Красная волчанка: что это за болезнь, фото симптомов, причины, лечение. Волчанка - что это за болезнь, лечение

Вообще-то её правильнее называть системной красной волчанкой или болезнью Либмана-Сакса, но это по-научному, по-медицински, а в народе обходятся одним словом – волчанка, но все понимают, о какой болезни идет речь. Она относится к коллагенозам или диффузным болезням соединительной ткани (ДБСТ), причем протекает с поражением всех органов, где эта ткань имеется, к тому же, воспаляются еще и стенки сосудов (), поэтому можно сказать, что страдает весь организм.

СКВ (системная красная волчанка) имеет много эпитетов, к сожалению, неутешительных, поэтому доброкачественным это заболевание назвать никак нельзя.

Доказано, что волчанка имеет наследственную предрасположенность, которая зарождается под влиянием инициирующих или провоцирующих факторов. Однако, обо все по порядку.

Вирусы, стрессы, иммунный ответ… Волчанка

Сказать однозначно, от чего возникает волчанка, как-то не получается, поскольку специфических причин она не имеет. Однако предпосылки, способствующие формированию патологического процесса известны достоверно.

Волчанка является аутоиммунным заболеванием , то есть, сопровождается продукцией специфических белков (иммуноглобулинов различных классов, называемых антителами) к собственным тканям и компонентам клеток (аутоантитела). Такой вариант иммунного ответа в отношении собственного организма называется аутоиммунизацией и лежит в основе развития аутоиммунных процессов. Подобный тип функционирования иммунной системы обусловлен определенными генетическими аномалиями, то есть, СКВ имеет наследственную предрасположенность, на что указывают семейные случаи заболевания.

В происхождении болезни немалое значение имеет инфекция , при этом совершенно неважна ее разновидность, поскольку главным моментом считается напряжение иммунитета и выработка антител. А так как при острых вирусных инфекциях происходят деструктивные изменения в месте внедрения возбудителя (например, слизистая дыхательных путей при гриппе), формируется выраженный иммунный ответ, то создаются условия для образования иммуноглобулинов, в том числе, и аутоантител.

Среди других провоцирующих факторов можно выделить:

• Инсоляцию (пребывание на солнце);
• Колебания уровня гормонов (поэтому заболевание более свойственно женскому полу);
• Аборты и роды тоже касаются женщин;
• Психоэмоциональные нагрузки, стресс;
• Прием некоторых лекарственных препаратов (салицилатов).

Совокупность этих причин усугубляет ситуацию и способствует развитию такого нехорошего заболевания, как волчанка, которая, однако, может по-разному протекать, существовать в несколько различных формах и, соответственно этому, давать многообразные клинические проявления.

В зависимости от преобладающего поражения того или иного органа и от причин возникновения выделяют несколько разновидностей волчаночного поражения.

Поражение только кожи – отдельная форма волчанки?

Дискоидная форма или дискоидная красная волчанка (ДКВ) считается уделом дерматологов, характеризуется появлением эритематозных высыпаний , которые могут затрагивать лицо, скулы, нос и распространяться на щеки, образуя «бабочку» (так называется сыпь, поскольку своими очертаниями она очень напоминает это насекомое).

Степень выраженности «бабочки» и постоянство воспалительных проявлений относятся к весьма значимым в установлении диагноза и определяют варианты ДКВ:

1. Непостоянное покраснение с цианозом средней зоны лица, которое пульсирует и усиливается под влиянием метеоусловий (низкая температура окружающей среды, ультрафиолетовое воздействие, сильный ветер) или психоэмоциональное состояние (волнение);
2. Возникновение стойких эритематозных пятен с отеком, сопровождающихся утолщением эпидермиса в месте их образования (гиперкератоз);
3. Сильно припухшие веки, отечность всего лица, наличие на нем ярких розовых пятен, плотных и отечных;
4. В дискоидных элементах отмечается отчетливая рубцовая атрофия.

В иных случаях высыпания могут перебираться на другие участки тела: мочки ушей, лоб, шею, туловище, волосистую часть головы, конечности или проявляться неспецифически – , пурпурой, узелками (полиморфная эритема).

Сыпь на слизистой типична для волчанки

Для диагностики ДКВ особая роль отводится присутствию сыпи на слизистой полости рта, а также наличию волчаночного хейлита , проявляющегося отечностью и красной каймы губ, покрытой серыми суховатыми чешуйками или корками и эрозиями, которые в дальнейшем подвергаются рубцовой атрофии.

Эквивалет «бабочки» – капиллярит (васкулит), для которого свойственно образование мелких, слегка отечных пятнышек, с развитием легкой атрофии, представляет собой еще один вариант. В этом случае поражаются пальцы верхних и нижних конечностей, поверхность ладоней и подошв, наблюдаются трофические изменения кожных покровов (ломкость ногтей и их деформация, образование язв и пролежней, усиленное выпадение волос).

Следует заметить, что ДКВ не исключается при генерализованной красной волчанке , однако там она идет как симптом, а не как отдельная форма заболевания .

Другие изолированные формы волчанки

Что касается других вариантов волчанки, то они хоть внешне и выглядят, как классическая форма («бабочка», эритематозные высыпания и т.п), однако имеют другие причины возникновения, требуют специфического лечения и отличаются прогнозом (туберкулезная и лекарственная).

Туберкулезная волчанка, по-другому называемая туберкулезом кожи или вульгарной волчанкой , началу которой дает бацилла Коха, являющаяся возбудителем туберкулеза (Tbc) любого типа и локализации. Волчанкой заболевание именуют потому, что его симптомы очень сильно напоминают проявления ДКВ.

Лечение туберкулезной (вульгарной) волчанки направлено на ликвидацию основного заболевания (Tbc) и последствий деятельности волчанки (язв, бугорков, узелков). Однако, вылечить туберкулез – избавиться от волчанки.

Не может рассматриваться как отдельный симптом СКВ и лекарственная волчанка , возникающая в результате приема некоторых медикаментозных средств (оральные контрацептивы, салицилаты, сульфаниламиды и др.), поскольку имеет обратимый характер и исчезает после отмены лекарственных препаратов.

Классификация по характеру течения

Рассмотрев изолированные варианты красной волчанки, в дальнейшем будет иметь место описание СКВ – генерализованной формы заболевания с многообразием симптомов и проявлений. Рабочая классификация патологии рассматривает клинические варианты течения с учетом:

• Степени остроты начального периода;
• Симптоматики начала болезни;
• Характера течения;
• Активности патологического процесса;
• Скорости прогрессирования;
• Эффекта от применения гормонов;
• Продолжительности периода.
• Морфологических особенностей поражения организма.

В связи с этим принято выделять три разновидности течения:

1. Острый вариант , характеризующийся внезапным началом, настолько внезапным, что больной может даже час указать, когда его болезнь настигла, быстрым повышением температуры тела, появлением «бабочки», развитием полиартрита и серозита. Множественные поражения органов и стремительное вовлечение в процесс выделительной (почек) и нервной систем приводит к резкому ухудшению состояния, которое может продолжаться до 2 лет. Однако лечение глюкокортикостероидами позволяет удлинить начальный период до 5 лет и даже добиться стойкой ремиссиии;
2. Подострое волнообразное течение , для которого свойственно постепенное развитие болезни, где первыми обычно страдают суставы и кожа, а остальные органы (все новые и новые) присоединяются к процессу при каждом рецидиве. Заболевание формируется медленно (лет 5-6), после чего имеет многосиндромную клиническую картину;
3. Постепенное, незаметное даже для больного начало, присутствие только одного синдрома, остальные присоединяются лишь по прошествии многих лет, характеризует хроническое течение СКВ .

Клиническая картина СКВ – симптомы, синдромы, варианты

В большинстве случаев сигналом начала СКВ являются следующие признаки:

• Поражение суставов – рецидивирующий полиартрит, который очень напоминает ревматический;
• Повышенная температура тела;
• Кожная сыпь;
• Слабость, чувство усталости, потеря интереса к жизни;
• Похудание.

Начало с острыми проявлениями болезни встречается реже, для него характерны симптомы:

1. Лихорадки;
2. Полиартрита;
3. Выраженного поражения кожи;
4. Нефрита;
5. Полисерозита.

Клиника хронического течения , как правило, длительное время ограничивается одним синдромом, например:

• Рецидивирующим артритом;
• Полисерозитом;
• или Верльгофа, эпилептиформным синдромом или дискоидной волчанкой.

Проявления и осложнения системной волчанки. Исходя из индивидуального течения болезни локализации поражений могут сильно варьироваться. (Об этом – далее).

Однако рано или поздно, возможно, лет через 10, в результате неудержимого прогрессирования патологического процесса, другие органы все равно поражаются. Полиморфная симптоматика болезни может привести к развитию функциональной недостаточности какого-нибудь органа, которая заканчивается смертью больного .

СКВ. Поражения кожи, суставов, сердца, сосудов

Симптомы поражения кожи при СКВ рассматривались выше (описание ДКВ) , которые в виде кожного синдрома присутствуют при генерализованном патологическом процессе и характеризуются по аналогии с симптомами дискоидной волчанки.

При суставном синдроме почти все больные отмечают мигрирующие боли , ограничение подвижности в суставах, чаще мелких (волчаночный артрит). В некоторых случаях к этим симптомам добавляются:

• Веретенообразная деформация пальцев рук;
• Атрофические изменения мышц;
• Мучительные миалгии (мышечные боли);
• Миозиты (воспаление мышц);
• Оссалгии (болезненность костей).

Перикардит – одна из форм воздействия волчанки на сердце

Серозит (воспалительные поражения серозных оболочек) – довольно серьезный компонент СКВ, включающий диагностическую триаду:

• , двусторонний плеврит, иногда перитонит;
• Дерматит;
• Артрит.

Серозиты имеют склонность к рецидивам, образуя спайки в полости перикарда и плевре. Симптоматика серозитов довольно обычная: больной чувствует боль, врач слышит шум трения плевры, перикарда, брюшины.

При системной красной волчанке поражение сердечно-сосудистой системы не ограничивается перикардитом. Страдают эндокард, клапанный аппарат (митральный и трикуспидальный клапаны – в первую очередь), миокард и крупные сосуды, и таким образом, в состоянии сердца и сосудах при СКВ может присутствовать патология в виде:

• Атипичного бородавчатого Либмана-Сакса;
• Синдрома Рейно, вероятность развития которого при СКВ возрастает в несколько раз;

Миокардит при волчанке имеет довольно выраженную клиническую картину:

1. Стойкое учащение ритма (тахикардия);
2. Сердечная боль, которую больной затрудняется описать, поскольку «она какая-то неопределенная»;
3. Одышка, особенно при нагрузке;
4. Приглушенность тонов, появление шумов на легочной артерии или на верхушке сердца (аускультативно);
5. В случае диффузного процесса: синюшность кожных покровов, пониженное артериальное давление, ритм галопа;
6. Характерные изменения на ЭКГ.

Можно отметить, что практически все патологические процессы в любом из органов не оставляют безучастными сосуды. Поражаются мелкие и крупные, артериальные и венозные стволы с развитием и . Например, синдром Рейно может заметно опережать клиническую картину болезни и формироваться задолго до появления остальных проявлений.

Волчанка и функции организма: дыхание, пищеварение, нервно-психическая деятельность и защита

Воспалительный процесс при волчанке находит соединительную ткань в органах дыхания , распространяясь вокруг бронхов, легочных сосудов, между долек легких, а иной раз даже затрагивая альвеолярные перегородки. Эти изменения приводят к формированию волчаночного пневмонита с развитием в легких очагов воспалительной инфильтрации, основным клиническим признаком которого является медленно усиливающаяся с течением времени одышка.

Однако воспалительный процесс в легких при волчанке может вести себя по-иному и давать острое течение, при котором наблюдаются:

• Одышка, довольно выраженная;
• Мучительный кашель, приступы удушья;
• Кровохарканье;
• Синюшный цвет кожи лица, рук и ног;
• Формирование (возможно).

Поражение ЖКТ (желудочно-кишечного тракта) отличается яркостью клинической картины и множеством симптомов:

• Полное отсутствие аппетита (анорексия);
• Диспепсические расстройства;
• Практически постоянная, но неопределенного характера, боль в животе;
• Частые поносы.

Виной всему наиболее часто становятся волчаночные поражения ЖКТ:

1. Вазомоторные мезентериальные нарушения;
2. Геморрагический отек брыжейки и стенки кишечника;
3. Сегментарный илеит (рецидивирующая обструкция тонкого кишечника);

В некоторых случаях волчаночный воспалительный процесс в ЖКТ может привести к язвенно-некротическим изменениям и давать афтозный стоматит, эзофагит, гастроэнтероколит, который может осложниться перфорацией язвы и развитием перитонита или панкреатита.

Наиболее частые и опасные осложнения системной красной волчанки

Приблизительно у половины пациентов при СКВ поражаются почки с развитием пиелонефрита, волчаночного нефрита (люпус-нефрита), нефротического синдрома с и нарушением выделительной функции почек. Изредка волчанка может начинаться с патологии, напоминающей нефропатию беременных или острый нефротический синдром.

Нарушение со стороны нервной системы и психической деятельности также наблюдается приблизительно в 50% случаев на всех этапах системной красной волчанки. Для начальной фазы характерны:

• Общая слабость;
• Быстрая утомляемость;
• Адинамия;
• Раздражительность и вспыльчивость;
• Подавленное настроение;
• Сснижение общего эмоционального фона, апатия;
• Нарушение сна;
• Гипергидроз (повышенная потливость);
• Тяжесть в голове, головная боль.

Вследствие вовлечения головного и спинного мозга, мозговых оболочек, нервных корешков и периферических нервов в самом разгаре болезни появляется определенная неврологическая симптоматика, которая складывается в синдромы:

1. Церебральный (менингоэнцефалит);
2. Церебро-спинальный (энцефаломиелит);
3. Диффузный (менингоэнцефаломиелополирадикулоневрит).

Сдвиги в эмоциональной сфере на этой стадии не только не проходят, но и усугубляются:

• Неустойчивое настроение (депрессия сменяется эйфорией);
• Бессонница;
• Интеллектуально-мнестические расстройства (страдает память и интеллект);
• Иногда бред и галлюцинации (зрительные и слуховые);
• Судорожные припадки;
• Снижение критики, неадекватность суждений, неспособность правильно оценить собственные возможности.

Кроме этого, следует иметь в виду, что подобные нарушения в нервно-психической деятельности иногда вызывает лечение гормонами (стероидные психозы).

Ретикулоэндотелиальная система (система макрофагов) реагирует на СКВ увеличением всех групп лимфоузлов, что указывает на раннюю генерализацию заболевания. Кроме этого, наблюдается увеличение селезенки и печени. Симптомы поражения печени (гепатит, сопровождаемый желтухой, жировой гепатоз) часто возникают на фоне сердечной недостаточности, обусловленной диффузным миокардитом или легочной гипертензией, и напоминают острый вирусный гепатит.

Волчанка у детей и беременных женщин

Общее описание волчанки для всех возрастных групп, пола и состояний может не удовлетворить отдельные категории больных, которых интересуют вопросы:

1. Бывает ли СКВ у детей?
2. Как протекает беременность у больной волчанкой женщины, каковы ее шансы на счастливое материнство?
3. Заразна ли СКВ, не передается ли она в бытовых условиях?

Вопрос первый . К сожалению, волчаночный процесс не щадит и детский организм. Больше подвержены заболеванию школьники младших классов и подростки, причем даже в таком возрасте волчанка отдает предпочтение девочкам, они болеют в 3 раза чаще мальчишек.

Причины, развитие болезни, характер течения, клиническая картина и лечебные мероприятия, в общем-то, ничем не отличаются от таковых у взрослых, поэтому повторяться вряд ли стоит.

Второй вопрос : системная красная волчанка при беременности. Конечно, учитывая, что СКВ преимущественно болезнь женщин, то этот вопрос не может не волновать, тем более, что беременность может спровоцировать дебют болезни или ее обострение. Однако не исключено, что при прогрессировании беременности в результате снижения активности иммунной системы, состояние женщины, наоборот, может улучшиться, а риск осложнений уменьшиться. Благодаря современной медицине, таким женщинам теперь не предлагается сходу искусственное прерывание. Наоборот, будущую маму окружают вниманием и заботой гинекологи и ревматологи, которые имеют между собой тесный контакт и согласовывают свои действия по тактике ведения пациентки.

Особый учет в женской консультации, усиленный контроль над течением беременности и необходимое лечение помогают половине больных женщин благополучно дойти до родов и стать матерью. Хотя четверть больных волчанкой беременных все-таки имеют осложнения в виде кровотечений, тромбозов и гибели плода.

Наконец, третий вопрос : заразна ли волчанка? Ответ неоднозначный, поскольку, если речь идет о туберкулезе кожи, то, несомненно, эта болезнь заразна, как и другие формы Tbc. В связи с этим, все меры профилактики должны быть направлены не против волчанки, а против туберкулеза, опасность которого неоспорима. Он относится к довольно серьезным, плохо поддающимся лечению инфекциям. Наверное, людей можно успокоить еще и тем, что туберкулезная волчанка просто так по улицам не «разгуливает», так как больные подлежат лечению в специализированных стационарах и могут быть выписаны только тогда, когда уже не представляют никакой опасности для окружающих.

Остальные варианты красной волчанки не заразны и не передаются даже при тесном контакте, поэтому можно не бояться и не шарахаться от больных в быту, в коллективе и при других обстоятельствах.

Диагностика СКВ

Заподозрить системную красную волчанку при выраженных клинических проявлениях можно уже при первичном осмотре больного и предварительно установить диагноз при наличии:

• «Бабочки»;
• Дискоидной сыпи;
• Дерматита, усиливающегося под воздействием ультрафиолета;
• Язвочек во рту или носоглотке;
• Неэрозивного артрита;
• Перикардита или плеврита (серозиты);
• Судорог и психозов (поражение ЦНС).

Дополнительная диагностика СКВ заключается в проведении лабораторных клинико-биохимических (традиционные анализы крови и мочи) и иммуноморфологических (иммунологический тест, гистологический анализ биопсийного материала почек и кожи) исследований. На волчанку косвенно указывает появление:

1. Белка в моче выше 0,5 г/сут или цилиндрурии (почечная патология);
2. , или (гематологические нарушения).
3. Окончательный диагноз можно установить при выявлении иммунологических нарушений, на которые указывают:
   • Наличие LE –клеток с поглощенным ядерным материалом разрушенных тканей;
   • Присутствие антител к компонентам ядер и антинуклеарных антител ;
   • Ложноположительная реакция Вассермана (анализ на сифилис).

Однако диагностика системной красной волчанки не так проста, как может показаться на первый взгляд, поскольку существуют нетипичные варианты заболевания (сочетанные или пограничные формы с другой патологией соединительной ткани), что особенно характерно для ранних стадий СКВ. Например, те же LE-клетки иногда в небольшой концентрации встречаются и при другой патологии.

Лечебный процесс при системной красной волчанке

Наибольших успехов можно достичь, если начать лечение на раннем этапе развития патологического процесса. И начало болезни, и ее обострение требует пребывания в больничных стенах, поэтому в такие периоды стационара не избежать.

Начальные подострые и хронические, преимущественно суставные формы лечат нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП): вольтареном или бруфеном.

Если при хроническом течении болезни больше поражена кожа, то предпочтение отдают медикаментозным средствам хинолинового ряда: делагилу, хлорохину и др., которые, однако, могут давать побочный эффект в виде диспепсических расстройств, дерматита, шума в ушах, головной боли.

Лечение диффузного люпус-нефрита проводят плаквенилом (гидроксихлорохин).

Основными препаратами лечения СКВ являются глюкокортикоиды, которые применяют в зависимости от формы, характера течения, активности процесса и клинической картины заболевания. Но если гормоны не оказывают должного эффекта, прибегают к назначению цитотоксических иммунодепрессантов.

Помимо использования специфических препаратов, при СКВ больной нуждается в особом рационе питания и назначении симптоматического лечения (противоязвенные и антибактериальные препараты, витамины и др.).

ЛФК и массаж можно порекомендовать лишь после стихания воспалительного процесса в паренхиматозных органах и обязательно под контролем их состояния. Физиотерапия и санаторно-курортное лечение при волчанке вообще не показано. Инсоляция, радоновые ванны, ультрафиолетовое облучение суставов очень хорошо провоцируют обострение болезни, о чем не следует забывать.

Прогноз и профилактика СКВ

Прогноз от формы и течения СКВ зависит прямо пропорционально.

• Абсолютно благоприятный прогноз – только при лекарственной волчанке.
• Дискоидный вариант имеет шанс быть излеченным приблизительно в 40% случаев.
• Что касается генерализованной формы, то при ранней диагностике и адекватной терапии ремиссия наступает в 90% случаев, что значительно удлиняет жизнь и повышает ее качество. Оставшиеся 10%, к сожалению, на благополучный исход вряд ли могут рассчитывать, а при раннем формировании люпус-нефрита прогноз становится тем более неблагоприятным.

Волчанка – болезнь тяжелая и чтобы продлить жизнь, нужно больше внимания уделять предупреждению обострений и профилактике прогрессирования процесса.

Профилактический комплекс включает:

1. Своевременное, рациональное комплексное лечение (гормонотерапия);
2. Строгое соблюдение дозировок препаратов;
3. Регулярное посещение врача;
4. Диспансерное обследование;
5. Установление оптимального режима сна (тихий час в дневное время – 1-2 часа) и бодрствования;
6. Соблюдение диеты (ограничение количества углеводов и поваренной соли, обогащение рациона белковыми и витаминными продуктами);
7. При поражении кожных покровов – применение солнцезащитных средств (мазь, крем, пудра с салолом, фотозащитная пленка) перед выходом на улицу;
8. Строгий постельный режим, антибактериальное и десенсибилизирующее лечение при различных инфекционных заболеваниях (ОРВИ и др.).

Больным следует запомнить, что волчанка не «любит» оперативных вмешательств, прививок (разве что они просто жизненно необходимы), переохлаждений и не приемлет «шоколадный» загар. Больным СКВ противопоказано лечение ультрафиолетом и препаратами золота. Стремление провести летний отдых в южных широтах будет также неуместным.

На ваш вопрос ответит один из ведущих .

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна , к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным .

Системная красная волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани и сосудов и, как следствие, вовлечением в патологический процесс практически всех органов и систем организма.

В развитии системной красной волчанки определенную роль играют гормональные нарушения, в частности, увеличение количества эстрогенов. Этим объясняется тот факт, что заболевание чаще регистрируется у молодых женщин и девушек-подростков. Согласно некоторым данным, в возникновении патологии большую роль играют вирусные инфекции, интоксикации химическими веществами.

Данный недуг относится к аутоиммунным заболеваниям. Его сущность заключается в том, что иммунная система на какой-то раздражитель начинает вырабатывать антитела. Они отрицательно сказываются на здоровых клетках, так как поражают их ДНК-структуру. Таким образом, из-за антител происходит негативное изменение соединительной ткани и сосудов.

Причины возникновения

Какие причины способствуют развитию системной красной волчанки, и что это за болезнь? Этиология заболевания неизвестна. В развитии его предполагают роль вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов.

У больных и их родственников обнаруживают лимфоцитотоксические антитела и антитела к двуспиральной РНК, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии капилляров поврежденных тканей (почек, кожи) выявляют вирусоподобные включения; на экспериментальных моделях вирус идентифицирован.

СКВ встречается преимущественно у молодых (20-30 лет) женщин, однако случаи заболевания нередки у подростков и людей более старшего возраста (более 40-50 лет). Среди заболевших отмечается только 10% мужчин, однако болезнь протекает у них тяжелее, чем у женщин. Провоцирующими факторами часто оказываются инсоляция, лекарственная непереносимость, стресс; у женщин - роды или аборт.

Классификация

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

1. Острая системная красная волчанка . Наиболее злокачественная форма заболевания, отличается непрерывно-прогрессирующим течением, резким нарастанием и множественностью симптомов, устойчивостью к терапии. По этому типу часто протекает системная красная волчанка у детей.
2. Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.
3. Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Также в течении заболевания выделяют три основных стадии:

1. Минимальная . Присутствуют незначительные головные и суставные боли, периодическое повышение температуры тела, недомогание, а также начальные кожные признаки болезни.
2. Умеренная . Значительное поражение лица и тела, вовлечение в патологический процесс сосудов, суставов, внутренних органов.
3. Выраженная . Наблюдаются осложнения со стороны внутренних органов, головного мозга, кровеносной системы, опорно-двигательного аппарата.

Для системной красной волчанки характерны волчаночные кризы, при которых активность заболевания максимальна. Длительность криза может составлять от одного дня до двух недель.

Симптомы красной волчанки

У взрослых системная красная волчанка проявляет себя большим количеством симптомов, что обусловлено поражением тканей практически всех органов и систем. В некоторых случаях проявления болезни ограничиваются исключительно кожными симптомами, и тогда заболевание называют дискоидной красной волчанкой, но в большинстве случаев присутствуют множественные поражения внутренних органов, и тогда говорят о системном характере заболевания.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер.

Поражение суставов встречается у 90% больных СКВ. В патологический процесс вовлекаются мелкие суставы, как правило, пальцев кисти. Поражение носит симметричный характер, больных беспокоит боль и скованность. Деформация суставов развивается редко. Асептические (без воспалительного компонента) некрозы костей встречаются часто. Поражается головка бедренной кости и коленный сустав. В клинике преобладают симптомы функциональной недостаточности нижней конечности. При вовлечении в патологический процесс связочного аппарата развиваются непостоянные контрактуры, в тяжелых случаях вывихи и подвывихи.

Общие симптомы СКВ:

• Болезненность и припухание суставов, мышечная боль;
• Необъяснимая лихорадка;
• Синдром хронической усталости;
• Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов;
• Боли в грудной клетке при глубоком дыхании;
• Усиленное выпадение волос;
• Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно);
• Повышенная чувствительность к солнцу;
• Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз;
• Увеличение лимфатических узлов.

К дерматологическим признакам заболевания относят:

• Классическую сыпь на переносице и щеках;
• Пятна на конечностях, туловище;
• Облысение;
• Ломкость ногтей;
• Трофические язвы.

Слизистые оболочки:

• Покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ.
• Эрозии (поверхностные дефекты – « разъедания» слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта.
• Люпус-хейлит – выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.

Поражение сердечно-сосудистой системы:

• Волчаночный миокардит.
• Перикардит.
• Эндокардит Либмана-Сакса.
• Поражение коронарных артерий и развитие инфаркта миокарда.
• Васкулиты.

При поражениях нервной системы самым частым проявлением является астенический синдром:

• Слабость, бессонница, раздражительность, подавленность, головные боли.

При дальнейшем прогрессировании возможно развитие эпилептических припадков, нарушение памяти и интеллекта, психозы. У некоторых больных развивается серозный менингит, неврит зрительного нерва, внутричерепная гипертензия.

Нефрологические проявления СКВ:

• Люпус-нефрит – воспалительное заболевание почек, при котором происходит утолщение мембраны клубочков, откладывается фибрин, образуются гиалиновые тромбы. В случае отсутствия адекватного лечения у больного может развиваться стойкое снижение функций почек.
• Гематурия или протеинурия, которая не сопровождается болью и не беспокоит человека. Нередко это единственное проявление волчанки со стороны мочевыводящей системы. Поскольку в настоящее время своевременно проводится диагностика СКВ и начинается эффективное лечение, то острая почечная недостаточность развивается только в 5% случаев.

Желудочно-кишечный тракт:

• Эрозивно-язвенное поражение – больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота.
• Инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, – развивается картина « острого живота» с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота.
• Волчаночный гепатит – желтуха, увеличение размеров печени.

Поражение легких:

• Плеврит.
• Острый волчаночный пневмонит.
• Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза.
• Легочная гипертензия.
• Тромбоэмболия легочной артерии.
• Бронхиты и пневмонии.

Предположить у себя волчанку до визита к врачу практически невозможно. Обратитесь за консультацией, если у вас появилась необычная сыпь, температура, боли в суставах, утомляемость.

Системная красная волчанка: фото у взрослых

Как выглядит системная красная волчанка, предлагаем к просмотру подробные фото.

Диагностика

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Для диагностики системной красной волчанки были разработаны несколько систем диагностических признаков.
В настоящее время отдается предпочтение системе, разработанной Американской Ревматической Ассоциацией, как более современной.

Система включает в себя следующие критерии:

• симптом бабочки:
• дискоидная сыпь;
• образование язв на слизистых оболочках;
• поражение почек – белок в моче, цилиндры в моче;
• поражение мозга, судороги, психоз;
• повышенная чувствительность кожи к свету – появление сыпи после пребывания на солнце;
• артрит – поражение двух или более суставов;
• полисерозит;
• снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в клиническом анализе крови;
• обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА).
• появление в крови специфических антител: анти-ДНК антител, анти-См антител, ложноположительная реакция Вассермана, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки.

Основная цель лечения системной красной волчанки – подавление аутоиммунной реакции организма, которая лежит в основе все симптоматики. Больным назначаются различные типы препаратов.

Лечение системной красной волчанки

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может меняться со временем заболевания. Диагностика и лечение волчанки – часто объединенные усилия пациента и врачей, специалистов различных специальностей.

Современные препараты для лечения волчанки:

1. Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.) – это сильнодействующие препараты, которые борются с воспалением при волчанке.
2. Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.) – препараты, подавляющие иммунную систему, могут быть очень полезны при волчанке и других аутоиммунных болезнях.
3. Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт).
4. Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция).
5. Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков.
6. Нестероидные противовоспалительные препараты – могут использоваться для лечения воспаления, отека и болей, вызванных волчанкой.
7. Симптоматическое лечение.

Если вы страдаете волчанкой, можно предпринять несколько шагов, чтобы помочь себе. Простые меры могут сделать обострения реже, а также повысить качество вашей жизни:

1. Откажитесь от курения.
2. Регулярно тренируйтесь.
3. Придерживайтесь здорового рациона.
4. Берегитесь солнца.
5. Адекватный отдых.

Прогноз для жизни при системной волчанке неблагоприятен, но последние достижения медицины и применение современных лекарственных препаратов дают шанс на продление жизни. Уже более 70% больных живут более 20 лет после первичных проявлений заболевания.

В то же время врачи предупреждают, что течение болезни индивидуально, и если у одной части пациентов СКВ развивается медленно, то в других случаях возможно стремительное развитие болезни. Еще одной особенностью системной красной волчанки является непредсказуемость обострений, которые могут возникать внезапно и спонтанно, что угрожает тяжелыми последствиями.

Системной красной волчанкой называют заболевание, при котором клетки и ткани организма поражаются собственными антителами. Иммунная система начинает считать свои клетки чужеродными пытается бороться с ними. Красная системная волчанка чаще встречается у женщин (примерно в 90% случаев), не достигших возраста 30 лет. Причем по статистике чаще страдают женщины негроидной расы, а также имеющие азиатское, испанское или индейское происхождение. Заболевание это известно давно, еще в первой половине 19 века были описаны внешние кожаные симптомы. Волчанка проявляется в нескольких формах и это несколько затрудняет постановку диагноза.

Причины появления заболевания

Причины возникновения красной системной волчанки у женщин до сих пор полноценно не изучены. Считается, что большую роль играют сочетание врожденного дефекта иммунитета и вирусной инфекции. Однако зачастую болезнь появляется после чрезмерного принятия солнечных ванн, родов и других стрессов для организма. Ученые выявили закономерность между появлением волчанки и аллергией на пищевые продукты и медикаменты. Также немалую роль играет генетическая предрасположенность – если в семье кто-то страдает от этой патологии, то вы в группе риска. Влияние на появление болезни могут оказывать нарушения в гормональном фоне и неблагоприятная внешняя среда.

Симптомы заболевания

Симптомы красной волчанки у женщин проявляются постепенно. Появляется слабость, ломота в суставах, повышение температуры и снижение веса, начинают выпадать волосы. В редких случаях заболевание может начаться резким повышением температуры и острым воспалением в некоторых частях организма. Дальнейшее течение болезни проходит волнообразно с периодами ремиссии и обострения. Причем при каждом последующем обострении количество пораженных органов и тканей увеличивается.

К признакам волчанки, проявляющимся на коже у женщин, относят:

• покраснение области носа и щек – по форме такое проявление напоминает бабочку;
• высыпание по форме напоминающие кольца, причем, внутри цвет бледнее, а ближе к краям насыщеннее;
• покраснение цвета кожи в зоне декольте, усиливающееся после длительного пребывания на солнце, воздействия холодного воздуха или при нервных потрясениях,
• красноватая сыпь на конечностях.

Затем, по мере распространения болезни, поражаются слизистые оболочки ротовой полости, к симптомам добавляются болевые ощущения в мышцах и симметричных суставах. На последних стадиях воспаляются оболочки внутренних органов, почти всегда поражаются почки и иногда другие внутренние органы. Больше чем у половины заболевших женщин появляется диффузный гломерулонефрит и другие заболевания почек. При воздействии красной системной волчанки на сердечно-сосудистую систему может развиться перикардит, который перерастает в миокардит. Если волчанка поражает легочную ткань, то диагностируется волчаночная пневмония, сопровождающаяся кашлем, отдышкой и влажными хрипами.

Для облегчения наблюдения за пациентами активность волчанки делят на три стадии:

1. минимальная,
2. умеренная,
3. выраженная.

Диагностика заболевания

При появлении признаков волчанки у женщины, ей следует обратиться к врачу-ревматологу. Первым делом он обязательно назначит клинические анализы крови и мочи, анализ крови на красную волчанку, рентгеноскопию внутренних органов и исследование иммунитета. Ведь врачу важно не только поставить правильный диагноз, но и определить, насколько сильно болезнь поразила организм.

Лечение заболевания

При заболевании красной системной волчанкой необходимо длительное и непрерывное комплексное лечение. Естественно, чем раньше будут обнаружены признаки красной волчанки у женщин и поставлен соответствующий диагноз, тем лучше для пациента. При этом курс лечения индивидуален для каждой пациентки с учетом особенностей ее организма и стадии заболевания.

Для терапии используются гормональные противовоспалительные препараты (глюкокортикоиды) часто в сочетании с иммунодепрессантами. Это могут быть Ибупрофен, Преднизолон, салицилаты. При их одновременном приеме существует риск возникновения побочных реакций, опасных для организма, поэтому весь курс лечения должен проходить под наблюдением врача. Если же развитие болезни происходит очень быстро, то пациенту могут назначить плазмаферез – разделение крови на плазму и компоненты с последующей очисткой плазмы и возвращением компонентов обратно в организм. Такой метод лечения весьма эффективен. Резко снижается активность патологических клеток, а работа всех пораженных систем организма нормализуется. Может быть рекомендовано курортное лечение для усиления всего терапевтического курса.

Если у женщины появились симптомы красной системной волчанки, то ей стоит избегать перегрева или переохлаждения организма, длительного воздействия солнечных лучей, операций и введения в организм различных вакцин и сывороток.

Дискоидная красная волчанка у женщин

Следует отличать системную красную волчанку от дискоидной. Последняя является кожной формой заболевания и проявляется в виде шелушащихся красноватых бляшек на коже. При этой форме заболевания не происходит поражения внутренних органов, но при несвоевременном или неправильном лечении дискоидная красная волчанка может перерасти в . Лечится кожная форма при помощи мазей и кремов, содержащих кортикостероидные компоненты и солнцезащитные вещества. Одновременно с ними могут назначить никотиновую кислоту или витамины группы В внутримышечно.

Осложнения при беременности

Наибольшую опасность представляет появление признаков красной волчанки у женщин, носящих ребенка. В таких ситуациях врач не может спрогнозировать, как будет протекать заболевание и повлияет ли оно на плод. Ведь красная системная волчанка может поразить любой внутренний орган, в том числе и плаценту. При этом уменьшится приток крови к плоду, что может привести даже к летальному исходу. Также аутоантитела могут проникнуть через плаценту и вызвать волчанку у новорожденного. При этом лечить болезнь во время беременности очень трудно, ведь гормональные и стероидные медикаменты могут оказать негативное влияние на развитие плода. Поэтому всю беременность женщина находится под медицинским контролем и специалисты принимают решение о методе родоразрешения.

И хотя это заболевание является хроническим и неизлечимым, но при правильном курсе лечения можно прожить долгую и полноценную жизнь. Больной может предотвратить обострение патологии или снизить интенсивность приступа. Поэтому надо хотя бы в общих чертах представлять, что за болезнь такая волчанка и какие симптомы проявляются у женщин, заболевших ею. Такие знания помогают как можно раньше обнаружить опасную патологию и начать лечение своевременно, пока последствия от болезни не так сильны.

Врачи рекомендуют ежедневные утренние физические упражнения, прогулки на свежем воздухе и сбалансированную диету исключающую алкоголь для увеличения периодов ремиссии. Также организму необходим полноценный отдых и удобный график для запланированных дел. Это помогает справиться с синдромом хронической усталости.

Содержание

Нарушение слаженной работы аутоиммунных механизмов в организме, образование антител к собственным здоровым клеткам называется волчанкой. Болезнь красная волчанка поражает кожу, суставы, сосуды, внутренние органы, часто имеет неврологические проявления. Характерный признак заболевания – сыпь, похожая на бабочку, расположенная на скулах, переносице. Проявиться может у любого человека, у ребенка или взрослого.

Что такое волчанка

Болезнь Либмана-Сакса является аутоиммунным заболеванием, поражающим соединительную ткань и сердечно-сосудистую систему. Одним из узнаваемых симптомов считается появление красных пятен на скулах, щеках и переносице, которые выглядят как крылья бабочки, а кроме этого, пациенты жалуются на слабость, утомляемость, депрессивные состояния, повышенную температуру.

Болезнь волчанка – что это такое? Причины ее появления и развития до сих пор до конца не изучены. Доказано, что это генетическое заболевание, которое может передаваться по наследству. Течение болезни чередуется острыми периодами и ремиссиями, когда она не проявляет себя. В большинстве случаев страдает сердечно-сосудистая система, суставы, почки, нервная система, проявляются изменения состава крови. Выделяют две формы болезни:

• дискоидная (страдает только кожа);
• системная (поражение внутренних органов).

Дискоидная волчанка

Хроническая дискоидная форма поражает только кожу, проявляется в высыпаниях на лице, голове, шее и других открытых поверхностях тела. Развивается постепенно, начиная с небольших высыпаний, заканчивая ороговением и уменьшением объема тканей. Прогнозы лечения последствий дискоидной волчанки положительные, при своевременном ее выявлении ремиссия составляет долгий период.

Системная волчанка

Что такое системная красная волчанка? Поражение иммунной системы приводит к появлению очагов воспаления во многих системах организма. Страдают сердце, сосуды, почки, ЦНС, кожа, поэтому на начальных стадиях болезнь легко перепутать с артритами, лишаями, пневмониями и т.д. Своевременная диагностика способна уменьшить негативные проявления недуга, увеличить этапы ремиссии.

Системная форма – болезнь, которая до конца неизлечима. С помощью правильно подобранной терапии, своевременной постановки диагноза, соблюдения всех предписаний врачей возможно улучшить качество жизни, снизить отрицательное влияние на организм, продлить время ремиссии. Болезнь может затрагивать только одну систему, например, суставы или ЦНС, тогда ремиссия может быть более длительной.

Волчанка – причины заболевания

Что такое красная волчанка? Основная версия – нарушения в работе иммунной системы, в результате которых здоровые клетки организма воспринимают друг друга, как чужеродные и начинают борьбу между собой. Заболевание волчанка, причины появления которой до сих пор не изучены полностью, сейчас распространена.Существует безопасная разновидность недуга – лекарственная, которая появляется на фоне приема медикаментозных препаратов и проходит после их отмены. Может передаваться от матери к ребенку на генетическом уровне.

Красная волчанка – симптомы

Что за болезнь волчанка? Основной признак – появление сыпи, экзем или крапивницы на лице и волосистой части головы. При возникновении лихорадочных состояний с появлением тревожности, повышением температуры, плевритами, потерей веса и болями в суставах, которые регулярно повторяются, врачи могут направить на лабораторное исследование крови, дополнительные анализы, помогающее выявить наличие заболевания Либмана-Сакса.

Красная волчанка, симптомы для постановки диагноза:

• сухость слизистых, ротовой полости;
• чешуйчатая сыпь на лице, голове, шее;
• повышение чувствительности к солнечным лучам;
• артриты, полиартриты;
• изменения крови – появление антител, уменьшение количества клеток;
• незаживающие ранки во рту и на губах;
• серозиты;
• судороги, психозы, подавленные состояния;
• изменения цвета кончиков пальцев, ушей;
• синдром Рейна – онемение конечностей.

Как протекает волчанка

Существует две основные формы болезни, развитие и диагностика которых отличается. Дискоидная выражается только в заболевании кожи различной выраженности. Как протекает волчанка системная? Болезнь поражает внутренние органы, сердечно-сосудистую систему, суставы, ЦНС. Продолжительность жизни, по результатам исследований, с момента первой диагностики составляет около 20-30 лет, чаще болеют женщины.

Лечение волчанки

Волчанка – что это за болезнь? Для уточнения и постановки диагноза проводится расширенное обследование больного. Занимается лечением врач-ревматолог, который определяет наличие СКВ, тяжесть поражения организма, его систем, осложнения. Чем лечить красную волчанку? Больные проходят курсы лечения в течение всей своей жизни:

1. Иммуносупрессивная терапия – угнетение и подавление собственного иммунитета.
2. Гормональная терапия – поддержания уровня гормонов с помощью лекарств для нормальной работы организма.
3. Прием противовоспалительных средств.
4. Лечение симптомов, внешних проявлений.
5. Детоксикация.

Заразна ли красная волчанка

Вид сыпи ярко-красного цвета вызывает у окружающих неприязнь, страх заражения, отталкивает от болеющего: волчанка, заразна ли она? Ответ существует один – не заразна. Болезнь не передается воздушно-капельным путем, механизмы ее возникновения до конца не изучены, врачи утверждают, что основным фактором ее возникновения является наследственность.

Видео: болезнь волчанка – что это такое

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Исследуем причины и методы лечения системной красной волчанки, трудного диагностируемого аутоиммунного заболевания, симптомы которого возникают внезапно и могут привести к инвалидности и даже смерти в течение десяти лет.

Что такое системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это сложное хроническое воспалительное заболевание аутоиммунного характера , которое влияет на соединительную ткань. Поэтому оно атакует различные органы и ткани, имеет системный характер.

Его аутоиммунная природа проистекает из нарушения в работе иммунной системы, которая распознает некоторые клетки организма в качестве «врагов» и атакует их, вызывая сильную воспалительную реакцию . В частности, системная красная волчанка атакует белки ядер клеток, т.е. структуры, которая сохраняет ДНК.

Воспалительная реакция , которую приносит заболевание, влияет на функции пораженных органов и тканей, и если болезнь не контролировать, то она может привести к их уничтожению.

Обычно, заболевание развивается медленно, но может также возникнуть очень внезапно и развиваться как форма острой инфекции. Системная красная волчанка, как уже упоминалось, является хронической болезнью, от которой не существует лечения.

Её развитие является непредсказуемым и протекает с чередованием ремиссий и обострений . Современные методы лечения, хотя и не гарантируют полного излечения, дают возможность контролировать заболевания и позволяют больному вести почти обычную жизнь.

Наиболее подверженных риску развития заболевания представители этнических групп африканских стран Карибского бассейна.

Причины волчанки: известны только факторы риска

Все причины , которые ведут к развитию системной красной волчанки, – неизвестны . Предполагается, что не существует одной конкретной причины, а к заболеванию приводит комплексное влияние различных причин.

Однако, известны факторы, предрасполагающие к заболеванию :

Генетические факторы . Существует предрасположенность к развитию болезни, записанная в генетических особенностях каждого человека. Эта предрасположенность обусловлена мутациями некоторых генов , что может передаваться по наследству, либо быть приобретенным «с нуля».

Конечно, обладание генами, которые предрасполагают к развитию системной красной волчанки, ещё не гарантирует развитие заболевания. Существуют некоторые условия, которые действуют как спусковой крючок. Эти условия относятся к числу факторов риска развития системной красной волчанки.

Опасности окружающей среды . Таких факторов много, но все связаны со взаимодействием человека и окружающей среды.

Наиболее распространенными являются:

• Вирусные инфекции . Мононуклеоз , парвовирус B19, ответственный за кожную эритему, гепатита C и другие, могут вызвать системную красную волчанку у генетически предрасположенных лиц.
• Воздействие ультрафиолетовых лучей . Где ультрафиолетовые лучи – это электромагнитные волны, не воспринимаемые человеческим глазом, с длиной волны меньше, чем фиолетовый свет, и с более высокой энергией.
• Лекарства . Существует множество препаратов, как правило, используемых при хронических заболеваниях, которые могут вызвать системную красную волчанку. В эту категорию можно отнести около 40 препаратов, но наиболее распространенными являются: изониазид , используется для лечения туберкулеза, идралазин для борьбы с гипертонией , хинидиназин , используемый для лечения аритмических заболеваний сердца и др.
• Воздействие токсичных химических веществ . Наиболее распространенными являются трихлорэтилен и пыли кремнезема .

Гормональные факторы . Многие соображения заставляют нас думать, что женские гормоны и, в частности, эстроген играют важную роль в развитии болезни. Системная красная волчанка – это типичная для женщин болезнь, которая, обычно, появляется в годы полового развития. Исследования, проведенные на животных, показали, что лечение с помощью эстрогена вызывает или ухудшает симптомы волчанки, в то время как лечение мужскими гормонами улучшает клиническую картину.

Нарушения в иммунологических механизмах . Иммунная система, в нормальных условиях, не атакует и защищает клетки организма. Это регулируется с помощью механизма, который известен под названием иммунологической толерантности в отношении аутологичных антигенов. Процесс, который регулирует всё это, чрезвычайно сложный, но, упростив его, можно сказать, что в процессе развития иммунной системы, под влиянием лимфоцитов, могут появиться аутоиммунные реакции.

Симптомы и признаки волчанки

Трудно описать общую клиническую картину системной красной волчанки . Причин тому много: сложность заболевания, его развитие, характеризующееся чередованиями периодов длительного покоя и рецедивов, большое количество поражаемых органов и тканей, изменчивость от человека к человеку, индивидуальный прогресс патологии.

Всё это делает системную красную волчанку единственной болезнью, для которой вряд найдётся два полностью идентичных случая. Конечно, это значительно усложняет диагностику заболевания.

Начальная симптоматика красной волчанки

Волчанка сопровождается появлением очень расплывчатых и неспецифических симптомов, связанных с возникновением воспалительного процесса, который очень похож на проявление сезонного гриппа :

• Лихорадка . Как правило, значения температуры низкие, ниже 38°C.
• Общая легкая усталость . Усталость, которая может присутствовать даже в покое или после минимальных нагрузок.
• Боли в мышцах .
• Боли в суставах . Болевой синдром может сопровождаться отёком и покраснением сустава.
• Высыпания на носу и щеках в форме «бабочки».
• Сыпь и покраснения на других частях тела, подвергающихся воздействию солнца, таких как шея, грудь и локти.
• Язвы на слизистых , особенно нёбе, дёснах и внутри носа.

Симптомы в конкретных областях тела

После начальной стадии и повреждения органов и тканей развивается более специфическая клиническая картина, которая зависит от областей тела, пострадавших от воспалительного процесса, поэтому могут возникнуть наборы симптомов и признаков, показанных ниже.

Кожа и слизистые оболочки . Эритематозная сыпь с приподнятыми краями, которые имеют тенденцию отслаиваться. Типичной для этого заболевания является эритема в форме «бабочки» , которая появляется на лице и симметрична относительно носа. Сыпь появляется, в основном, на лице и волосистой части головы, но могут быть вовлечены и другие регионы тела. Высыпания, локализующиеся на волосистой части головы, могут привести к выпадению волос (облысение). Существует даже разновидность системной красной волчанки, которая поражает только кожу, не затрагивая другие органы.

Также страдают слизистые оболочки рта и носа, где могут развиться очень болезненные поражения, которые плохо поддаются лечению.

Мышцы и костный скелет . Воспалительный процесс вызывает миалгию («беспричинные» мышечные боли и усталость). Затрагивает также суставы: боль и, в некоторых случаях, покраснение и припухлость. По сравнению с нарушениями, вызванными артритом , волчанка приводит к менее серьезным расстройствам.

Иммунная система . Болезнь определяет следующие иммунологических расстройств:

• Положительность на антитела , направленные против ядерных антигенов или против внутренних белков ядра, которые включают в себя ДНК.
• Положительность на антитела против ДНК.
• Положительность на антифосфолипидные антитела . Это категория аутоантител, направленных против белков, которые связывают фосфолипиды. Предполагается, что эти антитела способны даже в условиях тромбоцитопении вмешиваться в процессы свертывания крови и вызывать образование тромба.

Лимфатическая система . Симптомы, которыми характеризуется системная красная волчанка, когда поражает лимфатическую систему, это:

• Лимфаденопатия . То есть увеличение лимфатических узлов.
• Спленомегалия . Увеличенная селезенка.

Почки . Нарушения в работе почечной системы иногда называют волчаночный нефрит. Она может пройти несколько стадий – от легкой до тяжелой. Волчаночный нефрит требует скорейшего лечения, поскольку может привести к потере функции почек с необходимостью диализа и трансплантации.

Сердце . Вовлечение сердечной мышцы может привести к развитию различных заболеваний и их симптомов. Наиболее частыми являются: воспаление перикарда (мембрана, которая окружает сердце), воспаление миокарда , серьезная аритмия , нарушения в работе клапанов , сердечная недостаточность , стенокардия .

Кровь и кровеносные сосуды . Наиболее ощутимым следствием воспаления кровеносных сосудов является затвердение артерий и преждевременное развитие атеросклероза (образования бляшек на стенках сосудов, что сужает просвет и препятствует нормальному току крови). Этому сопутствует стенокардия, а в тяжелых случаях инфаркта миокарда .

Тяжелая системная красная волчанка влияет на концентрацию клеток крови. В частности, большой может иметь:

• Лейкопению – снижение концентрации лейкоцитов, вызванное, в основном, уменьшением лимфоцитов.
• Тромбоцитопению – снижение концентрации тромбоцитов. В связи с этим возникают проблемы со свертыванием крови, что может привести к серьезным внутренним кровотечением. В некоторых случаях, а именно у тех пациентов, у которых из-за болезни появляются антитела к фосфолипидам, ситуация диаметрально противоположная, то есть высокий уровень тромбоцитов, что ведёт к риску развития флебита, эмболии, инсульта и др.
• Анемия . То есть низкая концентрация гемоглобина в результате снижения количества циркулирующих в крови эритроцитов.

Легкие . Системная красная волчанка может вызвать воспаление плевры и легких , а затем плеврит и пневмонию с соответствующей симптоматикой. Также возможно скопление жидкости на уровне плевры.

Желудочно-кишечный тракт . Больной может иметь желудочно-кишечные боли из-за воспаления слизистых оболочек, которые покрывают внутренние стенки , кишечные инфекции. В тяжелых случаях воспалительный процесс может привести к перфорации кишечника. Также возможны скопления жидкости в брюшной полости (асцит).

Центральная нервная система . Заболевание может вызвать как неврологическую, так и психиатрическую симптоматику. Очевидно, что неврологическая симптоматика является наиболее грозной и, в определенных ситуациях, может поставить под серьезную угрозу саму жизнь пациента. Основным неврологическим симптомом является головная боль, но могут возникнуть паралич, трудности при ходьбе, судороги и эпилептические припадки, накопление жидкости во внутричерепной полости и увеличение давления, и др. Психиатрические симптомы включают расстройства личности, расстройства настроения, тревожность, психоз.

Глаза . Наиболее распространенным симптомом является сухость глаз. Также могут возникнуть воспаления и нарушения функции сетчатки, но эти случаи редки.

Диагностика аутоиммунного заболевания

Из-за сложности заболевания и неспецифичности симптомов диагностировать системную красную волчанку очень трудно. Первое предположение в отношении диагноза формулируется, как правило, врачом общей практики, окончательное подтверждение дают иммунолог и ревматолог. Именно ревматолог затем осуществляет контроль за пациентом. Также, учитывая большое количество повреждаемых органов, может потребоваться помощь кардиолога, невролога, нефролога, гематолога и так далее.

Сразу скажу, что ни один тест не может, сам по себе, подтвердить наличие системной красной волчанки. Заболевание диагностируется путём объединения результатов нескольких исследований, а именно:

• Анамнестическая история пациента.
• Оценка клинической картины и, следовательно, симптомов, испытываемых пациентом.
• Результаты некоторых лабораторных тестов и клинических исследований.

В частности, могут быть предписаны следующие лабораторные испытания и клинические исследования:

Анализ крови :

• Гемохромоцитометрический анализ с оценкой количества лейкоцитов , концентрации всех клеток крови и концентрации гемоглобина . Целью является выявление анемии и проблем со свертыванием крови.
• СОЭ и C-реактивный белок , чтобы оценить, имеется ли в организме процесс воспалительного характера.
• Анализ функций печени .
• Анализ функций почек .
• Исследование на присутствие антител против ДНК .
• Поиск антител против белков ядер клеток .

Анализ мочи . Используется для выявления белка в моче , чтобы получить полную картину функционирования почек.

Рентген грудной клетки для исследования на наличие воспаления легких или плевры.

Эходоплерография сердца . Чтобы убедиться в правильной работе сердца и его клапанов.

Терапия системной красной волчанки

Лечение системной красной волчанки зависит от степени выраженности симптомов и конкретных пораженных органов, и, таким образом, доза и вид препарата является предметом постоянного изменения.

В любом случае, обычно используют следующие лекарства:

• Все нестероидные противовоспалительные препараты . Служат для того, чтобы снять воспаление и боль, снизить жар. Тем не менее, они имеют побочные эффекты, если принимать их в течение длительного времени и в высоких дозах.
• Кортикостероиды . Имеют большую эффективность в качестве противовоспалительных средств, но побочные эффекты очень серьёзные: увеличение веса, гипертония, сахарный диабет и потеря костной массы.
• Иммунодепрессанты . Препараты, которые подавляют иммунный ответ и используются при строгих формах системной красной волчанки, которая затрагивает жизненно важные органы, такие как почки, сердце, центральная нервная система. Они эффективны, но имеют много опасных побочных эффектов: увеличение риска развития инфекций, повреждение печени, бесплодие и увеличения вероятности развития рака.

Риски и осложнения волчанки

Осложнения от системной красной волчанки связаны с теми нарушениями, к которым приводит повреждение затронутых заболеванием органов.

Также к осложнением следует добавить дополнительные проблемы, вызванные побочными эффектами терапии . Например, если патология затрагивает почки, в долгосрочной перспективе может развиваться почечная недостаточность и необходимость диализа. Кроме того, нефрологическую волчанку следует держать строго под контролем, и поэтому есть необходимость в иммуносупрессивной терапии.

Ожидаемая продолжительность жизни

Системная красная волчанка является хроническим заболеванием, от которого не существует никакого лечения. Прогноз зависит от от того, какие органы и в какой степени повреждены.

Конечно, хуже, когда вовлечены жизненно важные органы, такие как сердце, мозг и почки . К счастью, в большинстве случаев, симптоматика заболевания довольно сдержанная, и современные методы лечения могут справиться с заболеванием, что позволяет пациенту вести почти нормальный образ жизни.

Системная красная волчанка и беременность

Высокий уровень эстрогенов , отмечаемый во время беременности, стимулирует определенную группу T-лимфоцитов или Th2, которые производят антитела, проходящие через барьер плаценты и достигающие плода, что может привести к выкидышу и преэклампсии у матери . В некоторых случаях, они вызывают у плода, так называемую, «волчанку новорожденных», которая характеризуется миокардиопатией и проблемами с печенью.

В любом случае, если ребенок выживает после родов, симптомы системной красной волчанки сохранятся не более 2 месяцев, пока в крови младенца будут присутствовать антитела матери.