, постоянные парциальные судорожные припадки типа кожевниковской эпилепсии. В дальнейшем по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы ослабевают, однако начинают нарастать явления паркинсонизма и дистонические нарушения вплоть до децеребрационной ригидности. Экстрапирамидные расстройства обычно сочетаются с выраженными вегетативными нарушениями: сальностью лица, слюнотечением, гипергидрозом, вазомоторной лабильностью, тахикардией, тахипноэ. Часто возникают непроизвольные смех и плач, внезапные вскрикивания («крик чайки»). Нередким симптомом бывает статическая и локомоторная атаксия лобного происхождения (больной не удерживает тело в вертикальном положении).

В поздней стадии болезни возникают моно-, геми- и тетрапарезы спастического характера, накладывающиеся на экстрапирамидные и лобно-мозжечковые двигательные нарушения. Выявляют сенсорную и моторную афазию, слуховую и зрительную агнозию. Прогрессирует кахексия.

Течение и прогноз

В течении подострых склерозирующих энцефалитов выделяют 3 стадии.

• В I стадии преобладающими симптомами бывают изменения личности, отклонения в поведении, нарастающие дефекты высших мозговых функций, разнообразные гиперкинезы, судорожные и несудорожные припадки.
• Во II стадии нарастают экстрапирамидные нарушения тонуса и расстройства вегетативной центральной регуляции.
• III стадия характеризуется кахексией и полной декортикацией.

Течение склерозирующих энцефалитов неуклонно прогрессирующее и всегда заканчивается летально. Длительность заболевания обычно от 6 мес до 2-3 лет. Встречают формы, протекающие хронически с периодическими ремиссиями. Смерть наступает в состоянии полной обездвиженности, кахексии, маразма, чаще всего в эпилептическом статусе или вследствие пневмонии.

Диагностика подострого склерозирующего лейкоэнцефалита

Встречают некоторые трудности в ранней стадии, когда часто ошибочно диагностируют неврастению, истерию, шизофрению. В дальнейшем дифференциальную диагностику проводят с опухолью мозга. В диагностике следует опираться на диффузность (а не на одноочаговость) поражения, отсутствие внутричерепной гипертензии, смещения срединных структур мозга при ЭхоЭС, МРТ, на патогномоничную картину результатов ЭЭГ. Диагноз подтверждают результатами молекулярно-генетических, иммунологических исследований и нейровизуализационными методами.

Симптомы лейкоэнцефалита Шильдера имеют некоторые особенности: больше выражены пирамидные симптомы, доминирующие над экстрапирамидными, чаще отмечают большие эпилептические припадки. В начальных стадиях превалируют психические нарушения. Возможно течение в виде псевдо-туморозной формы с признаками нарастания одноочаговых полушарных симптомов, сопровождающихся внутричерепной гипертензиеи. Характерно поражение черепных нервов, особенно II и VIII пар. Возможна амблиопия вплоть до амавроза. На глазном дне обнаруживают атрофию дисков зрительных нервов. В некоторых случаях при амаврозе остаются сохранными зрачковые реакции на свет, что обусловлено центральным характером (за счёт поражения затылочной доли) амавроза.

В ликворе обнаруживают умеренный плеоцитоз, повышение содержания белка и у-глобулина. Коллоидная реакция Ланге даёт паралитическую кривую при подострых склерозирующих энцефалитах, воспалительную и смешанную - при лейкоэнцефалите Шильдера. Патологические изменения реакции Ланге и гипергаммаглобулинорахия - ранние признаки лейко- и панэнцефалита. При ЭЭГ регистрируют периодические стереотипные регулярные билатерально-синхронные высокоамплитудные разряды электрической активности (комплексы Радемекера). При ЭхоЭС, проводимой в случаях с псевдотуморозным течением лейкоэнцефалита, смещения срединных структур не обнаруживают. Наиболее информативна аксиальная КТ.

Воспалительные заболевания ЦНС поражают головной мозг, мозговые оболочки и/или спинной мозг. Большинство патологических процессов, вызывающих менингит, приводят также к сопутствующему энцефалиту и/или миелиту. У собак неинфекционные и (предположительно) иммуноопосредованные формы менингоэнцефаломиелита распространены гораздо больше, чем инфекционные формы.

Причины большинства иммуноопосредованных нарушений не установлены.

Полагают, что к иммуноопосредованным заболеваниям относятся менингоэнцефалит, поддающийся кортикостероидной терапии, гранулематозный менингоэнцефаломиелит (ГМЭ), некротизирующий васкулит, некротизирующий менингоэнцефалит (НМЭ) у определенных пород (мопс, мальтийская болонка, чихуахуа) и некротизирующий лейкоэнцефалит (у йоркширских терьеров).

Окончательный диагноз ставится по результатам гистологического исследования; в большинстве случаев поставить прижизненный диагноз без гистологического исследования не представляется возможным, поскольку клинические признаки и результаты лабораторных исследований часто неспецифичны и неотличимы от признаков инфекционного менингоэнцефаломиелита, сосудистых заболеваний и некоторых опухолей ЦНС. Различия гистологической картины при невоспалительном менингоэнцефалите могут отражать (или не отражать) разные причины или иммунологические механизмы.

Менингит, поддающийся кортикостероидной терапии (полиартериит, некротизирующий васкулит, болевой синдром биглей)

Менингит, поддающийся стероидной терапии, встречается преимущественно у молодых собак крупных пород (средний возраст 1 год), хотя бывает и у более мелких пород (например, полиартериит у биглей (называемый еще болевым синдромом биглей), новошотландских ретриверов и у итальянских борзых, отмеченный в последнее время).

Симптомы, характерные для менингита, включают боль в спине, неестественную позу, скованную походку, вялость и апатичность. Часто встречается лихорадка, при общем клиническом анализе крови может обнаружиться лейкоцитоз. Клинические признаки бывают как острыми и тяжелыми, так и эпизодическими. Неврологические расстройства (парез/паралич) встречаются редко, однако возможны при поражении спинного или, в редких случаях, головного мозга. Описаны случаи некротизирующего васкулита сосудов мягкой и паутинной оболочек спинного мозга у молодых биглей, немецких короткошерстных пойнтеров и бернских горных собак, иногда встречающиеся и у других пород.

Клинические признаки подобны тем, которые наблюдаются при менингите, поддающемся стероидной терапии, однако могут присутствовать симптомы множественного или очагового поражения спинного мозга.

Лечение аналогично применяемому при менингите, однако прогноз зависит от степени поражения спинного мозга.

В СМЖ обычно обнаруживается выраженный плейоцитоз с содержанием нейтрофилов до >10 000/мкл. В промежутке между эпизодами результаты анализа СМЖ могут быть нормальными. Микроорганизмы в СМЖ отсутствуют, результаты посева отрицательны. У некоторых животных развивается сопутствующий полиартрит. Лечение заключается в длительном курсе кортикостероидов в начальной дозе 2–4 мг/кг в сутки, которую постепенно уменьшают на протяжении 3–6 месяцев.

У животных только с симптомами менингита прогноз хороший, хотя рецидивы происходят часто. Если кортикостероиды не дают эффекта или животное плохо переносит побочные явления, можно использовать азатиоприн.

Менингит, поддающийся стероидной терапии, иногда встречается у кошек.

Для более точного обозначения диагноза предложен термин «менингоэнцефалит (или менингоэнцефаломиелит) неизвестной этиологии (или происхождения)» (МНЭ или МНП). Прочие предложенные или предыдущие термины включают непатогенный менингоэнцефаломиелит, неинфекционное воспалительное заболевание ЦНС, негнойный менингоэнцефалит, ретикулез и др.

В настоящей работе для описания всех неинфекционных воспалительных заболеваний ЦНС будет использоваться термин ГМЭ (даже если это неправильно), поскольку он общепринят. Эти заболевания широко распространены во всем мире и могут составлять до 25% от всех случаев заболеваний ЦНС у собак.

Шире всего ГМЭ распространен у карликовых и мелких пород, особенно мальтийских болонок, карликовых пуделей и всех терьеров (включая стаффордширского и эрдельтерьера). Однако он может развиться у собак любой породы, включая крупных, а также метисов. Чаще всего заболевают собаки среднего возраста (реже собаки <2 лет или >10 лет). Болезнь встречается у обоих полов, однако возможно, что суки болеют чаще.

Диагноз неинфекционного воспалительного заболевания ЦНС ставится на основании клинических признаков и исключения инфекционных причин – часто по результатам серологического исследования, анализа СМЖ и исследования головного мозга методами визуальной диагностики. Однако во многих случаях предположительный диагноз ставится исходя из наиболее вероятного предположения с учетом породы, возраста, анамнеза и клинических признаков. Для воспалительного заболевания ЦНС типично острое развитие симптомов множественного поражения ЦНС (головного или спинного мозга) и/или гиперестезия (в шейном или пояснично-грудном отделе). Клинические признаки включают симптомы поражения переднего мозга (изменение ментального состояния, навязчивое движение по кругу, судороги) и/или каудальной ямки (атаксия, вестибулярные нарушения, нарушения черепно-мозговых нервов) и/или поражения спинного мозга (на любом уровне). Во многих случаях бывает сложно определить анатомическую локализацию поражения. Однако болезнь имеет хронический прогрессирующий характер и в некоторых случаях проявляется эпизодически, при этом у значительного числа собак наблюдаются очаговые неврологические симптомы. Животные с менингитом часто страдают от сильных болей в шее, принимают сгорбленную позу, отмечается нежелание двигаться и скованная «ходульная» походка. Многие владельцы мелких собак отмечают, что животное прячется, скулит или кричит без видимой причины при попытке взять его на руки. Часто встречаются боли в спине неопределенной локализации. Однако признаки боли в спине наблюдаются не во всех случаях.

Возможны симптомы очагового поражения спинного мозга (любого отдела, но чаще всего шейного), включая парез или паралич. Описана форма ГМЭ, сопровождающаяся невритом зрительного нерва, однако она редка. Клинические признаки могут быть острыми и быстро прогрессирующими либо незаметными и прогрессирующими медленно на протяжении недель или месяцев.

В целом ГМЭ может иметь любой анамнез, сопровождаться любыми неврологическими симптомами, развиваться у собак любого возраста и породы!

Предпринимались попытки классифицировать формы ГМЭ как диссеминированный, очаговый или протекающий с поражением зрительного нерва. Это очень сложно сделать прижизненно и не всегда имеет значение для диагностики, лечения и прогноза. Породный некротизирующий менингоэнцефалит (у мопсов, мальтийских болонок, чихуахуа и йоркширских терьеров) может развиться в молодом возрасте (<1 года, особенно у мальтийских болонок и мопсов), но встречается и у собак старше (особенно у чихуахуа). Обычно такой энцефалит развивается остро с симптомами тяжелого поражения переднего мозга, включая судороги. Неврологические нарушения часто быстро прогрессируют. Эти заболевания у разных пород классифицируются в зависимости от поражения оболочек, преимущественного поражения белого вещества и локализации (большие полушария или ствол мозга, или обе части). Такие различия могут отражать разные патологические процессы либо различия иммунного ответа, возможно, генетические.

Обычно клинический осмотр, клинический и биохимический анализ крови собак с любыми формами неинфекционных воспалительных заболеваний ЦНС не показывает отклонений. Возможна лихорадка, однако она встречается редко.

Анализ СМЖ обычно показывает плейоцитоз от легкой до умеренной степени с преобладанием мононуклеарных клеток и разной степенью повышения концентрации белка. Общая концентрация лейкоцитов варьируется от <10 до >5000 клеток. Концентрация белка может быть от нормальной до 4 г/л. Нейтрофилы обычно составляют менее 50% от всех обнаруженных клеток. Иногда встречаются макрофаги и единичные эозинофилы. У некоторых собак (иногда более 10%) анализ СМЖ не показывает отклонений. Изменения состава СМЖ могут указывать на воспаление, что служит основанием для подозрения на ГМЭ, однако сходная картина СМЖ возможна и при других заболеваниях, включая инфекционные, сосудистые (инфаркт) и новообразования. В большинстве случаев анализ СМЖ недостаточен для постановки окончательного диагноза, однако может дать уточняющую информацию при поиске вероятного диагноза в случаях поражения спинного или головного мозга. Анализ СМЖ позволяет установить воспаление, однако лишь при условии, что воспаление охватывает мозговые оболочки, эпендимальную выстилку или ткани, лежащие близко к путям циркуляции СМЖ. Неспецифические изменения СМЖ часто наблюдаются при сосудистых, травматических, дегенеративных, опухолевых и воспалительных заболеваниях ЦНС.

У животных с повышенным внутричерепным давлением (ВЧД) забор СМЖ связан со значительным риском и может привести к таким последствиям, как образование грыжи мозга в вырезке мозжечкового намета или грыжи мозжечка в большом отверстии. Забор СМЖ также рискован при тяжелых заболеваниях головного мозга, в том числе без повышения внутричерепного давления, когда изменения перфузии головного мозга и сниженная способность мозга к саморегуляции могут привести к дальнейшему ухудшению неврологического статуса.

К сожалению, именно у таких животных анализ СМЖ часто дает наиболее ценную диагностическую информацию. К клиническим признакам повышенного ВЧД относятся оглушенное состояние, ступор, одышка, стремление упираться головой в предметы, брадикардия и повышение общего артериального давления. У некоторых животных с повышенным внутричерепным давлением отсутствуют очевидные клинические признаки.

Забор СМЖ из цистерны также влечет за собой риск повреждения структур нервной системы (спинного или продолговатого мозга), особенно у мелких животных или у животных с обструкцией тока СМЖ на уровне мозжечково-мозговой цистерны.

Большинство собак с ГМЭ относится к мелким породам, некоторые из которых предрасположены к порокам развития краниоцервикального перехода, например порокам типа Киари.

Я не практикую плановый забор СМЖ у собак с высокой вероятностью ГМЭ, особенно при наличии неврологических нарушений, указывающих на поражение головного мозга. Анализ СМЖ полезен для оценки животных с поражением спинного мозга или мозговых оболочек (я обычно использую люмбальную пункцию).

Выявить изменения, характерные для воспалительного заболевания, можно также с помощью визуальных методов исследования головного мозга; методом выбора при ГМЭ считается МРТ. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – самая чувствительная технология визуальной диагностики заболеваний головного и спинного мозга. Установки для МРТ с мощными магнитами 1,0 Т, 1,5 Т позволяют лучше визуализировать воспалительные поражения, чем установки со слабыми магнитами. Однако «типичной» картины МРТ не существует, и изменения могут быть неотличимы от наблюдающихся при инфекционных, сосудистых или опухолевых заболеваниях. Одиночные или множественные поражения могут обнаруживаться в любом отделе центральной нервной системы, они могут быть гипоинтенсивными на Т1-взвешенных изображениях и гиперинтенсивными на Т2-взвешенных и FLAIR-изображениях. Степень усиления контраста варьируется. Возможно усиление контраста мозговых оболочек. Однако наиболее типично многоочаговое поражение. Визуальная диагностика также помогает исключить другие причины поражения головного или спинного мозга, например новообразования или сосудистые нарушения, хотя очаговые гранулемы при ГМЭ могут давать картину, очень сходную с новообразованиями и инфарктами, так как воспаление иногда выглядит очень похоже на сосудистые нарушения, обусловленные другими причинами.

При некротизирующем энцефалите у чихуахуа, мопсов, мальтийских болонок и др. в больших полушариях обнаруживаются характерные множественные очаги со стертой границей между серым и белым веществом и зонами гиперинтенсивности на Т2-взвешенных / гипоинтенсивности на Т1-взвешенных изображениях, соответствующими зонам некроза.

В некоторых случаях воспалительных заболеваний ЦНС МРТ не показывает изменений.

Компьютерная томография (КТ) – менее чувствительный метод, особенно при исследовании поражений в области каудальной ямки (артефакт увеличения жесткости пучка). Смещение серпа мозга или изменение его нормальной анатомии в результате сдавливания объемным новообразованием может быть как видимым, так и невидимым на КТ или МРТ-снимках.

Окончательный диагноз ГМЭ возможен только на основании результатов гистологического исследования мозга – что, очевидно, сложно сделать прижизненно. Микроскопически ГМЭ характеризуется инфильтрацией тканей по ходу сосудов лимфоцитами и/или макрофагами. Такие очаги могут сливаться в гранулемы, видимые макроскопически.

Предположительный диагноз ГМЭ часто ставится путем исключения других причин (по результатам серологического исследования / посева СМЖ в некоторых обстоятельствах), а также, во многих случаях, на основании результата лечения. Для исключения инфекционных причин менингоэнцефалита можно исследовать сыворотку для определения титров криптококкового антигена, антител к toxoplasma gondii и neospora caninum (в некоторых случаях исследуют также СМЖ). Результат посева СМЖ часто оказывается отрицательным, даже при бактериальных и грибковых инфекциях.

При наличии у животного тяжелых неврологических симптомов необходимо взвесить пользу диагностических исследований, особенно СМЖ, в сравнении с рисками процедуры.

Причины ГМЭ неизвестны – вероятнее всего, это аутоиммунный процесс, в основе которого лежит гиперчувствительность, опосредованная Т-клетками.

Сделать прогноз сложно. ГМЭ может быть острым, быстро прогрессирующим и смертельным заболеванием, несмотря на лечение, однако во многих случаях предполагаемого ГМЭ лечение дает хороший результат и животные остаются в стадии ремиссии на протяжении нескольких месяцев или лет. В большинстве опубликованных источников прогноз при ГМЭ указывается как неблагоприятный или безнадежный, однако на практике встречаются случаи успешного лечения. Так как диагноз ставится по результатам гистологического исследования, авторы опубликованных работ обычно опираются на случаи подтвержденного диагноза (т. е. посмертного).

Прогноз не зависит от тяжести клинических симптомов при поступлении, как и от выраженности изменений при анализе СМЖ или визуальном исследовании головного мозга.

Основой лечения остаются кортикостероиды (преимущественно преднизолон) в иммуносупрессивных дозах. Во многих случаях (по финансовым причинам и/или в связи с риском дальнейших диагностических исследований) лечение назначается эмпирически без дальнейшего подтверждения диагноза.

Начальная доза преднизолона 1–2 мг/кг каждые 12 ч. Мелким собакам (<12 кг) следует давать 2 мг/кг каждые 12 ч. Собакам с весом <2,5 кг следует давать такую же дозу, как для собак весом 2,5 кг, а с весом <5 кг – такую же, как для собак весом 5 кг. Доза для более крупных собак (>40 кг) соответствует дозе для собак весом 40 кг, в целом, я бы не рекомендовал давать более 40 мг раз в 12 ч длительное время. Ответ на кортикостероидную терапию может проявиться лишь через несколько дней.

Дозу преднизолона постепенно снижают на протяжении не менее 6 месяцев в зависимости от клинического ответа. В первый раз дозу снижают через 2–4 недели. После достижения ремиссии применяют поддерживающую дозу преднизолона (0,5–1 мг/кг через день или 2–3 раза в неделю) в течение 1–2 лет. Установить, «излечилось» ли животное, сложно. Если у собаки, получающей преднизолон в низкой дозе 2-3 раза в неделю, нет неврологических симптомов >6 месяцев, можно отменить лечение. Однако побочные явления кортикостероидов, особенно у крупных собак, могут стать источником значительных проблем в долговременной перспективе. Длительное применение кортикостероидов приводит к ятрогенному гиперадренокортицизму, сопровождающемуся значительным истощением мышечной массы и обызвествлением кожи. Кроме того, лечение предрасполагает к изъязвлению ЖКТ, панкреатиту, сахарному диабету, инфекциям (особенно мочевыводящих путей), травмам связок и сухожилий.

Мелкие собаки часто хорошо переносят высокие дозы, однако животным, у которых произошел рецидив неврологических симптомов на фоне кортикостероидной терапии, которым для облегчения неврологических симптомов требуются высокие дозы кортикостероидов (>1 мг/кг) на протяжении длительного времени, а также при значительных побочных явлениях следует рассмотреть возможность применения других иммуносупрессоров.

Крупным собакам рекомендуется своевременное назначение дополнительных препаратов, поскольку многие животные плохо переносят высокие дозы кортикостероидов. Всем собакам с выраженными неврологическими нарушениями, связанными с поражением спинного мозга, следует назначить дополнительную терапию, например цитарабином, на раннем этапе лечения. Добавление других иммуносупрессоров позволяет снизить дозу преднизолона, однако потребность в определенной дозе преднизолона остается у большинства животных.

Азатиоприн (имуран) – иммуносупрессор, подавляющий функцию Т-клеток. У здоровых собак он не проникает через гематоэнцефалический барьер. Хотя этот препарат может быть эффективен при менингите, поддающемся стероидной терапии, особенно у молодых собак крупных пород, по моему мнению, он бесполезен при ГМЭ. Тем не менее другие клиницисты рекомендуют имуран и описывают случаи успешного применения азатиоприна в сочетании с преднизолоном, что позволяло снизить дозу последнего. Этот препарат почти не вызывает побочных явлений, основной проблемой при высоких дозах является подавление активности костного мозга. Рекомендованная доза 0,5–1,0 мг/кг каждые 48 ч. В первые 5–7 дней можно давать его в дозе 2 мг/кг каждые 24 ч.

Цитозина арабинозид (цитарабин, ара-C) – препарат, применяющийся в качестве противоопухолевого средства для собак и людей, например для лечения лимфомы ЦНС. Механизм его действия неизвестен. Так как этот препарат проникает через гематоэнцефалический барьер и является иммуносупрессором, примерно 6 лет назад он был предложен в качестве возможного средства лечения ГМЭ. Большинство авторов рекомендует применять его в дозе 50 мг/м2 подкожно дважды в сутки в течение 2 дней подряд с повторением этого цикла каждые 3 недели. Эта доза ниже, чем обычная доза при химиотерапии новообразований. Число побочных явлений цитарабина невелико. Описано подавление активности костного мозга (обычно через 10–14 дней после начала лечения), однако обычно это не приводит к клиническим нарушениям. Рекомендуется периодически делать общий анализ крови, но необязательно при каждом цикле. После лечения возможны рвота, диарея и/или потеря аппетита. Цитарабин недорог (при покупке во флаконах по 10 мл) и подходит для амбулаторного лечения, однако при введении этого препарата и при контакте с мочой и фекалиями / их утилизации необходимо надевать защитные перчатки. Цитарабин применяется в сочетании с преднизолоном; если неврологический статус животного остается стабильным, я обычно постепенно уменьшаю дозу преднизолона через каждые 2 цикла цитарабина. Цитарабин можно применять неограниченно долго.

Лефлуномид (арава) – иммуносупрессор, применяющийся в медицине преимущественно для лечения ревматоидного артрита. Описано успешное применение для лечения собак, сначала в сочетании с кортикостероидами, а затем самостоятельно (при неконтролируемых побочных реакциях на кортикостероиды). Начальная доза – 2 мг/кг в сутки. В моей практике у животных наступал рецидив либо состояние не улучшалось. Этот препарат не вызывает каких-либо значительных побочных явлений и дается внутрь. Можно сочетать с преднизолоном.

Циклоспорин - также предлагался для лечения ГМЭ в связи с предполагаемой аутоиммунной Т-клеточной природой последнего. Циклоспорин – мощный иммуносупрессор, подавляющий Т-клеточные иммунные реакции. У здоровых животных проницаемость гематоэнцефалического барьера для циклоспорина низкая. Однако, поскольку ГМЭ протекает с поражением тканей вокруг сосудов и вероятным нарушением гематоэнцефалического барьера, предполагается, что концентрация циклоспорина в пораженных зонах ЦНС может быть выше. Мой опыт применения этого препарата ограничен, лечение двух собак с отсутствием ответа на терапию преднизолоном и цитарабином оказалось неэффективным.

Прокарбазин – противоопухолевое средство, растворимое в липидах и легко проникающее через гематоэнцефалический барьер; применяется преимущественно в медицине для лечения лимфомы. Рекомендуется доза 25–50 мг/м2 в сутки. Прокарбазин часто вызывает побочные явления, включая подавление активности костного мозга (30%), геморрагический гастроэнтерит (15%), тошноту, рвоту и нарушение функции печени. У меня нет опыта применения этого препарата, и его эффективность не доказана. Побочные явления и низкая доступность ограничивают возможности его применения.

Ломустин (CCNU) – противоопухолевый алкилирующий препарат класса нитрозомочевины, высокорастворимый в липидах и проникающий через гематоэнцефалический барьер. Дозы, применяющиеся для лечения ГМЭ, относительно произвольны, однако высокие дозы не рекомендуются. Лечение ломустином связано со значительным, в некоторых случаях угрожающим жизни, подавлением активности костного мозга, изъязвлением желудочно-кишечного тракта и гепатотоксичностью. Частота побочных явлений возрастает с увеличением дозы, однако такие явления иногда возникают и при начальной относительно низкой дозе. Значительным фактором риска при подавлении костного мозга является сепсис. Токсичность непредсказуема, и я не рекомендую применять этот препарат планово для первичного лечения.

При судорогах необходимы противосудорожные препараты.

Не следует вакцинировать больных животных, если это не является абсолютно необходимым. Вакцинация может привести к рецидиву клинических симптомов. Кроме того, рекомендуется нежирный рацион.

Ответ на терапию обычно оценивают по ослаблению или исчезновению клинических симптомов. Повторный анализ СМЖ обычно не рекомендуют, так как выраженность изменений (или их отсутствие) слабо коррелирует с тяжестью воспаления ЦНС.

По моему опыту, по меньшей мере 60% собак с предполагаемым ГМЭ или неинфекционным менингоэнцефалитом, поддающимся стероидной терапии, хорошо отвечает на монотерапию кортикостероидами, и в конечном итоге их можно постепенно отменить без последующих рецидивов. Тем не менее рецидив может произойти через несколько дней, недель, месяцев или лет после первого появления клинических признаков. Если неврологические симптомы сохраняются, несмотря на высокие дозы кортикостероидов и/или преднизолона, а при снижении дозы <2 мг/кг в сутки после нескольких месяцев терапии наступает рецидив, долговременный прогноз менее благоприятный.

Животным, которым требуются высокие дозы кортикостероидов на протяжении длительного времени для уменьшения неврологических симптомов, можно добавить цитарабин; это позволит снизить дозу преднизолона и добиться приемлемого качества жизни на протяжении нескольких месяцев и даже >1 года.

У нескольких мелких пород описаны другие типы идиопатического менингоэнцефалита, включая энцефалит мопсов, некротизирующий энцефалит йоркширских терьеров (некротизирующий лейкоэнцефалит), чихуахуа и мальтийских болонок (некротизирующий менингоэнцефалит).

Некротизирующий энцефалит встречается и у других карликовых пород.

В гистологических срезах обнаруживается обширное воспаление и преимущественный некроз коры больших полушарий. Часто для таких породных воспалительных заболеваний характерна картина некроза и образования полостей в паренхиме мозга, при этом поражение мозговых оболочек может присутствовать или отсутствовать, а изменения на МРТ-снимках близко соответствуют поражениям, обнаруженным после вскрытия. Прогноз во всех подобных случаях очень осторожный.
Лечение такое же, как при ГМЭ, хотя ответ на лечение часто бывает слабее.

Лейкоэнцефалит представляет собой особую форму энцефалита, который вызван вирусной инфекцией и имеет аутоиммунную природу. Данное заболевание отличается одной характерной особенностью, при которой поражается белое и серое вещество головного мозга. Наиболее часто болезнь принимает форму склерозирующего энцефалита, встречается обычно в детском возрасте и всегда сопровождается разрушением миелиновой оболочки.

История болезни

Первые случаи, которые были зарегистрированы в медицинской практике относительно лейкоэнцефалитов, относятся к воспалениям головного мозга, вызванным укусами японских комаров или инфицированных клещей. Некоторые клинические исследования связывают болезнь с семейством herpessymplex. И, тем менее, анализ крови и ликвора не показал активность вышеуказанных вирусов. То же самое касается и серологических исследований.

В дальнейшем многими медиками проводились попытки выявить другие этиологические факторы, но они также не дали желаемых результатов. Некоторые формы лейкоэнцефалитов связывали с болезнью Куру и вирусом бешенства. В таком случае заболевание могло развиваться как форма вакцинального энцефалита и носило при этом аутоиммунный характер.

Большинство первых исследований в сфере вирусологии все же пришли к тому, что лейкоэнцефалит вызывают различные вирусы. Как таковой один возбудитель заболевания выявлен не был, поэтому основная теория относительно заболевания основана на неправильном ответе иммунной системы на внешний агент.

При этом вирус может провоцировать как острое течение заболевания, так и хроническое.

Хронология исследований этиологии лейкоэнцефалита:

Лейкоэнцефалит: общие сведения

В основе заболевания лежит целый ряд патоморфологических изменений, которые приводят к демиелинизации белого вещества. При этом затрагиваются большие полушария головного мозга, в которых преимущественно поражаются осевые цилиндры.

Для заболевания характерно быстрое течение, при этом психические нарушения могут развиться в самом начале. Такие больные еще на ранних этапах отмечают резкую слабость, у них постепенно теряется интерес ко всему, что происходит вокруг.

На этом фоне уже отмечаются нарушения речи.

По мере прогрессирования болезни и степени поражения головного мозга теряются многие навыки, ослабляется моторика. Это становится заметно по выраженной скованности и неловкости. Поведение при этом начинает отличаться от социальных норм и может достигать крайней степени деменции, присоединяется нарушение самообслуживания.

Если на этом этапе не остановить прогрессирование заболевания, то развиваются многочисленные неврологические проявления и гиперкинезы. Дальнейшее состояние может быть критическим, поскольку нарушается сердечная деятельность. Появляется кахексия и ригидность конечностей, в результате чего может наступить летальный исход довольно быстро.

Характерные особенности болезни

Типичным проявлением панэнцефалита является очаговая либо диффузная демиелинизация, которая отмечается во всех отделах головного мозга, также отмечается выраженное расширение борозд и полная атрофия извилин. У тех, больных у которых проводились гистологические исследования, наиболее выражены были воспалительные и разрушительные процессы в сером и белом веществе тканей головного мозга.

Миелин, который разрушается в процессе заболевания, обычно уже полностью сформирован. Такой тип демиелинизации может также наблюдаться при лейко-дистрофиях и невротический идиотии. Кроме того, ярко выражена пролиферативная реакция со стороны глий за счет воздействия вируса. В результате происходит уплотнение коркового вещества головного мозга.

Если заболевание носит острый характер, то практически всегда присутствует отек головного мозга. Глиоз при этом может быть как крупноочаговый, так и мелкоочаговый. Кровоизлияния в головной мозг обычно носят точечный характер за счет фибриноидного некроза стенок сосудистых сплетений.

Что такое нейроинфекция

При лейкоэнцефалите всегда причиной заболевания является проникновение внешнего агента: вначале в кровеносное русло, а затем в головной мозг. Различные формы поражения ЦНС могут вызываться вирусами, бактериями и грибами. В некоторых случаях болезнь может проявиться на фоне получения обширной черепно-мозговой травмы, когда открыт путь для инфицирования.

Тяжелое течение лейкоэнцефалитов и менингитов часто носит смешанный характер, тогда в патологический процесс вовлекается также костный мозг. В зависимости от преобладающих признаков подбирается тактика лечения.

Если заболевание носит острый характер, кроме основных признаков лейкоэнцефалита наблюдаются и другие реакции со стороны организма. У больного может отмечаться высокая температура, мигренеподобные состояния, общая слабость, ригидность мышц. При проведении лабораторных исследований отмечается повышение скорости оседания эритроцитов, нейтропения, увеличение концентрации лимфоцитов.

Лейкоэнцефалит Шильдера

Впервые заболевание было рассмотрено как самостоятельная патология в начале прошлого столетия. Ученый Шильдер тогда ввел термин диффузный лейкоэнцефалит. Для данной формы болезни были характерны обширные зоны нарушения миелина. Врач предполагал, что в основе лейкоэнцефалита лежит церебральное поражение головного мозга.

Болезнь манифестирует в детском возрасте, поэтому некоторые специалисты ей дали еще название детского рассеянного склероза. Другие же ученые придерживаются мнения, что патология не имеет возрастных ограничений и в группу риска могут входить абсолютно все.

Характерной особенностью болезни является то, что она имеет медленное течение.

Демиелинизация происходит по типу вирусных заболеваний, таких как герпетическая инфекция и вирус кори. Иммунитет на вторжение патологического агента начинает выделять антитела, которые носят аутоиммунный характер, и церебральный воспалительный процесс охватывает весь головной мозг.

При лейкоэнцефалите Шильдера отмечается нарушение регуляторных систем липидного обмена, соответственно начинают неправильно работать обменные процессы. Зоны поражения белого и серого вещества головного мозга имеют четкие очертания, но при этом формируются хаотично. Такая особенность характерна также для наследственных лейкодистрофий.

В некоторых случаях очаги демиелинизации могут сформироваться в мозговом стволе и мозжечке. Если болезнь манифестировала в более позднем возрасте, то могут наблюдаться зоны патологических очагов в виде бляшек, которые характерны для рассеянного склероза.

Симптомы заболевания

Клиническая картина при данной форме лейкоэнцефалита может быть нестабильной и отмечается полиморфной симптоматикой. Первые признаки заболевания могут быть связаны с появлением психических расстройств и потерей навыков. У больных отмечаются приступы апатии, нарушение поведения, интеллектуальные способности значительно снижаются.

На фоне поражения ЦНС и регуляторных центров возможен неврит зрительного нерва, косоглазие, тугоухость, бульбарные нарушения. Речевые навыки значительно снижаются, появляется мозжечковая атаксия и тремор. Это происходит в том случае, если в воспалительный процесс затрагивает мозжечок.

Экстрапирамидные расстройства проявляются в виде торсионной дистонии и слабости, а также гиперкинезов. К этому состоянию часто присоединяется судорожный синдром, при этом эпилептические приступы имеют тяжелый характер течения. На поздних этапах заболевания отмечаются тетра- и гемипаезы, которые относятся к пирамидным расстройствам.

Диагностика

Лейкоэнцефалит Шильдера включает в себя целый симптомокомплекс, который характерен именно для этой формы заболевания, поэтому определить болезнь не составляет особого труда даже на самом первом этапе развития. В единичных случаях клиническая картина может быть схожа с некоторыми вариантами рассеянного склероза либо напоминать психиатрическую патологию.

Чтобы выявить патологические изменения, невролог должен составить точный анамнез болезни, также собрать максимум диагностических и клинических данных.

Для диагностики нарушений со стороны органов зрения и слуха также потребуется консультация других специалистов. Это необходимо для того, чтобы дифференцировать Лейкоэнцефалит Шильдера от схожих болезней.

Наиболее информативным и малоинвазивным методом диагностики является МРТ головного мозга. Данная процедура позволяет выявить все очаги поражения в структурах. При проведении же электроэнцефалографии диагностируется снижение альфа-активности, а также в некоторых случаях можно зафиксировать эпилептические признаки.

Если проводится исследование ликвора, то обнаруживают увеличение концентрации гамма-глобулина на фоне понижения общего веса белковой составляющей. У всех больных зоны демиелинизации обычно достигают 3 см в диаметре. При лейкоэнцефалите Шильдера не могут дополнительно развиваться рассеянные энцефаломиелиты либо инсульт.

Другие лабораторные исследования направлены на исключение патологии надпочечников, что характерно для многих нейроинфекций. Уровень жирных кислот в крови у таких пациентов обычно остается неизменным, поэтому важно не спутать данное заболевание с лейкодистрофией.

В некоторых случаях может потребоваться дополнительно исследование тканей головного мозга для выявления точного типа церебрального поражения.

Терапия и дальнейший прогноз

На сегодняшний день патогенез лейкоэнцефалитов до конца не изучен. Это значительно затрудняет разработку методик, направленных на улучшение состояния больного и отсрочку летального исхода. В качестве комплексной терапии могут назначаться глюкокортикоидные препараты на фоне коррекции иммунного статуса. Для этой цели пациентам приписывают в максимальной дозировке метилпреднизолон.

Для поддержания функции ЦНС выписывают различные антиоксиданты и нейропротекторы. На начальной стадии болезни хороший эффект могут давать сосудистые медикаменты. Для снижения отека головного мозга прописывают курс диуретиков. Если отмечаются выраженные психические отклонения, то показаны психотропные средства.

Для улучшения прогноза терапия должна быть направлена на максимальное сдерживание процесса демиелинизации и недопущения образования новых некротизирующих очагов в мозговой ткани. Лечение, тем не менее, не может остановить прогрессирующее течение лейкоэнцефалита и является паллиативным. Летальный исход может наступить как через полгода, так и через 5 лет.

Вирус кори и аллергические реакции, как причина болезни

Некоторые специалисты, учитывая все предыдущие исследования, опираются на то, что у большинства больных в крови и биоптате обнаруживается вирус кори. Связано это с тем, что данный возбудитель может в течение длительного времени находиться в крови, а также ликворе.

При этом концентрация антител вируса в несколько раз превышает допустимые значения, что может указывать на связь кори и лейконэцефалита.

У некоторых больных при проведении электронно-микроскопического метода в головном мозге обнаруживают довольно крупные микровирусы, которые также могут быть связаны с коревой инфекцией. Все эти данные исследований предусматривают дальнейшее изучение заболевания, особенно у людей, находящихся в группе риска.

На фоне этого также проводится анализ в сфере иммунологии относительно аллергической реакции организма на попадание возбудителя извне. При этом учитывалось, что заболевание носит вирусный характер, а основная причина лежит в неправильном, аутоаллергическом ответе организма. При этом вирус всего лишь является одним из звеньев в сложном патологическом процессе.

Теория аллергического характера болезни также подтверждается тем, что у больных отмечаются морфологические изменения, которые характерны при аутоиммунных энцефалитах. У многих больных независимо от возраста диагностируются дистрофические изменения в коре надпочечников, что свидетельствует о неправильной работе иммунитета и проводит к тому, что энцефалит приобретает прогрессирующее течение.

В данном случае заметная четкая взаимосвязь в нарушении системы гипофиз-гипоталамус-кора надпочечников и развитием аллергических и аутоиммунных реакций. Эта особенность позволяет лейкоэнцефалиты и рассеянный склероз внести в одну группу и разрабатывать общий механизм минимизации негативных проявлений на головной мозг.

Некоторые исследования указывают на тот факт, что вирус, проникая во все физиологические жидкости, может хорошо «маскироваться». Это приводит к тому, что инфекционный энцефалит приобретает хроническую форму. В таком случае клиническая картина уже будет размыта, ЦНС страдает не от самого вируса, а от продуктов жизнедеятельности возбудителя в тканях мозга.

Входными воротами для вирусной инфекции являются верхние дыхательные пути. После попадания внутрь возбудитель начинает размножаться в эпителиальных клетках, после чего током крови распространяется по всему организму. Инкубационный период при этом составляет около двух дней.

Вирус кори является довольно активным ко всем эпителиальным тканям. При проведении диагностики его легко обнаружить в гистологическом материале. После окончания инкубационного периода отмечается новая волна вирусемии. Это болезнь проявляется поражением конъюктивы, кожных покровов и эпителия внутренних клеток.

При резком снижении иммунитета вирус проникает в ткани головного мозга, вызывая поражение его структур. Если наблюдается инфицирование лимфатической ткани, то возбудитель может оседать в вилочковой железе, селезенке, миндалинах. При диагностике дыхательных путей часто диагностируются очаги некротизации.

После перенесенной коревой инфекции в организме в течение длительного времени может сохраняться специфическая аллергическая перестройка. Также в крови на данном этапе можно обнаружить антитела к вирусу.

В некоторых случаях болезнь может сопровождаться присоединением вторичных бактериальных инфекций. Тогда состояние больного резко ухудшается.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит

Данная форма поражения головного мозга встречается реже всего. При проведении ряда исследований у всех больных выявляют отек головного мозга. Пораженные участки соединительной ткани приобретают мягкий розовато-серый либо желтоватый окрас. При последующем проведении гистологии отмечаются обширные участки фибринозного некроза стенок мелких сосудистых сплетений.

Очаги демиелинизации в периваскулярных зонах отличаются значительной деструкцией аксонов. В самом начале болезни инфильтраты в белом веществе представлены нейтрофилами, но также присутствуют скопления плазмоцитов, макрофагов и лимфоцитов.

Для острого геморрагического лейкоэнцефалита характерно обширное поражение ЦНС. Практически у всех больных отмечается васкулит, а кровоизлияния затрагивают не только большие полушария, но и позвоночный столб. Если происходит слияние очагов, то формируются обширные некротизированные участки.

Всем больным обязательно выполняется ряд лабораторных исследований, которые позволяют дифференцировать болезнь от острой формы рассеянного энцефаломиелита. В крови наблюдается резкое повышение СОЭ и лейкоцитоз. В спинномозговой жидкости ярко выражен цитоз, а также отмечается значительное повышение концентрации белка.

Наличие аутоиммунного процесса подтверждает то, что при данной форме лейкоэнцефалита обнаруживаются антитела к собственному белку – миелину.

Некоторые ученые предполагают, что заболевание можно относить к одной из разновидностей острого рассеянного склероза. В обоих случаях важной характеристикой является то, что диемилинизация сопровождается значительно инфильтрацией в различных зонах.

Сходная морфологическая картина также может быть при мозговой пурпуре, которая сопровождается выраженными анафилактическими поражениями нервной системы. Особенно это характерно при введении больших доз пенициллина. Перивенозные энцефалиты также могут иметь схожую клиническую картину и являются следствием сывороточного осложнения.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит довольно быстро прогрессирует. Смерть может наступить уже через 2 недели после инфицирования. Если болезнь приняла хроническое течение, то ЦНС получает необратимые органические изменения.

Для данного поражения головного мозга в первую очередь характерен отек. На срезе полушарий можно обнаружить ярко выраженные очаги розово-серой окраски, которые могут иметь множество мелких и неоднородных кровоизлияний. При проведении гистологического исследования отмечается некротизация стенок мелких сосудов, которые могут сочетаться с деструкцией аксонов.

Лейкоэнцефалит Ван Богарта чаще всего диагностируется у мальчиков в возрасте до 12 лет. В подростковом периоде болезнь уже практически не встречается. Самыми первыми признаками становятся выраженная раздражительность, вялость, приступы агрессии. Постепенно дети утрачивают речь, она становится все более скудной.

На фоне постепенной деменции развивается апраксия, к которой присоединяются различные галлюцинации. Для лейкоэнцефалита характерна обширная неврологическая симптоматика.

При проведении диагностики методом ЭЭГ регистрируют пароксизмальную периодическую активность с регистрацией медленных высоковольтных волн.

Поражение сгибательных мышц приводит к тому, что появляется скованность движений. Поражение вестибулярного аппарата сопровождается тремором конечностей и шаткой походкой. На поздних этапах развития болезни нарушается функция глотания, глотательные рефлексы. Присоединение бульбарного паралича отмечается крайне редко.

Лейкоэнцефалит Ван Богарта может в течение длительного времени протекать в замедленной фазе. Также для этой формы поражения головного мозга характерны длительные периоды ремиссии, но выздоровление не наступает. По мере нарушения функции ЦНС к патологическому процессу присоединяются другие органы, и в итоге больной умирает.

Диагностика и лечение

Такая постановка диагноза не составляет труда, поскольку ряд исследований подтверждает развитие заболевания. В первую очередь здесь также учитывают то, что клинические проявления носят прогрессирующий характер. Отдельное внимание уделяется поражению мозжечковой и пирамидной систем.

Если проводится анализ цереброваскулярной жидкости, в которой часто обнаруживают высокие титры к вирусу кори. При компьютерной томографии регистрируются различные очаги атрофии больших полушарий.

При повышении внутричерепного давления часто отмечают расширение желудочков, при этом значительно снижается концентрация белого вещества, в том числе его плотность.

Как такового лечения, которое позволит излечить больного, не существует. Если болезнь носит острый характер, то больной должен находиться в отделении интенсивной терапии. В терапевтический курс входят обязательно противосудорожные медикаменты, миорелаксанты, витамины В-группы и сосудистые лекарства.

Арахноидит, как осложнение лейкоэнцефалита

Если болезнь носит интенсивный характер, то на фоне резкого падения иммунитета могут присоединиться сопутствующие вторичные инфекции. В таком случае кроме лейкоэнцефалита в патологический процесс могут вовлекаться мягкие мозговые оболочки и спинной мозг.

Арахноидит не связан с гнойными процессами, при диагностике характерной его особенностью является то, что заметна тенденция к формированию многочисленных спаек в подпаутинном пространстве. Это приводит к тому, что нарушается полноценное передвижение ликвора (цереброспинальной жидкости), на этом фоне черепное давление значительно повышается. Данное осложнение также может быть следствием коревой инфекции.

Когда развился арахноидит задней черепной ямки, то все признаки болезни могут возникнуть внезапно. При этом всегда поражаются весь ствол головного мозга и мозжечок.

Головная боль настолько сильная при этом, что обычно сопровождается рвотой. Иногда немного облегчить состояние помогает смена положения головы.

Симптомы инфекционного заболевания сложно спутать с какими-либо другими. Первое, с чем сталкивается больной – резкое повышение температуры. Ко всему этому присоединяется рвота, резкая головная боль, слабость и головокружение. После того, как заболевание принимает активную форму, общее состояние еще больше ухудшается. В деструктивный процесс вовлекается вся ЦНС, при этом неврологические симптомы часто зависят от локализации места воспаления.

Если инфекционный процесс больше всего затронул паутинную оболочку, то диагностируют конвекситальный арахноидит. На фоне лейкоэнцефалита у больных начинают случаться судорожные припадки, кроме того развиваются парезы конечностей и значительно снижается их общая чувствительность.

Оптико-хиазмальный арахноидит наиболее негативно сказывается на органах зрения. Болезнь довольно быстро прогрессирует, что приводит к полной слепоте. На начальном этапе отмечается только изменение поля зрения, а также снижение остроты. У больных происходит выпадение височных и носовых полей концентрации. Дополнением ко всему может стать бессонница, нарушение углеводного и водно-солевого обмена.

Если воспалительный процесс задевает мостомозжечковый угол, то характерно появление шума в ушах, головокружения. Могут развиться тики лицевых мышц и резкие боли. Тонус слуха значительно падает, что часто приводит к полной глухоте. Все эти признаки развиваются на фоне неправильной координации движения.

Наиболее часто лейкоэнцефалит может осложниться арахноидитом внутреннего слухового прохода. Воспалительный процесс в таком случае не захватывает мозжечок, но при этом сама болезнь принимает затяжное течение. Больные в такой ситуации могут жаловаться на шум в ушах, головокружения.

Когда происходит поражение (некротизация) черепных нервов, то признаки болезни могут проявляться не так ярко. Кроме поражения головного мозга задеваются нервы лицевой и тройничный. Если инфицирован мозжечок, то у больного отмечаются серьезные нарушения в координации движений.

Когда ликвор скапливается в избытке в головном мозге и растает внутричерепное давление, то развиваются тонические судороги, сопровождающиеся прерывистым дыханием.

Чтобы выявить заболевание, в первую очередь осматривают глазное дно, это позволяет определить повышение внутричерепного давления. Пневмоэнцефалография позволяет выявить спаечный процесс, а также увеличение размеров мозжечков. Все это свидетельствует об остром воспалительном процессе и значительно ухудшает прогноз при лейкоэнцефалите.

Исследования относительно лейкоэнцефалита головного мозга

На сегодняшний день существует множество гипотетических моделей, которые направлены на изучение причин, которые провоцируют болезнь. Особое значение уделяется инфекционным агентам, которые внедряясь в кровоток и лимфатическую систему, вызывают поражение иммунокомпетентных клеток.

Практически у всех больных при проведении детальной диагностики иммунного статуса отмечается дефицит ИЛ-2. Это приводит к тому, что защитная функция становится несостоятельной за счет неправильного ответа интратекального Т-клеточного звена, все это становится причиной гиперактивации другого звена – В-клеточного. Следствием всего этого является развитие аутоиммунного процесса.

Персистенции возбудителей в клетках глии головного мозга становится причиной развития острого демиелинизационного процесса. Постепенно это приводит к разрушению белого и серого вещества и необратимым процессам в поражении ЦНС.

Ряд исследований, проведенных среди детей одного возраста, позволил выделить критерии, которые могут давать негативный прогноз течения лейкоэнцефалита. Наиболее часто у больных отмечалось многоочаговое поражение коры головного мозга, при этом патологический процесс захватывал именно белое вещество.

У 90% детей на фоне лейкоэнцефалита диагностировался рассеянный склероз. Ближе к подростковому возрасту из-за неправильной работы надпочечников развивался ретробульбарный неврит и неправильное развитие половой функции из-за недостаточности гормонов. У девочек при проведении лабораторных исследований значительно падал уровень прогестерона.

Клинические исследования в сфере иммунологии представляют собой целый ряд исследований, которые включают в себя анализ клинических проявлений, биохимические показатели крови, нейроэндрокринные отклонения. В некоторых случаях своевременная диагностика может немного улучшить течение болезни, но прогноз все равно будет неблагоприятным.

Терапия лейкоэнцефалитов включает в себя иммунокорригирующую тактику, благодаря чему снижается активность аутоиммунного ответа. Также при этом учитываются и другие патогенетические факторы, ликвидация которых позволяет снизить показатель неврологического дефицита.

Своевременно проведенная экстракорпоральная детоксикация снижает частоту обострений эпилептических приступов в несколько раз на фоне замедления развития деменции.

Проводились многочисленные иммунологические исследования относительно вирусного происхождения лейкоэнцефалита. Так, испытания на хомяках показали, что пропадание вируса кори в головной мозг приводит к летальному исходу. На начальном этапе отмечаются локальные участки, после чего они уже приобретают обширный характер.

Постепенное распространение вирусной инфекции в коре головного мозга животных приводило к повреждению миелиновых волокон между подкоркой белого вещества и корой. При этом вокруг сосудов, подкорки и нейронов формируются специфические лимофидные инфильтраты, которые являются своего рода ответом антиген-антитело.

Полное поражение белого вещества получило название «узелкового панэцефалита». Другие исследователи называют данное состояние «подострый энцефалит». Такая размытая классификация связана с тем, что многие энцефалиты имеют схожую клиническую картину.

В неврологической практике разработан целый ряд процедур, которые направленны на своевременное выявление заболевания.

Первое, что здесь следует учитывать – комплексный подход.

Что должна включать в себя диагностика:

Лечение лейкоэнцефалита

На первом этапе обязательно назначаются кортикостероидные средства. Дозировка высчитывается с учетом веса больного, чтобы она не превышала 1 мг на 1 кг. Для поддержания терапевтического эффекта гормональный курс может быть довольно длительным. Если период ремиссии сменяется обострением, то суточную дозу могут увеличивать.

Поскольку терапия преднизолоном сопровождается снижением общего иммунитета, то на время лечения следует обязательно назначать антибактериальные средства. Также при этом важно соблюдать водно-солевой баланс, параллельно могут прописываться препараты калия.

По мере того, как прогрессирует патологический процесс, терапия становится малоэффективной. У больных все больше отмечаются различные негативные симптомы – нарастает вялость, теряются навыки и интерес к внешнему миру. В некоторых случаях помогают поддерживать активность антиоксиданты и витамины В-группы.

Более поздние фазы заболевания сопровождаются различными психическими расстройствами. При развитии психозов и галлюцинаций применяют транквилизаторы и психотропные средства. Использование противосудорожных средств показано при приступах эпилепсии.

Кроме медикаментозного лечения рекомендуется проводить диспансерный мониторинг активности лейкоэнцефалитов. Длительность наблюдений может быть различной в зависимости от очаговых поражений головного мозга. Если болезнь приняла затяжной характер, то клинико-неврологический контроль будет проводиться реже.

Кроме наблюдения у невролога больным показан обязательный периодический осмотр у эндокринолога, психиатра и окулиста. Чтобы выявить сосудистые нарушения, проводят допплерографию. В дальнейшем же программа обследований и мониторинга выполняется по стандартной схеме.

Лейкоэнцефалиты являются одним из вариантов поражения головного мозга, которое носит деструктивный характер. Болезнь имеет прогрессирующее течение и сопровождается постепенным разрушением белого вещества головного мозга. В основе лейкоэнцефалитов лежит либо инфекционно-аллергическая реакция, либо аутоиммунный процесс. В обоих случаях следствием обширной патологии является демиелинизация.

Лейкоэнцефалит Шильдера: применение МРТ диагностики – на видео.

Описание:

Относится, как и все лейкоэнцефалиты, к группе демиелинизирующих заболеваний нервной системы, патоморфологической особенностью которых является диффузный или гнездный распад миелина при относительной сохранности осевых цилиндров. Преимущественное поражение белого вещества головного мозга и определило название этого заболевания как лейкоэнцефалит.

По характеру поражения миелина различают миелинокласти-ческий и лейкодистрофический тип демиелинизирующих заболеваний. В первом случае происходит разрушение миелина, во втором - нарушается обмен миелина в связи с наследственно обусловленным ферментативным дефектом. Лейкоэнцефалит относится к миелинокластическому типу. В процессе выяснения этиологии лейкоэнцефалита возникло мнение о причастности этого заболевания к медленным инфекциям, связанным с латентным многолетним переживанием вируса в организме (вирус простого герпеса, и др.). Активизация его происходит под влиянием ряда факторов. При попадании в нервную систему активизировавшиеся медленные вирусы обусловливают развитие острого или хронически прогредиентного процесса. Кроме поражения белого вещества при лейкоэнцефалите наблюдаются дистрофические изменения и в нервных клетках.

Симптомы:

Наиболее характерная локализация процесса - базальные ядра. Поражаются ассоциативные связи между долями мозга, что определяет доминирующую роль нарушений психики в клинической картине лейкоэнцефалита.

Заболевание поражает главным образом детский возраст. Начинается медленно, обычно после какой-нибудь перенесенной инфекции. Дети становятся вялыми, постепенно у них снижается память, нарушаются высшие корковые функции (письмо, счет, праксис и др.), нарастает слабоумие. В отдельных случаях развивается шизофреноподобный синдром - негативизм, аутизм, парадоксальность эмоций.

Ранним и типичным симптомом лейкоэнцефалита являются эпилептиформные припадки с быстрым распадом личности (даже при редких и нетяжелых приступах). При лейкоэнцефалитах наблюдаются разнообразные двигательные расстройства: спастические параличи и парезы, псевдобульбарный и буль-барный синдромы.

Течение заболевания неуклонно прогрессирующее. Средняя продолжительность-1,5-2 года. Летальный исход наступает при явлениях децеребрационной ригидности, центральных расстройств дыхания.

Различают несколько клинических форм лейкоэнцефалита. Чаще встречаются лейкоэнцефалит Ван-Богарта и лейкоэнцефалит Шильдера. Для лейкоэнцефалита Ван-Богарта характерны прежде всего нарастающее слабоумие, эпилептиформные припадки, экстрапирамидные симптомы. При лейкоэнцефалит е Шильдера- чаще парезы и параличи, нарушение зрения или за счет демиелинизации волокон зрительного нерва (ретробульбарный ), или за счет поражения субкортикального белого вещества затылочной доли.

Причины возникновения:

Предполагается, что панэнцефалит Ван-Богарта вызывается вирусом кори, который длительное время может персистировать в нейронах мозга и при определенных условиях активироваться. Лейкоэнцефалит Шильдера некоторые исследователи рассматривают как вариант у детей. Острый геморрагический лейкоэнцефалит нередко возникает после профилактических прививок. Патогенез не ясен. Предполагается гиперергический аутоиммунный процесс, в котором вирусам принадлежит роль пускового механизма.

Лечение:

Для лечения назначают:

Для лечения лейкоэнцефалита применяют противовоспалительные, десенсибилизирующие средства, противосудорожные препараты, витамины, аминокислоты.